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nant sur le visage et le haut du tronc. Histologiquement, il existaitdans le derme un dense infiltrat distribué autour de plages denécrose, constitué de cellules d’aspect langerhansien, exprimantCD1a, PS100 et Langerin (sans expression de CD68 ni MPO). Quelquescellules plasmacytoides dendritiques (CD123 et TCL1 positives) étaitdispersées. Le frottis sanguin montrait alors 3 % de blastes circulantset le myélogramme 38 % de blastes, en accord avec une acutisationen LAM. Un traitement par azacitidine était débuté et une rémissiontransitoire cutanée et hématologiques était obtenue après 2 mois,et maintenue pendant 5 mois. La maladie échappait alors au traite-ment et le patient décédait.Discussion.— Nous décrivons un infiltrat dermique de phénotype lan-gerhansien non blastique, révélant l’acutisation en LAM d’un SMD.Des infiltrats similaires ont été rapportés au cours de leucémiesmyélomonocytaires chroniques.Conclusion.— Ce cas démontre la plasticité des cellules myéloides,dont le profil immunophénotypique peut varier au cours du tempsdans la peau, et souligne l’importance d’une évaluation hématolo-gique devant tout infiltrat cutané myéloïde inhabituel chez l’adulte.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.546

P378GvH chronique cutanéo-muqueused’apparition tardive�

C. Bulai Livideanu a,∗, C. Aquilina a, E. Tournier b, A. Huynh c,M. Attal c, C. Paul a

a Dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse,Toulouse, Franceb Anatomie pathologique, université Paul-Sabatier, CHU deToulouse, Toulouse, Francec Hématologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse,Toulouse, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Chimérisme ; GvH chronique ; Lichen hyperkératosiqueIntroduction.— La maladie du greffon contre l’hôte (GvH) chroniqueest décrite comme pouvant survenir dans la continuité d’une GvHaiguë, à distance de cette dernière ou encore de novo. Dans ces2 derniers cas de figure, la GvH chronique survient habituellementdans les 3 ans qui suivent la réalisation de la greffe de moelle.Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une GvH chro-nique cutanéo-muqueuse, survenue 24 ans après la réalisation de lagreffe de moelle.Observation.— Une femme de 65 ans présentait comme principalantécédent une allogreffe de moelle réalisée en 1986 en traitementd’une leucémie myéloïde aiguë. En 1989, tout traitement immuno-suppresseur était arrêté devant l’absence de signes de GvH. Depuis2010, elle présentait des lésions de la muqueuse buccale inva-lidantes et plusieurs traitements, notamment anticandidosiques,prescrits par les stomatologues étaient inefficaces. En avril 2013,elle nous était adressée pour avis. Le tableau clinique avec deslésions lichénoïdes, hyperkératosiques de la muqueuse buccale etl’aspect discrètement scléreux de la peau (score de Rodnan à 7/51)nous a permit d’évoquer une GvH chronique cutanéo-muqueused’apparition tardive. L’examen histologique montrait une muqueusehyperplasique, papillomateuse, hyperkératosique, avec un infiltratinflammatoire lymphohistiocytaire en bande sous-épithéliale. Il n’yavait pas de signe de dysplasie. La recherche d’ADN de donneurpar chimérisme permettait de trouver 100 % d’ADN du donneur auniveau des leucocytes sanguins, 11 % d’ADN du donneur au niveaude la peau exsanguée et 19 % au niveau de la muqueuse buccaleexsanguée.Discussion.— Nous rapportons le premier cas de GvH chroniquecutanéo-muqueuse d’apparition tardive : 24 ans après la greffe demoelle et 21 ans après l’arrêt du traitement immunosuppresseur. La

présence d’un taux plus important d’ADN du donneur au niveau dela muqueuse exsanguée (19 %) qu’au niveau de la peau exsanguée(11 %) explique l’atteinte plus sévère de la muqueuse buccale. Untraitement par la photochimiothérapie extracorporelle sera ajoutéefin juin à son traitement actuel par acitrétine, 25 mg/jour, débutéen avril 2013.Conclusion.— Il est important que les dermatologues connaissent lapossibilité de survenue tardive de la GvH chronique, une pathologieavec un haut tropisme cutanéo-muqueuse.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.547

P379Cutis laxa acquise révélant unegammapathie monoclonale à IgGcompliquée d’une néphropathie�

E. Combes ∗, C. Gaudy-Marqueste , E. Archier , S. Mallet ,S. Monestier , J.-J. Grob , M.-A. RichardDermatologie, CRO2, Aix-Marseille université, AP—HM, Marseille,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cutis laxa ; Gammapathie ; GlomérulopathieIntroduction.— La cutis laxa acquise (CLA) est une perte del’élasticité cutanée secondaire à la réduction ou à l’absence totaledes fibres élastiques de soutien. Elle peut être associée à des hémo-pathies.Observation.— Une patiente de 55 ans, sans antécédents et sanstraitement, était hospitalisée pour amaigrissement, sensation deblocage du palais et « gêne faciale ». Il était constaté une voix nason-née, un affaissement du voile du palais, une dyspnée mais aucuneanomalie cutanée. L’électrophorèse des protéines montrait un picmonoclonal en zone gamma (IgG lambda) avec des chaînes légèreslibres élevées. La protéinurie de Bence Jones était positive. Myé-logramme, radiographies osseuses et PET-scanner étaient normaux,éliminant un plasmocytome ou un myélome. La tomodensitométriemontrait un emphysème pulmonaire sévère. En quelques semainesla peau prenait un aspect vieilli avec hyperlaxité au visage et à laface interne des genoux et des cuisses. La normalité de la fonctionrénale, de l’échographie cardiaque et de la biopsie des glandes sali-vaires excluait une amylose. Une dystrophie facio-scapulo-huméraleétait écartée après la normalité du bilan immunologique, de l’EMGet de la biopsie musculaire. Le diagnostic retenu était celui degammapathie à chaînes légères mais il n’expliquait pas le tableaucutané, pulmonaire et ORL associé. Aucun traitement n’était indi-qué par les hématologues. Dans les mois suivants, le tableau cutanés’aggravait encore ainsi que l’affaissement du voile du palais,induisant dysphagie et fausses routes. Les dermatologues consul-tés évoquaient d’emblée une CLA. L’analyse histologique aprèscoloration à l’orcéïne montrait une disparition totale du réseauélastique dermique. L’étude immuno-histochimique avec anticorpsanti-kappa et anti-lambda était non significative. Malgré un traite-ment par melphalan/bortezomib/dexamethasone décidé devant lasévérité et l’évolutivité du tableau cutané, alors que les taux deparaprotéine ne justifiaient toujours pas ce traitement, une insuf-fisance rénale est apparue par glomérulopathie et dépôts d’IgG.Discussion.— L’association CLA/gammapathies monoclonales estrare. Plusieurs hypothèses physiopathologiques sont avancées :dégradation enzymatique des substances amorphes de l’élastine,effet toxique de l’amylose avec élastolyse directe, mécanismeautoimmun. Le traitement repose sur la prise en charge de la gam-mapathie. Le pronostic reste sombre puisque, dans près de la moitiédes cas, l’aspect cutané s’aggrave malgré le traitement.Conclusion.— Notre observation est originale par l’association de laCLA à une gammapathie monoclonale compliquée d’une atteinterénale. Le traitement de l’hémopathie n’a pas permis stopper

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l’aggravation du tableau cutané mais aussi profond associé à la CLA,ni l’évolution vers une insuffisance rénale terminale.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.548

P380Dermatoses neutrophiliques etgammapathies monoclonales : 26 caset revue de la littératureG. Monsel a,∗, R. Szalat b, M. Battistella c,M.-D. Vignon-Pennamen c, M. Bagot a, J.-P. Fermand b, B. Asli b,M. Rybojad a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Franceb Immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Francec Anatomapathologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Dermatose neutrophilique ; Gammapathiemonoclonale ; Pyoderma gangrenosumIntroduction.— Les dermatoses neutrophiliques (DN) sont caractéri-sées par l’infiltration cutanée par des polynucléaires neutrophiles,et leur association avec des maladies systémiques. L’associationDN/gammapathie monoconale (GM) est connue, sans lien physio-pathologique établi. Nous rapportons une série de 26 patients suivisà l’hôpital Saint-Louis et une revue de la littérature.Patients et méthodes.— Les patients ayant une GM confirmée parimmunofixation et une DN prouvée histologiquement ont été sélec-tionnés. Les DN secondaires à l’utilisation de G-CSF étaient exclus.Les caractéristiques cliniques, biologiques et le traitement étaientcolligés.Résultats.— Vingt-six patients étaient identifiés (11 hommes,15 femmes). L’âge moyen était 55,8 ans (±12,2). Les DN étaient :Pyoderma Gangrenosum (PG) (12 cas), syndrome de Sweet (SSw)(10 cas), Erythema Elevatum Diutinum (EED) (2 cas), un syndromede Sneddon Wilkinson (SW), une urticaire neutrophilique (UN), et unabcès aseptique (AA). Trois patients présentaient une association deDN (SW/PG, PG/SW/AA, SSw/PG). Six patients (dont 5 PG) avaientune atteinte viscérale : pulmonaire (2 cas), splénique (3 cas), œso-phagienne (1 cas) et ORL (1 cas). Les GM étaient : de significationindéterminée (10 cas), un myélome (14 cas), une leucémie lym-phoïde chronique et un lymphome B non Hodgkinien. L’isotype del’immunoglobuline monoclonale était une IgA (13 cas), IgG (12 cas)et une IgM. Quatre-vingt pour cent des patients avec un SSw avaientune IgG alors que 75 % des patients avec un PG avaient une IgA. Lesprincipaux traitements étaient : immunosuppresseurs (10 cas), dap-sone (8 cas) et chimiothérapie (6 cas), d’efficacité variable sur leslésions cutanées.La revue de la littérature identifiait 117 cas de DN associés à uneGM, dont 104 pour lesquels l’isotype était précisé : 15 SSw, 53 PG,19 EED, 28 SW et 2 UN. La GM était une IgA dans 75 % des cas, dont86 % des SW, 77 % des PG, 74 % des EED et seulement 40 % des SSw.Discussion.— L’isotype IgA est principalement associé aux PG, EEDet SW alors que l’IgG semble plus fréquemment associé aux SSw età l’UN. Cette différence doit être confirmée sur une plus grandecohorte, mais pourrait être liée à une physiopathologie distincte.Les immunosuppresseurs, la dapsone et la chimiothérapie sont effi-caces. Nous n’avons pas mis en évidence dans notre série et lalittérature de lien entre l’évolution du taux de la GM et l’atteintecutanée.Conclusion.— Le diagnostic de DN impose de rechercher la pré-sence d’une GM et le cas échéant de l’hémopathie associée. Le rôlephysiopathologique de la GM ou de la prolifération plasmocytairedans la survenue d’une DN reste incertain et nécessite de nouvellesétudes expérimentales.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.549

P381Fasciite de Shulman et aplasiemédullaire idiopathique : descriptionde quatre cas et revue de 19 cas de lalittérature�

A. De Masson a,∗, J.-D. Bouaziz a, R. Peffault de Latour b,Y. Benhamou c, C. Molucon-Chabrot d, J.-O. Bay d,A. Laquerrière e, J.-M. Picquenot e, D. Michonneau b,V. Leguy-Seguin f, B. Bonnotte f, F. Jardin g, H. Lévesque f,G. Socié b, M. Bagot a, M. Rybojad a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Greffes de moelle, hôpital Saint-Louis, Paris, Francec Médecine interne, hôpitaux de Rouen, Rouen, Franced Hématologie et thérapie cellulaire, CHU de Clermont-Ferrand,Clermont-Ferrand, Francee Anatomopathologie, CHU de Rouen, Rouen, Francef Médecine interne et immunologie clinique, hôpital Le Bocage,Dijon, Franceg Médecine interne et immunologie clinique, hématologie, Rouen,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Aplasie médullaire ; Association rare ; Étudemulticentrique ; Étude rétrospective ; Fasciite à éosinophiles ;Fasciite de Shulman ; Série de cas ; Syndrome sclérodermiformeIntroduction.— La fasciite à éosinophiles (FE) de Shulman est unsyndrome sclérodermiforme rare. Des hémopathies y sont par-fois associées, dont l’aplasie médullaire idiopathique (AMI). Peud’études ont décrit la présentation clinique et l’évolution à longterme de cette association.Patients et méthodes.— Étude rétrospective multicentrique de 4 casfrancais de FE associée à une AMI sévère. Revue extensive de la lit-térature et analyse détaillée des 19 cas précédemment rapportés.Pour chacun des 23 patients ont été précisés : les signes cliniques,les maladies autoimmunes associées, l’évolution sous-traitementimmunosuppresseur et/ou allogreffe de cellules souches hémato-poïétiques et le suivi à long terme.Observations.— Comparativement aux patients atteints de FE iso-lée, les patients atteints de FE et AMI associée étaient plus souventde sexe masculin (70 %) et plus âgés (âge moyen, 56 ans). Huitd’entre eux (35 %) exercaient une profession exposant aux toxiques.Dix d’entre eux (43 %) présentaient des signes cliniques inhabituelsau cours de la FE et habituellement considérés comme évoca-teurs de sclérodermie systémique. La corticothérapie améliorait lessymptômes cutanés dans 5 cas sur 12 (42 %), mais restait inefficacesur l’AMI associée dans tous les cas sauf 1. L’aplasie était décritecomme sévère dans 13 cas (57 %) et était la cause du décès dans8 cas (35 %). Une rémission à long terme (> 2 ans) était obtenue chezseulement 5 patients (22 %). Les évolutions des 2 maladies n’étaientle plus souvent pas corrélées. Parmi les 4 patients rapportés ici,3 présentaient une AMI résistante au traitement immunosuppres-seur classique par sérum anti-lymphocytaire et cyclosporine. Chezl’un d’entre eux, un traitement de seconde ligne par rituximabentraînait une rémission des signes cutanés et de l’aplasie.Discussion.— Cette étude de 4 cas et revue extensive de 19 cas dela littérature apporte un éclairage sur cette association rare. Ellerévèle que l’AMI associée à la FE est une hémopathie grave, mettanten jeu le pronostic vital à court terme (8 décès, 35 %), résistante autraitement immunosuppresseur classique dans 50 % des cas, pourlaquelle le rituximab pourrait présenter un intérêt thérapeutique.Conclusion.— L’AMI est une complication rare, mais grave, de laFE. Cela justifie une surveillance hématologique rapprochée despatients atteints de fasciite de Shulman, surtout dans la premièreannée suivant le diagnostic.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.550