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Mémoire de fin d’études de Résidanat
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie
(A propos de 56 cas)
Présenté par
Docteur Hajar HAMRI Résidente en radiologie
Candidate au Diplôme National de Spécialité en
Radiodiagnostic et Imagerie Médicale
Directeur de Mémoire
Professeur Nazik ALLALI
Année universitaire 2020
Royaume du Maroc Université Mohammed V
Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
1 | P a g e
Que nos maitres trouvent ici le
témoignage de notre
reconnaissance et grand
estime
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
2 | P a g e
Liste des figures
Figure 1 : Pharynx en coupe médiane ................................................................................... 13
Figure 2: Coupe transversale passant par le cavum. .............................................................. 13
Figure 3: Classification des aires ganglionnaires. .................................................................. 15
Figure 4: Radio anatomie normale en coupes axiale et sagittale IRM centrées sur le cavum. . 16
Figure 5: Voies d’extension du cancer du cavum. ................................................................. 19
Figure 6: Répartition des tumeurs malignes du cavum. ......................................................... 26
Figure 7: Extension tumorale locale. ..................................................................................... 27
Figure 7:UCNT stade T1. IRM du cavum. ............................................................................ 30
Figure 8: UCNT stade T2. TDM du cavum. .......................................................................... 31
Figure 9: UCNT stade T4. TDM du cavum ........................................................................... 31
Figure 10: UCNT stade T2.IRM du cavum ........................................................................... 32
Figure 11: UCNT stade T3. TDM du cavum. ........................................................................ 32
Figure 12: UCNT stade T4. TDM du cavum. ........................................................................ 33
Figure 13: UCNT stade T4. TDM du cavum. ........................................................................ 34
Figure 14: UCNT stade T4. IRM du cavum. ......................................................................... 35
Figure 15: UCNT stade T4. IRM du cavum .......................................................................... 36
Figure 16: UCNT N2. IRM du cavum ................................................................................... 37
Figure 18: UCNT N3a. TDM du cavum. ............................................................................... 37
Figure 19: Lymphome non hodgkinien. TDM cervico-thoracique. ........................................ 38
Figure 20: Lymphome de Burkitt. TDM du cavum ............................................................... 38
Figure 21: Rhabdomyosarcome du cavum. IRM du cavum. .................................................. 39
Figure 23: Tumeur du cavum obstruant l’orifice pharyngé de la trompe auditive d’Eustache
responsable d’une otite chronique, classée T1N0 (respect du fascia pharyngo-basilaire) ....... 46
Figure 24: Le fascia pharyngo-basilaire ................................................................................ 48
Figure 25: Extension intracrânienne d’une tumeur du nasopharynx par le foramen lacerum
(situé sous l’angle carotidien pétro-caverneux) ..................................................................... 49
Figure 26: Elargissement et prise de contraste tissulaire le long du trajet du nerf V, jusqu’à
son passage endocrânien par le foramen ovale faisant classer T4 .......................................... 49
Figure 26: Envahissement osseux du clivus faisant classer T3. ............................................. 50
Figure 27: Fosse infra-temporale (jaune). Région rétro-maxillo-zygomatique : boule
graisseuse de Bichat (étoile rouge), tendon du muscle temporal (étoile bleue). ...................... 51
Figure 28: Muscles ptérygoïdiens (bleu), fosse ptérygo-palatine (vert). ................................. 51
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
3 | P a g e
Figure 29: Dans ce cas, il faut vérifier l’absence d’envahissement aux sinus paranasaux
(classant T3) et à la glande parotide (classant T4) avant de classer simplement T2. ............... 52
Figure 30: Adénopathie supra-centimétrique arrondie, à centre nécrotique, adhérente au
muscle sterno-cléido-mastoïdien. .......................................................................................... 53
Figure 31: Adénopathie rétro-pharyngée infra-centimétrique, à centre nécrotique, avec
infiltration de la graisse adjacente. ........................................................................................ 53
Figure 32: Tumeur du nasopharynx, infiltrant les muscles ptérygoidien latéral (PL) et
prévertébral (PV), classée T2. Adénopathie rétropharyngée controlatérale (VIIa), classant N1.
............................................................................................................................................. 54
Figure 34:Adénopathie classée N3 avec fixation au plan cutané et engainement de la carotide
commune sur 360°. ............................................................................................................... 55
Figure 34: TDM en coupe axiale après injection de produit de contraste : végétations
adénoïdes.............................................................................................................................. 62
Figure 35: IRM en coupe sagittale T1, T2: Végétations adénoïdes. ....................................... 62
Figure 36: kystes de Thornwaldt. .......................................................................................... 63
Figure 38: Fibrome naso-pharyngien chez un enfant de 11 ans présentant une épistaxis.
Processus tissulaire naso-pharyngien droit très vascularisé après injection du contraste. ....... 64
Figure 39: Rhabdomyosarcome alvéolaire de la fosse infra-temporale étendu au cavum. ..... 66
Figure 40: Hémangiome capillaire facial .............................................................................. 66
Figure 41: Histiocytose ......................................................................................................... 67
Figure 42: Lymphangiome kystique latéro-carvical et rétro-pharyngé ................................... 67
Figure 42: Angiofibrome gauche étendu à la choane homolatérale et arrivant au cavum. ...... 68
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4 | P a g e
Liste des tableaux
Tableau 1: Répartition des tumeurs malignes du cavum selon le sexe. .................................. 25
Tableau 2: Répartition des signes cliniques d’appel. ............................................................. 25
Tableau 3: Répartition selon le stade TNM : T ...................................................................... 27
Tableau 4: Répartition selon le stade TNM : N ..................................................................... 28
Tableau 5: Extension tumorale selon différentes séries (7ème TNM). ..................................... 56
Tableau 6: Extension ganglionnaire selon différentes séries (7ème TNM). .............................. 57
Tableau 7: Classification de la tumeur primitive (cT = pT) des carcinomes du nasopharynx. 58
Tableau 8: Classification des adénopathies régionales (cN = pN) du carcinome du
nasopharynx. ........................................................................................................................ 59
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5 | P a g e
Sommaire
Introduction ..........................................................................................................................7
Objectifs ................................................................................................................................9
Rappels ................................................................................................................................ 11
I- Rappel anatomique ......................................................................................................... 12
1- Le cavum ..................................................................................................................... 12
2- Ganglions cervicaux .................................................................................................... 14
II- Radio-anatomie normale ............................................................................................... 16
III- Mode d’extension ......................................................................................................... 17
Matériel et méthodes .......................................................................................................... 20
I- Type et cadre d’étude ..................................................................................................... 21
II- Critères d’inclusion ....................................................................................................... 21
III- Critères d’exclusion ..................................................................................................... 21
IV- Sources des données ..................................................................................................... 21 V- Moyens et protocole d’exploration................................................................................ 22
VI- Stadification TNM des UCNT ..................................................................................... 23
VII- Etude statistique ......................................................................................................... 23
Résultats .............................................................................................................................. 24
I- Etude descriptive de la population ................................................................................. 25
1- Age et sexe ................................................................................................................... 25
2- Etude clinique ............................................................................................................... 25
3- Nasofibroscopie ............................................................................................................ 26
4- Etude radiologique ........................................................................................................ 26
4.1. Dans le cas des UCNT ............................................................................................... 26
a. Extension locale ....................................................................................................... 27
b. Extension lymphatique ............................................................................................ 28
c. Extension à distance ................................................................................................ 28
4.2. Dans le cas du lymphome .......................................................................................... 28
II- Iconographie .................................................................................................................. 30
Discussion............................................................................................................................ 40
I- Techniques d’exploration ............................................................................................... 42
1- TDM ............................................................................................................................. 42
2- IRM .............................................................................................................................. 43
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
6 | P a g e
2.1. L’exploration tumorale .............................................................................................. 44
2.2. L’exploration ganglionnaire ...................................................................................... 45
II- Les voies d’extension des cancers du nasopharynx ...................................................... 46
III- La classification TNM dans sa 8ème édition de l’UICC de 2017 ............................... 55 IV- Diagnostic différentiel .................................................................................................. 60
1- Le lymphome malin non hodgkinien LMNH ................................................................ 60
2- Rhabdomyosarcome ..................................................................................................... 61
3- Les végétations adénoïdes ............................................................................................ 61
4- Kyste de THORNWALDT ........................................................................................... 62
5- Fibrome naso-pharyngien ............................................................................................. 63
6- Tumeurs de voisinage à extension au cavum. ................................................................ 65
Perspective .......................................................................................................................... 69
Proposition d’un compte rendu type ................................................................................. 69
Conclusion .......................................................................................................................... 69 Résumé du mémoire ........................................................................................................... 69
Bibliographie ...................................................................................................................... 69
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
7 | P a g e
Introduction
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
8 | P a g e
Les tumeurs malignes du cavum en pédiatrie sont essentiellement
représentées par le carcinome indifférencié (UCNT) suivi du lymphome malin
non hodgkinien et du rhabdomyosarcome [1].
Le carcinome indifférencié du nasopharynx (undifferentiated
nasopharyngeal carcinoma tumour [UCNT]) est une tumeur rare qui ne concerne
qu’environ 1 % des cancers de l’enfant, mais représente néanmoins un tiers des
tumeurs malignes du cavum [2].
La symptomatologie de ces tumeurs est peu spécifique, souvent rapportée à
tort à une infection ORL, d’où un retard de diagnostic.
L’imagerie est d’une aide capitale. Elle a pour but de faire le diagnostic
positif et topographique, d’établir le bilan d’extension et d’assurer un suivi post-
thérapeutique.
La maitrise de la radio-anatomie du nasopharynx et de ses rapports permet
de préciser l’origine lésionnelle et de faire un bilan d’extension précis pour une
stratégie thérapeutique adaptée.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
9 | P a g e
Objectifs
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
10 | P a g e
Nos principaux objectifs sont :
- Savoir les principales tumeurs malignes du cavum de l’enfant.
- Rappeler le mode d’extension tumorale afin de mieux analyser
l’imagerie.
- Connaitre les signes de gravité et les facteurs pronostiques en imagerie.
- Décrire les modifications majeures de la 8ème classification TNM des
tumeurs du nasopharynx.
- Expliquer leurs implications cliniques et thérapeutiques et préciser le
rôle central du radiologue.
- Enfin, préciser les principaux diagnostics différentiels radiologiques
chez la population pédiatrique.
Nous discuterons ces différents points à la lumière des articles princeps qui
constituent la bibliographie de ce travail.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
11 | P a g e
Rappels
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
12 | P a g e
I- Rappel anatomique
1- Le cavum [3]
Le cavum appelé rhinopharynx ou nasopharynx ou encore épipharynx est
situé sous la base du crâne, en arrière des fosses nasales, au-dessus de
l’oropharynx et en avant des 2 premières vertèbres cervicales Figure 1. C’est un
organe impair et médian.
Les parois latérales sont musculo-aponévrotiques. Dans chaque paroi latérale
s’abouche l’orifice de la trompe d’Eustache. Les parois latérales séparent le
cavum des espaces para-pharyngés, rétro-styliens et pré-styliens et leur contenu
vasculaire et nerveux Figure 2.
Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au plancher du sinus
sphénoïdal.
La paroi postérieure est formée par le clivus et les deux premières vertèbres
cervicales.
En avant, le cavum communique avec les cavités nasales par les choanes.
Le cavum communique en bas avec l’oropharynx et n’est fermé que pendant
la déglutition par la face postérieure du voile du palais.
La muqueuse du cavum est un épithélium de type respiratoire riche en
éléments lymphoïdes.
Par sa topographie profonde, peu accessible à l'examen et malgré une
symptomatologie d'emprunt riche mais trompeuse, le diagnostic est tardif et son
pronostic est sombre.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
13 | P a g e
Figure 1 : Pharynx en coupe médiane
Figure 2: Coupe transversale passant par le cavum.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
14 | P a g e
2- Ganglions cervicaux [4]
Depuis 2013, une classification des aires ganglionnaires cervicales en 10
groupes est utilisée par les radiothérapeutes. Toutes les aires ganglionnaires sont
désormais numérotées Figure 3. Changements par rapport à la classification en 6
groupes :
o Groupes modifiés :
Groupe IV divisé en :
IVa : jugulaire inférieur (sous le cricoïde)
IVb : sus-claviculaire médial (2cm au-dessus du manubrium sternal)
Groupe V divisé en :
Va : spinal supérieur (sous l’os hyoïde)
Vb : spinal inférieur (sous le cricoïde)
Vc : sus-claviculaire latéral (2cm au-dessus du manubrium sternal)
Groupe VI divisé en :
VIa : jugulaire antérieur (superficiel)
VIb : pré-laryngé, pré et para-trachéal (profond)
o Nouveaux groupes :
Groupes VIIa : rétro-pharyngé et VIIb : rétrostylien
Groupe VIII : parotidien
Groupe IX : bucco-facial
Groupe Xa : mastoïdien et Xb : occipital
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15 | P a g e
Figure 3: Classification des aires ganglionnaires.
Groupes de ganglions lymphatiques superficiels (en haut) et profonds (en bas) de la tête
et du cou. Ces groupes sont nommés en fonction des niveaux de nœuds.
AJ : jugulaire antérieure ; B: vestibulaire; diP: intra-parotidien profond; F: facial; iH:
infra-hyoïdien; M: malaire; Mt: mastoïdien; pA: Pré-auriculaire ; pL: prélaryngé; pT:
pré-trachéal; R: récurrente ou paratrachéale; sA: subauriculaire; SAN: nerf spinal
accessoire; SEJ: jugulaire externe superficielle; siP: superficiel intraparotidien ; sMb:
submandibulaire; sMt: sous-mental; sP: subparotidien; TCA: artère cervicale
transverse.
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16 | P a g e
II- Radio-anatomie normale [5, 6, 7, 3]
La muqueuse normale du nasopharynx est en général fine, régulière, en
hypersignal spontané sur les séquences T2. Le cavum est limité par le fascia
pharyngo-basilaire, visible à l’IRM, constituant une véritable barrière anatomique
à l’extension initiale des tumeurs Figure 4.
L’imagerie en coupes permet une étude précise des parois du nasopharynx
et de leurs reliefs muqueux ainsi que des rapports de celui-ci avec les espaces
profonds de la face et enfin, la recherche d’éventuelles adénomégalies.
Figure 4: Radio anatomie normale en coupes axiale et sagittale IRM centrées sur le
cavum.
Délimitation du fascia pharyngo-basilaire (jaune).
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17 | P a g e
III- Mode d’extension
La première voie d’extension des tumeurs rhinopharyngées est de proche en
proche Figure 5 :
- Le cancer du rhinopharynx naît dans 50 % des cas au niveau de la fossette
de Rosenmüller [8]
- Puis il s’étend dans la sous-muqueuse en infiltrant précocement le muscle
élévateur du voile du palais, ce qui limite l’ouverture de la trompe d’Eustache et
peut donner une otite rétentionnelle (otite séro-muqueuse) ;
- Il progresse vers les points de faiblesse connus au niveau du fascia
pharyngo-basilaire et peut s’étendre [9]:
o Vers l’avant : il atteint les fosses nasales (15%), puis la fosse ptérygo-
palatine. La fosse ptérygo-palatine constitue un carrefour entre la cavité
nasale et latéralement la fosse infra temporale (avec un risque d’atteinte
des muscles masticateurs et du nerf mandibulaire V3 passant entre les
muscles ptérygoïdiens puis par le foramen ovale), en arrière le canal vidien
(qui relie la fosse ptérygo-palatine à l’apex pétreux), en haut le foramen
rotundum (avec risque d’atteinte du nerf maxillaire V2) et la fissure
orbitaire inférieure.
o Latéralement : l’atteinte de l’espace para-pharyngé (extension dominante
dans 80%) signe soit un passage par le sinus de Morgagni soit un
franchissement direct du fascia pharyngo-basilaire. A partir de l’espace
para-pharyngé, la tumeur peut atteindre l’espace masticateur et la grande
aile du sphénoïde,
o En arrière : la tumeur peut envahir l’espace rétro pharyngé puis l’espace
pré vertébral et sur le côté l’espace carotidien avec un risque d’atteinte des
nerfs mixtes IX, X et XI et du nerf hypoglosse XII,
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
18 | P a g e
o En bas : étant donné l’absence de barrière anatomique entre le
rhinopharynx et l’oropharynx (20%), on peut observer une extension sous
muqueuse directe vers l’oropharynx au niveau des loges amygdaliennes,
o En haut : on peut observer une extension directe au clivus et à l’os
sphénoïde puis au cerveau.
- Erosion de la base du crâne (30%) : La complexité de la radiothérapie du
cancer du rhinopharynx provient d’une autre voie d’extension passant par les
foramens de la base du crâne. S’il est admis que la principale voie d’atteinte du
sinus caverneux passe par le foramen ovale devant le foramen lacerum, dans 60,7
% des cas, ce sont deux voies (foramen ovale et foramen lacerum principalement)
voire plus qui sont combinées. En cas d’extension rhinopharyngée antérieure ou
latérale, le cancer peut atteindre le foramen ovale, dans lequel passe le nerf
mandibulaire V3, avant de s’étendre verticalement vers la fosse cérébrale
moyenne et vers le sinus caverneux par l’intermédiaire du ganglion trigéminé. En
cas d’atteinte supérieure, l’atteinte du foramen lacerum permet également une
extension de la maladie au sinus caverneux [10, 11, 12].
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19 | P a g e
Figure 5: Voies d’extension du cancer du cavum.
A. Vue axiale. 1. Extension aux fosses nasales ; 2. Extension à la fosse
ptérygopalatine à travers le foramen sphénopalatin ; 3. Extension au processus
ptérygoïde puis à la FPP ; 4. Extension à l’espace préstylien ; 5. Extension à la fosse
infratemporale; 6. Extension à l’espace rétrostylien ; 7. Extension postérieure à l’espace
rétropharyngé. B. Vue coronale. 1. Extension supérieure au sinus sphénoïdal ; 2.
Extension supérolatérale à l’endocrâne à travers le foramen ovale ; 3. Extensionlatérale
à l’espace préstylien puis à la FIT ; 4. Extension inférieure à l’oropharynx puis à
l’hypopharynx.
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20 | P a g e
Matériel et méthodes
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
21 | P a g e
I- Type et cadre d’étude
Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique, menée au service de
radiologie de l’hôpital d’enfant de Rabat (HER).
II- Critères d’inclusion
Ont été inclus et rapportés dans cette étude de façon consécutive :
- Les enfants des deux sexes ;
- Pris en charge à l’hôpital d’enfant de Rabat ;
- Entre Janvier 2012 et Janvier 2020, soit sur une période de 8ans ;
- Porteurs d’un cancer du nasopharynx, explorés par TDM +/- IRM avec
une preuve histologique à la biopsie du cavum ou d’un ganglion
cervical.
III- Critères d’exclusion
Ont été exclus de cette étude :
- Les tumeurs et lésions bénignes du cavum ;
- Les pathologies de voisinage à extension vers le cavum ;
- Les lésions du cavum d’allure tumorale maligne sans preuve
histologique ;
- Les dossiers non exploitables.
IV- Sources des données
- Des registres « entrants-sortants » annuels du centre hospitalier
d’oncologie pédiatrique (CHOP), dans lesquels le diagnostic de sortie
correspondait à une tumeur maligne du cavum ;
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
22 | P a g e
- Du logiciel « PACS » (pictures archiving and communication system)
du service de radiologie de l’HER, permettant l’archivage, la
communication et la visualisation de l’ensemble des images de la TDM
et l’IRM enregistrées.
V- Moyens et protocole d’exploration
Ont été inclut dans notre étude, tous les patients disposant d’une imagerie
exploitable.
Nos patients ont été explorés respectivement par :
- Une nasofibroscopie initiale associée à une biopsie chez 100% des
patients.
- Tous nos patients ont bénéficié d’un scanner du nasopharynx :
Acquisition hélicoïdale centrée sur le cavum et s’étendant de la
fourchette sternale à la base du crâne, d’emblée avec injection du
produit de contraste iodé.
- Une IRM du rhinopharynx chez 30% des patients, en deuxième
intention : réalisée sur un appareil General Electric (GE) 1,5 Tesla
Signa® avec un protocole comportant :
Séquences T2 dans les plans axial et coronal,
Séquence T2 après saturation du signal de la graisse dans le plan
axial,
Séquences T1et T1 FAT/SAT dans le plan axial et,
Séquences T1 FAT/SAT avec injection de gadolinium dans les
plans axial et coronal.
- Le bilan d’extension à distance a nécessité une TDM thoracique et/ou
thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) selon la situation.
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23 | P a g e
VI- Stadification TNM des UCNT
La stadification a été établie selon la classification TNM de AJCC 7ème
édition 2010.
Les éléments étudiés pour la stadification de la tumeur primitive du cavum :
- Les fosses nasales
- La graisse para-pharyngée
- Les sinus maxillaires
- Les fosses infra-temporales
- La base du crâne et l’extension endocrânienne
- L’orbite
Les éléments étudiés pour la stadification des adénopathies cervicales
- La taille (+/- de 6 cm)
- Le nombre
- La localisation : homolatérale ou bilatérale
- La présence d’adénopathies rétro-pharyngées
- L’extension au creux sus-claviculaire
VII- Etude statistique
Toutes les données collectées ont été classées et analysées à l’aide du logiciel
Microsoft Office Excel.
Les variables quantitatives ont été rapportées sous forme de moyennes et les
variables qualitatives sous forme de pourcentages.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
24 | P a g e
Résultats
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
25 | P a g e
I- Etude descriptive de la population
Sur une période de 8ans, nous avons colligé un total de 56 patients pris en
charge à l’HER pour une tumeur maligne du cavum et répondant à nos critères
d’inclusion.
1- Age et sexe
L’âge moyen de nos patients a été de 11 ans avec des âges extrêmes de 8
mois à 16ans.
La répartition par sexe a trouvé une prédominance masculine Tableau 1.
Sexe Nombre de patients
Féminin 43% (24 cas)
Masculin 57% (32 cas)
Tableau 1: Répartition des tumeurs malignes du cavum selon le sexe.
2- Etude clinique
Les signes cliniques retrouvés chez nos patients sont représentés sur le
Tableau 2.
Signes rhinologiques : Obstruction nasale 80 %
Signes otologiques : Otites séro-muqueuses à répétition 75%
Céphalées 45%
Adénopathies cervicales 75%
Tableau 2: Répartition des signes cliniques d’appel.
Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie | Hajar HAMRI
26 | P a g e
3- Nasofibroscopie
La fibroscopie avec biopsie a été réalisée chez tous nos patients.
Les tumeurs du cavum retrouvées ont été représentées par l’UCNT (46 cas),
le lymphome (8 cas) et le rhabdomyosarcome (2 cas) Figure 6.
Figure 6: Répartition des tumeurs malignes du cavum.
4- Etude radiologique
4.1. Dans le cas des UCNT :
L’imagerie en coupe a permis de mettre en évidence un processus tumoral
de la paroi postéro-supérieure du nasopharynx ; unilatéral dans 20% des cas (n=9)
ou bilatéral dans 80% des cas (n=37).
En scanner, ce processus est apparu dans tous les cas, de densité symétrique
au muscle adjacent en contraste spontané et rehaussé de façon modérée par le
produit de contraste.
En IRM, dans tous les cas également, il est apparu en isosignal en
pondération T1 par rapport au muscle, en hypersignal en pondération T2 et
rehaussé de façon moins intense par rapport à la muqueuse.
82%
14% 4%
UCNT
Lymphome
Rhabdomyosarcome
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27 | P a g e
a. Extension locale
La tumeur a infiltré la graisse para pharyngée (n=40), a présenté une
extension ; aux fosses nasales (n=46), à l’oropharynx (n=7), endosinusienne
(n=10), à l’os (n=15), endocrânienne (n=4), à l’orbite (n=3) et à la fosse infra
temporale (n=19) dont (n=12) ont eu une atteinte limitée aux muscles
ptérygoïdiens Figure 7.
Figure 7: Extension tumorale locale.
La classification TNM de la tumeur primitive de notre série selon la 7ème
édition de l’IAJCC est illustrée sur le Tableau 3.
Tumeur primitive Nombre de cas
T1 3 (7%)
T2 14 (30%)
T3 10 (22%)
T4 19 (41%)
Tableau 3: Répartition selon le stade TNM : T
40
7
46
10 15 419
3
Extension locale
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28 | P a g e
b. Extension lymphatique
10 de nos patients n’ont eu aucune extension lymphatique, 6 ont eu une
atteinte ganglionnaire latéro-cervicale unilatérale au-dessus du creux sus-
claviculaire et/ou rétro-pharyngée de moins de 6 cm de grand axe (N1), 22 ont eu
une atteinte ganglionnaire cervicale bilatérale au-dessus du creux sus-claviculaire
de moins de 6 cm de grand axe (N2), 5 patients ont présenté une adénopathie
cervicale de diamètre > à 6 cm et 3 patients ont eu des adénopathies du creux sus-
claviculaire associées (N3).
La classification TNM des adénopathies cervicales de notre série selon la
7ème édition de la de l’IAJCC est représentée sur le Tableau 4.
Adénopathies cervicales Nombre de cas
N0 10 (22%)
N1 6 (13%)
N2 22 (48%)
N3a
N3b
5 (11%)
3 (6%)
Tableau 4: Répartition selon le stade TNM : N
c. Extension à distance :
Le bilan d’extension à distance a révélé des métastases osseuses chez 3
patients, hépatique chez un patient et pulmonaire chez un patient.
4.2. Dans le cas du lymphome :
L’imagerie en coupe a permis de mettre en évidence un processus tumoral
bilatérale de la paroi postéro-supérieure du nasopharynx dans les 8 cas.
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29 | P a g e
Ce processus est apparu isodense au muscle en contraste spontané, rehaussé
de façon homogène et modérée par le produit de contraste et aux limites régulières
sans lyse osseuse.
Il s’y est associé, dans tous les cas, des adénopathies cervicales et
médiastinales homogènes englobant les vaisseaux sans les comprimer,
évocatrices de lymphome.
4.3. Dans le cas du rhabdomyosarcome :
Le processus est apparu, dans les 2 cas, en isosignal au muscle en
pondération T1, discret hypersignal T2 et à rehaussement identique au muscle.
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30 | P a g e
II- Iconographie
Figure 8:UCNT stade T1. IRM du cavum.
Processus tumoral de la paroi postéro-latérale droite comblant la fossette de Rosen
Müller, en iso-signal T1 (A), hypersignal intermédiaire T2 (B et C), rehaussé après
injection de gadolinium (D) et étendu aux choanes, sans infiltration de la graisse para-
pharyngée.
B
C
A
D
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31 | P a g e
Figure 9: UCNT stade T2. TDM du cavum.
Coupe axiale avec injection de produit de contraste : Processus tumoral du cavum avec
envahissement de la graisse para-pharyngée à droite (flèche).
Figure 10: UCNT stade T4. TDM du cavum
Coupe axiale sans et avec injection de produit de contraste. Processus tumoral du cavum
avec extension para-pharyngée, infiltration de la fosse infra-temporale limitée aux
muscles ptérygoïdiens (flèches) et infiltration des muscles pré-vertébraux du côté
gauche. Ce processus est classé T4 selon la TNM 7 et T2 selon la TNM 8.
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32 | P a g e
Figure 11: UCNT stade T2.IRM du cavum
Processus tumoral du cavum franchissant le fascia pharyngo-basilaire et envahissant
bilatéralement la graisse para-pharyngée.
Figure 12: UCNT stade T3. TDM du cavum.
Coupe coronale : épaississement de la paroi postérieure et supéro-latérale gauche du
cavum présentant une extension endosinusienne avec lyse du plancher du sinus
sphénoïdal.
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33 | P a g e
Figure 13: UCNT stade T4. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum étendu aux fosses nasales, aux sinus maxillaires (étoile),
aux espaces para-pharyngées, à la fosse infra temporale droite (muscles ptérygoïdiens,
fosse ptérygo-palatine et région rétro-maxillo-zygomatique) avec envahissement osseux
notamment lyse de l’arc antérieur de C1 (flèche).
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34 | P a g e
Figure 14: UCNT stade T4. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum avec extension intra crânienne et envahissement bilatéral
du sinus caverneux.
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35 | P a g e
Figure 15: UCNT stade T4. IRM du cavum.
Processus tumoral des parois postéro-latérales du cavum de signal intermédiaire en T2
(A, B), isosignal T1 (C) se rehaussant de façon hétérogène par le gadolinium (D)avec
envahissement de l’espace para-pharyngé, prévertébral et ptérygoïdien droit sans
dépassement de la surface latérale du muscle ptérygoïdien latéral (flèche) pouvant être
classé T4 selon la TNM 7 et T2 selon la TNM 8.
A B
C D
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36 | P a g e
Figure 16: UCNT stade T4. IRM du cavum
Processus tumoral du cavum en isosignal T1(A), de signal intermédiaire en T2 (B),
rehaussé par le gadolinium (C) avec extension endocrânienne au lobe temporal gauche
et aux sinus caverneux, envahissement nerveux, engainement carotidien et extension
orbitaire postérieure.
A
B
C
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37 | P a g e
Figure 17: UCNT N2. IRM du cavum
Adénopathies tumorales rétro-pharyngées bilatérales (étoiles) et jugulo-carotidiennes
bilatérales de moins de 40mm de grand axe situées au-dessus du creux sus-claviculaire
(flèches).
Figure 18: UCNT N3a. TDM du cavum.
Processus tumoral du cavum avec adénopathie tumorale jugulo-carotidienne droite de
65mm (étoile), de contours irréguliers et à rehaussement homogène, comprimant les
vaisseaux homolatéraux, classée simplement N3 selon la TNM8.
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38 | P a g e
Figure 19: Lymphome non hodgkinien. TDM cervico-thoracique.
Enfant de 10 ans présentant épaississement réguliers de la paroi postérieure du
cavum, étendu aux choanes, rehaussé de façon homogène et associé à des adénopathies
cervicales et médiastinales englobant les vaisseaux sans les comprimer, évoquant en
imagerie un lymphome.
Figure 20: Lymphome de Burkitt. TDM du cavum
Enfant de 10 ans, présentant une obstruction nasale, amaigrissement avec fièvre et
sueurs nocturnes. TDM : processus tumoral tissulaire du cavum, de densité homogène,
bien limité, étendu aux choanes et à la fosse nasale droite, sans infiltration de la graisse
para-pharyngée.
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39 | P a g e
Figure 21: Rhabdomyosarcome du cavum. IRM du cavum.
Enfant de 5 ans, obstruction nasale. Processus lésionnel tissulaire du cavum, en iso
signal T1, hypersignal intermédiaire T2 et modérément rehaussé après injection de
Gadolinium.
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40 | P a g e
Discussion
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41 | P a g e
L’imagerie constitue un élément clé dans le bilan diagnostique initial
locorégional et à distance du cancer du nasopharynx.
Selon la combinaison des recommandations officielles pour le bilan
d’extension des cancers des voies aérodigestives supérieures, le bilan initial du
cancer du nasopharynx doit comporter une IRM du nasopharynx et une TDM
cervico-thoracique [13].
Ce bilan doit être réalisé à distance des biopsies, en particulier pour les
petites tumeurs. En effet, la réaction inflammatoire post-biopsie pourrait
faussement majorer la description tumorale. L’examen doit donc être réalisé au
mieux avant, ou à défaut, dix à quinze jours après les biopsies pour les tumeurs
de petite taille [14].
Le scanner est beaucoup plus performant pour détecter les atteintes osseuses.
L’IRM, grâce à sa haute résolution en contraste, permet une meilleure évaluation
de l’extension tumorale dans les espaces profonds de la face, les ganglions
profonds rétro-pharyngés et intracrânienne.
Selon les mêmes recommandations, le TEP-FDG peut être associé pour les
tumeurs à haut risque métastatique. Ceci est valable pour les tumeurs de stade
ganglionnaire ≥ N2b, les adénopathies des secteurs IV et V et en cas
d’adénopathie de primitif inconnu.
Au terme de ce bilan, les tumeurs malignes sont désormais classées selon la
8ème édition de la classification TNM (Tumor Nodes Metastasis), UICC 2017.
La stadification TNM est obligatoire pour la prise en charge thérapeutique et
constitue un facteur pronostique.
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42 | P a g e
I- Techniques d’exploration
1- TDM
Elle est de plus en plus performante chez l’enfant, en raison de l’apport de la
technique hélicoïdale multi-barrette permettant une meilleure qualité d’image par
l’obtention de coupes infra-millimétriques jointives, par une acquisition plus
rapide, permettant d’excellentes reconstructions dans les plans verticaux et
diminuant les artefacts de mouvement.
Elle est également la technique la plus irradiante mais l’optimisation et
l’adaptation des paramètres d’exposition à l’âge et à la corpulence de l’enfant
permettent de réduire significativement l’irradiation.
La prise en charge anesthésique éventuelle est discutée en fonction de l’âge
de l’enfant, de son comportement et de l’équipent du plateau technique.
Il est effectué une première acquisition hélicoïdale avec FOV adapté et
coupes fines de 1 à 3 mm, étendue de la base du crâne jusqu’au manubrium
sternal, afin d’explorer la base du crâne, le cavum et l’ensemble des aires
ganglionnaires cervicales et de la région sus-claviculaire [1].
Les coupes sont reconstruites, chevauchées de 50 % pour une bonne qualité
des reconstructions 2D [14].
Au cours de cette première acquisition, le patient est en respiration
indifférente avec les bras le long du corps. Cette première acquisition est réalisée
avec une injection de produit de contraste iodé, la dose chez l’enfant et
l’adolescent étant de 1,5ml/kg (270 à 300mg/ ml) [15, 16].
Il n’y a pas de précaution particulière à prendre en l’absence d’insuffisance
rénale ou d’intolérance connue aux produits iodés [15].
Il est préconisé de réaliser une injection manuelle avant un an et d’utiliser un
injecteur automatique après [15].
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43 | P a g e
Le débit d’injection est adapté à l’indication et au calibre de la voie d’abord.
Ce dernier étant également adapté à l’âge de l’enfant (24G avant un an, 22 G entre
un an et l’adolescence, 20G à partir de l’adolescence) [15].
En général, une injection à un débit de 2mm/s suffit pour la plupart des
indications pédiatriques, surtout à moins de 12ans [16].
L’acquisition est lancée à la fin de l’injection. L’injection est effectuée en
deux temps ; la moitié du contraste avant le début de l’examen, le reste juste avant
l’acquisition [15].
Cette méthode permet d’obtenir au cours de la même acquisition une bonne
imprégnation tissulaire et tumorale, et une excellente opacification vasculaire
(carotide et jugulaire) [14].
Actuellement, une deuxième spirale thoracique est systématiquement
réalisée dans le cadre du bilan d’extension tumorale pour rechercher des
localisations concomitantes mais également pour rechercher des localisations
secondaires ou des ganglions médiastinaux. Cette deuxième acquisition est
réalisée avec un FOV adapté et les bras levés [1, 14].
Si le diagnostic est celui de lymphome, on fera un examen cervico-thoraco-
abdomino-pelvien [15].
Des reconstructions MPR sont nécessaires dans les différents plans de
l’espace, ainsi que les reconstructions en fenêtre osseuse à la recherche d’une lyse.
2- IRM
L’IRM est un examen long qui demande une immobilité stricte de quelques
minutes. En général avant 6 mois, le biberon juste avant l’examen suffit à
endormir l’enfant ; après 6 mois, la prise en charge anesthétique est discutée en
fonction de l’âge de l’enfant, de son comportement et de l’équipement du plateau
technique [15].
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44 | P a g e
Après avoir vérifié l’absence de toute contre-indications à l’IRM et à
l’injection de Gadolinium. L’examen est fait avec une antenne tête associée à une
antenne cervicale afin de couvrir les aires ganglionnaires de la base du crâne à la
base du cou.
Le protocole d’IRM de routine doit comprendre des séquences d’acquisition
rapide en pondération spin écho T1 et T2 sans injection de contraste et sans
saturation de graisse et des séquences en pondération T1 après injection de
chélates de Gadolinium et saturation de graisse.
Le plan de référence est le plan axial parallèle au palais osseux, complété par
des séquences dans le plan coronal +/- sagittal. L’épaisseur de coupe doit être
comprise entre 3 et 5 mm maximum, afin d’obtenir une résolution spatiale
satisfaisante, sans diminuer le rapport signal/bruit et tout en conservant un délai
d’examen raisonnable [1].
Des séquences d'IRM supplémentaires peuvent être utilisées dans
l'évaluation du cancer du nasopharynx mais, à l'heure actuelle, ont une valeur
clinique prouvée limitée. Ces techniques d'IRM rapportées incluent l'imagerie de
diffusion, permettant de différencier le cancer du nasopharynx du lymphome [17,
18], et la spectroscopie IRM, où les ratios choline-créatine pour le cancer du
nasopharynx et les ganglions métastatiques sont élevés par rapport à ceux muscle
du cou [17, 19].
2.1. L’exploration tumorale
Elle nécessite des séquences en pondération T2 et T1 avant injection, puis
des séquences en pondération T1 après injection et saturation du signal de la
graisse dans les trois plans de l’espace.
Avant injection, il ne faut pas annuler le signal de la graisse en pondération
T1, car les espaces graisseux permettent de mieux délimiter anatomiquement les
différents espaces de cette région, et la médullaire osseuse est étudiée au mieux.
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45 | P a g e
En pondération T2, certaines équipes utilisent la saturation de graisse ce qui
permet de faire ressortir le contraste entre la tumeur en hypersignal et les
structures saines en hyposignal ; d’autres préfèrent ne pas saturer la graisse pour
une meilleure appréciation de l’anatomie et des extensions intramusculaires [14,
20].
Après injection, l’annulation du signal de la graisse permet d’améliorer la
détection des petits rehaussements dans les espaces graisseux [1].
L’injection de chélates de Gadolinium est indispensable, afin de délimiter au
mieux la tumeur, de rechercher une extension péri-nerveuse, une atteinte des
espaces profonds ou une extension intracrânienne méningée ou cérébrale [1].
L’étude dans le plan axial permet une bonne analyse des espaces profonds
de la face, le plan coronal étant très utile pour évaluer l’extension intracrânienne.
Par rapport au signal musculaire normal, la tumeur apparaît en isosignal T1
avant injection, discret hypersignal T2 et se rehausse intensément après injection
en raison de la diffusion du produit de contraste.
2.2. L’exploration ganglionnaire
Elle est facilitée par les séquences en pondération T2, écho de spin, axiales
et/ou coronales, avec ou sans saturation de graisse, en coupes de 4 mm, allant de
la base du crâne jusqu’au manubrium sternal. L’IRM utilise les mêmes critères
sémiologiques que la TDM (taille et morphologie du ganglion) et sa rentabilité
est identique [14, 1].
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46 | P a g e
II- Les voies d’extension des cancers du nasopharynx
L’imagerie a pour but essentiel de participer au bilan d’extension loco-
régionale des cancers du nasopharynx. Leurs différentes voies d’extension
doivent être connues.
- La fossette de Rosenmüller Figure 22
Le point de départ le plus fréquent des cancers du cavum est la fossette de
Rosenmüller. Si la tumeur est de petite taille, elle est difficile à différencier des
végétations adénoïdes.
Les signes faisant suspecter une petite tumeur du cavum sont [13]:
L’asymétrie des végétations adénoïdes
La perte de l’aspect « peigné » de la muqueuse nasopharyngée
La prise de contraste tissulaire et l’effet de masse
La perte de visibilité du fascia pharyngo-basilaire
Le comblement de l’oreille moyenne et des cellules mastoïdiennes
Figure 22: Tumeur du cavum obstruant l’orifice pharyngé de la trompe auditive
d’Eustache responsable d’une otite chronique, classée T1N0 (respect du fascia
pharyngo-basilaire) [13].
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47 | P a g e
Si la tumeur est limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou aux
cavités nasales, elle est classée T1.
Dans notre série ainsi que dans la série pédiatrique de Aktas et al., incluant
10 cas [21], tous les patients présentaient un comblement de la fossette de
Rosenmüller réduisant la lumière nasopharyngée avec comblement mastoïdien
homolatéral ou bilatéral.
L’extension antérieure aux fosses nasales et/ou les choanes était observée
chez tous les patients de notre série. Dans la série de Aktas et al., cette extension
était observée dans 8cas (80%) ; de façon isolée chez 6 patients (60%) et associée
à une extension à l’oropharynx chez 2 patients (20%). Dans notre série l’atteinte
de l’oropharynx représentait 7 cas (15%).
- Le fascia pharyngo-basilaire Figure 23
Le fascia pharyngo-basilaire est une structure importante en anatomie ORL,
c’est une épaisse lame fibreuse fixée à la base du crâne sur laquelle s’insère le
muscle constricteur supérieur du pharynx. Il recouvre presque toute la paroi
latérale et postérieure du nasopharynx et sépare l’espace pharyngé muqueux des
espaces para-pharyngés. Il joue un rôle d’obstruction mécanique à l’extension
infectieuse et tumorale [13].
Les points de faiblesse du fascia pharyngo-basilaire sont :
L’orifice pharyngé de la trompe auditive (sinus de Morgagni), voie
d’extension vers l’oreille moyenne.
Le foramen lacerum : non « couvert » par le fascia pharyngo-basilaire, voie
d’extension intra-crânienne.
Si ce fascia est franchi, la tumeur du nasopharynx est au minimum classée
T2.
Dans notre série il y avait une infiltration de la graisse para-pharyngée,
témoignant également d’une atteinte du fascia pharyngo-basilaire, chez 40
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48 | P a g e
patients (87%) et chez 9 patients (90%) dans la série de Aktas et al [21], ce qui
rejoint les données de la littérature.
Figure 23: Le fascia pharyngo-basilaire
- L’extension intracrânienne
L’extension intracrânienne est un élément à rechercher en carcinologie et
particulièrement pour les tumeurs du nasopharynx, elle se fait généralement le
long des trajets nerveux, par les foramens de la base du crâne.
Le foramen lacerum (trou déchiré) n’est pas protégé par le fascia pharyngo-
basilaire mais par un simple fibrocartilage horizontal, il constitue une voie
d’extension endocrânienne privilégiée malgré l’absence de passage nerveux
Figure 24 [13].
Les différentes branches du nerf trijumeaux sont également des « autoroutes
à tumeur » :
V1 (ophtalmique) avec les III, IV et VI : par la fissure supérieure
V2 (maxillaire) : par le foramen rond
V3 (mandibulaire) : par le foramen ovale Figure 25.
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49 | P a g e
Figure 24: Extension intracrânienne d’une tumeur du nasopharynx par le foramen
lacerum (situé sous l’angle carotidien pétro-caverneux) [13].
Importance de toujours rechercher une extension intracrânienne le long des
nerfs de la base du crâne :
Mieux visible en coupe coronale
Prise de contraste tissulaire le long du trajet nerveux
Elargissement et prise de contraste du foramen
Figure 25: Elargissement et prise de contraste tissulaire le long du trajet du nerf V,
jusqu’à son passage endocrânien par le foramen ovale faisant classer T4 [13].
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50 | P a g e
Selon Aktas et al. [21], il y avait une atteinte de la base du crâne dans 5 cas
(50%), un envahissement des sinus caverneux dans 2 cas (20%). Dans notre série,
l’extension endocrânienne représentait 4 cas (9%) avec extension à l’orbite dans
3 cas (6,5%).
- L’os du clivus :
On ajoute souvent une séquence sagittale T1 sans saturation de la graisse
pour rechercher un envahissement osseux du clivus : classant T3 Figure 26 [13].
Dans la série de Aktas et al. [21], une invasion du sinus sphénoïde avec
atteinte du clivus était observée dans 5 cas (50%), tandis que dans notre série,
l’atteinte osseuse et endosinusienne étaient présente dans 15 (33%) et 10 cas
(22%) respectivement.
Figure 26: Envahissement osseux du clivus faisant classer T3.
- La fosse infra-temporale Figure 27
La nouveauté de la 8ème classification TNM pour le cancer du cavum est la
distinction entre les différentes tumeurs envahissant la fosse infra-temporale. Il
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51 | P a g e
s’agit d’une zone « carrefour », communiquant largement avec d’autres espaces,
formée par trois régions [22] :
Région rétro-maxillo-zygomatique (boule graisseuse de Bichat et tendon du
muscle temporal)
Région des muscles ptérygoïdiens (médial et latéral)
Fosse ptérygo-palatine (ganglion ptérygo-palatin et branches du nerf
maxillaire V2) Figure 28.
Dans la classification TNM 7, toute tumeur avec extension à la fosse infra-
temporale était classée T4. Désormais, on différencie les tumeurs :
Envahissant les muscles ptérygoïdiens médial et latéral, classées T2.
Etendues au-delà du bord latéral du muscle ptérygoïdien latéral, classées
T4 [22].
Figure 27: Fosse infra-temporale (jaune). Région rétro-maxillo-zygomatique : boule
graisseuse de Bichat (étoile rouge), tendon du muscle temporal (étoile bleue).
Figure 28: Muscles ptérygoïdiens (bleu), fosse ptérygo-palatine (vert).
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52 | P a g e
L’envahissement des muscles ptérygoïdiens et pré-vertébraux est maintenant
classé T2. C’est seulement si la tumeur dépasse le bord latéral du muscle
ptérygoïdien latéral que l’on classera T4. Avec la TNM 7, on aurait noté une
extension à la fosse infra-temporale faisant directement classer T4 Figure 29 [13,
22].
Aktas et al. [21], avaient 3 patients (30%) présentant une extension à l'espace
masticateur et à la fosse ptérygo-palatine. Dans notre série, 19 patients (41%)
présentaient une extension à la fosse infra-temporale.
Figure 29: Dans ce cas, il faut vérifier l’absence d’envahissement aux sinus paranasaux
(classant T3) et à la glande parotide (classant T4) avant de classer simplement T2.
Les résultats recueillis au cours de notre étude, concernant l’extension
tumorale, sont proches de ce que rapporte la littérature.
- Les ganglions cervicaux :
Les critères de malignité d’un ganglion cervical sont : Figure 30, Figure 31
Taille : petit axe > 10mm (>12mm si secteurs I et II et > 8mm si secteur
VIIa)
Forme : arrondie (rapport longueur/largeur <2), asymétrique
Nombre : regroupement > 3 ganglions dans une aire de drainage
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53 | P a g e
Architecture : perte de l’hypodensité centrale graisseuse (implant tumoral
ou nécrose)
Contours : irréguliers, densification de la graisse péri-ganglionnaire ou
musculaire (rupture capsulaire).
Pour la classification TNM, la taille tumorale se mesure dans le grand axe et
dans tous les plans (définition clinique), contrairement au critère de taille de
malignité ci-dessus (petit axe) [13, 22].
Figure 30: Adénopathie supra-centimétrique arrondie, à centre nécrotique, adhérente
au muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Figure 31: Adénopathie rétro-pharyngée infra-centimétrique, à centre nécrotique, avec
infiltration de la graisse adjacente.
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54 | P a g e
Les adénopathies rétropharyngées sont un site d’extension ganlionnaire
fréquemment manqué au bilan initial. Mais également un secteur à risque de
récidive à traquer Figure 32.
Dans l'étude de Aktas et al. [21], 100% des cas (10 cas) avaient une extension
ganglionnaire cervicale bilatérale alors qu’elle ne représentait que 65% des
cas(30cas) de notre série. Ils avaient une atteinte ganglionnaire lymphatique
rétropharyngée associée dans 40% (4 cas). Dans notre série l’atteinte
ganglionnaire rétropharyngée et/ou cervicale unilatérale représentait 13% (6cas).
Les adénopathies cervicales de diamètre > à 6 cm représentaient 11% (5cas)
versus 10% (1cas) dans la série de Aktas et al. [21], et les adénopathies du creux
sus-claviculaires 6,5% (3cas) alors qu’elles étaient pas observées chez Aktas et
al. [21].
Figure 32: Tumeur du nasopharynx, infiltrant les muscles ptérygoidien latéral (PL) et
prévertébral (PV), classée T2. Adénopathie rétropharyngée controlatérale (VIIa),
classant N1.
- L’engainement vasculaire : Figure 33
Il n’apparait pas dans la classification TNM mais est un élément important à
préciser (risque chirurgical) :
Degré d’engainement
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55 | P a g e
Niveau de l’atteinte carotidienne
Déformation, pourcentage de sténose
Figure 33:Adénopathie classée N3 avec fixation au plan cutané et engainement de la
carotide commune sur 360°.
III- La classification TNM dans sa 8ème édition de l’UICC
de 2017
Les buts de la classification TNM sont de traduire la réalité oncologique en
un langage compréhensible par l’ensemble des soignants et intervenants du
monde entier qui s’occupent de patients atteints de cancer ; d’évaluer le pronostic
oncologique de façon aussi précise et fiable que possible ; permettre aux cliniciens
de choisir les traitements les plus appropriés à la situation ; permettre aux
cliniciens et aux chercheurs de comparer et donc d’évaluer les réponses aux
traitements ; faciliter les échanges d’informations entre centres et de faciliter les
recueils de données oncologiques [23, 24].
Dans notre étude rétrospective, cette classification était basée sur la 7ème
édition de l’UICC 2010. Ceci était le cas aussi pour les séries pédiatriques de
Youssef et al. Et Aktas et al. [21], portées sur 50 et 10 patients respectivement.
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56 | P a g e
Concernant notre étude, 41% des cas étaient T4, 22% des cas étaient T3, 30%
des cas étaient T2 et 7% des cas étaient T1. Youssef et al. [25], ont rapporté (46%,
30%, 16% et 8%) et Aktas et al. [21], (40%, 10%, 40% et 10%) pour T4, T3, T2
et T1 respectivement Tableau 5.
Séries
(Nb de cas)
Extension
tumorale
Notre série Aktas et al. [21] A.A. Youssef et
al. [25]
T1 7% (3) 10% (1) 8%
T2 30% (14) 40% (4) 16%
T3 22% (10) 10% (1) 30%
T4 41% (19) 40% (4) 46%
Tableau 5: Extension tumorale selon différentes séries (7ème TNM).
Nous avons constaté que 17% des cas étaient N3, 48% N2, 13% N1 et 22 %
des cas étaient N0. Youssef et al. [25], rapportent (40%, 34%, 20% et 6%) et Aktas
et al. [21], (10%, 90%, 0% et 0%) pour N3, N2, N1 et N0 respectivement Tableau
6.
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Séries
Extension
Ganglionnaire
Notre série Aktas et al. A.A. Youssef
et al.
N0 22% (10) 0% (0) 6%
N1 13% (6) 0% (0) 20%
N2 48% (22) 90% (9) 34%
N3a
N3b
11% (5)
6% (3) 10% (1) 40%
Tableau 6: Extension ganglionnaire selon différentes séries (7ème TNM).
La classification TNM est actuellement basée sur celle de l’UICC de 2017.
Les résultats de notre série sont quasi concordant avec les autres séries.
La classification TNM est actuellement basée sur celle de l’UICC de 2017.
Deux changements ont été apportés dans cette 8ème classification concernant
la tumeur primitive :
- Dans la catégorie T4 de la 7ème édition, l’espace masticateur et la fosse infra-
temporale étaient considérés comme synonymes, ce qui n’est pas correct. Ces
termes ont été remplacés par une description des structures anatomiques précises.
- L’atteinte de certaines structures avant classées T4 est devenue T2 Tableau
7 [22].
Dans notre série, 19 patients (15%) présentaient une extension à la fosse
infra-temporale dont 12 (26%) avaient une atteinte limitée aux muscles
ptérygoïdiens et pouvant être classés T2, selon la nouvelle classification TNM, au
lieu de T4, en absence de toute autre atteinte pouvant les surclasser.
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Dans la classification des adénopathies métastatiques du nasopharynx, le
creux sus-claviculaire a été remplacé par le rebord inférieur du cartilage cricoïde
et il n’y a plus qu’une même catégorie N3, sans sous-catégorie Tableau 8 [22].
TNM 7 TNM 8
Tx
Tumeur primitive non évaluable Tumeur primitive non évaluable
T0
Tumeur non visible Tumeur non visible
T is Carcinome non invasif (in situ) Carcinome non invasif (in situ)
T1
Tumeur limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou
aux cavités nasales
Tumeur limitée au nasopharynx ou étendue à l’oropharynx et/ou aux
cavités nasales sans extension para-pharyngée
T2
Tumeur envahissant l’espace
para-pharyngé (franchissement du fascia pharyngo-basilaire)
Extension para-pharyngée et/ou infiltration des muscles ptérygoïdiens médial et/ou latéral et/ou des muscles prévertébraux
T3
Tumeur envahissant les os de la base du crâne et/ou les sinus paranasaux
Envahissement des structures osseuses de la base du crâne, des sinus paranasaux, des vertèbres cervicales et/ou des apophyses ptérygoïdiennes
T4
Tumeur à extension intracrânienne et/ou avec extension à la fosse infra-temporale
Extension intracrânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de l’hypopharynx, de l’orbite, de la glande parotide et/ou infiltration vers la surface latérale du muscle ptérygoïdien latéral
Tableau 7: Classification de la tumeur primitive (cT = pT) des carcinomes du
nasopharynx.
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TNM 7 TNM 8
Nx Inclassable Atteinte ganglionnaire non
évaluable
N0 Aucune adénopathie Pas d’atteinte des ganglions
lymphatiques régionaux
N1
Adénopathie cervicale unilatérale
unique ou multiples ≤6 cm dans sa
plus grande dimension située au-
dessus du creux sus-claviculaire
et/ou rétro-pharyngée uni ou
bilatérales ≤6 cm dans sa plus
grande dimension.
Métastases unilatérales et/ou
métastases uni/bilatérales
rétropharyngées, ≤6 cm, au-
dessus du rebord inférieur du
cartilage cricoïde
N2
Adénopathies cervicales bilatérales
≤6 cm au-dessus du creux sus-
claviculaire
Métastases bilatérales, ≤6 cm,
au-dessus du rebord inférieur du
cartilage cricoïde
N3
a : adénopathie cervicale >6 cm Métastases >6cm et/ou extension
jusqu’à la clavicule b : adénopathie du creux sus-
claviculaire
Tableau 8: Classification des adénopathies régionales (cN = pN) du carcinome du
nasopharynx.
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IV- Diagnostic différentiel
1- Le lymphome malin non hodgkinien LMNH : Figure 19
La localisation primitive au niveau du cavum est rare. Elle concerne moins
de 10% des patients atteints de lymphome de la tête et du cou. Cette localisation
particulière du lymphome se voit plus fréquemment en Extrême Orient et en
Amérique du sud [26].
Le phénotype B prédomine pour les lymphomes non hodgkiniens du cavum
(60%) alors que le type T/NK prédomine au niveau de la cavité nasale. Le virus
Epstein-Barr a été incriminé dans la genèse des lymphomes non hodgkiniens du
nasopharynx mais uniquement de type T [26]. L'étude immuno-histochimique est
indispensable afin de confirmer la nature lymphomateuse de la prolifération et de
révéler le phénotype des cellules tumorales [27, 28].
Les signes cliniques d'appels du lymphome malin non hodgkinien sont non
spécifiques identiques à ceux de toutes les tumeurs du cavum. Les adénopathies
sont retrouvées habituellement dans la moitié des cas, elles sont fermes, mobiles
et indolores. Les signes généraux sont retrouvés dans 20% des cas et l'atteinte des
paires crâniennes est extrêmement rare [29, 30].
En imagerie, il s’agit généralement d’un volumineux processus tissulaire aux
limites régulières, isodense au muscle adjacent au scanner, de signal élevé en T2
à l’IRM et à rehaussement homogène.
Malheureusement, l’IRM et la TDM conventionnelles sont limitées en
termes de différenciation entre le lymphome et le carcinome nasopharyngé en
raison du chevauchement des caractéristiques de signal et de rehaussement de ces
tumeurs après injection de produit de contraste.
L’étude conduite par Fong et al. [18] a retrouvé que l’imagerie pondérée en
diffusion (DWI) était faisable dans l’exploration du nasopharynx, que la valeur de
l’ADC dans les UCNT (0,98 x103 mm²/s+/- 0,16 dans leur étude) était nettement
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supérieure à celle retrouvée dans le lymphome (0,75x10 3 mm²/s +/- 0,19) et
qu’une valeur de l’ADC supérieure à 0,77x10 3 mm²/s dans une tumeur du
nasopharynx peut avoir une haute spécificité pour l’UCNT dans la pratique
clinique.
De même, les adénopathies cervicales et médiastinales de densité homogène,
pouvant être regroupées en magma et englobant les vaisseaux sans les comprimer
sont évocatrices de lymphome.
2- Rhabdomyosarcome : Figure 21
Le RMS du cavum est une tumeur presque exclusivement pédiatrique,
représentant 15 % des localisations ORL de RMS chez l’enfant et reste
exceptionnel chez l’adulte [31]. Il se présente sous forme d’une volumineuse
masse circonscrite avec extension locorégionale d’emblée importante et rarement
une lyse osseuse, ceci s’explique par la présence d’une pseudo-capsule qui
engaine ce type de tumeur mésenchymateuse contrairement aux carcinomes du
cavum (carcinome épidermoïde ou UCNT) qui ont un caractère souvent infiltrant
[31].
3- Les végétations adénoïdes : [5, 6, 1, 7]
Contrairement aux lésions tumorales, les végétations ne déforment pas les
contours du nasopharynx, les fossettes de Rosenmüller et les bourrelets tubaires
conservent leur morphologie habituelle. Le fascia pharyngo-basilaire, les espaces
graisseux para-pharyngés et les muscles pré-vertébraux ne sont pas refoulés. En
scanner, les végétations sont hypodenses avec fréquemment un aspect de trappage
aérique Figure 34. En IRM, elles prennent un aspect strié, qui traduit la réflexion
de la muqueuse sur les végétations, leur rehaussement étant la plupart du temps
homogène Figure 35.
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Figure 34: TDM en coupe axiale après injection de produit de contraste : végétations
adénoïdes.
4- Kyste de THORNWALDT : [5, 6, 1, 7]
Les kystes du cavum sont de deux types : les kystes adénoïdiens et les kystes
de Thornwaldt Figure 36. Ces derniers, toujours en position médiane, sont formés
par une rétention liquidienne translucide suite à la fermeture de la bourse de
Luschka. Au scanner et à l’IRM, ils ont un aspect liquidien strict sans
rehaussement visible après injection de produit de contraste. Leur signal à l’IRM
peut varier en fonction de leur ancienneté et de leur contenu plus ou moins riche
Figure 35: IRM en coupe sagittale T1, T2: Végétations adénoïdes.
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en protéines (élévation du signal en T1, diminution modérée en T2). Les
séquences avec saturation des graisses peuvent être intéressantes pour mesurer
leur rehaussement éventuel à la recherche d’une zone tissulaire. Il faut rester
extrêmement prudent devant les formations kystiques et signaler tout
rehaussement et toute portion tissulaire intra-kystique, certains cancers pouvant
prendre un aspect pseudokystique.
Figure 36: kystes de Thornwaldt.
5- Fibrome naso-pharyngien :Figure 37
Le fibrome nasopharyngien (FNP) est une tumeur rare dont l’incidence varie
entre 0,05 et 0,5 de l’ensemble des tumeurs de la tête et du cou [32] . Elle touche
habituellement l’adolescent de sexe masculin entre 7 et 25 ans et le diagnostic est
fait fréquemment entre 14 et 17 ans [32, 33] . Il s’agit d’une tumeur bénigne
composée d’un stroma fibreux renfermant des structures vasculaires pouvant aller
des capillaires aux veinules. Les vaisseaux les plus volumineux occupent le
centre [32]. Cette tumeur prend origine au niveau de la partie postérieure de la
paroi latérale de la fosse nasale près du bord supérieur du foramen sphéno-palatin
[34]. Malgré leur aspect histologique bénin, ces tumeurs se caractérisent par une
agressivité locorégionale avec extension sous-muqueuse dans toutes les
directions : aux fosses nasales ; à la fosse ptérygo-palatine ; au sinus sphénoïdal
et endocrânienne [34].
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En tomodensitométrie, le FNP apparaît sous forme d’une masse de densité
tissulaire intéressant la fosse nasale et le nasopharynx se rehaussant intensément
après injection de produit de contraste [34].
En IRM, le FNP se présente sous forme d’une masse en discret hypo signal
en T1 et en hypersignal en T2 avec rehaussement intense après injection de
Gadolinium [34].
Figure 37: Fibrome naso-pharyngien chez un enfant de 11 ans présentant une épistaxis.
Processus tissulaire naso-pharyngien droit très vascularisé après injection du contraste.
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6- Tumeurs de voisinage à extension au cavum : Figure 38,
Figure 39, Figure 40, Figure 41 et Figure 42
La topographie du cavum, entre la région crânio-encéphalique et les espaces
profonds de la face, explique la fréquence des atteintes rhinopharyngées à partir
des structures de voisinage. Ces atteintes peuvent être d’origine variée ;
tumorales, malformatives et infectieuses.
Chez l’enfant, les lésions causales sont surtout malignes avec comme chef
de file, le rhabdomyosarcome.
Il n’est pas toujours aisé de faire la distinction entre une atteinte initialement
nasopharyngée et une lésion prenant naissance à partir des structures de voisinage
mais la maîtrise de la radio-anatomie des espaces profonds de la face, l’analyse
sémiologique en imagerie et la connaissance des voies et modalités d’extension
des processus, permettent souvent d’évoquer le diagnostic.
L’IRM constitue l’examen de choix pour étudier les atteintes du cavum, préciser leur origine et approcher leur nature.
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Figure 38: Rhabdomyosarcome alvéolaire de la fosse infra-temporale étendu au cavum.
Figure 39: Hémangiome capillaire facial
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Figure 40: Histiocytose
Figure 41: Lymphangiome kystique latéro-carvical et rétro-pharyngé
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Figure 42: Angiofibrome gauche étendu à la choane homolatérale et arrivant au cavum.
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Perspective
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Standardisation du compte rendu dans le but :
- D’avoir un langage commun et faciliter la communication entre
radiologues, radiothérapeutes et oncologues.
- Améliorer la qualité globale du compte rendu radiologique sans en
alourdir le processus de réalisation.
- Valoriser le travail intellectuel du radiologue (les deuxièmes avis,
synthèses de dossier…).
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Proposition d’un compte
rendu type
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Compte rendu d’IRM du cavum
Nom et prénom du patient : Date :
Indication : Bilan pré-thérapeutique d’un UCNT du cavum.
Renseignements Cliniques :
Age et antécédents du patient. Existence d’adénopathies palpées
Localisation de la tumeur (donnée de l’endoscopie). Histologie (si le
résultat de la biopsie est connu)
Technique:
Exploration cervicale depuis la base du crâne à la base du cou.
Séquences avant injection de produit de contraste : Sagittale et axiale SE T1,
axiale et coronale T2,+/-axiale diffusion.
Séquences dans les 3 plans T1 FAT/SAT après injection de Gadolinium
Comparaison avec les examens antérieurs : [<aucun examen disponible>].
Résultat :
Processus lésionnel tissulaire de [<>]x [<>]x [<>] mm, ayant pour origine le
nasopharynx ; intéressant les parois postérieure et latérale droite/gauche.
Ce processus apparaît en hypo/iso/hypersignal T1, hypo/iso/hypersignal T2 et
se rehausse faiblement/modérément/massivement après injection de
gadolinium.
Le coefficient d’ADC est estimé à [<>] mm²/s.
Il existe une extension tumorale :
o Antérieure : fosses nasales/ fosse ptérygo-palatine/ sinus de la face.
o Latéralement : fascia pharyngo-basilaire/espace parapharyngé (antérieur/
postérieur) / muscles ptérygoïdiens (médial/ latéral) / région rétro-maxillo-
zygomatique / orbite par la fissure infra-orbitaire.
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o Postérieure : fascia pharyngo-basilaire/ espace rétro-pharyngé/ espace
pré-vertébral/ vertèbres/ méninges.
o Supérieure : clivus/ sinus sphénoïdal/ cerveau/ dure mère, sinus
caverneux/ foramens (ovale/ rond /jugulaire) / canal carotidien /fissure
orbitaire supérieure/ lyse osseuse endocrânienne.
o Inférieure : oropharynx/ hypopharynx.
Il [<existe/n’existe pas>] d’envahissement des structures nerveuses.
Il [<existe/n’existe pas>] d’engainement vasculaire (degré, niveau
d’atteinte carotidienne, déformation, pourcentage de sténose).
Adénopathies : taille (grands axes) / forme/ nombre/ niveau/
architecture/ contours.
Il [<existe/n’existe pas>] d’adénopathie rétro-pharyngée.
Il [<existe/n’existe pas>] de lésion cérébrale suspecte à hauteur des
coupes réalisées.
Il [<existe/n’existe pas>] de sinusite, oto-mastoïdite.
Synthèse et Conclusion :
Elle doit essayer d’établir la classification TNM en complément de
l’examen clinique et endoscopique.
Si ces renseignements ne sont pas fournis, la conclusion doit préciser le
siège de la tumeur et son extension éventuelle à une région modifiant
l’attitude thérapeutique.
Ci-joint la plaque résumée.
Nom du radiologue :
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Conclusion
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Les tumeurs malignes du cavum chez la population pédiatrique sont dominés
par les UCNT. Elles posent un véritable problème diagnostique car l’index de
suspicion est faible dans cette tranche d’âge. La traduction clinique est souvent
banale, volontiers confondue avec une infection rhinopharyngée d’où la fréquence
des formes localement avancées. Le radiologue doit être averti et savoir orienter
le diagnostic autorisant ainsi une prise en charge thérapeutique rapide et par
conséquent un meilleur pronostic.
La classification TNM dans sa 8ème édition de l’UICC 2017 est plus
simple permettant de préciser des terminologies ambiguës (fosse infra-temporale)
par une description plus anatomique, reclassant certaines tumeurs de stade T4 en
T2.
L’imagerie notamment l’IRM permet de se donner les moyens d’une
description précise de la tumeur et des ganglions qui vont servir le radiothérapeute
pour « sculpter » les doses délivrées.
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Résumé du mémoire
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Titre : Imagerie diagnostique du cancer du cavum en pédiatrie : à propos de 56 cas. Auteur : HAMRI HAJAR. Mots-clés : Cancer, UCNT, Nasopharynx, Adénopathie cervicale, Imagerie.
Introduction Les tumeurs malignes du cavum en pédiatrie sont essentiellement représentées par le carcinome indifférencié (UCNT) suivi du lymphome malin non hodgkinien (LMNH) et du rhabdomyosarcome (RMS). L’UCNT est une tumeur rare qui ne
concerne qu’environ 1 % des cancers de l’enfant, mais représente néanmoins un
tiers des tumeurs malignes du cavum. L'objectif principal de ce travail est de faire connaitre le mode d’extension tumorale, les signes de gravité et les facteurs
pronostiques, décrire les modifications de la 8ème classification TNM et expliquer leurs implications cliniques et thérapeutiques, en appuyant sur le rôle central du radiologue. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 56cas de tumeurs du nasopharynx
colligés à l’hôpital d’enfant de Rabat. Le bilan diagnostique et d’extension
locorégionale a comporté une nasofibroscopie avec biopsie et une exploration de la base du crâne jusqu’à la base du cou par TDM +/- IRM. Résultats L'âge médian des patients était de 11 ans avec un sex-ratio de 1,33. Les principaux signes motivant le bilan radiologique étaient les otites à répétition, les céphalées et les adénopathies cervicales. L’UCNT a représenté la tumeur la plus fréquente
(46 cas) suivi du LMNH (8 cas) et du RMS (2 cas). Pour la classification TNM des UCNT ; la tumeur primitive était classée : T1 (3cas), T2 (14cas), T3 (10cas) et T4 (19cas), l’extension lymphatique : N0 (10cas), N1 (6cas), N2 (22cas), N3a
(5cas) et N3b (3cas) et l’extension métastatique : M0 (43cas) et M1 (3cas). Conclusion Les tumeurs malignes du cavum en pédiatrie ont une symptomatologie peu spécifique souvent rapportée à tort à une infection ORL d'où un retard de diagnostic. Le radiologue doit savoir orienter le diagnostic devant des signes ORL récurrents. Un diagnostic précoce garantit une prise en charge thérapeutique rapide et un meilleur pronostic. L’IRM constitue l’examen de choix dans le cadre
du bilan pré-thérapeutique.
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Bibliographie
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