Un visage rose bonbon

S548 JDP 2013

P252Dyschromatose héréditaireuniverselle : variété originale cheztrois familles tunisiennes�

L. Boussofara a,b,∗, M. Chourabi c, D. Hmida c, B. Sriha d,R. Nouira b, A. Saad c, M. Denguezli b

a Facuté de médecine de Sousse, CHU Fahrat Hached, Sousse,Tunisieb Service de dermatologie, CHU Fahrat Hached, Sousse, Tunisiec Service de cytogénétique et de biologie de la reproduction, CHUFahrat Hached, Sousse, Tunisied Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, CHU FahratHached, Sousse, Tunisie∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Dyschromatose héréditaire universelle ;Génodermatose ; Kératodermie palmoplantaireIntroduction.— La dyschromatose héréditaire universelle (DHU) estune génodermatose rare initialement décrite en 1933 par Ichi-kawa et Hiraga. Elle est caractérisée par l’association de maculeshyper- et hypopigmentées asymptomatiques généralisées donnantun aspect réticulaire qui épargnent les muqueuses, les paumes etles plantes. Il s’agit d’une génodermatose ubiquitaire le plus sou-vent rapportée chez des patients originaires d’Asie. Nous rapportonsdans notre travail une variété originale de DHU diagnostiquée danstrois familles non apparentées du centre tunisien.Observation.— Nous rapportons dans ce travail une dyschroma-tose généralisée observée dès les premières semaines de vie chez7 patients (4 filles et 3 garcons) âgés entre 2 et 13 ans, issus de3 familles non apparentées, originaires du même gouvernorat ducentre tunisien. Ces patients constituent les seuls atteints rappor-tés dans leurs familles respectives. La notion de consanguinité de2e degré n’a été retrouvée que dans une des 3 familles. Aucun anté-cédent médicochirurgical n’a été rapporté. Leurs développementsstaturo-pondéraux et psychomoteurs étaient normaux.L’examen dermatologique a montré chez nos 7 patients desanomalies pigmentaires similaires à type de macules hypo- et hyper-pigmentées de petite taille et de forme irrégulière au niveau dutronc associées à des macules majoritairement hypochromiques degrande taille, allant jusqu’à 10 cm de diamètre, en mottes au niveaudes membres. Le visage était épargné. Les paumes et les plantesétaient atteintes mais étaient également le siège d’une kérato-dermie en îlots. Une xérose cutanée a par ailleurs était notée. Lereste de l’examen clinique était normal en particulier il n’avait pasd’anomalies ectodermiques.Discussion.— La DHU est exceptionnelle en Tunisie, seuls 2 cas ontété publiés à ce jour. On distingue actuellement 2 formes de DHU :la DHU de type I de transmission autosomique dominante et laDHU de type II de transmission autosomique récessive. L’absenced’anomalies cutanées des parents suggère une transmission auto-somique récessive chez nos patients. Cette variété jamais décriteauparavant est particulière par la grande taille des macules hypo-chromiques ne réalisant pas l’aspect réticulé classique des DHU,la prédominance de l’atteinte des membres, l’absence d’atteintefaciale et l’association à une kératodermie plamo-plantaire en îlots.Conclusion.— La DHU est une génodermatose exceptionnelle, danslaquelle une anomalie de transfert des mélanosomes semble impli-quée et dont nous rapportons ici une variante clinique originale.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.421

P253Un visage rose bonbon�

C. Chiaverini a,b,∗, A.L. Hérissé b, T. Passeron b,J.P. Lacour b

a Consultations pédiatriques, hôpitaux pédiatriques, CHU de Nice,Nice, Franceb Dermatologie, CHU de Nice, Nice, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Pédiatrie ; Pseudochromhidrose ; VisageIntroduction.— Un visage rouge isolé de l’enfant n’est pas un motiffréquent de consultation si on exclut l’eczéma atopique. Les princi-pales causes sont la photosensibilité (iatrogène ou non), la dermiteséborrhéique, le psoriasis, l’eczéma de contact, l’urticaire ou lesmaladies systémiques (lupus ou dermatomyosite). L’interrogatoireet les caractéristiques cliniques permettent le plus souvent de poseraisément le diagnostic sans examen complémentaire. Nous rappor-tons le cas d’une enfant consultant pour un aspect rose fuchsia duvisage d’apparition récente.Observation.— Une enfant de 8 ans consultait pour l’apparitionrécente en quelques jours d’une coloration rose fuchsia duvisage, asymptomatique. Cette coloration était homogène, pré-dominait à la partie inférieure du visage, touchait les régionsnon photo-exposées et avait des limites floues. L’enfant signa-lait une diminution après la toilette et un gant « rosé ». Il n’yavait aucun topique appliqué ni modification dans l’hygiène quo-tidienne ou activités scolaires ou de loisirs. Il n’y avait pasde photosensibilité, ni de prise médicamenteuse. Le reste del’examen dermatologique et général était normal, il n’y avait pasd’hypersudation. L’interrogatoire trouvait une notion de pneumo-nie dans les semaines précédentes traitée par amoxicilline puismacrolides, traitements arrêtés depuis près d’un mois. Le net-toyage du visage avec une compresse alcoolisée entraînait unecoloration rosée du tissu. L’examen au dermatoscope montrait unfond rose avec des dépôts plus intenses suivant les stries de lapeau. En lumière de Wood on notait une fluorescence orangée. Lesprélèvements bactériologiques étaient négatifs. Le diagnostic depseudochromhidrose rouge était alors posé et un traitement parérythromycine topique prescrit qui permettait une guérison rapideet sans récidive.Discussion.— La pseudochromhidrose rouge du visage est une affec-tion très rarement rapportée dans la littérature, mais son aspectcaractéristique mérite d’être connu. Elle est due à une infectioncutanée à corynébactérie synthétisant un pigment rouge. Ce germeétant difficile à isoler, l’utilisation de la lumière de Wood peut avoirun intérêt diagnostique. L’origine d’une telle infection est inconnuemais l’antibiothérapie orale prise par la patiente a pu la favoriser.Le traitement est l’érythromycine orale et ou topique. Les diagnos-tics différentiels sont les pigmentations exogènes d’autre origine(pathomimie, teinture textile, iatrogène) facilement éliminées dansnotre cas ou la véritable chromhidrose (pigmentation de la sueur)liée à une oxydation de la lipofuscine sécrétée par les glandes sudo-rales apocrines rarement isolée au visage et ne répondant pas autraitement local.Conclusion.— La pseudochromhidrose rouge est une affection der-matologique exceptionnelle facile à diagnostiquer à condition d’enavoir déjà vu une !Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.422

P254Syndrome DITRA néonatal avecmicrocéphalie, rétrécissementaortique et retard de croissancestaturopondéral