LES MALFORMATIONS DU

RACHIS DE L’ENFANT

V. Merzoug, B. Husson, C. Adamsbaum

Service de radiologie pédiatrique de l’hôpital de

Bicêtre

Disque tridermique : fin 3ème semaine

cavité amniotique

P.Barbet

• Fermeture progressive

du tube neural

• J 27 : fermeture du

neuropore caudal

Mésoblaste : métamérisation en

somites jusqu’au 27ème jour

6ème semaine

P. Barbet

Somites : évolution vers deux

territoires

• Sclérotome : partie antérieure des vertèbres

et des côtes

• Dermatomyotome : muscles de la paroi du

tronc

• Partie postérieure de la vertèbre :

influence du tube neural

• Partie antérieure de la vertèbre :

influence de la chorde (axe de l’embryon,

structure de différenciation, régressive)

Formation des corps vertébraux

Transformation de l’organisation

métamérique en intermétamérique

Bloc congénital :

hauteur totale du

bloc constante

Que deviennent les vertèbres

mésenchymateuses

segmentées?

• Phase cartilagineuse à partir du 28è jour

(chondrification)

• Phase d’ossification à partir du 2ème mois

in utero

Ossification vertébrale

• Premiers points en région dorsale (10 SA)

• Vers les pôles cranial et caudal

• Points d’ossification présents à la naissance

14 SA

Synchondrose neurocentrale

Fente vasculaire

Synchondrose postérieure

COURBURES

• Cyphose globale initiale

• Lordose cervicale : maintien de la tête

• Lordose lombaire : position verticale

• Pas de scoliose normale

Nouveau né

Radiographies

Système Eos

Nécessité d’un TDM

complémentaire +++

IRM

Echographie

QUELLE IMAGERIE ?

RADIOGRAPHIES

Face et Profil en entier

Ensemble du rachis

Couchées chez le nourrisson

Debout

EOS

Imagerie Basse Dose

• Patient debout

• Deux tubes RX

• Deux détecteurs gazeux

(Charpak)

• Balayage vertical

• Corps entier = 20 sec

Merci au Prof. Jean

Dubousset

EOS 3D Inconvénients

• Reconstruction 3D opérateur-

dépendante

• Reconstruction 3D surfacique, pas

d’information sur la structure osseuse en

EOS 3D

• Reconstruction 3D impossible sur les

anomalies morphologiques

vertébrales

ECHOGRAPHIE

En néo natal : avant deux mois +++

Très bonne visibilité du contenu

canalaire et meilleure résolution

spatiale que l’IRM

IRM

3 MOIS 22 MOIS

T Laor, D Jaramillo : MR imaging Insigths into skeletal maturation : what is normal? Radiology 2009

15 ANS 60 ANS

- Canal vertébral large

- Espaces intervertébraux épais

(disque + plaque)

- Courbures peu marquées

- Cône terminal au dessus de L2

IRM

Malformations vertébrales

• Anomalies de développement - défaut : agénésie, rare

- excès : hémivertèbre surnuméraire

• Défauts de segmentation blocs vertébraux, barres latérales ou

postérolatérales

• Défaut de fermeture : vertèbre papillon

• « Puzzle » vertébral possible - sd de Klippel Feil à l’étage cervical et dorsal

Hémivertèbre latérale et

malformations costales

Pronostic :

- Conséquences : Troubles de la

statique et retentissement médullaire

- Associations malformatives

Associations malformatives

• VACTERL

Cardiaques, urinaires…

• Ano-rectales

• Proximité spatiale des tissus

• Proximité temporelle de la différenciation tissulaire

BLOC VERTEBRAL

Dr Miladi Necker

3 mois 1 an

2 ans et

demi

Les malformations vertébrales

avec retentissement médullaire

Hémivertèbre postérieure

Diagnostic : Radiographies

IRM

Le rachis luxé congénital

Dysraphismes

Diagnostic actuellement anténatal

- Ouverts IMG en France (myéloméningocèle)

- Fermés Avec masse sous-cutanée

Lipomyéloméningocèle, méningocèle

Sans masse sous-cutanée

Lipome intra-dural, diastématomyélie, sinus

dermique…

Dysraphismes ouverts :

myéloméningocèles

- Pronostic fonctionnel et cognitif

- Chiari 2 constant

- Agénésie calleuse fréquente

- Dilatation ventriculaire

- Autres malformations possibles

Myéloméningocèle : diagnostic

échographique et biologique

précoce

IRM rarement effectuée, si

- Doute diagnostique

- Absence de Chiari 2 associé

Chiari 2 et myéloméningocèle

Diagnostic échographique, 28 SA

Dysraphismes fermés

- Anomalies cutanées à la naissance - tuméfaction, pertuis, pigmentation et pilosité

anormales

- Déficit neurologique : pieds creux

- Scoliose, troubles sphinctériens

Anomalies cutanées, marqueurs de dysraphisme

(Pr JF Chateil, Bordeaux)

Les fossettes coccygiennes sont

souvent banales et ne nécessitent

aucune exploration complémentaire

• Moins de 2,5 cm de l’anus

• Moins de 5 mm de largeur

• Sans autre anomalie cutanée

Dysraphismes fermés

Troubles sensitivo-moteurs

et sphinctériens

- Moelle attachée basse

- Lipome intradural

Lipome spinal

• Hamartome (défaut de clivage)

• Siège souvent lombosacré

• Moelle en dessous du plateau inf. de L2

• Lipo-myélo-méningocèle

• Anomalies associées ?

Dysraphismes : diastématomyélie

• 2 hémicordons médullaires

• Un ou deux fourreaux duraux

• Éperon fibreux / cartilagineux / osseux

• Anomalies associées

– moelle basse

– syrinx

– malformations vertébrales souvent majeures

Diastématomyélie

Dysraphismes :

syndrome de régression caudale

(sirénomélie)

• Agénésie partielle du sacrum

• Aspect tronqué de la moelle

• Malformations associées

– Anorectales, génito-urinaires

Kyste neuroentérique

Kyste intracanalaire

• Kyste neuroentérique, dermoïde ou

épidermoïde

• Risque de surinfection et compression

médullaire

– Intervention à froid

CONCLUSION

Radiographies : connaître aspect normal

Connaître limites Eos

Echographie médullaire : excellent

examen de débrouillage

IRM médullaire : exhaustive (de la

charnière cervico-occipitale jusqu’au

sacrum)

CONCLUSION

Exploration médullaire par IRM si :

Déformations des pieds

Troubles sphinctériens

Méningites à répétition