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nnales de pathologie (2011) 31, 138—141

RTICLE ORIGINAL

ibrose angiocentrique à éosinophiles et granulomeacial à forme extrafaciale, une même entité ?

osinophilic angiocentric fibrosis and granuloma facial with extra facialresentation, the same pathology?

Lauriane Depaepea, Brigitte Chouvetb, Alain Claudyc,Luc Thomasd, Francoise Bergera, Brigitte Balmea,∗,d,e

a Service d’anatomie et de cytopathologie, centre hospitalier Lyon-Sud, 165, chemin duGrand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénite, Franceb Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon

cedex 03, Francec Service de dermatologie et vénérologie, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03,France d Service de dermatologie et vénérologie, hôpital de l’Hôtel-Dieu, 69288 Lyon cedex 02,Francee Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital de l’Hôtel-Dieu, 69288 Lyoncedex 02, France

Recu le 20 janvier 2011 ; accepté pour publication le 25 fevrier 2011Disponible sur Internet le 20 mai 2011

MOTS CLÉSFibroseangiocentrique àéosinophiles ;Granulome facial

Résumé La fibrose angiocentrique à éosinophiles est une lésion inflammatoire rare,d’étiologie inconnue, atteignant préférentiellement la muqueuse des voies aériennes supé-rieures de l’adulte d’âge moyen. Elle se caractérise histologiquement par une vasculite àpolynucléaires éosinophiles associée à une fibrose angiocentrique en bulbe d’oignon. Initia-lement décrite comme une variante muqueuse d’une vascularite cutanée rare à éosinophiles,le granulome facial, elle est considérée par certains auteurs comme une entité à part entière.Quatre cas de localisation orbitaire ont été décrits dont trois par extension d’une atteinte sinu-sienne. Nous rapportons le premier cas associant une atteinte orbitaire isolée et un granulomefacial à localisation extrafaciale chez un homme de 69 ans. Cette observation renforce le lienétroit entre ces deux entités rares et corrobore l’hypothèse initiale d’une maladie unique àexpression muqueuse ou cutanée.© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : brigitte.balme@chu-lyon.fr (B. Balme).

242-6498/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.annpat.2011.02.014

forme extrafaciale 139

giocentric fibrosis is a rare fibro inflammatory lesion of unknownly in the upper respiratory tract mucosa of middle-aged adults. Theeosinophilic vasculitis and an angiocentric fibrosis with onion-skina mucosal variant of the granuloma facial, which is a rare cutaneous

it is considerated by some authors as separated entities. Four casesorbit and three of them were in fact an extension of a sinusal lesion.ecting a 69-years-old male patient who showed an isolated orbitalwith granuloma facial, extra facial. This observation illustrates the

two pathologies and consolidates the first hypothesis of a singleucosal involvement.

. All rights reserved.

Figure 1. Localisation extrafaciale du granulome facial au niveaudu tronc.Extra faciale granuloma faciale of the trunk.

des lésions orbitaires et cutanées, n’a pas mis en évidencede réarrangement monoclonal.

Le diagnostic de fibrose angiocentrique à éosinophiles

Fibrose angiocentrique à éosinophiles et granulome facial à

KEYWORDSEosinophilicangiocentric fibrosis;Extra facialgranuloma facial

Summary Eosinophilic anetiology which occurs usualhistologic features show anpattern. Firstly described asvasculitis with eosinophils,have been described in theWe report the first case affinvolvement in associationrelationship between thesedisease with cutaneous or m© 2011 Elsevier Masson SAS

Introduction

La fibrose angiocentrique à éosinophiles est une vascularitedes capillaires et des veinules touchant habituellement lamuqueuse des voies aériennes supérieures de l’adulte. Dansun petit nombre de cas, elle s’associe à une vasculite cuta-née, histologiquement proche, appelée granulome facial,dont il existe des formes extrafaciales. Nous présentons uncas rare de fibrose angiocentrique à éosinophiles de localisa-tion orbitaire associée à un granulome facial dans sa formeextrafaciale.

Observation

Un homme âgé de 69 ans, sans antécédent, a consulté pourun larmoiement de l’œil droit avec exophtalmie et baisse del’acuité visuelle. L’examen clinique n’a pas mis en évidenced’adénopathie ni d’altération de l’état général. Le scannera révélé un processus expansif rétro-oculaire, extraconalmesurant 3,5 cm, sans autre localisation en particulier sino-nasale, évoquant en premier lieu un lymphome. Le bilanbiologique, le myélogramme et la biopsie ostéomédullaireétaient normaux en dehors d’un syndrome inflammatoire

minime. Une biopsie exérèse de décompression oculaire àvisée diagnostique et thérapeutique a été réalisée et le diag-nostic de pseudotumeur inflammatoire initialement retenu.Malgré un traitement par corticoïdes oraux, la lésion a réci-divé nécessitant deux résections itératives sur une périodede sept ans. Deux ans après l’exérèse initiale, le patienta développé des plaques brunâtres bien limitées mesurantde 0,5 à 3 cm au niveau du cuir chevelu et du dos (Fig. 1).Des biopsies ont été réalisées dans les deux localisationscutanées.

L’examen anatomopathologique des biopsies cutanées etde la lésion orbitaire était similaire associant un infiltratcellulaire à tropisme vasculaire composé de cellules lym-phoïdes, de plasmocytes et d’assez nombreux polynucléaireséosinophiles (Fig. 2) ; une vascularite leucocytoclasiquesans hyperplasie endothéliale et une fibrose concentriqueen bulbe d’oignon, particulièrement marquée au niveauorbitaire (Fig. 3). Sur la biopsie cutanée, l’infiltrat inflam-matoire respectait une bande de derme sous-épidermique etpéri annexiel. La coloration de Perls et le PAS étaient néga-tifs. Une étude immunohistochimique, réalisée sur coupesdéparaffinées, a permis de montrer que le contingent lym-phocytaire T exprimant CD3 prédominait sur le contingentlymphocytaire B exprimant CD20. Une étude en PCR de laclonalité B et T, effectuée sur des prélèvements congelés

orbitaire associée à un granulome facial cutané à formeextrafaciale est retenu.

Figure 2. Biopsie cutanée : vasculite à polynucléaires éosino-philes avec fibrose angiocentrique débutante (HES x 40).Cutaneous biopsy: eosinophilic vasculitis with angiocentric fibrosis(HES x 40).

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dllsanée rare, survenant le plus souvent de facon isolée, qui

40

igure 3. Résection orbitaire : fibrose angiocentrique avec aspectn bulbe d’oignon (HES x 20)rbital resection: angiocentric fibrosis with onion-skin pattern

HES x 20).

iscussion

a fibrose angiocentrique à éosinophiles est une maladieare d’étiologie inconnue touchant l’adulte d’âge moyen.e premier cas a été rapporté au niveau nasal en 1983 parolmes et Panje [1] en association avec un granulome facial.uis, en 1985, Roberts et McCann [2] la décrivent commene variante muqueuse du granulome facial à partir derois observations. Depuis, 31 nouveaux cas ont été publiésont huit associant les deux entités. Il s’agit d’une lésionnflammatoire atteignant préférentiellement la muqueuseu tractus sinonasal, plus rarement l’étage sous-glottique.a localisation orbitaire est plus anecdotique, rassemblantuatre cas, en plus du nôtre, dont trois par extension àartir des sinus et un seul cas de localisation orbitairerimitive [3]. L’expression clinique est liée à l’extensionocale et varie selon la localisation. Les symptômes les plusréquents sont secondaires à l’obstruction progressive desoies aériennes et à un syndrome de masse. Les examens

iologiques courants sont négatifs. L’examen fibroscopiqueontre une muqueuse atrophique et une masse d’aspect

umoral. L’imagerie est également inquiétante, associantn épaississement muqueux et une infiltration possible destructures adjacentes. Au niveau nasal, l’érosion cartilagi-euse et osseuse est fréquente. Dans notre cas les musclesrbitaires étaient atteints, mais l’os était respecté.

Histologiquement, Roberts et McCann séparent les lésionsrécoces des lésions tardives [2]. Les lésions précocesonsistent en une vascularite à polynucléaires éosinophileses capillaires et des veinules, sans nécrose fibrinoïde, asso-iée à un infiltrat polymorphe constitué de lymphocytes,olynucléaires neutrophiles et plasmocytes. Les lésions tar-ives sont représentées par une fibrose collagène dense,blitérant les structures vasculaires avec un aspect caracté-istique en bulbe d’oignon et une diminution de l’intensitée l’infiltrat cellulaire. Cependant, la coexistence de zonesnflammatoires et fibreuses dans la plupart des cas décritsltérieurement ont fait abandonner cette distinction.

La physiopathologie est mal connue. Une origine aller-ique est discutée devant la présence de polynucléairesosinophiles et les antécédents allergiques de certainsatients [4]. Cependant, la mauvaise réponse clinique auxorticoïdes et aux immunosuppresseurs contredit cette

pclEmLctLbtLpLpacdmdnepu

L. Depaepe et al.

ypothèse. Un processus fibrosant excessif après un trau-atisme est également suspecté [2,5] mais n’a pu être mis

n évidence chez tous les patients. Enfin, l’association à’autres maladies inflammatoires chroniques ou dysimmu-itaires, comme la polyarthrite rhumatoïde, les maladiesnflammatoires chroniques intestinales et la maladie deegener, évoque pour certains auteurs une susceptibilité

ndividuelle à développer une réponse aberrante à des sti-uli inconnus [6,7].Les diagnostics différentiels sont nombreux. Sur le plan

linique, une tumeur maligne, un lymphome B de la zonearginale du tissu lymphoïde associé aux muqueuses ou

ne maladie de Churg et Strauss sont souvent suspectés.es hypothèses sont facilement révoquées par la biopsieevant l’absence de prolifération atypique, une recherchee la clonalité négative, l’absence d’artérite ou de granu-ome. Sur le plan histologique, si le type de l’infiltrat eta fibrose évoquent la maladie de Kimura ou l’hyperplasiengiolymphoïde à éosinophiles, ces pathologies sont éli-inées devant l’absence de modification caractéristiquee l’endothélium qui ne montre pas d’aspect épithélioïdet la faible proportion en follicules lymphoïdes. Enfin, lerincipal diagnostic différentiel est la pseudotumeur inflam-atoire, cependant elle ne présente pas de fibrose en bulbe’oignon.

La prise en charge thérapeutique est difficile eton consensuelle. La résection chirurgicale, lorsqu’ellest possible, apparaît comme le traitement de choixais les récidives sont fréquentes. De nombreux traite-ents médicaux notamment la corticothérapie générale

u intra lésionnelle et les immunosuppresseurs n’ont euue des effets limités. Malgré les traitements, l’évolutione fait sur un mode chronique avec une extensionrogressive. Aucune transformation maligne n’est rappor-ée.

Dans un petit nombre de cas, l’évolution de cette mala-ie est marquée par l’apparition de lésions cutanées danse territoire de l’atteinte muqueuse ou à distance. Cesésions apparaissent dans un délai de quelques mois à plu-ieurs années et correspondent à une vasculite cutanéeppelée granulome facial. Il s’agit d’une affection cuta-

artage avec la fibrose angiocentrique à éosinophiles sesaractéristiques épidémiologiques, certains aspects histo-ogiques, son évolution et sa résistance aux traitements.lle atteint le plus souvent le visage des adultes d’âgeoyen et en particulier le front, le nez et les joues [8].

a localisation extrafaciale la plus fréquente est le tronc,omme dans notre cas ; mais une atteinte des extrémi-és, du cuir chevelu ou encore de la vulve a été décrite.’examen clinique met en évidence une ou plusieurs plaquesrunâtres, bien limitées, mesurant de 0,5 à 8 cm, compor-ant des télangiectasies et des ostiums folliculaires dilatés.a biopsie cutanée révèle un épiderme normal et le res-ect d’un bande de derme sous-épidermique (Grenz zone).e derme papillaire et moyen est le siège d’un infiltratérivasculaire polymorphe analogue à celui de la fibrosengiocentrique à éosinophiles. On note également une leu-ocytoclasie sans nécrose fibrinoïde et une fibrose. Lesiagnostics différentiels rejoignent ceux discutés précédem-ent avec de plus, au niveau cutané, l’erythema elevatumiutinum. Cette vascularite apparentée aux dermatoseseutrophiliques se localise cependant classiquement auxxtrémités avec un infiltrat à polynucléaires neutrophileslutôt qu’éosinophiles, sans respect de la Grenz zone etne fréquente nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. Cer-

form

Fibrose angiocentrique à éosinophiles et granulome facial à

tains auteurs considèrent le granulome facial comme uneentité séparée de la fibrose angiocentrique à éosinophilesen raison de sa localisation distincte et de l’absence defibrose collagène en bulbe d’oignon [7,9]. Cependant, dansnotre observation, cette fibrose caractéristique est retrou-vée sur les lésions cutanées comme muqueuses (Fig. 2) cequi renforce la théorie d’une maladie unique. Par ailleurs,l’association de ces deux entités rares chez un petit nombrede patient peut difficilement être attribuée au hasard.

L’analyse comparative de l’infiltrat lymphocytaire T dans lesdeux pathologies montre un rapport identique des lympho-cytes T CD4 + /TCD8 + suggérant le même type de réponsetissulaire pathologique [10]. Enfin, la prise en charge estidentique et les traitements proposés comparables avec uneréponse limitée et une évolution chronique vers l’extensionprogressive.

Conclusion

La fibrose angiocentrique à éosinophiles est une entité rareet méconnue, vraisemblablement sous-diagnostiquée. Laprésence d’une vasculite avec polynucléaires éosinophileset d’une fibrose des parois vasculaires en bulbe d’oignonau niveau des voies aériennes supérieures, du larynx ou del’orbite doit alerter le pathologiste. Son association à un gra-nulome facial cutané dont les caractéristiques histologiquessont similaires facilite le diagnostic mais son apparition estrarement synchrone ou précessive. La description d’un nou-veau cas de fibrose angiocentrique à éosinophiles orbitaireassociée à un granulome facial à forme extrafaciale illustrele lien entre ces deux entités et corrobore l’hypothèseinitiale d’une maladie unique à expression cutanée oumuqueuse.

[

e extrafaciale 141

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enrelation avec cet article.

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