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Jeudi 11 Mai 2017
Dr Rym BAATI
Dr Hadj Khalifa I L1 Dr Baati R1, Pr Miri I2, Pr Lebib S2, Pr Ben Salah F Z2, Pr Chebil Pr Dziri C 2
1. Urologie Hôpital Charles Nicolle Tunis
2.. Service MPR Institut d'Orthopédie Kassab
Introduction
Spina-bifida
Malformation congénitale : défaut de fermeture du tube neural
Malformation la plus fréquente
la plus viable du tube neural
Myéloméningocèle : forme la plus redoutable de la spina bifida
Incidence variable: 6/10, 000 nés vivants
85 % d’étiologies de la vessie neurologique chez l’enfant
Vessie neurologique : Source principale de morbidité et de mortalité chez les spina-bifida
Décrire le profil clinique, para clinique, notamment le profil urodynamique de la vessie neurologique sur spina bifida à la première consultation dans unité spécialisée dans la prise en charge des troubles vésico-sphinctériens.
Objectif
Patients et méthodes
Etude rétrospective
21 observations de patients (14 garçons, 7 filles), 2005 - 2017
traités pour vessie neurologique secondaire à une myéloméningocèle
suivis dans 2 structures spécialisées ( Service MPR Institut Kassab et service d’urologie HCN)
Recueil des premières investigations lors des premières consultations :
Données cliniques
Examen neurologique et neuro orthopédique
Bilan uroradiologique initial
Exploration urodynamique initial
Résultats : données générales
L’âge moyen de première consultation de nos patients : 7 ans
des extrêmes d’âge allant de 1,9 ans { 25 ans +++
Interruption de la scolarité à cause des troubles vésico-sphinctériens ou de l’handicap moteur : 15 patients
Le niveau de la lésion :
- dorsal : un patient ,
- lombaire : 13 patients
- lombo-sacrée : 4 patients
- sacrée : 3 patients
Résultats : lésions associées
Lésions associées
Hydrocéphalie (7 cas),
Déformations des pieds (17 cas),
Scoliose (7 cas),
Strabisme (4 cas) et
Subluxation congénitale des hanches (8 cas)
Epispadias (un cas)
Paraplégie ou paraparésie : 10 cas
Résultats : Troubles vésico-sphinctériens et bilan bactério-
biologique
Incontinence urinaire (permanente, IUU, IUE, Enurésie non monosymtomatique) : 100% des cas
Syndrome dysurique (jet faible, jet haché, miction par poussée, sensation de vidange vésicale incomplète) : 3 cas ( probablement sous estimé)
Troubles ano-rectaux : constipation : 17 patients, incontinence fécale : 6 patients)
Infections urinaires à répétitions 57,4 % des cas: germes multi-résistants dans 3 cas
Insuffisance terminale : deux enfants dont une au stade d’hémodialyse 9,5%
Résultats : Imagerie uro-néphrologique
échographie rénale et UCR :
Vessie diverticulaire 47, 61% des cas.
Reflux vésico-urétéral 95,23% des cas, grade IV chez 3 patients
Résultats : Bilan urodynamique
Bilan urodynamique normal : un seul patient
Détrusor hyperactif : 80,95% des cas Dyssynergie vésico-sphinctérienne : 74,42 % des cas
Vessie de petite capacité : 61,9% des cas Hypocompliance : 42,85% des cas
Insuffisance sphinctérienne : 2 cas Vessie à très haut risque sur le haut appareil urinaire : 50 % des cas
Résultats : exemple
Enfant âgée de 9 ans porteuse de Spina bifida, niveau D12 compliquée de syringomyélie . Elle garde comme séquelles une paraplégie flasque niveau D12. et une vessie neurologique compliqué de RVU et début d’insuffisance rénale. UCR : RVU grade III gauche passif et actif; RVU actif grade I à droite EUD: La vessie se remplit à très haute pression avec hyperactivité terminale atteignant 166cm d'H2O avec
douleur intense fosse lombaire droit ayant motivé l'arrêt de l'examen.
Discussion:
Vessie neurologique : Complication la plus redoutable de la spina bifida
Pieds bots : la malformation associée la plus fréquente
Région lombo-sacrée : la localisation la plus fréquente
1. H Bruschini et al. Upper and lower urinary tract evaluation of 104 patients with myelomeningocele without adequate urological management. World J Urol (2006) 24: 224–228
2. Tom P. V. M. de Jong et al. Treatment of the neurogenic bladder in spina bifida. Pediatr Nephrol (2008) 23:889–896
Bilan urodynamique obligatoire
Classer le dysfonctionnement vésico-sphinctérien
Evaluer la gravité du dysfonctionnement vésico-sphinctérien
Optimiser la prise en charge
Hyperactivité détusorienne associé à une dyssynergie vésico-sphinctérienne : 40% des cas
Discussion:
4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism – a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: 129–137 5. P Dik et al. Early Start to Therapy Preserves Kidney Function in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( 2 0 0 6 ) 908–913
Facteurs de risque de lésions rénales à identifier :
1. Les infections urinaires à répétition (pyélonéphrite )
2. la haute pression de base au cours du remplissage > 30 cm H2O,
3. RVU
4. la diminution de la capacité vésicale fonctionnelle (CVF inférieur à 33% de la normale estimative par rapport à l'âge),
5. l’hyperactivité du détrusor P> 40 cmH2O
6. la mauvaise observance du traitement.
Sans traitement, les séquelles urologiques sont souvent mortelles (2,5%).
Recommandations : prise en charge de la vessie neurologique dès la naissance:
Améliorer le pronostic fonctionnel rénal et vital
Améliorer la qualité de vie
Discussion:
4. R. Kumar et al. Evaluation of clinico-urodynamic outcome of bladder dysfunction after surgery in children with spinal dysraphism – a prospective study. Acta Neurochir (Wien) (2008) 150: 129–137 5. P Dik et al. Early Start to Therapy Preserves Kidney Function in Spina Bifida Patients. European urology 49 ( 2 0 0 6 ) 908–913
Conclusion : Vessie neurologique : complication la plus redoutable de la myéloméningocèle
Graves conséquences sur le haut appareil et ainsi sur la fonction rénale
Diagnostic précoce
Bilan urodynamique indispensable
Traitement approprié dès la première année de vie
Suivi adéquat, régulier
En Tunisie : Age tardif de la première consultation en unité spécialisée Prise en charge tardif, souvent au stade de complications uro-néphrologiques souvent au stade de retentissement psychologique énorme cause d’une détérioration de la qualité de vie cause d’interruption précoce de scolarité Réfléchir à une stratégie efficace : Communications auprès des médecins de première ligne Référentiel national