74s Communications

Agranulocytoses aiguOs mddicamenteuses • etude clinique b propos de 30 patients et ~volution de celles-ci sur deux d~cennies

JF Paitel, V Stockemer, V Dorvaux, B Witz, A Guerci, F Witz, P Lederlin

Entre 1982 et 1993, 30 patients ont 6t6 hospitalisds pour une agranulocytose aigu~ prdsumde d'origine m6dicamenteuse, d6finie par les critbres habituels (C Bdnichou et al. Nouv Rev Fr Hdmatol 1991 ;33:257-62) : moins de 500 polynucl6aires neutrophiles par mm 3 et des sympt6mes d'infection bactO- rienne brutale. Aucun patient n'avait re~u de chimiothdrapie antitumorale ou de radioth6rapie dans les 6 mois pr6cddant l'6pisode. Cette population comportait 9 hommes et 21 fern- rues (sex ratio : 2,3) d'fige moyen 59,3 ans (extrames : 23 et 79 ans). Le mddicament en cause a pu ~tre retrouv6 dans 25 cas : noramidopyrine 5 cas ; antithyrofdiens de synthbse 4 cas ; anti-inflammatoires non stdro~diens 4 cas ; carbamazd- pine, aprindine, salazopyrine 2 cas ; c@halosporine de troi- sibme gdn6ration, sulamdthoxazole-trimdtoprime, D-pdni- cillamine, diur6tique, ticlopidine et clozapine 1 cas. Les 5 patients chez qui aucun m6dicament n'a pu ~tre incrimin6 de fafon pr6cise 6taient polymddicament6s. Cinq patients (17%) sont ddcddds darts le cadre d 'un choc pr6sum6 d'ori-

gine septique au cours de l'agranulocytose. Dans 10% des cas, l 'infection a pu 6tre document6e et les hdmocultures sont revenues positives 2 fois ~ P aeruginosa et 1 Ibis K pneumoniae. Un facteur de croissance h6matopo~'6tique a 6t6 utilis6 chez 2 patients. La dur6e de 1' agranulocytose a 6t6 variable : le nombre de polynucl6aires neutrophiles attei- gnait 500/ram 3 en 2 g 14 jours aprbs le d iagnost ic et 1 000/mm 3 en 3 ~ 16jours. Compar6e 5 une 6tude analogue faite dans le m~me service entre 1971 et 1981 (P Lederlin et al. Thdrapie 1982;37:389-93), on assiste ~ une diminution du nombre de cas par annde. 11 n 'y a pas de diminution de la mortalit6 malgr6 les progr~s de rdanimation hdmatologique. L'6tiologie de ces agranulocytoses s'est modifi6e : les ph6- nicol6s ne sont plus en cause, les cas imputables fi la nora- midopyrine r6gressent, mais actuellement les antithyro~- diens de synthbse deviennent une des principales 6tiologies.

Service de m#decine A, CHU Nancy-Brabois, rue du Morvan, 54511 Vandmuvre-I#s-Nancy, France

Gammapathie monoclonale b IGM et anticoagulant circulant de type lupus • propos de 8 cas

P Disdier 1, JR Harl~ 1, L Swiader 1, G Bolla 1, R Bouabdallah 2, MF Aillaud 3, J Boucraut 4, PJ Weiller ~

L'association d'une gammapathie monoclonale ~ igM et d'un anticoagulant circulant (ACC) de type lupus n 'a 6t6 que rarement rapport6e. Le tableau clinique est gdndralement ce- lui d'une maladie de Waldenstr6m ou d'un lymphome. Nous ddcrivons 8 nouveaux cas.

Pendant un an, nous avons recherch6 un ACC de type lupus chez tousles patients de notre service prdsentant une gam- mapathie monoclonale h IgM. La proc6dure comprenait 2 tests chronom6triques (Activated Partial Thromboplastin Time, Tissue Thromboplastin Inhibition Assay), une recher- che d'anticorps anticardiolipine par test immunoenzymati- que et un VDRL.

Huit patients (7 H et 1 F d'~ge moyen 66,8 ans) pr6sentaient une gammapathie monoclonale h IgM et un ACC de type lupus. Tousles patients avaient des tests chronomdtriques positifs (2 avaient une activit6 anticoagulante circulante de type antiprothrombinase exog~ne et endogbne ; les 6 autres avaient une activit6 mod6rde de type antiprothrombinase exogbne). Deux patients avaient un VDRL positif et aucun n'6tait porteur d'anticorps anticardiolipine. On d6nombrait 2 lymphomes, 3 maladies de Waldenstr0m et 3 MGUS (mo-

noclonal gammopathy of undetermined signification), Par- mi ces derniers, 2 avaient une polyneuropathie avec anti- corps anti-MAG. Dans un cas, il rut prouv6 que l ' igM mo- noclonale pr6sentait aussi l 'activit6 anticoagulante circu- lante. Aucun malade n'avait de critbres suffisants pour un diagnostic de lupus et seul un patient avait un ant6c6dent thrombotique. L'association gammapathie monoclonale h IgM et ACC de type lupus ne semble pas exceptionnelle et m6riterait d'6tre syst6matiquement recherch6e. Ces prot6ines monoclonales pourraient ~tre des instruments pr6cieux pour mieux identi- fier les cibles antig6niques du syndrome des antiphospholi- pides. La pr6sence chez un m~me malade d 'un ACC de type lupus h un taux fort et d'un anti-MAG positif au 1/500 n 'a jamais 6t6 signal6e darts la litt6rature.

1 Service de m#decine interne, 3 Laboratoire d'h#matologie et d'h#mo- stase, CHU Timone, bd Jean-Moulin, 13385 Marseille Cedex 5 ; 2 D#partement d'h#matologie, Institut Paoli-Calmettes, 22, bd Sainte- Marguerite, 13273 Marseille Cedex 9 ; 4 Laboratoire d'immunologie, Facult# de medecine Timone, bd Jean- Moulin, 13005 Marseille, France