CHOLANGITE FIBROSANTE DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU CHOLANGIOCARCINOME

A. Daghfous, S. Felah, R. Ben Khélifa, M. Maarouf, L. Rezgui Marhoul Service

d’Imagerie Médicale. Centre de Traumatologie et des Grands Brûlés. Tunis

INTRODUCTION• La cholangite pseudo tumorale, qu’elle se présente sous

forme de masse ou d’une franche sténose pariétale, est le

principal diagnostic différentiel du cholangiocarcinome

extra-hépatique

• La sémiologie radiologique de ce dernier est bien connue, mais toute atypie ou discordance radiologique et/ ou biologique doit faire reconsidérer ce diagnostic afin d’éviter une chirurgie lourde parfois inutile

OBJECTIF

Illustrer un cas de cholangite de la voie biliaire principale ayant posé le problème de diagnostic différentiel avec un cholangiocarcinome et rappeler ses principaux aspects en imagerie

OBSERVATION Homme de 35 ans exploré 3 ans avant de

se présenter à nos urgences pour des douleurs de l’hypochondre droit avec ictère d’installation progressive, amaigrissement et altération de l’état général

L’examen clinique avait trouvé un ictère conjonctival et une sensibilité de l’hypochondre droit

OBSERVATION La biologie avait montré une cholestase à

prédominance conjuguée et des phosphatases alcalines élevées

Il avait été exploré par une échographie abdominale et un scanner abdomino-pelvien sans et avec injection de produit de contraste

OBSERVATION• L’échographie: dilatation des VBIH et de la partie

proximale de la VBP sans lithiase ni masse pancréatique associée

• Le scanner avait montré un processus

tissulaire infiltrant du hile

hépatique étendu à la

convergence responsable

d’une sténose de la voie biliaire

principale avec dilatation modérée

des VBIH

TDM abdominale initiale 3 ans avant

• Devant cet aspect radiologique et les données clinico-

biologiques, le diagnostic de cholangiocarcinome est

retenu

• Le malade est jugé inopérable et un traitement palliatif a été envisagé : une endoprothèse a été mise en place

• L’évolution immédiate est marquée par la régression rapide de l’ictère ainsi qu’une normalisation du bilan hépatique

• Le malade est perdu de vue pendant 3 ans et il revient consulter dans un tableau d’insuffisance rénale

• Une échographie et un scanner abdomino-pelvien ont été réalisés montrant une hydronéphrose bilatérale et un infiltrat tissulaire péri-rénal droit

• La prothèse biliaire était en place avec discrète dilatation

des voies biliaires intra hépatiques • Le manchon tissulaire qui était intra abdominal au

niveau du hile hépatique est devenu rétro péritonéal et péri rénal droit engainant les uretères avec hydronéphrose bilatérale

TDM abdominale en coupes axiales avec injection de PDCManchon tissulaire devenu rétro péritonéal et péri rénal droit engainant les

uretères avec hydronéphrose bilatérale prédominant à droite

TDM abdominale: évolution 3 ans après

TDM abdominale en coupes axiales et reconstructions coronales avec injection de PDCManchon tissulaire rétro péritonéal et péri rénal droits engainant les uretères avec hydronéphrose bilatérale

Une biopsie scanno-guidée de l’infiltrat péri rénal droit a été réalisée

L’examen anatomo-pathologique a conclu à une fibrose rétro péritonéale

Une corticothérapie a été alors instaurée

• Le contrôle scannographique réalisé 1mois après

l’instauration de la corticothérapie a montré une régression quasi-totale de l’infiltration tissulaire intra- et rétro-péritonéales avec diminution de la dilatation des voies excrétrices

• Devant cette évolution clinique et les données de la

biopsie, le diagnostic de cholangio carcinome est

écarté et on a retenu celui de cholangite pseudo-

tumorale

DISCUSSION

Le problème de diagnostic différentiel entre cholangiocarcinome et cholangite pseudo-tumorale est extrêmement difficile à résoudre

L’enjeu est majeur mais certains signes cliniques, biologiques et en imagerie peuvent contribuer à orienter le diagnostic et limiter de porter à tort le diagnostic de cholangiocarcinome ainsi que les interventions chirurgicales inutiles

DISCUSSION• Sur le plan clinique et biologique une régression

complète et rapide ou fluctuation de l’ictère et de la cholestase biologique sont des arguments en faveur de la cholangite; C’était le cas de notre patient chez qui l’évolution immédiate après la mise de la prothèse a été marquée par une régression rapide de l’ictère et une normalisation du bilan biologique

DISCUSSION• A l’ imagerie en coupes et essentiellement le

scanner et l’IRM, certains signes atypiques peuvent orienter vers le diagnostic de cholangite tels que:

* une sténose centrée effilée se terminant en queue de radis * une dilatation des voies biliaires intra hépatiques modérée discordant avec le caractère hyper serré de la sténose et l ’étendue des lésion. C’était le signe clé en imagerie dans notre observation

* signes de pancréatite chronique associés orientant vers une origine auto-immune. Ce signe est absent dans notre observation

MAISIl n’est parfois absolument pas possible de différencier en

imagerie le cholangiocarcinome de la cholangite pseudo-

tumorale et seule l’évolution permet de trancher

C’était le cas de notre patient où l’évolution a été marquée par

l’apparition 3 ans après le début de la symptomatologie

d’une fibrose rétro péritonéale confirmée par biopsie ayant

permis de redresser le diagnostic de cholangiocarcinome

initialement retenu et d’évoquer la cholangite fibrosante

pseudo-tumorale

CONCLUSION

Le problème de diagnostic différentiel entre

cholangiocarcinome et cholangite pseudo-

tumorale avec ou sans masse est très difficile

à résoudre

Il faut y penser devant toute atypie clinico-

biologique et /ou en imagerie

Parfois seule l’évolution permet de trancher