Service de gynécologie obstétrique A (CMNT),TUNIS,TUNISIE

O.Touhami,N.Zammali,B.Zouaoui,H.Chelli

Le but de ce travail est de mettre en évidence l’intérêt de L’IRM pelvienne dans l’étude de l’anatomie du pelvis .

A travers une comparaison entre les données obtenus grâce à la cœlioscopie et l’examen clinique et celles misent en évidence par l’IRM (étude de 3 dossiers) nous nous proposons d’étudier la sémiologie radiologique du syndrome de Rokitansky et de montrer l’importance de l’IRM dans le bilan de cette pathologie .

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est défini par une aplasie congénitale de l’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes présentant un développement normal des caractères sexuel secondaires et un caryotype normal (46,XX) .

La fréquence est d’une femme sur 4500.

Deux formes cliniques sont décrites : • MRKH de type I (ou séquence de

Rokitansky) : cela correspond à une agénésie utérovaginale isolée

• MRKH de type II (ou mullerian duct aplasia, renal aplasia,and cervicothoracic somite dysplasia [MURCS]):il s’agit alors d’une agénésie incomplète et/ou associée à d’autres malformations congénitales ; celles-ci atteignent les reins, le rachis, et plus rarement la sphère otologique, le cœur et les extrémités.

Signes fonctionnels : -amenorrhée primaire

-difficultés sexuelles -stérilité primaire

A l’examen : - caractères sexuels 2aires bien développés type féminin .

- vagin réduit à une cupule vaginale plus ou moins profonde.

-toucher rectal :pas de structure utérine médiane.

Evoque le diagnostic pas de structure utérine entre la vessie et le rectum.

Incapable d’éliminer la présence d’un utérus hypoplasique .

Incapable de mettre en évidence les malformations associées au syndrome de MRKH (osseuses)

Une fois le diagnostic de syndrome de MRKH évoqué devant les données de l’interrogatoire de l’examen physique et de l’échographie un certain nombre d’examens para cliniques sont nécessaires à l’établissement du diagnostic positif et du bilan lésionnel précis.

La cœlioscopie fut longtemps considérée comme l’unique examen capable de faire une étude anatomique précise du pelvis .

Elle permet de faire le diagnostic positif du syndrome de MRKH.

Elle est capable de mettre en évidence une ectasie rénale Elle est incapable de faire le diagnostic des anomalies

osseuses .

Cœlioscopie IRM

absence d’utérus ovaires normaux reliquats tubaires lame vestigiale située

sous la partie médiane du repli péritonéal transversal

ligaments utéro sacrés grêles

Aplasie utérine Aplasie vaginale Ovaires normaux

CœlioscopieIRM

A droite :

-ovaire de taille normale .

-vestige d’ampoule tubaire avec pavillon.

A gauche : -ovaire de taille normale . -corne utérine de 2*3cm . -trompe normale

Coupes Sagittales :

-cavité utérine hypoplasique latéralisée à gauche

-Collection hématique au niveau

cervical.

Coupes Coronale : -corne utérine gauche de 2*4cm

-rétention cervicale

-2ovaires folliculaires

Cœlioscopie IRM

Absence d’utérus Corne utérine gauche

rudimentaire de 1.5 cm

Annexes droit et gauches : normales

Absence d’utérus Structure fusiforme

allongée prolongeant la cavité vaginale

Corne rudimentaire

Ovaires en place

Vagin borgne

L’IRM pelvienne a le mérite de pouvoir préciser le niveau et l’étendue de l’aplasie vaginale sur les coupes transversales, et de confirmer ou non l’existence d’une structure utérine sur les coupes sagittales

Elle permet une étude précise des ovaires. L’IRM permet, par ailleurs, la recherche

d’autres malformations associées (rénales et osseuses).

Malgré le fait que l’IRM reste un examen couteux et d’accessibilité plus restreinte , elle apparaît néanmoins comme le seul examen morphologique capable de réaliser un diagnostic topographique précis des malformations utéro-vaginales .

Elle peut être d’un grand intérêt préopératoire , lorsque l’échographie s’est révélée peu contributive , permettant au chirurgien d’élaborer avec la patiente et son entourage la stratégie thérapeutique la plus juste possible .

L’avènement de L’IRM pelvienne a permis d’éviter l’utilisation de la laparoscopie à des fins diagnostiques, le risque anesthésique et les accidents opératoires étant non négligeables. La cœlioscopie pourra être proposée en cas de doute diagnostique après IRM ou être envisagée lors du traitement chirurgical (création d’un néo vagin).

L’IRM pelvienne plus disponible et de plus en plus maitrisée permet de compléter l’insuffisance de l’échographie et du scanner dans l’étude du pelvis, cet examen commence à gagner du terrain dans la pathologie tumorale mais reste le plus souvent oublié dans l’étude des malformations.

le syndrome de Rokitansky est un bon exemple de la supériorité de cette technique d’imagerie et rend compte de la place que prendra cet examen dans l’avenir dans l’étude de la pathologie gynécologique.