SYNDROME NEPHROTIQUE IDIOPATHIQUE DE L ENFANT … · Syndrome néphrotique Définition :...

Syndrome néphrotique 

Définition :  ‐ protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j ‐œdème ‐ hypoalbuminémie inférieure à 30g/l

Le syndrome néphrotique est idiopathique dans 90% des enfants entre 2 et 10 ans.

Syndrome néphrotique Touche  deux garçons pour une fille

Incidence : 2 à 3  cas pour 100 000 enfants chaque année

Prévalence : 16 cas pour 100 000 enfants

Age moyen 5 ans

Pic : 2‐3 ans

Syndrome néphrotique idiopathique : Associations 

Allergie : présente dans 20 à 30% des cas; parfois on observe une amélioration du syndrome après éviction de l’allergène

Infections virales : parvovirus B19, EBV, HIV

Infections des voies aériennes supérieures peuvent être un facteur déclenchant surtout lors des rechutes

Prise médicamenteuse :AINS, pénicillamine, lithium, triméthadione

PHYSIOPATHOLOGIE Perte  d’albumine  dans les urines : albuminurie Entrainant une diminution du taux d’albumine dans le sang.

Fuite d’eau du secteur intra vasculaire :  ‐ baisse de la tension artérielle en position debout

‐ risque de thrombose ‐ formation d’œdèmes

Physiopathologie :Rétention sodée

diminution du volume plasmatique entrainant une augmentation de la sécrétion de rénine et d’aldostérone : rétention de sodium

Rétention de sodium par le rein 

Physiopathologie : formation d’œdèmes

Défaut du rein néphrotique qui augmente la réabsorption du sodium dans le tube collecteur cortical entrainant une

Augmentation du volume extra cellulaire avec formation d’œdèmes

PRISE EN CHARGE INITIALE Confirmer le diagnostic de syndrome 

néphrotique1‐ présence d’œdème : 

‐Œdèmes des paupières (à différencier d’une réaction allergique),‐Œdèmes déclives: membres inférieurs debout, 

des lombes allongé‐ plus important : ascite, épanchement pleural, 

hydrocèle

Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique

2. Protéinurie  >50 mg/kg/j ou 200 mg/mmol de créatinine

Parfois accompagnée d’une hématurie microscopique ( 15 à 20% des cas)

Chute de l’élimination du sodium (sel) dans les urines

Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique

Dans le sang :  ‐ Baisse du taux de protéines < 50 g/l et de l’albuminémie < 30 g/l

‐ augmentation du taux de cholestérol et de triglycérides

‐ taux de sodium normal ou abaissé ‐ baisse du taux total de calcium mais calcium ionisé normal

RECHERCHER UNE EVENTUELLE COMPLICATION

Thrombose vasculaire  : favorisée par ‐l’immobilisation, ‐ l’hypovolémie, ‐ les anomalies de la coagulation.  

Traitement par anticoagulant éventuellement préventif

Insuffisance rénale  ( 2%   à Montpellier)

Infection (10 %)

BILAN INITIAL Bilan sanguin :  ‐ albumine, protéine ‐ urée, créatinine pour évaluer la fonction rénale ‐ recherche d’une infection : numération formule sanguine, CRP, PCT

‐ Recherche de facteurs favorisant une thrombose :  fibrinogène élevé, albumine inférieure à 20 g/l, antithrombine III, D Dimères.

Bilan initial (2) Bilan urinaire:  ‐ bandelette urinaire à la recherche d’une protéinurie, d’une hématurie microscopique ou d’une infection urinaire,

‐ Dosage de la protéinurie sur diurèse des 24 heures ou sur une miction plus facile à obtenir (rapport protéinurie/créatininurie)

‐ ionogramme urinaire 

Traitement symptomatique

Il doit être initié à la phase aigue et maintenu jusque la rémission: 

Restriction sodée Parfois associée à une restriction hydrique  Diurétiques si œdèmes volumineux Parfois perfusion d’albumine Limiter l’immobilisation

Traitement symptomatique (2)

Antibiothérapie en cas d’infection

Hypotenseurs si besoin

Anticoagulants en fonction des risques de thrombose (favorisée par l’immobilisation, l’hypovolémie, les diurétiques et les anomalies de la coagulation)

Traitements complémentaires 

Pansements gastriques

Supplémentation de calcium et de vitamine D

Vaccinations

TRAITEMENT ETIOLOGIQUEOBJECTIFS DU TRAITEMENT : 

‐ Obtenir une rémission du syndrome néphrotique

‐ Prévenir les rechutes ‐ limiter les effets secondaires du traitement

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE CORTICOTHERAPIE : 

‐ 60 mg/m2/j au maximum 60 mg/j pendant un mois

‐ puis 60 mg/m2 un jour sur deux pendant 2 mois ‐ puis 45 mg/m2 un jour sur deux 15 jours ‐ puis 30 mg/m2 un jour sur deux 15 jours ‐ puis 15 mg/m2 un jour sur deux 15 j et arrêt du traitement.

En cas de persistance de la protéinurie à J30 : ‐ Perfusions de méthylprednisone , 1g/m273

TraitementOn note plus de rechutes si le traitement initial est plus court .

La rémission est obtenue en moyenne en une dizaine de jours.

Réponse à la corticothérapie

85% de corticosensibilité ‐ 30 % n’auront qu’une poussée ‐ 20% rechutent à distance ‐ 40% sont corticodépendant

15% de corticorésistance  (absence de rémission après 1 mois de cortisone et trois bolus) et 1 à 2 % de réponse partielle

Biopsie rénale INDICATIONS : 

‐ Corticorésistance

‐ Age > 11 ans  ou < 1 an

‐ Doute diagnostic : hématurie macroscopique, hypertension artérielle , baisse du complément, signes évoquant une maladie générale

Biopsie rénale Dans 80 à 90 % des cas , la biopsie montre des lésions glomérulaires minimes, c’est‐à‐dire un aspect histologiquement normal.

La hyalinose segmentaire et focale touche uniquement certains glomérules : hypertrophie du mésangium et dépôts hyalins. Cet aspect peut se retrouver dans d’autres pathologies

Lésions glomérulaires minimes

Glomérule en microscopie électronique

Podocytes normaux sur le capillaire glomérulaire et effacement des pieds des podocytes dans le SN

Glomérules dans le syndrome néphrotique:

aspect normal et effacement des pédicelles dans le syndrome néphrotique

Traitement des rechutes 60% des syndromes néphrotiques corticosensibles rechutent

Plus la première rechute est précoce, plus le risque de rechute ultérieure augmente ‐ rechute à plus de trois mois du traitement :  Prednisone 60 mg/m2/j jusque rémission + 6 ‐8 jours puis  60 mg/m2 1 jour/2 pendant  1 mois

Puis diminution  de 15 mg/m2 tous les mois

Traitement des rechutes (2)

Rechute survenant moins de trois mois après l’arrêt du traitement : 

60 mg/m2 /j jusque rémission + 6 à 8 jours  Puis diminution progressive et maintien de la corticothérapie à 15 mg/m2 1 jour sur 2 ou à un palier juste au dessus de la dose reçue lors de la rechute

Essai d’arrêt du traitement 18 à 24 mois  sans rechute

Surveillance du traitement Effets secondaires de la corticothérapie :  ‐ ralentissement de la croissance staturale ‐ surpoids prédominant sur le haut du corps, ‐ hypertension ‐ ostéoporose ‐ cataracte, hypertonie oculaire ‐ gastrite  ‐ troubles du caractère ‐ insuffisance surrénalienne à l’arrêt du traitement

Traitement des néphroses corticorésistantes

Indication d’un traitement par ciclosporine en association avec la prednisone permettant d’obtenir une rémission dans 40 % des cas

Immunoadsorption 

Merci