SNP – Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels … · 2014-07-01 · SNP – Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels centraux et de la sensibilité Les différents

SNP – Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels centraux et de la sensibilité

22/11/2013SEDAN Marie L3SNPPr AUDOIN10 pages

Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels centraux et de la sensibilité

A. Rappel : Nerfs crâniens

Chaque nerf crânien est composé d'une paire de chaque côté. On a :

• Le nerf olfactif (I)• Le nerf optique (II)• Les nerfs oculomoteurs (III, IV et VI)• Le nerf trijumeau (V)• Le nerf facial (VII)• Le nerf vestibulo-cochléaire (VIII)• Le nerf glosso-pharyngien (IX)• Le nerf pneumogastrique (X)• Le nerf accessoire (XI)• Le nerf hypoglosse (XII)

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Plan

A. Rappel : Nerfs crâniens B. Sémiologie des voies visuelles C. Atteintes des autres nerfs crâniens

I. Le nerf olfactif (I)II. Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)III. Le nerf trijumeau (V)

V. Le nerf facial (VII)VI .Le nerf auditif (VIII)VII. Le nerf glosso-pharyngien (IX)VIII. Le nerf pneumogastrique (X)IX. Le nerf spinal (XI)X. Le nerf hypoglosse (XII)

D. Quelques syndromes alternes E. Les syndromes sensitifs (complément du cours du 20/11)


Ce qu'on appelle nerf crânien est le segment extra-crânien. Les noyaux des nerfs crâniens sont à des niveaux différents du tronc cérébral. Globalement, on peut avoir une atteinte des paires crâniennes due :

• À une lésion du tronc cérébral. C'est le noyau qui est touché. Le type de paire crânienne atteinte varie en fonction de la hauteur de la lésion du tronc cérébral.

• À une lésion du nerf crânien. C'est le trajet nerveux qui est touché. Les nerfs oculomoteurs sont hauts situés, le VII au niveau de la protubérance et les mixtes XI et XII sont

plutôt dans la partie basse bulbo-protubérantielle et bulbaire.

B. Sémiologie des voies visuelles

Les voies visuelles comprennent le nerf optique (II), avec ses 2 paires. À la jonction des 2 paires se situe le chiasma optique, où se fait une décussation très particulière :

• Au niveau de la partie externe (1 et 4 sur le schéma) de la rétine vont naître des axones qui vont projeter au niveau du cortex visuel primaire du même côté. Cette partie voit le champ interne.

• Au niveau de la partie interne (2 et 3) de la rétine vont naître des axones qui vont croiser la ligne médiane. Cette partie voit le champ externe. Donc l'hémichamp latéral gauche (et inversement) est vu par une rétine interne (2) et externe (4). Il est donc aussi vu par le cerveau contro-latéral.

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Les différents atteintes des voies optiques :

1) Atteinte du nerf optique : Les informations de la rétine de cet œil ne vont pas pouvoir être

transmises au cerveau. C'est une cécité monoculaire. Que ce soit le nerf optique qui est coupé ou la rétine lésée, cela donnera le même résultat.

2) Atteinte du chiasma optiqueLes axones de la rétine interne seulement sont lésés (s'aider du

premier schéma!). On a donc une absence de vision latérale.On voit les deux champs nasaux (centraux) mais pas les deux

champs temporaux (latéraux) : c'est une hémianopsie bitemporale.Souvent les patients ne s'en rendent pas compte tout de suite car

c'est la vision centrale la plus importante, la latérale est plus « sécuritaire ». Ces patients peuvent avoir des accidents de voiture, ou accrochent les portes.

Ça n'est presque jamais une absence de vision latérale complète.L'atteinte du chiasma fait penser à une tumeur de l'hypophyse.

3) En arrière du chiasmaLes informations de 2 rétines sont interrompues : une externe (ne

transmet plus le champ temporal d'un œil), l'autre interne (ne transmet plus le champ nasal du deuxième œil). Ces 2 rétines voient le même côté (hémichamp droit ou gauche). C'est pourquoi cette atteinte se nomme : hémianopsie latérale homonyme.

Pour le patient, s'il ne voit pas bien à gauche, il pense que son œil gauche ne voit pas bien. C'est au médecin de vérifier si c'est une hémianopsie latérale homonyme ou une cécité monoculaire en faisant fermer un œil. Si c'est une hémianopsie latérale homonyme, le trouble sera identique en fermant chaque œil.

L'hémianopsie latérale homonyme est souvent due à un AVC, d'où l'importance de faire la différence avec une cécité monoculaire (qui elle n'est jamais urgente).

En arrière du chiasma, on peut avoir aussi une atteinte limitée du cortex visuel, c'est une quadranopsie. Il n'y a qu'un hémichamp touché comme dans les hémianopsies, mais comme seule une partie des fibres est lésée, l'atteinte concerne seulement un quadrant visuel (supérieur ou inférieur).

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Les signes d’atteinte des voies visuelle

Le scotome, lacune du champ visuel d’un oeil, central ou périphérique. Il correspond à une lésion de la rétine ou du nerf optique: lésion pré-chiasmatique

Séméiologie des voies visuelles


Examen du champ visuel au lit du patient :Il peut s’étudier « au doigt », en demandant au sujet de fixer le nez de l’examinateur et de dire quand il voit apparaître son doigt, qui part d’une position externe et se rapproche de son nez. Il peut aussi laisser ses bras ouverts et bouger un doigt de chaque côté ou des deux. Ainsi, une hémianopsie se détecte aisément : il ne voit pas le mouvement d'un des 2 doigts. Détecter une quadranopsie et prend un peu plus de temps.

Donc globalement pour reconnaître la sémiologie des voies visuelles, il faut apprendre à dessiner le 1er schéma et la sémiologie viendra toute seule !

C. Atteintes des autres nerfs crâniens

I. Le nerf olfactif (I)Il se finit au niveau de la lame criblée de l'ethmoïde. De nombreuses fibres nerveuses la traverse pour

aller au niveau de la muqueuse nasale. L'atteinte classique est le traumatisme crânien qui écrase la lame criblée et cisaille les fibres. C'est une

grande cause d'anosmie (perte d'odeur et de goût).

II. Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

a) Leurs rôles → On ne retient que ce qui entraîne une traduction sémiologique.

1) Le nerf oculomoteur commun (III) C'est le plus important dans les mouvements oculaires. Il innerve :

• les muscles oculomoteurs droits : interne, supérieur et inférieur→ il contrôle l'adduction, l'élévation et l'abaissement du globe oculaire.

• les muscles constricteur de l'iris et releveur de la paupière supérieure.→ il contrôle le myosis et la paupière supérieure.

2) Le nerf pathétique (IV)Il innerve le muscle grand oblique. Ainsi, il permet au globe d'aller en bas et en dedans. Le muscle grand oblique nous permet de bien descendre des escaliers.

3) Le nerf oculomoteur externe (VI)Il innerve le muscle droit externe. Ainsi, il contrôle l'abduction du globe oculaire.

=> Le III gère à peu près tout sauf le muscle droit externe (VI) et le muscle grand oblique (IV), que l'on peut oublier car les atteintes du IV sont exceptionnelles.

4) Rappel sur la motricité de la pupilleLe diamètre de la pupille dépend de 2 contrôles :• Le système parasympathique assure la constriction de la pupille au niveau de fibres du nerf III. • Le système sympathique assure la dilatation de la pupille. Les fibres sympathiques partent de la moelle cervical basse et remonte dans le cou, autour de la paroi de la carotide.

b) Leurs atteintes

1) Nerfs IIIL'atteinte entraîne la diplopie, qui est la vision double d'un objet unique. Dans le cas ici d'une atteinte

neurologique, elle est binoculaire (elle peut être monoculaire en ophtalmologie).Si elle est complète, elle donne lieu à :

• Un ptosis : la chute de la paupière.• Une diplopie verticale ou oblique prédominante : l'objet est vu en double, plutôt l'un au dessus de

l'autre et non côte à côte.• Un strabisme divergent : c'est l'examinateur qui le voit. Le muscle droit externe est sous l'influence du

VI et non du III : il fonctionne mieux que les autres muscles oculomoteurs et tire l’œil vers l'extérieur.

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• L’impossibilité de déplacer l’œil en dedans, en haut et en bas.• Une mydriase due à la perte du myosis.

La paralysie est souvent incomplète : on observe soit une atteinte extrinsèque partielle (muscles et paupière sous l'influence du III), soit une atteinte intrinsèque isolée (pupille).Le plus simple pour retenir tous ces symptômes est d'apprendre les fonctions du nerf III.

Exemple 1 : Atteinte du III gauche : on observe un ptosis. On demande au patient de regarder vers le haut, l’œil gauche a un strabisme divergent et il ne monte pas.

Exemple 2 (c'était une vidéo): Atteinte du III droit. Elle a aussi un strabisme divergent et un ptosis. Le seul moment où elle ne voit pas double c'est quand on lui demande de regarder vers la droite.

2) Nerfs IVLeur atteinte est rarissime, cela donne :

• Une diplopie verticale.• Une attitude vicieuse de la tête (compensatoire): la tête est fléchie et tournée vers l’épaule du côté sain.• Un déficit oculomoteur de l’abaissement du globe oculaire (essentiellement en dedans) → déviation du

globe oculaire qui se porte en haut et en dedans.

3) Nerfs VIElle est la plus fréquente (à connaître!). C'est une perte partielle de l'abduction de l’œil entraînant :

• Une diplopie horizontale.• Une attitude vicieuse de la tête que le sujet a tendance a tourner du côté atteint (peu fréquent).• Un strabisme interne.• Une impossibilité de l’abduction oculaire.

4) Innervation sympathique (diagnostic différentiel de l'atteinte des nerfs crâniens)Le signe de Claude Bernard-Horner : C'est un signe discret, très fréquent, et évoquant une maladie d'extrême urgence (donc on doit le

connaître). En effet il peut révéler une pathologie de la carotide, qui atteint l'innervation sympathique qui accompagne cette artère.

Il consiste en : un myosis (le sympathique gouverne la mydriase), un rétrécissement de la fente palpébrale (le sympathique innerve le muscle accessoire du releveur de la paupière) et une énophtalmie (diminution de la saillie normale du globe oculaire, yeux « rentrés »).

Cela peut révéler une dissection carotidienne arrivant généralement chez le sujet jeune. C'est une séparation de l'intima et de la média de la carotide. Le sang ne sort pas de la carotide mais la lumière est obstruée par la paroi emplie de sang. Cela peut entraîner un AVC.

Cela peut arriver spontanément ou après une petite chute, ou encore classiquement après des séances « un peu » violentes chez l'ostéopathe.

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III.Le nerf trijumeau (V)C'est le nerf essentiellement sensitif du visage (la partie

antérieure de la tête). Il y a 3 parties dans le trijumeau :• Le V1 : le nerf ophtalmique• Le V2 : le nerf maxillaire• Le V3 : le nerf mandibulaire

Les principales limites sont l’œil et la bouche.Il y a une encoche massétérine qui n'est pas innervée par le

nerf V mais qui est cervicale.

Lors de l'examen, la sensibilité n'est pas objective. Du coup, on peut tester un patient en le touchant du centre du visage jusqu'au cuir chevelu. S'il ne sent rien tout au long, c'est étrange vu qu'on est passé du trijumeau au cervical. Le nerf V n'est pas purement sensitif, il joue aussi un rôle moteur dans la mastication.Lors d'une atteinte, on aura souvent une névralgie (douleur de type décharge électrique), pouvant être très forte.

Le V.1 innerve la cornée. On a un réflexe lorsqu'on se met quelque chose dans l’œil. Donc pour détecter une atteinte du V1 (un peu sadique mais efficace!), l'examinateur titille la cornée avec une compresse (plutôt qu'un coton tige comme sur la photo). S'il y a atteinte du V1, il n'y a plus de réflexe car il n'y a plus d’afférence sensitive. Attention, il est possible qu'il reste un réflexe même s'il y a eu atteinte du V1, il s'agit alors d'une atteinte partielle. C'est un test spécifique mais peu sensible : Absence de réflexe → forcément V1 lésé. Mais Présence de réflexe ne signifie pas V1 sain.

IV. Le nerf facial (VII)a) La paralysie faciale

1. Physiopathologie et rappels anatomiquesLa paralysie faciale centrale est due à une atteinte du faisceau pyramidal, au-dessus du tronc cérébral. La paralysie faciale périphérique est due à une atteinte des VII qui sortent du tronc cérébral au niveau de la protubérance et vont jusqu'aux muscles du visage.

C'est schématique, mais c'est ce qu'il y a à retenir pour comprendre la sémiologie.

Chaque nerf VII naît de deux noyaux (supérieur et inférieur) au niveau du tronc cérébral.

Du noyau facial supérieur partent les neurones qui innervent les muscles de l'hémi-face supérieure → muscles du front et m orbiculaire.

Du noyau facial inférieur partent les neurones qui innervent les muscles de l'hémi-face inférieure → sous l'orbite.Les axones issues de ces noyaux convergent et forment le tronc du nerf VII.

Dans le nerf VII, on retrouve en périphérie les axones innervant les muscles supérieurs et inférieurs.

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Les noyaux du facial sont des relais qui reçoivent un ordre du faisceau pyramidal.La partie du faisceau pyramidal qui innerve ces noyaux moteurs est nommée faisceau géniculé. /!\ Le noyau facial supérieur reçoit des ordres des faisceaux pyramidaux controlatéral (par décussation donc) et homolatéral. Il reçoit donc des ordres des 2 hémisphères.

Le noyau facial inférieur reçoit uniquement des ordres du faisceau pyramidal controlatéral.

2. Les 2 types de paralysie faciale

La paralysie faciale centrale :Si on coupe les fibres au-dessus des noyaux du VII au niveau de la capsule interne (atteinte haute),

l'atteinte se situe au niveau de la zone de décussation, donc les ordres controlatéraux sont affectés.Les muscles de la partie supérieure du visage fonctionnent encore, puisque le noyau facial supérieur

reçoit encore des ordres du faisceau pyramidal homolatéral.Le noyau facial inférieur, lui, ne reçoit plus d'ordre controlatéral, donc plus rien : les muscles de la partie

inférieure controlatérale à l'atteinte de la capsule interne ne bougent plus.→ Globalement, on voit une bouche de travers, car le côté sain est plus tonique donc plus haut ; tandis

qu'au niveau de la partie supérieure, on peut froncer les sourcils et fermer les yeux.Les causes sont souvent vasculaires et très graves, notamment des AVC. Cette paralysie touche plus les

personnes âgées.Si on veut être pinailleur, certains patients montrent une petite différence au niveau de la partie

supérieure. Mais les signes sont si disproportionnés par rapport à la paralysie inférieure que c'est une paralysie faciale centrale. Il faut que les signes de la partie inférieure et supérieure soient comparables pour dire que c'est une paralysie faciale périphérique.

La paralysie faciale périphérique :Si on coupe un nerf VII, plus rien n'arrive au visage de ce côté. On a donc une atteinte supérieure et

inférieure du visage. On ne peut ni fermer l’œil ni froncer le sourcil de ce côté.Donc tous les muscles de la face du côté du nerf atteint sont paralysés:

• Au repos l’asymétrie est frappante : les rides du front et le pli naso-génien sont effacés.• La commissure labiale est abaissée du côté paralysé, la bouche déviée du côté sain (bouche de travers).• La fente palpébrale est largement ouverte et le clignement est aboli. Il faut agir vite car une cornée

sèche tend à s'ulcérer.• La fermeture des paupières est impossible du côté paralysé, tandis que le globe oculaire se déplace en

haut et en dehors : c’est le signe de Charles Bell. Le déplacement en haut et en dehors du globe oculaire est physiologique lorsqu'on ferme les yeux, une sorte de protection contre l'extérieur.

• Le réflexe cornéen est aboli, mais la sensibilité cornéenne est normale.• La paralysie s’accentue lors de la mimique et du mouvement volontaire

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Muscles du front et des sourcils normaux des 2 côtés

Bouche pendante à droite de la patiente : paralysie inférieure droite donc atteinte centrale gauche


b) La dissociation automatico-volontaire

C'est un signe qui accompagne la paralysie faciale centrale. Automatique renvoie aux mouvements inconscients,volontaire au mouvement conscient.Un muscle qui est paralysé du fait du déficit de la commande cérébrale pourra se contracter de façon inconsciente, car c'est la commande qui est atteinte, pas le nerf.

On le voit sur ces photos :➔ On demande au patient de sourire de façon forcée. On

remarque une atteinte faciale inférieure gauche. ➔ On lui demande de fermer les yeux. C'est symétrique,

c'est donc une paralysie faciale centrale gauche.➔ On discute avec lui, on lui raconte une blague. Il sourit

parfaitement (1ère réaction : Il se fout de ma gueule?)Si c'est une atteinte centrale, les noyaux sont

parfaitement fonctionnels. Une activité automatique n'a pas besoin du cortex, le rire, les émotions vont directement au tronc cérébral sans passer par la voie pyramidale.

V. Le nerf auditif / vestibulo-cochléaire (VIII)Nerf vestibulaire : Il véhicule les fibres provenant du vestibule. S'il y a une atteinte de ce nerf ou du

vestibule d'un côté, l'hémi-cerveau ne reçoit pas l'information du vestibule homolatéral. Il va y avoir un syndrome vestibulaire (déjà décrit dans son autre cours) avec un tableau vertigineux (impression de rotation).

Nerf cochléaire :• L’atteinte nerveuse se manifeste par une surdité (signe dit négatif).• Les acouphènes sont des bruits surajoutés, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont parfois

associés à la surdité (signe dit positif).

VI. Le nerf glosso-pharyngien (IX)C'est un nerf principalement sensitif du pharynx. L’atteinte isolée du IX est exceptionnelle. Le signe à

retenir est l'abolition du réflexe nauséeux du côté atteint.Si on titille le fond de la gorge, on devrait avoir un réflexe nauséeux. De plus, il peut y avoir une diminution de l’élévation du voile côté atteint.

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Avoir tous ses signes est caricatural. On peut avoir une paralysie faciale périphérique partielle avec une asymétrie de contraction de la partie supérieure. On peut avoir le signe des cils de Souques : à la fermeture forcée des paupières, les cils apparaissent plus longs du côté atteint.


VII. Le nerf vague / pneumogastrique (X)C'est un nerf plus complexe qui a des composantes motrices,

sensitives et parasympathiques.L’atteinte unilatérale du X entraîne:

• Une paralysie de la corde vocale unilatérale entraînant une voie bitonale (vibre avec des fréquences différentes).

• Une paralysie homolatérale du voile du palais et du pharynx avec :◦ Le signe du voile: un hémivoile atteint abaissé et attraction de la

luette côté sain.◦ Le signe du rideau: la paroi pharyngée postérieure se déplace du

côté sain lors de la vocalisation (cf schéma).

VIII. Le nerf spinal / accessoire (XI)Son atteinte entraîne une paralysie du muscle sterno-cléido-mastoïdien (diminution ou abolition de la

rotation de la tête) et du trapèze (difficultés à hausser l’épaule).

IX. Le nerf hypoglosse (XII)Il innerve les muscles de la langue. L’atteinte unilatérale du XII

entraîne une paralysie de l’hémi-langue. Lors de la protraction de la langue, elle dévie du côté paralysé.

Sur la photo, c'est une paralysie du nerf XII droit.

D. Quelques syndromes alternes

Le syndrome alterne : c'est une atteinte du tronc cérébral d'un côté, avec à la fois une atteinte d’un ou de plusieurs nerfs crâniens homolatérale à la lésion et une atteinte controlatéral d'une voie longue soit sensitive soit motrice du corps.

On a donc une atteinte du visage d'un côté et de l'autre côté, on a une motricité ou une sensibilité touchée. C'est très important à reconnaître car si on voit un patient hémiplégique avec des symptômes controlatéral à cette hémiplégie, on sait que c'est une atteinte au niveau du tronc cérébral. C'est beaucoup plus grave quand il y a une atteinte du tronc cérébral (de nombreux systèmes vitaux) que lorsqu'il y a une atteinte au dessus de celui-ci, d'où l'importance de rechercher ce syndrome alterne.

Il doit y avoir 40 syndromes alternes, si on veut faire « les malins » selon les dires du prof (j'imagine qu'il nous les demandera pas en QCM), en voici 3 classiques :

1) Le syndrome ventral du mésencéphale de Weber (syndrome du pied du mésencéphale):C'est une hémiplégie croisée avec paralysie directe du nerf III. Le noyau du III est dans le mésencéphale. Le faisceau pyramidal touché passe à côté du noyau du nerf III.

2) Le syndrome pontique ventral et inférieur de Millard-Gubler:C'est une hémiplégie croisée (sans paralysie faciale) car on est en dessous de l'émergence faciale avec la paralysie directe du nerf VII.

3) Le syndrome Bulbaire ventral ou paramédian de Charles Foix:C'est une hémiplégie croisée (sans paralysie faciale) avec la paralysie directe du nerf XII.

Le seul à retenir car fréquent : le syndrome bulbaire latéral de WallenbergIl est compliqué. C'est une atteinte latéro-bulbaire qui touche :

• Des noyaux du nerf V donc on aura une anesthésie thermo-algésique croisée respectant la face et respectant la sensibilité profonde.

• Des noyaux des nerfs mixtes (IX, X et XI) donc paralysie directe.

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• Des relais des voies cérébelleuses donc syndrome cérébelleux du côté de la lésion.• Du sympathique donc syndrome de Claude Bernard-Horner du côté de la lésion.• Des noyaux vestibulaires donc syndrome vestibulaire du côté de la lésion.

En pratique (ce qu'il faut retenir de ce syndrome), il touche surtout les personnes âgées et c'est un syndrome vertigineux, vestibulaire atypique, cérébelleux, associé à des troubles sensitifs et de la déglutition. Bien sûr, la plupart du temps, il n'aura qu'un ou deux de ces signes...

Donc dès qu'une personne âgée a un syndrome vestibulaire accompagné d'un de ses signes, il faut penser au syndrome de Wallenberg car cela peut être causé par un AVC.

E. Les syndromes sensitifs (complément du cours du 20/11)

Un syndrome sensitif important dont il n'a pas parlé : Le syndrome centro-médullaire (syndrome syringomyélique) La lésion centro-médullaire interrompt les voies spinothalamiques qui décussent dans la moelle.Il existe donc un déficit sensitif suspendu thermo-algique respectant la sensibilité proprioceptive.

Le syndrome thalamique : c'est un syndrome hémisphèrique Le thalamus est le grand relais des voies de la sensibilité. C'est une des

rares régions qui peut donner une atteinte d'un hémicorps de toutes les sensibilités ! Les douleurs thalamiques, de même que le déficit sensitif, intéressent l’hémicorps controlatéral à la lésion. Ces douleurs, continues, parfois intenses, parfois sourdes, sont soumises à des renforcements qui peuvent être intolérables.

Ces renforcements surviennent sous l’influence de stimulations normalement indolores : frôlement superficiel, mobilisation, stimulation thermique (en particulier par le froid). Mais aussi sous l’influence de stimulations sensorielles et des émotions : hyperpathie thalamique.

Les lésions du cortex pariétal

Le déficit sensitif est controlatéral à la lésion, et le plus souvent limité à la main et à la face. Il prédomine sur les aspects discriminatifs et élaborés de la sensibilité.

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