syndrome d'activation macrophagique révélateur d'un lymphome malin à cellules NK

Posters 137S

Poster 81

Syndrome d'activation macrophagique revdlateur d'un lymphome malin cellules NK

H GiP, R Angonin 2, T Fest ~, B de Wazieres ~, M Maskani ~, M Tissot 3, JL Dupond ~

Le syndrome d' activation macrophagique est d6fini par une prolifdration diss6min6e de macrophages, d'aspect cytolo- gique b6nin, phagocytant des 6rythrocytes et/ou d' autres cel- lules hdmatopo~6tiques. Sa d6couverte doit inciter ~ recher- cher diverses 6tiologies comme les infections virales, certai- nes maladies auto-immunes et surtout des lymphomes ma- lins, comme en tdmoigne l'observation suivante. ,Observation. Un homme de 29 ans est hospitalis6 en aofit 1993 pour une fi~vre hectique multirdcurrente 6voluant depuis un an, associde ~t un amaigrissement de 10 kg. Une h6patospldnomd- gaffe est ddcouverte. L'hdmoglobine est ~ 8 g pour 100 ml ; il existe une thrombopdnie ~ 64 000 plaquettes en relation avec une coagulation intravasculaire diss6minde (fibrindmie : 1,4 g/l, D-dim~res : 25 p.g/l, haptoglobine : 0,1 g/l, taux de pro- thrombine : 35%). La ferritin6mie est ~t 1 500 ng/ml, les trigly- cdrides ~t 3,34 retool/l, les transaminases ALAT ~ 68 UI/1 et les ASAT ~ 54 UI/1. Plusieurs perforations intestinales assocides des manifestations hdmorragiques secondaires ~t la CIVD vont aboutir au d6c~s du patient. Un syndrome d'activation macro- phagique est ddcouvert sur la biopsie osseuse et les pi~ces de trisection intestinale (20% des macrophages pr6sentent une h6- mophagocytose). Le diagnostic de lymphome de type NK est

port6 ~ l'examen autopsique. Discussion. Le syndrome d'hdmophagocytose doit Etre sus- pect6 devant une fi~vre prolong6e avec cytopdnie sanguine et h6patospl6nom6galie. La ddcouverte d 'une cytolyse, d 'une hyperferritindmie majeure et d' une hypertriglyc6rid6- mie sont des 616ments importants d'orientation. La confir- mation est apport6e par la d6couverte d'une h6mophagocy- rose macrophagique ; la biopsie ost6omddullaire est l 'exa- men le plus rentable. Trois grands cadres dominent les 6tiO- logics : lymphomes malins, sida, infections virales. Les m6- canismes physiopathologiques sont mal 61ucidds. L'activa- tion du macrophage r6sulterait de Faction de cytokines s6- crdt6es par le lymphocyte T activ6 ; le TNF aurait un r61e essentiel dans l'616vation de la ferritin6mie et des triglycd- rides (inhibition de la lipoprot6ine lipase). Le pronostic est trbs sombre et les diffdrents moyens th6rapeutiques em- ploy6s (corticofdes, IL2, interfdron, GCFS, chimiothdrapie, plasmaph6r~se et spl6nectomie) n'ont pas apport6 de reel bdn6fice. L'int6r6t du VP16 m6rite d'Otre confirm&

1 Service de m~decine interne, 2 Laboratoire d'anatomie pathologique, 3 Service de r6animation m#dicale, CHU Jean-Minjoz, bd Fleming, 25030 Besangon Cedex, France

Poster 82

Lymphome surrdnalien bilateral primitif • une observation A Razon-Robain 1, R Dh6te 1, C Castagne 1, C Sauvage% M Thulliez 3, C Bachmeyer ~, B Christoforov 1

Une femme de 79 ans, est hospitalisde devant la ddcouverte de deux masses surr6naliennes sur un scanner abdominal r6alis6 en raison d'une alt6ration de l'6tat g6n6ral. L 'examen clinique est sans particularit6. I1 existe un discret syndrome inflammatoire. L'hypothbse d'un ph6ochromocytome bila- t6ral est 61imin6e devant la n6gativit6 des dosages urinaires. La recherche d 'un cancer primitif, dans 1' hypoth~se de md- tastases surr6naliennes, se r6vNe n6gative. On est alors con- duit ~t rdaliser une ponction biopsie surr6nalienne sous 6cho- graphic, qui met en 6vidence un lymphome malin ~t grandes cellules de type B. Le test au Synacth~ne retrouve une insuf- fisance surr6nalienne cliniquement latente. Le bilan d' exten- sion et la s6rologie VIH sont ndgatifs. Un traitement chimio- th6rapique type CEOP et une suppl6mentation par glucocorti- co'/des sont alors rapidement d6but6s. Au cours des lymphomes non hodgkinien, l 'envahissement surrdnalien est fr6quent (25% de d6couverte autopsique). En revanche, la d6couverte d'un lymphome surrdnalien pri- mitif est exceptionnelle, une vingtaine de cas sont d6crits en

1993 (S Serrano et al. Cancer 1993;71:4030). Leur mode de r6v61ation est le plus souvent fortuit, mais se fait parfois ~t l 'occasion d'une insuffisance surrdnale lente, voire aigu~.

Les images tomodensitom6triques ne sont pas sp6cifiques. Le diagnostic histologique est fait le plus souvent au cours d 'une biopsie surrdnalienne et r6vNe une prddominance de lymphomes de type B. Si la localisation est bilatdrale, le traitement repose sur une chimioth6rapie avec une r6cup6ration de la fonction surrd- nalienne si celle-ci 6tait altdr6e. Un ensemble d'arguments permet d'6voquer l'atteinte pri- mitivement surrdnalienne du lymphome : la bilat6ralit6 frd- quente, l 'absence d'autre localisation lymphomateuse, la destruction quasi complete des surr6nales entra~nant une in- suffisance surr6nalienne.

1 Service de m6decine interne, 2 Service d'h~matologie, 3 Service d'ana- tomopathologie, hSpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75979 Paris Cedex 14, France