Laurent RIFFAUD Service de Neurochirurgie CHU de Rennes

ANATOMIE CLINIQUE

DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL Généralités page 2 La moelle épinière page 4 Le tronc cérébral page 23 Le cervelet page 43 Vascularisation du tronc cérébral et du cervelet page 49 Le cerveau page 53 Vascularisation artérielle du cerveau page 88 Vascularisation veineuse du cerveau page 91

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GÉNÉRALITÉS

I – Embryogenèse (figures 1.1 et 1.2)

Anatomiquement, le Système Nerveux Central (SNC) est un tube, d'origine ectodermique. Chez l'embryon, la plaque neurale de l’ectoderme se creuse en gouttière neurale puis se ferme pour devenir un tube : le tube neural ou canal neural. Le tube neural se différencie finalement en moelle épinière et en cerveau. Il est pourvu de 2 ouvertures :

- crâniale - le neuropore antérieur, - caudale - le neuropore postérieur.

Ces 2 orifices vont s'obstruer pendant la vie fœtale. Le tube neural est composé d'une cavité et d'une paroi. La cavité est irrégulière en

dimensions : au niveau de la moelle, elle est quasi virtuelle (canal central ou canal de l'épendyme), au niveau du cerveau, elle présente des dilatations : les ventricules. La paroi du canal de l'épendyme est constituée par les cellules épendymaires primitives. Chez l'embryon, le canal central a une forme losangique en coupe transversale. Les 2 sommets latéraux forment un sillon nommé sulcus limitans. II - Structure et organisation (figure 1.2)

Le SNC est constitué de l’encéphale et de la moelle épinière. L’encéphale est contenu à l’intérieur de la boite crânienne et la moelle épinière est

située dans le canal rachidien de la colonne vertébrale. Tous les 2 sont enveloppés par les méninges qui délimitent un espace rempli du liquide cérébro-spinal. Cet espace sert d’amortisseur.

Les nerfs périphériques sortent de la base du crâne par des foramina (nerfs crâniens) et du canal rachidien par les trous de conjugaison (nerfs rachidiens) et se dirigent vers des muscles et la peau.

Le SNC comprend 2 catégories d'éléments :

1- les cellules nerveuses : les neurones et 2- les cellules de soutien : les cellules gliales ou astrocytes.

La Substance Grise (SG) est formée principalement des corps cellulaires des cellules nerveuses et la Substance Blanche (SB) est formée des prolongements de ces cellules : les axones et les dendrites entourés d’une gaine de myéline.

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On distingue les cellules motrices : les cellules pyramidales qui envoient des prolongements qui se connectent avec d'autres cellules par l'intermédiaire des dendrites. Chaque cellule peut être ainsi associée à d'autres cellules. Le prolongement le plus long est appelé axone. Il peut participer à la constitution de la SB du SNC ou bien quitter le SNC pour emprunter le Système Nerveux Périphérique (SNP). La réunion de plusieurs axones dans une gaine commune constitue un nerf. L’influx est donc centrifuge.

Les cellules sensitives transmettent un influx centripète, venu de la périphérie, vers le SNC (cortex cérébral, cervelet …).

Les cellules nerveuses sont créées au cours de la vie fœtale, leur nombre est fixé à la

naissance et ne pourra que diminuer (16 à 20 milliards de neurones). La qualité des cellules peut varier : l'entraînement intellectuel, l'éducation fonctionnelle ... permet la création de nouvelles connexions intercellulaires par l'intermédiaire des dendrites (jusqu'à 10000 contacts).

La répartition de la SG et SB varie dans le SNC : la SG est située en profondeur autour du canal central et la SB en périphérie au niveau de la moelle épinière et du tronc cérébral. Dans les régions les plus différenciées (cervelet et cerveau), la disposition est inverse : la SG est périphérique (c'est le cortex) et la SB est en profondeur autour du canal central et de ses dilatations. III - Métamérisation

La métamérisation est la disposition en segments superposés ou segmentation. Il n'y a de métamérisation qu'en regard de la chorde dorsale : c'est le cas du segment inférieur du SNC: la moelle épinière et le chordencéphale (tronc cérébral). La partie antérieure du SNC sans rapport avec la chorde dorsale est l'archencéphale (cerveau) : il n'y a pas de métamérisation à cet endroit.

Le cervelet est un centre placé en dérivation.

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LA MOELLE ÉPINIÈRE

La moelle épinière est la partie du SNC qui occupe le canal vertébral (canal rachidien), et c'est d'elle que se détachent les 31 paires de racines spinales des nerfs rachidiens. Anatomiquement la moelle épinière n'occupe que les 2/3 du canal vertébral, pèse 30 grammes et représente 1/2000ème du poids du corps chez l'homme.

I – Morphologie externe de la moelle épinière (fig 2.1 et 2.2)

Elle se présente comme un long cordon arrondi appendu au tronc cérébral et au cerveau et parcourue de sillons verticaux. Sa longueur est de 43 à 45 cm, sa largeur de 1 cm environ. Elle suit les courbures du rachis et elle apparaît au large dans le canal vertébral dans lequel elle flotte. La moelle épinière commence au niveau de l'atlas en dessous du foramen magnum (trou occipital) et descend jusqu'au niveau de la première vertèbre lombaire (le niveau peut varier de la jonction T12-L1 à la 3ème vertèbre lombaire). Elle se prolonge par le filum terminale qui est un vestige de la moelle embryonnaire dont la longueur est de 26 cm. Ce filum se termine au niveau de la pointe du coccyx à laquelle il est attaché.

Il existe donc une différence de longueur entre la moelle épinière et le canal vertébral

qui s'explique par la croissance différentielle entre le rachis et la moelle épinière au cours du développement de l'homme.

La moelle épinière présente des sillons, des cordons et des renflements.

1 - Les sillons :

La moelle épinière présente six sillons : - la fissure médiane, antérieure, est un sillon vasculaire en avant duquel se place l'artère

spinale antérieure, - le sillon médian postérieur qui se prolonge par une cloison (septum médian postérieur) - deux sillons latéro-ventraux correspondant aux points d'émergence des racines ventrales

(racines motrices des nerfs rachidiens) - deux sillons latéro-dorsaux correspondant à l'entrée des racines dorsales (racines sensitives

des nerfs rachidiens). 2 – Les cordons :

On peut diviser la moelle épinière en six cordons délimités par les sillons : - deux cordons ventraux (antérieurs) et deux cordons latéraux habituellement réunis dans la

même dénomination : cordons ventro-latéraux. - et les cordons dorsaux (postérieurs) situés de part et d'autre du septum médian postérieur et

limités latéralement par l'entrée des racines spinales postérieures.

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3 – Les renflements :

Les renflements de la moelle épinière correspondent aux myélomères destinés aux membres et sont au nombre de deux :

a) le renflement cervical d'où naissent les nerfs destinés aux membres supérieurs. Il s'étend de C3 à T2 sur une longueur de 10 cm.

b) le renflement lombaire d'où naissent les nerfs destinés aux membres inférieurs.

La partie terminale de la moelle épinière ou cône terminal donne naissance aux dernières racines sacrées S3 S4 et S5 à destination du périnée et des sphincters.

II – Les rapports de la moelle et des racines spinales (fig 2.4 et 2.1)

1° - des rapports ostéo-articulaires : la moelle épinière occupe la moitié centrale du canal vertébral formé par les vertèbres et les ligaments intervertébraux qui tapissent et effacent toutes les irrégularités vertébrales : en avant le ligament longitudinal postérieur qui tapisse le mur postérieur du corps vertébral et en arrière les deux ligaments jaunes de part et d'autre de la ligne médiane qui occupent les espaces entre les lames des vertèbres et ferment en arrière le canal vertébral. Le foramen intervertébral ou trou de conjugaison est l'espace situé latéralement entre deux vertèbres par lequel sortent les racines spinales. La moelle épinière, protégée par ses méninges, apparaît plutôt à l'aise dans ce canal vertébral.

2° - des rapports méningés : la moelle épinière est engainée par 3 membranes ou méninges de dehors en dedans :

a) La dure mère ou méninge de protection ou pachyméninge. C'est la plus périphérique, elle est proche de la paroi osseuse. C'est une membrane fibreuse qui se continue sous la forme de gaines durales du nerf rachidien. Elle délimite ainsi à l'extérieur un espace extra-dural (ou épidural ou péridural qui contient la graisse péridurale) d'un espace intérieur sous-dural. C'est dans l'espace épidural que l'on injecte un produit anesthésique dans l'anesthésie péridurale. Cette dure mère est une méninge solide, résistante.

b) L'arachnoïde ou leptoméninge qui se prolonge aussi le long des nerfs rachidiens. Cette deuxième méninge réalise l'étanchéité du liquide cérébro-spinal (ou liquide céphalo-rachidien). L'espace sous dural est situé entre la dure mère et l'arachnoïde; et l’espace sous-arachnoïdien entre l'arachnoïde et la troisième méninge.

c) La pie mère, troisième méninge, est une membrane vasculaire appliquée contre la moelle épinière. Elle est presque invisible et sert de soutien aux vaisseaux superficiels qui parcourent le SNC. Le ligament dentelé unit de part et d’autre la pie-mère à la dure-mère par l’intermédiaire d’une série de dents. Il sert d’amarrage à la moelle qui flotte dans le LCS.

3° - Les racines spinales : elles naissent de chaque segment (myélomère) de la moelle épinière, de part et d'autre de celle-ci.

Ainsi, on distingue 31 paires de racines spinales droites et gauches représentées de haut en bas par 8 paires de racines spinales cervicales, 12 paires thoraciques, 5 paires lombaires, 5 paires sacrées, 1 paire coccygienne.

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Les racines spinales antérieures (ou ventrales) motrices s'unissent aux racines postérieures (ou dorsales) sensitives pour constituer les nerfs rachidiens. Les racines ventrales sortent de la moelle épinière par les sillons latéro-ventraux et décrivent dans le canal vertébral une courbe à concavité postérieure. Les racines dorsales sensitives sortent du sillon latéral postérieur et décrivent une courbe à concavité antérieure. Ces dernières présentent un renflement ovoïde, le ganglion spinal. Le nerf rachidien mixte est formé de la réunion de la racine spinale ventrale et de la racine spinale dorsale au niveau du foramen intervertébral ou trou de conjugaison. Puis le nerf spinal se divise en un rameau dorsal (ou postérieur) destiné aux muscles des gouttières vertébrales et un rameau ventral (ou antérieur) qui innerve les membres et le tronc.

Il existe donc autant de nerfs rachidiens que de paires de racines spinales. La

numérotation comporte une particularité : Les nerfs cervicaux portent le numéro de la vertèbre sous jacente de C1 à C8. Le

huitième nerf cervical sort du foramen intervertébral entre la 7ème vertèbre cervicale et la 1ère vertèbre thoracique, puis les nerfs thoraciques lombaires et sacrés portent le numéro de la vertèbre sus-jacente.

Du fait de la croissance différentielle entre le rachis et la moelle épinière les racines

spinales ont un trajet plus ou moins descendant dans le canal vertébral et donc une obliquité croissante de haut en bas. Les racines cervicales supérieures sont horizontales, les racines cervicales inférieures légèrement obliques, les racines thoraciques franchement obliques et les racines lombo-sacrées presque verticales. Il existe donc un décalage entre l'origine médullaire et l'émergence par le foramen intervertébral pour chaque racine spinale et ce décalage sera d'autant plus accentué que l'on se rapproche de la partie inférieure de la moelle épinière. Ainsi en clinique on repère le numéro du myélomère situé au niveau d'une vertèbre en utilisant la table de Chippault : on ajoute 1 au numéro de la vertèbre au niveau du rachis cervical inférieur et thoracique supérieur, 2 au niveau du rachis thoracique moyen, 3 au niveau du rachis thoracique inférieur et 4 ou 5 au niveau de T12, L1 et L2 (par exemple au niveau de la vertèbre T6 on trouvera dans le canal vertébral les racines des myélomères T6, T7 et T8 et le myélomère T8).

Au niveau de la vertèbre L1 naissent donc les paires sacrées à partir du cône terminal qui forment un paquet de nerfs appelé « queue de cheval » et qui sortiront du canal vertébral par les foramen intervertébraux sacrés plus bas situés. Ainsi les racines spinales divisent la moelle épinière en segments superposés et il en sera de même pour le tronc cérébral. Il se dégage ainsi la notion de métamérisation (territoire nerveux correspondant à un segment de moelle précis).

En dessous de la première vertèbre lombaire, la dure mère se poursuit par le cul de sac dural jusqu'en S3. Ce sac dural contient l'arachnoïde et le liquide cérébro-spinal (sous l’arachnoïde) qui baigne les racines de la queue de cheval.

Cet espace est l'espace privilégié pour la réalisation des ponctions lombaires qui se fait

habituellement entre les épineuses des 3ème et 4ème vertèbres lombaires ou 4ème et 5ème vertèbres lombaires. On peut également injecter un produit de contraste dans ce cul de sac dural (dans l'espace sous arachnoïdien où se trouve le liquide cérébro-spinal) ce qui permet d'étudier les racines de la queue de cheval ainsi que la partie inférieure de la moelle épinière à la recherche d'une "empreinte" témoin d'une compression extrinsèque (hernie discale, tumeur épidurale, neurinome rachidien…). Cet examen s'appelle la saccoradiculographie.

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III - Morphologie interne de la moelle (fig 2.2 et 2.3)

Sur une coupe transversale on voit donc la structure de la moelle épinière : la substance grise, la substance blanche, et le canal central ou canal épendymaire.

1° - la substance blanche (SB) : elle est située en périphérie de la substance grise et présente des cordons dorsaux (postérieurs), séparés par le septum médian postérieur, qui s'étendent latéralement jusqu'aux cornes postérieures de la substance grise. Elle présente également les cordons ventraux et latéraux qui se rejoignent en avant pour former les cordons ventro-latéraux droit et gauche. Les 2 cordons ventraux sont réunis par la commissure blanche. La substance blanche est le lieu de passage des axones des cellules nerveuses, entourés de leur gaine de myéline. Cette substance blanche est organisée en faisceaux descendants (moteurs) et en faisceaux ascendants (sensitifs).

2° - La substance grise (SG) : elle correspond aux corps cellulaires des cellules nerveuses (neurones). Elle a l'aspect d'un X, d’un H ou d'un papillon avec des cornes ventrales (antérieures) qui ont elles-mêmes une tête et une base. Ces cornes ventrales communiquent en arrière avec la base des cornes dorsales (ou postérieures) qui ont en plus un col entre la base et la tête. La tête est coiffée d’un croissant gris : la substance gélatineuse de Rolando, et une lame blanche s’interpose encore entre le sillon collatéral postérieur et la corne dorsale : la zone marginale de Lissauer.

Au centre du papillon se trouve le canal épendymaire tapissé par les cellules épendymaires (il est le plus souvent virtuel).

Au niveau de la moelle thoracique, la corne latérale s’encastre entre la corne ventrale

et la corne dorsale.

On considère que : 1) la corne dorsale sensitive dérive de la plaque alaire et contient les neurones des

systèmes afférents (corne ventrale et corne dorsale sont séparées par le sulcus limitans) 2) la corne ventrale motrice dérive de la plaque basale et contient les neurones moteurs

dont les fibres efférentes se destinent aux muscles 3) la corne latérale contient les cellules nerveuses végétatives du sympathique. La répartition de la substance grise et de la substance blanche est variable suivant le

niveau de la moelle épinière :

- au niveau du renflement cervical la substance grise est volumineuse, en relation avec l'augmentation du nombre de neurones donnant naissance aux nerfs des membres supérieurs,

- au niveau thoracique la substance grise est moins abondante, - au niveau lombaire la substance grise est à nouveau très développée puisqu'elle contient

les corps cellulaires des neurones donnant naissance aux nerfs des membres inférieurs. Par conséquent, il y a plus de fibres de bas en haut et donc plus de substance blanche de

bas en haut (augmentation du nombre des fibres ascendantes et descendantes).

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La lamination de la substance grise selon Rexed (fig 2.5) : La notion ancienne de zones cellulaires fonctionnelles (base, col, tête) dans la substance

grise de la moelle épinière tend à être remplacée par la notion plus précise de lames ou lamina. Rexed a décrit 9 lames chez le chat en 1952 dont la correspondance avec les formations classiques peut être établie ainsi :

- Lame I : zone marginale de Lissauer - Lame II et III : substance gélatineuse de Rolando, apex de la corne dorsale - Lames IV et V : isthme de la corne dorsale, noyaux réticulaires pour la lame V - Lame VI : neurones d’association médullaire, base de la corne dorsale - Lame VII : noyaux végétatifs, colonne thoracique de Clarke, corne latérale, interneurones,

motoneurones γ - Lame VIII : terminaison des voies extrapyramidales - Lame IX : centres moteurs de la corne ventrale, motoneurones α - Lame X : zone centrale périépendymaire

L’ensemble : lames IV, V et VI est aussi appelé noyau propre.

IV – Systématisation :

La systématisation est l'étude des circuits et des voies fonctionnelles. - La région dorsale sensitive de la SG de la moelle épinière est constituée de trois

parties : l'apex (tête) reçoit une partie de la sensibilité extéroceptive (superficielle ou cutanéo-muqueuse), l'isthme (col) reçoit une partie de la sensibilité proprioceptive (profonde), la base reçoit la sensibilité intéroceptive (viscérale).

- La région ventrale motrice de la SG est constituée de deux parties : l'apex (ou tête)

qui contient les neurones moteurs qui se connectent avec les prolongements axonaux des cellules motrices du cortex cérébral. La base contient les neurones viscéro-moteurs.

On distingue par ailleurs des voies ascendantes sensitives qui recueillent les

informations en périphérie et les transmettent aux centres supérieurs (tronc cérébral, thalamus, cortex cérébral) et des voies descendantes motrices regroupées en une voie cortico-spinale pyramidale et les voies extrapyramidales qui l’accompagnent. Ces voies ascendantes et descendantes constituent la substance blanche de la moelle épinière.

L’étude de la systématisation de la moelle épinière rend indissociable l’étude

concomitante de la SG et de la SB.

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Les voies ascendantes sensitives :

Une tranche métamérique de moelle épinière (myélomère) avec sa paire de nerf rachidien reçoit par sa racine postérieure 3 influx sensitifs différents centripètes (extéroceptif, proprioceptif et intéroceptif) véhiculés chacun par un neurone en T ganglionnaire. C’est le premier neurone ou protoneurone. Ces 3 voies sont « mélangées » dans le nerf rachidien et dans la racine postérieure, et retrouvent leur individualité dès la pénétration dans la moelle. Chaque myélomère reçoit donc des informations sensitives différentes.

Les territoires cutanés associés aux myélomères s’appellent les dermatomes. Les

dermatomes se disposent en bandes cutanées longitudinales sur l’axe des membres et transversales sur le tronc. L’importance des dermatomes est essentielle dans le diagnostic du niveau des lésions médullaires : le déficit sensitif au niveau d’un dermatome évoque le niveau médullaire incriminé.

On distingue 2 groupes de sensations :

- celles qui transitent par la moelle épinière sans s’y arrêter, - celles qui font relais dans la moelle avec un deuxième neurone ou deutoneurone.

Les différentes sensations cheminent dans la moelle en se regroupant en faisceaux

ascendants situés dans les cordons de la substance blanche. La destination finale des voies ascendantes sensitives est le thalamus controlatéral (lieu

de convergence de toutes les afférences sensorielles et sensitives) où le message subit un nouveau tri avant d’être transféré au cortex cérébral. Cette ultime projection corticale permet alors la prise de conscience de la sensation.

A – La sensibilité extéroceptive (cutanée) (fig 2.6)

Elle est multiple :

- sensibilité protopathique nociceptive : thermo-algésique (température et douleur), - sensibilité protopathique tactile grossière, - sensibilité épicritique (tactile fine) encore appelée sensibilité discriminative.

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a) La sensibilité thermique et douloureuse :

Les sensations nociceptives thermiques et douloureuses sont transmises à la moelle épinière par un protoneurone dont le corps cellulaire se trouve dans le ganglion spinal de la racine dorsale du nerf rachidien. Il s'agit d'une cellule en T avec un prolongement périphérique qui participe à la constitution des nerfs et un prolongement central vers le système nerveux central à partir du ganglion spinal.

Le prolongement central pénètre la moelle épinière au niveau de la zone marginale de Lissauer, puis fait relais avec un deuxième neurone ou deutoneurone. Le corps cellulaire de ce deuxième neurone est situé dans l'apex (ou tête ou lames I et II) de la corne dorsale. Ce deutoneurone émet un axone qui traverse la substance grise, croise la ligne médiane au niveau de la commissure blanche pour aller du côté opposé. Puis il chemine dans le cordon latéral et remonte verticalement dans la moelle épinière, le tronc cérébral, pour se terminer dans le thalamus en constituant le faisceau spino-thalamique latéral ou faisceau néo-spino-thalamique controlatéral ou faisceau en croissant de Déjerine.

Il s'agit donc d'une voie croisée qui véhicule la sensibilité thermo-algésique de l'hémicorps controlatéral.

Les fibres qui véhiculent l’information nociceptive sont des fibres de faible calibre. Ce

sont les fibres A-δ peu myélinisées ou les fibres C non myélinisées. A leur entrée dans la moelle épinière (jonction radicello-médullaire), ces petites fibres se disposent latéralement par rapport aux grosses fibres myélinisées des sensibilités épicritique et proprioceptive.

Ces afférences nociceptives peuvent avoir d’autres destinations :

- les neurones moteurs pour des réflexes d’évitement ou de défense, - la réticulée spinale (lames V et VI) et du tronc cérébral : ce sont les voies spino-

réticulaire et paléo-spino-thalamique dont le rôle est de mettre en jeu l’éveil de l’organisme et des réactions somato-végétatives qui accompagnent généralement les stimuli nociceptifs : susrsaut, mimique, larmes, sanglots, réactions végétatives…

b) La sensibilité protopathique tactile grossière :

C’est une sensibilité grossière au toucher et à la pression. L'organisation de cette sensibilité est identique à la précédente. Le prolongement central

du protoneurone fait relais au niveau de l’apex de la corne postérieure de la moelle épinière avec un deutoneurone dont le prolongement croise la ligne médiane au niveau de la commissure blanche pour aller du côté opposé. Le regroupement de tous les axones véhiculant cette sensibilité constitue un faisceau dans la SB de la moelle épinière qui remonte ensuite au tronc cérébral et au thalamus (fig 3.13): c’est le tractus spino-thalamique ventral.

Ce faisceau spino-thalamique ventral qui véhicule la sensibilité grossière de l'hémicorps controlatéral est situé en avant du faisceau spino-thalamique latéral.

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Les faisceaux spino-thalamique ventral et latéral constituent la voie de la sensibilité protopathique.

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c) La sensibilité épicritique (tactile fine ou discriminative) :

Elle donne l’information sur la localisation et la qualité de la sensation tactile. L'organisation de cette sensibilité est différente des précédentes. Ce sont des fibres

longues qui restent du même côté. Le corps cellulaire du protoneurone se trouve dans le ganglion spinal de la racine postérieure du nerf rachidien qui possède ainsi deux prolongements : un prolongement périphérique et un prolongement central vers le SNC. Le prolongement central pénètre la moelle épinière, se dirige vers le cordon postérieur en restant en arrière de la zone marginale et de la corne dorsale.

La voie épicritique remonte d’un seul jet vers le tronc cérébral sans faire relais. Le relais avec le deuxième neurone se produit dans le tronc cérébral (moelle allongée). Il s’agit donc d’une voie « bulbopète ».

Ces fibres du premier neurone participent donc à la constitution du cordon postérieur de

la SB de la moelle épinière. Celui-ci se divise en :

→ faisceau gracile (faisceau de Goll) médian pour la sensibilité des régions sacrée, lombaire et thoracique,

→ faisceau cunéiforme (faisceau de Burdach) plus externe pour la sensibilité de la région cervicale.

La sensibilité épicritique participe ainsi à la constitution du système cordonal

postérieur. Il s'agit donc là d'une sensibilité directe, homolatérale. Les fibres qui véhiculent cette information sont myélinisées et donc de gros calibre : ce

sont les fibres A-β. Au niveau de la jonction radicello-médullaire, ces fibres se disposent de façon préférentielle médialement c’est à dire du côté du cordon dorsal.

Ces fibres A-β ont une autre destination : la tête (lames II et III) de la corne dorsale

pour moduler le passage des influx nociceptifs : c’est le « gate control » (voir plus loin les déductions physiologiques).

B – Sensibilité proprioceptive (profonde, musculaire, osseuse et articulaire) (fig 2.7)

Cette sensibilité profonde est soit consciente soit inconsciente.

a) Sensibilité kinesthésique (profonde consciente) :

Elle donne des informations sur la position des membres et l’attitude du corps. Le premier neurone, protoneurone, suit une organisation identique à la sensibilité tactile

épicritique. La sensibilité proprioceptive consciente constitue avec la sensibilité épicritique un contingent de fibres médial se destinant aux cordons postérieurs de la moelle épinière et constituant le système cordonal postérieur.

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Le prolongement central du protoneurone passe dans le cordon postérieur pour participer à la formation des faisceaux gracile (Goll) et cunéiforme (Burdach), remonte directement dans la moelle allongée du tronc cérébral où s’effectue le relais avec le deuxième neurone (deutoneurone). L’organisation somatotopique dans les cordons postérieurs est identique à celle de la sensibilité épicritique. Il s'agit donc aussi d'une sensibilité directe et homolatérale.

Les fibres qui véhiculent cette information sont myélinisées et de gros calibre : ce sont

les fibres IA et IB. Les sensibilités épicritique et proprioceptive consciente font leur premier relais dans le

tronc cérébral : dans les noyaux gracile (Goll) et cunéiforme (Burdach) de la moelle allongée. Ils sont rejoins par la sensibilité de la face pour former ensemble le lemnisque médial. Ce lemnisque médial constituant le système lemniscal sensitif croise aussitôt la ligne médiane dans la moelle allongée et se termine dans le thalamus controlatéral (fig 3.13)

Cette sensibilité proprioceptive consciente sert au maintien de l'équilibre, au sens

stéréognosique et fournit ainsi la notion de position des segments du corps donc des membres dans l'espace.

Les fibres IA et IB ont aussi au moins 2 autres destinations :

- une destination reflexe : elles s’articulent par un interneurone avec les motoneurones α de la lame IX : c’est le support des arcs réflexes (voir plus loin les réflexes),

- une destination récurrente : elles pénètrent l’isthme de la corne dorsale (les lames V et VI) pour exercer un effet modulateur sur le transfert du message nociceptif.

b) Sensibilité profonde inconsciente :

Elle conduit des influx proprioceptifs en provenance des articulations, tendons et fuseaux neuro-musculaires pour renseigner le cervelet sur la position des segments de membres, la statique et l'état du tonus musculaire. C'est un réflexe non conscient.

Le prolongement central du protoneurone pénètre la moelle épinière au niveau de la

zone marginale, puis fait relais avec un deutoneurone au niveau de la corne postérieure (plus précisément la colonne thoracique de Clarke).

- pour la sensibilité profonde inconsciente qui vient des membres inférieurs et de la partie

inférieure du tronc : les prolongements des corps cellulaires des deutoneurones traversent la base de la corne dorsale pour aller former un faisceau dans la partie postérieure du cordon latéral : c’est le faisceau spino-cérébelleux dorsal ou faisceau spino-cérébelleux direct de Flechsig. Ces fibres remontent verticalement vers le cervelet qu’elles atteignent par le pédoncule cérébelleux inférieur homolatéral.

- pour la sensibilité profonde inconsciente qui vient des membres supérieurs et de la partie supérieure du tronc : les prolongements centraux des protoneurones gagnent le noyau cunéiforme latéral de Von Monakoff situé dans la moelle allongée du tronc cérébral. Puis les

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prolongements des deutoneurones constituent le faisceau cunéo-cérébelleux qui gagne le cervelet avec le faisceau spino-cérébelleux dorsal par le pédoncule cérébelleux inférieur homolatéral.

Le faisceau spino-cérébelleux ventral ou croisé de Gowers a son origine dans la lame

VII. Les fibres de ce faisceau croisent la ligne médiane dans la commissure blanche et remontent vers le cervelet le long du bord du cordon latéral controlatéral en avant du faisceau spino-cérébelleux dorsal. Il remonte ensuite dans toute la hauteur du tronc cérébral pour croiser à nouveau la ligne médiane et gagner le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur. Ce faisceau renseigne le cervelet sur le niveau d'activité des systèmes contenus dans les réseaux interneuronaux de la moelle épinière. C – Sensibilité intéroceptive ou viscérale ne sera pas traitée.

Déductions physiologiques :

1) La sémiologie de la sensibilité comprend des troubles sensitifs subjectifs et des

troubles sensitifs objectifs :

- Les troubles sensitifs subjectifs : il s’agit des douleurs et des paresthésies. Les paresthésies sont des sensations anormales non douloureuses comme des fourmillements, des picotements, des sensations de peau cartonnée ou impression de marcher sur du caoutchouc... - Les troubles sensitifs objectifs : l’anesthésie est l’abolition d’un ou de plusieurs types

de sensibilité (analgésie pour l’abolition de la douleur) et l’hypoesthésie en est la diminution. Elles peuvent être totales (toutes les sensibilités) ou dissociées (seulement certaines à l’exclusion des autres).

L’hyperesthésie et l’hyperalgésie traduisent l’exagération de la sensibilité. L’hyperpathie est la transformation d’une sensation tactile normalement indolore en

sensation douloureuse. L’allodynie est alors la douleur consécutive à la transformation de cette sensation.

Les dysesthésies regroupent toutes les modifications de la perception autres que l’anesthésie ou l’hyperesthésie : retard dans la perception, erreurs, épuisement…

2) On distingue au final 2 modes de sensibilité extéroceptive :

- un mode précis, fin et délicat, épicritique qui apporte la notion spatiale et discriminative des impressions tactiles. Les fibres A-β de ce système sont fortement myélinisées et ne font pas de relais dans la moelle épinière. La diffusion des influx y est donc rapide, spécifique et non parasitée.

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- un mode diffus, non différencié, protopathique et nociceptif qui apporte des

informations sur la douleur, les températures extrêmes et les divers dangers perçus au niveau de la peau. Les fibres de ce système sont peu ou pas myélinisées et se terminent dans la zone marginale et la substance gélatineuse qui jouent vis-à-vis d’elles un rôle de filtre. La vitesse des influx y est plus lente que pour la sensibilité épicritique et diffuse largement par des collatérales. Le traitement du message protopathique est soumis à une influence modulatrice et le passage de l’influx dépend de la sommation d’actions facilitatrices et inhibitrices.

Les influences inhibitrices sont :

→ soit d’origine descendante cérébrale et réticulaire (elles expliquent par exemple le rôle du stress dans la perception du message douloureux),

→ soit locales : les influx épicritiques du même métamère véhiculés par des fibres A-β

à vitesse de conduction plus rapide bloquent le passage de l’influx : c’est le « système de la porte » ou « gate control ». Si le stimulus nociceptif est intense ou prolongé, il déborde les capacités inhibitrices du système modulateur et le message est transmis (sensation douloureuse intense et prolongée). Les fibres Aδ et C ouvrent donc la porte et les fibres A-β la ferment (fig 2.8).

Sur cette base physiologique, on peut comprendre qu’il existe plusieurs mécanismes

aux douleurs chroniques :

- soit par excès d’afférences nociceptives (hypernociception) comme dans les cancers en évolution ou les inflammations chroniques,

- soit par défaillance des systèmes modulateurs : il existe alors une lésion du système nerveux central ou périphérique (hyperactivité de désafférentation) : la douleur est dite neuropathique.

La neurostimulation consiste en une stimulation électrique de faible intensité et de

fréquence élevée soit des nerfs périphériques (neurostimulation transcutanée ou TENS : Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation), soit des cordons dorsaux de la moelle (stimulation médullaire), soit du cortex cérébral précentral (stimulation corticale). Celle-ci renforce les fonctions inhibitrices du système nerveux qui peut entraîner un effet antalgique dans les douleurs chroniques neuropathiques : c’est la neuromodulation par électrostimulation.

L’organisation anatomique et fonctionnelle des fibres afférentes sensitives à l’entrée de

la moelle épinière (jonction radicello-médullaire) permet de proposer un traitement chirurgical des douleurs segmentaires par excès de nociception. La destruction des fibres Aδ et C contenues dans le contingent latéral en respectant les fibres myélinisées A-β du contingent médial et du cordon postérieur constitue la DREZ Lesion (Dorsal Root Entry Zone) ou drezotomie. Le risque essentiel est la paralysie de l’hémicorps sous le niveau du geste chirurgical par atteinte du faisceau cortico-spinal latéral (fig 2.8).

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Les voies descendantes :

a) La viscéromotricité ne sera pas traitée (système nerveux végétatif). b) Les voies somatomotrices (fig 2.9) :

- La motricité volontaire : la voie pyramidale

Il existe au niveau de l’écorce cérébrale (cortex) un très grand nombre de cellules motrices dont le corps cellulaire est pyramidal. Cette cellule efférente du système moteur est la cellule pyramidale. Cette cellule pyramidale située dans le cortex cérébral moteur émet un prolongement : axone qui part du cerveau, traverse le tronc cérébral en participant ainsi à la formation de la substance blanche et descend dans la moelle épinière, où l’axone fait relais avec un deuxième neurone (deutoneurone). Une autre partie de ces axones s’arrête dans le tronc cérébral.

Tous ces axones issus des neurones moteurs du cortex constituent la motricité

volontaire et se regroupent en un faisceau appelé la voie pyramidale. La voie pyramidale se destine :

1) au tronc cérébral pour les neurones des noyaux moteurs des nerfs crâniens (motricité volontaire de la tête) : c’est le faisceau cortico-nucléaire,

2) à la moelle épinière pour les neurones moteurs des membres : c’est le faisceau

cortico-spinal.

→ Le faisceau cortico-spinal latéral (croisé) : 80% des fibres croisent la ligne médiane au niveau de la moelle allongée (bulbe du tronc cérébral) en formant la décussation des pyramides. Il chemine ensuite dans le cordon latéral controlatéral de la substance blanche de la moelle épinière. Ce faisceau cortico-spinal latéral croisé véhicule donc la motricité volontaire issue du cortex moteur de l’hémisphère cérébral controlatéral.

→ Un second faisceau dit faisceau pyramidal ventral (direct) chemine dans le cordon antérieur de la moelle épinière. Il ne représente que 20% des fibres cortico-spinales. Ce faisceau n’a pas croisé au niveau de la moelle allongée et borde les 2 versants de la fissure médiane. Finalement, ses fibres croisent la ligne médiane lors de leur terminaison.

Il existerait aussi un faisceau pyramidal qui reste homolatéral à son origine : faisceau

pyramidal homolatéral de Déjerine dans le cordon antérieur de la moelle épinière.

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- La motricité automatique : les voies extrapyramidales

Il existe d'autres faisceaux moteurs véhiculant la motricité automatique : ce sont les voies extra-pyramidales. Ces voies servent d’assistance à la motricité volontaire.

On peut regrouper ces voies en 2 contingents : → Contingent antérieur : ce sont les faisceaux vestibulo-spinal et réticulo-spinal

(réticulée pontique) situés dans le cordon antérieur de la moelle. Ils ont une influence facilitatrice sur la musculature axiale anti-gravifique (lutte contre la pesanteur) et les extenseurs. Ils jouent donc un rôle important dans le maintien du tonus de posture permettant de contrôler l’attitude du corps et l’équilibre. La libération de ce système entraîne une hypertonie prédominant sur les extenseurs (hypertonie de décérébration)

→ Contingent postérieur : ce sont les faisceaux rubro-spinal et réticulo-spinal

d’origine bulbaire situés dans le cordon latéral. Ils ont une influence facilitatrice sur la musculature des fléchisseurs distaux. Ils jouent un rôle important dans l’exécution des mouvements fins et précis c’est-à-dire le tonus d’attitude et des gestes fins. La libération de ce système entraîne plutôt une hypertonie prédominant sur les fléchisseurs (hypertonie de décortication).

L’atteinte des faisceaux moteurs descendants entraîne une paralysie des segments

situés en dessous de la lésion avec libération des automatismes spinaux et des troubles du tonus qui varient en fonction du degré d’atteinte des contingents extrapyramidaux antérieur ou postérieur.

Tous ces faisceaux se terminent dans la corne ventrale de la SG de la moelle épinière où

ils se connectent avec un deuxième neurone moteur (le motoneurone) qui reçoit ainsi les incitations pyramidales et extrapyramidales. Il s'agit de la voie finale commune de Sherrington de tous les faisceaux moteurs.

→ Le faisceau cortico-spinal latéral (croisé) se termine d’abord sur des neurones

intermédiaires (interneurones) de la lame VII et ces interneurones se connectent ensuite avec les motoneurones de la lame IX. Le contingent postérieur des voies extrapyramidales suit cette organisation en se destinant aussi aux lames VII.

→ Le faisceau cortico-spinal ventral (direct) se termine avec le contingent antérieur des

voies extrapyramidales sur les lames VIII de manière bilatérale.

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Un mouvement coordonné implique la contraction des muscles agonistes et un relâchement des muscles antagonistes correspondants. Cet effet est obtenu grâce à l’inhibition des neurones concernés de la corne ventrale. Par exemple, un influx se destine aux neurones des muscles extenseurs qui est transmis en même temps par des axones collatéraux à des interneurones inhibiteurs : les cellules de Renshaw qui inhibent les neurones des muscles fléchisseurs (fig 2.8)

Le deuxième neurone moteur des lames IX : motoneurone α émet un prolongement

axonal vers la périphérie (fibres A-α) qui sort de la moelle épinière par la racine ventrale du nerf rachidien et participe ainsi à la composante motrice des nerfs. Ce motoneurone α se destine à la musculature striée.

Il existe d’autres neurones moteurs : les motoneurones γ qui se destinent eux aux

fuseaux neuro-musculaires. Ces motoneurones γ ont un seuil d’activation plus bas que les motoneurones α. Ils sont donc excités les premiers entraînant une activation des fuseaux neuro-musculaires. Les motoneurones γ et les fuseaux neuro-musculaires jouent un rôle de starter pour les mouvements volontaires.

Il existe une organisation à l'intérieur de cette corne ventrale :

→ Les neurones les plus médiaux se destinent aux muscles les plus proximaux (proches

de l'axe de la colonne vertébrale) et les neurones les plus latéraux se destinent aux muscles les plus distaux.

→ La région ventrale de la corne ventrale contient les neurones qui innervent les

muscles extenseurs (et les abducteurs), et en arrière se disposent les neurones moteurs des muscles fléchisseurs (et les adducteurs).

→ Les neurones moteurs sont regroupés en noyaux qui forment des colonnes (lame IX

de Rexed) s’étendant sur plusieurs segments médullaires. On peut considérer chaque colonne comme le centre d’innervation périphérique d’un muscle donné et chaque muscle a donc son centre étagé sur plusieurs métamères médullaires

Cette organisation appelée somatotopie existe également dans les voies sensitives et

elle est présente à tous les niveaux du SNC.

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Les réflexes (fig 2.10)

Les voies sensitives peuvent se connecter directement au niveau de la moelle épinière avec les voies motrices ou par l'intermédiaire d'une voie d'association. Il se forme ainsi un arc réflexe entre une stimulation sensitive ou sensorielle et une réponse motrice. L'étude de ces réflexes est fondamentale en pratique clinique.

L’arc réflexe peut être monosynaptique : les fibres afférentes atteignent directement les

neurones moteurs ou le plus souvent polysynaptique et est alors constitué :

1) d'une voie afférente c'est un neurone sensitif, 2) d'une voie d'association : c'est un neurone intermédiaire entre la sensibilité et la

motricité 3) d'une voie efférente (motrice) représentée par un neurone moteur.

- Dans le réflexe simple ou réflexe d’étirement ou réflexe tendineux, un muscle est

soumis à un étirement bref par percussion de son tendon entraînant comme réaction, une contraction brève du muscle. Ce réflexe se fait à un niveau déterminé de la moelle épinière.

Par exemple la percussion grâce à un marteau à réflexe du tendon achilléen (ou tendon d'Achille) provoque une flexion plantaire du même pied. Ce réflexe emprunte principalement la racine nerveuse S1.

Le réflexe peut être normal : 1 seule réponse motrice d’amplitude normale témoignant

que le système fonctionne normalement (soumis à une régulation normale des centres nerveux supérieurs).

Le réflexe peut être diminué ou aboli : il existe alors une lésion de la voie afférente ou

efférente (le plus souvent le nerf lui-même), il s'agit donc d'une lésion du système nerveux périphérique. L’abolition d’un réflexe tendineux peut aussi s’observer dans l’atteinte des neurones effecteurs (corne ventrale) comme par exemple dans la poliomyélite antérieure ou la sclérose latérale amyotrophique. Une aréflexie (absence de réflexes) peut aussi être en relation avec un coma ou une lésion brusque et récente des voies motrices (compression aigüe de la moelle épinière par exemple).

Ce réflexe peut être exagéré en cas de lésion du système nerveux central (cerveau,

tronc cérébral, moelle épinière). Il se manifeste alors par une vivacité, une brusquerie et une amplitude excessive de la réponse. Un réflexe exagéré se présente sous la forme de plusieurs réponses musculaires : réponse polycinétique, ou bien d'une réponse musculaire exagérée : réponse vive, ou bien d'une réponse d'un groupe musculaire qui n'intervient pas normalement dans le réflexe : réponse diffusée. Ce réflexe est exagéré car il n'est plus soumis aux influences inhibitrices du SNC entraînant ainsi une libération du tonus la moelle épinière et une hyperexcitabilité du réflexe myotatique d’extension : il traduit l’interruption de la voie pyramidale au-dessus du niveau correspondant.

Une diffusion de la zone réflexogène correspond à l’abaissement du seuil de la réponse et a la même signification qu’un réflexe exagéré.

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Exceptionnellement le reflexe peut être inversé et il existe alors à la fois une abolition

du reflexe normal et une diffusion de l’incitation aux muscles antagonistes. - Il existe des réflexes plus complexes comme par exemple les réflexes cutanés à la

douleur entraînant une action coordonnée de plusieurs groupes musculaires : réaction d’évitement. Ces réflexes sont polysynaptiques et font intervenir plusieurs niveaux médullaires.

On peut ainsi étudier grâce aux réflexes chaque segment de la moelle épinière (surtout

les niveaux cervical et lombaire) mais aussi le tronc cérébral grâce aux nerfs crâniens.

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Déductions cliniques de l'étude de la systématisation de la moelle épinière :

1) Une section ou une compression de la moelle épinière entraîne une interruption définitive (ou provisoire si compression) des voies ascendantes sensitives et descendantes motrices. Si la lésion se situe au niveau thoracique : il s’agit d’une paraplégie (paralysie des membres inférieurs). Si la paralysie est incomplète, on parle alors de paraparésie. Si la lésion se situe au niveau cervical : il s’agit d’une tétraplégie ou d’une tétraparésie (paralysie des 4 membres).

Typiquement, la compression lente de la moelle épinière associe 3 syndromes : lésionnel, sous-lésionnel et rachidien. - le syndrome lésionnel traduit l’atteinte d’une ou plusieurs racines au niveau de la

compression. Il est d’une grande valeur localisatrice et est marqué par des douleurs radiculaires,

- le syndrome sous-lésionnel traduit l’interruption fonctionnelle des faisceaux médullaires descendants et ascendants et se caractérise par des troubles moteurs : paraplégie ou tétraplégie progressive avec hypertonie et exagération des réflexes, des troubles sensitifs : anesthésie du territoire sous-lésionnel et des troubles sphinctériens : envies impérieuses et fréquentes d’uriner, retard de miction,

- le syndrome rachidien est une raideur segmentaire du rachis, une déformation douloureuse ou une douleur provoquée.

De nombreuses variantes sémiologiques de compression médullaires résultent du siège

de la compression par rapport à la moelle :

2) Le syndrome d'hémisection de moelle épinière ou syndrome de Brown-Séquard : il entraîne : - une paralysie sous l’hémisection et du même côté, par lésion de la corne ventrale de la SG

de la moelle épinière et du faisceau pyramidal, - une anesthésie (perte de la sensibilité) profonde consciente (hypopallesthésie) et une

anesthésie tactile fine sous-lésionnelle et homolatérale puisque ces voies sont directes. - une anesthésie superficielle thermo-algésique du côté opposé en dessous de la lésion car

ce faisceau croise la ligne médiane.

Ainsi en cas de compression d'une hémi-moelle on ne peut pas avoir de perte de toutes les sensibilités du même côté.

3) Le syndrome du cordon postérieur (syndrome cordonal postérieur) par exemple dans une compression postérieure de la moelle épinière (myélopathie cervicarthrosique par hypertrophie du ligament jaune) ou la syphilis nerveuse (tabès). La sémiologie sensitive est alors au premier plan en particulier les paresthésies.

A l’examen, les troubles de la sensibilité qui mettent en jeu le système lemniscal c’est-à-dire la sensibilité discriminative et la sensibilité profonde sont au premier plan (les troubles sont situés au-dessous de la lésion) :

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Pour la sensibilité profonde : - altération des notions de mouvement et du sens de position du corps ou des membres dans l’espace : diminution ou abolition de la reconnaissance du sens de position du gros orteil ou perturbation de la préhension aveugle du pouce, - ataxie et oscillations du corps (instabilité) se majorant considérablement lors de la fermeture des paupières (contrôle de la vue supprimé) : c’est le signe de Romberg, marche talonnante, - hypopallesthésie : altération de la sensibilité vibratoire explorée à l’aide d’un diapason, - astéréognosie : perte de la faculté d’identifier des objets par la palpation.

Pour la sensibilité discriminative : - altération de la sensibilité cutanée : hypoesthésie ou anesthésie, - hypotopoesthésie : diminution de la capacité de localiser avec précision une sensation, - hypobaresthésie : diminution de la capacité d’évaluer un poids, - diminution de la discrimination spatiale : augmentation de la distance minimum entre 2 stimuli cutanés pour que cette stimulation soit perçue séparément (à l’aide d’un compas de Weber ou de 2 épingles), - extinction sensitive : la stimulation est perçue lorsqu’elle est portée séparément de chaque côté du corps mais n’est plus ressentie que du côté sain lorsqu’elle est portée simultanément sur les 2 hémicorps.

Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique provoquée par la flexion de la nuque et parcourant le rachis de haut en bas ainsi que les membres. On peut observer ce signe lors des lésions intrinsèques des cordons postérieurs (sclérose en plaque) ou lors des compressions extrinsèques.

4) Le syndrome de la corne antérieure par exemple dans une compression antérieure

de la moelle épinière ou dans la poliomyélite antérieure aiguë : entraîne une paralysie avec aréflexie (absence de réflexe par interruption de la voie efférente) sans lésion sensitive. Il existe également une amyotrophie des groupes musculaires concernés par défaut de stimulation nerveuse.

5) Le syndrome syringomyélique se caractérise par l’existence dans un territoire

suspendu d’une atteinte dissociée de la sensibilité portant sur les sensibilités thermiques et douloureuses et respectant la sensibilité tactile.

La syringomyélie est la dilatation anormale et pathologique du canal épendymaire (habituellement virtuel au niveau de la moelle épinière) pouvant entraîner une destruction des fibres sensitives qui passent à ce niveau c’est-à-dire le tractus spino-thalamique latéral véhiculant la sensibilité thermique et douloureuse. On a alors une perte de la sensibilité thermique et douloureuse au niveau du territoire concerné (c’est-à-dire le territoire nerveux qui dépend des myélomères malades) avec cependant une conservation des autres sensibilités (profonde et tactile fine). Par exemple une syringomyélie cervicale peut entraîner une insensibilité complète à la chaleur et à la douleur des membres supérieurs (le patient se brûle la main sans s’en rendre compte) avec conservation de la sensibilité tactile fine toutefois. On parle alors de dissociation des sensibilités. De plus, au-dessous du territoire de la syringomyélie, la sensibilité est normale. Il s’agit donc d’une anesthésie thermo-algique suspendue.

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Vascularisation de la moelle épinière (fig 2.11)

La vascularisation artérielle de la moelle épinière vient :

(1) des artères vertébrales : elles abandonnent avant leur réunion 2 artères spinales postérieures qui forment à la face dorsale de la moelle épinière un plexus de petites artères et 2 autres branches au niveau de la décussation des pyramides qui se réunissent pour former l’artère spinale antérieure qui va cheminer dans la fissure médiane.

(2) des artères segmentaires ou radiculo-spinales issues de l’artère vertébrale pour l’étage

cervical et de l'aorte pour l’étage thoracique et lombaire. Les artères radiculaires naissent en regard de chaque segment vertébral et pénètrent

dans les trous de conjugaison. Sur les 31 artères radiculaires, seules 8 à 10 pénètrent jusqu’à la moelle épinière et contribuent à son irrigation : ce sont les artères radiculo-spinales.

Le calibre de l’artère spinale antérieure est maximal au niveau des renflements alors

qu’il est considérablement réduit dans la région thoracique. De plus, les artères radiculo-spinales sont plus rares au niveau thoracique ce qui rend la moelle épinière thoracique beaucoup plus fragile aux traumatismes.

La moelle épinière thoraco-lombaire (T8 au cône médullaire) tire sa vascularisation

artérielle de l’artère du renflement lombaire ou artère d'Adamkievicz, branche de l'aorte abdominale. Celle-ci peut être sacrifiée lors de la chirurgie de l'anévrisme de l'aorte abdominale et entraîner une paraplégie par ischémie du renflement lombaire.

L’artère spinale antérieure envoie des anastomoses vers les artères spinales postérieures

de telle sorte que la moelle se trouve entourée par un cercle artériel à partir duquel les branches perforantes pénètrent la substance blanche. L’artère spinale antérieure vascularise les cornes ventrales de la SG, la base des cornes dorsales et les cordons ventro-latéraux.

Les artères spinales postérieures vascularisent les cordons dorsaux et le reste des cornes

dorsales. La vascularisation veineuse est satellite de la vascularisation artérielle. La veine

spinale antérieure et les veines postérieures se jettent au final dans les plexus veineux épiduraux.

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LE TRONC CÉRÉBRAL

Le tronc cérébral est formé de bas en haut par :

(1) la moelle allongée ou bulbe, (2) le pont (de Varole) ou protubérance, (3) le mésencéphale ou isthme du cerveau.

Le tronc cérébral occupe la fosse cérébrale postérieure et représente la partie

inférieure de l'encéphale.

Au niveau du tronc cérébral, la chorde dorsale joue un rôle inducteur d'où le nom de chordencéphale. La notion de segmentation précédemment décrite au niveau de la moelle épinière est également observée au niveau du tronc cérébral avec l’émergence étagée des nerfs crâniens.

I - Embryologie (fig 3.1 et 6.1) Le tube neural se termine en avant par trois vésicules :

1 - la vésicule cérébrale antérieure qui donne naissance au diencéphale et au télencéphale autrement dit le cerveau, 2 - la vésicule cérébrale moyenne qui donne le mésencéphale, 3 - la vésicule cérébrale postérieure qui donne le myélencéphale (ou moelle allongée) et le métencéphale (ou pont).

Ainsi du stade de trois vésicules on passe ensuite à un stade à cinq vésicules. Le tronc cérébral apparaît donc formé à partir des vésicules cérébrales primitives moyenne et postérieure du cerveau embryonnaire.

Avant de se diviser, la vésicule cérébrale primitive postérieure présente un caractère

majeur : la dilatation de sa cavité épendymaire en un quatrième ventricule (V4). L'ouverture en arrière de ce quatrième ventricule va aboutir à une éversion des berges : ce qui était en arrière (dorsal) devient alors latéral. Ainsi, de chaque côté, à la partie externe du plancher du quatrième ventricule se trouve la zone qui correspond à la région sensitive du soma, à la partie qui correspond au sulcus limitans se trouve la zone végétative et au centre, près de la ligne médiane, se trouve la zone motrice.

II - Morphologie externe (fig 3.2 à 3.5)

Le tronc cérébral a la forme d'un tronc de cône qui s'élargit à mesure que l'on s'élève

vers le cerveau. Il est formé de trois étages successifs : la moelle allongée et le pont ont une hauteur de 3 cm environ et le mésencéphale 1,5 cm.

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1 - La moelle allongée ou bulbe :

C'est la partie du névraxe intermédiaire entre la moelle épinière et le pont. Elle se présente comme un élargissement de la moelle d'où le nom de moelle allongée.

Elle est limitée en bas par une ligne située sous le foramen magnum (trou occipital) passant par C1 (atlas) et en haut par le sillon bulbo-pontique (ou bulbo-protubérantiel) qui l'isole du pont.

→ La face antérieure de la moelle allongée présente une fissure médiane comme la

moelle qui est interrompue dans son 1/3 inférieur en une fossette occupée par l'entrecroisement des fibres pyramidales : la décussation pyramidale. De chaque côté de cette fissure médiane se placent les cordons antérieurs qui forment une saillie en avant : les pyramides antérieures de la moelle allongée qui sont une continuation élargie des cordons ventraux de la moelle épinière.

A la partie toute supérieure de la moelle allongée, dans le sillon bulbo-pontique, émerge le nerf de la sixième paire ou nerf abducens (ou nerf moteur oculaire externe). En dehors des pyramides on voit une autre saillie : l'olive bulbaire de forme ovoïde. Entre l'olive et la pyramide émergent les filets ou racines du nerf de la douzième paire ou nerf grand hypoglosse. L'olive est limitée en arrière par un sillon rétro-olivaire et il est séparé du sillon bulbo-pontique par une fossette latérale qui contient l'artère de la fossette latérale. De cette fossette émerge le paquet cochléo-vestibulo-facial, soit de dedans en dehors : le nerf de la septième paire ou nerf facial, le VIIbis ou nerf intermédiaire de Wrisberg, le nerf de la huitième paire ou nerf vestibulo-cochléaire.

→ La face latérale est limitée par un faux sillon : le sillon des nerfs mixtes qui correspond en réalité à l'émergence des nerfs crâniens "mixtes" qui sont de haut en bas :

- le nerf de la neuvième paire ou nerf glosso-pharyngien, - le nerf de la dixième paire ou nerf vague (ou nerf pneumogastrique) - le nerf de la onzième paire ou nerf spinal (ou nerf accessoire). Celui-ci possède en

fait deux racines, une au niveau de la moelle allongée et une autre au niveau des premiers segments de la moelle épinière cervicale.

→ La face dorsale de la moelle allongée comprend deux parties, de hauteur égale :

- une partie supérieure, ventriculaire, qu'on appelle bulbe ouvert et qui correspond à la

partie inférieure du IVème ventricule. Cette partie inférieure du plancher du IVème ventricule a une forme triangulaire à base supérieure et est recouverte par une lamelle de substance blanche non fonctionnelle appelée voile médullaire inférieur (ou valvule de Tarin). Cette membrane présente un orifice médian appelé ouverture médiane du IVème ventricule ou trou de Magendie qui fait communiquer ainsi les cavités ventriculaires avec les espaces sous arachnoïdiens situés entre le tissu cérébral et l'arachnoïde. Il existe également latéralement deux orifices appelés ouvertures latérales du IVème ventricule ou trous de Luschka qui met en communication également les espaces ventriculaire et sous arachnoïdien.

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- une partie inférieure, extra-ventriculaire, qu'on appelle le bulbe fermé. Au niveau de

cette partie inférieure on retrouve un sillon médian puis latéralement un sillon collatéral postérieur correspondant à celui de la moelle épinière. Entre le sillon médian et latéralement le sillon collatéral postérieur se situe un sillon intermédiaire qui représente la séparation entre les faisceaux gracile (de Goll, interne) et cunéiforme (de Burdach, externe). A chaque faisceau correspond en profondeur un noyau gris sensitif du même nom : noyau de Goll et noyau de Burdach (qui reçoivent donc les fibres des faisceaux du même nom).

2 – Le pont ou protubérance : La face antérieure du pont est en surplomb au-dessus de la face antérieure de la moelle

allongée et est convexe dans le sens transversal et vertical. Il présente un sillon médian longitudinal ou gouttière basilaire dans laquelle se place l'artère basilaire formée par la réunion des deux artères vertébrales. De chaque côté, les bourrelets pyramidaux sont parcourus de stries transversales qui vont rejoindre latéralement les pédoncules cérébelleux moyens dans lesquels cheminent les fibres allant des noyaux du pont au cervelet.

A l'union du 1/3 supérieur et du 1/3 moyen et à l'union de la face antérieure et de la face

latérale se trouve l'origine du nerf de la cinquième paire ou nerf trijumeau. Il naît par deux racines : une grosse racine externe sensitive et une petite racine interne motrice.

A la face postérieure se trouve la partie supérieure du IVème ventricule de forme

triangulaire à base inférieure et à sommet supérieur. Les bords latéraux sont formés par les pédoncules cérébelleux supérieur et inférieur qui contiennent respectivement les fibres du mésencéphale vers le cervelet et de la moelle allongée vers le cervelet. Cette cavité ventriculaire est fermée en arrière par une membrane de substance blanche non fonctionnelle appelée voile médullaire supérieur (ou valvule de Vieussens) qui s'insère en arrière et en haut sur la lame tectale. Ainsi la réunion des deux triangles supérieur et inférieur du IVème ventricule constitue un losange qui correspond au IVème ventricule. Le plancher de ce IVème ventricule est la partie postérieure du tronc cérébral se trouvant directement au contact de la cavité ventriculaire et est tapissé par la membrane épendymaire. Cette cavité ventriculaire communique avec les cavités ventriculaires du cerveau par l'aqueduc du mésencéphale (ou aqueduc de Sylvius) qui passe par le milieu du mésencéphale. Cet aqueduc est parfaitement fonctionnel.

3 - Le mésencéphale :

L'étage mésencéphalique commence en bas par le sillon pédonculo-pontique et se

termine en haut par le tractus optique ou bandelette optique. Cette région correspond à l'isthme de l'encéphale.

La face antérieure est formée de deux cordons blancs saillants, ronds, massifs, courts et obliques en dehors et vers le haut, appelés les pédoncules cérébraux. Chacun d'eux pénètre dans l'hémisphère correspondant. Au niveau des bords internes des pédoncules cérébraux sortent les racines du nerf de la troisième paire ou nerf moteur oculaire commun. Entre les deux pédoncules cérébraux se trouve l'espace inter pédonculaire qui correspond en fait à la

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face inférieure du diencéphale et est formé par l'espace perforé postérieur et les deux corps mamillaires. On peut voir également la zone d'insertion de la tige pituitaire.

En arrière, sur la face postérieure, se trouve la lame quadrijumelle ou lame tectale ou

tectum qui est formée de quatre reliefs : les tubercules quadrijumeaux ou colliculi. Les deux colliculi inférieurs (tubercules quadrijumeaux postérieurs) sont reliés

latéralement par un bras conjonctival postérieur aux corps genouillés médiaux (ou corps géniculés médiaux). Il s'agit là de structures correspondant à des relais des voies auditives.

Les deux colliculi supérieurs (ou tubercules quadrijumeaux antérieurs) sont reliés de

chaque côté par un bras conjonctival antérieur aux corps genouillés latéraux (ou corps géniculés latéraux). Il s'agit de structures correspondant à des relais des voies visuelles.

Seuls les colliculi constituent le tectum. Les corps genouillés appartiennent au thalamus

et donc au diencéphale. Le nerf de la quatrième paire ou nerf trochléaire (ou nerf pathétique) sort de la face

postérieure du mésencéphale, en dessous des colliculi inférieurs c'est à dire à la partie inférieure du tectum.

4 - Le plancher du IVème ventricule (fig 3.6) C'est donc la paroi antérieure du IVème ventricule. Il a la forme d’un losange de 35 mm

de haut et de 15 mm de large environ. Il est tapissé par une mince membrane épendymaire sous laquelle apparaît la substance grise irrégulièrement répartie du pont et du bulbe ouvert.

Ce plancher en vue postérieure présente un certain nombre de reliefs :

- dans le triangle supérieur, de part et d'autre de la ligne médiane (encore appelée tige du calamus scriptorius), on trouve l'éminence ronde ou colliculus facialis correspondant aux fibres de passage du nerf facial, et latéralement la fossette supérieure ou fovea trigemini qui correspond en profondeur à une partie du noyau du V. Plus latéralement encore se trouve l'aire vestibulaire. - dans le triangle inférieur bulbaire de part et d'autre de la ligne médiane se trouve le trigone du XII qui correspond en profondeur au noyau du grand hypoglosse puis latéralement la fossette inférieure ou trigone du X. Enfin, très latéralement se trouvent les tubercules acoustiques qui correspondent en profondeur aux noyaux cochléaires.

Ainsi, on remarque qu'à proximité de la ligne médiane se trouve en profondeur la substance grise motrice et plus latéralement les aires sensitive et sensorielle (voir la systématisation de la SG).

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III - Les rapports du tronc cérébral (fig 3.7)

a) Les rapports osseux : le tronc cérébral et le cervelet sont situés dans la fosse cérébrale postérieure qui est limitée en arrière par l'os occipital, en avant par l'apophyse basilaire de l'os occipital (en bas) et le sphénoïde (en haut), l'ensemble formant le clivus. En bas le foramen magnum (ou trou occipital) livre passage à la moelle allongée.

b) Les rapports méningés : la dure mère de la moelle épinière se prolonge dans la cavité

crânienne et elle présente un repli au-dessus du cervelet : la tente du cervelet séparant ainsi un espace sous tentoriel contenant la fosse cérébrale postérieure d'un espace sus tentoriel correspondant aux fosses cérébrales moyenne et antérieure contenant l'encéphale. Cette tente du cervelet livre passage au mésencéphale par le foramen ovale de Pacchioni ou incisure de la tente.

La fosse cérébrale postérieure apparaît donc coincée dans un espace incompressible

ostéo-dural ayant un orifice supérieur : le foramen de Pacchioni, et une ouverture inférieure : le foramen magnum.

A la face interne de la dure mère se place l'arachnoïde qui réalise l'étanchéité des

espaces sous arachnoïdiens contenant le liquide cérébro-spinal (liquide céphalo-rachidien). Ce liquide cérébro-spinal circule dans les citernes qui sont des "réservoirs contenant du liquide cérébro-spinal". Il vient du liquide ventriculaire qui sort du 4ème ventricule par l'intermédiaire des trous de Luschka et Magendie dans la grande citerne ou cisterna magna.

Déductions cliniques : La grande citerne est le lieu de la ponction de LCS sous-occipitale lorsque le recueil

de LCS par ponction lombaire n’est pas possible. Il faut s’être assuré auparavant que cette grande citerne est bien présente et qu’elle n’est pas comblée par une « descente » du cervelet.

La position anormale des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum occupant

la grande citerne constitue l’engagement des amygdales cérébelleuses (par exemple lors d’un processus expansif dans la fosse cérébrale postérieure tel qu’un hématome ou une tumeur). Si le processus est aigu alors cet engagement des amygdales cérébelleuses peut être responsable d’une compression de la moelle allongée donc d’un coma et d’un arrêt cardiaque par compression du noyau moteur dorsal du X.

Lorsque cet engagement est malformatif alors on parle de malformation de Chiari. Il

s’accompagne souvent d’autres malformations crânio-encéphaliques ou rachidiennes. La descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum peut s’accompagner

d’une gêne à l’évacuation du liquide cérébro-spinal du V4 vers les espaces sous-arachnoïdiens : c’est l’hydrocéphalie = dilatation des cavités ventriculaires cérébrales par rétention du LCS dans l’espace ventriculaire.

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IV - Systématisation (fig 3.8 à 3.11)

A – La substance blanche : l'étude de la substance blanche c'est l'étude des faisceaux descendants moteurs et des faisceaux ascendants sensitifs. Les faisceaux descendants moteurs :

1 – La voie pyramidale (fig 6.15) : c'est la voie de la motricité volontaire. Les axones des cellules pyramidales de la circonvolution frontale ascendante du cortex cérébral forment deux faisceaux :

- l'un destiné à la moelle épinière : c'est le faisceau cortico-spinal qui transite par le tronc cérébral et croise la ligne médiane dans la moelle allongée, - l'autre destiné aux noyaux moteurs des nerfs crâniens : c'est le faisceau cortico-nucléaire ou faisceau géniculé qui s'épuise en descendant dans le tronc cérébral. Il croise la ligne médiane au fur et à mesure qu'il se destine aux noyaux des nerfs crâniens.

a) Le faisceau cortico-spinal :

Il transite à la face antérieure du tronc cérébral. Il occupe la partie moyenne des pédoncules cérébraux, descend dans le pont en se dissociant en une série de fascicules puis ceux-ci se regroupent à la partie haute de la moelle allongée en un faisceau se situant en dedans de l'olive bulbaire et formant ainsi un relief : la pyramide antérieure de la moelle allongée. A la partie inférieure de la moelle allongée, une grande partie des fibres s'entrecroisent avec le faisceau pyramidal de l'autre côté pour gagner ainsi la partie controlatérale.

C'est ce qu'on appelle la décussation des pyramides ou décussation motrice. Puis le faisceau cortico-spinal se place dans le cordon latéral de la moelle épinière avant

de gagner à chaque myélomère la corne antérieure de la SG de la moelle épinière où il fait relais avec les motoneurones.

La naissance de ce faisceau cortico-spinal au cours de l'embryogenèse fragmente

progressivement les noyaux des nerfs crâniens qui se retrouvent ainsi séparés.

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b) Le faisceau géniculé :

A côté du faisceau pyramidal se place un autre faisceau de motilité volontaire, propre au tronc cérébral mais qui a la même signification fonctionnelle : le faisceau cortico-nucléaire ou faisceau géniculé. Celui-ci se distribue aux différents segments du tronc cérébral pour transmettre l'influx vers les noyaux moteurs des nerfs crâniens. C'est ce faisceau cortico-nucléaire qui prend une place interne dans les pédoncules cérébraux du mésencéphale et se distribue ensuite à chaque niveau du tronc cérébral aux noyaux des nerfs crâniens du côté opposé. Ainsi cette distribution, comme le faisceau pyramidal, est croisée.

Il existe une représentation somatotopique du corps humain à chaque niveau de passage des faisceaux pyramidal et géniculé. En particulier au niveau du pédoncule cérébral du mésencéphale les fibres représentant les membres inférieurs se placeront plutôt latéralement alors que les fibres représentant les membres supérieurs plutôt médialement.

2 – Les voies extra-pyramidales : ces voies extra-pyramidales sont des voies

motrices descendantes, soit d'origine corticale cérébrale, soit d'origine du tronc cérébral. Elles influencent la motilité volontaire. On distingue :

a) Un faisceau cortico-pontique lui-même constitué de plusieurs faisceaux : faisceau fronto-pontin d’Arnold, faisceau temporo-pontin de Türck-Meynert. Ces fibres constituent la voie cortico-ponto-cérébelleuse qui sert à la coordination des mouvements.

Ainsi venues des régions motrices cérébrales, des fibres issues des cellules du cortex

s'arrêtent au niveau des noyaux pontiques où elles font relais, au lieu de poursuivre leur chemin comme les voies pyramidales vers la moelle épinière. Dans le mésencéphale les fibres venant des régions frontales sont plutôt internes, alors que les fibres venant des régions temporo-pariéto-occipitales sont plus externes en dehors du faisceau cortico-spinal (ce faisceau sera revu avec les voies cérébelleuses).

b) Le faisceau rubro-spinal qui naît du noyau rouge. Il joue un rôle dans le contrôle

du tonus musculaire et appartient également aux voies cérébelleuses du contrôle des mouvements.

c) Le faisceau réticulo-spinal qui naît de la réticulée du tronc cérébral et descend avec

le faisceau cortico-spinal dans la moelle épinière. d) Le faisceau vestibulo-spinal qui naît des noyaux vestibulaires protubérantiels, à la

fois direct et croisé. Il participe au contrôle de l'équilibration.

Il existe d'autres faisceaux participant aux voies extrapyramidales, ceux-ci sont nombreux, parfois inconstants, et souvent même difficiles à individualiser.

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Les voies ascendantes sensitives :

1 – La sensibilité extéroceptive (fig 3.13) :

a) La sensibilité tactile épicritique ou discriminative : les fibres issues du premier neurone périphérique dont le corps cellulaire se trouve dans le ganglion spinal de la racine postérieure des nerfs rachidiens se placent dans le cordon dorsal de la moelle épinière et forment ainsi les faisceaux de Goll et Burdach qui remontent dans le tronc cérébral où ils font relais dans les noyaux correspondant de Goll et Burdach, dans la partie postérieure de la moelle allongée.

Au niveau de ces noyaux, le premier neurone s'articule avec un deuxième neurone (deutoneurone) dont les fibres forment le lemnisque médial (ou ruban de Reil médian) qui croise la ligne médiane : c'est la décussation sensitive ou décussation lemniscale située juste au-dessus de la décussation motrice pyramidale. Puis le lemnisque médial monte dans le tronc cérébral en se plaçant dans la région médiane et gagne ensuite le thalamus (diencéphale).

b) La sensibilité thermo-algésique : elle est véhiculée par le tractus spino-thalamique latéral croisé. Le premier neurone sensitif fait relais au niveau de la corne postérieure de la moelle épinière avec le deuxième neurone dont les fibres (qui ont croisé au niveau de la moelle épinière autour du canal épendymaire) remontent dans le tronc cérébral et cheminent dans ce dernier à la partie externe, en dehors du lemnisque médial pour gagner le thalamus du même côté. Il s'agit donc d'une voie sensitive croisée comme la sensibilité tactile.

c) La sensibilité tactile grossière : elle est véhiculée par le faisceau spino-

thalamique ventral qui, lui aussi, a croisé au niveau de la moelle épinière. Cette sensibilité monte au thalamus où elle fait relais. La position dans le tronc cérébral est moins précise que les deux précédentes et se situerait probablement à proximité du lemnisque médial. Cette sensibilité constitue avec la sensibilité thermo-algésique le système sensitif extra-lemniscal.

2 – La sensibilité proprioceptive :

a) La sensibilité proprioceptive (ou profonde) consciente : les fibres du premier neurone participent à la constitution du cordon dorsal (ou postérieur) de la moelle épinière et donc aux faisceaux de Goll et Burdach. Tout comme la sensibilité épicritique discriminative, les fibres véhiculant cette sensibilité particulière font relais dans les noyaux de Goll et Burdach situés à la partie postérieure de la moelle allongée, puis le deuxième neurone croise la ligne médiane au niveau de la décussation des lemnisques pour regagner ainsi le thalamus du côté opposé (fig 3.13).

Cette sensibilité constitue donc avec la sensibilité tactile épicritique le système lemniscal soit un système sensitif très spécifique.

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b) La sensibilité proprioceptive inconsciente : ce sont les voies spino-cérébelleuses ventrale et dorsale. - Le faisceau spino-cérébelleux dorsal direct de Flechsig, traverse le tronc cérébral pour gagner le cervelet du même côté en participant à la constitution du pédoncule cérébelleux inférieur. - Le faisceau cunéo-cérébelleux gagne le cervelet du même côté par le pédoncule cérébelleux inférieur après le relais dans le noyau cunéiforme latéral de Von Monakoff. - Le faisceau spino-cérébelleux ventral croisé de Gowers, traverse le tronc cérébral jusqu'au mésencéphale où ce faisceau croise à nouveau la ligne médiane pour se diriger vers le cervelet par l'intermédiaire du pédoncule cérébelleux supérieur. Ainsi, après avoir croisé deux fois la ligne médiane (une fois au niveau de la moelle épinière et une fois au niveau du tronc cérébral), cette sensibilité gagne le cervelet du même côté.

On distingue ainsi une sensibilité très spécifique pauci-synaptique de type lemniscal (sensibilité tactile épicritique et sensibilité profonde consciente) qui va au thalamus sans être « parasitée », et une sensibilité extra-lemniscale moins spécifique multisynaptique qui intègre des informations nouvelles à tous les niveaux (moelle épinière, tronc cérébral) modifiant ainsi le message au fur et à mesure des sollicitations.

Les voies propres au tronc cérébral :

Les noyaux des nerfs crâniens sont reliés les uns aux autres par un ensemble de faisceaux d'associations : - Les noyaux moteurs des nerfs crâniens sont unis par le faisceau longitudinal médial (ou bandelette longitudinale postérieure) qui permet une coordination fonctionnelle des groupes musculaires sollicités : par exemple :

- coordination des muscles de l'œil lors des mouvements du globe oculaire : lors du regard latéral vers la droite, il y a contraction simultanée du muscle droit externe droit qui dépend du VI droit et du muscle droit interne gauche du globe oculaire gauche qui dépend du III gauche,

- coordination des muscles masticateurs (Vm), de la langue (XII), et du pharynx (noyau ambigu pharyngé IX et X) lors de la déglutition.

L’atteinte du faisceau longitudinal médial peut se traduire par une ophtalmoplégie internucléaire qui se manifeste par une paralysie de l’adduction (commandée par le muscle droit interne) dans le regard latéral et par un nystagmus horizontal de l’œil en abduction. La convergence est alors toujours normale permettant d’éliminer une atteinte du III. La sclérose en plaques est une cause fréquente d’ophtalmoplégie internucléaire uni ou bilatérale.

- Le faisceau longitudinal dorsal de Schütz contient des fibres ascendantes et descendantes qui unissent l’hypothalamus, centre en chef de régulation des activités végétatives, aux noyaux du tronc cérébral, par exemple :

- connexion de l’hypothalamus avec les noyaux salivaire, solitaire, gustatif, moteur du XII pour des réflexes de sécrétion salivaire et de mouvements réflexes de langue,

- connexion avec le noyau moteur dorsal du X pour les rythmes cardiaque, respiratoire et digestif.

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B – La substance grise du tronc cérébral est représentée par deux sortes d'éléments :

- les centres segmentaires ou noyaux des nerfs crâniens, - les centres supra-segmentaires propres au tronc cérébral.

1 – Les noyaux des nerfs crâniens (fig 3.8 à 3.11)

Ces noyaux gris, étagés dans le tronc cérébral, sont les équivalents des différentes parties de la substance grise de la moelle épinière. Leur systématisation s'explique par l'embryogenèse.

En effet sur la coupe horizontale du V4, on voit que la SG s'étale sous le plancher du V4, avec les centres sensitifs et sensoriels latéralement et les centres moteurs médialement. Cette disposition transversale, par opposition à la disposition antéro-postérieure de la substance grise de la moelle épinière s'explique par l'ouverture du tube neural en arrière pour former le V4. Entre les centres moteurs et sensoriels se disposent les centres végétatifs. Les décussations motrice et sensitive ont fragmenté cette nappe de substance grise ce qui explique la discontinuité des colonnes grises dans le tronc cérébral.

Ainsi, si on regarde la face dorsale du tronc cérébral en supposant la substance blanche

transparente (fig 3.8), on peut décomposer la substance grise du tronc cérébral en une série de colonnes juxtaposées. Ces colonnes grises correspondent pour les plus médiales aux apex des cornes ventrales (colonne motrice) et les plus latérales aux cornes postérieures de la moelle épinière c'est à dire aux régions sensitives.

Il faut noter que, chez l'homme, cette division en centres moteur, végétatif et sensitif est

à moduler au niveau du tronc cérébral par une autre division des nerfs crâniens d'origine des arcs branchiaux et ceux dérivés des somites de l'embryon. Par simplification on ne traitera pas ici cet aspect de l'embryogenèse.

a) Colonne motrice : elle est située le long du sillon médian du V4.

Elle comprend les localisations suivantes :

- le noyau du XII ou noyau du nerf hypoglosse, dans la moelle allongée, soulève le trigone du XII sur le plancher du V4. C'est le noyau du nerf moteur de la langue. Les fibres du nerf grand hypoglosse sortent du tronc cérébral en avant de l'olive bulbaire.

Une paralysie du XII entraîne donc une paralysie de la moitié de la langue du même côté

ainsi qu'une atrophie des muscles. Ainsi à l'ouverture de la bouche l'inspection de la langue révèle une asymétrie : la langue est spontanément attirée du côté sain par le tonus des muscles du côté sain. Par contre, à la protraction de la langue celle-ci est déviée du côté malade. En effet les muscles du côté sain "poussent" la langue du côté malade.

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- Le noyau du VI ou noyau du nerf abducens (moteur oculaire externe), noyau protubérantiel, occupe le colliculus facialis sur le plancher du V4. Les fibres du nerf facial contournent ce noyau sur le plancher du V4 avant de sortir du tronc cérébral. Il s'agit d'un repère important sur le plancher du V4. Les fibres du nerf abducens sortent du tronc cérébral par le sillon bulbo-protubérantiel au-dessus de la pyramide antérieure du bulbe et se destinent au muscle droit latéral de la musculature de l'œil du même côté : c'est le nerf de l'abduction du globe oculaire homolatéral.

Une atteinte du VI se traduit par une paralysie oculomotrice de l'abduction : le globe

oculaire du côté atteint ne peut se porter en dehors par paralysie du muscle droit latéral. De plus, il existe un strabisme interne par prévalence du muscle droit médial qui dépend du III (nerf moteur oculaire commun). Le patient se plaint alors d’une diplopie horizontale qui s’accentue lorsqu’il regarde du côté paralysé c’est-à-dire qu’il se plaint de voir 2 images décalées horizontalement (et ce décalage s’accentue au fur et à mesure que le regard progresse vers le côté atteint). La paralysie oculomotrice a entraîné une déviation du globe oculaire maximale dans le champ d’action du muscle paralysé créant ainsi 2 images non correspondantes au lieu d’une seule sur les rétines droite et gauche.

- Le noyau du IV ou noyau du nerf trochléaire (ou pathétique), mésencéphalique, est

un nerf moteur de la rotation de l'œil. C'est le seul nerf crânien qui sort à la face postérieure du tronc cérébral. Ses fibres croisent la ligne médiane avant de sortir du tronc cérébral et se destinent, après avoir contourné latéralement le tronc cérébral, au muscle oblique supérieur.

Une paralysie du IV entraîne une impossibilité du globe oculaire de se porter en bas

lorsque ce dernier est en adduction. Le globe oculaire atteint se porte vers le haut et en dedans par prévalence du muscle antagoniste droit supérieur qui dépend du III. Le patient essaie alors de compenser le déficit en inclinant la tête sur l'épaule saine d'où un aspect "pathétique". La diplopie est alors verticale s’accentuant lorsque le patient regarde vers le bas (lors de la descente des escaliers par exemple).

- Le noyau du III ou noyau du nerf oculomoteur (ou nerf oculomoteur commun),

mésencéphalique, dont les fibres se destinent à l'ensemble des autres muscles du globe oculaire du même côté : muscle oblique inférieur, muscle droit médial, droit supérieur, droit inférieur, et muscle releveur de la paupière supérieure. C'est le nerf principal de l'oculo-motricité.

Au noyau moteur principal du III, on rattache une série d'autres noyaux dont le principal

est le noyau pupillaire d'Edinger-Westphall dont les fibres cheminent dans le III pour se destiner :

1) au muscle sphincter de la pupille (ou muscle constricteur de l'iris) pour adapter le

diamètre de la pupille à l’intensité lumineuse 2) au muscle ciliaire pour régler la courbure du cristallin nécessaire à la mise au point de

l’image sur la rétine.

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Ainsi une paralysie du III entraîne un ptosis (ou chute de la paupière supérieure) par atteinte du muscle releveur de la paupière supérieure, une paralysie oculomotrice de l'élévation et de l'abaissement du globe oculaire ainsi que de l'adduction (il ne peut se porter en dedans par atteinte du droit médial) avec déviation du globe oculaire en dehors (strabisme externe par prévalence du muscle droit latéral non paralysé), une mydriase (dilatation de la pupille) avec abolition du réflexe photo moteur par atteinte des fibres destinées à l'iris. Cette paralysie concerne le globe oculaire homolatéral.

b) Un peu plus en dehors de cette colonne motrice se trouve une deuxième colonne

motrice qui comprend trois noyaux :

- le noyau ambigu, bulbaire, qui donne naissance à des fibres motrices qui rejoignent les nerfs crâniens dits "mixtes". Les fibres de ce noyau participent à la composante motrice des trois nerfs mixtes : IX, X, XI. Ainsi, ce noyau ambigu peut être séparé en trois parties successives de haut en bas qui donnent respectivement des fibres pour le IX, pour le X et pour le XI. Ces fibres motrices qui empreintent le nerf glosso-pharyngien (ou IX) et le nerf vague (ou X) participent à l'innervation de la musculature du pharynx et les fibres issues de la partie inférieure qui empreintent le nerf spinal (XI) donnent l'innervation des muscles du larynx du même côté.

Ainsi ce noyau ambigu peut être séparé en un noyau pharyngé pour ses 2/3 supérieurs et un noyau laryngé pour son 1/3 inférieur.

- Le noyau du VII ou noyau du nerf facial, pontique, dont les fibres assurent l'innervation des muscles de la mimique de la moitié de la face du même côté. Il est situé un peu plus en dehors et un peu plus bas que le noyau du VI et ses axones entourent le noyau du VI sur le plancher du V4 (constituant ainsi un relief sur ce plancher appelé colliculus facialis), puis ensuite traversent le pont vers le bas et sortent par le sillon bulbo-pontique.

En fait ce noyau moteur serait constitué de deux parties distinctes :

- une partie supérieure donnant des fibres à la musculature du front. Cette partie supérieure reçoit la commande volontaire du cortex cérébral par l'intermédiaire du faisceau cortico-nucléaire (ou géniculé) de façon bilatérale.

- une partie inférieure dont les fibres se destinent à la musculature de la moitié inférieure de la face. Cette partie du noyau ne reçoit de commande volontaire que de l'hémisphère cérébral controlatéral.

Ainsi une atteinte du noyau du VII ou une atteinte du nerf facial entraîne une paralysie

faciale périphérique c’est-à-dire une paralysie de l'hémiface homolatérale complète (musculatures supérieure et inférieure du visage) avec au repos un visage asymétrique et des traits déviés du côté sain. La parole est perturbée ainsi que les efforts pour souffler et siffler. L'occlusion des paupières ne peut être réalisée : signe de Charles Bell : on voit le globe oculaire se dévier vers le haut et en dehors à la tentative d’occlusion des paupières. Le défaut de fermeture et de clignement des paupières peut induire un assèchement puis une inflammation de la cornée (kératite).

Lors des paralysies plus frustes, les cils sont beaucoup plus apparents du côté paralysé à l’occlusion forcée : c’est le signe des cils de Souques.

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Lors d'une paralysie faciale par atteinte de la commande centrale corticale (atteinte du cortex moteur représentant la face par exemple), la paralysie faciale est dite centrale et ne concerne que la partie inférieure de la face de l'autre côté de la lésion car en effet la partie supérieure se destinant à la musculature du front reçoit une commande bilatérale (et ainsi le côté sain peut compenser le côté malade). L’occlusion palpébrale est possible mais plus difficile par atteinte partielle de l’orbiculaire entraînant fréquemment un signe des cils.

Chez un malade dans le coma, on accorde une importance au gonflement unilatéral de la joue lors de l’expiration : « le malade fume la pipe ». On démasque la paralysie par la manœuvre de Pierre Marie et Foix : la compression derrière la branche montante de la mandibule entraîne une grimace du côté sain uniquement.

L’hémispasme facial essentiel se caractérise par la survenue de secousses cloniques des muscles innervés par le facial localisées au début à l’orbiculaire des paupières et s’étendant secondairement à l’ensemble du territoire du facial. Le déclanchement de ces secousses est favorisé par des stimulations sensitives ou la motilité faciale volontaire ou automatique. La cause est le plus souvent un conflit vasculo-nerveux entre le VII et l’artère cérébelleuse postéro-inférieure. L’injection de toxine botulinique dans les muscles incriminés peut être efficace mais c’est surtout la décompression vasculaire microchirurgicale qui permet d’espérer un résultat immédiat et définitif.

- Le noyau moteur du V ou noyau masticateur, pontique, dont les fibres donnent l'innervation motrice de tous les muscles masticateurs du même côté. Ces fibres motrices participent à la constitution de la 3ème branche du nerf trijumeau : le nerf mandibulaire pour se destiner aux muscles temporal, masséter, ptérygoïdiens, tenseur du tympan et tenseur du voile du palais du même côté (le nerf mandibulaire est donc à la fois sensitif et moteur).

La paralysie unilatérale entraîne une bouche oblique ovalaire par déviation du menton

vers le côté paralysé à l’ouverture buccale et une atrophie musculaire des régions temporale et massétérine. La mastication reste possible mais celle-ci est impossible dans les paralysies bilatérales imposant une alimentation liquide.

c) La colonne viscéro-motrice est située sur le flanc interne de ce que serait le sulcus

limitans et à l'extérieur des deux colonnes précédentes. Elle comprend plusieurs localisations dont la principale se situe au niveau de la moelle allongée :

- le noyau cardio-pneumo-entérique du X. Ce noyau est également appelé noyau

moteur dorsal du X. Ce dernier noyau est situé sur le plancher du V4 au niveau du trigone du X et les fibres de ce noyau assurent les fonctions cardio-respiratoires et digestives du système parasympathique thoraco-abdominal. Il existe une subdivision somatotopique de l’innervation viscérale dans ce noyau.

- Il existe des fibres viscéro-motrices se destinant aux glandes salivaires (sous

mandibulaire, parotide et sublingual) assurant leur sécrétion. Ces fibres viscéro-motrices naissent d'un noyau salivaire.

(Il existe d'autres noyaux parasympathiques qui ne seront pas détaillés).

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d) les colonnes de la sensibilité et du système sensoriel, à l'extérieur de ce que serait le sulcus limitans et dans l'angle latéral du V4 :

- le noyau gustatif de Nageotte ou noyau gustatif du tractus solitaire. Ce noyau situé au niveau de la moelle allongée reçoit des fibres de plusieurs nerfs crâniens. Il reçoit par l'intermédiaire du nerf intermédiaire de Wrisberg (ou VII bis) les fibres gustatives de la muqueuse des 2/3 antérieurs de la langue dans sa partie supérieure. La partie moyenne reçoit par l'intermédiaire du nerf vague (X) la sensibilité gustative de l'épiglotte et sa partie inférieure reçoit la sensibilité gustative de la muqueuse du 1/3 postérieur de la langue par l'intermédiaire du nerf glosso-pharyngien (IX).

Ainsi le goût n'est représenté que par une seule colonne dans le tronc cérébral mais il est

véhiculé par 3 nerfs crâniens différents en fonction de la localisation par rapport aux papilles de la langue : en avant le VII bis, en arrière le IX et le X.

- les deux noyaux cochléaires ou noyaux du VIIIc situés à la jonction bulbo-pontique du plancher du V4 reçoivent l'audition par l'intermédiaire du nerf cochléaire. Puis l’information auditive parcourt les deutoneurones dans le tronc cérébral en formant le lemnisque latéral et fait relais dans les colliculi inférieurs. La synthèse des voies auditives est décrite dans la systématisation du cerveau (fig 6.18).

Une atteinte de l’organe de l’audition ou du nerf cochléaire entraîne une hypoacousie

ou une surdité « périphérique » dont l’examen clinique a pour but de déterminer l’importance et le niveau anatomique de la lésion. L’utilisation d’un diapason (épreuve de Rinne et de Weber) et la réalisation d’un audiogramme de Wegel permet de différentier :

- les surdités de transmission par atteinte de l’oreille moyenne (bouchon de cérumen,

otite…) : la conduction aérienne des sons est déficiente alors que la conduction osseuse est normale. L’hypoacousie prédomine sur les fréquences basses, l’épreuve de Rinne est négative (perception osseuse des vibrations du diapason appliqué sur la mastoïde plus longue que la perception aérienne devant le pavillon de l’oreille), le Weber est latéralisé du côté atteint (perception des vibrations du côté atteint lorsque le diapason est appliqué sur le vertex),

- les surdités de perception par atteinte de l’oreille interne (intoxication aux aminosides, labyrinthites…) ou du nerf cochléaire (neurinome du VIIIc, infections à VZV, oreillons…) : les 2 conductions sont atteintes. L’hypoacousie prédomine sur les fréquences aiguës, l’épreuve de Rinne reste positive (perception osseuse inférieure à la perception aérienne), le Weber est latéralisé du côté sain.

- les surdités mixtes (au cours de l’évolution de l’otospongiose par exemple).

Dans les atteintes centrales (cause vasculaire, tumorale…), le déficit auditif est moins net que dans les atteintes périphériques. Il s’accompagne alors d’autres signes neurologiques. L’étude des potentiels évoqués auditifs est alors très utile pour mettre en évidence une lésion se situant au niveau du tronc cérébral.

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- le groupe des noyaux vestibulaires ou noyaux du VIIIv qui reçoit par l'intermédiaire du nerf vestibulaire l'équilibration et le sens de l'orientation de la tête dans l'espace. La systématisation des voies vestibulaires est décrite dans le chapitre sur le cervelet (archeo-cerebellum, fig 4.2).

L’atteinte du système vestibulaire se traduit par un ensemble de signes cliniques dont le principal est le vertige. Il s’accompagne très fréquemment de nausées, vomissements, pâleur, sueurs et bradycardie.

Une atteinte du labyrinthe (maladie de Ménière par exemple), du nerf (compression par un neurinome du VIIIc…) ou des noyaux vestibulaires (syndrome de Wallenberg… voir la vascularisation du tronc cérébral) entraîne un syndrome vestibulaire « périphérique » dont la sémiologie diffère du syndrome vestibulaire « central » par atteinte des connexions centrales des noyaux vestibulaires (sclérose en plaques, tumeurs…) :

- syndrome vestibulaire périphérique : la symptomatologie est pure et le syndrome est

harmonieux. Le vertige est intense, rotatoire, très pénible. La station debout peut être impossible et, si elle l’est, on observe une déviation de l’axe du corps et des index tendus horizontalement du côté lésé (signe de Romberg vestibulaire). La marche se fait « en étoile » si on demande au patient de marcher alternativement en avant et en arrière les yeux fermés. Le nystagmus (oscillation involontaire rythmique et conjuguée des globes oculaires) est horizonto-rotatoire et bat du côté opposé à la lésion (secousse rapide vers le côté sain).

Le nystagmus s’explique par l’atteinte labyrinthique : chaque labyrinthe exerce un effet tonique sur le système oculo-moteur par l’intermédiaire du faisceau longitudinal médial qui tend à dévier le regard vers le côté opposé. Le déficit d’un labyrinthe produit une déviation conjuguée des yeux vers le côté lésé. Si le patient est inconscient, la déviation n’est pas corrigée. Si le patient est conscient, la déviation des yeux tend à être corrigée : la déviation des yeux est brusquement interrompue par une secousse rapide vers le côté sain (rappel). La répétition des secousses lentes (déviation des yeux) et des secousses rapides (rappels) constitue le nystagmus. Il apparaît le plus souvent dans le regard latéral mais peut se voir dans le regard de face.

- syndrome vestibulaire central : la symptomatologie est atypique, mal définie. Les vertiges et les troubles de l’équilibre sont moins francs. Le nystagmus est vertical dans les lésions pédonculaires, horizontal dans les protubérantielles, rotatoire dans les bulbaires, voire multidirectionnel (sens variable selon la direction du regard) ou retractorius par lésion de la substance grise périacqueducale (SG située autour de l’aqueduc du mésencéphale).

- le noyau sensitif du V ou colonne sensitive du nerf trijumeau reçoit la sensibilité de l'hémiface homolatérale Ce noyau sensitif s'organise en une longue colonne grise bulbo-pontique qui reçoit les fibres des premiers neurones (ou protoneurones) dont les corps cellulaires se trouvent dans le ganglion trigéminal. Ces protoneurones véhiculent la sensibilité de l'hémiface homolatérale. Les axones des deuxièmes neurones (dont les corps cellulaires constituent le noyau sensitif du V) rejoignent soit le lemnisque médial pour la sensibilité épicritique, soit le faisceau spino-thalamique latéral pour la sensibilité thermo-algésique.

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La sensibilité parvient au tronc cérébral par l'intermédiaire de trois racines :

- la sensibilité de l'étage supérieur de la face (front) et la cornée chemine par le nerf ophtalmique de Willis (ou V1),

- la sensibilité de l'étage moyen de la face chemine par le nerf maxillaire (ou V2), - la sensibilité de la partie inférieure de la face chemine par le nerf mandibulaire (ou V3) qui

véhicule également en sens inverse les fibres motrices à destination des muscles masticateurs.

Ainsi l'atteinte du V entraîne une anesthésie de l'hémiface homolatérale avec une anesthésie cornéenne. Il existe ainsi un risque de kératite (inflammation de la cornée) par abolition du réflexe cornéen. En effet, la stimulation de la cornée entraîne normalement un reflexe dont la voie afférente est le V1 (sensibilité) et la voie efférente est le VII (clignement de la paupière). Ainsi, dans les cas d'abolition de ce reflexe par lésion de la voie afférente sensitive, il existe un risque de kératite parce que le sujet ne ressent pas la douleur due à l'irritation cornéenne.

La névralgie essentielle du trijumeau est une douleur aiguë et brutale, en éclair, qui se localise dans un territoire du V (le plus souvent le V2), évoluant par accès de fréquence variable et déclenchée par une zone « gachette » ou un mouvement du visage. La cause est le plus souvent un conflit vasculo-nerveux entre le V et l’artère cérébelleuse supérieure. La décompression vasculaire microchirurgicale du V codifiée par Gardner et Jannetta peut être proposée en cas d’échec du traitement médical. Une thermocoagulation du ganglion de Gasser peut aussi être réalisée afin d’obtenir une hypoesthésie de la zone douloureuse mais elle expose à une anesthésie définitive dans le territoire concerné (risque de kératite par anesthésie cornéenne par exemple) ou à une paralysie masticatrice par atteinte de la branche motrice.

- la sensibilité des nerfs mixtes (IX, X et XI).

Le nerf glosso-pharyngien (IX) : le IX véhicule également la sensibilité générale (tactile, thermique, et douloureuse) du 1/3 postérieur de l’hémilangue et de l’hémipharynx homolatéraux. Il existera donc un défaut de la sensibilité de la moitié homolatérale des régions concernées dans l’atteinte du IX en plus des troubles moteurs et végétatifs.

Une atteinte du IX se traduit par des troubles moteurs de la déglutition (dysphagie)

principalement des solides par paralysie du muscle constricteur du pharynx qui permet la déglutition pharyngée. Le patient a l’impression d’avoir un gosier trop étroit et que les aliments ne passent pas. Les fausses routes vers le larynx entraînent aussi des quintes de toux. L’examen du voile du palais permet de confirmer le déficit : au repos, le voile du palais est abaissé du côté de la paralysie alors que si on demande au patient de prononcer les voyelles a ou e, le muscle constricteur supérieur du pharynx se déplace vers le côté sain comme un rideau qui se ferme : c’est le signe du rideau de Vernet. Le réflexe nauséeux est aboli du côté paralysé par atteinte de la sensibilité générale et la sensibilité gustative du 1/3 postérieur de la langue est abolie surtout pour les sensations amères.

L’atteinte du contingent végétatif du nerf entraîne une diminution de la sécrétion salivaire par la parotide, un défaut de contrôle de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque (risque de chute de la TA, de bradycardie et de syncope).

Une atteinte isolée du IX est exceptionnelle. Elle s’associe en général à d’autres atteintes : syndrome de Wallenberg (voir vascularisation du tronc cérébral), paralysie labio-glosso-laryngée au cours de l’évolution d’une sclérose latérale amyotrophique, syndrome de

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Vernet ou syndrome du foramen jugulaire (trou déchiré postérieur) associant une atteinte du IX, X et XI par une tumeur par exemple.

La névralgie essentielle du glosso-pharyngien est une douleur paroxystique, atroce, localisée dans la région de l’angle de la mâchoire à la base de la langue et irradiant vers l’oreille et l’amygdale déclenchée par les mouvements de déglutition et par la stimulation d’une zone gachette dans la région amygdalienne. Un conflit vasculo-nerveux avec l’artère cérébelleuse postéro-inférieure en est généralement responsable.

Le nerf pneumogastrique (X) reçoit la sensibilité générale de l’hémilarynx, de

l’hémipharynx et de l’hémivoile homolatéraux.

Une atteinte du X se traduit par une anesthésie vélo-pharyngo-laryngée pouvant être à l’origine de fausses routes alimentaires par perte du réflexe tussigène. Les signes moteurs se traduisent par des troubles de la déglutition par paralysie des muscles du pharynx inférieur qui permettent le deuxième temps de la déglutition pharyngée : les liquides ont tendance à refluer vers le nez. La voix est sourde et nasonnée si l’atteinte pharyngée prédomine ou bitonale pour l’atteinte de l’hémilarynx (aphonie pour une atteinte bilatérale). A l’examen, le voile est asymétrique, la luette est attirée du côté sain, la corde vocale du côté paralysé est en adduction et immobile.

L’atteinte du contingent végétatif se traduit par une tachycardie voire une diarrhée, une gène respiratoire. L’excitation du X entraîne une bradycardie, une broncho-constriction, des spasmes et une augmentation des sécrétions oesophagienne, gastrique et intestinale.

Le nerf de la XIe paire ou nerf accessoire (ou nerf spinal) est un nerf à part puisqu'il possède deux racines :

- une racine médullaire dont les fibres naissent de la corne ventrale des premiers

myélomères de la moelle épinière cervicale. Cette racine monte le long de la moelle cervicale pour participer à la constitution du XI. Ces fibres sont à destination des muscles céphalogyres: muscles trapèze et sterno-cléido-mastoïdien (SCM) induisent une rotation de la tête vers le côté opposé. La contraction bilatérale des SCM entraîne une flexion de la tête.

- une racine bulbaire naît de la partie inférieure du noyau ambigu et va rejoindre par l'intermédiaire des nerfs laryngés et des nerfs récurrents l'hémilarynx homolatéral. Cette racine rejoint en fait le X dont elle constitue une racine accessoire et intervient aussi dans la déglutition.

Une atteinte du XI se traduit par des signes moteurs à type de paralysie des muscles

sterno-cléido-mastoïdien et trapèze : la paralysie du sterno-cléido-mastoïdien entraîne l’atrophie du muscle qu’on peut observer lors de la rotation contrariée de la tête (absence de contraction du muscle du côté atteint). La paralysie du trapèze se manifeste par une chute de l’épaule et par une exagération du creux sus-claviculaire du côté paralysé sur un malade debout de face.

L’atteinte de la branche interne issue de la racine bulbaire se manifeste par des signes cliniques indissociables d’une atteinte du X à type de dysphonie avec voix bitonale par paralysie de l'hémilarynx homolatéral, dysphagie par atteinte pharyngée et tachycardie par atteinte végétative.

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2 – Les centres supra-segmentaires (fig 3.8 à 3.11)

Les centres supra-segmentaires du tronc cérébral sont localisés à la partie haute de ce dernier. Ce sont des noyaux de substance grise qui servent de relais entre la substance grise du cerveau et la moelle épinière. Ils interviennent pour la plupart dans les voies descendantes extrapyramidales et les voies cérébelleuses.

1°) les noyaux du tectum : ils sont au nombre de 4, ce sont les colliculi supérieurs et inférieurs situés à la face postérieure du mésencéphale.

- Les colliculi inférieurs (ou tubercules quadrijumeaux postérieurs) reçoivent le 2ème neurone (ou deutoneurone) véhiculant les impressions cochléaires (audition) en constituant dans le tronc cérébral le lemnisque latéral (ou ruban de Reil latéral) situé latéralement au lemnisque médial.

De ce noyau les impressions cochléaires inconscientes donnent lieu à la formation

d'ordres moteurs réflexes qui redescendent vers les étages inférieurs par un faisceau tecto-spinal croisé (par exemple tourner la tête vers le côté de la stimulation auditive ⇒ ce reflexe utilise une voie afférente : nerf cochléaire, et une voie efférente : nerf spinal), tandis que les impressions conscientes se dirigent par le bras du colliculus inférieur vers le corps géniculé médial (thalamus) où elles font relais avant de rejoindre le cortex cérébral temporal (aires auditives du gyrus temporal transverse de Heschl) (fig 6.18).

- Les colliculi supérieurs (tubercules quadrijumeaux antérieurs) reçoivent des fibres réflexes optiques des tractus optiques par l'intermédiaire des corps géniculés latéraux et des bras des colliculi supérieurs. Ils sont impliqués dans les réflexes pupillaires (taille de l'iris), d'accommodation, et d'oculomotricité grâce aux relais avec les noyaux des nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) (fig 6.17).

En résumé ces noyaux du tectum du mésencéphale sont des centres réflexes sous-corticaux, interposés en dérivation sur les voies optiques et cochléaires. Ce sont des centres réflexes qui fournissent des réflexes automatiques par l'intermédiaire de faisceaux tecto-spinaux vers les étages inférieurs (moelle épinière, tronc cérébral).

2°) le noyau rouge : il sera détaillé avec le cervelet. 3°) l'olive bulbaire : située à la face antéro-latérale de la moelle allongée, c'est un relais

entre cervelet et moelle épinière. Son fonctionnement ne sera pas détaillé mais il intervient dans les voies cérébelleuses. En effet l'olive a un rôle dans la coordination des mouvements.

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4°) la substance noire ou substantia nigra ou locus niger : c'est un noyau mésencéphalique en forme de lame qui sépare les pédoncules cérébraux en avant, du tegmentum mésencéphalique en arrière. La substance noire est formée de cellules volumineuses pigmentées en noir et constitue un relais très important sur les voies extrapyramidales corticale et sous corticale. Son fonctionnement et son intégration dans les mouvements associés aux mouvements volontaires seront détaillés avec le fonctionnement des noyaux gris centraux du diencéphale (fig 6.21).

5°) la substance réticulée ou formation réticulaire (fig 3.12) : la réticulée est un

ensemble de cellules nerveuses regroupées en noyaux dispersés à tous les étages du tronc cérébral et répandus dans toute son épaisseur.

La réticulée apparaît comme un centre majeur dans la régulation du système veille-

sommeil et dans la régulation de l'ensemble des réflexes du tronc cérébral. Elle peut être grossièrement organisée en trois courants : un courant médial, un courant

central, un courant latéral.

- La réticulée latérale : elle reçoit des afférences de toute nature qui viennent de tout le système nerveux central : cerveau, moelle épinière, cervelet et tronc cérébral lui-même. Elle apparaît comme le système de réception. Suivant le point de départ, on déterminera par exemple un faisceau cortico-réticulaire, spino-réticulaire. Ce dernier regroupe en particulier toutes les voies sensitives ascendantes provenant de la moelle épinière à destination du tronc cérébral et véhiculant les sensibilités nociceptives (thermo-algésiques). Cette réticulée latérale se projette ensuite vers des noyaux composant la réticulée centrale et médiane (noyau du raphé) formant ainsi un système successif de filtres.

- Les réticulées centrale et médiane reçoivent les informations filtrées par la réticulée

latérale et émettent des efférences activatrices ou inhibitrices en fonction du niveau d'où elles partent.

Les influences ascendantes vers le thalamus et vers le cortex cérébral proviennent

essentiellement des régions supérieures pontique et mésencéphalique de la réticulée centrale. Elles participent à la constitution du faisceau médial du télencéphale qui constitue ainsi le grand système réticulaire activateur ascendant nécessaire à l'éveil et la vigilance. En effet lorsque la réticulée est excitée par des influx sensoriels ou corticaux, l’organisme est brutalement mis en état d’éveil nécessaire à l’attention et à la réception. Les projections de ce faisceau médial du télencéphale sont multiples et une lésion de ce système réticulaire ascendant entraîne des troubles importants de la vigilance et de l'éveil ainsi que du couple éveil-sommeil. Cette fonction d’éveil peut être observée sur le tracé électro-encéphalographique.

Les lésions de la réticulée peuvent être responsable d'états comateux sans lésion

cérébrale à proprement parler. Ainsi c'est dans cette formation réticulaire que siège la conscience, base de toute activité idéatoire de l'encéphale.

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Les influences peuvent être également locales, vers le tronc cérébral lui-même : vers les centres respiratoire et cardio-vasculaire (le noyau moteur dorsal du X). La réticulée intervient donc dans la régulation du système neurovégétatif par l'intermédiaire de ses influences locales : régulation de la respiration, de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle…

Enfin les influences peuvent être descendantes, activatrices (ou facilitatrices) ou

inhibitrices par l'intermédiaire d'un faisceau réticulo-spinal.

Les noyaux réticulaires mésencéphaliques sont plutôt activateurs du tonus et de la motricité alors que les noyaux réticulaires bulbo-pontiques sont plutôt inhibiteurs.

Une lésion de ce système réticulaire descendant entraîne des troubles du tonus

musculaire : ainsi une rigidité de décérébration se manifestant par une attitude en opisthotonos, occlusion serrée des mandibules, attitude irréductible des membres supérieurs en extension, hyperpronation, adduction alors que les membres inférieurs sont fixés en extension et flexion plantaire.

Cette rigidité de décérébration peut apparaître soit par lésion du système réticulaire descendant bulbo-pontique inhibiteur avec libération du tonus, soit par inhibition des afférences modératrices corticales par lésion mésencéphalique (inhibition de l'inhibition = activation).

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LE CERVELET

Le cervelet est une volumineuse masse nerveuse médiane, développé en arrière du tronc cérébral, pesant 140 à 150 gr en moyenne et qui a les dimensions suivantes : largeur 10 cm, hauteur 6 cm, épaisseur 5 cm. Le cervelet est situé avec le tronc cérébral dans la fosse cérébrale postérieure et il est uni à la moelle allongée par les pédoncules cérébelleux inférieurs, au pont par les pédoncules cérébelleux moyens et au mésencéphale par les pédoncules cérébelleux supérieurs. Les pédoncules cérébelleux contiennent toutes les fibres afférentes et efférentes au cervelet. Le cervelet ferme le IVème ventricule en arrière avec le voile médullaire supérieur (ou valvule de Vieussens) et le voile médullaire inférieur (ou valvule de Tarin). I – Morphologie externe (fig 3.2 à 3.4, 3.7 et 4.1) :

Le cervelet a 3 faces : une face antérieure qui surplombe le IVème ventricule, une face postéro-supérieure en contact avec la tente du cervelet et au-dessus les hémisphères cérébraux, une face postéro-inférieure qui est moulée dans les fosses cérébelleuses de l'os occipital. Chacune de ces faces comprend des sillons concentriques transversaux qui découpent le cervelet en lobes, lobules, lames et lamelles.

De plus il existe une autre division, si l'on compare le cervelet à un papillon à ailes

étalées:

- le corps médian ou vermis qui correspond au corps du papillon et, - les deux lobes latéraux ou hémisphères cérébelleux qui correspondent aux ailes étalées

du papillon. A chaque subdivision vermienne correspond un lobe au niveau des hémisphères séparés par des sillons et 2 fissures principales (fissure primaire et fissure postéro-latérale).

Le cervelet possède un cortex cérébelleux de surface et des fibres constituant la

substance blanche (SB) en profondeur, sous corticale. Cette SB naît des corps cellulaires des neurones du cortex cérébelleux de surface. Ainsi l'organisation de ce cervelet est identique à celle du cerveau avec la substance grise externe et la substance blanche interne.

Il existe dans la profondeur de la substance blanche des structures fondamentales

internes appelées noyaux profonds cérébelleux dans lesquels font relais les voies fonctionnelles du cervelet. Ces noyaux cérébelleux profonds sont au nombre de 3 paires :

- le noyau dentelé, - le noyau fastigial (ou noyau du faîte) et - le noyau interposé constitué lui-même du noyau globuleux et du noyau emboliforme.

Ainsi le cervelet est organisé par un cortex cérébelleux de surface, des fibres constituant la substance blanche par lesquelles transitent les voies cérébelleuses sous corticales, et des noyaux cérébelleux profonds qui sont des amas de substance grise disséminés dans la substance blanche.

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II – Embryologie et organisation fonctionnelle :

Pour ce qui concerne l'embryologie, on rappelle seulement que le cervelet est un dérivé de l'ectoderme, développé à partir du tube neural et situé en dérivation.

Le cervelet n'est pas concerné par les sensations conscientes, mais il influence tout le

névraxe de façon indirecte par l'intermédiaire des noyaux du tronc cérébral.

A l'organisation précédente purement descriptive, on préfèrera regrouper le cervelet en trois unités fonctionnelles bien différentes :

1°) L'archeo-cerebellum : ou vestibulo-cerebellum, c'est le lobe flocculo-nodulaire. Il regroupe donc le nodulus qui appartient au vermis et les deux flocculi de part et d'autre appartenant aux hémisphères cérébelleux. C'est une structure très ancienne dans le développement des espèces, il est rattaché au système vestibulaire et donc à l'équilibre statique par rapport à la pesanteur et à la fixation du regard en fonction de la position de la tête par les connexions du système vestibulaire avec les noyaux des muscles oculomoteurs.

2°) Le paleo-cerebellum : il apparaît au cours de la phylogenèse après l'archeo-cerebellum, avant l'apparition des membres. C'est le lobe antérieur (lobule central, culmen, uvula, pyramide, lobule quadrangulaire) qui reçoit les influx périphériques proprioceptifs des tenso-récepteurs par l'intermédiaire des faisceaux spino-cérébelleux. Ce lobe antérieur régule le tonus musculaire des muscles nécessaires à la station debout et donc à la posture. On peut le considérer comme un cerveau "proprioceptif". Il est appelé également spino-cerebellum.

3°) Le neo-cerebellum : c'est le lobe postérieur. C'est la partie la plus jeune dans le développement des espèces puisqu'il est chargé de la coordination de la motricité volontaire et automatique. Il est donc en relation étroite avec le cortex cérébral par l'intermédiaire de relais : les noyaux pontiques. Par l'intermédiaire de ces noyaux, il reçoit donc les grandes voies cortico-cérébelleuses issues du cortex du télencéphale controlatéral. Il représente ainsi l'appareil de modulation de la motricité volontaire.

Pour chacune de ces trois divisions, on décrit une systématisation qui consiste en l'étude des voies cérébelleuses qu'on développera selon un même plan : 1°) les afférences qui vont de la périphérie vers le cortex cérébelleux, 2°) le relais intermédiaire à partir du cortex cérébelleux vers les noyaux profonds, 3°) les voies efférentes à partir des noyaux cérébelleux profonds vers la périphérie.

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III – Systématisation :

A - L'archeo-cerebellum ou vestibulo-cerebellum ou lobe flocculo-nodulaire (fig4.2) :

1°) Les afférences : elles sont vestibulaires à partir des canaux semi-circulaires de l'oreille interne et par l'intermédiaire du nerf vestibulaire ou VIIIv. Le corps cellulaire de ce premier neurone est situé dans le ganglion vestibulaire (ou ganglion de Scarpa). La partie périphérique de ce neurone apporte les renseignements de l'oreille interne vers le ganglion de Scarpa et la partie centrale achemine ces renseignements vers le tronc cérébral et le cervelet. Ainsi ce premier neurone sensoriel se destine à la fois au tronc cérébral : les noyaux vestibulaires, et au cervelet : le lobe flocculo-nodulaire. Ces afférences parviennent au cervelet par l'intermédiaire du pédoncule cérébelleux inférieur homolatéral.

2°) Le relais vers les noyaux profonds : à partir du lobe flocculo-nodulaire et parfois même

à partir des noyaux vestibulaires du tronc cérébral, un relais se fait avec le noyau fastigial du même côté situé en profondeur dans la substance blanche du cervelet.

3°) Les voies efférentes : à partir du noyau fastigial naissent les voies efférentes. Le corps

cellulaire constitue le noyau fastigial et l'axone de ce neurone la voie efférente. Celle-ci passe en sens inverse de la voie afférente dans le pédoncule cérébelleux inférieur pour gagner soit à nouveau les noyaux vestibulaires du tronc cérébral réalisant ainsi une boucle vestibulo-cérebello-vestibulaire, soit le tronc cérébral et la moelle épinière constituant ainsi les faisceaux vestibulo-spinaux. Un relais est également souvent présent dans la réticulée du tronc cérébral puisqu'il ne s'agit pas d'un système hautement spécifique. A partir de cette réticulée naissent des faisceaux réticulo-spinaux descendants.

Ces voies efférentes sont homolatérales de façon prédominante. Ces faisceaux

descendants vestibulo- et réticulo-spinaux se destinent à la moelle épinière : aux zones de la corne antérieure de la SG de la moelle épinière correspondant aux muscles du tronc et aux extenseurs impliqués dans le maintien de l'équilibre.

Il existe des connexions étroites entre les noyaux vestibulaires du tronc cérébral et 1) les

noyaux des muscles oculomoteurs d'une part (par l'intermédiaire du faisceau longitudinal médial) et 2) les neurones des muscles du cou d'autre part, permettant la coordination très précise entre appareil vestibulaire, muscles moteurs de l'œil et muscles du cou. Cette coordination assure la fixation de l'objet même au cours des mouvements de la tête.

Une atteinte de ce système entraîne des troubles de l'équilibre et de la marche : ainsi, à

la station debout, le sujet écarte les jambes pour améliorer cet équilibre et écarte les bras du tronc : c'est l'élargissement du polygone de sustentation. Au niveau du coup-de-pied, on observe la contraction incessante du tendon du muscle jambier antérieur : danse des tendons.

Avec des enjambées courtes et irrégulières, la marche s'effectue comme celle d'un homme ivre : marche ataxique. Ces troubles ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux (absence de signe de Romberg).

Par ailleurs, il existe un nystagmus et une instabilité de fixation du regard.

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B - Le paleo-cerebellum ou spino-cerebellum ou lobe antérieur (fig4.3) :

1°) Les afférences : ce sont les afférences proprioceptives inconscientes véhiculées par : - le faisceau spino-cérébelleux dorsal de Flechsig (direct) pour les membres inférieurs et la

partie inférieure du tronc, - le faisceau cunéo-cérébelleux, équivalent du précédent pour les membres supérieurs et la

partie supérieure du tronc, - le faisceau spino-cérébelleux ventral de Gowers (croisé) pour renseigner sur le niveau

d'activité des systèmes contenus dans les réseaux interneuronaux de la moelle épinière.

Les faisceaux spino-cérébelleux dorsal et cunéo-cérébelleux parviennent au lobe antérieur du cervelet du même côté par l'intermédiaire du pédoncule cérébelleux inférieur.

Le faisceau spino-cérébelleux ventral croisé au niveau de la moelle épinière parvient au

lobe antérieur du cervelet toujours du même côté après avoir croisé la ligne médiane une deuxième fois dans le mésencéphale. Cette voie gagne le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur dont les fibres croisent toujours.

Ainsi les afférences spino-cérébelleuses sont homolatérales, soit directes, soit après

avoir croisé deux fois la ligne médiane (une fois dans la moelle épinière et une fois dans le mésencéphale).

2°) Le relais intermédiaire : à partir du cortex du lobe antérieur un relais vers les noyaux cérébelleux profonds se fait : noyau fastigial et noyau interposé (noyau globuleux et emboliforme) homolatéraux.

3°) Les voies efférentes : elles sont de deux types :

- A partir du noyau fastigial, on retrouve les voies efférentes de l'archeo-cerebellum : faisceau vestibulo-spinal, faisceau réticulo-spinal à destination des muscles du tronc et extenseurs.

- A partir du noyau interposé, un axone se destine au noyau rouge du mésencéphale

controlatéral par l'intermédiaire du pédoncule cérébelleux supérieur qui croise (décussation de Wernekinck). Le noyau rouge mésencéphalique contient des neurones dont les axones constituent la voie efférente rubro-spinale à destination de la moelle épinière (un relais par la réticulée réalise la voie rubro-réticulo-spinale). Cette voie croise à nouveau la ligne médiane par le pédoncule cérébelleux supérieur et gagne la moelle épinière : influence les motoneurones de la corne antérieure de la substance grise de la moelle épinière correspondant aux muscles fléchisseurs. Ainsi il existe de nombreux croisements mais au total les afférences et les efférences restent homolatérales.

L'atteinte de ce système réflexe spino-cérébello-spinal entraîne des troubles de

l'équilibre, de la marche et une hypotonie à prédominance axiale par défaut du tonus de posture du même côté de la lésion.

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C – Le neo-cerebellum ou lobe postérieur (fig 4.4) :

1°) Les afférences : celles-ci viennent du cortex cérébral moteur (aires motrice et prémotrice) et du lobe temporal qui relaient dans un premier temps dans les noyaux du pont du même côté (faisceaux fronto-pontin d'Arnold et temporo-pontin de Türck-Meynert). A partir de ces noyaux pontiques, le deuxième neurone gagne le lobe postérieur du cervelet controlatéral par l'intermédiaire des pédoncules cérébelleux moyens. L'afférence est donc croisée pour la plupart.

2°) Le relais : un neurone intermédiaire fait le relais entre le cortex cérébelleux de ce lobe

postérieur et le noyau cérébelleux profond impliqué dans ce système : le noyau dentelé homolatéral.

3°) Les efférences : à partir du noyau dentelé, les efférences sont principalement

ascendantes : vers le thalamus controlatéral par le pédoncule cérébelleux supérieur (décussation de Wernekinck). Puis à partir du thalamus un autre relais retourne au cortex moteur réalisant ainsi une boucle cérébro-cérébello-cérébrale de contrôle du mouvement (le cerveau contrôle que la coordination s'effectue correctement). Cervelet et cerveau se contrôlent ainsi mutuellement.

Une petite partie se destine au noyau rouge controlatéral par l'intermédiaire des

pédoncules cérébelleux supérieurs. A partir de ce noyau rouge l'efférence croise à nouveau la ligne médiane pour regagner la moelle épinière soit directement, soit indirectement par l'intermédiaire de la réticulée du tronc cérébral et constitue ainsi deux faisceaux, un faisceau rubro-spinal et un faisceau rubro-réticulo-spinal à destination de la zone de substance grise de la moelle épinière correspondant aux muscles fléchisseurs. Il s'agit d'une voie cérébro-cérébello-spinale qui accompagne la voie cortico-spinale volontaire (ou voie pyramidale).

L'atteinte de ce système entraîne des troubles de la coordination des muscles se manifestant :

- dans l'espace : hypermétrie (le mouvement va trop loin), dysmétrie (le mouvement

manque son but) et asynergie (décomposition du mouvement volontaire par défaut de simultanéité). On recherche cette incoordination aux membres supérieurs par l’épreuve du doigt sur le nez et aux membres inférieurs par celle du talon sur le genou.

- dans le temps : dyschronométrie (retard à l'initiation ou à l'arrêt du mouvement),

tremblement intentionnel ou postural (par trouble de la continuité de la contraction musculaire), adiadococinésie (impossibilité d'effectuer des mouvements répétés opposés comme par exemple les marionnettes) par anomalie de la coordination des muscles agonistes et antagonistes,

- dysarthrie (voie scandée et explosive), marche ataxique et troubles de l'écriture.

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- une hypotonie due au déficit de la contraction des muscles antagonistes qui est retardée et diminuée. Celle-ci est mise en évidence par la manœuvre de Stewart-Holmes (la flexion contre-résistance de l'avant-bras sur le bras entraîne, lorsque l'examinateur lâche inopinément le membre, la poursuite du mouvement de flexion et la main du patient vient heurter sa poitrine) et par l'existence de réflexes ostéo-tendineux pendulaires.

Le cervelet joue donc un rôle important :

- (1) dans la régulation de l’adaptation posturale par l’archeo- et le paleocerebellum dont l’atteinte se traduit par un syndrome cérébelleux « statique »,

- (2) dans la régulation des mouvements volontaires des membres par le neocerebellum

dont l’atteinte se traduit par un syndrome cérébelleux « cinétique ».

Bien que la voie cortico-ponto-cérébello-dentato-rubro-spinale (cérébro-cérébello-pinale) soit croisée, il faut garder à l'esprit que toutes les voies cérébelleuses sont homolatérales. Ainsi une atteinte du cervelet, quelque soit la structure, donne des signes cliniques du même côté du corps (hémicorps homolatéral). La voie néo-cérébelleuse provenant du cortex cérébral et transitant par une dérivation constituée par le cervelet est en fait une boucle de contrôle du tonus des groupes musculaires agonistes et antagonistes.

(NB : l'organisation microscopique du cervelet et l'olive bulbaire ne seront pas traités. On cite simplement que l'olive bulbaire reçoit ses informations extrapyramidales motrices par l'intermédiaire du faisceau central de la calotte et se projette à son tour sur le cervelet par les fibres olivo-cérébelleuses)

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VASCULARISATION DU TRONC CÉRÉBRAL ET DU CERVELET 1° - Les artères vertébrales (fig 5.1) :

Chaque artère vertébrale naît de l'artère sous-clavière correspondante puis s'enfonce dans un canal osseux situé dans les apophyses transverses des vertèbres cervicales à partir de la 6ème vertèbre cervicale. Elles remontent ensuite vers le crâne en contournant les masses latérales de l'atlas et pénètrent dans le crâne par le trou occipital. Les deux artères vertébrales s'unissent pour donner l'artère basilaire à la jonction bulbo-pontique. Une asymétrie de taille entre les deux artères vertébrales est très fréquente.

Dans son trajet intracrânien, l'artère vertébrale donne des collatérales qui sont par ordre de naissance de bas en haut : le réseau des artères spinales postérieures, les artères cérébelleuses postéro-inférieures (PICA : posterior inferior cerebellar artery), l'artère spinale antérieure et des branches perforantes. 2° - L'artère basilaire :

L'artère basilaire naît de la réunion des deux artères vertébrales à la jonction bulbo-pontique et chemine à la face antérieure du pont. Elle se termine en bifurcation en formant les deux artères cérébrales postérieures à l'étage mésencéphalique après avoir donné plusieurs branches collatérales : les artères cérébelleuses antéro-inférieures (AICA), les artères cérébelleuses supérieures (ACS) et des branches perforantes paramédianes, circonférentielles courtes et longues. 3° - Les artères cérébrales postérieures :

Les artères cérébrales postérieures sont les branches terminales de l'artère basilaire. Elles contournent le pédoncule cérébral en surcroisant le III qui se trouve ainsi coincé entre au-dessus l'artère cérébrale postérieure et en dessous l'artère cérébelleuse supérieure. Puis après avoir contourné les pédoncules cérébraux, les artères cérébrales postérieures se destinent à la face interne des lobes temporaux et occipitaux de l'encéphale. Les artères cérébrales postérieures distribuent des branches au tronc cérébral tout au long de leur trajet (branches perforantes circonférentielles courtes ainsi qu'une artère colliculaire à destination du tectum c'est à dire des colliculi et des corps géniculés associés).

Les artères cérébrales postérieures sont reliées par les deux artères communicantes

postérieures aux artères carotides internes.

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La moelle allongée (fig 5.2)

Les deux artères vertébrales donnent chacune des branches qui sont, d'amont en aval : - les deux artères spinales postérieures qui se placent à la face postérieure de la moelle épinière, - les deux artères cérébelleuses postéro-inférieures (PICA) qui se dirigent latéralement et en arrière vers la partie inférieure du cervelet, - les deux artères spinales antérieures qui se rejoignent à la face antérieure et dans le sillon médian antérieur de la moelle épinière, se dirigent vers le bas pour vasculariser la partie antérieure de la moelle épinière.

Ces trois branches collatérales et les artères vertébrales participent à la vascularisation de la moelle allongée : bien qu'il y ait des superpositions de territoires vasculaires on peut "grossièrement" découper la moelle allongée en territoires vasculaires avec :

- une première tranche médiane vascularisée par l'artère spinale antérieure et qui comprend

le faisceau cortico-spinal, le lemnisque médian (sensibilités proprioceptive consciente et épicritique), le noyau du XII et les noyaux du raphé (réticulée médiane).

- une deuxième tranche plus latérale vascularisée par l'artère vertébrale elle-même et

comprend l'olive bulbaire, la réticulée centrale, le noyau cardio-pneumo-entérique du X (noyau moteur dorsal du X).

- une tranche latérale aux précédentes vascularisée par la PICA et comprend les faisceaux

spino-thalamique et spino-cérébelleux ainsi que le noyau ambigu. En fait c'est l'artère de la fossette latérale du bulbe, branche de la PICA, qui vascularise cette portion.

Enfin la partie inférieure des pédoncules cérébelleux inférieurs est vascularisée par l'artère spinale postérieure.

Le pont (fig 5.2)

Le pont est vascularisé par l'artère basilaire par l'intermédiaire de branches collatérales paramédianes, de branches circonférentielles courtes, de branches circonférentielles longues.

L'artère basilaire donne naissance à plusieurs autres branches collatérales dont l'artère

cérébelleuse antéro-inférieure (AICA) à destination du pédoncule cérébelleux moyen et une partie des hémisphères cérébelleux du même côté, l'artère labyrinthique à destination de l'oreille interne qui chemine dans le conduit auditif interne avec le paquet nerveux vestibulo-cochléo-facial. A la partie supérieure, l'artère basilaire donne naissance à l'artère cérébelleuse supérieure qui contourne le tronc cérébral pour vasculariser la majeure partie du cervelet du même côté.

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Le mésencéphale (fig 5.3)

Le mésencéphale est vascularisé par la terminaison de l'artère basilaire et par ses deux branches terminales : les artères cérébrales postérieures. Les deux artères cérébrales postérieures et l'artère basilaire donnent des branches perforantes para-médianes et des branches circonférentielles courtes. L'artère colliculaire naît à partir des artères cérébrales postérieures et contourne le mésencéphale latéralement pour vasculariser le tectum, c'est-à-dire les quatre colliculi.

Déductions cliniques : LES SYNDROMES ALTERNES

L'existence d'une thrombose (oblitération) d'une branche artérielle collatérale du

système vertébro-basilaire entraîne un syndrome neurologique déficitaire appelé syndrome alterne, constitué d'une atteinte d'un nerf crânien du même côté de la thrombose associée à une hémiplégie ou une hémianesthésie controlatérale. Il s'agit d'un accident vasculaire cérébral ischémique propre au tronc cérébral.

- Au niveau de la moelle allongée, la thrombose unilatérale de l'artère de la fossette latérale du bulbe, branche de la PICA, induit un syndrome alterne appelé syndrome de Wallenberg (syndrome sensitif alterne). Le syndrome de Wallenberg débute par un grand vertige, une céphalée postérieure, des vomissements, parfois un hoquet, et associe :

du côté de la lésion : une anesthésie de l'hémiface avec anesthésie de la cornée, un syndrome cérébelleux, un syndrome vestibulaire, une paralysie du pharynx, du larynx et du voile du palais par lésion du noyau ambigu, un syndrome de Claude-Bernard-Horner du côté opposé à la lésion : une hémianesthésie dissociée de type spino-thalamique (thermo-algique) (respectant donc la sensibilité épicritique et proprioceptive consciente).

La thrombose d'une artère paramédiane du bulbe entraîne une hémiplégie croisée respectant la face (par atteinte du faisceau pyramidal) et une paralysie directe de l'hémilangue avec amyotrophie par atteinte homolatérale du XII (syndrome de Dejerine).

La thrombose d'une artère vertébrale peut donner (si l'artère controlatérale alimente

l'artère basilaire) une hémiplégie et hémianesthésie croisée et du côté de la lésion : un syndrome cérébelleux, un syndrome de Claude-Bernard-Horner et des troubles de la déglutition (syndrome de Babinski-Nageotte).

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- Au niveau du pont, la thrombose unilatérale d'une branche circonférentielle courte de l'artère basilaire donne un syndrome moteur alterne appelé le syndrome de Millard-Gübler qui associe une paralysie faciale homolatérale de type périphérique et une hémiplégie controlatérale de l'hémicorps : hémiplégie croisée des membres.

La thrombose d'une branche circonférentielle longue entraîne plutôt une symptomatologie avec syndrome cérébelleux : "hémiplégie cérébelleuse" associant un syndrome cérébelleux pur homolatéral à la lésion et une hémiplégie controlatérale, ou plus complexe un syndrome protubérantiel supérieur de type Raymond et Cestan associant un syndrome cérébelleux et une paralysie de latéralité du regard du côté lésé et du côté controlatéral : une hémiplégie, des mouvements involontaires choréo-athétosiques et des anomalies de la sensibilité.

Le syndrome de Foville associe une paralysie des mouvements oculaires de latéralité

du regard vers le côté atteint et une hémiplégie controlatérale. Le syndrome de Foville est du à une thrombose d'une branche paramédiane de l'artère basilaire et entraîne une atteinte du VI du côté de la lésion (paralysie de l’abduction du globe oculaire homolatéral) et une atteinte du faisceau longitudinal médian. Une paralysie de l’adduction du globe oculaire controlatéral s'associe alors à la paralysie de l’abduction du globe oculaire homolatéral.

- Au niveau du mésencéphale, le syndrome de Weber associe une paralysie oculomotrice

homolatérale par paralysie du III associée à une hémiplégie controlatérale. Ce syndrome est du à une thrombose unilatérale des branches perforantes du mésencéphale. L'atteinte isolée du noyau rouge donne une paralysie du III homolatéral et, soit des mouvements involontaires choréo-athétosiques controlatéraux (syndrome de Benedikt), soit une hémiasynergie controlatérale (syndrome de Claude).

AUTRES SYNDROMES

La thrombose complète de l'artère basilaire est un accident brutal, dramatique, qui peut se rencontrer par exemple chez des jeunes patientes prenant des contraceptifs oraux avec des facteurs de risques vasculaires associés (tabac +++). Cette thrombose entraîne à la phase initiale un coma avec des signes orientant vers une lésion du tronc cérébral : syndrome pyramidal bilatéral, paralysie des nerfs crâniens avec des troubles oculomoteurs, mouvements pendulaires des yeux… Une fois passée la phase aiguë le syndrome résiduel peut être celui d'un "locked-in syndrome" qui se manifeste par une vigilance normale alors que le patient ne peut ni parler ni bouger ses membres, seule la motilité oculaire verticale est conservée…

Une ischémie transitoire bilatérale du territoire vertébro-basilaire se traduit par un "drop-attack" : dérobement brutal des 2 membres inférieurs, de durée brève, sans vertige ni trouble de la conscience (par exemple lors d'une rotation rapide de la tête)

Le syndrome de Parinaud est une paralysie de la verticalité du regard (paralysie du

regard vers le haut et le bas) et de la convergence. Il signe une souffrance de la région mésencéphalique haute (région prétectale) par exemple par une tumeur de la région pinéale ou une hydrocéphalie sus-tentorielle par blocage au niveau de l’aqueduc du mésencéphale.

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LE CERVEAU

I – EMBRYOLOGIE (fig 6.1)

Le cerveau est l'ensemble des dérivés de la vésicule cérébrale antérieure (ou vésicule rostrale ou prosencéphale) de l'embryon qui se divise vers le 36ème jour en diencéphale et en deux vésicules télencéphaliques (ou télencéphale). La particularité des vésicules télencéphaliques est un enroulement en arrière autour d'un axe transversal passant par la fosse latérale et l'insula, aboutissant à la constitution des hémisphères cérébraux droit et gauche. Cet enroulement en demi-cercle entraîne avec lui toutes les structures télencéphaliques profondes telles que le noyau caudé et les ventricules latéraux. Le télencéphale est donc accolé au diencéphale.

Le diencéphale représente le "cœur" de l'encéphale comprenant les noyaux gris

centraux. Le télencéphale constitue les hémisphères cérébraux et le cortex cérébral à proprement

parler. Il existe une cavité médiane au sein du diencéphale appelée IIIème ventricule (V3) qui

communique latéralement avec deux autres cavités : les ventricules latéraux, par l'intermédiaire des foramen interventriculaires (ou trous de Monro). Ces ventricules latéraux représentent les cavités ventriculaires télencéphaliques c'est à dire les cavités ventriculaires des hémisphères cérébraux. Le V3 communique avec le V4 par l'intermédiaire de l'aqueduc du mésencéphale (ou aqueduc de Sylvius). Ces cavités ventriculaires contiennent le liquide ventriculaire secrété par les plexus choroïdes. II – MORPHOLOGIE EXTERNE DU CERVEAU (fig 6.2 à 6.7)

Le cerveau comprend donc deux hémisphères réunis par le diencéphale et des commissures. Chez l'adulte, le cerveau pèse environ 1350 grammes chez l'homme et 1250 g chez la femme. Le poids définitif est atteint à l'âge de 20 ans et diminue ensuite avec la sénescence. Le poids du cerveau n'a aucun rapport avec l'intelligence mais semble dépendre du poids corporel (les individus de grande taille ont souvent un encéphale plus lourd). Le cerveau présente une face latérale convexe, une face inférieure aplatie répondant à la base du crâne et une face médiale plane. Le pôle antérieur est dit frontal, le pôle postérieur est dit occipital. La surface du cerveau présente des circonvolutions limitées par des scissures et des sillons. Ces scissures et sillons sont divisés en sillons principaux primaires, en sillons secondaires et en sillons tertiaires. Certains sillons sont inconstants. Ces sillons permettent de délimiter des aires corticales fonctionnelles. Ainsi le cortex cérébral se plisse pour occuper une surface accrue.

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Sur la face latérale on peut distinguer quatre grands lobes : lobes frontal, pariétal, temporal et occipital. A ces quatre lobes on peut ajouter un cinquième lobe : le lobe limbique sur la face interne (ou face médiale) du cerveau et l'insula (au fond de la scissure latérale de Sylvius).

A – Le lobe frontal.

Il est situé en avant de la scissure centrale (ou scissure de Rolando), au-dessus de la scissure latérale (ou scissure de Sylvius). Il est très volumineux (40% du cerveau).

1° - Les sillons : Sur la face latérale, en avant de la scissure de Rolando se trouve le sillon précentral à

partir duquel partent vers l'avant 2 sillons parallèles branchés en T : les sillons frontaux supérieur et inférieur. A partir de la scissure de Sylvius se détachent deux sillons formant un V ouvert vers le haut : le sillon horizontal et le sillon vertical.

A la face interne, on retrouve la scissure de Rolando qui forme une empreinte. La

scissure calloso-marginale sépare en haut le lobe frontal d'en bas le gyrus cingulaire qui appartient au grand lobe limbique. Cette scissure calloso-marginale se poursuit en arrière vers le lobe pariétal et remonte vers la face supérieure de l'hémisphère.

2° - Circonvolutions (ou gyri) : Entre la scissure de Rolando et le sillon précentral (pré-rolandique) se trouve le gyrus

précentral (circonvolution frontale ascendante ou FA) qui correspond au centre de la motilité volontaire, réfléchie, à but précis.

Il existe un pli de passage entre le lobe frontal en avant et le lobe pariétal en arrière à

cheval sur la scissure centrale. Le pli de passage situé sur la face latérale au-dessus de la scissure latérale s'appelle l'opercule rolandique et celui situé sur la face médiale s'appelle le lobule paracentral.

En avant du sillon précentral se trouve le lobe préfrontal qui lui-même se divise en un

gyrus frontal supérieur au-dessus du sillon frontal supérieur (première circonvolution frontale ou F1), en un gyrus frontal moyen (deuxième circonvolution frontale ou F2) entre les deux sillons frontaux et en un gyrus frontal inférieur (troisième circonvolution frontale ou F3).

Le gyrus frontal inférieur est lui-même subdivisé en trois parties par les sillons

horizontal et vertical en V : en arrière du sillon vertical : le pied de F3, entre les 2 sillons : le cap de F3 et en avant du sillon horizontal : la partie orbitaire de F3.

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A cette organisation structurelle descriptive on peut rattacher une division fonctionnelle puisqu'il existe des aires corticales fonctionnelles au niveau du lobe frontal (fig 6.6) :

1) La région précentrale est le siège de l'aire motrice primitive ou aire 4 de Brodmann (voir page suivante pour les aires de Brodmann). Ce cortex moteur qui contient les cellules pyramidales de Betz est à l'origine de la voie motrice pyramidale (faisceau cortico-spinal et faisceau cortico-nucléaire). Il s'agit d'une zone hautement fonctionnelle et différenciée constituée donc d'un cortex spécifique et très fonctionnel.

2) La région prémotrice constituée elle-même de plusieurs aires : - l'aire 6 de Brodmann en avant de l’aire 4. Cette aire 6 qui s'étend sur toute la face

latérale du lobe frontal constitue la partie postérieure des trois circonvolutions frontales. Cette aire 6 participe à la formation de la voie pyramidale mais aussi à la voie motrice extrapyramidale : faisceau fronto-ponto-cérébelleux d'Arnold à destination du néocerebellum.

- l’aire 8 située en avant à cheval sur F1 et F2. L'aire 8 est désignée comme l'aire

oculomotrice frontale qui entraîne un mouvement conjugué des yeux et dans certains cas de la tête. La stimulation entraîne une déviation des yeux et de la tête vers le côté opposé : motricité oculo-céphalogyre. La motricité oculocéphalogyre volontaire emprunte le faisceau cortico-nucléaire (faisceau géniculé) à destination des noyaux oculomoteurs et du noyau du XI. L'aire 8 gauche est dite dextrogyre et l'aire 8 droite est dite lévogyre.

- l’aire de Broca située au niveau du pied et du cap de F3 (aires 44 et 45 de Brodmann).

Ce centre effecteur du langage ou centre du langage parlé ne s'observe que du côté gauche, c'est-à-dire du côté de l'hémisphère dominant chez les droitiers et chez la grande majorité des gauchers. Cette aire de Broca est exceptionnellement du côté droit.

- A la face interne du lobe frontal (occupant la région de l'aire 6) se trouve une autre

zone fonctionnelle importante : l'aire motrice supplémentaire (AMS). Elle correspond à l'aire corticale où le mouvement volontaire est programmé, préparé et initié. En effet, les influx nerveux naissent de cette aire avant de faire relais dans les aires motrices 4, 6 ou 8.

3) Le cortex préfrontal : situé en avant des aires motrice et prémotrice. Il se divise en 3 parties :

- partie latérale : impliquée dans les fonctions cognitives, l’attention, la mémorisation, le jugement et le choix d’une réponse,

- partie médiale : impliquée dans la régulation de la motivation, - partie orbitaire ou ventrale : impliquée dans la vie émotionnelle et la thymie.

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Déductions physiologiques : 1) Le lobe frontal comprend 2 régions fonctionnelles bien distinctes :

- une région frontale postérieure motrice - une région frontale antérieure : le cortex préfrontal.

Le cortex préfrontal a de multiples connexions réciproques avec les aires sensorielles associatives temporales, pariétales, occipitales (c’est à dire des informations élaborées) et avec les circuits limbiques l’impliquant dans les sentiments, l’attention, la mémoire et les processus olfactifs. Il est également connecté avec le système nerveux végétatif et avec les noyaux gris centraux.

La plupart des fonctions du lobe frontal sont regroupées sous le terme de « fonctions

exécutives » c’est à dire la mise en œuvre des actions par anticipation,le choix des buts à atteindre, la planification, la sélection d’une réponse et l’inhibition d’autres réponses, la surveillance du déroulement des actions et la vérification. Toutes ces actions sont nécessaires à l’élaboration d’une stratégie, la programmation des actions et la résolution des problèmes.

2) Notion de DOMINANCE : la conscience est liée au cortex cérébral. Seuls les stimuli

sensoriels conduits jusqu'au cortex deviennent conscients. Le langage est une faculté spécifiquement humaine. Chez l'individu, le langage est lié à l'intégrité de certaines aires corticales qui en règle générale ne se situent que sur un seul hémisphère : l'hémisphère gauche appelé hémisphère dominant ou majeur. Ceci est vrai chez les droitiers et chez la plupart des gauchers (les 2/3). Chez ces derniers, l'hémisphère dominant peut cependant être le droit ou les 2. La prédominance d'une main sur l'autre ne permet pas de conclure avec certitude à la dominance de l'hémisphère controlatéral.

L'hémisphère droit est spécialisé dans la perception et l'orientation spatiales, la reconnaissance des visages et les émotions.

3) Les aires de Brodmann (fig 6.6 et 6.7) : A la surface de l'hémisphère se constitue

initialement lors de la formation embryonnaire une couche cellulaire épaisse qui se subdivise ensuite en 6 couches (couche moléculaire, couche granulaire externe, couche des cellules pyramidales, couche granulaire interne, couche ganglionnaire et couche polymorphe). C'est le néocortex ou isocortex. En dépit du développement uniforme de départ, le néocortex possède des variations considérables en fonction des régions considérées et on peut ainsi distinguer des zones de structure différente : les aires corticales. Dans les différentes aires, la morphologie et l'organisation des diverses couches peuvent être très variables : la taille des cellules peut varier ou la population cellulaire peut être dominée par un type de cellules déterminé. La délimitation des aires corticales en fonction de ces critères s'appelle la cytoarchitectonie. Elle permet de reconstruire à la surface de l'hémisphère des régions à la manière d'une carte géographique. Cette carte a été établie en 1900 par Korbinian Brodmann.

Le développement important des couches granulaires est caractéristique des aires de projection (cortex sensitif, auditif, visuel). Dans le cortex moteur, les couches granulaires sont atrophiées au profit des couches des cellules pyramidales voire même absentes (cortex agranulaire).

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La coloration de la myéline et des cellules du néocortex fait apparaître une disposition verticale en colonnes. Ces colonnes cellulaires verticales sont des unités fonctionnelles s'étendant à travers toute l'épaisseur du cortex. Pour les aires corticales de projection par exemple, chaque colonne est une zone circonscrite par des cellules sensorielles dont la stimulation se répercute toujours sur l'ensemble de la colonne correspondante

Cette organisation cellulaire est à la base de l'organisation fonctionnelle du néocortex cérébral.

4) Il existe une représentation du corps humain au niveau de l'aire motrice primitive (fig

6.8). Cette représentation somatotopique de l'hémicorps humain controlatéral s'organise de la façon suivante : membres inférieurs situés à la face interne (lobule paracentral), l'hémitronc au niveau de la partie supérieure de FA puis le membre supérieur et surtout les doigts et la main qui occupent la zone la plus grande soit le 1/3 moyen de FA. A la partie inférieure (opercule rolandique) est représentée l'hémiface controlatérale avec en dessous la langue, le larynx et le pharynx. Cette représentation somatotopique dessine ainsi un homunculus moteur décrit par Penfield et Rasmussen en 1937. Ainsi les parties du corps dont la musculature effectue les mouvements les plus différenciés occupent des zones particulièrement grandes. La stimulation d'une zone corticale précise peut entraîner un mouvement dans la zone de l'hémicorps correspondant controlatéral.

Déductions cliniques : - La destruction des aires motrices provoque une paralysie de l'hémicorps controlatéral

(hémiplégie) prédominant dans le territoire concerné correspondant à l'homunculus de Penfield. Si la lésion concerne la face interne (médiale) de l'hémisphère (lobule paracentral), l'hémiplégie est dite à prédominance crurale (membre inférieur). Une lésion bilatérale du lobule paracentral peut induire une paraplégie mimant une lésion médullaire. Si la lésion concerne la face latérale de l'hémisphère, l'hémiplégie est dite à prédominance brachio-faciale. Si la lésion concerne l'opercule rolandique uniquement, le sujet présente alors une paralysie faciale "centrale" avec une dysarthrie (difficulté à articuler).

- La décharge hypersynchrone des neurones des aires motrices peut donner des

symptômes à type de crise d'épilepsie partielle motrice. La crise somato-motrice ou crise Bravais-Jacksonienne se traduit par des clonies qui débutent à une partie du corps et, soit restent localisées, soit s'étendent progressivement à tout l'hémicorps.

- La destruction des centres ou de la voie oculo-céphalogyre entraîne une déviation

conjuguée de la tête et des yeux vers le coté atteint par abolition de la fonction de dextro ou de lévogyrie de l'hémisphère atteint. On dit alors que le "malade regarde sa lésion". Une lésion bilatérale entraîne une paralysie du regard dans toutes les directions avec une paralysie dissociée de la motilité oculaire : la motilité volontaire est affectée alors que l'automatisme de la fixation oculaire est exalté (fixation spasmodique de Holmes).

Au contraire, la crise d'épilepsie partielle simple de type adversive entraînant une déviation conjuguée de la tête et des yeux est due à la décharge synchrone des neurones de l'aire oculo-motrice frontale controlatérale.

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- La destruction de l'aire motrice supplémentaire entraîne une perte de l'initiation du mouvement de l'hémicorps controlatéral voire de la parole en cas de lésion gauche avec récupération habituelle secondaire.

- La destruction de l'aire de Broca entraîne une aphasie motrice pure appelée aussi

anarthrie de Pierre Marie. L’aphasie de Broca est caractérisée par une réduction du langage (aphasie non fluente) alors que la compréhension est peu perturbée. Les patients sont incapables de construire des mots, de les articuler alors que la musculature de la phonation n'est pas paralysée et de les écrire. Pour certains auteurs dont Pierre Marie, l'aphasie de Broca comporte des troubles prédominants de l'expression du langage auxquels s'associent des troubles de la compréhension tant auditive que visuelle.

- Les lésions des aires préfrontales associatives sont responsables de manifestations désignées sous le terme de syndrome frontal. Les informations ne sont plus analysées selon une observation intelligente et attentive.

→ Les troubles de la personnalité sont au premier plan constituant la personnalité

frontale. Ils correspondent à des troubles de l’humeur. Dans les lésions du cortex orbitaire, l’humeur est exaltée, euphorique, expansive avec

tendance à la niaiserie et à la puérilité. Elle peut prendre une allure maniaque réalisant alors la MORIA avec plaisanteries sottes ou caustiques, souvent érotiques et grossières, jeux de mots, calembours et pitrerie. Les modifications du caractère se traduisent par une perte du sens de la convenance, du tact, de la pudeur, de l’autocritique avec un conduite instinctive modifiée (boulimie, polyphagie, désintérêt sexuel ou au contraire hypersexualité et exhibitionnisme). Un comportement psychopathique peut aussi être obsevé.

Dans les lésions du cortex préfrontal latéral, l’humeur est dépressive, caractérisée par une inertie, un adynamisme, une aboulie, une perte d’initiative, une lenteur idéatoire et motrice par perte de l’élan psychique, une indifférence avec béatitude et placidité émotionnelle (absence de douleur morale).

Dans les lésions bifrontales internes, une apathie profonde peut être observée avec à l’extrême un mutisme akinétique. La perte des influences inhibitrices de ces régions préfrontales médianes peut aussi être responsable d’un comportement d’urination ou de défécation dans des endroits inappropriés, laissant le patient totalement indifférent à ses actes.

→ Les troubles de la programmation des actes moteurs réalisent une difficulté à mener des actions séquentielles selon un programme fixé en raison de persévérations et d’adhérence à la tache précédente. Les difficultés attentionnelles sont très présentes, dues à la distractibilité et à la contamination de la tâche en cours par des interférences venant de l’environnement. Il en résulte ainsi une perte de l’autonomie des comportements : le patient devient esclave des incitations extérieures qui l’attirent irrésistiblement. Un comportement « d’imitation » peut s’observer où le patient effectue les mêmes gestes que l’examinateur : c’est un acte conscient et volontaire , le patient pense qu’il doit faire la même chose alors qu’il n’en reçoit pas la consigne. A l’extrême, le comportement « d’utilisation » apparaît comme une dépendance physique aux stimulations de l’environnement : il saisit et manipule les objets qui se trouvent à sa portée ou qui pénètrent dans son environnement (aimantation), il prend la main de l’examinateur qui stimule sa paume et tout effort d’extraction accentue la préhension : c’est le réflexe de préhension forcée ou « grasping reflexe »

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Dans les lésions frontales, même importantes, le quotient intellectuel est « normal » et les performances psychométriques sont satisfaisantes. Le lobe frontal n’est donc pas le siège de l’intelligence mais il y participe.

La leucotomie consiste en une section chirurgicale des fibres frontales. Elle a été

utilisée dans le traitement des états d'agitation des fous furieux et des algies importantes. Ce traitement avait pour résultat la tranquillisation et l'indifférence des patients : les patients continuaient à percevoir leurs douleurs mais ne se sentaient plus dérangées par elles après l'intervention.

B – Le lobe pariétal.

Le lobe pariétal est situé en arrière de la scissure centrale de Rolando et au-dessus de la scissure de Sylvius. Le lobe pariétal communique en arrière avec les lobes temporal et occipital par une zone appelée le carrefour temporo-pariéto-occipital.

1° - Les sillons : En arrière de la scissure de Rolando se trouve le sillon postcentral ou sillon post-

rolandique sur lequel est branché en T le sillon intra-pariétal.

2° - Les circonvolutions : Entre le sillon central et le sillon postcentral se trouve le gyrus postcentral ou

circonvolution pariétale ascendante ou PA. Ce sont les aires 3, 1, 2 de Brodmann. C'est le centre récepteur de la sensibilité générale. Au-dessus du sillon intra pariétal se situe le lobule pariétal supérieur (P1 ou aire 5) et

au-dessous le lobule pariétal inférieur (P2 ou aire 7). En dessous de P2 se situe le gyrus supramarginalis (aire 40) qui répondrait au schéma

corporel (image de notre propre corps enfouie dans notre conscience) et le gyrus angulaire (aire 39).

A la face interne du cerveau, la circonvolution pariétale ascendante constitue le lobule paracentral pariétal qui répond en avant au lobule paracentral frontal (représentation des membres inférieurs). En arrière de cette région, le précuneus s'étend jusqu'à la scissure pariéto-occipitale limitant les lobes pariétal et occipital à la face interne.

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Déductions physiologiques : - La circonvolution pariétale ascendante reçoit la sensibilité de l'hémicorps

controlatéral par l'intermédiaire du thalamus (fig 3.13). Ce cortex pariétal est fondamentalement différent du cortex frontal puisqu'il s'agit d'un cortex récepteur et peu effecteur, à l'opposé du cortex frontal. Les couches granulaires sont très développées au contraire des couches pyramidales. La projection des sensibilités suit un ordre somatotopique : l'homunculus sensitif est un peu différent de l'homunculus moteur. Cependant le principe reste identique avec une représentation des parties corporelles controlatérales au niveau de zones corticales déterminées : l'aire de projection du membre inférieur se situe à la face interne avec les organes génitaux, le tronc est très peu représenté, les régions cutanées dont la sensibilité est la plus différenciée (main et face) occupent des zones de projection très grande et la quasi-totalité de PA. La cavité buccale se dispose à la partie tout inférieure, en dessous de l'aire de la face.

La circonvolution pariétale ascendante est une aire sensitive primaire, différenciée, hautement fonctionnelle, spécifique. La sensibilité cutanée superficielle se projette sur l'aire 3, la sensibilité profonde sur l'aire 2. L'aire 2 enregistre de façon continue la position les mouvements des membres et est donc en contact étroit avec les aires motrices frontales par l'intermédiaire de fibres d'association en U. L'aire 1 apparaît comme une aire associative entre les aires 3 et 2.

- Le lobe pariétal participe aussi à la voie pyramidale : une lésion de la PA donne

exceptionnellement une hémianesthésie controlatérale sans troubles moteurs. En fait, la voie pyramidale (cortico-spinale et cortico-nucléaire) serait constituée pour 30% de fibres issues des aires prémotrices, 40% des aires motrices et 40% des aires pariétales (3, 1, 2, 5 et 7) : pour commander les mouvements, le cortex doit connaître la position du corps dans l’espace.

- Comme pour le lobe frontal, on observe dans le lobe pariétal un gradient passant d'une

activité élémentaire analytique très spécifique (sensibilité et motricité) située dans la PA à une activité globale, symbolique, gnosique vers les régions du carrefour. Cependant la direction de l'axe de ce gradient (vers l’arrière) est inverse à celui du lobe frontal (vers l’avant). Ce cortex sensitif permet 1) la connaissance spatiale, 2) l'appréciation des différences d'intensité des stimuli tactiles, thermiques et douloureux et 3) la reconnaissance des ressemblances et des différences de forme, poids, consistance et volume.

L'aire 5 interviendrait plutôt dans l'appréciation des mouvements et l'aire 7 dans la

somesthésie, la fixation et la poursuite visuelles. Ensemble, elles sont responsables de la stéréognosie : faculté d’identifier des objets par la palpation.

Les aires 39 et 40 occupant le carrefour temporo-pariéto-occipital sont plus dévolues à

l'activité gestuelle et au langage : le lobe pariétal gauche est dominant pour le langage et le lobe pariétal droit pour l'activité praxo-gnosique. Ces dernières sont des aires associatives c'est-à-dire des aires d'intégration, d'élaboration, de programmation, de schémas. Ainsi les aires associatives pariétales apportent les praxies c'est-à-dire les facultés d'effectuer des gestes volontaires (en l'absence de troubles de la motricité et de la coordination), et elles apportent également les gnosies c'est-à-dire les facultés d'identifier les données du monde extérieur à l'aide des organes des sens (en l'absence de troubles des perceptions élémentaires). Ces aires associatives correspondent à l'aire tactognosique de Lhermitte.

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D’un point de vue architectonique et fonctionnel, le lobe pariétal est divisé en 3 zones: 1 - la PA constitue l'aire réceptrice des différentes sensibilités (cortex somato-sensitif) 2 - les aires 5 et 7 constituent l'aire où s'élaborent les sensations brutes 3 - les aires 39 et 40 permettant la reconnaissance des objets par le tact et une partie du

langage pour l'hémisphère gauche.

Le cortex pariétal situé entre cortex visuel et tactile joue donc un rôle particulier dans la genèse de la perception tridimensionnelle.

Déductions cliniques : 1) Les troubles sensitifs : agnosies tactiles L'atteinte des sensibilités élémentaires (tact, thermo-algésie, kinesthésie) entraînant une

hémianesthésie controlatérale constitue le syndrome de Déjerine et Mouzon. Il serait du en fait à une interruption des projections sensitives sur le cortex pariétal (aires 3, 1, et 2).

L'atteinte des aires 5 et 7 est à l'origine du syndrome de Verger-Déjerine qui se

caractérise par l'intégrité des sensations élémentaires mais par une importante difficulté à reconnaître la matière (dureté, poids, température, rugosité…) : ahylognosie; ou la forme, le volume des objets : amorphognosie.

L'atteinte de l'aire tactognosique (aires 39 et 40) entraîne une astéréognosie pure sans

déficit de l'analyse de la matière et de la forme : agnosie tactile ou asymbolie tactile. Le malade ne peut pas reconnaître l'objet qu'il tient dans sa main.

2) Les négligences : agnosies spatiales L’agnosie spatiale unilatérale correspond à l’incapacité de porter son attention et

d’engager une action au niveau de l’hémiespace controlatéral à la lésion ou de l’hémicorps correspondant. L’espace intéressé est le plus souvent gauche, c’est-à-dire que ce sont les lésions de l’hémisphère mineur droit qui provoquent les négligences. Dans les formes massives, il y a une négligence absolue de tout ce qui se passe à gauche du patient : il n’écrit pas à partir de la gauche sur une feuille, ne lit pas pas la gauche d’une page, prend ce qui est placé à sa droite, ne prête pas attention à l’observateur situé à sa gauche et s’adresse seulement à celui de droite…

La négligence intéresse également la représentation mentale de l’espace : il ne décrit que la moitié droite d’un endroit qu’il connaît.

La négligence spatiale concerne aussi le schéma corporel : hémiasomatognosie (méconnaissance d'un hémicorps), négligence de l'hémicorps controlatéral, anosognosie (méconnaît le trouble hémicorporel), anosodiaphorie (indifférence vis-à-vis du déficit). Ces troubles réalisent le syndrome d'Anton-Babinski. Une extinction sensitive ou une hémiakinésie (sous-utilisation motrice spontanée de l’hémicorps) peuvent aussi être observées.

La négligence spatiale unilatérale appartient à la pathologie de l’hémisphère mineur :

en particulier, le lobule pariétal inférieur droit.

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Pour l'hémisphère majeur : les troubles de la somatognosie affectent les 2 hémicorps : autotopoagnosie (impossibilité de localiser et de désigner une partie de son corps), agnosie digitale (incapacité de dénommer ses doigts ou ceux de l'examinateur), indistinction droite-gauche.

3) Les apraxies : Une lésion du lobe pariétal peut entraîner une apraxie c'est-à-dire une impossibilité

d'accomplir volontairement un geste usuel en l'absence de paralysie, de troubles de la sensibilité et de troubles intellectuels.

→ Apraxie idéo-motrice par lésion du gyrus supramarginalis (aire 40) : cette apraxie

concerne les gestes simples n’impliquant pas d’objet réel : impossibilité de faire le salut militaire, le signe de croix, un pied de nez, prêter serment, planter un clou, couper avec des ciseaux, envoyer un baiser avec la main…). Cette perturbation concerne les actes intentionnels et réfléchis : par exemple le patient ne peut pas faire le salut militaire sur commande mais il le fait de façon automatique si, militaire lui-même, il rencontre un supérieur.

L'apraxie idéo-motrice est unilatérale gauche chez le droitier par lésion droite ou bilatérale si elle est consécutive à une lésion gauche.

→ Apraxie idéatoire ou apraxie des gestes plus complexes avec manipulation d’objets

réels comme par exemple allumer une bougie avec une boite d’allumettes mis à disposition, verser de l’eau dans une bouteille à l’aide d’un entonnoir. Elle est due à une lésion du gyrus angulaire (aire 39) de l'hémisphère dominant gauche.

→ Apraxie constructive est l’incapacité de construire : impossibilité de dessiner des

figures en 2 ou 3 dimensions par exemple. Elles témoigne d’une lésion pariétale et peut se voir dans l’atteinte de l’un ou l’autre hémisphère.

→ Apraxie de l'habillage par lésion pariétale droite (impossibilité d'enfiler son

pantalon, mettre sa chemise, nouer sa cravate…).

4) Les troubles sensoriels : Une ataxie peut être observée par hémianesthésie profonde. Un déficit du champ visuel lié à l'atteinte de la lèvre supérieure des radiations optiques

situées en profondeur du lobe pariétal peut être également observé : quadranopsie inférieure controlatérale.

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C - Le lobe temporal.

Le lobe temporal est situé en dessous de la scissure de Sylvius c'est-à-dire au-dessous des lobes frontal et pariétal et est situé en avant du lobe occipital. Il possède 5 circonvolutions (T1 à T5).

Les sillons et les circonvolutions : A la face latérale on peut visualiser deux sillons parallèles à la scissure de Sylvius : le

sillon temporal supérieur (ou sillon parallèle) et le sillon temporal inférieur délimitant ainsi trois circonvolutions temporales :

- le gyrus temporal supérieur ou T1 (1ère circonvolution temporale) au-dessus du sillon

temporal supérieur - le gyrus temporal moyen ou T2 entre les deux sillons temporaux - le gyrus temporal inférieur ou T3 en dessous du sillon temporal inférieur. A la face inférieure, il n'y a pas de démarcation nette entre le lobe temporal en avant et

le lobe occipital en arrière. On peut distinguer : - latéralement le sillon occipito-temporal qui sépare T3 de T4 (gyrus occipito-temporal), - le sillon collatéral qui sépare T4 de T5 (gyrus parahippocampique). L’hippocampe

constitue la partie la plus interne de T5 et est séparée du gyrus parahippocampique proprement dit par le sillon de l’hippocampe. Le gyrus parahippocampique se coude en avant pour former l'uncus (ou crochet) de l'hippocampe.

Déductions physiologiques : - A la face latérale du lobe temporal se situent les aires auditives primaire et secondaire

(aires 41 et 42), sur chaque hémisphère, au niveau de la partie supérieure de T1. Ces aires auditives se poursuivent en profondeur dans la scissure latérale et correspondent aux circonvolutions temporales transverses de Heschl. Elles reçoivent les radiations auditives qui prennent origine dans le corps géniculé médial. Il s'agit d'une aire corticale sensorielle, spécifique, réceptrice.

- L'aire de Wernicke est l’autre aire principale du langage. Elle est située dans

l'hémisphère gauche dominant à la partie postérieure de la face externe de T1. Elle correspond à l’aire 22 au sens restreint du terme, en arrière et au dessous des aires auditives. L’aire de Wernicke ne peut cependant pas être dissociée du gyrus supramarginalis (aire 40) et du gyrus angulaire (aire 39) car c’est une aire d'intégration des mots et d'interprétation des paroles parlées ou entendues, d’encodage du langage écrit et lu. Cette aire du langage est une aire auditive associative réceptrice par opposition à l'aire frontale motrice du langage (ou aire de Broca).

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- A la face interne, l'hippocampe participe à la mémoire. - Le reste du lobe temporal est un cortex associatif, peu spécifique. Cependant on admet

que ce cortex temporal joue un rôle dans la disponibilité consciente ou inconsciente du passé et des évènements vécus. Ainsi ce n'est que grâce aux expériences vécues dans le passé que nous sommes capables de juger et d'interpréter correctement des impressions nouvelles d'où un rôle voisin de celui de la mémoire. Le lobe temporal se présente comme la structure permettant à l'individu de prendre conscience de son existence par rapport à lui-même, au monde extérieur, dans le passé et le présent. La stimulation du lobe temporal peut entraîner une impression de déjà vu ou de déjà vécu. On peut qualifier le cortex temporal de cortex interprétatif.

Déductions cliniques : - Les troubles sensoriels : Des illusions auditives élémentaires ou complexes peuvent se produire alors que

l’audition est normale dans les lésions irritatives des aires auditives. Dans les lésions destructrices : une agnosie auditive dans les lésions gauches peut être

observée (absence d’identification du sens des mots alors que l’audition, le langage parlé, la lecture et l’écriture sont normales. Dans les lésions droites : agnosie musicale ou amusie.

Seule une lésion bilatérale du gyrus de Heschl entraîne une surdité corticale. Un déficit du champ visuel lié à l'atteinte de la lèvre inférieure des radiations optiques

situées en profondeur du lobe temporal peut être aussi observé : quadranopsie supérieure controlatérale.

- Les troubles du langage : L'aphasie de Wernicke se manifeste par une déficience du langage spontané : les mots

sont déformés, pris les uns pour les autres. C’est une aphasie fluente caractérisée par une logorrhée, une intoxication par le mot, des paraphasies (déformation des mots ou utilisation d’un mot pour un autre), une jargonaphasie : le langage est incompréhensible. La logorrhée est telle qu’il est difficile d’interrompre le patient, de le canaliser et donc de l’interroger. La compréhension est massivement atteinte et peut s’accompagner d’une alexie et d’une agraphie. L'exécution des ordres simples est aussi perturbée.

- L'épilepsie temporale : Les crises comitiales partielles simples peuvent concerner le cortex auditif

(hallucinations auditives), le cortex temporo-occipital (hallucinations visuelles complexes ou métamorphopsie et illusion de mouvement), le cortex de Wernicke (mots déformés, impossibilité totale de parler, phrases amputées…), le cortex interne (impression de déjà vu ou de déjà vécu, de jamais vu, d'étrangeté, de désorientation, d'épisodes de la vie passée, d'hallucinations mnésiques).

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D – Le lobe occipital.

Lobe occipital est situé à la partie postérieure du cerveau et son relief principal se situe à sa face interne : c'est la scissure calcarine, profonde, dont les berges constituent l'aire principale de réception des images visuelles : aire striée (aire visuelle primaire ou aire 17). Elle est dite striée car à l'examen microscopique, elle se présente comme un cortex strié du fait de la division de la couche IV granulaire interne en 3 sous-couches. L'aire 17 est encadrée par les aires parastriée (aire 18) et péristriée (aire 19). Ainsi l'aire visuelle primaire sur laquelle se projettent les radiations optiques de Gratiolet se trouve entourée des aires visuelles secondaires d'association où s'effectue l'intégration des sensations visuelles permettant la reconnaissance des objets et des symboles.

Le lobe occipital est séparé sur sa face médiale du lobe pariétal par la scissure pariéto-

occipitale. Le cuneus est situé entre la scissure calcarine et la scissure pariéto-occipitale. Déductions physiologiques : Deux types de neurones constituent les aires striées : les cellules simples et les cellules

complexes. Les cellules simples réagissent à des bandes lumineuses étroites, à des bandes sombres

sur fond clair et à des limites droites entre clair et sombre. Certaines cellules simples ne réagissent qu'à des bandes horizontales, d'autres qu'à des bandes verticales ou obliques. Les cellules simples ne sont excitées que par un seul champ de cellules de la rétine.

Les cellules complexes sont excitées par de nombreuses cellules simples et par des bandes lumineuses mobiles parcourant la rétine. Dans les aires 18 et 19, plus de la moitié des cellules sont des cellules complexes ou hypercomplexes impliquées dans la perception des formes.

Les informations visuelles cheminent de la rétine aux corps géniculés latéraux puis à l’aire striée et font ensuite l’objet d’un traitement séparé pour la forme, la couleur et le mouvement au niveau des aires extrastriées.

Il existe une représentation particulière de la vision qui sera détaillée avec les voies

optiques et appelée visuotopie. Déductions cliniques : La stimulation du cortex visuel entraîne la perception d'étincelles ou d'éclairs lumineux

et la stimulation des aires 18 et 19 produit la perception de silhouettes et de figures. La cécité corticale : c’est l’abolition de la vision secondaire à une destruction du cortex

visuel primaire et des radiations optiques. Il s’agit d’une cécité totale avec souvent disparition de la capacité d’évoquer des images visuelles. Une vague perception de lumière ou du mouvement peut persister. Les couleurs sont absentes dans les rêves. Il n’y a aucune anomalie du fond d’œil ni des reflexes photomoteurs.

L’association d’une cécité corticale et d’une anosognosie constitue le syndrome d’Anton où le malade refuse d’admettre qu’il est aveugle.

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Les agnosies visuelles : c’est l’incapacité d’accéder à la reconnaissance de certaines informations visuelles en l’absence de tout autre trouble sensoriel, d’aphasie ou de trouble intellectuel. L’agnosie visuelle est « une perception dépouillée de sa signification ». Elle peut être associée à une agnosie tactile ou auditive.

Les agnosies visuelles concernent les objets, les images, les couleurs, les physionomies. L’aphasie optique se voit dans les lésions occipitales gauches : le patient reconnaît

l’objet, le décrit (par substitution verbale par exemple) mais ne peut le dénommer. Sur présentation sonore ou tactile, l’objet peut cependant être nommé.

La prosopagnosie : c’est l’incapacité du patient à reconnaître les visages familiers

(famille, ami, personnalité publique voire son propre visage). Elle est due à une lésion temporo-occipitale droite.

E – Le carrefour temporo-pariéto-occipital

Déductions cliniques :

- Syndrome du carrefour de l'hémisphère dominant : c'est le syndrome de Gerstmann qui associe une indistinction droite-gauche, une acalculie, une agraphie, une agnosie digitale.

- Syndrome pariéto-occipital droit du droitier : associe une apraxie constructive, une

apraxie de l'habillage, une agnosie spatiale unilatérale gauche, des troubles de la mémoire topographique et de l'orientation.

F – Le lobe limbique.

Décrit par Broca en 1878, le lobe limbique forme un anneau de cortex cérébral autour

du seuil de l'hémisphère. Il est constitué : 1) du gyrus cingulaire situé autour du corps calleux et en dessous de la scissure

calloso-marginale 2) du gyrus parahippocampique. 3) Ces 2 structures sont reliées en avant par l'aire sous-calleuse et en arrière par

l'isthme du gyrus cingulaire. La partie antérieure de cet anneau contient le cortex olfactif primaire. Le système limbique comprend une portion olfactive et une portion non-olfactive.

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Le gyrus cingulaire est un cortex associatif peu différencié qui participe avec le gyrus parahippocampique à la mémoire.

Le lobe limbique est particulièrement développé chez les vertébrés inférieurs puisqu'il

reçoit de multiples informations dont les informations olfactives par l'intermédiaire du bulbe et des bandelettes olfactives constituant le rhinencéphale. Ce cortex ancien demeure développé chez certains vertébrés supérieurs comme le chien mais il régresse chez l'homme chez lequel le rôle de l'olfaction a considérablement diminué.

Ce complexe annulaire de la face médiale de l'hémisphère influence aussi

l'hypothalamus et le système nerveux végétatif (par l'intermédiaire du fornix, de la strie terminale, du faisceau olfacto-hypothalamo-tegmental, de la strie médullaire…). Le système limbique joue un rôle important dans les processus vitaux primitifs tels que l'alimentation, la digestion, la reproduction… destinés à la survie de l'individu et de l'espèce. Ces processus s'accompagnent d'une teinte affective ce qui permet de qualifier le système limbique de "cerveau affectif" ou cerveau émotionnel ou cerveau viscéral.

G – L'insula.

L'insula est profondément enfouie dans la scissure latérale (de Sylvius) et est recouverte par les autres parties hémisphériques appelées opercules. La configuration de l'insula est triangulaire et est constituée de 5 circonvolutions (I1 à I5).

La stimulation du cortex insulaire, sans pouvoir être systématisée, évoque une fonction

viscéro-sensible et viscéro-motrice : il en résulterait un péristaltisme gastrique modifié (accéléré ou ralenti suivant la région concernée), des nausées et des vomissements, des sensations épigastriques ou hypogastriques, des sensations gustatives, des besoins de défécation.

Lorsque ce cortex est impliqué dans une épilepsie complexe pharmaco-résistante, l'ablation chirurgicale de l'insula permettant la guérison de l'épilepsie n'entraîne aucun déficit fonctionnel.

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III – MORPHOLOGIE INTERNE DU CERVEAU

Comme le cervelet, le cerveau est constitué par des formations grises centrales et une substance blanche abondante revêtue par un cortex télencéphalique qui dessine des scissures et des circonvolutions décrites dans la morphologie externe. La mise en place des principaux éléments de la morphologie interne s'effectue au mieux sur deux coupes :

-l'une horizontale de Flechsig (fig 6.9) et l'autre vertico-frontale de Charcot (fig 6.10).

Cette étude décrit : 1° les noyaux gris centraux; 2° les fibres de la substance blanche; 3°

les ventricules du cerveau.

1° - Les noyaux gris centraux : Les noyaux gris centraux sont des formations grises sous-corticales (sous le cortex) où

font relais les voies sensitivo-sensorielles conscientes. Le thalamus est le centre de ralliement avant leur répartition sur les aires réceptrices corticales et sur les voies motrices extrapyramidales.

Les voies motrices extrapyramidales, en parallèle des voies motrices conscientes

directes (faisceaux cortico-spinal et cortico-nucléaire), sont chargées des mouvements automatiques.

a) Le thalamus :

Le thalamus est le grand centre sensitif vers lequel convergent toutes les voies sensitives et sensorielles. Il centralise tous les influx ascendants, les trie et les répartit vers les aires corticales intéressées. C'est un centre d'intégration.

Il est situé de part et d'autre du IIIème ventricule et est entouré du noyau caudé. Le thalamus a une forme ovoïde, long de 4 cm, a un grand axe oblique en avant et en dedans. Sa face médiale répond ainsi au IIIème ventricule, sa face supérieure répond en dedans au fornix, en haut au ventricule latéral et en dehors au noyau caudé qui s'entoure autour de lui. La face latérale est séparée du noyau lenticulaire par la capsule interne. La face postérieure est renflée et forme le pulvinar qui surplombe le tectum. Le pulvinar est formé des corps géniculés médiaux (corps genouillés internes) qui reçoivent les fibres sensorielles de l'audition et par les corps géniculés latéraux (corps genouillés externes) qui reçoivent les fibres sensorielles de la vision. La face inférieure du thalamus répond à l'hypothalamus.

Le thalamus est lui-même formé d'une multitude de noyaux qui chacun ont une valeur fonctionnelle différente. Le thalamus est en fait un complexe nucléaire et chaque noyau présente des connexions avec une région corticale déterminée : ce sont les zones de projection corticales du thalamus par l'intermédiaire des radiations thalamiques. Inversement, les régions corticales se projettent sur les noyaux thalamiques correspondants, réalisant ainsi un circuit neuronal qui comporte un axe cortico-thalamique et un axe thalamo-cortical. Les neurones du thalamus transmettent des influx au cortex et sont à leur tour influencés par des influx provenant des régions corticales correspondantes. La fonction d'une région corticale ne peut pas être considérée sans la fonction du noyau thalamique correspondant et inversement.

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L'ensemble de ces fibres de projections thalamiques et les fibres issues des diverses aires corticales se réunissent à la manière d'un éventail et réalisent en profondeur du cortex une sorte de "couronne rayonnante" : la corona radiata.

Ainsi le thalamus reçoit des informations à la fois ascendantes de la moelle épinière, du

cervelet et du tronc cérébral et descendantes du cortex cérébral pour les projeter à nouveau vers les aires corticales correspondantes.

b) Le corps strié :

Il est formé par deux masses ganglionnaires d'origine différente : - une masse d'origine diencéphalique : le globus pallidus ou pallidum (lui-même

constitué d'une partie interne et d'une partie externe) - une masse dédoublée d'origine télencéphalque : le putamen et le noyau caudé. Le putamen et le pallidum sont fusionnés pour former un noyau : le noyau lenticulaire.

Le noyau caudé : est un noyau moteur ayant la forme d'un fer à cheval entouré autour

du thalamus et au contact du ventricule latéral. On lui décrit une tête, un corps et une queue. La tête du noyau caudé est intimement unie au noyau lenticulaire par un pont d'union putamino-caudé. Latéralement le noyau caudé est en rapport étroit avec la capsule interne.

Le noyau lenticulaire (pallidum et putamen) : il a la forme d'une pyramide triangulaire

à base latérale et à sommet interne. Il est uni au noyau caudé par un pont d'union (fibres putamino-caudées). Sa face latérale répond à l'insula et à la scissure latérale. La face interne correspond au genou de la capsule interne ainsi que sa face supérieure. La face inférieure répond à une région sous lenticulaire et à distance à T5.

Le corps strié constitue un "cerveau moteur primitif" relié aux voies sensitives

inconscientes et soumis au contrôle du cortex cérébral. C'est un centre de la motricité semi-volontaire et automatique c'est-à-dire non-consciente.

c) Les autres noyaux gris centraux du cerveau :

Ce sont les autres noyaux relais extrapyramidaux ayant un rôle semblable à celui du corps strié : noyau subthalamique (ou corps de Luys), le noyau rouge et la substantia nigra (locus niger ou substance noire) qui sont deux noyaux mésencéphaliques. Le fonctionnement des ces relais extrapyramidaux sera vu ultérieurement.

A ces relais extrapyramidaux ont peut également rattacher les centres végétatifs

supérieurs : l'hypothalamus.

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2° - Les fibres de la substance blanche. Entre le cortex cérébral et les noyaux gris centraux se dispose une couche importante de

substance blanche. On distingue trois types de systèmes de fibres : les fibres de projection, les fibres d'association et les fibres commissurales.

a) Les fibres de projection : elles établissent une communication entre le cortex cérébral et les centres sous-corticaux.

Elles peuvent être ascendantes c'est-à-dire qu'elles se terminent dans le cortex. Ce sont les fibres thalamo-corticales; les radiations optiques et les radiations auditives pour les principales.

Mais elles peuvent être également descendantes : elles se dégagent ainsi des diverses aires corticales, se réunissent à la manière d'un éventail et constituent la capsule interne. La capsule interne apparaît donc comme un lieu de convergence de toutes les fibres issues du cortex à destination des étages inférieurs (sous-tentoriel et moelle épinière). De petites lésions capsulaires peuvent donc entraîner une symptomatologie neurologique "bruyante". Sur une coupe horizontale, la capsule interne apparaît formée d'un bras antérieur et d'un bras postérieur réunis par un genou. Chaque région de la capsule interne est constituée de fibres provenant d'aires cérébrales bien précises. Par exemple le bras antérieur est traversé par la voie fronto-pontique…. Il existe une somatotopie dans la capsule interne.

b) Les fibres d'association (fig 6.11) : elles unissent diverses régions corticales et ont une longueur très variable. Soit elles sont courtes en U et unissent deux circonvolutions voisines, soit elles s'organisent en faisceaux d'association plus longs pour unir divers lobes du cerveau.

Le cingulum qui parcourt le gyrus cingulaire est un important faisceau d'association de

multiples aires corticales avec le gyrus cingulaire. Il existe de multiples faisceaux d'association bien individualisés et unissant des régions

corticales bien précises : le faisceau longitudinal supérieur (entre lobes frontal et occipital), le faisceau longitudinal inférieur (entre lobes temporal et occipital), faisceau unciné (entre lobes temporal et frontal)…

c) Les fibres commissurales : elles unissent les deux hémisphères (fig 6.11). Ce sont :

- le corps calleux (commissure néopalliale) : il existe une organisation des fibres commissurales à l'intérieur du corps calleux. Les aires cérébrales corticales d'un hémisphère communiquent avec les aires cérébrales de l'autre coté, soit de façon homologue (même régions : par exemple aire 4 gauche et aire 4 droite), soit de façon hétérologue (régions distinctes : aire 4 gauche et PA droite par exemple).

Déductions cliniques : Syndrome de disconnexion calleuse : la section du corps calleux n'entraîne pas de

modification de la personnalité ni de l'intelligence. La vie est normale et ce n'est qu'à l’examens attentif des systèmes tactile et visuel que les déficits sont démasqués :

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En effet, les informations venant du champs visuel gauche sont intégrées au niveau de l’hémisphère droit qui est lui-même connecté aux zones de langage de l’hémisphère gauche (majeur) par le corps calleux. La sensibilité tactile de la main gauche est également enregistrée dans l'hémisphère droit.

Dans les cas de disconnexion interhémisphérique par lésion calleuse, le sujet droitier

ne peut plus lire que les informations du champ visuel droit et les objets perçus par le champ visuel gauche ne peuvent pas être définis verbalement : anomie visuelle gauche. Par ailleurs, la main droite peut bouger pour attraper un objet placé dans le champ visuel droit (intégré dans le cortex occipital visuel gauche) mais elle ne peut pas si l’objet est placé dans le champ visuel gauche (intégré dans le cortex visuel droit) car l’information visuelle ne peut pas franchir le corps calleux pour rejoindre les régions corticales motrices gauches.

Il existe aussi une anomie tactile unilatérale gauche (les informations tactiles de l’objet placé dans la main gauche gagnent l’hémisphère droit permettant de l’identifier mais elles ne sont pas transférées aux aires du langage de l’hémisphère gauche rendant ainsi sa dénomination impossible) et une anomie auditive gauche. De même, les mouvements d'un membre ne peuvent pas être répétés par le membre controlatéral car l'hémisphère correspondant ignore les influx envoyés par l'hémisphère controlatéral.

- la commissure blanche antérieure (ou commissure paléopalliale) unit des régions corticales provenant des 2 lobes temporaux, limbiques, mais aussi des structures olfactives.

- le fornix (ou commissure archipalliale) unit les deux hippocampes et les deux corps

mamillaires.

3° - Les ventricules cérébraux (fig 6.12 et 6.13)

Ils sont au nombre de trois à l'étage sustentoriel : le IIIème ventricule (V3), diencéphalique, médian et les ventricules latéraux (VL), télencéphaliques. La capacité générale des ventricules cérébraux est d'environ 25 cm3. Le liquide ventriculaire d'aspect "eau de roche" occupe les cavités ventriculaires et est secrété par les plexus choroïdes. Il s'écoule vers le IVème ventricule (V4) par l'aqueduc du mésencéphale (ou aqueduc de Sylvius) puis la communication avec les espaces sous-arachnoïdiens est réalisée par l'ouverture médiane du V4 (trou de Magendie). L'ensemble des cavités ventriculaires est tapissé par l'épendyme qui est constitué d'une seule couche de cellules épendymaires unies de façon étanche. Les plexus choroïdes sont constitués d'un ensemble tourmenté de villosités vasculaires provenant des artères choroïdiennes et qui pénètrent à l'intérieur des cavités ventriculaires. Le liquide ventriculaire est secrété de façon active, continue et constante à travers les parois vasculaires et l'épendyme. Ainsi par jour environ 500 ml de liquide ventriculaire sont secrétés dans les cavités ventriculaires par les plexus choroïdes. Ce liquide ventriculaire contient peu de protéines et ne contient pas de cellule. Après avoir regagné les espaces sous-arachnoïdiens, le liquide cérébro-spinal issu du liquide ventriculaire sera réabsorbé dans le système de drainage veineux de l'encéphale par l'intermédiaire des villosités arachnoïdiennes (ou granulations de Pacchioni) et par les gaines nerveuses radiculaires au niveau rachidien.

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a) Le IIIème ventricule (V3) : il communique avec les ventricules latéraux par les foramen interventriculaires (ou trous de Monro) et avec le V4 par l'intermédiaire de l'aqueduc du mésencéphale. Il a une forme rectangulaire. Ses faces latérales comportent deux secteurs essentiellement : un secteur supérieur thalamique, un secteur inférieur hypothalamique. Le V3 est donc bordé par d'importants noyaux végétatifs appartenant à l'hypothalamus. En avant, il est fermé par la lame terminale.

b) Les ventricules latéraux (VL) : ils ont une forme en fer à cheval parce qu'ils ont suivi

l'enroulement des vésicules télencéphaliques lors de la formation de l'embryon. On décrit une corne frontale située dans la profondeur du lobe frontal, une corne temporale située dans la profondeur du lobe temporal et une corne occipitale beaucoup plus petite située dans la profondeur du lobe occipital. Le carrefour ventriculaire est situé latéralement et constitue le lieu de réunion des trois cornes ventriculaires. Les 2 cornes frontales sont séparées par le septum lucidum (ou septum pellucidum).

Déductions cliniques :

Il existe ainsi deux compartiments de liquide cérébro-spinal : un compartiment interne, profond, ventriculaire de sécrétion et un compartiment externe, superficiel, sous arachnoïdien de résorption. Le passage de l'un à l'autre est libre.

L'infection du liquide cérébro-spinal est une méningite. L'infection du liquide

ventriculaire est une ventriculite. Lorsque les voies de communication entre les ventricules ou entre les systèmes interne

et externe sont bloquées, le liquide cérébro-spinal s'amasse sous pression dans les ventricules entraînant une hydrocéphalie par blocage : c'est l'hydrocéphalie non communicante ou hydrocéphalie obstructive. Lorsque ce sont les voies de résorption qui sont bloquées (par exemple par un feutrage des villosités arachnoïdiennes à la suite d'une méningite ou d'une hémorragie sous arachnoïdienne), l'hydrocéphalie est alors dite communicante.

Le scanner et l'IRM représentent actuellement les moyens radiologiques d'investigation

des ventricules cérébraux et ont remplacé les encéphalographies gazeuses (injection d'air) ou ventriculographies (injection de produit hydrosoluble radio-opaque).

L'existence d'une hydrocéphalie clinique et radiologique peut nécessiter de pratiquer

une dérivation du liquide ventriculaire par un tuyau en silicone : ce sont les dérivations ventriculaires externes (provisoires, en cas d'urgence ou d'infection seulement), les dérivations ventriculo-péritonéales (vers le péritoine), ventriculo-atriale (vers l'oreillette droite du cœur), ventriculo-pleurale (vers la plèvre).

La ventriculocisternostomie endoscopique est la réalisation d’un orifice (stomie) au moyen d’un endoscope cérébral sur le plancher du V3 permettant de faire communiquer l’espace endoventriculaire (V3) et l’espace sous-arachnoïdien en avant du tronc cérébral. Cet orifice permet de "court-circuiter" l’aqueduc du mésencéphale et le V4 dans les hydrocéphalies obstructives : le liquide ventriculaire s’échappe alors par l’orifice.

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IV – LES RAPPORTS DU CERVEAU

Ce sont surtout les méninges crâniennes (fig 6.14). L'hypophyse sera vue avec la systématisation de l'hypothalamus.

1° - La dure mère :

Elle tapisse toute la face interne du crâne et se confond avec le périoste à la face

externe. Sur sa surface cheminent les artères méningées dont les principales sont les branches de l'artère méningée moyenne. La dure mère adhère à la boîte crânienne mais il existe des zones plus facilement décollables dans la région temporale : zone décollable de Gérard-Marchant. Une fracture temporale peut sectionner une artère méningée et un hématome peut se constituer entre l'os et la dure-mère, dans cette zone décollable. Cet hématome va ensuite comprimer le cerveau. C'est le classique hématome extra-dural qui réalise l'urgence neurochirurgicale par excellence.

Il existe des cloisons constituées par des replis de cette dure mère : la faux du cerveau entre les deux hémisphères cérébraux qui s'arrête un peu au-dessus du corps calleux et la tente du cervelet qui sépare donc le crâne en un espace sustentoriel et un espace sous-tentoriel.

Sous la dure mère se trouve l'espace sous-dural dans lequel peut se collecter là aussi

un hématome le plus souvent par arrachement veineux : hématome sous-dural (bébés secoués et traumatismes des sujets agés)

2° - L'arachnoïde : elle tapisse donc la dure mère en profondeur et est séparée de cette dernière par l'espace sous-dural. Sous l'arachnoïde circule le liquide cérébro-spinal. Elle réalise donc l'étanchéité de ce dernier. Les granulations arachnoïdiennes de Pacchioni sont des bourgeons sous-arachnoïdiens rattachés à celles-ci et qui font issue dans le système veineux de l'encéphale. C'est par ces granulations arachnoïdiennes que le liquide cérébro-spinal est en partie résorbé. Le feutrage de ces granulations peut aboutir à la constitution d'une hydrocéphalie par excès de liquide cérébro-spinal (défaut de résorption).

3° - La pie mère : c'est une lame porte-vaisseaux qui est collée à la surface de l'encéphale.

Lorsqu'une artère cérébrale se rompt à la surface du cerveau elle entraîne une

hémorragie dans le compartiment sous-arachnoïdien, c'est-à-dire où se trouve le LCS : c'est une hémorragie sous-arachnoïdienne (ou hémorragie méningée). Ces hémorragies sous-arachnoïdiennes peuvent se produire dans les cas de rupture d'une malformation artérielle de type anévrisme intracrânien.

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V - SYSTÉMATISATION DU CERVEAU

Nous étudierons successivement la systématisation des voies motrices, des voies optiques, des voies auditives, des voies olfactives, des circuits de la mémoire, du corps strié, et de l'hypothalamus.

1° - Les voies motrices.

a) la voie pyramidale (fig 6.15) Le faisceau cortico-spinal et le faisceau cortico-nucléaire (ou géniculé) représentent

la voie motrice volontaire. C'est par ces 2 voies que le cortex cérébral contrôle les centres moteurs sous-corticaux en exerçant d'une part une modération et une inhibition et d'autre part une excitation continue tonique favorisant les mouvements rapides et brusques.

Les fibres de la voie pyramidale prennent naissance au niveau des aires précentrales

(aires 4, 6) mais aussi pour 40% au niveau des aires pariétales (3, 1, 2, 5, 7). Les fibres traversent la capsule interne, apparaissent en superficie au niveau du

mésencéphale avec les voies cortico-pontiques pour former les pédoncules cérébraux. - Les fibres cortico-nucléaires se terminent dans les noyaux moteurs des nerfs

crâniens controlatéraux : les noyaux oculomoteurs III, IV, VI ; le noyau moteur du V (masticateur), les noyaux du VII, du XII et le noyau ambigu. Une partie des fibres rejoignent la partie caudale du noyau du VII homolatéral.

- Les fibres cortico-spinales croisent la ligne médiane (pour 80% d'entre elles) au niveau

de la décussation des pyramides pour former le faisceau pyramidal latéral (ou croisé). Il existe une représentation somatotopique dans ce faisceau : les fibres du membre supérieur sont internes et celles du membre inférieur sont latérales. Les fibres homolatérales constituent le faisceau pyramidal ventral (ou direct). Celles-ci croisent la ligne médiane pour atteindre le côté controlatéral par la commissure blanche de la moelle épinière.

La majeure partie des fibres pyramidales se termine dans la zone intermédiaire, au contact de neurones intermédiaires entre les cornes ventrale et dorsale. Les influx pyramidaux ont un effet activateur sur les neurones des muscles fléchisseurs et un effet inhibiteur sur les neurones des muscles extenseurs.

b) le système moteur extrapyramidal La motricité est influencée par de nombreuses autres régions et voies que la région

précentrale et la voie pyramidale. C'est le système moteur extrapyramidal. Ce système regroupe des noyaux : striatum (putamen et noyau caudé), pallidum, noyau subthalamique, noyau rouge, substantia nigra ; et des centres d'intégration : cervelet, thalamus, réticulée, noyaux vestibulaires.

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Les voies de ce système sont nombreuses. - Les voies afférentes sont issues du cervelet vers le noyau rouge par le faisceau

dentato-rubrique et vers le thalamus, du cortex vers le striatum et le noyau rouge, du système vestibulaire.

- Les voies efférentes sont constituées principalement du faisceau central de la calotte qui s'étend du mésencéphale vers l'olive bulbaire (puis les influx sont transmis au cervelet par des fibres olivo-cérébelleuses), des faisceaux rubro-spinal, réticulo-spinal, vestibulo-spinal.

Ce système a un rôle d'assistance qui facilite de façon inconsciente tous les

mouvements conscients : lors de l'exécution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activés de façon concomitante permettant le maintien de l'équilibre et de l'attitude du corps. Ces actions musculaires d'accompagnement ne sont ni volontaires ni conscientes mais elles sont nécessaires à tout mouvement coordonné. Le système extrapyramidal facilite et harmonise les influx qui suivent la voie motrice commune.

c) la voie motrice finale commune La voie finale commune de tous les systèmes moteurs est représentée par la grande

cellule de la corne ventrale et son axone α. La majeure partie des voies n'atteint pas directement les neurones de la corne ventrale de la substance grise de la moelle épinière mais des neurones intermédiaires. Ces derniers activent ou inhibent directement les motoneurones ou se branchent sur les voies réflexes unissant récepteurs musculaires et motoneurones. La corne ventrale n'est donc pas un simple relais mais un centre d'intégration à part entière assurant la régulation de la motricité.

Les voies descendantes peuvent être classées en 2 groupes en fonction de leur action :

les voies stimulant les muscles fléchisseurs et celles qui activent les muscles extenseurs. - La voie pyramidale et la voie rubro-spinale (et rubro-réticulo-spinale) activent les

neurones de muscles fléchisseurs et inhibent les neurones des muscles extenseurs : mouvements fins et précis de la main et des doigts par exemple où les fléchisseurs prédominent.

- La voie vestibulo-spinale et la voie réticulo-spinale (réticulée du pont) inhibent les

neurones des muscles fléchisseurs et stimulent les neurones des muscles extenseurs : système de lutte contre la pesanteur, maintien de l'équilibre et de l'attitude du corps.

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2° - Les voies optiques.

a) Les voies visuelles (fig 6.16) se composent de trois neurones successifs : - Le 1° neurone est représenté par la cellule bipolaire de la rétine qui transmet les influx

des récepteurs (cônes et bâtonnets) vers les grandes cellules ganglionnaires de la rétine. - Le 2° neurone est formé par les grandes cellules ganglionnaires de la rétine dont les

axones se réunissent pour donner naissance au nerf optique (II° paire de nerfs crâniens) et qui rejoignent le thalamus (corps géniculés latéraux).

- Le 3° neurone se trouve dans le corps géniculé latéral du thalamus. De celui-ci partent

les axones vers le cortex visuel occipital en formant les radiations optiques de Gratiolet. Le croisement des nerfs optiques constitue le chiasma optique. Ce chiasma optique est

une formation propre à l'homme et aux êtres doués de la fonction binoculaire. A partir du chiasma optique les fibres prennent le nom de tractus optique (ou bandelette optique) jusqu'aux corps géniculés latéraux, après avoir contourné les pédoncules cérébraux du mésencéphale.

- Le chiasma optique correspond au croisement des fibres optiques issues des deux hémi-rétines nasales (qui répondent aux deux hémi-champs visuels temporaux). Les fibres issues des deux hémi-rétines temporales ne croisent pas la ligne médiale et restent du même côté. Les fibres issues de la macula croisent pour la moitié et restent homolatérales pour l'autre moitié.

- Le tractus optique droit contient les fibres des 2 hémirétines droites c'est à dire de la

rétine temporale de l'œil droit et de la rétine nasale de l'œil gauche (soit l'hémichamp visuel gauche). Ces fibres directes et croisées du tractus optique rejoignent ensuite le corps géniculé latéral du même côté. Il existe donc une organisation des axones des cellules ganglionnaires de la rétine dans les voies visuelles.

- A partir du corps géniculé latéral, les fibres du troisième neurone vont gagner la scissure

calcarine du lobe occipital en formant les radiations optiques. Au sein de ces radiations optiques il existe également une organisation des fibres.

Cette organisation des fibres optiques se maintient de la rétine jusqu'au cortex cérébral

visuel constituant ainsi la visuotopie :

→ Dans le nerf optique, l'organisation des fibres des cellules ganglionnaires de la rétine se fera de la façon suivante (si on divise le champ visuel en quatre quadrants supérieur, inférieur, nasal et temporal)

- dans la moitié externe se placent les fibres du champ rétinien temporal (champ visuel

nasal) et, - dans la moitié interne se placent les fibres du champ rétinien nasal (champ visuel

temporal).

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- il existe également une inversion dans le sens supéro-inférieur puisque les fibres issues du champ rétinien supérieur (champ visuel inférieur) se placent dans la partie supérieure du nerf optique, vice-versa pour le champs rétinien inférieur (champ visuel supérieur).

- le faisceau maculaire (véhiculant les informations provenant de la macula) occupe le centre du nerf optique.

→ Au niveau des tractus optiques, l'organisation des fibres n'est pas faite au hasard avec

dans la partie centrale, les fibres maculaires et dans la partie périphérique, les fibres issues du reste du champ visuel. Dans la moitié externe se placent les fibres recueillant les influx des deux quadrants visuels supérieurs controlatéraux c'est-à-dire les quadrants rétiniens inférieurs homolatéraux des deux yeux (quadrants rétiniens inférieurs nasal de l'œil opposé et temporal de l'œil du même côté). La moitié interne reçoit les fibres des deux quadrants visuels inférieurs homolatéraux c'est-à-dire les deux quadrants rétiniens supérieurs homolatéraux des deux yeux (quadrants rétiniens supérieurs nasal de l'œil opposé et temporal de l'œil du même côté).

→ Au niveau des corps géniculés latéraux, il existe également une organisation des

fibres. La particularité à ce niveau est la représentation surdimensionnée de la macula au détriment du reste du champ visuel. Ce champ maculaire est également prépondérant dans l’organisation visuotopique des radiations optiques pour représenter finalement plus des 2/3 du cortex visuel sur les berges de la scissure calcarine.

→ Au niveau des radiations optiques, le champ maculaire se situe plutôt dans les 3/5 du

milieu de celles-ci. La partie supérieure des radiations optiques qui chemine dans le lobe pariétal représente les quadrants visuels inférieurs du côté opposé et la partie inférieure des radiations optiques qui chemine dans le lobe temporal représente les quadrants visuels supérieurs de l'autre côté.

Le nombre total des fibres optiques est évalué à 1 million. Les fibres issues de la région maculaire où l'acuité visuelle est maximale (2 mm de

diamètre au niveau de la rétine) occupent de loin la plus grande partie du cortex visuel. Les autres régions rétiniennes ont une fonction visuelle atténuée : "on voit avec toute la rétine, mais on regarde avec la macula".

Les impressions visuelles ont une transmission homo et hétéro-latérale, mais celles de l'œil

droit ne se superposent pas exactement à celles de l'œil gauche. Ce léger décalage produit la sensation de relief.

L'aire striée (aire visuelle cérébrale) de l'hémisphère gauche reçoit les fibres des

hémirétines gauches conduisant les informations du champ visuel droit. La main droite et le champ visuel droit sont donc représentés tous les deux au niveau de l'hémisphère gauche dominant. Chaque hémisphère regarde donc vers le côté du corps qu'il commande.

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Déductions cliniques. De cette organisation des voies visuelles on déduira un certain nombre de syndromes :

- la section d'un nerf optique entraîne une cécité monoculaire puisqu’aucun des champs rétiniens du même œil n’est transmis au cortex visuel.

- une compression du milieu du chiasma optique (par exemple par une tumeur de

l'hypophyse - macroadénome hypophysaire à extension suprasellaire - qui se situe juste en dessous) entraînera une compression des fibres qui croisent et donc une atteinte des deux champs visuels temporaux (ou deux champs rétiniens nasaux) : c'est l'hémianopsie bitemporale.

- un lésion du tractus optique entraîne une atteinte des deux champs visuels de l'autre côté.

Ainsi l'atteinte du tractus optique droit entraîne une perte du champ visuel temporal de l'œil gauche et du champ visuel nasal de l'œil droit. Les deux hémi-champs visuels controlatéraux à la lésion (ici à gauche) sont atteints réalisant l'hémianopsie latérale homonyme.

- la compression des radiations optiques se fait soit par le dessous (par exemple tumeur

cérébrale temporale), soit par le dessus (lésion cérébrale pariétale). L'atteinte de la partie inférieure des radiations optiques entraîne une quadranopsie latérale homonyme supérieure par atteinte des deux quadrants visuels supérieurs du côté opposé (quadrant visuel supérieur temporal de l'œil gauche et quadrant visuel nasal supérieur de l'œil droit pour une atteinte des radiations optiques temporales droites). Une compression de la partie supérieure des radiations optiques entraîne une quadranopsie latérale homonyme inférieure par atteinte des deux quadrants visuels inférieurs de l'autre côté (quadrant visuel temporal inférieur de l'œil gauche et quadrant visuel nasal inférieur de l'œil droit pour les radiations optiques pariétales du côté droit).

- la lésion des deux cortex visuels entraîne une cécité centrale dite corticale (voir cortex

occipital). b) Les voies pupillaires et de l'accommodation (fig 6.17) La vision implique une régulation continue due aux variations de la luminosité et de la

distance des objets. Cette régulation demande des modifications continues du diaphragme et de la lentille : la régulation de la luminosité s'effectue par la dilatation ou le rétrécissement de la pupille (voie pupillaire) et la mise au point de la vision par la variation de la courbure du cristallin (voie d'accommodation).

Lors de la vision de loin, la courbure de la surface du cristallin est peu marquée et les 2

axes visuels sont parallèles. La vision de près nécessite une forte courbure de la surface du cristallin entraînant une convergence des 2 axes visuels qui se croisent à la distance de l'objet fixé.

C'est la contraction du muscle ciliaire qui va détendre les fibres de la zonula et détendre la capsule du cristallin qui s'arrondit. La contraction du muscle ciliaire se fait donc lors de la vision de près et il est spontanément décontracté pour la vision à l'infini.

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Il s'agit d'une voie réflexe et, comme tous les réflexes, elle est constituée d'une voie afférente, d'un relais intermédiaire et d'une voie effectrice.

- La voie afférente est réalisée par les axones des cellules ganglionnaires de la rétine qui

vont former le nerf optique, croiser pour la moitié d'entre elles au niveau du chiasma et constituer le tractus optique jusqu'aux corps géniculés latéraux. Certaines de ces fibres quittent les corps géniculés latéraux pour rejoindre le mésencéphale où elles font relais dans les colliculi supérieurs.

- Le relais est réalisé par un deuxième neurone à partir des colliculi supérieurs vers un

autre relais constitué par un noyau des nerfs crâniens : le noyau d'Edinger-Westphall du III qui est un noyau végétatif parasympathique appartenant au complexe du noyau oculomoteur commun. Il faut noter que ce relais peut croiser la ligne médiane entre les deux colliculi. Les 2 noyaux sont unis entre eux par l'intermédiaire de la commissure blanche postérieure située dans le mésencéphale en arrière de l'aqueduc du mésencéphale.

- La voie effectrice est constituée par les neurones du noyau d'Edinger-Wesphall. Les

axones cheminent par le nerf oculomoteur commun vers le ganglion ciliaire (fibres préganglionnaires) puis les fibres postganglionnaires naissent du ganglion ciliaire à destination du muscle sphincter de l'iris (voie pupillaire) et du muscle ciliaire (accommodation).

Déductions cliniques. Ainsi une impression visuelle (par exemple on éclaire la rétine avec une lumière)

entraîne un réflexe qui chemine par le nerf oculomoteur commun jusqu'au muscle sphincter de l'iris pour entraîner une constriction de l'iris : réflexe photomoteur. Lorsqu'on éclaire la rétine on obtient un myosis (diminution du diamètre de la pupille). A l'inverse, dans le noir, la pupille est dilatée par absence d'information visuelle : la pupille est en mydriase.

Le réflexe photomoteur est bilatéral c'est à dire que la pupille de l'œil non-éclairé se

rétrécit aussi : c'est le réflexe consensuel. Une paralysie du III (par compression de la face interne du lobe temporal dans

l’engagement cérébral temporal par exemple) se traduit par une paralysie du globe et une mydriase aréactive de l'œil du même côté (l'éclairement de la rétine n'entraîne pas de réflexe photomoteur). Par contre le réflexe consensuel est conservé : l'œil controlatéral passe en myosis.

Au contraire, une section du nerf optique peut entraîner une mydriase aréactive de l'œil

homolatéral par défaut d'informations visuelles (si l'œil controlatéral ne reçoit pas d'informations visuelles) et il n'y a pas de réflexe consensuel : la pupille de l'œil controlatéral ne se modifie pas. Par contre si on éclaire l'œil controlatéral supposé sain, le réflexe consensuel opposé entraîne un myosis de la pupille de l'œil avec section du II. Cette situation peut se rencontrer dans les traumatismes crânio-encéphaliques graves avec coma où le malade ne peut pas participer à l'examen. L'examen attentif de ces réflexes peut orienter le diagnostic vers un coma avec engagement temporal ou vers un coma avec compression ou section du nerf optique par lésion traumatique.

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3° - Les voies auditives (fig 6.18)

La voie auditive est constituée par une chaîne de plusieurs neurones. - L'organe récepteur est constitué par les cellules ciliées de l'épithélium du canal

cochléaire ou organe de Corti. - Le corps cellulaire du premier neurone (protoneurone) est dans le ganglion de Corti

dont l'axone forme le nerf cochléaire (VIII c). - Le deuxième neurone (deutoneurone) a son corps cellulaire situé dans les noyaux

cochléaires du tronc cérébral (au niveau de la jonction bulbo-pontique). Les axones de ces neurones croisent la ligne médiane pour former le lemnisque latéral (ruban de Reil latéral) qui se place latéralement dans le tronc cérébral et se termine dans le colliculus inférieur du mésencéphale.

- Dans ce colliculus inférieur se situe le corps cellulaire du troisième neurone qui :

→ soit fait un nouveau relais dans le corps géniculé médial du thalamus du même côté, → soit croise à nouveau la ligne médiane et fait relais dans le colliculus inférieur

controlatéral ou dans le corps géniculé médial du thalamus controlatéral.

- Les axones des neurones constituant les corps géniculés médiaux rejoignent le cortex auditif : le gyrus temporal transverse de Heschl (aires 41 et 42) situé à la partie supérieure du gyrus temporal supérieur, en formant les radiations auditives.

Les voies auditives présentent au cours de leur trajet un certain nombre de croisements

qui permettent au cortex auditif de recevoir des influx des 2 cochlées. A contrario, il existe une représentation bilatérale des sons recueillis par une seule oreille. Cette représentation est inégale et est à la base de la stéréophonie permettant la localisation des sons dans l'espace.

Il existe une organisation spatiale des fibres conduisant les différentes fréquences des

sons tout au long des voies auditives (depuis l'organe récepteur jusqu'au cortex auditif) à la manière des voies motrices pyramidales et des voies visuelles : il s'agit de la tonotopie.

Enfin, il faut noter qu'il existe de nombreux relais des voies auditives avec d'autres structures, en particulier la réticulée du tronc cérébral, les noyaux oculo-céphalogyres (III, IV, VI et XI) à l'origine de réflexes (par exemple regarder vers le côté où on entend le bruit). De même il existe de nombreuses relations entre le cortex auditif de reconnaissance des sons et d'autres aires corticales (aires du langage, aires visuelles…).

Une lésion du nerf cochléaire et/ou de l'oreille interne d'un côté conduit à une surdité homolatérale. Une lésion bilatérale des même structures conduit à une cophose. Une lésion unilatérale des voies et/ou du cortex cérébral n'entraîne pas de baisse d'acuité auditive mais peut être un défaut de localisation des sons dans l'espace.

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4° - Les voies olfactives (fig 6.19)

Le lobe olfactif primitif comprend chez l'homme 4 parties : le bulbe olfactif, son tractus et ses stries olfactives, et les aires olfactives corticales.

- L'épithélium olfactif (organe récepteur) n'occupe chez l'homme qu'une petite partie

supérieure des cavités nasales. Les prolongements de ces cellules sensorielles – ou cellules de Schultze (qui représentent en pratique un premier neurone bipolaire dont la dendrite courte constitue la partie réceptrice et l'axone la fibre centripète) se groupent en faisceaux : les filets olfactifs qui traversent les orifices de la lame criblée de l'ethmoïde.

- Le bulbe olfactif est appliqué sur la lame criblée de l'ethmoïde. Il contient les corps

cellulaires des 2° neurones de la voie sensorielle dont les axones constituent le tractus olfactif. Ces axones, pour la plupart, utilisent la strie olfactive latérale pour rejoindre l'aire olfactive latérale. La strie olfactive médiale reçoit d'autres axones à destination de l'aire olfactive médiale et du bulbe olfactif controlatéral.

- L'aire olfactive latérale est l'aire olfactive primaire. Elle se situe au niveau de l'uncus

de l'hippocampe et comprend en profondeur le noyau amygdalien (ou corps amygdaloïde). Les projections du noyau amygdalien sont multiples : 1) par la strie terminale (trajet le long du sillon séparant le noyau caudé et le thalamus) vers l'hypothalamus, 2) vers le thalamus puis le lobe frontal, 3) vers le tronc cérébral plus accessoirement.

- L'aire olfactive médiale est située à la face médiale de l'hémisphère. Elle comprend

l'aire sous-calleuse et en arrière le gyrus paraterminal. Ces régions corticales entrent en connexion secondairement avec l'hypothalamus et la substance réticulée du tronc cérébral (par l'intermédiaire de faisceaux tels que la strie médullaire, le faisceau olfacto-hypothalamo-tegmental). L'aire olfactive médiale intervient dans l'appréciation subjective des odeurs par ses relations intimes avec les autres structures limbiques intervenant dans les phénomènes émotifs.

5° - Les circuits de la mémoire (fig 6.20)

Les circuits mnésiques sont multiples. Le circuit principal (et le mieux connu) a son point de départ à la face interne du lobe

temporal : l'hippocampe qui se comporte comme un grand centre d'intégration des informations multisensorielles de la totalité du cortex cérébral. Toutes les informations convergent vers cette structure où l'information est traitée. Puis cette information chemine par l'intermédiaire du fornix (ou trigone) jusqu'au corps mamillaire (tubercule mamillaire) appartenant à l'hypothalamus postérieur. De là, l'information est projetée vers le thalamus antérieur puis du thalamus antérieur vers le gyrus cingulaire. Du gyrus cingulaire, l'information sensorielle a le choix entre 1) gagner le cortex cérébral pour y être intégrée et imprimée (conscience) ou 2) cheminer par l'intermédiaire du cingulum (grand faisceau d'association qui parcourt le gyrus cingulaire) vers l'hippocampe et fermer le circuit (rétrocontrôle sur l'hippocampe).

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Ainsi ce circuit possède une voie d'entrée constituée par l'hippocampe et une voie de sortie constituée par le gyrus cingulaire et le cingulum. Ce circuit porte le nom de circuit hippocampo-fornico-mamillo-thalamo-cingulaire de Papez (1929).

Ce circuit de Papez à un rôle d'intégration des faits nouveaux vers le cortex cérébral

pour une mise en mémoire. Le cortex cérébral est donc le siège de la mémoire de fixation avec stockage des faits anciens.

A noter que le fornix est constitué d'un corps fornical formé de la réunion des 2 piliers postérieurs. Ces piliers postérieurs constituent aussi par leur réunion la commissure fornicale (psalterium) faisant communiquer les 2 gyrus parahippocampiques. En avant le corps du fornix se divise en 2 piliers antérieurs (ou colonnes du fornix) participant à la constitution du toit du foramen interventriculaire de Monro et se terminant dans les corps mamillaires.

Déductions cliniques : La destruction bilatérale de l'hippocampe (encéphalite herpétique, traumatisme

crânien, infarctus bilatéraux, anoxie…), les tumeurs cérébrales affectant le circuit de Papez de façon bilatérale (gliome bithalamique, gliome fronto-calleux en "aile de papillon", lymphome cérébral périventriculaire, tumeur hypophysaire ou craniopharyngiome avec extension supérieure vers les colonnes du fornix) ou la lésion bilatérale des corps mamillaires (complication carentielle de l'alcoolisme chronique grave) entraîne une perte de la mémorisation. Alors que les souvenirs anciens restent conservés, les évènements nouveaux ne peuvent être retenus : amnésie antérograde. Il en résulte un ensemble de symptômes réalisant le syndrome de Korsakoff. Ce syndrome associe dans sa forme typique une tétrade symptomatique :

1) Une amnésie antérograde : aucune information nouvelle n'est acquise. Tous les évènements vécus sont oubliés au fur et à mesure. C'est l'oubli à mesure. Les souvenirs anciens ne sont pas affectés même s'il existe souvent un trouble de l'évocation de souvenirs. Les connaissances générales sont également conservées.

2) Des fabulations : pour combler les lacunes mnésiques, le malade tente de répondre aux questions posées en utilisant des souvenirs anciens détachés de leur contexte.

3) Des fausses reconnaissances : des personnes totalement inconnues sont reconnues comme familière. Le malade croit revivre une situation ancienne dans un lieu familier.

4) Une désorientation temporo-spatiale consécutive aux troubles mnésiques. Dans ce syndrome typique, on n'observe pas de trouble de la vigilance ni détérioration

intellectuelle. Le jugement et le raisonnement sont corrects si la mémoire n'a pas à intervenir. L'association de ce syndrome avec une polynévrite dans le cadre d'une intoxication

alcoolique réalise la psycho-polynévrite de Korsakoff. Dans la maladie d'Alzheimer entraînant une démence progressive, on observe à la

phase initiale des troubles mnésiques portant sur les faits récents alors que les faits anciens sont relativement bien conservés (date de naissance, de mariage, de naissance des enfants…). Les lésions (bilatérales) prédominent dans les cornes d'Ammon de l'hippocampe véhiculant l'information sensorielle vers le fornix (dégénérescence neuro-fibrillaire et plaques séniles).

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6° - Le corps strié (fig 6.21)

Interposé en pleine substance blanche sous-corticale entre le cortex et le tronc cérébral, le corps strié comprend deux masses grises :

1° - le noyau caudé 2° - le noyau lenticulaire qui regroupe le putamen et le pallidum (globus pallidus).

Le corps strié intervient dans les mouvements automatiques ou semi-volontaires et le

contrôle du tonus. Au plan phylogénique, il constitue avec le thalamus sensitif et l'hypothalamus végétatif

un ensemble fonctionnel : le paléencéphale (surtout très actif chez les vertébrés inférieurs). Le corps strié représente le centre effecteur de cet ensemble. Avec le développement du néencéphale chez les mammifères apparaît la voie pyramidale, seul support de la motricité volontaire. Le rôle du corps strié reste alors dévolu aux activités automatiques ou semi-volontaires.

Au plan embryologique le globus pallidus dérive du diencéphale, tandis que le noyau caudé et le putamen sont des formations d'origine télencéphalique. Initialement putamen et noyau caudé constituaient un noyau unique qui a été disloqué par la pénétration des fibres de la capsule interne lors du développement.

A ce corps strié, on rattache le noyau sub-thalamique (corps de Luys) en raison de ses

connexions étroites avec le pallidum. La disposition de ces différents noyaux et leurs rapports se font au mieux sur une coupe frontale de Charcot.

Putamen et noyau caudé constituent le striatum que l'on considère comme le centre récepteur et le globus pallidus constitue le centre effecteur du système.

a) Les afférences striées : les afférences proviennent essentiellement 1) du cortex cérébral (fibres cortico-striées), 2) du thalamus (fibres thalamo-striées) et 3) de la substance noire (fibres nigro-striées). En effet le noyau caudé et le putamen reçoivent des informations de la totalité du cortex homolatéral et plus particulièrement du cortex moteur. Ces afférences sont homolatérales mais également controlatérales par l'intermédiaire du corps calleux. Ainsi l'aire 4 se projette de façon bilatérale sur le noyau caudé et sur le putamen. Secondairement le noyau caudé se projette sur le putamen qui constitue la convergence définitive des afférences. Les fibres cortico-striées utilisent un neurotransmetteur facilitateur : le glutamate.

b) Les efférences du striatum : elles gagnent le globus pallidus : ce sont les voies strio-pallidales qui utilisent un neurotransmetteur inhibiteur : le GABA (ou acide gamma-amino-butyrique). Les fibres strio-pallidales se terminent sur le pallidum externe.

Parallèlement à ces voies strio-pallidales il existe des voies strio-nigriques c'est-à-dire du striatum vers la substance noire, le plus souvent inhibitrice. En retour, la substance noire se projette vers le striatum, qu'elle inhibe par la dopamine.

c) Les afférences pallidales : elles proviennent essentiellement du striatum. Cependant le pallidum externe se projette sur le noyau sub-thalamique qui, en retour, envoie des fibres sur le pallidum interne. La transmission est inhibitrice par l'intermédiaire du GABA. Ainsi le

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pallidum externe se projette indirectement sur le pallidum interne par l'intermédiaire du noyau sub-thalamique.

d) Les efférences du pallidum : le globus pallidus constitue le centre effecteur principal du corps strié et ses projections sont multiples et ubiquitaires. En effet, le segment interne (ou médial) du pallidum se projette sur le thalamus (fibres pallido-thalamiques) puis retourne au cortex cérébral, bouclant ainsi la boucle. Le pallidum exerce un contrôle inhibiteur sur le thalamus par l'intermédiaire du GABA. Le pallidum se projette également sur l'hypothalamus (fibres pallido-hypothalamiques) assurant ainsi la régulation des centres autonomes pendant l'activité musculaire. Le pallidum se projette aussi sur les centres effecteurs extrapyramidaux comme le noyau rouge et la réticulée.

L'anatomie fonctionnelle du corps strié apparaît donc comme une succession de

boucles soit inhibitrices soit activatrices de contrôle qui permettent ainsi la régulation du mouvement.

Déductions cliniques : Parmi les systèmes moteurs impliqués dans la posture et le mouvement, le corps strié

intervient dans la programmation, l'initiation du mouvement avant son exécution et dans les ajustements posturaux. Toute lésion anatomique ou fonctionnelle du corps strié ou de ses connexions donne lieu à un syndrome extrapyramidal dominé par des mouvements anormaux et des troubles du tonus.

- La maladie de Parkinson se caractérise par un tremblement régulier de repos touchant

les extrémités, une hypertonie et une akinésie. Elle résulte d'une lésion dégénérative de la voie nigro-striée dopaminergique. Elle s'accompagne d'une hyper activité striée et d'une hypoactivité pallidale.

- L'atteinte primitive du striatum entraîne des mouvements anormaux du type chorée

(mouvements rapides involontaires) ou des mouvements d'athétose (mouvements lents de reptation).

- L'hémiballisme est du à une lésion du noyau sub-thalamique controlatéral. Ce sont des

mouvements anormaux d'une grande brutalité affectant principalement la racine des membres.

La motricité est influencée par de nombreuses régions et voies autres que la région

précentrale et la voie pyramidale. Ces régions sont résumées par le terme de système moteur extrapyramidal qui comprend outre le corps strié et le noyau subthalamique : le noyau rouge, la substance noire, et des centres d'intégration comme le cervelet, le thalamus, la réticulée, les noyaux vestibulaires.

Lors de l'exécution d'un mouvement volontaire par un membre, d'autres groupes musculaires des autres membres et du tronc sont activés de façon concomitante. Cette régulation vise le maintien de l'équilibre statique et de l'attitude du corps permettant ainsi l'exécution correcte du mouvement. Ces actions musculaires se réduisent le plus souvent à une augmentation du tonus ou un relâchement musculaire. Ces derniers ne sont ni

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volontaires ni conscients. Ils sont cependant nécessaires à tout mouvement coordonné. Tous ces mouvements sont contrôlés par le système extrapyramidal qui fonctionne comme un système d'assistance facilitant de façon inconsciente tous les mouvements conscients.

7° - L'hypothalamus (fig 6.22 et 6.23)

Bien que de volume très réduit, puisqu'il ne représente que 0,5% du volume de l'encéphale humain, l'hypothalamus demeure un centre végétatif de la plus haute importance de la région diencéphalique. Il constitue le centre de contrôle de l'activité viscérale, de régulation de la température interne du corps, et il est par ailleurs doté d'un pouvoir de neurosécrétion faisant de lui un centre endocrine étroitement lié à l'hypophyse. L'hypothalamus est également impliqué dans la production et la régulation des comportements alimentaires, de la prise de boisson, dans les comportements de la vie affective et émotionnelle de l'individu, les activités de défense et de reproduction de l'espèce, le fonctionnement cardiaque, la circulation et la respiration, le rythme du sommeil et de l'éveil.

L'hypothalamus est formé par les parois latérales du IIIème ventricule, situé au-dessous du sillon hypothalamique qui le sépare du thalamus. Le plancher de l'hypothalamus s'étend depuis la région chiasmatique en avant jusqu'au corps mamillaire en arrière. Latéralement, l'hypothalamus répond à la berge médiale de la capsule interne.

En se basant sur une organisation fonctionnelle, on distingue habituellement trois régions dans un plan antéro-postérieur :

- l'hypothalamus antérieur situé dans la région supra-optique (au-dessus du chiasma

optique) - l'hypothalamus moyen formé par la région du tuber qui contient les noyaux du même

nom et en arrière, - l'hypothalamus postérieur formé par la région mamillaire qui contient les corps

mamillaires.

L'hypothalamus antérieur et moyen se caractérise par une fonction endocrine de neurosécrétion grâce à leur relation avec l'hypophyse, tandis que l'hypothalamus postérieur participe à la mémoire par l'intermédiaire du fornix et du noyau thalamique antérieur.

Chaque région hypothalamique comprend de nombreux noyaux différents : par exemple

le noyau supra-chiasmatique situé juste au-dessus du chiasma pourrait intervenir dans les rythmes circadiens, c'est-à-dire les rythmes liés au jour et à la nuit.

a) Les afférences : elles sont multiples et ubiquitaires : cortex cérébral, noyaux gris

centraux, hippocampe, réticulée du tronc cérébral, moelle épinière…

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b) Les efférences : ce sont surtout des connexions réciproques aux afférences

auxquelles on ajoute des connexions avec l'hypophyse : L'hypothalamus antérieur (région supra-optique) est connecté par l'intermédiaire de la

tige hypophysaire (ou tige pituitaire) à la post-hypophyse ou neuro-hypophyse (faisceau supraoptico-hypophysaire). Cette post-hypophyse assure la sécrétion dans le sang de l'hormone anti-diurétique (ADH ou vasopressine) qui entraîne une réabsorption maximale de l'eau filtrée au niveau des reins. Un déficit en ADH entraîne un diabète insipide (syndrome polyuro-polydipsique). La post-hypophyse assure également la sécrétion de l'ocytocine dans le sang.

La région moyenne (région du tuber) de l'hypothalamus stimule la production

d'hormones par l'hypophyse antérieure (ou anté-hypophyse ou adénohypophyse). L'hypothalamus secrète des substances qui cheminent par la tige pituitaire (faisceau

tubéro-infundibulaire) pour aller stimuler les hormones hypophysaires : ce sont les Releasing Factors. La stimulation de l'hypophyse par ces Releasing Factors entraîne la production d'hormones par l'hypophyse : hormone de croissance ou growth hormone (GH), hormones gonadotrophines (FSH et LH), hormone thyréotrope (TSH) qui stimule la sécrétion d'hormones thyroïdiennes par la thyroïde, hormone corticotrope (ACTH) qui stimule la production d'hormones stéroïdes par la surrénale, la prolactine (induit la lactation).

Il existe ainsi deux voies hypothalamo-hypophysaires qui correspondent à la

subdivision de l'hypophyse en un lobe antérieur (adénohypophyse) et en un lobe postérieur (neuro-hypophyse).

Déduction fonctionnelle :

L'hypothalamus est le centre sous cortical en chef de régulation des activités végétatives sympathique et parasympathique permettant une réponse coordonnée assurant le maintien des conditions internes adéquates de l'organisme. Il intervient aussi dans les mécanismes complexes de reproduction et de sexualité.

L'organisation fonctionnelle de l'hypothalamus peut être considérée comme une compétition entre deux zones :

- une région hypothalamique "antérieure" qui contrôle les activités parasympathiques. La stimulation de cette région induit une réponse vagale caractérisée par une diminution de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle, de vasodilatation périphérique, une augmentation du désir alimentaire, de miction et de défécation. C'est le versant trophotrope à prédominance cholinergique, mis en jeu pendant les opérations de métabolisme, de régénération, de digestion, de sommeil et d'évacuation. On y trouve aussi le centre de la satiété et les dispositifs de lutte contre l'hyperthermie centrale.

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- un hypothalamus "postérieur" contrôle les réponses sympathiques. La stimulation de cette région induit une augmentation des activités métaboliques et somatiques en relation avec des situations de performance, d'urgence et d'action donc de stress (accélération de la fréquence cardiaque, élévation de la pression artérielle, du rythme et de l'amplitude de la respiration). C'est le versant ergotrope et dynamogène à prédominance noradrénergique. On y trouve également le centre de la faim dont sa mise en jeu induit une quête alimentaire. Cette région intervient également dans les mécanismes de lutte contre le froid (vasoconstriction artérielle …).

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VASCULARISATION ARTÉRIELLE DU CERVEAU

Le cerveau est très richement vascularisé. Le débit sanguin cérébral (quantité de sang

qui traverse le cerveau à chaque minute) est en effet de 750 ml/mn soit 15% du débit cardiaque.

Le cerveau est irrigué par 4 grandes artères : les 2 artères carotides internes, et les 2

artères vertébrales (fig 7.1).

- Les 2 artères vertébrales naissant des 2 artères sous-clavières et se réunissent en avant du tronc cérébral pour donner l'artère basilaire qui, à son tour, va se diviser en deux branches terminales : les artères cérébrales postérieures.

- Les 2 artères carotides internes naissent de la bifurcation carotidienne dans le cou :

les artères carotides communes droite et gauche se divisent en 2 artères carotides interne et externe. L'artère carotide commune droite naît du tronc artériel brachiocéphalique qui lui-même vient de la portion horizontale de la crosse aortique. L'artère carotide commune gauche naît directement de cette portion horizontale de l'aorte.

Après avoir pénétré le crâne, les artères carotides internes abandonnent immédiatement une branche collatérale : l’artère ophtalmique destinée au globe oculaire, puis elles donnent successivement 2 autres branches : l’artère communicante postérieure et l'artère choroïdienne antérieure, et se divisent enfin en une artère cérébrale antérieure et une artère cérébrale moyenne.

Le système artériel carotidien et le système artériel vertébro-basilaire s'unissent au niveau de l'isthme du cerveau pour former le cercle artériel de la base ou polygone de Willis.

En effet, les artères communicantes postérieures unissent de part et d'autre l'artère cérébrale postérieure à l'artère carotide interne. D’autre part, les artères cérébrales antérieures sont également unies entre elles par l'artère communicante antérieure. Ainsi se forme un cercle artériel fermé à la base du cerveau. Les anastomoses d'un système à l'autre sont cependant souvent faibles et on considère dans des conditions normales que chaque hémisphère est vascularisé par la carotide interne et l'artère cérébrale postérieure homolatérales.

A partir de ce cercle artériel de la base, 3 systèmes artériels cérébraux sont ainsi constitués : les artères cérébrales antérieures et moyennes dépendant de la carotide interne et l'artère cérébrale postérieure dépendant du système vertébro-basilaire (fig 7.2 à 7.4).

La vascularisation artérielle est de type terminal, sans suppléance. Il existe néanmoins un certain degré anastomotique entre les 3 systèmes mais toute interruption du courant sanguin dans une artère distale entraînera la mort cellulaire dans le territoire qui dépend de cette artère : c’est le ramollissement cérébral. A ces 3 systèmes artériels cérébraux on rattache l'artère choroïdienne antérieure.

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1° - L'artère cérébrale antérieure :

Elle abandonne de nombreuses branches collatérales sur son trajet et vascularise principalement : la face médiale du cortex cérébral frontal et pariétal, le bord supérieur des circonvolutions frontales et pariétales de la face latérale du cerveau, les 4/5 antérieurs du corps calleux, les piliers antérieurs du fornix et l'hypothalamus.

2° - L'artère cérébrale moyenne (ou artère sylvienne) :

Elle chemine dans la scissure latérale (ou vallée sylvienne). Elle abandonne de nombreuses branches collatérales superficielles qui vont irriguer la face latérale du cerveau : cortex frontal, pariétal et temporal. Les branches profondes (artères lenticulo-striées) participent à la vascularisation du noyau lenticulaire et de la partie antérieure de la capsule interne. La partie supérieure des radiations optiques est également prise en charge par l'artère cérébrale moyenne.

3° - L'artère cérébrale postérieure :

Elle vascularise les pédoncules cérébraux du mésencéphale, la partie postérieure du thalamus et la partie distale du corps calleux. Son territoire cortical comprend la face inférieure du lobe temporal et la quasi-totalité du lobe occipital avec le cortex visuel. La partie inférieure des radiations optiques est vascularisée par les branches de l'artère cérébrale postérieure.

4° - L'artère choroïdienne antérieure :

Elle abandonne des branches à destination des bandelettes optiques, des hippocampes et des structures corticales temporales internes, des noyaux gris : pallidum interne et thalamus antérieur, du bras postérieur de la capsule interne.

Déductions cliniques :

L'occlusion brutale d'une artère par un caillot (thrombus) ou un embol entraîne la destruction du tissu cérébral dans le territoire de la vascularisation. C'est l'accident vasculaire cérébral ischémique définitif. La cause la plus fréquente de ces occlusions est l’athérome carotidien qui se situe le plus souvent au niveau de l’origine de l’artère carotide interne dans le cou. En effet, les plaques d'athérome s’y constituent par accumulation progressive de substances lipidiques au niveau de l’endartère associée à une prolifération conjonctive : c’est l'athérosclérose dont les facteurs de risque essentiels sont l'hypertension artérielle, le diabète, le tabac, l'hypercholestérolémie, la sédentarité, l’obésité. Ces plaques d'athérome s'effritent et des embols d'athérome peuvent partir en périphérie dans le système carotidien jusqu'à ce que le calibre du vaisseau soit suffisamment petit pour bloquer l'embol. Ce phénomène est beaucoup plus rare dans le territoire vertébro-basilaire.

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- La thrombose de l'artère cérébrale antérieure peut entraîner des troubles de la conscience (ischémie de l'hypothalamus), une hémiplégie controlatérale à prédominance crurale (territoire cortical médial correspondant aux membres inférieurs), une déviation des yeux et de la tête du côté lésé : "on dit que le malade regarde sa lésion" (par destruction d'une partie de l'aire 8 oculo-céphalogyre); si la thrombose est bilatérale : un syndrome frontal, une paraplégie, des troubles de la conscience.

- La thrombose de l'artère cérébrale moyenne peut entraîner une hémiplégie

controlatérale à prédominance brachio-faciale par ischémie du territoire cortical latéral correspondant aux aires de la face et du membre supérieur (cette hémiplégie peut cependant être globale et proportionnelle en cas d'atteinte de la capsule interne), une déviation des yeux et de la tête du côté lésé (par le même mécanisme que précédemment), une hémianesthésie controlatérale à tous les modes, une hémianopsie latérale homonyme (amputation de la moitié du champ visuel de l'autre côté de la lésion), et en cas de lésion de l'hémisphère dominant : une aphasie de production de type Broca ou une aphasie de compréhension de type Wernicke ou une aphasie globale.

- La thrombose de l'artère cérébrale postérieure peut entraîner des troubles de la

conscience si cette thrombose est très proximale par ischémie du mésencéphale, mais le plus souvent elle induit des troubles visuels par ischémie du cortex visuel : hémianopsie latérale homonyme, une hémianesthésie controlatérale à tous les modes par lésion du cortex pariétal et, en cas de lésion de l'hémisphère dominant une aphasie de compréhension de type Wernicke. Les thromboses bilatérales de l'artère cérébrale postérieure peuvent entraîner une cécité corticale (le cerveau n'intègre pas les images que les nerfs optiques lui transmettent) et une amnésie par ischémie étendue du lobe temporal.

- La thrombose de l'artère choroïdienne antérieure peut entraîner une hémiplégie

proportionnelle par ischémie de la capsule interne et des troubles visuels à type d'hémianopsie latérale homonyme.

- La thrombose occlusive de l’artère carotide interne peut se manifester par un syndrome

sylvien (hémiplégie brachio-faciale, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme, aphasie s’il s’agit de l’hémisphère dominant. L’association à ce syndrome hémisphérique d’une cécité du côté de la thrombose est caractéristique : syndrome optico-pyramidal. L’obstruction de l’origine de l’artère carotide interne permet souvent en fait une réinjection de son territoire par un contre-courant sanguin dans l’artère ophtalmique. Il existe en effet des anastomoses entre les artères carotides interne et externe dans l’orbite : l’artère ophtalmique est unie à des branches de l’artère faciale née de l’artère carotide externe. L’inversion du flux sanguin dans l’artère ophtalmique observé en échographie-doppler est donc un signe indirect d’occlusion de l’origine de l’artère carotide interne.

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VASCULARISATION VEINEUSE DU CERVEAU

Les veines cérébrales présentent des variations considérables dans leur trajet et

destination rendant leur systématisation délicate. De plus il n'est pas rare de trouver plusieurs petits vaisseaux à la place d'une veine importante et vice versa. Une particularité commune à toutes les veines : elles ne possèdent pas de valvules.

Les veines cérébrales s'organisent en 2 groupes :

- les veines superficielles qui se drainent dans les sinus veineux dure-mériens, - les veines profondes qui déversent leur sang dans la grande veine cérébrale de Gallien.

1° - Les veines superficielles :

Elles drainent le sang des hémisphères cérébraux. On peut à nouveau les diviser en un groupe veineux supérieur et un groupe veineux

superficiel. a) les veines supérieures : elles collectent le sang des lobes frontal et pariétal vers le

sinus longitudinal supérieur. Elles cheminent dans l'espace sous-arachnoïdien puis brièvement dans l'espace sous-dural.

b) les veines cérébrales inférieures : elles collectent le sang du lobe temporal et

occipital vers le sinus caverneux, le sinus transverse ou le sinus pétreux supérieur. La plus importante est la veine cérébrale moyenne superficielle à la surface de la scissure latérale.

Les veines cérébrales supérieures et inférieures sont unies par des veines

anastomotiques : - la veine anastomotique supérieure de Trolard entre veine cérébrale moyenne

superficielle et sinus longitudinal supérieur (la veine centrale de Rolando cheminant dans la scissure centrale peut assurer aussi cette communication),

- la veine anastomotique inférieure de Labbé entre veine cérébrale moyenne

superficielle et sinus transverse.

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2° - Les veines profondes :

Elles drainent le sang du diencéphale et des structures profondes des hémisphères. Il existe des anastomoses entre le réseau veineux superficiel et profond mais les veines

cérébrales profondes déversent leur sang dans la grande veine cérébrale de Galien. - La grande veine cérébrale de Galien est un tronc veineux court constitué de la

confluence de 4 veines : les 2 veines cérébrales internes et les 2 veines cérébrales basales de Rosenthal. Elles peuvent aussi recevoir d'autres affluences du cervelet et du lobe occipital.

- La veine cérébrale interne est formée de la réunion de 3 veines au niveau du foramen

interventriculaire de Monro : la veine du septum lucidum, la veine thalamo-striée et la veine choroïdienne. Elle draine le sang du pallidum, des corps striés, des régions dorsales du thalamus et de la substance blanche adjacente.

- La veine cérébrale basale de Rosenthal est formée de la confluence de la veine

cérébrale antérieure et de la veine cérébrale moyenne profonde. Les régions et structures drainées sont vastes : 2/3 antérieurs du corps calleux et circonvolutions adjacentes, insula, hypothalamus, parties basales du thalamus, chiasma optique…

3° - Les sinus veineux duraux : La grande veine cérébrale de Galien rejoint le sinus sagittal (longitudinal) inférieur pour

former le sinus droit qui chemine dans la tente du cervelet. La réunion du système veineux profond et superficiel se fait dans le confluent des sinus

ou Torcular ou pressoir d'Hérophile. Celui-ci est donc formé de la réunion du sinus droit et du sinus sagittal (longitudinal) supérieur (auquel se joint le sinus occipital) en regard de la protubérance occipitale externe. Puis le sang veineux se divise en 2 trajets symétriques : les sinus transverses (ou latéraux), puis les sinus sigmoïdes avant de quitter le crâne par le foramen jugulaire pour former la veine jugulaire interne. Les sinus duraux transverses reçoivent des lobes occipitaux et temporaux, la veine de Labbé et le sinus pétreux supérieur.

Les sinus caverneux sont situés de chaque côté de la selle turcique et sont reliés entre eux

par les plexus coronaires. Ils sont traversés par le nerf abducens (VI) et l’artère carotide interne. On trouve aussi contre la paroi externe les nerfs III, IV et nerf ophtalmique de Willis (V1). C’est un important carrefour veineux anastomotique qui reçoit entre autres les veines ophtalmiques.

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Déductions cliniques : - Les veines superficielles peuvent être soumises à des traumatismes pendant leur trajet

sous-dural. Ces veines tendues entre le cortex et la dure-mère sont aussi appelées veines cortico-durales en "pont" (bridging veins). En cas d'ébranlement du crâne : traumatisme crânien du sujet agé ou des sujets ayant une atrophie cérébrale anormale mettant en tension ces veines (alcoolisme par exemple), syndrome des enfants secoués, décélération brutale des accidents de la voie publique…, elles peuvent se déchirer ou se rompre au niveau de leur point d'amarrage dural créant ainsi un saignement dans l'espace sous-dural : c'est l'hématome sous-dural.

- Les veines cérébrales peuvent également se thromboser (sujet souvent jeune, parfois

contexte de maladie inflammatoire) : c'est la thrombo-phlébite cérébrale. Si la veine thrombosée est dominante ou située dans une région hautement fonctionnelle ou s'il s'agit d'un sinus veineux dural, la thrombose peut entraîner un déficit neurologique par infarcissement veineux de la zone drainée et/ou une épilepsie dans un contexte de céphalées. La thrombose brutale du 1/3 postérieur du sinus sagittal supérieur ou du Torcular peut aussi entraîner la mort par œdème cérébral.

- La rupture d’un anévrisme de l’artère carotide interne dans le sinus caverneux

entraîne une exophtalmie pulsatile douloureuse du côté de la rupture par turgescence du sinus caverneux et des veines ophtalmiques due à l’artérialisation ou à la thrombose du réseau veineux, une ophtalmoplégie (paralysie oculomotrice) par compression des nerfs oculomoteurs qui cheminent dans le sinus caverneux. Ce syndrome peut s’accompagner également d’une baisse de la vision. Il s’agit d’une fistule carotido-caverneuse. Ce phénomène peut également se produire après un traumatisme crânien très violent.

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BIBLIOGRAPHIE

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