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Sténose des branches pulmonaires
Généralités
un obstacle en aval de l'orifice pulmonaire et après la division du tronc pulmonaire en artères pulmonaires droite et gauche
constitue moins de 1% des cardiopathies congénitales
si les sténoses sont diffuses, le patient présentera une hypertension artérielle pulmonaire
Le diagnostic peut être suspecté dès l'auscultation quand un souffle systolique éjectionnel est entendu à la base du coeur et irradie vers le dos et les aisselles
Généralités
L'électrocardiogramme enregistre une surcharge
ventriculaire droite.
La radiographie du thorax s'évertuera à rechercher des signes extracardiaques tels que des anomalies vertébrales (syndrome d'Alagille)
Critères diagnostiques /définition
La sténose des branches pulmonaires est définie comme un obstacle en aval de l’orifice pulmonaire et après la division du tronc pulmonaire en artères pulmonaires droite et gauche laquelle doit exclure :
1.les obstacles pulmonaires situés en un autre endroit, depuis le ventricule droit (sténose souspulmonaire et sténose valvulaire pulmonaire) jusqu’à la division du tronc pulmonaire (sténose supra-valvulaire pulmonaire)
2.les obstacles pulmonaires des cardiopathies plus complexes où la ou les sténose(s) pulmonaire(s) n’est (ne sont) qu’un des éléments du phénotype cardiaque
Critères diagnostiques
Souvent, l’existence d’un syndrome polymalformatif (syndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, rubéole congénitale, syndrome d’Alagille, syndrome de Williams-Beuren) amène à rechercher les sténoses des branches pulmonaires.
L’aspect typique -hypoplasie tubulaire localisée suivie ou non d’une dilatation post-sténotique. Ailleurs, il peut s’agir d’une hypoplasie diffuse de tout l’arbre pulmonaire.
Symptômes
dépend largement de la diffusion des lésionsnul en cas de sténoses unilatérales (même si
elles sont multiples)si les sténoses sont plus diffuses, le patient
présentera une hypertension artérielle pulmonaire
Aucun signe d’insuffisance ventriculaire droite n’est habituellement noté même dans les formes diffuses avec hypertension ventriculaire droite
Traitement
L’angioplastie percutanée consiste par cathétérisme interventionnel à dilater la ou les sténose(s) pulmonaire(s) à l’aide d’un ballonnet introduit par les vaisseaux fémoraux
Les plasties chirurgicales d’élargissement ne s’appliquent qu’aux rares formes isolées et proximales.
L’angioplastie percutanée
Le syndrome de Williams-Beuren
prévalence à la naissance a pu être évaluée entre 1/7500 et 1/20000
un enfant de 4 mois, et b: d’un adulte de 26 ans présentant un syndrome de Williams Beuren : œdème périorbitaire,joues pleines, lèvre inférieure éversée, pointe du nez bulbeuse
Le syndrome de Williams-Beuren
une maladie génétique rare, le plus souvent sporadique, due à une microdélétion chromosomique en 7q11.23 englobant 28 gènes dont celui de l’élastine, composant essentiel du tissu extracellulaire artériel. Les anomalies du développement associent classiquement une dysmorphie du visage assez spécifique, des malformations cardiovasculaires (le plus souvent une sténose aortique supravalvulaire ou une sténose des branches de l’artère pulmonaire) et un profil neuropsychologique spécifique
Le syndrome d'Alagille
Incidence 1/100 000 naissancesLe syndrome d'Alagille est défini par
l'association de cinq éléments: 1.une cholestase chronique liée à une paucité
des voies biliaires interlobulaires2.une sténose périphérique des branches
de l'artère pulmonaire3.des vertèbres « en aile de papillon »4.un faciès caractéristique5.un embryotoxon postérieur
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