Kathy Mulder, Rédactrice invitéePhysiothérapeute, Children’s Hospital, Winnipeg

Il peut être difficile de choisir des exercices et des activités physiques que les hémophilespeuvent faire en toute sécurité, mais cela n’est pas impossible. L’activité physiquerégulière doit faire partie du programme quotidien de chacun, au même titre que de

manger des légumes ou d’utiliser la soie dentaire ! Faisons-nous suffisamment d’exercice ? Non. Est-il trop tard pour commencer ? Jamais !Mais qu’en est-il de certaines complications qui peuvent

accompagner l’hémophilie ? Des articulations cible, l’hépatitechronique ou des inhibiteurs peuvent considérablementcompliquer la tâche de choisir et de pratiquer des activitésphysiques. Ces situations exigent une évaluation en profondeuret une communication régulière entre l’équipe de traitement del’hémophilie et la personne touchée.

Dans ce numéro sur l’exercice et la bonne formephysique, j’ai tenté d’aborder certains des nombreux aspectsde l’activité physique pour les personnes souffrant de troublesde saignement. suite à la page 13

FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

D A N S C E N U M É R O

L’hém philieDE NOS JOURS

B u l l e t i n d ’ i n f o r m a t i o n d e l a S o c i é t é c a n a d i e n n e d e l ’ h é m o p h i l i e • É t é 2 0 0 2 • V o l . 3 7 N o 2

L’hém philieDE NOS JOURS

w w w . h e m o p h i l i a . c a

LE MOT DU RÉDACTEUR ............................................................2MESSAGE DU PRÉSIDENT ..........................................................3ACTUALITÉS ............................................................................4PERSPECTIVE MONDIALE –XXVe Congrès de la FMH ..................10FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT ......................13

Il n’est jamais trop tard pour se mettre à bouger ..............13Mais Maman ! Tous les autres jouent ................................13L’histoire de Sylvana ........................................................14Jouer ou ne pas jouer ? ..................................................15Préparation – Bien plus que le simple remplacement de facteur ......15Vous songez à essayer un sport ? ....................................16Conditionnement physique, entraîneurs et hémophiles ........17Activité physique pour les personnes ayant des inhibiteurs ....18

PROFIL – Kathy Mulder, Physiothérapeute................................19LE FACTEUR SANGUIN ............................................................21

Rétablissement lié aux concentrés de facteur IX ................21Le point sur les thérapies géniques ..................................22Rapport du Comité national de liaison ..............................23

LE FACTEUR AU FÉMININ – L’effort en vaut-il la peine ? ..............24

L’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 22

Ces lignes étaient normalement consacrées aux

sages réflexions de « votre rédacteur », tel qu’il se

désignait lui-même depuis qu’il avait accepté ce

poste bénévole au sein de l’équipe de rédaction de

L’hémophilie de nos jours, au printemps de 1991.

Malheureusement, votre rédacteur, Barry Isaac, est décédé

subitement en juillet. En lieu et place, ces lignes seront

consacrées à sa mémoire.Dans son premier numéro, il y a déjà 11 ans de cela,

Barry dévoilait ses plans pour le bulletin et concluait :« Ensemble, nous pouvons nous assurer que cettepublication dessert tous nos membres. » Sous sonleadership, L’hémophilie de nos jours est passé d’un bulletinde 12 pages traitant des activités de la SCH à un magazineprofessionnel proposant des articles de fond sur un largeéventail de sujets liés à l’hémophilie, et consulté à l’échelledu globe. Nous devons la majeure partie de cettetransformation à Barry Isaac.

Toutefois, la contribution de Barry à la SCH et à sesmembres ne s’arrête pas à L’hémophilie de nos jours. Il ajoué un rôle important dans la création du premier Centrede traitement de l’hémophilie dans le sud de l’Alberta, aucours des années 1970, et il a soutenu sans relâche laclinique ainsi que la section du sud de l’Alberta depuislors. Ses connaissances étaient si approfondies que,pendant 13 années de suite, Barry a présenté un exposésur l’hémophilie aux étudiants en médecine du Dr Man-Chiu Poon à l’Université de Calgary.

De 1986 à 1992, il a fait partie du comité exécutif et duconseil d’administration national. Barry était reconnupour son savoir ainsi que les capacités de communicationet de réflexion dont il a fait preuve, au moment où la SCHa dû faire face à d’épineux problèmes au cours des années1980 et 1990.

Barry faisait partie du comité de secours pour leshémophiles infectés au VIH qui a été mis sur pied vers lafin des années 1980, et il a joué un rôle important dans labataille pour leur assurer un soutien financier. Durant lapériode critique des années 1990, alors que la SCHexerçait des pressions pour la mise en marché deconcentrés de facteur recombinant, Barry occupait laprésidence du Comité des produits sanguins.

Au cours des deux dernières années, Barry a présidé le Comité des prix de la SCH. Pour un homme n’ayantjamais prononcé une seule parole désobligeante au sujetde qui que ce soit, c’était un poste taillé à sa mesure. Ilprenait grand plaisir à reconnaître les réalisations desautres, qu’il s’agisse de membres du personnel ou debénévoles de la SCH, ou de prestataires de soins de santé.En novembre 2000, Barry s’est lui-même vu décerner leprix Frank Schnabel, afin de souligner ses réalisationsextraordinaires pendant plus de 30 ans.

Barry était président du programme de bourses d’étudeet de perfectionnement de la SCH depuis sa création.Cela semblait tout à fait approprié, étant donné leparcours académique de Barry. Ayant grandi avec unehémophilie grave à High River, en Alberta, dans les années1940 et 1950, Barry n’a pas reçu d’enseignement dans uncadre officiel, et c’est sa mère qui lui a prodigué toute soninstruction. À l’âge de 25 ans, grâce au soutien et auxencouragements de sa nouvelle épouse, Joan, Barry aobtenu son diplôme d’études secondaires et il a poursuivijusqu’à l’université, où il a éventuellement décroché undoctorat en littérature anglaise. Sa thèse portait surl’alchimie de la Renaissance, soit le processus detransmutation des métaux vils en or. À ses funérailles,son collègue et mentor à l’Université de Calgary, le Dr JimBlack, a dit : « Après avoir reçu son diplôme, Barry s’estconsacré à l’enseignement. Il était passé maître dans l’artde dénicher l’or dans ses étudiants. Et ils ont réalisé, sansqu’il lui soit nécessaire de prononcer une parole, que Barrys’était transformé lui-même. »

J’ai eu le privilège d’assister aux funérailles de Barry,auxquelles assistaient également des centaines de parents,d’amis et de collègues de l’université et de la SCH.Plusieurs d’entre elles ont partagé leurs souvenirs, et cellesqui ont pris la parole ont été unanimes : ce qui leurmanquera le plus est l’intérêt profond et sincère que Barrymanifestait envers les gens, son enthousiasmecommunicatif et son sourire aussi grand que les prairies.

Nos sympathies les plus profondes à Joan.

David Page, ami et collègue

LE MOTDU RÉDACTEURBARRY ISAAC

1942-2002

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2 3

L’hém philieDE NOS JOURS

Ensemble en communauté

MESSAGEDU PRÉSIDENT Tom Alloway, Ph.D.

La possibilité de participer aux fins desemaine familiales et aux réunionsdes sections un peu partout au pays

représente sans contredit un des aspects lesplus agréables associés au poste deprésident de la SCH. Au cours des deuxdernières années, j’ai eu l’occasion departiciper à des fins de semaine familialesen Saskatchewan, au Manitoba et enOntario, et plus récemment à Terre-Neuveet au Labrador ; j’ai également participé àdes assemblées générales annuelles enSaskatchewan, au Manitoba, à Terre-Neuveet au Labrador, ainsi que dans plusieursrégions de l’Ontario.

Les fins de semaines familiales et lesassemblées générales annuelles des sectionset des régions de la SCH offrent unecombinaison de programmes d’éducationet d’activités de loisirs pour toute lafamille. Les programmes d’éducationabordent une vaste gamme de sujets.Toutes les fins de semaine familialesorganisées au cours des derniers moisoffraient une séance d’information sur lapénurie de facteur VIII recombinant ;plusieurs de ces événements offraientégalement de l’information sur la maladiede von Willebrand et les troubles desaignements chez les femmes. Très souvent,on y présente des séances d’informationspéciales à l’intention des enfants atteintsd’un trouble de saignement. Selon lenombre d’enfants présents, desprogrammes spéciaux conçus pour lesintérêts et les besoins particuliers desenfants des différents groupes d’âge sontofferts. Par exemple, lors d’une fin desemaine familiale de la Région TorontoCentral Ontario en avril dernier, lesadolescents atteints d’un trouble desaignement ont participé à un atelier sur laplanification de carrière ; et les frères etsœurs des enfants atteints d’un trouble desaignement ont participé à un programmeconçu pour leur permettrent d’exprimerleur préoccupations spéciales.

Selon la période de l’année où sedéroule l’événement, les gens participent àtoutes sortes d’activités récréatives. La finde semaine familiale conjointe Manitoba-Saskatchewan organisée en août 2001 au

Parc national Riding Mountain offrait lapossibilité de faire de l’équitation etd’observer des bisons. Quant à la fin desemaine familiale de la SectionSaskatchewan présentée en août 2000 auJack Fish Lodge, les participants on pu yjouer au golf et faire de la natation. Lors dela dernière fin de semaine familiale de laSection Terre-Neuve et Labrador qui s’esttenue au Camp Max Simms, on avaitorganisé un tournoi de balle molle, unechasse au trésor, un randonnée en bateauet une soirée d’artistes amateurs pour les« sans-talent ».

Je demeure cependant convaincu quel’aspect le plus important de ces rencontresest la création de réseaux informels. Lesfamilles de très jeunes enfants peuvent ytrouver force et espoir en rencontrant desenfants plus âgés et leurs parents. Lespersonnes atteintes du VIH ou du VHCdiscutent de leurs préoccupationscommunes. Les professionnels de la santéet les familles apprennent à se connaîtred’une façon plus personnelle, ce quifavorise l’amélioration des soins et unemeilleure compréhension.

Les fins de semaine familiales et lesassemblées annuelles de nos sections et denos régions sont une caractéristique trèsimportante de la SCH. La SCH est nonseulement un organisme dont le mandatest de promouvoir une meilleure qualité devie pour les personnes atteintes d’untrouble de saignement, mais elle est aussiune organisation formée de gens atteintsd’un trouble de saignement et de membresde leur famille. La participation active despersonnes atteintes et de leurs proches estquelque chose qui nous distingue desautres organismes de bienfaisance dans ledomaine de la santé. C’est également unede nos plus grandes forces.

L’année 2003 marquera le cinquantièmeanniversaire de la SCH. Pour célébrerl’événement, nous prévoyons organiser laplus grosse réunion que nous ayons jamaiseue. Je vous invite tous à vous rendre àMontréal du 8 au 11 mai 2003. Faisons dece cinquantième anniversaire une occasionde réjouissances exceptionnelles !

ÉTÉ 2002 • VOL 37 • NO 2

L’hémophilie de nos jours625, avenue Président-Kennedy, bureau 1210

Montréal (Québec) H3A 1K2

Téléphone : (514) 848-0503Télécopieur : (514) 848-9661

Numéro sans frais : 1 800 668-2686

L’hémophilie de nos jours, publication officielle de la Société canadienne de l’hémophilie (SCH),

paraît trois fois par année.

La Société canadienne de l’hémophilie existe afind’améliorer la qualité de vie des personnes

atteintes d’hémophilie ou de tout autre maladie dela coagulation sanguine, et de trouver une cure.

L’objectif de L’hémophilie de nos jours est d’informer lacommunauté sur les derniers développement et les

questions d’intérêt en matière d’hémophilie et de troublesde saignement. Les renseignements contenus ici peuventêtre reproduits et utilisés à volonté à condition d’en citer la source. Les opinions exprimées dans les articles sont

celles des auteurs et ne traduisent pas forcément le point de vue de la SCH.

La SCH consulte des médecins qualifiés avant de distribuerquelque renseignement médical que ce soit. Par contre,

la SCH n’est pas habilitée à pratiquer la médecine et ne recommande en aucun cas des traitements

particuliers à des individus donnés. Dans tous les cas, il est recommandé de consulter sonmédecin avant d’entreprendre le moindre traitement.

Les noms de marque de produits thérapeutiques sontindiqués à titre d’information seulement. Leur mentiondans le présent bulletin ne constitue en rien un appui

des auteurs ou des rédacteurs à l’endroit d’un produit en particulier.

RÉDACTRICE INVITÉEKathy Mulder

PRÉSIDENTTom Alloway, Ph.D.

DIRECTEUR GÉNÉRALDaniel Lapointe

COMITÉ DE RÉDACTIONHélène Bourgaize

Clare CecchiniKathy MulderDavid Page

Patricia Stewart

COLLABORATEURSTom Alloway, Ph.D.

Greig BlameyClare CecchiniIsla Crawford

Michael DunbarBrenda Elliott

James Kreppner, LL.B.Wilma McClure, Inf. Tradina Meadows

Cathie MorrisKathy MulderDavid Page

Karttik ShahPatricia StewartNichan Zourikian

COORDONNATEUR DE LA PRODUCTIONDavid Page

ADJOINTE À LA PRODUCTION ET COORDONNATRICE DE LA VERSION FRANÇAISE

Hélène Bourgaize

CONCEPTION GRAPHIQUEPaul Rosenbaum

TRADUCTIONNormand LatulippeHélène Morissette

IMPRESSIONIntegria Inc.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 24

◗ LE REFACTO APPROUVÉ PAR SANTÉCANADA

Le 14 juin 2002, Wyeth-Ayerst CanadaInc. annonçait qu’elle avait reçu de SantéCanada l’autorisation de commercialiser sonconcentré de facteur VIII recombinant, leReFacto®. Le produit avait déjà été approuvépar les autorités réglementaires de l’Unioneuropéenne en 1999, et par la Food and DrugAdministration (FDA) des États-Unis en2001.

ReFacto est un produit recombinant dedeuxième génération. Il n’y a aucun ajoutd’albumine dans la formulation finale commestabilisant pour la molécule du facteur VIII.On utilise plutôt du saccharose et d’autresproduits chimiques. Le processus defabrication du ReFacto continue de recourir àl’albumine humaine comme nutriant dans laculture cellulaire au cours des premièresétapes du processus de fabrication. Laquantité qui reste après le processus defabrication est si minime qu’elle estpratiquement impossible à déceler. (Pour deplus amples renseignements sur le produit,voir l’entrevue avec le Dr Jay Feingold,Directeur de l’hématologie/oncologie et desaffaires médicales chez Wyeth, dans lenuméro d’automne 2001 de L’hémophilie denos jours.)

Dans son communiqué, Wyeth-AyerstCanada Inc. affirme que le ReFacto a faitl’objet d’études auprès de 218 patients dans15 pays pendant cinq ans. « Plus de 84 millions d’unités de ReFacto ont étéadministrées sans qu’on ait signalé aucun casde transmission virale. » (Note du rédacteur :cela équivaut à environ 84 000 infusions.)

Plus tôt cette année, la FDA avait donnéson approbation réglementaire à une nouvelleusine de fabrication de Weyth pour leReFacto à St. Louis, au Missouri. Cettenouvelle usine, ainsi qu’une seconde à Algete,en Espagne, contribuera à augmenter laproduction de facteur VIII recombinant àl’échelle mondiale et à atténuer les pénuriesque l’on a connues au cours des deuxdernières années.

Wyeth-Ayerst Canada Inc. prévoit que leReFacto sera commercialisé au Canada enseptembre 2002.

James Kreppner, président du comité de lasûreté du sang de la SCH, s’est dit heureux

que le ReFacto ait été approuvé. « Pour laSCH, une thérapie de remplacement defacteur de qualité signifie que le patient et sonmédecin ont l’option de choisir des produitsqui répondent aux besoins individuels dupatient. Il importe donc d’offrir un accès à ungrand nombre de produits. Au bout ducompte, la décision quant au choix duproduit doit être prise conjointement par lemédecin et le patient. » ACTUALITÉS

◗ DEMANDES DE FELLOWSHIP NOVONORDISK POUR 2002

Pour la deuxième année consécutive, la SCHet l’Association canadienne des directeurs declinique d’hémophilie (ACDCH), encollaboration avec Novo Nordisk, offrent unfellowship en troubles congénitaux et acquisde la coagulation. Ce programme offre auxfellows en hématologie et autres domainesconnexes la possibilité d’élargir leurs champsde compétence en clinique ou en recherchedans le but d’améliorer le traitement et laqualité de vie des personnes atteintesd’hémophilie ou de toute autre maladieaffectant la coagulation sanguine. Des dossiersde demande de subvention ont été envoyés àtoutes les cliniques, à tous les hôpitauxuniversitaires et à tous les centres de recherche.La date limite pour soumettre une demandeest le 16 décembre 2002. Pour de plus amplesrenseignements, veuillez communiquer avecJoyce Gouin au bureau national.

◗ DEMANDES DE BOURSE POUR LEPROGRAMME AUJOURD’HUI LES SOINS, LA CURE POUR DEMAIN 2002

Pour la troisième année consécutive, la SCH,en collaboration avec WYETH/GeneticsInstitute, appuie le programme de rechercheAujourd’hui les soins, la cure pour demain.L’objectif du programme est d’offrir unfinancement pour la recherche, y comprisl’évaluation des résultats, destinée àl’amélioration de la qualité de vie despersonnes atteintes d’un trouble héréditairede la coagulation sanguine. Les dossiers dedemande de subvention ont été envoyés àtoutes les cliniques d’hémophilie, à tous leshôpitaux universitaires et à tous les centres derecherche. La date limite pour présenter unedemande est le 30 septembre 2002. Pour deplus amples renseignements, veuillezcommuniquer avec Joyce Gouin au bureaunational.

Le 15 décembre 1998, les ministres de la Santédes gouvernements fédéral, provinciaux etterritoriaux annonçaient un programme d’aidefinancière pour les personnes indirectementinfectées par le VIH/SIDA qui ont des liens deparenté immédiate (un conjoint, un partenaireou un enfant) avec des personnes bénéficiairesdu Régime d’aide extraordinaire (RAE).

Le programme d’aide, financé par lesgouvernements fédéral, provinciaux etterritoriaux, consiste en un montant forfaitairenon imposable de 240 000 dollars.

Vous pouvez être admissible pour cette aide sivous êtes :� une personne ayant des liens de parentéimmédiate (un conjoint, un partenaire ou unenfant) avec une personne directement infectéqui est bénéficiare du Régime d’aideextraordinaire (RAE) ;� une personne infectée par le VIH, par suited’une relation avec la personne bénéficiairedirecte du RAE et non à cause d’autres facteursde risque ; et � vous êtes actuellement résident(e) duCanada et vous étiez citoyen(ne) du Canada ourésident(e) permanent(e) au moment de votrediagnostic d’infection par le VIH.

Les successions de personnes décédées quiauraient répondu aux critères susmentionnéssont également admissibles à l’aide.

Depuis le 1er mars 2002, Liberté Santéadministre le Programme d’indemnisationvisant les personnes indirectement infectées parle VIH. Liberté Santé est maintenant prêt àpoursuivre l’évaluation de toutes les demandesen traitement, de même qu’à accepter cellesnouvellement présentées. Pour obtenir d’autresrenseignements ou pour présenter unedemande d’aide, veuillez communiquer avec :

Directeur, Réassurance médicaleLiberté Santé3500, avenue Steeles EstMarkham (Ontario)L3R 0X4

Pour le service en anglais : Mme May OwenTéléphone : (905) 946-4679Pour le service en français : M. Gilles WongTéléphone : (905) 946-4603

2 mai 2002

a c t u a l i t é s

◗ PROGRAMME D’AIDEFÉDÉRAL/PROVINCIAL/TERRITORIAL

POUR LES PERSONNES INDIRECTEMENTINFECTÉES PAR LE VIH

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2 5

Le 50e ANNIVERSAIRE DE LA SCH – UN PARCOURS DONT NOUS SOMMES FIERS

En mai 2003, la Société canadienne del’hémophilie célèbrera cinquante années de servicesininterrompus aux Canadiens atteints d’hémophilie.Les préparatifs vont bon train pour une fin desemaine de festivités à Montréal, la ville qui a vunaître la SCH.

Un demi-siècle de services mérite certainementune célébration ! Bien que nous soyons au courantde nombreuses activités et réalisations del’organisation au fil des années, je demande à tousde fouiller dans vos archives, et de parler aux plusanciens membres ainsi qu’à vos amis. Un de nosprincipaux projets est de rassembler un dossiervisuel et écrit sur l’histoire de la SCH, soit tout cequi touche le bureau national ou ses sectionsprovinciales : les efforts déployés pour obtenirl’accès à des traitements très importants, le matérieléducatif, les projets de collecte de fonds, lesgroupes de soutien, les assemblées généralesannuelles, les jalons de notre parcours, les percéesdans le secteur de la recherche, les conférences…En fait, tout ce qui fait partie de notre histoire.

La grande famille des hémophiles a besoin d’unalbum de photos pour entretenir la mémoire de ceuxqui ont ouvert la voie, et pour honorer leursréalisations. Si vous possédez des articles dejournaux, des photographies, des dépliants, debonnes histoires ou d’autres souvenirs des cinquantedernières années, veuillez communiquer avec lesbureaux de la SCH ou avec moi, Patricia Stewart(stewart.page@globetrotter.ca). Il s’agit d’uneoccasion exceptionnelle de célébrer nosréalisations.

MEMBRES DU COMITÉ EXÉCUTIF DE LA SCH 2002 - 2003

PRÉSIDENTE SORTANTEErma Chapman, Ph.D.

PRÉSIDENTTom Alloway, Ph.D.

VICE-PRÉSIDENTSJames Kreppner, LL.B.

président du comité de la sûreté du sang

Bonnie Schmitkeprésidente du comité finance et gestion

Karttik Shahprésident du comité jeunesse

Eric Stolteprésident du comité des projets internationaux

et co-président du comité développement des ressources

Pam Wilton, inf.présidente du comité programmes

TRÉSORIERMaurice Marette, C.A.

SECRÉTAIRESheila Comerford

◗ CONFÉRENCE LE POINT SUR LAMALADIE DE VON WILLEBRAND ETCÉLÉBRATIONS DU 50E ANNIVERSAIREDE LA SCH

La SCH est heureuse d’annoncer qu’ellecommanditera une conférence nationale pour faire le point sur la maladie de vonWillebrand, les 8 et 9 mai 2003 à Montréal.Un comité d’organisation, présidé par le Dr David Lillicrap, a été mis sur pied dans lebut de planifier la conférence. La conférencesera suivie, les 10 et 11 mai, de l’Assembléegénérale annuelle et des célébrations du 50e anniversaire de la SCH ainsi que desassemblées générales annuelles del’Association canadienne des directeurs decliniques d’hémophilie (ACDCH) et del’Association canadienne des infirmières en hémophilie, et des réunions des physio-thérapeutes et des travailleurs sociaux enhémophilie. Un comité des célébrations du50e anniversaire, présidé par Patricia Stewart,a été mis sur pied pour planifier les activitésde cet événement spécial. Le comité est à larecherche de souvenirs, d’articles de journauxou de tout autre document relatif à l’histoirede la SCH. Pour de plus amplesrenseignements au sujet de la conférence oudes célébrations du 50e anniversaire, veuillezcommuniquer avec Clare Cecchini au bureaunational.

MEMBRES DU CONSEIL D’ADMINISTRATION DE LA SCH

2002 - 2003

DIRECTEURS DÉSIGNÉSHeather Carlson – OntarioMylène D’Fana – Québec

Cyril Dubourdieu, inf., – Terre-Neuve et LabradorMarius Foltea – Québec

Betty Anne Hines – Nouvelle-ÉcosseFaye Katzman – Saskatchewan

James Kreppner, LL.B. – OntarioLisa Léger – Nouveau-Brunswick

Emery Martin – Colombie-BritanniqueDarryl McCarvill – Île-du-Prince-Édouard

David Mitchell – OntarioBonnie Schmitke – Manitoba

Karttik Shah – OntarioBob Steffens – Colombie-Britannique

Patricia Stewart – QuébecCraig Upshaw – Alberta

Bob Verreau, C.A. – AlbertaPam Wilton, inf., – Ontario

DIRECTEURS ÉLUSTom Alloway, Ph.D. - OntarioSheila Comerford – Québec

Maurice Marette, C.A. – QuébecEric Stolte – Saskatchewan

REPRÉSENTANT DU COMITÉ CONSULTATIF MÉDICAL ET SCIENTIFIQUEBruce Ritchie, M.D. – Alberta

a c t u a l i t é s

Lisle Spenser, fondateur d'HémophilieSaskatchewan entouré de sa famille, ainsique de Faye Katzman, présidente, et EricStolte, président-sortant de la SectionHémophilie Saskatchewan.

ASSEMBLÉE GÉNÉRALE ANNUELLE

ET CONSEIL D'ADMINISTRATION

DE LA SCH

6 AU 9 JUIN 2002

SASKATOON (SASKATCHEWAN)

50YE A R S •

AN

S

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 26

Brenda YoungBrenda Young est la lauréate de la bourse

d’étudiant adulte de la SCH. Épouse et mère detrois enfants, elle poursuit son rêve de toujours,c’est-à-dire devenir enseignante au niveauprimaire. Brenda a pris la décision de retourneraux études après avoir passé 16 ans sur lemarché du travail.

Brenda a entrepris son baccalauréat ensciences de l’éducation en mai dernier auDaemen College à Amherst (New York), à troisheures de route de son domicile en Ontario.Cette institution lui permet de suivre un cours àtemps plein de 45 semaines les week-ends, et estaccréditée par l’Ordre des enseignantes etenseignants de l’Ontario.

Brooke WiltonBrooke Wilton est lalauréate de la boursed’étude de la SCH.Brooke fréquenteral’Université WesternOntario cet automne.Elle a été admise à laRichard Ivey School ofBusiness. Pendant lesdeux premières années, elle sera inscrite auprogramme Ivey’s Academic ExcellenceOpportunity. Au cours de la troisième année,elle sera inscrite au programme d’administra-tion des affaires de la Richard Ivey School ofBusiness.

De gauche à droite : Tradina Meadows,Coordonnatrice régionale de la SCH pour lesMaritimes, Manon Nadeau, Aventis BehringCanada, et Daniel Lapointe, Directeur général dela Société canadienne de l’hémophile.

Brenda Young avec son mari et ses trois enfants.Brenda tenait à ce que l’on publie la photo de lafamille, parce que « nous profitons tous de monretour aux études et que toute la famillem’appuie. »

LAURÉATS DES BOURSES D’ÉTUDE ET DE PERFECTIONNEMENT POUR 2002Programme commandité par Baxter BioScience

Curl for HemophiliaLa première édition du tournoi de curling

Curl for Hemophilia s’est déroulée à Moncton,au Nouveau-Brunswick, les samedi 23 etdimanche 24 mars 2002. Plus de 10 000 $ ontainsi été amassés et cette somme servira àenvoyer des enfants atteints d’un troublehéréditaire de saignement dans un campd’été. L’équipe gagnante était formée deStephen Glazebrook, Président sortant de laSection Nouvelle-Écosse, Pam Glazebrook,Glenn Churchill, Daniel Lapointe et Dean JrHines (suppléant).

Un gros merci aux principauxcommanditaires de l’événement : AventisBehring Canada, Baxter, Bayer et Wyeth-Ayerst Canada Inc.

a c t u a l i t é s

Karttik Shah, Vice-président de la SCH etPrésident du comité jeunesse

Depuis de nombreuses années, laSociété canadienne de l’hémophilies’est engagée à offrir des services

d’éducation et de soutien aux membres de lacommunauté hémophile qui sont touchés parle VIH et par l’hépatite C. Au début de 2002, laSCH a réalisé une évaluation des besoinspsychosociaux de ses membres qui sontinfectés par le VIH et par l’hépatite C. Lecomité jeunesse de la SCH amorçait à peu prèsen même temps la planification d’un atelierd’éducation sur le VIH et l’hépatite C quiserait présenté dans le cadre de l’Assembléegénérale annuelle 2002 de la SCH.

Atelier d’éducation sur le VIH et l’hépatite C

Après plusieurs mois de recherche et deplanification, l’atelier national d’éducation surle VIH et l’hépatite C a été présenté levendredi 7 juin à Saskatoon. D’après tous lescommentaires recueillis, ce fut un francsuccès.

Le programme s’est amorcé par uneprésentation médicale complète faite parKaren Doucette, consultante en maladiesinfectieuses à l’unité d’hépatite C virale duCentre des sciences de la santé de Winnipeg.

Cette présentation médicale a été suivied’une séance sur la naturopathie donnée parAllison McCutcheon, associée au Tzu ChiInstitute de l’Université de Colombie-Britannique. Sa présentation a suscité

beaucoup d’intérêt et provoqué desdiscussions animées. Karen et Allison étaienttoutes deux conférencières à la premièreconférence canadienne sur l’hépatite Cprésentée par la Société canadienne del’hémophilie en 2001.

Le programme s’est poursuivi avec uneprésentation de Barbara Wendland surl’importance de l’alimentation dans letraitement de l’hépatite C. Barbara a collaboréà de nombreux projets de recherche surl’alimentation et la fonction hépatique auUniversity Health Network à Toronto et elleavait déjà présenté des séances d’informationau Toronto and Central Ontario RegionalHemophilia Society en octobre 2001. Saprésentation dans le cadre de cet atelier venaitcompléter la séance sur la naturopathie en

suite à la page 9suite à la page 9

Chris LakhanChris Lakhan est le lau-réat de la bourse de per-fectionnement de laSCH. Chris est actuelle-ment en troisième annéeà l’Université de Torontooù il complète un bac-calauréat en gestion del’environnement. Tout en maintenant d’excel-lents résultats scolaires, Chris participe à denombreuses activités. Il organise des groupesd’études environnementales et est membre de laGolden Key Society.

Chris fait du bénévolat dans les écoles et lescentres communautaires de son quartier.« J’adore travailler avec les enfants et je veux lesaider à explorer leur potentiel, quelles que soientleurs limites, physiques, sociales ou autres »,affirme Chris.

Son amour des enfants et son désir d’aiderles autres ont contribué à façonner son objectifde poursuivre des études doctorales endéveloppement international, suite auxquelles ilà l’intention de travailler dans des pays en voiede développement pour y promouvoir la santé,l’éducation et le développement durable.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2 7

régulière, nous orientons des gens vers leur organisation ou leur Centrede traitement de l’hémophilie locaux, lorsqu’ils demandent l’accès à desservices.

En mars 2002, une femme algérienne, Mme B, a écrit à notre forumen français pour nous dire qu’elle cherchait désespérément de l’aide. Elleétait atteinte d’un trouble de saignement qui lui occasionnait denombreux problèmes. Elle ne recevait aucun traitement médical et nesavait pas quoi faire ni à qui s’adresser. Nous avons communiqué avec laFédération mondiale de l’hémophilie, nous avons obtenu le nom dumédecin spécialiste en Algérie ainsi que son adresse, et nous avonstransmis ces renseignements à Mme B. En juin, alors que je me trouvaisen Espagne, en stage de formation de la FMH pour les membresd’organisations nationales, j’ai rencontré ce médecin algérien. Je lui aiparlé de Mme B et je lui ai dit que j’espérais qu’elle n’était pas contrariéepar le fait que j’aie transmis son nom à cette dame. Non seulement était-elle heureuse que je l’aie fait, mais elle m’a dit qu’elle l’avait rencontrée lasemaine précédente ! Lorsque je suis rentrée d’Espagne, le courriel suivantde Mme B m’attendait dans ma boîte aux lettres.

Bonjour Patricia,

Je tiens à vous dire que j’ai enfin réussi à voir Dr X, et actuellement je suissuivie par elle et c’est grâce à vous. Je vous remercie encore une autre fois eten plus je la trouve tellement agréable et très sympathique. Je me sensprotégée comme pas possible et heureuse enfin d’avoir trouvé une maintendue. Je vous remercie et j’apprécie votre aide très sincèrement et je tiens àgarder contact avec vous et je souhaite vous avoir comme amie si vous ledésirez afin de mieux vous connaître.

Affectueusement,Mme. B

Il y a d’autres belles histoires, entre autres celles de deux hémophileshabitant le nord de l’Afrique. L’un d’eux a écrit à notre forum pourdemander des renseignements. La semaine suivante, un autre garçonportant le même nom et vivant dans un pays voisin, a écrit pour dire quebien qu’ils ne se soient jamais rencontrés, il était possible qu’ils soientcousins. Ils ont commencé à correspondre et ils ont découvert qu’ilsappartenaient effectivement à des branches de la famille qui avaient perducontact !

Le site Web de la SCH fait régulièrement l’objet de mises à jour et derévisions. La page d’accueil fournit à présent l’information la plus récentesur les activités de la SCH et les questions auxquelles elle s’intéresse. Il estpossible de télécharger des articles du numéro actuel ou d’anciensnuméros du bulletin L’hémophilie de nos jours pour les partager avecd’autres. Cet été, plusieurs publications éducatives de la SCH ont étérendues accessibles sur le site en format pdf., pour qu’un plus grandnombre de personnes puisse les consulter. De plus, les forums en anglaiset en français seront consolidés en un nouveau forum sur le nouveau site.Si vous avez des idées dont vous voulez nous faire part, n’hésitez pas àcommuniquer avec David Page (dpage@hemophilia.ca), coordonnateurdu site Web de la SCH.

Site Web de la SCH

BRANCHÉE SUR LE MONDE

a c t u a l i t é s

par Patricia Stewart

Lorsque la SCH a décidé de créer son propre site Web en 1999, laplupart des personnes dans l’organisation croyaient que son rôleprincipal serait de permettre à ses membres ayant accès à Internet

d’accéder rapidement à de l’information. Cependant, nous ne nousattendions pas à ce que notre site touche des gens partout sur la planète.

En novembre 2001, le site a été complètement revampé et actualisé.Sarah-Louise Quig, du bureau national de la SCH, est la principaleresponsable de cet effort. Pour vous donner une idée de la popularité dunouveau site de la SCH, il suffit de consulter les statistiques des 12 derniersmois. Elles indiquent le nombre de fois où des personnes se sontbranchées sur notre site (visites), ainsi que le nombre total de demandesd’accès. En moins d’un an, le nombre de visiteurs par mois est passé de5 613 en juillet 2001 à 20 223 en avril 2002, soit une augmentation duquadruple. Les demandes d’accès ont décuplé au cours de la mêmepériode, pour atteindre 687 538 au cours du mois d’avril.

MOIS MOYENNE QUOTIDIENNE TOTAUX MENSUELSVISITES DEM. D’ACCÈS VISITES DEM. D’ACCÈS

Mai 2002 583 18 466 18 086 572 460Avril 2002 674 22 917 20 223 687 538Mars 2002 596 19 959 18 482 618 749Fév. 2002 600 19 586 16 824 548 425Jan. 2002 442 10 559 13 709 327 356Déc. 2001 398 8 913 12 365 276 303Juillet 2001 181 1 831 5 613 56 783

Il est intéressant de noter que le plus grand nombre de visites a étéeffectué en avril, le mois au cours duquel se tient la Journée internationalede l’hémophilie. À l’échelle de la planète, les organisations d’hémophilescélèbrent cette journée, et les médias proposent des articles et desentrevues au sujet des troubles de saignement.

Cependant, ces chiffres ne nous révèlent pas que les utilisateurs du sitedébordent grandement du cadre de notre organisation. Nous avons reçudes demandes de toutes les régions du globe, entre autres du Pakistan, del’Inde, de l’Algérie, de l’Ile de la Réunion, de l’Indonésie et de la France,pour ne nommer que quelques pays. Plusieurs organisations d’hémophilesont demandé (et obtenu) la permission de traduire certaines parties dusite Web de la SCH en d’autres langues pour leur propre site Web. Lessections qui les intéressent particulièrement sont celles qui portent sur lanature, les symptômes et le traitement de l’hémophilie et d’autres troublesde saignement. De nombreuses personnes nous ont écrit pour nousremercier, après avoir trouvé sur notre site des renseignements qu’elles netrouvaient nulle part ailleurs.

Le site Web de la SCH a répondu à des demandes exprimées en anglaiset en français sur un large éventail de sujets liés aux troubles desaignement. Lorsque cela était possible, avec l’aide de spécialistes des soinsde santé, nous avons pu répondre à ces questions générales sur destroubles de saignement. Toutefois, ce site a adopté une vocationsupplémentaire – il est devenu un moyen d’obtenir de l’aide. De façon

8

préférence jointeà leur carted’assurance-maladie. Cettecarte renfermeune foule de

renseignements importants qui peuvent aiderle personnel des salles d’urgence à prodiguerun traitement adéquat. La carte Facteurd’abord comprend une section à remplir avecvos données personnelles de traitement ainsique les numéros de téléphone de votre Centrede traitement de l’hémophilie. Les cliniquesdisposeront d’autocollants pour mettre cetteinformation à jour au moment de votre visiteannuelle. Vous devrez montrer cette carte enarrivant à la salle d’urgence. Elle explique aupersonnel pourquoi vous avez besoin d’untraitement rapide, renferme vos donnéespersonnelles de traitement ainsi que desnuméros de téléphone importants etencourage le personnel de la salle d’urgence àcommuniquer avec votre hématologue ouvotre coordonnateur des soins infirmiers. Sivous la joignez à votre carte d’assurance-maladie, vous la trouverez plus facilement et,si vous êtes incapable de parler, le personnelde la salle d’urgence sera plus susceptible dela trouver.

Vous a-t-on déjà demandé, en salled’urgence, depuis combien de temps vousétiez atteint d’hémophilie ? Avez-vous déjàattendu de longues heures à tenter deconsoler votre enfant en douleurs à caused’un grave saignement dans une articulation ?Avez-vous déjà rencontré, en salle d’urgence,un médecin qui ne sait pas du tout commentvous soigner mais qui prétend qu’il est inutiled’appeler votre hématologue ? Dans un effort

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2

Cathie Morris

Un épisode de saignement peut se produiren’importe quand, n’importe où. Vous pouvezêtre prêt à partir camper alors que votre filstombe et se frappe la tête dans les escaliers.Ou encore vous pouvez vous pencher dans lavoiture pour prendre votre veston etquelqu’un vous ferme la porte sur une main.Des saignements peuvent survenir àn’importe quel moment et, par conséquent, ilfaut toujours être prêt à les traiter.

Pour aider les personnes ayant destroubles de saignement à obtenir les soinsd’urgence dont elles ont besoin, la Sociétécanadienne de l’hémophilie,avec l’aide financière de laSociété canadienne du sang, deBayer et de Novo Nordisk, aconstitué un groupeconsultatif sur les soinsd’urgence composé desmédecins, d’infirmières, deparents et de patients. Lerésultat de leurs efforts a étél’élaboration de diversesressources éducatives. Entreautres, les membres du comitéont créé un cahier deformation médicale continue àinsérer dans l’ActualitéMédicale, à l’intention desmédecins des salles d’urgence,une carte de traitement àconserver sur soi nomméeFacteur d’abord ainsi qu’un

guide intitulé Un guide pour les sallesd’urgence.

Avec l’avènement des perfusions àdomicile, les personnes fréquentent les sallesd’urgence beaucoup moins souvent. Lepersonnel n’a donc pas la possibilitéd’acquérir de l’expérience dans le traitementdes troubles de saignement. Pour aider àredresser cette situation, un cahier deformation médicale continue a été rédigépour l’Actualité Médicale ; il s’agit d’un guidepour le traitement d’urgence des troubles desaignement, à l’intention du personnel des

salles d’urgence. Cecahier de formationmédicale continue apour objectif desensibiliser davantagece personnel au sujetdes troubles desaignement, destraitements actuels etde la nécessitéd’intervenirrapidement.

Une deuxièmeressource, la carteFacteur d’abord, a étécréée pour que lespersonnes ayant untrouble de saignementpuisse la conserverdans leur porte-monnaie, de

Nouveau programme d’éducation pour les salles d’urgence Souvenez-vous…

Facteurd’abord

DIRECTIVES POUR LE TRAITEMENT D’URGENCE DE L’HÉMOPHILIE ET DE LA MALADIE DE VON WILLEBRAND

Facteurd’abord

Société canadienne de l’hémophilie

Association des directeurs de cliniquesd’hémophilie du Canada (ADCHC)

TRAITEMENT DES SAIGNEMENTS MINEURSHémophilie A : (grave/modérée)Concentré de facteur VIII recombinant 15-25 UI/kg

Hémophilie A : (légère)DDAVP 0,3 µg/kg (maximum 20 µg)

Hémophilie B : (grave/modérée/légère)Concentré de facteur IX recombinant 35-50 UI/kg > 15 ansConcentré de facteur IX recombinant 50-70 UI/kg < 15 ansLa posologie du facteur IX recombinant est substantiel-lement plus élevée en raison de son degré moindre derécupération, particulièrement chez les enfants.

Maladie de von Willebrand :Type I et type 2a ou 2b quand il est confirmé que leDDAVP peut être utilisé de façon sécuritaire et efficace –DDAVP 0,3 µg/kg (maximum 20 µg)

Pour les patients qui ne répondent pas au DDAVP (p. ex., type 3), utiliser Humate P à raison de 40-60unités de cofacteur de la ristocétine/kg.

Pour les muqueuses : Saignements accompagnantce qui précède, ajouter :Cyklokapron 25 mg/kg, p.o. t.i.d./q.i.d., pendant 1 à 7 jours (contre-indiqué en présence d’hématurie)

SAIGNEMENTS MAJEURS/GRAVISSIMES :

• Tête (hémorragie cérébrale) et cou• Thorax, abdomen, bassin, colonne

vertébrale• Muscle iliopsoas et hanches• Hémorragie vaginale massive• Compartiments musculaires des

membres• Fractures ou dislocations• Lacération profonde

SAIGNEMENTS MINEURS :

• Nez (épistaxis)• Bouche (y compris les gencives)• Articulations (hémarthroses)• Hémorragie• Abrasions et lacérations

superficielles

Les posologies sont spécifiques aux patients. Ces directives ne représentent que des grandes lignes. Arrondir la dose en fonction du flacondont la teneur est la plus proche de la dose voulue. Si les produits énumérés ne sont pas disponibles, veuillez consulter le centre de la Société canadienne du sang ou de Héma-Québec le plus proche.

TRAITEMENT DES SAIGNEMENTS

MAJEURS/GRAVISSIMESHémophilie A : (grave/modérée/légère)Concentré de facteur VIII recombinant 40-50 UI/kg

Hémophilie B : (grave/modérée/légère)Concentré de facteur IX recombinant 100-120 UI/kg > 15 ansConcentré de facteur IX recombinant 135-160 UI/kg < 15 ansLa posologie du facteur IX recombinant est substantiellementplus élevée en raison de son degré moindre de récupération,particulièrement chez les enfants.

Maladie de von Willebrand :Concentré de facteur VIII renfermant du facteur vW,comme Humate P à raison de 60-80 unités decofacteur de la ristocétine/kg.

Tous les épisodes de saignements majeursdoivent être considérés commepotentiellement critiques (pour la vie dupatient ou la survie du membre affecté).L’objectif est de faire immédiatementaugmenter le taux de facteur jusqu’à 80 ou 100 %.

a c t u a l i t é s

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2 9

La vie de Simon Wong basculainstantanément le jour de la Saint-Valentin 2000, à la suite d’un coup de

téléphone l’avertissant que sa femme Jenny etson fils Alex avaient été gravement blessésdans un accident de voiture. Des ambulancesles avaient transportés vers deux hôpitauxdifférents, obligeant Simon à faire un choixdifficile. Il décida de se précipiter au chevetde son fils hémophile, qui risquait de mourird’une hémorragie. « Alex était couvert desang et ne bougeait plus », a dit Simon. Maisheureusement, son bracelet MedicAlert s’étaitexprimé à sa place. Le bracelet avait fourniaux travailleurs paramédicaux l’informationessentielle dont ils avaient besoin pourcommencer le traitement urgent d’Alex.À l’hôpital, l’infirmière de la salle d’urgencetéléphona au Centre 24 heures MedicAlert etobtint l’information nécessaire pour sauver lavie d’Alex.

Ce jour fatidique, Simon Wong a perdu safemme et il a presque perdu son fils. Alexaffirme à qui veut l’entendre que son braceletMedicAlert lui a sauvé la vie. Voilà pourquoiSimon soutient activement MedicAlert. Mieuxque quiconque, il comprend pourquoi toutesles personnes ayant une affection devraientporter un bracelet MedicAlert. « Sans cebracelet, dit-il, leur vie est en danger. » Simonest fermement engagé à aider à renseignertous ceux qui ont besoin de la protectionMedicAlert au sujet de ses avantages et dumode d’inscription au programme.

La Fondation canadienne MedicAlert estégalement engagée à sensibiliser, former etdonner accès aux services MedicAlert à tousles Canadiens. Le programme ProtègEnfants

MedicAlert protège les enfantsatteints d’hémophilie

fait partie de cet engagement et vise à assurerque tous les enfants qui ont besoin de laprotection offerte par MedicAlert et le portd’un bracelet ou d’un pendentif puissent yavoir accès, peu importe les moyensfinanciers de leurs parents.

Qu’ils soient à la maison, au terrain dejeux, en classe ou sur un terrain de sport, lesenfants à risque sont protégés par un braceletou un pendentif MedicAlert sur lequel sontgravés des renseignements personnels etmédicaux essentiels ; par une ligne d’urgence24 heures accessible aux professionnels dessoins de santé et par une carte de membre surlaquelle sont inscrits leurs médicaments, ainsique le nom de leur médecin et des personnesà avertir en cas d’urgence.

MedicAlert est un organisme national àbut non lucratif qui protège des dizaines demilliers d’enfants canadiens ayant desaffections, des allergies ou des besoinsparticuliers par l’entremise de ses servicesd’information et d’identification médicale.

Pour en savoir davantage sur lesprogrammes et les services offerts par laFondation canadienne MedicAlert, y comprisle programme ProtègEnfants, il suffit decomposer le 1 800 668-1507.

pour aider lespersonnes danscette situation,une troisièmeressource a étéélaborée, ledocumentintitulé UnGuide pour lessalles d’urgence.Ce guiderenferme dessuggestionspratiques sur la

façon de se préparer à un saignement soudainet sur ce que vous pouvez faire pour facilitervotre visite à la salle d’urgence. Tous sontencouragés à mettre au point leur pland’action personnel et à déterminer à l’avancequi appeler. À la fin du guide est joint unexemplaire du document intitulé L’hémophilieen salle d’urgence : Un manuel pour lesprofessionnels de la santé.

En dépit de tous nos efforts, des casd’urgence surviennent. Tout ce que nouspouvons faire, c’est de nous préparer pour yfaire face le mieux possible.

• Soyez bien renseigné au sujet de votretrouble de saignement. Nos troubles sontrares ; il est donc fort possible que lepersonnel des salles d’urgence ne soit pasfamilier avec nos besoins en matière detraitement.

• Élaborez un plan d’urgence ainsi qu’uneliste des numéros de téléphone des personnesà joindre, le cas échéant.

• Si vous devez vous rendre à l’urgence,demandez à votre Centre de traitement del’hémophilie ou à votre hématologue deconclure pour vous les ententes nécessairesavant votre arrivée.

• Ayez sur vous votre carte de traitementFacteur d’abord et présentez-la au personnelde la salle d’urgence.

• Procurez-vous une identificationmédicale comme un bracelet MedicAlert etportez-le ; il est absolument essentiel qu’onsache le plus rapidement possible que vousavez un trouble de saignement, dès votrearrivée à l’urgence !

La carte de traitement Facteur d’abordainsi que le document Un guide pour les sallesd’urgence seront bientôt disponibles auprèsde votre Centre de traitement del’hémophilie. Procurez-vous un exemplaire dechacun, lisez-les et conservez-les en casd’urgence. N’oubliez pas : avec des troublesaussi rares, vous êtes votre meilleureressource.

Cathie Morris est la mère d’un enfant atteintd’hémophilie grave par déficit en facteur VIIIavec inhibiteurs, et fait partie du groupeconsultatif sur les soins d’urgence.

informant les participants sur les substances etles suppléments nutritifs qui pourraient êtrebénéfiques pour le foie des personnes atteintesd’une infection à l’hépatite C.

L’atelier d’éducation sur VIH et l’hépatite Cde la SCH s’est conclu par une présentationspéciale de Mahmood Morshedi sur lesquestions de fertilité pour les couplessérodiscordants au VIH. Cette question avaitété identifiée dans l’évaluation des besoinscomme étant un enjeu majeur pour denombreuses personnes atteintes d’hémophilie.Cette présentation constituait une premièredu genre pour la SCH dans le cadre d’unatelier sur le VIH et l’hépatite C.

La Société canadienne de l’hémophilie

poursuit ses efforts en vue de s’assurer que lesbesoins des membres de sa communauté quisont infectés et touchés par le VIH et l’hépatite Ccontinuent d’être satisfaits. Un des rôles clésde la SCH consiste à offrir à la communautédes possibilités d’éducation pertinentes afinque les personnes atteintes d’hémophiliepuissent jouer un rôle actif dansl’amélioration de leur qualité de vie. Le comitéjeunesse de la SCH prévoit présenter unesuite à cet atelier sur le VIH et l’hépatite Cdans le cadre des célébrations du 50e

anniversaire de la SCH en 2003. Pour de plusamples renseignements sur le contenu del’atelier d’éducation sur le VIH et l’hépatite Cde la SCH, veuillez communiquer avec laSociété canadienne de l’hémophilie.

VIH et l’hépatite C suite de la page 6

a c t u a l i t é s

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dans l’organisme ; par conséquent, unepersonne peut avoir, dans son système sanguin,un virus infectieux qui ne sera pas détecté par letest d’anticorps.

La deuxième partie du processus visant àassurer la sûreté du sang est l’inactivation virale,et le Dr Kasper a fait état de trois méthodesayant une certaine utilité pour éliminer descontaminants viraux. Elle a parlé depasteurisation, de traitement détergent parsolvant et de nanofiltration (en particulier pourle facteur IX qui est une petite molécule). Le DrKasper a insisté sur l’importance d’avoir le plusde mesures de protection possible, puisqu’undon de sang peut présenter un niveau élevé devirémie. Lorsque cela se produit, le processusd’inactivation virale ne peut, à lui seul, rendre leproduit final sûr. Certaines personnes ont faitremarquer que le processus de purification duproduit en cours de production réduit lui aussile risque de contamination virale, mais selon leDr Kasper, il s’agit d’un processus d’uneimportance mineure pour la sûreté des produits.

Le dernier niveau de protection est lasurveillance des receveurs (elle a mentionné lescentres pour le contrôle des maladies aux États-Unis), et elle a fait remarquer qu’il n’y a pas eu

de transmission de VIH depuis 1987 enAmérique du Nord. Le centre a commencé lasurveillance spécifique des patients hémophilesinfectés par le virus de l’hépatite C il y a troisans. De nouveau, il n’y a pas eu de « véritableséroconversion » à partir du sang.

Sa conclusion était que les produitsrecombinants et dérivés du plasma fabriquéspar les grandes entreprises pharmaceutiquesdans les pays développés sont maintenant trèssûrs et efficaces. Le Dr Kasper a également faitun commentaire au sujet de la variante de lamaladie de Creutzfeldt-Jakob. Elle a déclaré quela dilution qui avait lieu au cours du processusde mise en commun en faisait une menaceimprobable. Au cours de la période de questionsqui a suivie, je lui ai demandé des précisions,puisqu’il me semblait que ce même typed’argument avait été utilisé dans le passé pour leVIH et le virus de l’hépatite C, soit que la miseen commun réduirait les éléments infectieux àdes niveaux si faibles qu’ils ne seraient plusinfectieux. Nous savons que ce ne fut pas le cas.En réponse, elle a indiqué que les prions sontdifférents et qu’ils sont, au départ, en quantitéextrêmement faibles dans le sang, contrairementau VIH par exemple, qui peut présenter des

Sûreté virale à plusieursniveaux

Carol Kasper est bien connue et respectéedans la communauté de l’hémophilie. Elletraitait de la sûreté du sang et elle a indiqué quela tendance des systèmes de gestion du sang àl’échelle de la planète était d’adopter desnormes plus strictes. En particulier, elle amentionné qu’un certains nombre de cessystèmes procédaient déjà à des tests deminipools de plasma, afin de déceler la présenced’acides nucléiques viraux (VIH et VHC). Etdes actions sont entreprises pour ajouter destests de dépistage du VHB, du VHA et duparvovirus B19. Plusieurs de ces virus sontégalement dépistés par des tests de détection desanticorps. (Un test de détection des anticorpsindique si le système immunitaire a réagi à unagent infectieux en particulier, alors que le testd’acide nucléique permet de déceler la présenced’acide nucléique du virus dans un échantillon.)En général, les tests d’acide nucléique sont jugésplus efficaces, puisqu’il faut une certainepériode (souvent appelée « fenêtre ») pourqu’un virus provoque une réponse immunitaire

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2X X V e c o n g r è s d e l a F M H

XXVE CONGRÈS DE LA FMH, 19 au 24 mai 2002, Séville, Espagne

Questions sur les produits sanguins abordées au congrèsJames Kreppner, vice-président de la SCH et président du Comité de la sûreté du sang

Diverses présentations au sujet de l’utilisation des produits sanguins ont été effectuées dans le cadre du congrès de la FMH. Les quatre présentations dont jeferai état sont les suivantes : un exposé de Carol Kasper sur la sûreté du sang, deux exposés sur la sûreté et la réglementation d’Albert Farrugia, et enfinl’exposé de William Velander sur les porcs transgéniques et leur potentiel comme source peu coûteuse de facteur.

UNEPERSPECTIVEMONDIALE

Eric Stolte Président, Comité des projets internationaux

Les participants àcet atelier, dontMarion Stolte,coordonnatricerégionale de laSaskatchewan,discutent del’amélioration descommunicationsavec les membres.

Dans le présent numéro, la rubrique une « perspectivemondiale », présente des comptes rendus de JamesKreppner, Président du Comité de la sûreté du sang dela SCH, et des photos du XXVe Congrès de la FMH quis’est tenu à Séville, en mai dernier.

Plus de 125 personnes de 71 pays ont participé à une séance deformation de trois jours à l’intention des organisations membres de laFMH à Huelva, en Espagne, dans le cadre du XXVe congrès de la FMH.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 2 11

millions de particules virales par millimètrecube. Je lui ai fait remarquer qu’on savait peu dechose sur les niveaux nécessaires pourtransmettre la vMCJ (ou autres infections EST),et que des niveaux particulièrement bas peuventsimplement signifier que la périoded’incubation est exceptionnellement longue.(Du côté positif, ces périodes prolongéespeuvent être plus longues que la durée de viemoyenne d’une personne.)

Le rôle des organismes deréglementation

Albert Farrugia est connu pour ses opinionsdynamiques sur de nombreuses questions, et il afait son exposé en tant que membre d’unorganisme de réglementation en Australie. Il aindiqué que la réglementation était dominéepar la FDA (Food and Drug Administration)des États-Unis et par l’Agence européenne pourl’évaluation des médicaments. Il a déclaré quetous les autres organismes de réglementation, ycompris le sien, étaient fortement influencés parces deux agences. Il a dit que le travail desorganismes de réglementation portait sur lasûreté, la sécurité et l’efficacité des produits etdes installations de fabrication. Ils s’assurentque ces installations sont propres et que leprocessus est conforme aux bonnes pratiques defabrication (BPF). Bien sûr, ils examinent lesproduits pour s’assurer de leur sûreté et de leurefficacité. Le Dr Farrugia a indiqué que leprocessus d’assurance de la sûreté des produitsse déroule en plusieurs étapes. Il a déclaré :« Nous contrôlons d’une manière très stricte laqualité du plasma pour le fractionnement, et onne saurait insister suffisamment surl’importance de cette étape. Il s’agit du premierpoint de contrôle de la qualité pour obtenir unproduit sûr en bout de ligne, et d’un élémentextrêmement important. » Tout comme le DrKasper, il a insisté sur le fait que tous lesniveaux de protection sont nécessaires, et qu’il

est faux de dire que les étapes de test du plasmaou d’inactivation virale sont suffisantes en elles-mêmes.

Il a ensuite soulevé le point intéressant quecertains processus d’inactivation virale peuventchanger la nature du produit, et il a parlé decertains cas dans lesquels l’inactivation virale aproduit des inhibiteurs inhabituels. De plus,certaines études montrent que la qualité duproduit peut être touchée. Il a cité en exemple lecas de réactions imprévues observées chez despatients subissant une transplantation du foie etcausées par du plasma traité au détergentsolvant. Il a également présenté des donnéesmontrant une différence entre un produit traitéà la chaleur sèche et un produit similaire traité àla chaleur humide. Il faut donc que lesorganismes de réglementation exercent uncontrôle très étroit ; en effet, plus leschangements relatifs aux processus d’inactionvirale et de production sont nombreux, plus laprobabilité de modifier d’autres aspectsimportants du produit augmente.

Comme autre exemple, il a indiqué que lefacteur IX recombinant n’est pas exactement lemême produit que le facteur IX dérivé duplasma, et qu’il faut étudier de près cesdifférences. Selon lui, le facteur IX recombinantest un nouveau médicament, et l’une desdifférence est que le taux de rétablissement lié àce produit n’est pas le même que celui dufacteur IX dérivé du plasma. (Voir Rétablissementlié aux concentrés de facteur IX à la page 21)D’autres tests ont montré qu’après uneperfusion, la quantité de produit de facteurprésente dans le sang à un instant donné étaitmoindre dans le cas du facteur recombinant quedans celui du facteur dérivé du plasma, et quecette observation est particulièrement frappantedans le cas des enfants. Il a bien précisé qu’il nevoulait en rien critiquer le facteur IXrecombinant, qu’il s’agissait d’un bonmédicament, et qu’il voulait simplementillustrer qu’il ne faut pas tenir pour acquisqu’une certaine forme de produit de facteur

n’est pas nécessairement équivalente en touspoints à une autre forme.Il a conclu en disant que les produits sanguinsfont partie des produits soumis aux règlementsles plus sévères, en réaction aux erreurs dupassé. Ces produits sont maintenant très sûrs.Ceci étant dit, il croit que les organismes deréglementation ne peuvent relâcher leurvigilance, et qu’ils doivent toujours garder entête le rapport avantage/risque, mais que lepublic doit aussi avoir des attentes réalistesenvers leurs organismes et les risques inhérentsaux produits biologiques.

Produits de facteur à partirde porcs transgéniques

Le dernier conférencier dont je parlerai iciest un chercheur détenteur d’un doctorat deVirginia Tech, William H. Velander, qui a parléde ses travaux avec des porcs transgéniques.(Vous avez peut-être lu un article à ce sujet écritpar le Dr Paul Giangrande, paru dansHaemophilia World, Vol. 8, No. 3, septembre2001.) En résumé, le chercheur soutient que lesporcs sont les bioréacteurs parfaits pour lesproduits de facteur, et qu’ils peuvent êtremodifiés génétiquement pour produire degrandes quantités de facteur IX (et, on l’espère,de facteur VIII éventuellement) dans leur lait.Ils sont beaucoup plus efficaces que lesbioréacteurs biomécaniques qui sontactuellement utilisés pour produire desrecombinants. Il a déjà créé certains de cesporcs. Sa présentation faisait le point sur sesrecherches, et son ton était optimiste. Il semblemême que ces porcs sont potentiellementcapables de fournir une telle quantité de facteurà des coûts si faibles, qu’il pourrait être rentablede condenser le facteur en une sorte de pilule.Des études ont montré que lorsqu’une personneprend oralement des produits de facteur, jusqu’à10 % de la quantité ingérée peut être absorbéepar le flux sanguin à travers la paroi intestinale.

Tom Alloway, président de la SCH, était le déléguédu Canada à l’assemblée générale de la FMH.

Des applaudissements pour l’admission de la Jordanie, duMexique, de la Palestine, de l’Arabie Saoudite, du Sri Lanka etde l’Ouzbékistan comme organisations membres de la FMH.

X X V e c o n g r è s d e l a F M H

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 212

Bien qu’il s’agisse d’un moyen inefficaced’absorption du facteur et certainement d’ungaspillage important avec les coûts deproduction actuels, il pourrait s’agir d’uneoption envisageable si les animaux peuventproduire le facteur pour quelques cents l’unité.De même, il pourrait s’agir d’un bien meilleurmoyen de thérapie par tolérance immune pourceux qui ont des inhibiteurs, d’abord parce qu’iln’y a pas d’injection, et ensuite parce que la voieintestinale peut accroître les chances de succèsde la tolérance immune. On pourrait mêmecommencer à donner du facteur aux bébés dèsque l’hémophilie est diagnostiquée, et réduireainsi le risque de formation d’inhibiteurs par latolérance immune.

Certains problèmes potentiels ont étésoulevés dans l’assemblée. Certaines personnes,par exemple, pourraient refuser pour desraisons religieuses d’utiliser des produits dérivésdu porc. Le Dr Velander a répondu que laproduction pouvait également être envisagéeavec d’autres animaux et que de toutes façons,il s’agit de facteur VIII ou IX humain, quel’animal n’est que le véhicule de production, etque ce fait pourrait contourner d’éventuellesrestrictions religieuses. La transmissionpotentielle de virus porcins a également étésoulevée. Le chercheur a répondu que lesrésultats épidémiologiques des médicamentsdérivés du porc montraient qu’il s’agissait deproduits très sûrs. Il en va de même pour lasécurité des personnes travaillant très près deces animaux dans l’industrie agricole. De plus,le produit obtenu des animaux serait purifié etsoumis aux mêmes étapes antivirales que lesproduits de recombinant actuels. De toutesfaçons, je crois que nous pourrions nous poserla même question en ce qui concerne les virusde souris ou de hamster, alors que ces types decellules sont utilisées actuellement dans lafabrication de produits recombinants.

Si les travaux du chercheur aboutissent auxrésultats souhaités, il s’agirait là d’un progrèsextraordinaire dans le traitement del’hémophilie. Je me souviens qu’on m’ait dit,alors que j’étais enfant, qu’il existerait un jourune pilule de facteur VIII, et pendant les30 dernières années, nous sommes nombreux àavoir attendu que ce rêve se réalise. Ce rêve estpeut-être à notre portée. Le Dr Velander prévoitqu’il pourrait devenir réalité d’ici cinq ans (àtout le moins, que ses travaux seraient arrivés àl’étape des essais cliniques). Ce fut uneprésentation extrêmement intéressante, et le DrWilliam Velander m’a semblé éminemmentcrédible. Il souhaitait pouvoir tester le produitavec des chiens hémophiles cet été, et présenterses résultats au cours d’une prochaineconférence. Nous ne pouvons que lui souhaiterbonne chance.

Les Canadiens à SévilleDe gauche à droite, devant le Centre descongrès de Séville, où s’est déroulé le XXVe

Congrès de la Fédération mondiale del’hémophilie : JoAnn Nilson,physiothérapeute, Saskatoon ; Greig Blamey,physiothérapeute, Winnipeg ; NoraSchwetz, infirmière, Winnipeg ; KathyMulder, physiothérapeute, Winnipeg ; etNick Zourikian, physiothérapeute, Montréal.

LE CANADA SERA L’HÔTE DU XXVIIE CONGRÈS DE LA FMH EN 2006

L’assemblée générale de la Fédération mondiale de l’hémophilie (FMH) achoisi le Canada comme pays hôte pour son XXVIIe Congrès qui aura lieuen 2006. Le Canada l’a emporté contre la Suède à la suite d’un vote trèsserré. La conférence médicale, scientifique et psychosociale sera organiséepar la FMH en étroite collaboration avec la Société canadienne del’hémophilie. Dans sa présentation devant l’assemblée générale, la SCH aproposé Vancouver en tant que ville idéale pour le congrès.

Le Canada a été l’hôte du congrès biennal pour la dernière fois en 2000 àMontréal. En 2004, le congrès aura lieu à Bangkok, en Thaïlande.

Rendez-vous à Vancouver

en 2006

X X V e c o n g r è s d e l a F M H

Ces parasols peints ontété offerts aux déléguésprésents au congrèspour faire la promotiondu XXVIe Congrès de laFMH qui aura lieu àBangkok, en Thaïlande,en octobre 2004.

Kathy Mulder, rédactriceinvitée de la sectionspéciale sur la forme

physique et les troubles desaignement (pages 13 à20), met en pratique ce

qu’elle prêche. Le flamencoest-il une activitérecommandée ?

Aider son enfant à faire deschoix santé

Mais maman !Tous les autresjouent…

Une des tâches les plus difficiles pour lesparents consiste à établir et à faire

respecter des limites. Lorsque votre enfant estatteint d’hémophilie, ces limites peuvent parfoisfaire la différence entre la bonne santé et lesblessures. En tant que parents, nous devonsfaire appel à notre jugement, anticiper lesproblèmes avant qu’ils surviennent et songer àl’avenir de notre enfant. Parfois, cela signifieque notre enfant croit que nous sommes lespires parents au monde !

Le choix de sports ou d’activités pour votreenfant peut être une source importante deconflits. Vous savez (ou vous avez entendu dire)que certains sports ne sont pas recommandésaux enfants hémophiles. Mais que faire lorsqueles frères et sœurs et les amis de votre enfantpratiquent ces sports ? Les enfants ne veulentPAS être laissés en dehors du groupe, ou pire,faire l’objet de moqueries ou être ostracisésparce qu’ils ne peuvent pas participer.Comment favoriser l’inclusion tout enprévenant les blessures ?

Isla Crawford est spécialiste diplômée dumilieu de l’enfant et nous offre les suggestionssuivantes.

D’abord, essayez de découvrir quellesactivités sont les plus populaires dans votrecollectivité. Si TOUT LE MONDE joue auhockey, il y a peut-être des difficultés àl’horizon. Mais y a-t-il d’autres activitésauxquelles les enfants peuvent s’adonner ? Sivous regardez bien, vous pourrez probablementtrouver une activité que vous n’avez pasremarquée. Il se peut qu’un enfant plus vieuxqui pratique cette activité puisse servir demodèle de comportement à votre enfant. Ouformez votre propre groupe : faites de cetteactivité LA chose COOL à faire.

Lorsque votre enfant est en bas âge, tâchezde l’intéresser à une activité adaptée à sasituation comme la natation ou le tae kwon dosans contact. Si elle lui plaît véritablement, cene sera pas un gros problème lorsque les« autres enfants » commenceront à jouer auhockey — il sera trop occupé pour s’en soucier !

En tant que famille, que pouvez-vous faire ?Le vélo, la natation, la randonnée et le canotsont des activités praticables par toute lafamille. Votre fils peut généralement être unparticipant à part entière dans ces activités. Etlorsqu’il devient « trop cool » pour être vu en

13L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2

Kathy MulderPhysiothérapeute, Children’s Hospital, Winnipeg

Les statistiques sont alarmantes :• 40 % des enfants de 5 à 8 ans en Amérique du Nord sont obèses.• Un enfant canadien passe en moyenne plus de 26 heures par semaine devant la

télévision et jusqu’à 30 heures assis à l’école.• Les enfants consacrent de plus en plus de temps aux jeux vidéo et à l’ordinateur.• 30 % des adultes en Amérique du Nord sont obèses.• De 50 à 60 % des adultes de plus de 25 ans ont une surcharge pondérale.• 57 % des adultes de 18 ans et plus au Canada sont considérés comme étant

insuffisamment actifs pour recueillir tous les bienfaits de l’exercice pour leur santé.

Nous savons qu’il est important de faire de l’exercice pour contrôler son poids et pourprévenir les maladies cardiaques, la dépression, le cancer et le diabète.

Il y a d’autres raisons qui justifient l’importance de l’exercice et de l’activité physiquepour les personnes atteintes d’hémophilie. Des muscles forts protègent les articulationsdes entorses et des foulures, l’exercice développe la coordination pour prévenir les chuteset les blessures, et améliore le bien-être en général.

Il peut être difficile de choisir des exercices et des activités physiques que leshémophiles peuvent faire en toute sécurité, mais cela n’est pas impossible. L’activitéphysique régulière doit faire partie du programme quotidien de chacun, au même titreque de manger des légumes ou d’utiliser la soie dentaire !

Faisons-nous suffisamment d’exercice ? Non. Est-il trop tard pour commencer ? Jamais !Mais qu’en est-il de certaines complications qui peuvent accompagner l’hémophilie ?

Des articulations cible, l’hépatite chronique ou des inhibiteurs peuvent considérablementcompliquer la tâche de choisir et de pratiquer des activités physiques. Ces situationsexigent une évaluation en profondeur et une communication régulière entre l’équipe detraitement de l’hémophilie et la personne touchée.

Sports, bonne forme physique, activité et exercice – tous ces termes peuvent avoir unesignification différente selon les gens. Nous ne pouvons pas tous être des LanceArmstrong. Mais nous pouvons tous trouver des activités qui nous aideront à nous sentirbien et forts.

Dans ce numéro sur l’exercice et la bonne forme physique, j’ai tenté d’aborder certainsdes nombreux aspects de l’activité physique pour les hémophiles. De quelle façon lesparents peuvent-ils aider leurs enfants à choisir un sport dont la pratique est sûre poureux ? Comment peuvent-il trouver un équilibre entre la sécurité de leur enfant et soninévitable besoin de faire partie du groupe ? Qu’est-ce que cela fait de se sentir différentparce qu’on ne peut pas faire la même chose que ses amis ? Comment peut-on réduire lesrisques au moment de choisir une activité ? Quelles activités sont recommandées ? Etpourquoi certaines activités ne sont-elles PAS recommandées, alors qu’elles semblent siamusantes ? Qu’en est-il des inhibiteurs ? Et enfin, que faire si vous voulez commencer unprogramme d’exercice, mais que vous ne pouvez voir votre physiothérapeute qu’une seulefois par année ?

Bien sûr, avant de commencer un programme d’activité physique, vous DEVEZ endiscuter avec votre équipe de traitement de l’hémophilie. Si vous souhaitez obtenir del’information supplémentaire, consultez les références suivantes :

• Guide d’activité physique canadien pour les enfants et les jeunes, publié par SantéCanada. Composez le 1 888 334-9769 ou visitez le site www.healthcanada.ca/paguide (et cliquez sur français)

• www.nlm.nih.gov/medlineplus/exercisephysicalfitness.html• http://kidshealth.org/parent/nutrition_fit• www.americanheart.org

J’espère que ces articles vous inciteront à bouger davantage !

Éditorial

Il n’est jamais trop tard pour se mettre à bouger

FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Les illustrations dans cette section sont reproduites de Go For It! publié par la Fédération mondiale de l'hémophilie

compagnie de sa famille, il peut continuer àpratiquer ces activités avec un ami.

Quel est le niveau de risque acceptable ?Parlez-en à l’équipe de votre Centre detraitement de l’hémophilie. Le football n’est pasrecommandé, mais le soccer pourrait êtreacceptable. On encourage les promenades àbicyclette (en portant un casque, bien sûr),mais les randonnées à cheval peuvent être plusrisquées.

Pouvez-vous vous procurer de l’équipementadéquat pour votre enfant ? Et parfaitementadapté à lui ? Si la réponse à l’une ou l’autre deces questions est négative, la décision est déjàprise pour vous.

Si vous résidez dans une plus petite ville,vos choix peuvent être plus limités. Si vousvivez dans une véritable ville de hockey, vousdevrez peut-être succomber à la pression et aumoins laisser votre fils apprendre à patiner. Il ya certains avantages à laisser votre fils prendrepart à l’action, pour acquérir les habiletés etapprendre les règlements de ce sport, etdévelopper un intérêt pour celui-ci. À mesurequ’il vieillira et que les contacts s’intensifieront,il réalisera probablement qu’il y a trop deblessures pour qu’il continue à jouer. Mais ilaura peut-être le bagage nécessaire pourdevenir arbitre ou entraîneur.

Si vous vous engagez dans cette voie, vouspouvez faire certaines choses pour réduire lesrisques. Recueillez toute l’information possiblesur les entraîneurs et leur façon de faire.Jouent-ils pour gagner, ou pour le plaisir dejouer ? Chacun a-t-il l’occasion de jouer, ouest-ce le privilège des vedettes de l’équipe ?Mettent-ils l’accent sur le développement deshabiletés et de l’esprit sportif, ou veulent-ilsgagner à tout prix ? Si votre enfant est blessé etqu’il doit se tenir à l’écart du jeu pour quelquetemps, vont-ils l’encourager ou, au contraire,vont-ils reprocher à votre fils d’avoir laissétombé son équipe ?

Il y a d’autres éléments à prendre en comptequi n’ont aucun rapport avec l’hémophilie.Quelles activités conviennent à votre famille ?Certains parents dont les enfants ne sont PAShémophiles ne sont tout simplement pasd’accord avec la pratique des sports de contact.Pour d’autres familles, il est impossible des’engager à assister aux pratiques très tôt lematin, aux tournois à l’extérieur de la ville, etc.Par conséquent, la participation à des activitésqui exigent ce niveau d’engagement neconstitue même pas une option envisageable.

Croyez-le ou non, en dépit du fait que« TOUS les autres parents permettent à LEURSenfants de jouer », les jeunes survivent à cesrègles familiales. Les articulations de votreenfant doivent être fonctionnelles toute sa viedurant. Aidez-le à faire les bons choix.

Isla Crawford, spécialiste diplômée du milieu del’enfant, travaille au Children’s Hospital àWinnipeg.

Silvana est une adolescente enjouée quiaime la musique, les sports, le dessin etpasser du temps auprès de ses amis.

C’est une adolescente type, sauf qu’elle a untrouble de saignement. Elle a accepté derépondre à mes questions afin que son his-toire puisse aider d’autres jeunes.

KM : Étais-tu toute petite lorsque tu as com-mencé à avoir des problèmes avec tes articu-lations ? Comment cela s’est-il passé ?

S : C’était difficile pour mes parents. Jevoulais faire toutes sortes de choses, et ilssouhaitaient toujours me surprotéger.Lorsque j’ai commencé à aller à l’école, il yavait beaucoup de jeux auxquels je ne pouvaispas participer, et je devais rester à l’écart. Jevoulais me rebeller, mais si je jouais à cesjeux, je me blessais et ce n’était pas mieux.

KM : Comment les autres enfants tetraitaient-ils lorsque tu devais rester à l’écart ?

S : Ils me traitaient comme si j’étais unebombe à retardement qui menaçait d’explo-ser à tout instant, ou ils me considéraientcomme du verre fragile. Certains enfants ontrépandu la rumeur que j’avais le cancer.D’autres croyaient que j’avais une sorte demaladie contagieuse horrible et qu’ils pou-vaient l’attraper à mon contact.

KM : Comment as-tu réagi devant ces faussesrumeurs ?

S : Lorsque j’étais petite, je demandais l’aidede mes professeurs. Maintenant, j’ai de bonsamis qui m’aident et qui comprennent.Même à présent, parfois je rencontre des genset lorsqu’ils apprennent que j’ai un trouble desaignement, ils deviennent nerveux, et je mesens comme un phénomène de cirque.Heureusement, mes amis m’aident beaucoup.

KM : Tu dois avoir raté beaucoup d’activitésdans tes cours d’éducation physique.Comment ça se passait ?

S : L’année dernière a été particulièrementdifficile. Le professeur d’éducation physiqueétait également l’entraîneur de l’équipe defootball, et je crois que j’ai dû rester à l’écartpendant au moins le quart des cours parceque les autres jouaient à la crosse, au football

et au soccer. Dans une classe mixte, ça peutjouer dur et je ne pouvais pas courir derisque de me blesser. En fait, le basketballféminin est le pire. Les filles griffent et retien-nent et ça peut devenir très rude. C’est moinsdangereux de jouer au basketball avec desgarçons !

KM : Crois-tu que tu as manqué des choses àcause de ton trouble de saignement ou de tonarticulation cible ?

S : Je n’ai pas pu être active. Je ne pouvais passuivre mes amis. Ils avaient des cours de judo,de soccer et tout ça, et j’aurais aimé faire ceschoses moi aussi. Mais j’essaie de ne pas tropy penser et surtout de ne pas m’apitoyer surmon sort.

KM : Tu as commencé récemment un pro-gramme d’exercice. Quels changements as-turemarqués depuis que tu es plus active ?

S : Je me sens plus en forme. J’ai davantage derésistance. Je n’ai pas subi de blessures récem-ment, en particulier à mon coude cible. Je faisdu yoga, aussi, ce qui m’a rendue plus forte etplus souple. J’espère que si je continue, je vaisaugmenter mes capacités et peut-être pouvoiressayer le soccer. J’adore le soccer.

KM : As-tu un bon conseil à donner auxjeunes qui ne peuvent pas faire toutes leschoses dont ils ont envie ?

S : Ne pas s’en faire. Ça semble une montagnelorsqu’on est petit, mais ce n’est pas si grave.Prenez soin de vous. Soyez reconnaissantsenvers vos parents et vos professeurs qui sontlà pour vous aider et vous protéger. Et lorsquevous être plus vieux, comme un adulte,essayez d’expliquer aux autres ce que vousavez vécu pour leur faire comprendre que cen’est pas si terrible que ça.

14 L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Grandir avec une articulation cible L’histoire de Silvana

ENTREVUE RÉALISÉE PAR KATHY MULDER

Hémophilie et sports pour lesenfants d’âge scolaire :JOUER OU NE PAS JOUER ?

Brenda Elliott, Physiothérapeute, Children’sHospital, Est de l’Ontario

Une des questions les plus fréquemmentposées lorsqu’il est question d’hémophilieest « Mon enfant peut-il faire du sport ? »

La réponse à cette question est facile, « Oui ».Permettez-moi de vous donner quelques raisons.

Tout d’abord, les bienfaits physiques que lesenfants d’âge scolaire retirent de la pratique d’unsport sont bien décrits dans la documentation surl’hémophilie. Des muscles plus forts autour desarticulations aident à les protéger et peuvent réduireles saignements. Une bonne forme musculo-squelettique est importante et peut contribuer àréduire l’occurrence des saignements spontanés.

Ensuite, il faut tenir compte des besoinspsychologiques et émotifs des enfants hémophiles.Un enfant rehausse son estime de soi et saconfiance personnelle lorsqu’il pratique un sportqu’il aime. Lorsqu’il peut participer à une activitéqui lui plaît et qu’il connaît un certain succès, saconfiance personnelle augmente. Quel enfant necherche pas obtenir l’approbation et les louangesde ses parents, de son entraîneur et de sescamarades ? Et la pratique d’un sport peut offrirtout cela aux enfants et aux adolescents.

Les autres questions les plus fréquemmentposées sont « Quels sports mon enfant peut-ilpratiquer ? et « Quelles sont les limites acceptablespour assurer sa sécurité ? ». Malheureusement, lesréponses à ces questions ne sont pas tranchéesaussi clairement. Les opinions diffèrent pourdéterminer quels sports sont sûrs et quels sportsne le sont pas. Avant de plonger dans ce débat, ilfaut prendre en compte un certain nombre defacteurs importants.

Le groupe sanguin de l’enfant, son parcours desaignement, la condition actuelle de sesarticulations, la présence d’articulations cibles et lagravité de son hémophilie doivent être pris enconsidération. Si l’hémophilie de votre enfant estgrave, les sports de contact comme le hockey, lefootball et les arts martiaux, par exemple, ne sontprobablement pas de bons choix. Si votre enfantest atteint d’une hémophilie modérée et qu’une deses chevilles est une articulation cible, la course àpied sur de longues distances n’est pasrecommandée. La natation est un sport sûr pour laplupart des gens et permet de développer la forceet l’endurance. Comme il ne s’agit pas d’un sportd’impact, il ne sollicite pas les articulations et peutconstituer un excellent choix pour une personnehémophile. De nombreux facteurs entourent votreenfant et son état de santé, et ceux-ci peuventinfluencer le type de sport qu’il va choisir. Lemeilleur conseil que je puisse vous donner est dediscuter de la question et des possibilités offertesavec votre physiothérapeute, votre médecin etvotre infirmière. Il peuvent aussi vous encourager àconsulter la récente publication de la Fédérationmondiale de l’hémophilie intitulée Go For It.

Une fois votre choix arrêté, une préparationadéquate est nécessaire. Il est souhaitable de

discuter de votre choix avec votre équipe detraitement de l’hémophilie, afin qu’elle puisse vousfaire ses recommandations. Préparation et pratiquesont nécessaires pour prévenir les blessures.L’équipe de traitement de l’hémophilie peutégalement recommander la perfusion de facteuravant la pratique d’un sport. Le sport choisi peutégalement exiger un équipement de protectionadéquat comme un casque. Il est essentiel quel’équipement utilisé soit conforme aux normes etqu’il soit porté correctement.

Les gens posent souvent la question « Le sportque je choisis doit-il être à caractère récréatif oucompétitif, ou même organisé ? » De nouveau, laréponse n’est pas clairement tranchée, maispermettez-moi de vous fournir matière à réflexion.En général, les sports organisés tendent à êtremieux supervisés et, si nécessaire, des équipementsde protection sont disponibles ou obligatoires. Lesparties organisées plus spontanément peuvent êtreplus rudes, moins supervisés et les participants,très souvent, ne portent aucun équipement deprotection. De même, comme l’horaire des sportsorganisés est établi à l’avance, la perfusion peutêtre réalisée de façon systématique si elle estnécessaire à votre enfant avant qu’il pratique sonsport. Par conséquent, à divers égards, les sportsorganisés peuvent être préférables.

Les sports compétitifs (par exemple le soccer etle basketball) peuvent convenir lorsque l’enfant estjeune et que les contacts sont moins nombreux.Toutefois, les risques augmentent à mesure quel’enfant vieillit et que le jeu devient plus rude. Lefootball et le hockey, lesquels ne sont pas dessports de contact pour les très jeunes, maisdeviennent des sports de contact à un niveau decompétition plus élevé, ne sont peut-être pas debons choix. Ces éléments doivent être étudiés avecsoin au moment de choisir un sport quiconviendra à l’enfant. Ce sont les parents quiconnaissent le mieux leur enfant, et ils doiventtenir compte aussi de leur personnalité. Il estpossible que ces choix deviennent plus faciles àfaire à mesure que votre enfant grandit, mais il estégalement possible que cette question devienne unenjeu très difficile à l’adolescence. C’est pourquoi ilest important d’expliquer très tôt à votre enfantquels sports sont souhaitables et quels sports sontmoins favorables.

Le dernière chose que tous devraient savoir atrait à la prévention des blessures. Ces dernières seproduisent dans la pratique d’un sport, qu’unepersonne soit hémophile ou non. Pour réduire lerisque, assurez-vous de suivre un programmed’échauffement et d’étirement préalable.

Que faire en cas de blessure ? Ne jamaispratiquer un sport avec une blessure, et mettre enpratique les éléments suivants : remplacement defacteur, repos, glace, compression, élévation.

Les parents peuvent être inquiets des blessurespotentielles que peut subir leur enfant dans lapratique d’un sport, mais il est essentiel qu’unenfant hémophile apprenne ce qu’il peut et ne peutpas faire physiquement. Les enfants vont chercherà savoir de toutes façons et cela fait partie de leurcroissance. Renseignons-les adéquatement pourque tous puissent profiter des sports et de la vie !Et n’oubliez pas — l’objectif ultime est d’êtreheureux !

Préparation — Bien plus que le simpleremplacement de facteur

Kathy Mulder et Greig BlameyPhysiothérapeutes, Winnipeg

Vous songez à essayer une nouvelleactivité ? Quelque chose qui semble amusantmais que vous n’avez jamais tenté auparavant ?Ou peut-être une activité qui seraitdéconseillée par votre Centre de traitement del’hémophilie ?

Avant de commencer, « un peu depréparation peut vous mener loin », a déclaréGlen, un jeune adulte atteint d’hémophilie Agrave. « J’ai fait certaines choses complète-ment folles que l’équipe d’hémophilie n’auraitjamais approuvées. J’ai même fait du saut enchute libre. Mais je ne prends pas de risque. Jeme prépare aussi bien que je peux. Puis si jecrois que je peux le faire, alors j’essaie. »

Nous ne pouvons certainement pasapprouver les activités à haute vitesse, à hautrisque et à impact élevé comme certaines decelles que Glen a essayées. Cependant, sesconseils s’appliquent à toute activité parlaquelle vous pourriez être tenté.

Glen recommande ce qui suit :1. Soyez aussi bien renseigné que possible sur

l’activité qui vous intéresse. Lisez à ce sujet,observez les personnes qui la pratiquent.Étudiez avec soin tous les éléments encause. Accordez une attention particulièreaux mouvements et à l’impact sur lesarticulations et les muscles, spécialement sivous avec un problème d’articulation.

2. Renseignez-vous sur l’équipementnécessaire pour exercer cette activité. Est-ilpossible de le louer ou faut-il l’acheter ?Pouvez-vous en avoir un qui vous convientparfaitement ? Un équipement mal ajusté estsouvent pire que l’absence d’équipement.

3. Découvrez s’il existe des exercices ou unentraînement que vous pouvez faire aupréalable pour vous aider. Devez-vousd’abord renforcer vos chevilles ou vosgenoux ?

4. Prenez des cours d’instructeurs qualifiés etexpérimentés. Votre ami peut être plein debonne volonté, mais possède-t-il lesconnaissances nécessaires pour que vouspuissiez pratiquer l’activité en toute sécurité ?

5. Commencez avec des personnes ayant déjàde l’expérience (voir ci-dessus).

6. Parlez-en avec votre équipe de traitement.Assurez-vous de bien comprendre lesblessures potentielles et leursconséquences. Peut-être les membres devotre équipe connaissent-ils une personneayant déjà pratiqué la même activité. Si cetteactivité s’est révélée un succès, ils aurontsans doute de bons conseils à vous donner.Si, par contre, ce fut un échec, peut-êtrevoudrez-vous revoir votre décision.

7. Si les risques sont plus grands que lesavantages, réfléchissez bien. Le jeu n’en vautprobablement pas la chandelle.

15L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Les personnes ayant des troubles desaignement peuvent pratiquer denombreux sports en toute sécurité,

mais certains d’entre eux comportent plus derisques que d’autres. Avant d’adopter unsport, servez-vous de votre tête ! Il y aplusieurs éléments à prendre en considérationau moment de décider. Votre physiothérapeutepeut vous aider à déterminer s’il vous fautpenser à votre choix, y penser deux fois oupenser à autre chose.

PENSEZ-Y

Vous pouvez généralement pratiquer lessports suivants en toute sécurité. Ils exigentpeu d’équipements spéciaux ou pas du tout,et peuvent être effectués à un rythme quivous convient. Ils sont susceptibles d’aider àrenforcer vos muscles et à développer votrecapacité cardiaque et pulmonaire, tout enréduisant au minimum les risques deblessures.

NATATIONGOLFBADMINTON

PENSEZ-Y DEUX FOIS

Les sports suivants peuvent entraînercertaines blessures, mais ils sont agréables àpratiquer entre amis. Ils exigent un peu plusd’action, et solliciteront vos muscles, votrecœur et vos poumons.

Si vous recevez un pré-traitement (définiavec votre Centre de traitement del’hémophilie), assurez-vous de porterl’équipement approprié et de connaître lesrègles et les aptitudes dont vous avez besoin,allez-y et pratiquez l’un des sports suivants :

BASKETBALLBASEBALLQUILLESPATINAGE

PENSEZ À AUTRE CHOSE

Les sports suivants peuvent causer desblessures même aux gens qui n’ont pas detrouble de saignement. Leur pratique met encause de la vitesse et des collisions avec desobjets et d’autres personnes. Bien qu’ilssemblent intéressants, vous devez vousdemander si le jeu en vaut la chandelle, carvous risquez de vous blesser gravement. Lessports suivants ne sont PAS recommandésaux personnes atteintes d’hémophilie :

FOOTBALLHOCKEYLUTTEBOXE

Il ne s’agit que de quelques exemples. Letableau ci-contre renferme les catégories deplusieurs autres sports populaires.

16 L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Vous songez à essayer un sport ?

La nature de ces activitésles rend dangereuses,même pour une personnequi n’est pas hémophile.Elles s’accompagnent demouvements très rapidesou de contacts et decollisions vigoureuses.Le risque surclasse nette-ment les avantages qu’il ya à pratiquer ces sports. Ilsne sont donc pasrecommandés pour lespersonnes hémophiles.

BoxePlongeon (de compétition)FootballHockey : sur gazon, sur

glace ou dans la rueKaratéLacrosseMotocycletteMoto marineRacquetballRugbyMotoneigeLugeTrampolineLutte

La majorité des sports seretrouvent dans cettecatégorie. Leurs bienfaits surles plans physique, social etpsychologique en surclassentsouvent les risques. Ces sportsdonnent de la force, dela coordination et del’endurance. Par contre,il faudra évaluer selon chaqueenfant si ils peuvent luiconvenir.

Base-ball*Basket-ballQuillesPlongeon (hors compétition)GymnastiqueÉquitation*Patin à glace*Vélo de montagne*Escalade*Patin à roulettes*Patin à roues alignées*AvironCourse et joggingPlanche à roulettes*Ski alpin*Ski de fondPlanche à neige*Soccer*TennisAthlétismeVolley-ballSki nautique*Poids et haltères

La plupart despersonnes hémo-philes peuvent sansdanger pratiquerces sports, puisqueni la vitesse ni lecontact corporeln’y sont associés.Par contre, certainsd’entre euxpermettent d’acquérir de laforce et del’endurance.

Bicyclette*Pêche à la ligneFrisbeeGolfRandonnée

pédestreVoile*NatationTai-ChiMarche

Les sports et les risques qui y sont associés

Catégorie 1 Catégorie 2 Catégorie 3

* Pour participer sans danger à ces sports, il faut absolument porter des pièces d’équipementprotecteur comme un casque.

RANDONNÉEBALLE AKICYCLISME

VOLLEYBALLSKI DE RANDONNÉECOURSESOCCER

VÉLO DE MONTAGNE RACQUETBALLPLANCHE À NEIGE

Pourquoi le conditionnement physique ?

Comme Kathy l’a mentionné dans sonéditorial, les Nord-Américains sont trèstouchés par les problèmes liés à une mauvaiseou à une suralimentation, ainsi qu’aumanque d’activité physique. Un programmede conditionnement physique bien conçuaide à mettre un frein et même à corrigerpartiellement certains de ces problèmes. Lescomposantes cardiovasculaires d’unprogramme de conditionnement physiquepeuvent aider dans le traitement del’athérosclérose en stimulant la circulationsanguine, ce qui aide à débarrasser les artèresd’amas dangereux. Il en résulte égalementune meilleure efficacité cardiaque. Lesprogrammes visant à réduire les graisses sepassent d’explication. La réduction dupourcentage de gras du corps améliore lasanté en général. Les appareilsd’entraînement elliptiques sont sûrs etpratiquement sans impact, ce qui aide àpréserver l’intégrité des articulations de lacheville, du genou et de la hanche, et sontdonc très biens adaptées aux besoins deshémophiles.

L’entraînement aux poids, en résistance eten force comporte de nombreux avantagespour la population en général, et pour leshémophiles en particulier. Le bienfait le plusimportant de ces types d’entraînement estprobablement une meilleure proprioception— soit l’aptitude du corps à déterminer où ilse trouve dans l’espace. L’amélioration de laproprioception engendre moins detrébuchements, de chutes et de coups.L’apprentissage de la manipulation des poidspermet au cerveau de mieux juger lescourbes, les angles et autres dangers quipeuvent causer des saignements. Laprévention des blessures est essentielle à votrebien-être et une meilleure proprioceptionfavorisera cette prévention.

Le deuxième bienfait à retirer de ce typed’entraînement combiné est l’augmentationde la densité des os. Pendant des années, on aentendu parler des dangers de l’ostéoporosepour les femmes lorsqu’elles vieillissent. Derécentes recherches indiquent que leshommes sont également à risque.L’entraînement aux poids engendre presqueimmédiatement l’augmentation de la densitédes os.

Le troisième avantage est l’augmentationde la circulation sanguine, ce qui constitueassurément une ironie pour les personneshémophiles ! Mais l’augmentation du fluxsanguin aide les tissus endommagés à seréparer. Tant que l’exercice est sans impact etne provoque pas de blessure, les tendons, lesmuscles, le cartilage et les os profitent desbienfaits de la guérison engendrée parl’augmentation du flux sanguin.

Un quatrième avantage est l’augmentationde la force pour effectuer les tâchesquotidiennes. De simples activités commepousser la tondeuse ou soulever des sacsd’épicerie du siège arrière de la voiturepeuvent être dangereuses en l’absence d’uneforce musculaire adéquate.

Enfin, un cinquième avantage — et non lemoindre — est le production d’endorphinesqu’entraîne l’activité physique. Vous voussentez tout simplement mieux !

Pourquoi un entraîneur ?

Un entraîneur qualifié vous aidera à vousmettre en forme en toute sécurité. Il vousenseignera les techniques sûres et adéquatespour que votre entraînement soit efficace. Ilvous montrera des exercices que vous pouvezfaire à la maison avec un minimumd’équipement. Les bandes élastiques Thera-Band et les ballons Swiss peuvent être utilisésà la maison ou au gymnase. Votre entraîneurpourra également vous initier à l’utilisationsûre et efficace des appareils et des poids aveclesquels vous vous sentez à l’aise au gymnase.Il pourra modifier des exercices pourrépondre à vos besoins physiques particuliers.Si vous avez une certaine perte de mobilitédans une articulation donnée, votreentraîneur vous expliquera commentcontourner ce problème pour tirer profit aumaximum de vos exercices. Votre entraîneur,connaissant votre état de santé, comprendraque vous ne pouvez pas faire certaines choses— des mouvements balistiques par exemple— et vous trouvera des exercices à faire quirendront vos séances d’entraînementproductives et satisfaisantes. Et il vous aideraégalement à y trouver du plaisir !

Pour trouver un entraîneur certifié dansvotre région, communiquez avec le servicedes parcs et des loisirs ou le conseil de lasanté physique de votre secteur, avecl’Alliance nationale de leadership enconditionnement physique ou avec le Comitéconsultatif national de leadership enconditionnement physique.

Michael Dunbar est un leader qualifié enconditionnement physique (entraînement enrésistance) à Winnipeg au Manitoba. Ils’entraîne et entraîne les clients à Fitness City.Vous pouvez le joindre par courriel àmdunbar@merlin.mb.ca

17L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Conditionnement physique,entraîneurs et hémophiles

Michael DunbarLeader qualifié en conditionnement physique(entraînement en résistance), Winnipeg

Note du rédacteur : Comme premier choix,nous recommandons toujours de consulter lephysiothérapeute de votre Centre de traitementde l’hémophilie. Toutefois, nous savons que celapeut être impossible dans certaines régions dupays. Il se peut que le centre de traitement setrouve loin de chez vous, ou que lephysiothérapeute n’ait pas suffisamment detemps entre les cliniques pour offrir desconsultations personnalisées de mise en forme.Vous pouvez alors envisager de vous tournervers un entraîneur qualifié. Bien quel’entraîneur possède des connaissances et del’expertise en matière de conditionnementphysique, il est peu probable qu’il soit familieravec l’hémophilie. Nous vous recommandonsfortement de demeurer, de même que votreentraîneur, en étroite communication avecl’équipe de traitement de l’hémophilie.

Le conditionnement physique,l’entraînement en force, en résistance etaux poids ainsi que la musculation sont

souvent des termes utilisés de manièreinterchangeable, alors qu’en réalité ilsdésignent des activités légèrement différentes.

La musculation, qui peut avoir uncaractère récréatif ou compétitif, se concentresur le développement de la masse musculaireau-delà de ce que la plupart des personnespourraient considérer comme les limites« normales ». Il s’agit d’une activité à hautrisque parce qu’il faut soulever des poids trèslourds, et que les hémophiles devraientécarter.

L’entraînement aux poids vise àdévelopper la masse musculaire à un niveauplus « normal », grâce à une combinaisond’appareils et de poids libres. L’entraînementen résistance et en force fait appel à diversexercices statiques (sans déplacement) etdynamiques (avec déplacement) pouraccroître la force musculaire et l’endurance.L’entraînement aux poids, en résistance et enforce peuvent très bien convenir auxpersonnes hémophiles. Le conditionnementphysique combine les principes del’entraînement aux poids, en résistance et enforce et y ajoute des composantes qui vontaider à réduire le pourcentage de gras ducorps, accroître le rythme auquel le corpsbrûle les calories et améliorer l’état dusystème cardiovasculaire. C’est leconditionnement physique qui,probablement, procure le maximum debienfaits à la plupart des gens.

Activité physique pourles personnes ayantdes inhibiteurs

Nichan Zourikian, physiothérapeute, HôpitalSte-Justine et Centre de référence desinhibiteurs, Montréal

Lorsqu’on m’a demandé d’écrire unarticle au sujet de la pratique d’unsport par des personnes hémophiles

ayant des inhibiteurs, j’ai hésité, sachant qu’ilserait difficile, voire impossible, de faire letour de la question dans l’espace limité quim’était accordé. Après mûre réflexion, j’aidécidé de présenter brièvement mon point devue sur le sujet, en tant que physiothérapeute.

Avant de poursuivre, je recommandefortement de TOUJOURS consulter sonéquipe de soins de santé AVANT de déciderde participer à N’IMPORTE QUELLEactivité sportive.

Il y a un autre élément à prendre enconsidération. Le terme « sport » estgénéralement synonyme de « compétition ».La compétition, à son tour, est liée à uneaugmentation de l’effort, de la vitesse, de laforce, de l’inertie et des performances, ce quirehausse les risques de blessures. Parconséquent, pour les besoins de cet article,j’utiliserai le terme « activité physique ».

La plupart des professionnels oeuvrantauprès des hémophiles s’entendent pour direque la pratique d’une activité sportiveappropriée et sûre est bénéfique à la plupartdes patients (réf. 1, 2, 3). Une activitéphysique bien choisie peut aider à conserverou à améliorer :• la force des muscles et des os, ce qui offre unsoutien adéquat aux articulations ;• l’amplitude articulaire, ce qui contribue à lalubrification et à la santé des articulations etdes cartilages ;

• la coordination et les réflexes, ce qui aide àréagir rapidement, et par conséquent à éviterdes blessures ou des entorses potentielles ;• la condition cardiovasculaire en général ;• le bien-être psychologique, en particulierchez les adolescents, grâce à l’acceptation parleurs pairs et à l’atteinte d’objectifs précis.

Toutefois, les personnes ayant desinhibiteurs, dont le risque de saignement esttrès élevé et qui peuvent déjà avoir une ouplusieurs articulations cible, doivent se poserla question suivante : Est-ce que les bienfaitséventuels d’activités physiques en valent lapeine, ou est-ce que ma participation à unecertaine activité accroîtrait de façonimportante les risques d’épisodes desaignement ?

La réponse à cette question ne peut êtretrouvée qu’après une discussion enprofondeur entre la personne ayant uninhibiteur et son équipe de traitement del’hémophilie. Les décisions doivent être prisesindividuellement, au cas par cas.

Il faut entre autres prendre enconsidération :• l’âge et le degré de maturité de la personne ;• le type d’inhibiteur (les inhibiteurs defacteur IX sont liés à un plus haut niveau derisque de complications de traitement) ;• le titre de l’inhibiteur (faible ou élevé) ;• la réceptivité au traitement ;• la présence et l’emplacement d’articulationscible ;• la fréquence et la durée de l’activitéproposée ;• la possibilité de modifier l’activité enfonction des inhibiteurs ou des articulationscible ;• les risques et les conséquences des blessuresou des saignements liés à l’activité envisagée ;• la disponibilité d’un physiothérapeutequalifié pour faire un suivi étroit de lapersonne ayant des inhibiteurs (et del’activité choisie) ;• les probabilités que des blessures ou dessaignements se produisent loin de la maisonou d’un hôpital en raison de la nature del’activité choisie (par ex., promenades àbicyclette) ;

• les préférences personnelles.

Après avoir étudié ces facteurs, lapertinence d’entreprendre une activitéphysique donnée en fonction des bienfaits etdes risques qu’elle comporte devraitapparaître plus clairement. Dans certainessituations, il se peut qu’une personne doive sesoustraire (du moins temporairement) àquelque forme que ce soit d’activité physique.Cette décision peut être réévaluée selonl’évolution de l’état médical, physique etpsychologique de la personne.

Bien sûr, le nombre d’activitésrecommandées aux personnes atteintesd’hémophilie ayant des inhibiteurs est limité.En règle générale, les activités suivantes, sanscontact et à faible impact, sont considéréescomme étant relativement sûres :• natation • vélo • marche • tai-chi • programmes personnalisés deconditionnement physique (élaborés par unphysiothérapeute expérimenté en matièred’hémophilie et d’inhibiteurs).

Dans certaines situations, même cesactivités peuvent potentiellement causer desblessures. J’insiste de nouveau surl’importance d’en discuter au préalable avecle physiothérapeute de votre Centre detraitement de l’hémophilie.

La natation et l’hydrothérapie sont desactivités fréquemment recommandées auxhémophiles, et pour cause :• l’effet de flottabilité de l’eau réduit lacontrainte de charge sur les articulations desmembres inférieurs ;• l’effet de freinage de l’eau aide à garder lesmouvements à une vitesse « sécuritaire » ;• l’effet hydraulique offre également de larésistance qui permet de renforcer les muscles(avec ou sans l’utilisation de flotteurs, gants,palmes, etc.) ;• la pression hydrostatique de l’eau aide àcomprimer les articulations enflées (cettepression augmente avec la profondeur àlaquelle le nageur se trouve) ;• la natation est un bon exercicecardiovasculaire.

Les inconvénients à prendre enconsidération sont le stress aux épaules et auxcoudes s’il s’agit d’articulations cible, le stressaux genoux engendré par le mouvement de labrasse, ou les surfaces glissantes autour de lapiscine qui comportent un risque de chute.

Le vélo (stationnaire, tricycle ou ordinaire– si la personne est suffisamment agile oumûre) est un bon moyen de renforcer lesmembres inférieurs et constitue un bonexercice cardiovasculaire. Généralement, lacontrainte de charge sur les membres

18 L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

Le physiothérapeute enseigne les exercices…évalue les articulations…et la force musculaire.

19L’HÉMOPHIL IE DE NOS JOURS É T É 2 0 0 2FORME PHYSIQUE ET TROUBLES DE SAIGNEMENT

inférieurs (en particulier les chevilles) estmoindre en vélo, parce que le poids du corpsest réparti sur le bassin et le siège, les mains etles pieds. Cependant, le vélo exige une flexiond’environ 100 degrés aux hanches et auxgenoux. Par conséquent, il faut être prudent etsuivre les conseils du physiothérapeute,particulièrement en présence d’articulationscible, ou en cas de saignements récents ouautres blessures. Il faut toujours porter uncasque et demander conseil pour positionnercorrectement la selle, les pédales, le guidon, etc.

*De toutes les activités mentionnéesdans le présent article, c’est le cyclismepratiqué régulièrement à l’extérieur quicomporte le plus de risques de blessurespotentielles. Par conséquent, il faut semontrer d’une extrême prudence ousuperviser le cycliste si ce dernier est novice.S’il reste QUELQUE DOUTE QUE CE SOITune fois que l’équipe a évalué les risques etles bienfaits, il serait prudent d’envisagerplutôt la bicyclette stationnaire.*

La marche peut être indiquée pourcertaines personnes. Elle exige des genoux etdes chevilles relativement en santé. Deschaussures appropriées offrant contrôle etsupport sont recommandées. Si nécessaire,votre physiothérapeute peut suggérerl’utilisation d’un support de cheville lacé. Ilfaut être très prudent sur les surfacesraboteuses (pistes de randonnée) afin d’éviterles entorses et les chutes.

Le Tai chi est bénéfique aux musclesposturaux du tronc, des hanches et desépaules, et aide à améliorer l’équilibre et lacoordination en général. Parce que lesmouvements du Tai Chi sont très lents, lerisque lié à l’exécution d’un mouvementbrusque est très faible. Toutefois, cette activitéexige des membres inférieurs relativement ensanté.

Enfin, votre physiothérapeute peut vousproposer un programme deconditionnement physique personnalisé. Ilpeut recommander le renforcement progressifà l’aide de poids libres, de bandes élastiquesoffrant une résistance, du poids corporel oude ressorts, de concert avec des exercicesvisant à améliorer la souplesse, et peut-êtreaussi l’équilibre (proprioception). Si

nécessaire, ces exercices peuvent être réalisésavec une amplitude de mouvement restreinte.Ce type de programme est une possibilitépour les personnes qui possèdent plusieursarticulations cible, et qui ne sont pas capablesde pratiquer les autres activités mentionnéesprécédemment, ou qui ne le souhaitent pas.

Conclusion :• En présence d’inhibiteurs, il faut penser entermes « d’ activités sportives » et non de« sports ».• Choisissez l’activité que vous voulezpratiquer après une bonne discussion avec lesmembres de votre famille et ceux de votreéquipe de traitement, puis gardez un contactrégulier avec votre physiothérapeute.• Évitez les mouvements à haute vitessecomme lancer une balle ou botter un ballon,afin de prévenir un impact synovial et unsaignement.• Augmentez prudemment et lentement leniveau d’intensité et la durée de vos périodesd’exercice, avec les conseils de votrephysiothérapeute.• Soyez prêt à porter tous les équipementsprotecteurs recommandés (supports, bandes,casques, etc.) et à apporter des modificationsà l’activité choisie pour réduire les risques deblessures.

Amusez-vous en pratiquant prudemmentl’activité de votre choix !

RÉFÉRENCES1. Anderson A, Holtzman TS, Masley J. Physical TherapyIn Bleeding Disorders. National Hemophilia Foundation:2000.2. Une personne atteinte d’hémophilie peut-elle faire dusport ? Site Web de la Société canadienne de l’hémophilie :«www.hemophilia.ca/fr/2.1.10.html»3. Jones PM, Buzzard BM, Heinjen L. Go For It: Guidelineson Physical Activity and Sports for People withHaemophilia and Related Diseases. Fédération mondialede l’hémophilie : 1998.

Kathy Mulder,Physiothérapeute

Au cours des 11 dernières années, les profils deprestataires de soins réalisés par Barry Isaacdans l’hémophilie de nos jours — médecins,infirmières, travailleurs sociaux etphysiothérapeutes — ont toujours été desarticles très populaires. Juste avant de nousquitter, Barry avait réalisé une entrevue avecKathy Mulder, physiothérapeute au Centre detraitement de l’hémophilie du Children’sHospital de Winnipeg, et rédactrice invitée duprésent numéro de l’hémophilie de nos joursBarry n’a pas eu le temps de terminer sonarticle, et nous n’aurons pas le plaisir de lire sadélicieuse prose. Toutefois, avec l’aide de Kathy,nous avons recréé aussi fidèlement que possiblel’entrevue menée auprès d’elle par Barry, justeavant sa mort. Voici donc l’ultime « Profil » deBarry.

L’hémophilie de nos jours : Qu’est ce quivous a poussée à devenir physiothérapeute ?

Kathy Mulder : Je voulais œuvrer dans ledomaine médical. J’ai envisagé la possibilitéd’études en médecine ou en sciencesinfirmières, mais finalement mon choix s’estporté sur la physiothérapie, qui correspondaitdavantage à mes goûts. Pour moi, il s’agissaitd’une façon pratique d’intervenirdirectement pour aider les gens, et quidonnait des résultats positifs. Nos patientscommencent déjà à se sentir mieux une foisque nous les avons rencontrés.

HDNJ : Tout d’abord, à quel endroit avez-vous fait vos études ?

KM : Je suis diplômée de l’Université duManitoba. Je vous en prie, ne me demandezpas en quelle année !

HDNJ : Qu’est-ce qui a déclenché votreintérêt pour l’hémophilie ?

KM : C’est une longue histoire, qui se dérouleen trois chapitres. D’abord, au cours de notre

Profil

dernière année de formation, nous avions àrédiger un important travail. Une desétudiantes de ma classe avait effectué unstage en clinique au Children’s Hospital, oùelle avait œuvré auprès du Dr Aggie Bishopdans le cadre du programme d’hémophilie ;elle a donc choisi le rôle de la physiothérapieen hémophilie comme sujet pour son travail.C’était au début des années 1970 et lecryoprécipité venait d’arriver sur le marché ;la physiothérapie pour les hémophiles étaitpar conséquent un nouveau concept. Nousavons relu nos travaux respectifs et j’aitrouvé son sujet très intéressant, et puis jen’y ai plus repensé.

Deuxième chapitre — mon premier poste àSaskatoon. Un jeune garçon avait été admis àl’hôpital pour voir ce qu’il était possible defaire afin de renforcer son genou. Il souffraitd’une terrible difformité en flexion. Il avaitégalement deux frères qui étaient dans lamême situation. L’orthopédiste a donc référéles trois garçons en physiothérapie. Mais il yavait un problème : personne n’avait jamaistraité d’hémophile auparavant ! Commej’avais UN PEU de connaissances à ce sujetpour avoir lu le travail de mon amie, j’aidécidé de voir ce que je pouvais faire.Troisième chapitre — lorsque je suis revenueà Winnipeg, j’ai travaillé au Health SciencesCentre, dans le département dephysiothérapie pour adultes. Un de mespremiers patients a été Stuart Johnson, dontse souviendront les personnes plus âgées dansla communauté hémophile. Encore une fois,mes faibles connaissances en hémophilieétaient supérieures à celles de mes collègues,alors j’ai amorcé un travail important aveclui. Il m’a tant appris — sur le fait de grandiren étant hémophile, sur la vie adulte d’unhémophile avec de terribles dommages auxarticulations, et sur l’importance deconserver un regard positif sur la situation,alors qu’il aurait eu tant de raisons de seplaindre. Chaque fois que je voyais lesarticulations endommagées de Stuart, je medisais : « Ce n’est pas possible, il DOIT yavoir moyen de faire mieux ! » Puis j’airencontré plusieurs autres adultes atteintsd’hémophilie : Ed et Barry Kubin, ainsi queJim Love faisaient partie du groupe. Tousavaient grandi avec peu de soins ou sansaucun traitement, tous souffraient deproblèmes d’articulations et tous avaient deshistoires d’horreur à raconter sur certains« physioterroristes » qu’ils avaient rencontrésau cours de leur vie. J’ai acquis des TONNESde connaissances de chacun d’eux, et je croisqu’ils ont appris que l’exercice ne devait pasabsolument être une torture, et que celapouvait même être agréable et bénéfique !

HDNJ : Pourquoi êtes-vous demeurée aussiengagée dans cette voie ?

KM : Une des principales raisons de monintérêt pour l’hémophilie est d’avoir puobserver avec fascination les changements quise sont produits au cours de ma carrière. Autout début, il était inévitable que leshémophiles souffrent de problèmesd’articulations. La découverte ducryoprécipité au milieu des années 1960signifiait qu’il était maintenant possibled’effectuer des interventions chirurgicalesaux articulations. Ensuite, j’ai été témoin del’enthousiasme et de l’espoir suscités par laperspective d’une vie meilleure grâce auxconcentrés. Les hémophiles pouvaientconserver leur dose de traitement au travailou voyager librement, puisqu’il n’était pasnécessaire de garder le concentré congelé,comme il fallait le faire pour le cryoprécipité.J’ai été témoin du drame qui a suivi, alorsque ces mêmes concentrés sont passés d’unebénédiction à un véritable cauchemar. J’aiperdu de nombreux amis pendant la terribleépoque du SIDA, et j’ai vu la populationhémophile décimée. Mais à présent, grâce auxproduits recombinants et aux traitementprophylactiques, je vois des enfants en santéavec des articulations en santé, qui pratiquentdes sports et vivent une vie normale ! C’esttout simplement extraordinaire d’assister à detels changements au cours d’une carrière.

Il ne reste plus qu’une poignée dethérapeutes qui se souviennent de quoi cesarticulations endommagées avaient l’air.Maintenant, je me dois de rappeler auxjeunes thérapeutes ainsi qu’aux nouvellesfamilles de ne pas tenir des articulationssaines pour acquis !

HDNJ : Avez-vous été marquée par despersonnes en particulier au cours de votrecarrière ?

KM : J’ai eu le privilège d’avoir plusieursmentors et modèles tout au long de monparcours.Dans la communauté hémophile, j’ai eu denombreux professeurs. J’ai déjà mentionnéStuart. Il avait la clairvoyance et la visionnécessaires pour établir les bases de la sectionmanitobaine (maintenant HémophilieManitoba). Ed Kubin a été l’un desarchitectes du « Club du million de dollars »,qui a été créé dans le but de financer larecherche sur l’hémophilie. Ed pouvait àl’occasion être une personne difficile, maisson rêve d’améliorer le sort des hémophilesdu Canada était très fort. Maintenant, jetraite ses petits-fils ! Je me souviens trèsclairement de ma rencontre avec Frank

Schnabel, le fondateur de la Fédérationmondiale de l’hémophilie. C’était un hommeremarquable. Et mon ami de toujours, JimLove, a été mon professeur et il m’a aidée àenseigner à la génération suivante. J’ai unemagnifique photo de lui prise au cours d’unefin de semaine familiale l’été dernier. Je l’avaisinvité pour qu’il s’adresse à des enfants de 7 à12 ans, et leur raconte ce que cela signifiait degrandir « dans l’ancien temps ». Sur la photo,il est entouré de jeunes garçons bouche-bée,les yeux écarquillés, alors qu’il leur montre sesgenoux endommagés. Cette démonstrationétait BEAUCOUP plus éloquente que tout ceque j’aurais pu faire ou dire.

HDNJ : Vous avez récemment été choisiepour occuper un poste au sein de laFédération mondiale de l’hémophilie, alorsque vous vous trouviez au congrès qui s’estdéroulé à Séville. Pouvez-vous nous en parler ?

KM : Oui, j’ai été élue vice-présidente associéedu comité musculo-squelettique. Ce comité estconstitué de chirurgiens orthopédistes et dephysiothérapeutes. Je suis la secondephysiothérapeute à faire partie de ce comité.J’apprends à mesure en quoi consiste montravail au sein de ce comité.

HDNJ : Y a-t-il un autre sujet dont vousvoulez nous parler ?

KM : Oui. Je tiens à rappeler à tous leshémophiles et à leurs familles de ne rien tenirpour acquis. Nous sommes tellementprivilégiés de vivre au Canada, où les soinsmédicaux sont accessibles et financés. Jereviens tout juste du congrès de la Fédérationmondiale de l’hémophilie en Espagne. Encoreaujourd’hui, seuls 25 % des hémophiles de laplanète ont accès à des traitements. Les 75 %qui restent souffrent toujours de terriblesproblèmes d’articulations. Dans notresystème au Canada, il serait possible deprévenir entièrement les dommages causésaux articulations, mais j’en vois encore, etj’en vois chez de jeunes enfants. Le facteur estimportant, mais il ne constitue pas la seuleréponse. Une gestion et une réadaptationcomplète de TOUS LES SAIGNEMENTSDES MUSCLES ET DES ARTICULATIONSsont tout aussi importantes. Il faut demeurerconstamment vigilants.

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Rétablissement lié auxconcentrés de facteur IX par Wilma McClure, infirmière coordonnatrice,membre du Comité de la sûreté du sang de laSCH

On estime que l’hémophilie B (l’hémophiliepar déficit en facteur IX) touche 1 mâle sur30 000. Elle est causée par un défaut

génétique du chromosome X qui se traduit par unecoagulation lente ou inexistante du facteur IX.

Les concentrés de facteurs de coagulation sontdisponibles depuis 30 ans pour contrôler de manièreefficace les épisodes de saignement des personnesatteintes d’hémophilie B. Vers le milieu et la fin desannées 1980, des techniques d’inactivation virale ontété mises au point pour éliminer les pathogènes àdiffusion hématogène comme le VIH et l’hépatite C.Puis au début des années 1990, on a vu apparaître surle marché des concentrés de facteur IX dérivés duplasma de haute pureté (pdFIX). Il s’agit entre autresdes produits Immunine® fabriqué par Baxter ;Mononine® fabriqué par Aventis-Behring etAlphaNine® fabriqué par Alpha. Ils ont réduit demanière importante le risque de formation de caillotsindésirables. Ensuite, il y a quatre ans, l’usage auCanada du premier et, jusqu’à maintenant, du seulproduit de facteur IX recombinant (rFIX), BeneFIX®,fabriqué par Wyeth-Ayerst, a été approuvé.

La formation d’anticorps inhibiteurs en réaction àdes concentrés recombinants ou dérivés du plasmacontinue d’être un phénomène rare dans le cas del’hémophilie B, touchant environ 3 % des patients. Iln’y a pas eu de cas d’infection au VIH ou au VHCrelativement à l’utilisation de concentrés pdFIXdepuis la fin des années 1980 ; toutefois, depuis lamise sur le marché du produit rFIX au Canada en1998, la plupart des patients ont adopté ce produit enraison de l’absence de risque de pathogènes àdiffusion hématogène.

L’expérience globale tend à indiquer que le rFIXtout comme le pdFIX sont des produits très sûrs etqui comportent des avantages prévisibles.

La différence la plus marquée entre le pdFIX et lerFIX réside dans leur pharmacocinétique respective. Ilsemble maintenant que le rétablissement dans le casde tous les concentrés FIX est directement lié à l’âge

du patient ainsi qu’à son poids. Le « rétablissement »est souvent décrit comme étant « la quantité defacteur de coagulation que le corps d’une personnepeut véritablement utiliser relativement à la quantitéperfusée ». Le rétablissement est plus lent chez lesenfants, en particulier chez les jeunes enfants dont lepoids est faible et ce, pour tous les concentrés FIX.Cependant, le rétablissement moyen avec le concentrérFIX est environ 25 % moins important que celui quiest lié au pdFIX. Par conséquent, l’effet conjoint d’unplus faible rétablissement chez les enfants pour lesconcentrés FIX en général, et du rétablissementmoyen moindre avec le rFIX dans ce groupe peutavoir une forte incidence sur la quantité de rFIXperfusée efficacement.

Pour que la mise sur le marché du rFIX soitautorisée au Canada en 1998, l’Agence canadienne dusang avait posé comme condition que les cliniquesd’hémophilie mènent une étude de surveillance aprèscette mise en marché. Cette étude a été coordonnéepar le sous-comité sur le facteur IX de l’Associationcanadienne des directeurs de cliniques d’hémophilie(ACDCH) Ils ont comparé la rétablissement aprèsperfusion de concentré rFIX comparé à celui ayantété engendré par la dernière dose de pdFIXadministrée avant le passage au rFIX.

Comme je l’ai indiqué précédemment, lerétablissement après la perfusion de rFIX estbeaucoup plus faible que celui qui est associé aupdFIX et, pour tous les produits, le rétablissement esttrès inférieur chez les personnes ayant moins de15 ans, si on le compare à celui des plus de 15 ans.

À partir de ces données, le facteur demultiplication moyen pour le calcul de la dose derFIX permettant de compenser pour le rétablissementplus faible est le suivant :

• 1,29 (1,24 – 1,35) pour tous les groupes d’âge• 1,57 (1,48 – 1,66) pour les patients de moins

de 15 ans • 1,19 (1,13 – 1,26) pour les patients de plus de

15 ans.

Cela signifie qu’une personne moyenne de moinsde 15 ans devrait recevoir 1,57 fois la dose normale derFIX pour se rétablir selon le rythme indiqué sur laboîte.

Selon le Dr Man-Chiu Poon de l’ ACDCH, lavariation du rétablissement individuel documentéesuite à la perfusion de concentrés pdFIX and rFIXsuggère qu’une étude in vivo sur le rétablissementdevrait être effectuée sur tous les patients quireçoivent un nouveau concentré de facteur IX, afin depermettre de calculer plus précisément les doses etobtenir les niveaux souhaités de facteur decoagulation. Selon le Dr Poon, ces études devraientêtre faites à intervalles réguliers pour permettre derégler le dosage, en particulier chez les jeunes enfants.L’étiquette du nouveau BeneFIX le conseille.

Vers la fin de 2001, suite à ces nouvelles donnéessur le rétablissement, Santé Canada a approuvé leschangements à l’étiquette du BeneFIX proposés parWyeth-Ayerst.

Le calcul du dosage pour pdFIX est lesuivant :

• Nombre d’unités de pdFIX nécessaires = poidsdu patient (kg) x % (niveau souhaité de FIX) x 1

• Exemple : 1 800 unités = 60 kg x 30 % (niveausouhaité de FIX) x 1

Ces calculs de dosage de rFIX sont maintenantrecommandés par Wyeth-Ayerst Canada Inc. dela façon suivante :

Patients adultes (plus de 15 ans)• Nombre d’unités de rFIX nécessaires = poids du

patient (kg) x % (niveau souhaité de FIX ) x 1,2 • Exemple : 2 160 unités = 60 kg x 30 % (niveau

souhaité de FIX) x 1,2

Patients pédiatriques (moins de 15 ans)• Nombre d’unités de rFIX nécessaires = poids du

patient (kg) x % (niveau souhaité de FIX ) x 1,4• Exemple : 840 unités = 20 kg x 30 % (niveau

souhaité de FIX) x 1,4

Pour résumer les données fournies par lefabricant du produit BeneFIX, Wyeth-Ayerst Canada,25 cas de réactions allergiques ont été rapportésdepuis le lancement du produit. Vingt cas étaient desréactions faibles à modérées, et ont entraîné desréactions dermatologiques et respiratoires. Les cinqautres cas étaient des réactions de typeanaphylactique, ce qui renforce le besoin d’avoir destrousses ANA ou Epipens pour les patients recevantdes perfusions à la maison. Certaines de ces cinqréactions étaient associées à la formation d’anticorpsinhibiteurs. Au cours des quatre années pendantlesquelles le produit rFIX a été disponible, six cas deformation d’anticorps inhibiteurs ont été rapportés.Cette incidence est similaire à celle qui a étérapportée dans le cas du pdFIX.

Dix-sept cas d’agglutination de globules rougesont été observés chez environ 4 500 patients exposésau rFIX. Ce phénomène a été attribué à la pratiqueconsistant à tirer du sang dans les tubes ou laseringue contenant le rFIX. Une mise en garde contrecette pratique est maintenant indiquée sur l’étiquette.

Au cours de la dernière décennie, il y a eu desprogrès importants dans le traitement del’hémophilie B. Les concentrés pdFIX et rFIX sonttrès efficaces lorsque des doses adéquates sontutilisées. Le produit rFIX est devenu la norme de soindans de nombreuses institutions ; toutefois, uncertain nombre de patients ont préféré continuer àutiliser le pdFIX, puisqu’ils se sentaient à l’aise avec leproduit qu’ils utilisaient depuis plusieurs années.D’autres, après avoir utilisé le rFIX, et bien que desrectifications au dosage du rFIX aient été apportées,ne trouvaient pas que les saignements étaientcontrôlés de façon satisfaisante, et ils sont revenus àl’utilisation du pdFIX.

D’autres études devront être entreprises afin dedéterminer si ces rapports d’efficacité moindre durFIX peuvent s’appuyer sur des faits. D’ici là, il estessentiel que les patients atteints d’hémophilie B,en particulier les enfants, fassent l’objet d’uneétude de rétablissement lorsqu’ils commencentl’utilisation d’un nouveau produit de facteur decoagulation.

l e f a c t e u r s a n g u i n

SANGUINLE FACTEURDavid Page, coordonnateur de lasûreté du sang de la SCH

Dans ce numéro, Le facteur sanguinprésente trois articles. Le premier a étérédigé par Wilma McClure, infirmièrecoordonnatrice au Northern AlbertaHemophilia Centre, et traite durétablissement lié aux concentrés defacteur IX. À la page 22, je présenteun compte rendu du cinquième ateliersur les thérapies géniques organisé parla National Hemophilia Foundation enavril. Enfin, à la page 23, JamesKreppner, président du Comité de lasûreté du sang de la SCH, présente lerapport du Comité national de liaisonde la Société canadienne du sang.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S É T É 2 0 0 222

Le point sur les thérapiesgéniques David Page

La National Hemophilia Foundation desÉtats-Unis (NHF) a tenu son cinquièmeatelier sur les thérapies géniques appliquées

à l’hémophilie les 12 et 13 avril 2002, auChildren’s Hospital of Philadelphia.

L’atelier a réuni des chercheurs des États-Unis,du Canada et de l’Europe qui sont venus rendrecompte de leurs dernières conclusions sur lesthérapies géniques et les troubles de saignement.La diversité des sujets abordés dans les 47 documents présentés pendant les deux joursde l’atelier était très impressionnante.

La Dre Margaret Ragni, de l’University ofPittsburgh Medical Center, a cerné le défi posé àla thérapie de transfert génique : mettre au pointun traitement efficace en éliminant lescomplications débilitantes des innovationsprécédentes. La thérapie idéale serait efficace avecune seule dose, n’engendrerait pas d’inhibiteurs,serait non toxique et non infectieuse, etabordable.

Essais en cours

La Dre Amy Patterson, du National Institutesof Health (NIH) des États-Unis, a rapporté quesur les 522 protocoles de recherche passés enrevue par le NIH, seulement cinq visaientl’hémophilie – trois le facteur VIII et deux, lefacteur IX. Tous ces protocoles sont désormais enphase I des essais cliniques, étape à laquelle lathérapie est mise à l’essai auprès d’un nombretrès limité de patients pour contrôlerd’éventuelles réactions néfastes. C’est uniquementaux phases II et III que l’on contrôle l’efficacité dela thérapie comme moyen de soigner la maladieciblée.

Deux comptes rendus d’essais cliniques ontété présentés. Le Dr Gilbert White, de l’Universityof North Carolina at Chapel Hill, a d’abord renducompte d’un essai qui emploie un vecteuradénoviral vidé (virus modifié employé pourintroduire le gène voulu dans les cellules cibles del’organisme) pour introduire le gène de facteurVIII dans le foie. Un patient qui a reçu cetraitement expérimental a présenté une hausse de1 à 1,5 p. 100, par rapport à la normale, des tauxde facteur VIII. Par contre, le patient a aussisouffert d’une réaction inflammatoire causée parle vecteur, avec une forte fièvre et uneaugmentation des enzymes hépatiques. L’essai aété interrompu, mais sera repris avec des dosesréduites. Ce vecteur pose aussi le risque deproduction d’anticorps circulatoires, ce quicomplique la répétition du traitement.

Le Dr Bertil Glader, du Stanford UniversityMedical Center de Californie, a ensuite présentéle second compte rendu d’essai clinique, surl’emploi d’un vecteur viral recombinant associé àl’adénovirus (rAAV) pour introduire le gène defacteur IX dans le foie par l’artère hépatique. Le

Dr Glader a présenté les résultats préliminaires dela phase I de l’essai, administré à deux patients.Les deux patients ont reçu de faibles doses dethérapie génique, et les tests du foie, des reins etdu sang n’ont présenté aucune anormalitéconséquente. Les niveaux de facteur IX ontlégèrement augmenté pour atteindre environ 1 p. 100 et la présence d’inhibiteurs de facteur IXn’a pas été décelée. Par contre, le vecteur rAAV aété dépisté dans le sperme des deux patients.Quoique rien ne prouve que le vecteur soittransmissible de génération en génération, cerésultat souligne la nécessité de prendre degrandes précautions contre une éventuelletransmission germinale. Dans le cas du premierpatient, les traces du vecteur avaient disparu aubout de 10 semaines. Dans le cas du second, ellesétaient encore présentes après huit semaines. Laprochaine étape de l’essai, à laquelle quatrepatients recevront une dose plus élevée, n’ira pasde l’avant tant que toutes les traces du vecteurdans le sperme n’auront pas disparu.

Ces deux premiers essais cliniques nereprésentent qu’une fraction des données qui ontété présentées lors de l’atelier. Les participants ontété informés d’une foule de recherches en courssur des souris et des chiens, différents vecteursdont le lentivirus (forme du VIH modifiée defaçon à éliminer les capacités de reproduction) etdifférents modes d’administration. Certainssemblent très prometteurs tandis que d’autressignalent d’éventuels dangers.

Il a été question d’un cas (il ne s’agissait pasd’un essai visant l’hémophilie) dans lequel lepatient a reçu une très faible dose du vecteuradénoviral et est décédé des séquelles de laréaction immunitaire. Ce cas souligne que lesthérapies géniques peuvent comporter le dangerd’un risque très élevé de toxicité à des doses quin’ont pas d’effet thérapeutique bénéfique. Pourreprendre l’avertissement prononcé par unimmunologiste : « nous nous trouvons à travaillercontre un système immunitaire extrêmementsensible conçu pour lutter contre exactement legenre d’invasion que nous orchestrons ».

Des approches différentes

En revanche, d’autres exposés ont laisséentendre que la recherche en génétique qui partd’approches entièrement différentes pourraitdonner des résultats utiles.

Le Dr Steven Sommer, du City of HopeMedical Center de Duarte (Californie), a décritune « thérapie de contournement » selon laquelledes médicaments à petites molécules, qui sontavalés, peuvent servir à contourner les déficiencesen facteur VIII et en facteur IX chez des sujetsatteints d’une mutation génétique non-sens – cequi est le cas d’environ 10 p. 100 des hémophiles.Cette technique est prometteuse pour leshabitants des pays en voie de développementparce que la thérapie est à la fois peu coûteuse etfacile à administrer.

Le Dr Steven Pipe, de l’Université duMichigan, a rendu compte d’une recherchefaisant intervenir la manipulation du gène de

facteur VIII, soit dans le processus de fabricationou pour l’insertion génique, qui pourrait avoirdes retombées heureuses : sécrétion accrue, demi-vie prolongée et hausse de l’activité spécifique dufacteur VIII.

Le Dr Assem Ziady, de la société CopernicusTherapeutics, a présenté ses travaux sur dessouris auxquelles le gène du facteur IX esttransmis par inhalation. Cette technique al’avantage d’éliminer le recours à un vecteur viral.L’administration par inhalateur, méthodecommunément utilisée par les asthmatiques, peutprésenter l’avantage supplémentaire d’uneréaction immunitaire moindre et donc écarter lapossibilité de développement d’inhibiteurs.

Le Dr William Velander, du VirginiaPolytechnic Institute and State University, aévoqué la recherche la plus prometteuse, dumoins pour les habitants des pays en voie dedéveloppement. Il a rapporté les résultats de sontravail avec des cochons transgéniques quisécrètent du facteur IX humain dans leur lait (voirHaemophilia World, septembre 2001, volume 8,no 3). La production de facteur IX est si abondantequ’un petit troupeau de cochons suffirait à fournirl’ensemble du monde en développement. Le DrVelander espère parvenir, d’ici deux ans, auxmêmes chiffres pour le facteur VIII.

Le Dr Velander et ses associés ont aussiprésenté des données qui révèlent que les souris,lorsqu’elles boivent le lait de cochon qui contientdu facteur IX humain, en absorbent environ 10 p. 100 dans leur courant sanguin. Ces résultatsreflètent les recherches effectuées sur des sujetshumains il y a 20 ans. Cette constatation présentedeux avantages éventuels. D’une part, la thérapiede facteur pourrait être administrée par la boucheplutôt que par infusion intraveineuse, avantageénorme dans le cas des jeunes enfants. D’autrepart, en administrant ce produit par la boucheaux enfants en bas âge, on pourraitéventuellement créer chez eux une « tolérance »au facteur VIII et au facteur IX, et ainsipossiblement empêcher la formationd’inhibiteurs.

Cependant, pour le moment, ces produitsdemeurent dans l’avenir. Des essais cliniquespoussés sur des sujets humains restent à faire, etl’approbation des autorités réglementaires doitêtre obtenue. De plus, des usines pour fabriquerces produits doivent être construites.

Les présentations ont clairement montré queles thérapies géniques résident encore dans unavenir lointain. Il reste bien des défis à relever, endépit de tout ce qui a été accompli depuis lepremier atelier organisé par la NHF en 1996. Ladiversité des recherches et l’ingéniosité au servicede l’innovation dont font preuve les scientifiqueslaissent cependant espérer bien des choses.

(reproduit du numéro de juin 2002 de HaemophiliaWorld, le bulletin trimestriel de la Fédérationmondiale de l’hémophilie)

Note du rédacteur : les abrégés de la conférence sontaccessibles sur le site Web de la NationalHemophilia Foundation àwww.hemophilia.org/research/geneworkshop.htm.

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Rapport du Comiténational de liaison (CNL)

James Kreppner, vice-président de la SCH etprésident du Comité de la sûreté du sang

La Société canadienne du sang (SCS) aformé un comité d’intervenants pourconseiller les membres du conseil

d’administration relativement à diversesquestions. Le Comité national de liaison (CNL)est composé de représentants de l’Institut del’anémie, de l’Association canadienne detransplantation, du Canadian Blood & BoneMarrow Transplant Group, de l’Associationcanadienne des soins de santé, de la Sociétécanadienne de l’hémophilie, de la Sociétécanadienne de médecine transfusionnelle, ducomité de liaison communautaire de St. John’s àTerre-Neuve, de la Fondation canadienne dethalassémie, des comités de liaison communautairede Winnipeg et de London, de la NeutropeniaSupport Association, de la Société canadienne detransplantation, de la Société canadienne ducancer, des Physicians and Nurses for BloodConservation Inc., de la Société d’Arthrite duCanada et de la Canadian ImmunodeficiencyPatient Organization, et il est présidé par les deuxreprésentants des intérêts des consommateurs duconseil d’administration de la SCS. Au cours de ladernière réunion, les deux principaux sujets dediscussion ont été l’introduction du testd’anticorps nucléocapsidiques de l’hépatite B, ainsiqu’une modification de la politique de dons desang dirigés.

Test d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B

Le premier sujet abordé a été l’introductiondu test d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B (anHB), qui cherche à détecter laprésence de l’anticorps de l’antigène capsidiquede l’hépatite B. Actuellement, les dons de sangsont soumis à un test de dépistage d’antigène decontact (acHB). Comme le suggère leurs nomsrespectifs, la différence entre ces deux tests estque le test d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B cherche à dépister les anticorps dunoyau d’ADN du virus de l’hépatite B, alors quele test d’antigène de contact cherche à dépister laprésence d’antigènes à la surface extérieure duvirus de l’hépatite B. Il peut arriver que lesrésultats du test acHB d’une personne soientnégatifs, alors que le test anHB donne desrésultats positifs.

Le test d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B a été rendu disponible aux États-Unis au cours des années 1980 afin d’aider àéliminer les dons contaminés au VIH et au virusde l’hépatite non-A et non-B (qu’on appellel’hépatite C). Avec le temps, des tests dedépistage du VIH et de l’hépatite C sont devenusdisponibles, mais le test d’anticorps

nucléocapsidiques de l’hépatite B a néanmoinsété conservé comme test standard. Ce testpermettait de mieux déterminer si le donneuravait été ou non exposé au virus de l’hépatite Bdans le passé, et l’on a découvert que, danscertains cas rares, les donneurs dont le testd’antigène de contact était négatif, mais dont letest d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B était positif, pouvaient toujours êtreporteurs d’un virus infectieux. L’incidence de cetype d’infection a été jugée faible, des étudesbritanniques et américaines l’évaluant à uneunité sur 50 000 (bien qu’il y ait un largeéventail de variance potentielle dans ceschiffres). Par conséquent, bien que rares, cesinfections se produisaient, et le test anHB a étéperçu comme une protection supplémentaire.

Je crois que ce test est également conservéparce que, dans le passé, il a servi de marqueurde substitution efficace pour d’autres virus àdiffusion hématogène pour lesquels il n’existaitaucun test, auparavant le VIH et l’hépatite C, etje dirais qu’il peut toujours être un marqueur desubstitution efficace pour d’autres agentspathogènes à diffusion hématogène inconnus.On peut exprimer cet argument autrement endisant que les donneurs dont le test d’anticorpsnucléocapsidiques de l’hépatite B est positif(environ 1,3 % des nouveaux donneurs)constituent peut-être un groupe à plus hautrisque que celui des donneurs moyens.

Actuellement, la Société canadienne du sangpropose d’ajouter ce test à ceux qu’elle utiliseactuellement. L’argument principal mis del’avant par la SCS serait l’augmentation de lasûreté, puisque ce test permettrait de déceler lesunités dont les résultats du test d’antigènes decontact de l’hépatite B sont négatifs, mais dontceux du test d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B sont positifs, et qu’il amènerait leCanada au même niveau que l’Autriche, laBelgique, la République Tchèque, la France,l’Allemagne, le Japon, le Luxembourg, la Suède,le Portugal, la Grèce, Hong Kong, la Corée etpeut-être encore plus important, les États-Unis.Il empêcherait également quelque 40 receveurscanadiens chaque année d’être exposésinutilement à l’hépatite B. (Remarque : 95 % despersonnes exposées au virus de l’hépatite Bl’éliminent naturellement.)

Du côté négatif, l’ajout d’un test de cettenature nous ferait perdre environ de 1 600 à7 714 donneurs, selon le mode de mise enœuvre. La SCS a présenté cinq possibilités et faitétat de l’impact de chacune d’elles. Le modèleayant l’impact le plus faible sur le nombre dedonneurs était celui de la « ré-introduction ».Cela voudrait dire qu’un donneur ne seraitécarté que si les résultats du test d’anticorpsnucléocapsidiques de l’hépatite B sont positifs,mais que ceux du test d’antigène de contact del’hépatite B sont négatifs.

Santé Canada avait des inquiétudes au sujetde l’algorithme de « ré-introduction », et je croisque nous partageons ces inquiétudes, bien que le

Comité de la sûreté du sang doive encorediscuter de cette question. Les États-Unisécartent tous les donneurs dont les résultats dutest d’anticorps nucléocapsidiques del’hépatite B sont positifs, même une seule fois. Ilne fait aucun doute qu’il est plus sûr d’écartertoute personne dont les résultats du testd’anticorps nucléocapsidiques de l’hépatite Bsont positifs, mais la difficile question est desavoir si ce souci de sûreté absolue l’emporte surles dons perdus.

Dons de sang dirigés

Le second sujet qui a été débattu au sein duComité national de liaison était l’assouplissementde la politique de dons de sang dirigés de la SCSpour qu’elle soit semblable à celle du Québec etdes États-Unis. Au Québec, si vous voulez qu’unmembre de votre famille ou un ami vous fasseun don de sang, et que votre médecin lerecommande, vous pouvez le demander. Lemédecin peut faire cette recommandation pourun certain nombre de raisons. Cette procédureest parfois nécessaire pour une raison religieuseou psychologique. Actuellement, la politique dela SCS ne permet pas les dons de sang dirigés,la seule exception étant le don d’un parent à un enfant. Cette politique est actuellementrévisée afin de refléter celle des États-Unis et du Québec.

Il existe une situation connexe dans laquelleun don dirigé n’est pas requis ou qu’il estincompatible avec le receveur. Dans ces cas, laSCS voudrait avoir la possibilité de traiter l’unitécomme un don général pouvant être utilisé pard’autres receveurs. Le fait que les donneursdirigés constituent une population plus risquéeque celle des donneurs généraux a engendré desdiscussions ; cependant, on a également faitremarquer que le risque inhérent aux donneursdirigés était équivalent à celui que représententles nouveaux donneurs. Cette situation pourraitne pas poser de problème si le receveur estinformé de la nature du don et qu’il accepte lefaible risque supplémentaire.

Le comité a également soulevé la question duproblème potentiel d’éthique lié à la collected’un don susceptible d’être incompatible avec lereceveur, alors qu’il est raisonnablement facile derésoudre cette question à l’avance. Certainsmembres du comité ont indiqué qu’il pourraits’agir de la sollicitation de dons sous un fauxprétexte. En réponse, on a émis la possibilité quele donneur sache que son sang pourrait aboutirchez un receveur autre que celui qui faisaitl’objet de ce don dirigé, et qu’il consente à faireson don de toutes façons. Cette question doitégalement faire l’objet de discussions au sein duComité de la sûreté du sang.

Autres sujets

La SCS a également fait état aux membres duComité national de liaison, de la situation

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actuelle concernant le processus de prestation deservices et de transformation en cours. La SCSprocède à des changements administratifs, et il ya eu des discussions au sujet de la pertinence deces transformations. Certains membres ducomité avaient des inquiétudes au sujet d’unplan à l’effet que les donneurs fassent l’objetd’un rappel de leur promesse de don parl’entremise d’un centre d’appel central, plutôtque par des bénévoles à l’échelle locale, commepar le passé. On craignait que cette façon defaire ait un impact négatif sur le nombre dedonneurs. La SCS a présenté une étudemontrant que les personnes interrogées étaienttrès heureuses de la qualité du service qu’ellesavaient reçu du centre d’appels. La SCS metgraduellement en œuvre ce projet, et Toronto etVancouver seront les premières villes reliées aucentre d’appels de Sudbury.

Certains d’entre vous se souviennent peut-être d’un article dans un numéro antérieur deL’hémophilie de nos jours au sujet du Comitéconsultatif de sélection de la Société canadiennedu sang, qui avait pour mission de conseiller laSCS sur ses nouveaux contrats avec lesfournisseurs pour le fractionnement et lesproduits sanguins commerciaux. (Vol. 37, No. 1,printemps 2002). Les plus récents développe-ments concernant ce processus ont été transmisbrièvement au CNL. Du point de vue de lacommunauté hémophile, il y aura très peu dechangements. Les mêmes choix de produitss’offriront encore à tous, avec en plus le produitrecombinant de Wyeth, Refacto® (voir page 4),qui a récemment été autorisé. Les détails descontrats font encore l’objet de négociations,mais il semble que l’entente sera d’une durée detrois ans.

Enfin, la question du système d’informationdes patients (Patient Notification System) a étésoulevée, et la SCS a indiqué qu’elle continueraità faire pression auprès de l’entreprise américainede sites Web pour la mise en œuvre d’uneversion française de ce site. La traduction a étéentièrement réalisée, il s’agit maintenant de lacoder sur le site. Nous espérons que cette tâchesera terminée d’ici la fin d’août.

Niveaux de facteur vonWillebrand et exercice : l’efforten vaut-il la peine ?

Patricia Stewart

Des études ont démontré que l’exercicephysique avait une incidence surl’hémostase. On peut donc se poser la

question suivante : « Quelle est l’incidence del’exercice sur les pertes menstruelles chez lesfemmes atteintes du type I de la maladie de vonWillebrand ? » Le Dr Rochelle Winikoff, fellow derecherche clinique en hématologie à l’HôpitalSainte-Justine à Montréal, a réalisé une étudevisant à déterminer jusqu’à quel point les séancesd’exercices d’aérobie intensifs ont une incidencesur le niveau de facteur vonWillebrand, le niveau de facteur VIIIet sur les temps de fermeture (tempsde saignement in vitro) chez ungroupe de 40 femmes en santé etpréménopausées. Le Dr Winikoff estcollaborateur de ce projet derecherche dont le chercheurprincipal est le Dr Georges-ÉtienneRivard. Le Dr Winikoff a présenté lesrésultats de cette étude au congrès dela Fédération mondiale del’hémophilie à Séville en mai 2002.

Quarante femmes en santé âgéesentre 18 et 40 ans et sans historiquede trouble de saignement ontparticipé à la première phase de cetteétude. Ces femmes ont participé, defaçon individuelle, à des séancesd’exercices vigoureux à l’hôpital. Onleur a imposé un exercice demarches visant à amener le rythmecardiaque à son maximum, ce quireprésentait un jogging de léger à modéré. Onavait placé un timbre de papier filtre sur l’avant-bras des participantes afin de mesurer le taux desel produit par la transpiration pendant l’exercicevigoureux. Le taux de sodium dans le timbre a étémesuré avant et après l’exercice. En moyenne, lesfemmes, affichaient une hausse du taux de sodium50 fois supérieure à la ligne de base. Les niveaux defacteur ont été mesurés avant l’exercice,immédiatement après l’exercice et une autre fois30 minutes après l’exercice.

Les résultats ont démontré une augmentationmoyenne de 37 % de l’antigène du facteur vonWillebrand et une augmentation moyenne de58 % des niveaux de FVIII:C par rapport à la lignede base après avoir été ajustés aux valeurs desdonnées de départ. Ces changements demeuraientsignificatifs 30 minutes après l’exercice. On saitque la demi-vie du facteur von Willebrand est de 6à 12 heures après l’exercice, selon la durée etl’intensité de l’exercice. Après l’exercice, 65 % et 92 % des participantes ont affiché au minimum

une augmentation de 20 % des niveaux d’antigènedu facteur von Willebrand et de FVIII:C parrapport au données de départ, respectivement. Onne sait pas encore si un exercice léger ou modéréproduirait un effet similaire. On n’a noté aucuneaugmentation significative des autres facteurs de lacoagulation après un exercice vigoureux.

Le Dr Winikoff a amorcé la deuxième phase decette étude. Les sujets sont cette fois-ci des femmesprémenopausées âgées entre 18 et 40 ans qui sonttoutes atteintes du type I de la maladie de vonWillebrand et qui souffrent de ménorragie. Il s’agitd’une étude croisée où chaque sujet alterne entredes cycles d’exercice et de repos pendant quatrepériodes de menstruations. Au cours de cette phasede l’étude, les sujets s’adonneront à des exercicesvigoureux à la maison. Pour chaque cyclemenstruel, les sujets doivent noter leurs pertes

sanguines à l’aide d’un pictogramme.À partir de ces données, on calcule unscore menstruel semi-quantitatif pourchaque sujet, que l’on compare entreles cycles. Lorsqu’elle prendraconnaissance des résultats, le DrWinikoff ne saura pas dans quel cycleétait la femme, exercice ou repos. Pourassurer une conformité avec l’exercicevigoureux, on se servira également ducontenu en sodium de la transpirationaccumulée dans le timbre. On a déjàrecruté 13 des 40 sujets quiparticiperont à cette phase de l’étude.En raison du nombre limité defemmes admissibles, aucune datelimite n’a été fixée pour les résultats.

Lorsqu’on lui a demandépourquoi l’exercice augmentait lesniveaux de facteur von Willebrand, leDr Winikoff a fourni l’explicationsuivante : « On sait que les niveaux defacteur von Willebrand et de facteur

VIII augmentent chez les marathoniens et lessoldats à la suite d’un exercice physique vigoureuxou d’un épisode de stress. Il est possible qu’il y aitune relation entre l’augmentation du tauxd’adrénaline et la production de ces facteurs. Parcontre, il y a également une hausse de la fibrinolyse,qui favorise les saignements jusqu’à ce que lerythme cardiaque maximum ait été atteint, aprèsquoi les augmentations de niveaux de facteur vonWillebrand et de facteur VIII prennent le pas. »

Dans l’espoir d’éliminer certains des effetssecondaires désagréables et potentiellement gravesde la desmopressine (un médicament courammentprescrit pour réduire les saignements dans les casde la maladie de von Willebrand), quicomprennent les maux de tête, les rougeurs et,dans de rares cas, des crises cardiaques, cetteintervention naturelle se révèle prometteuse pourl’amélioration des profils de saignement chez lesfemmes atteintes du type I de la maladie de vonWillebrand.

La présente section s’adresse aux femmes atteintesde troubles de saignement ainsi qu’à leur famille. Sivous avez des questions, des commentaires ou dessuggestions à formuler, n’hésitez pas à communiquer

avec moi d’une des façons suivantes : PatriciaStewart 389, R.R. no 4, La Durantaye (Québec) G0R 1W0

Téléphone et télécopieur : 1 (418) 884-2208 Courrierélectronique : stewart.page@globetrotter.ca

FACTEURAU FÉMININLE

Patricia Stewart

Une ébauche de politique sur le sang,les produits sanguins et leurs substitutsa été préparée par le Comité de lasûreté du sang de la Sociétécanadienne de l’hémophilie. Cedocument a été approuvé le 18 juin2002 et sera soumis au conseild’administration pour adoption ennovembre 2002. D’ici là, les membresdu comité recueillent les commentaireset les suggestions des membres de laSCH, des professionnels de la santé quitraitent des personnes atteintes d’untrouble de saignement et du public engénéral. Cette ébauche de politiqueest accessible sur le site Web de la SCHà www.hemophilia.ca/en/15.html

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