Cas clinique n°1Cas clinique n°1RéponsesRéponses

Pr Michel PAVICHIA Desgenettes

Un homme âgé de 67 ans consulte pour amaigrissement de 10 Kg en 4 mois, asthénie et céphalées accentuées par le passage du peigne. Depuis un mois, il est fébrile à 38,2°C. Hier le patient a eu des phosphènes. L’auscultation cardiaque note un souffle systolique éjectionnel. La CRP est à 154 mg/L.

1)Quel est le diagnostic le plus probable et pourquoi?

Un homme âgé de 67 ans consulte pour amaigrissement de 10 Kg en 4 mois, asthénie et céphalées accentuées par le passage du peigne. Depuis un mois, il est fébrile à 38,2°C. Hier le patient a eu des phosphènes. L’auscultation cardiaque note un souffle systolique éjectionnel. La CRP est à 154 mg/L.

1)Quel est le diagnostic le plus probable et pourquoi? (10)Maladie de Horton ou artérite gigantocellulaireCar:

◦ Patient de plus de 55 ans◦ Altération de l’état général + fébricule◦ Avec céphalées surtout au passage du peigne◦ Signes ophtalmologiques◦ Syndrome inflammatoire

2) Quels diagnostics différentiels pourraient se discuter?

2) Quels diagnostics différentiels pourraient se discuter? (15)

On pourrait discuter les autres causes d’AEG fébrile du sujet âgé:

◦ Abcès profond (exemple: abcès intra-abdominal sur sigmoïdite)

◦ Cancer (surtout colon), une hémopathie (Lymphome)

◦ Endocardite sub-aigue ou chronique◦ Une maladie infectieuse type tuberculose◦ Éventuellement une autre vascularite (PAN,

Wegener, Micro-polyangéite)◦ Eventuellement une endocrinopathie

(insuffisance surrénalienne lente, hyperthyroïdie dans sa forme cachectisante du sujet âgé, corticosurrénalome…)

3) Que recherche l’examen clinique?

3) Que recherche l’examen clinique? (15)

Tout d’abord des arguments pour conforter le diagnostic de maladie de Horton:

◦ Artère temporaledouloureuse, indurée, battante ou avec abolition du pouls

◦ Nécrose du scalpe◦ Des oedèmes (face++)◦ Des signes rhumatologique (PPR associée)◦ Une toux (10% des Horton)◦ Des douleurs masticatoires (claudication)◦ Syndrome de Raynaud◦ Manifestation neuro-psychiatrique

Ensuite des éléments pour éliminer le diagnostic différentiel:

Ensuite des éléments pour éliminer le diagnostic différentiel:

◦ Adénopathies superficielles et/ou hépato-splénomégalie (Lymphome)

◦ Syndrome de masse abdominale et/ou douleurs abdominales (cancer, abcès)

◦ Goitre, nodule thyroïdien (hyperthyroïdie)◦ Signes cutanés d’EI (faux panaris, érythème palmo-plantaire de Janeway, purpura), troubles du rythme cardiaque

◦ Des signes de micro-vascularite: neuropathie (mono ou multiple), hématurie (micro ou macroscopique), purpura vasculaire, nécrose buccale ou ulcération nasale…

4) Quel est le premier temps du traitement, dans quel délai ? Pourquoi?

4) Quel est le premier temps du traitement, dans quel délai ? Pourquoi? (10)

Le traitement repose sur la corticothérapie, sans délai car il existe un risque d’amaurose définitive à tout moment

Orale ou IV (pas de supériorité démontrée)

Ici, il existe des signes ophtalmologique, donc on préfère des bolus de Méthyl-prednisolone

◦ Par exemple: SOLUMEDROL 500mg/j en perfusion de 3h, dans 500 cc de SG5 sous contrôle biologique (K, Na, Calcémie) et ECG

Si on choisit une corticothérapie orale:◦ Commencer par 1mg/Kg/j d’équivalent prednisone

Associé à une HBPM préventive (risque d’AVC) et/ou d’anti-agrégant plaquettaire (recommandations d’expert)

5) Quel examen permet de confirmer le diagnostic?

5) Quel examen permet de confirmer le diagnostic? (10)

La biopsie d’artère temporale uni voire bilatérale

D’une longueur suffisante (>> 1 cm) De préférence du côté le plus

pathologique cliniquement Et éventuellement après repérage

échographique

6) Quand faites-vous cet examen ? 

6) Quand faites-vous cet examen ? (10)

Le geste peut être fait dans les 8 à 10 jours qui suivent la mise en route de la corticothérapie (ne fausse pas la BAT très rapidement)

En aucun cas le délai d’obtention d’une BAT ne doit faire retarder la corticothérapie si la présomption de maladie de Horton est suffisamment forte

7) Rédiger le résultat probable de cet examen en étant exhaustif.

7) Rédiger le résultat probable de cet examen en étant exhaustif. (10)

Aspect typique : panartérite inflammatoire atteignant les 3 tuniques de l’artère, avec :

➙ épaississement intimal avec fibrose (thrombus fréquent)

➙ destruction des fibres musculaires lisses de la média (nécrose fibrinoïde possible)

➙ fragmentation et destruction de la lame limitante élastique

interne avec histiocytes à son contact➙ infiltrat inflammatoire mononucléé

(cellules géantes dans 50 % des cas)

Cet examen est normal. Le patient va beaucoup mieux et son état général est transformé.

8) Comment réagissez-vous et que faites-vous?

Cet examen est normal. Le patient va beaucoup mieux et son état général est transformé.

8) Comment réagissez-vous et que faites-vous? (10)

En l’absence d’autre diagnostic chez ce patient, la présomption de maladie de Horton est suffisamment forte et la corticothérapie doit être maintenue (surtout que le patient est transformé)

Il faut connaître les écueils de la BAT:

➙ négativité vraie de la BT (10-20 % des cas)

➙ lésions segmentaires (épuiser le bloc)

➙ stades précoces (infiltrat lymphocytaire de la paroi, sans

granulome ni destruction)

➙ lésions cicatricielles

9) Quels sont les complications possibles du traitement et comment les prévenir?

9) Quels sont les complications possibles du traitement et comment les prévenir? (10)

Complications neuropsychiatriques◦ Nervosisme, insomnies: anxiolytique◦ Délire: prise en charge psychiatrique, neuroleptiques

Complication musculo-squelettiques:◦ Fonte musculaire: maintien activité physique◦ Ostéonécrose de hanche, d’épaule…: plus petite dose de cortico

◦ Ostéoporose: supplémentation vitamino-calcique + biphosphonate p.o.

Complications métaboliques et ioniques◦ Obésité: régime hypocalorique, activité physique◦ Diabète : régime hypocalorique, hypoglucidique, hypolipidique

◦ Hypocalcémie: apport calcique◦ Hypokaliémie: supplémentation (Kaléorid, fruits secs, chocolat, bananes)

◦ Oedèmes: régime hyposodé (2 à 4 gr /j)

Complications cardiovasculaires◦ HTA: traitement antiHTA◦ Athéromatose accélérée (angor, ACOMI…): plus petite dose cortico

Complication ophtalmologique◦ Glaucome: surveillance et plus petite dose cortico◦ Cataracte: surveillance et plus petite dose cortico

Complications cutanées◦ Atrophie cutanée et trouble de cicatrisation : soins cutanés

◦ Acnée traitement symptomatique, hygiène

Complications infectieuses◦ Immunodépression +++: éducation (ATB si fièvre, consultation médicale…)

◦ Sigmoïdite ++