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Quel est votre diagnostic ?

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Dyspnee expiratoire avec toux et crachatshemoptoıques

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Recu le :13 juin 2011Recu sous la forme revisee le :15 decembre 2011Accepte le :

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14 fevrier 2012

A. Ouarssania,*, F. Atoinib, A. Hommadic, F. Ait Lhoua, M. Idrissi RguibiaDisponible en ligne sur

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�� a Service de pneumologie, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes, Maroc

b Service de chirurgie thoracique, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes, Marocc Service de radiologie, hopital militaire Moulay Ismail, Meknes, Marocwww.sciencedirect.com

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Observation

Une patiente, agee de 45 ans, consulte pour une dyspneeexpiratoire avec toux et crachat hemoptoıques evoluantdepuis quatre mois. Ses antecedents sont marques par unehypertension arterielle et une cardiopathie dilatee, il n’existepas d’intoxication tabagique ou de maladie respiratoire.L’examen clinique est sans particularite, la tension arterielleest a 130/60 mmhg.Une radiographie pulmonaire de face ainsi que des coupesscannographique sont realisees (figs. 1, 2, 3). Sur le planfonctionnel, on note un trouble ventilatoire obstructif

Figure 1. Coupe scannographique avec calcifications tracheale.

* Auteur correspondant.e-mail : ouarssani14@yahoo.fr

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0181-9801X/$ - see front matter � 2012 Publie par Elsevier Masson SAS.10.1016/j.frad.2012.02.011 Feuillets de radiologie 2012;52:154-157

modere. L’echocardiographie retrouve une hypertrophie ven-triculaire gauche tres moderee avec une fraction d’ejectionnormale.L’endoscopie bronchique objective un aspect inflammatoirede tout l’arbre tracheobronchique avec un important epais-sissement et elargissement des eperons, reduisant la lumierebronchique avec de nombreux nodules diffus, des biopsiesbronchiques etagees sont realisees.L’hemogramme, l’immunoelectrophorese des proteines seri-ques et urinaires, le myelogramme et la fonction renale sontnormaux. Il n’existe pas de proteinurie, l’examen ORL estnormal.

Figure 2. Coupe scannographique avec calcification au niveau desbronches souches.

Dyspnee expiratoire avec toux et crachats hemoptoıques

Quel est votre diagnostic ?Figure 3. Coupe scannographique montrant des calcifications desbronches segmentaires.

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A. Ouarssani et al. Feuillets de radiologie 2012;52:154-157

Diagnostic

Amylose tracheobronchique localisee de type AL a chaineslegeres Lambda.

Analyse de l’imagerie

Les coupes tomodensitometriques axiales en fenetres paren-chymateuses du thorax montre un epaississement avec cal-cifications et distorsions des parois bronchiques interessant latrachee (fig. 1), les bronches souches (fig. 2), les bronchessegmentaires et sous segmentaires (fig. 3) sans adenopathiesmediastinales.Devant ces calcifications tracheobronchique ; plusieurs diag-nostics sont a evoquer :� une tuberculose tracheobronchique etait eliminee sur lanegativite des examens directs et des cultures des tubagesgastriques et de l’aspiration bronchique ; l’intradermoreactiona la tuberculine est a 6 mm ;� une sarcoıdose etait eliminee devant l’absence d’argumentclinique, radiologique, histologique et biologique en faveur dece diagnostic.Une osteochondromatose tracheobronchique, mais a lafibroscopie bronchique, la muqueuse n’est pas induree etl’etude histologique des biopsies n’est pas en faveur de cediagnostic.Dans ces circonstances ; l’etude anatomopathologique desbiopsies bronchiques revelent une infiltration de la sousmuqueuse par des depots amyloıdes acellulaires amorpheseosinophiles colores par le rouge Congo et presentant unaspect vert birefringent en lumiere polarisee et entoure parun infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire ; la presencede chaines legeres de type Lambda etait confirmee par lapresence de depots colores par le rouge Congo resistant autraitement par le permanganate.Une recherche extensive d’autres localisations montrel’absence de depots amyloıdes de la muqueuse rectale, dela graisse ombilicale et des glandes salivaires accessoires. Lediagnostic retenu est celui d’une une amylose tracheobron-chique localisee de type AL a chaines legeres Lambda.

Discussion

L’amylose est secondaire a un depot extracellulaire de pro-teines fibrillaires agencees en feuillets B plisses, ce depot peutse faire dans differents tissus et organes tendant a les envahiret a les detruire ; elle peut etre systemique ou localisee a unorgane. L’amylose pulmonaire localisee est moins frequente,se presentant sous trois formes : l’amylose pulmonaire nodu-laire (amyloıdome), l’amylose interstitielle diffuse et l’amylosetracheobronchique [1].

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L’amylose tracheobronchique isolee est rare; en effet, depuisla premiere observation rapportee par Lesser en 1877, moinsde 150 cas ont ete decrits dans la litterature [2], elle s’observeentre la cinquieme et la sixieme decade, cependant despatients plus jeunes ont ete rapportes.Les symptomes cliniques sont domines par la dyspnee, la toux,l’hemoptysie et les infections respiratoires recurrentes.La radiographie thoracique est normale dans 50 % des casmais peut montrer des atelectasies dues a des lesions obs-tructives. La tomodensitometrie montre le retrecissement desvoies aeriennes, l’epaississement de la muqueuse et les calci-fications [3]. Les biopsies confirment le diagnostic et deter-minent le sous type des chaines presentes dans les depots quisont le plus souvent de type AL et qui seraient dus a unedyscrasie immunocytaire locale et dans 90 % des cas, il existedes chaines legeres d’immunoglobulines circulantes dans lesang ou dans les urines [4,5].Selon Piazza et al., les depots amyloıdes peuvent apparaıtrecomme des lesions tumorales dans 28 %, des plaques sousmuqueuses avec nodules en paves dans 44 % des cas etcomme un epaississement circonferentiel de la paroi bron-chique dans 28 % des cas, des atteintes metachrones etsynchrones dans le larynx et l’arbre tracheobronchique sontretrouves dans 47 % des cas [6].Notre patiente presentait un epaississement de la paroibronchique avec une amylose tracheobronchique de typeAL a chaines legeres Lambda.La recherche extensive d’autres localisations, guidee par lessymptomes du patient : une echographie ou une IRM car-diaque et une evaluation renale sont obligatoires.Une biopsie de la moelle osseuse a la recherche d’un cloneplasmocytaire est indispensable ; ainsi qu’une immunoelec-trophorese urinaire.Les traitements proposes au cours de l’amylose tracheobron-chique localisee comprennent la radiotherapie externe, ledebridement, l’ablation avec stenting et le laser Yag [6–8].Les recidives sont frequemment decrites dans la litterature, cetype de traitement local est insuffisant dans l’amylose syste-mique AL, pour laquelle un traitement plus agressif estindique : melphalan a hautes doses avec autogreffe de cel-lules souches ou melphalan et dexamethasone [9,10].D’autres traitements tels la colchicine, la corticotherapie parvoie generale et le chloraminophene ont ete proposes [11].L’evolution peut etre benigne avec stabilite de la maladie ; uneprogression des lesions a tout l’arbre bronchique peut cepen-dant survenir source de complications a type d’hemoptysie,d’insuffisance respiratoire et de pneumopathies recidivantes.Une evolution vers la metaplasie tracheobronchique est ega-lement possible suggerant le potentiel evolutif malin de cettepathologie. L’association a une neoplasie bronchique estegalement possible [12].Chez notre patiente, le bilan d’extension n’a pas objective delocalisation systemique et la patiente a ete mise sous cortico-therapie par voie generale.

Dyspnee expiratoire avec toux et crachats hemoptoıques

Conclusion

La pathogenie de l’amylose tracheobronchique reste encoremal connue, son potentiel evolutif possible vers la metaplasie,ses complications respiratoires et son association a une neo-plasie bronchique incitent a ne pas meconnaitre cette affec-tion et a poursuivre une surveillance reguliere et prolongee.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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