DELIRES D’IDENTITE et TROUBLES D’IDENTIFICATION

DU Démences et syndromes apparentés.

Dr Claudine Nedelec

Neurologie CH La Rochelle

CMRR CHU Poitiers

PLAN du COURS

INTRODUCTION

I – ELEMENTS DE NEUROPSYCHOLOGIE COGNITIVE

II – LES DELIRES D’IDENTITE

Approche médicale , cognitive et psychopathologique

III – TROUBLES D’IDENTIFICATION ET DELIRES D’IDENTITE

DANS LES DEMENCES .

CONCLUSION

INTRODUCTION

• Domaine aux confins de la neurologie et de la psychiatrie.• Description initiale chez des malades mentaux ,plus tard dans les

affections organiques du SNC .• Def du délire : fausse croyance reposant sur une interprétation erronée

de la réalité extérieure et soutenue en dépit de l’évidence .• Classification DSM IV des Délires: D. d’identité ou « misidentification delusions  » D. de persécution et préjudice D. de grandeur D. de jalousie• Démences : les délires d’identité sont indissociables des troubles

d’identification.

I- Elements de neuropsychologie cognitive.

• A- TERMINOLOGIE- DEFINITIONS

Délire – Reconnaissance – Identification .

• B - La PERCEPTION

• C - La PROSOPAGNOSIE

- les différents modèles cognitifs

- les dernières notions

- les différents niveaux d’atteinte

PERCEPTION : moyen de reconnaissance du monde environnant et des

autres individus , étape fondamentale à toute vie relationnelle .

RECONNAISSANCE des PERSONNES : correspond au sentiment de déjà vu ; une personne connue est effectivement considérée comme telle .

IDENTIFICATION : accès aux infos sémantiques et /ou nominales spécifiques au stimulus reconnu ( 1 personne , 1 lieu , 1 objet ).

AGNOSIE : ensemble des troubles de reconnaissance et d’identification des stimuli perceptifs .Plusieurs formes selon la modalité sensorielle affectée

( vision , audition , tact ).L’agnosie peut être plurimodale si elle affecte l’identification à partir de différentes modalités de stimuli perceptif .

I-A- TERMINOLOGIE - DEFINITIONS

I – B- La PERCEPTION(Bonnet – Ed De Boeck )

• Les différentes approches de la perception

- neuroscientifique : en terme de processus neurophysiologiques et neurobiologique.

- approche en psychologie cognitive où le système perceptif est appréhendé comme un traitement de l’information .

• La perception comme traitement de l’information

- la connaissance perceptive du monde résulte d’un ensemble de traitements des infos sensorielles issues de l’environnement . Ces infos sont

interprétées au moyen de représentations cognitives et des connaissances antérieures .

SCHEMA des GRANDES ETAPES du TRAITEMENTde l’INFORMATION PERCEPTIVE ( Bonnet – 1989 )

Représentations

structurales

sémantiques

Stimulus Traitements Structuration

sensoriels lexicales

Tts pré-attentifs groupements identif. Décision

Automatiques ttts globaux du référent

Réponse

I- C- La PROSOPAGNOSIE

• Dans la reconnaissance et l’identification des personnes qui est au centre de l’étude des délires d’identité, la reconnaissance du visage occupe une place primordiale, en tout cas la mieux étudiée.

• La prosopagnosie : tb de la reconnaissance des visages , se manifeste par l’impossibilité d’identifier un visage connu et d’éprouver un sentiment de familiarité devant un visage familier , célèbre ou son propre visage .

La reconnaissance est possible par d’autres renseignements : voix , démarche , vêtements , …

Elle peut être isolée ou s’intégrer dans une agnosie visuelle.

Siège des lésions responsables : temporo-occipital bilatérales ou unilatérales.

Modèle cognitif de la reconnaissance des visages( Bruce et Young 1986 , Hodges 1994 )

VISAGE

Analyse visuelle

Encodage structural

Analyse Lecture Unités de Reconnaissance Prosopagnosie

Expressions lèvres spécifiques des Visages

TTT visuel dirigé

Voix , lunettes, etc

Nœuds d’identité des personnes

Système sémantique ( connaissance )

Lexique des noms

Production des noms

Analyse du modèle .Applications à la pathologie .

1- analyse visuelle perceptive

2- identification du visage par les Unités de Reconnaissance Spécifiques,

stock mémorisé de visages connus .

3- accès aux Nœuds d’Identité des Personnes

4- reliés à la Mémoire Sémantique Générale et aux autres informations.

• Prosopagnosie : trouble au niveau des Unités de Reconnaissance ( 2)

• Délire d’identité ( Syndrome de Capgras ) : trouble en aval des Unités de Reconnaissance ( reconnaissance + ) , trouble d’accès aux Nœuds d’Identité ( identification incomplète ).( 3)

• Démence Sémantique (4) : perte du savoir sur la personne

• Amnésie hippocampique : préservation de la reconnaissance des personnes anciennement connues

Etude Clinique des prosopagnosies

Superposable à celle des Agnosies Visuelles

• P. perceptive

• P. associative : trouble de l’ accès au ttt sémantique

• P. sémantique : tb du ttt sémantique

Pour De Renzi , 2 niveaux :- perceptif

- d’intégration

Pas d’atteinte élective démontrable des différents modules ( Bruce et Young )

Hypothèse : interaction entre niveau perceptif et niveau sémantique

pour reconnaissance et sentiment de familiarité conjoints .

D’ où proposition de modification du modèle par Poncet et

Ferreira,puis Bruyer ( 1991) .

Evaluation de la Prosopagnosie

• Niveau PERCEPTIF : - décision de visages

- test de figures de Mooney ( 1960)

- identif. de l’âge, du sexe, des émotions

- appariement de visages

• FAMILIARITE : catégoriser photos visages connus et in connus.

• Niveau SEMANTIQUE : - catégorisation

- évocation d’infos à partir des photos et du nom.

• Traitement IMPLICITE : - réponse électro-dermale lors d’une présentation de visage

- apprentissage implicite d’un visage déjà présenté

II- TROUBLES D’IDENTIFICATION et DELIRES D’IDENTITE

• A – HISTORIQUE ET DESCRIPTION

Syndrome de CAPGRAS

• B – Approche ANATOMO-FONCTIONNELLE

• C – Approche COGNITIVE

• D – Approche PSYCHOPATHOLOGIQUE

• E - ETIOLOGIES

II A – DESCRIPTION et HISTORIQUE

• 1923 – Description par Capgras et Reboul-Lachaux de « l’illusion des sosies » chez une malade mentale atteinte de délire chronique systématisé.

Une personne provhe est reconnue physiquement et pas psychologiquement.

Devient en 1929 le Syndrome de Capgras,chef de file des délires d’identité des personnes .

• 1927 – Syndome de Fregoli ( Courbon et Fail )

• 1932 – Délire d’intermétamorphoses ( Courbon et Tusques )

• Observation des délires d’identité dans les affections organiques

• 1989 – Description du groupe syndromique «  Delusional Misidentifications » qui regroupe de façon variable selon les auteurs :

- delires d’identité

- troubles d’identification simples

- fausses reconnaissances

- les conduites agressives envers les proches sans délire verbalisé

• Autres délires d’identité : lieux ,objets

II B – APPROCHE ANATOMO-FONCTIONNELLE

• 1960 - Ières descriptions de Capgras d’origine organique

• Observations de lésions de l’hémisphère D +++

de siège frontal , temporal , temporo-occipital , limbique .

• L’imagerie ( des démences en particulier ) démontre dans certaines études une atteinte ou un dysfonctionnement frontal D (Sansone )

Référence au modèle anatomo-fonctionnel de la reconnaissance des visages ( Ellis et Young)

Hypothèse d’un double système anatomique visuo-limbique 1/2sphérique D.

Voie dorsale Voie ventrale

pariéto-frontale temporo-frontale

Capgras Prosopagnosie

reconnaissance reconnaissance

émotionnelle formelle

Mais

- la prosopagnosie réalise un déficit constant par agnosie uni modale

- Le S. de Capgras est un trouble transitoire par agnosie supramodale

II B – Approche COGNITIVE du Syndrome de CAPGRAS

• Interprétation délirante d’une perception normale.• Intrication d’un trouble cognitif et d’un trouble psychiatrique• Niveau cognitif : 2 phénomènes - reconnaissance formelle du visage + au niveau peceptif - identification partielle au niveau suivant , en raison de la perte du

sentiment de familiarité• Composante psychodynamique : émergence d’une croyance délirante.

• Hypothèses cognitives - prosopagnosie infraclinique due à une perception par détails

(Luauté1986) - dissociation entre la conservation de la reconnaissance et le déficit

partiel de l’accès à l’identité(Bruce et Young) du à une perte du sentiment de familiarité par dysfonctionnement de la voie dorsale d’Ellis et Young.

- pour Sansone (1998), à partir de l’imagerie morpho. et fonct. ,il s’agirait d’un trouble décisionnel frontal par mauvaise intégration des infos émotionnelles liées au visage .

II C – Approche PSYCHOPATHOLOGIQUE

• Tous les délires ont 2 composantes :

- une étape perceptive ou cognitive

- une étape de décision erronée influencée par les facteurs psycho-affectifs

• Pour Capgras et Reboul-Lachaux : le D. d’identité émanerait d’un trouble du jugement affectif et d’un conflit entre le sentiment de familiarité et celui d’étrangeté.

• Autres hypothèses psychodynamiques : phénomène de déréalisation ( perte de familiarité avec le monde extérieur).

• Pour Ellis et Luauté :survenue préférentielle des D. d’identité sur certaines personnalités à caractère paranoïaque chez qui l’environnement et les proches sont rattachés à l’intégrité de l’individu par extension du moi.

II D –ETIOLOGIES des DELIRES D’IDENTITE

• Maladies mentales : - schizophrénie paranoïde +++

- psychoses affectives

• Atteintes Cérébrales Organiques dans 25 à 40% cas

- épilepsie

- TC

- M. Alzheimer , D. vasculaires

- T. hypophysaires

- pathologies médicales diverses

- infectieuses

- métaboliques

- intoxications

- hypothyroïdie

III – Délires d’identité, troubles d’identification et Démences

• A – Etude générale des Délires dans la Maladie d’Alzheimer

1 – Epidémiologie

2 – Clinique

3 – Physiopathologie et imagerie

• B – Place des troubles d’identification et Délires d’Identité

1 – Nosologie

2 – Particularités cliniques

3 – Paraclinique

• C – Prise en charge

1 – Etude du retentissement

2 – Prise en charge

III A – Etude générale des Délires dans la maladie d’Alzheimer

• La charge et la souffrance des aidants provient davantage des troubles psycho-comportementaux que des troubles cognitifs

• Délires = tb psycho-comportemental perturbateur .

III A 1 EPIDEMIOLOGIE

Fréquence selon les études 10 à 73 % , 35% en moyenne

S. De CAPGRAS : Syndrome délirant le + fréquent 15 à 30 %

Etude de BURNS 1990. 178 cas Alzheimer

Ordre de fréquence 1 D. de péjudice

2 D. de persécution

3 D. dits complexes dont les D. d’identité ( 6 cas )

III A 2 -CLINIQUE

• Contenu du Délire:

Préjudice ou vol , infidélité , identité , rarement D.mystique ou de grandeur.

Fantôme ou signe de l’image (TV) : délire ou perception erronée ?

• Classification des Délires dans les Démences par CUMMINGS (1985)

- Délires de persécution simples

- Délires de grandeur

- Délires associés à des déficits neurologiques et neuropsychologiques spécifiques ( agnosie,…) comme les D. d’Identité

• Survenue à n’importe quel stade ,le plus souvent intermédiaire

• Pour Rosen et Zubenko (1991) : survenue dans les Démences modérées à sévères,déclin + rapide ; atteinte + sévère de l’orientation et de la dénomination , agressivité .

III A 3 - PHYSIOPATHOLOGIE

• Facteurs favorisant l’émergence de troubles psychotiques dans les Démences :

- biochimiques

- neuroanatomiques

- psychologiques

- environnementaux

• Données de l’imagerie fonctionnelle dans les Démences avec délires

- hypométabolisme frontal

- hypométabolisme temporal ( Starkstein 1994 )

• Données neuropathologiques concernant les Délires d’identité

- moindre atrophie

- perte préférentielle des neurones CA1 de l’hippocampe .( Fôrstl 1994)

- DNF + importante au niveau du cortex frontal et plaques séniles au niveau du subiculum .

III A 3 - Physiopathologie

• Perspective Neurologique

Modèle neurobiologique de CUMMINGS :

2 régions seraient impliquées dans les Délires : noyaux caudés , lobes

temporaux ( système limbique ) .

Le système limbique intervient ds l’état d’éveil et la surveillance de l’environnement.

Sur le plan neurobiochimique : le déséquilibre dopa / ac choline de la Démence favoriserait l’émergence du délire .

• Perspective Environnementale

Les troubles cognitifs rendent plus vulnérables à l’environnement et les réactions émotionnelles aux stress différent selon la personnalité .

III B Troubles d’Identification et Délires d’Identité dans les Démences1 - Nosologie

Dans les démences , les délires d’identité sont rapprochés des troubles d’identification : «  misidentifications syndroms  » ( Ellis 1994 ).

Place de ces syndromes ds la revue des troubles psychocomportementaux de la Démence par Lebert et Pasquier ( 1999).

- délires liés aux troubles de l’identification , sous-tendus par un trouble de perception visuelle , proches des hallucinations . 4 types pour Burns

1- le phénomène du fantôme

2- les troubles de la reconnaissance dans le miroir

3- les troubles d’idenrification des personnes

4- le syndrome de la TV

- des troubles sont plus complexes , qui correspondent aux Délires d’identité proprement dits tels qu’ils ont été décrits initialement .

III B 2 -Etudes Cliniques des D. Id et Troubles d’identification dans la Maladie d’Alzheimer

• Approches diverses

- abord en considérant les délires d’identité au sein de l’ensemble des délires

- abord en considérant l’ensemble syndromique des troubles d’identification ,déllires d’identité compris ; en raison d’un support commun cognitif ( agnosie , amnésie ).

Le S. de Capgras est parfois élargi aux erreurs d’identification des proches

• Les études ne concernent que les tb d’identification des personnes.

• Prévalence des troubles : 5 à 31% !

Etudes Cliniques ( suite 1 )

• Mendez (1992) :étude rétrospective des tb d’identification ds la MA

Distingue 4 types de troubles d’identification (Fqce : 25,4 %):

- la prosopagnosie ( 1,4% )

- les tb de reconnaissance de l’image du Miroir ( 2,3% )

- le Synd de Capgras ( 5% )

- les tb d’identification sporadiques et transitoires en rapport avec les tb perceptifs et mnésiques et dc corrélés à l’atteinte cognitive . ( 15% )

• Nagaratnam ( 2003 ) reprend la classif . de Burns ( 1996 ) et Förstl ( 1991)

Prévalence de l’ensemble des troubles : 35%

- s. de type Capgras et tb d’identif. des personnes( 14% )

- s. du fantôme ( 17% )

- Tb identif des personnes

- s. du Miroir et s. de la TV ( 3% )

Etudes Cliniques ( suite 2 )

Etudes de Förstl ( 1994 ) D. Id ds la MA modérée à sévère

• Prévalence des tb d’identif des personnes y compris S. de Capgras

30%

• Corrélations cliniques :

- prédom féminine

- fqce des hallus associées

- pas de relation avec la durée de la maladie et l’atteinte cognitive.

• Corrélations paracliniques

- TDM : atrophie frontale D prédominante

- EEG : anomalies lentes hémisph D

• Hypothèses pathogéniques

= atteinte des systèmes relatifs à la mémoire et à la reconnaissance

alors que les systèmes de langage ne st pas impliqués directement.

III C - PRISE EN CHARGE

• 1 – Retentissement sur l’aidant

Importance de l’écoute et de la recherche systématique de ces troubles,

comme d’ailleurs l’ensemble des SPCD .

Ce type de symptôme entraîne pour les proches épuisement , isolement , stress et pour les patients un risque de maltraitance .

Moyens d’évaluation objective de la souffrance de l’aidant :

- échelle de Zaritt

- version abrégée : «  mini-fardeau »

• 2 – Prise en charge médicamenteuse

cf tt des troubles psychotiques .

CONCLUSION

• Intérêt théorique de l’étude des troubles d’identification et des délires d’identité , aux confins de la neurologie ,de la psychologie cognitive et de la psychiatrie , ouvrant la voie à la neuropsychiatrie cognitive .

• Aborde le domaine de la reconnaissance des personnes et de la prosopagnosie dont les modèles théoriques restent incomplétement vérifiés.

• Renouveau d’intétêt dans le cadre des Démences organiques et de la M. d’Alzheimer en particulier .L’étude y est particulièrement complexe en raison du caractère composite et variable des troubles dans ces pathologies .

• Intérêt futur des techniques d’imagerie fonctionnelle couplées à une analyse neurocognitive de plus en plus fine .L’étude des troubles d’identification d’origine organique permettra une meilleure compréhension des systèmes anatomiques impliqués , de leur fonctionnement et de leur implication dans les modèles cognitifs .