La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge

La DémenceLa Démence

Benjamin DahanBenjamin Dahan

NeurologueNeurologue

Hôpital Anna LabergeHôpital Anna Laberge

Objectifs Objectifs Savoir diagnostiquer la maladie d’AlzheimerSavoir diagnostiquer la maladie d’AlzheimerSavoir différencier une démence d’un délirium et d’une Savoir différencier une démence d’un délirium et d’une dépressiondépressionSavoir différencier la démence du vieillissement normalSavoir différencier la démence du vieillissement normalConnaître le bilan à demander pour une démenceConnaître le bilan à demander pour une démenceConnaître le rôle et le potentiel thérapeutique des Connaître le rôle et le potentiel thérapeutique des différentes molécules offertes dans le traitement des différentes molécules offertes dans le traitement des démencesdémencesSavoir sélectionner et utiliser les outils permettant Savoir sélectionner et utiliser les outils permettant d’évaluer les effets du traitementd’évaluer les effets du traitementSavoir établir des mesures non pharmacologiques et Savoir établir des mesures non pharmacologiques et pharmacologiques pour maîtriser les troubles de pharmacologiques pour maîtriser les troubles de comportement comportement

Cas clinique 1Cas clinique 1

Patient de 73 ansPatient de 73 ansNiveau d’éducation universitaireNiveau d’éducation universitaireTrouble cognitif depuis 2 ansTrouble cognitif depuis 2 ans– Répète la même questionRépète la même question– Oublie de prendre ses RxOublie de prendre ses Rx– Ne conduit pas depuis 6 moisNe conduit pas depuis 6 mois– Aucun trouble du comportementAucun trouble du comportement– Dort bienDort bien– Absence de chuteAbsence de chute

MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– Apraxie de constructionApraxie de construction


Hypothèse DxHypothèse Dx

InvestigationInvestigation

Traitement à débuterTraitement à débuter

Autre conduite à tenirAutre conduite à tenir

Cas Clinique 2Cas Clinique 2

Patiente de 70 ansPatiente de 70 ansTrouble de mémoire depuis 1 anTrouble de mémoire depuis 1 an– Cherche ses motsCherche ses mots– Oublie ses rendez-vousOublie ses rendez-vous– Oublie de payer ses facturesOublie de payer ses factures

ATCDATCD– AVC lacunaire, 2 ansAVC lacunaire, 2 ans

Sans séquelleSans séquelle

MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– CalculCalcul


Démence vasculaire ou Démence Démence vasculaire ou Démence d’Alzheimerd’Alzheimer

BilanBilan

Médicament à débuterMédicament à débuter

Autre conduite Autre conduite


Patiente de 66 ansPatiente de 66 ansSe présente à l’urgence avec dyspnée, toux Se présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semainegrasse et température depuis 1 semaineConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursPneumonie à la radiographiePneumonie à la radiographieDx?Dx?Autres questions à poser?Autres questions à poser?Bilan?Bilan?Traitement?Traitement?Suivi? Suivi?


Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoireperte de mémoirePas ATCDPas ATCDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDPerforme au travail de façon normalePerforme au travail de façon normaleMMSE 12MMSE 12– Répond à toutes les questions par je ne sais pas.Répond à toutes les questions par je ne sais pas.– Avec motivation MMSE à 28Avec motivation MMSE à 28

Patient qui semble apathiquePatient qui semble apathiqueAutres questions à lui poser?Autres questions à lui poser?Dx?Dx?Traitement?Traitement?


Patiente de 75 ans, maladie d’Alzheimer Patiente de 75 ans, maladie d’Alzheimer depuis 5 ans, sous Ariceptdepuis 5 ans, sous Aricept– MMSE 11MMSE 11

Est-ce qu’on continue l’Aricept ?Est-ce qu’on continue l’Aricept ?

Est-ce qu’on donne de la mémantine ?Est-ce qu’on donne de la mémantine ?

Est-ce qu’on peut donner les 2 en même Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?temps?


Patiente de 75 ans avec maladie d’AlzheimerPatiente de 75 ans avec maladie d’Alzheimer– Le conjoint est trop fatiguéLe conjoint est trop fatigué– Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2

semainessemainesNe dort plusNe dort plusCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonAgitation qui fluctueAgitation qui fluctue

Que faireQue faire– Pour la patientePour la patiente– Pour le conjointPour le conjoint– MédicamentsMédicaments– ÉvaluationÉvaluation

Qu’est-ce qu’une démence?Qu’est-ce qu’une démence?

Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la mémoireAltération de la mémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine

cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutiveAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive

– Planification, organisation, pensée abstraitePlanification, organisation, pensée abstraite

Impact fonctionnelImpact fonctionnel

Déclin par rapport au niveau antérieurDéclin par rapport au niveau antérieur

DSM IV

Quelles sont les démences Quelles sont les démences les plus fréquentes?les plus fréquentes?

Alzheimer'sdisease

Vasculardementias

Otherdementias

O’Brien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98

25-30%25-30% >50%>50%

Les plaintes cognitives du Les plaintes cognitives du vieillissementvieillissement

Jusqu’à 80% des personnes âgées Jusqu’à 80% des personnes âgées rapportent un déclin de leur mémoirerapportent un déclin de leur mémoire– Diminution du “multitasking”Diminution du “multitasking”– Distraction et troubles de concentrationDistraction et troubles de concentration– Rappel des noms de personnes Rappel des noms de personnes

rencontréesrencontrées– Ralentissement des processus mentauxRalentissement des processus mentaux

Corrélations: état anxio-dépressif, mais Corrélations: état anxio-dépressif, mais aussi avec déclin futur de la mémoire aussi avec déclin futur de la mémoire 11

44

Déclin du “multitasking”Déclin du “multitasking”

Megan Casady, 17 ans, envoie des messages instantanés, Megan Casady, 17 ans, envoie des messages instantanés, regarde la TV, écoute son iPod et fait des appels... en faisant un regarde la TV, écoute son iPod et fait des appels... en faisant un travail de biologie.travail de biologie.

Washington Post Feb 26 2007

Vocabulaire et calcul

Vitesse et Mémoire

Le cerveau vieillissantLe cerveau vieillissant

Hedden T, Gabrieli JD. Nat Rev Neurosci. 2004 Feb;5(2):87-96.

Facteurs de risque Facteurs de risque

Non modifiablesNon modifiables– AgeAge– SexeSexe– PrématuritéPrématurité

ModifiablesModifiables– VasculaireVasculaire

HTAHTAObésitéObésitéDyslipidémieDyslipidémieDBDBMCASMCASTabagismeTabagismeROHROH

– PsychosocialPsychosocialNiveau d’éducationNiveau d’éducationPeu de réseau socialPeu de réseau socialActivité physique et Activité physique et mentale mentale

Causes de démenceCauses de démence

ModifiablesModifiables– 4-8%4-8%– HydrocéphalieHydrocéphalie– Lésion intra-cérébraleLésion intra-cérébrale– DépressionDépression– ROHROH– DrogueDrogue– MétaboliqueMétabolique

Vitamine B12Vitamine B12HypothyroïdieHypothyroïdieMétaux lourdsMétaux lourdsHypoglycémieHypoglycémieParathyroïdeParathyroïde

– Trauma crânienTrauma crânien– InfectieuxInfectieux– inflammatoireinflammatoire

AlzheimerAlzheimerVasculaireVasculaireTaupathieTaupathie– FTDFTD– PSPPSP– CBDCBD

AlphasynucleinAlphasynuclein– LBDLBD– PDDPDD– MSAMSA

Huntington’s diseaseHuntington’s disease

La Maladie d’AlzheimerLa Maladie d’Alzheimer

Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la maladie d’Alzheimer?de la maladie d’Alzheimer?Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la Altération de la mémoiremémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine

cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutiveAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive



Début et évolution Début et évolution progressiveprogressive

Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46

Altération de quelle mémoire?Altération de quelle mémoire?

Retenir (brièvement) un Retenir (brièvement) un numéro de téléphonenuméro de téléphoneRetenir (pour de bon) Retenir (pour de bon) un numéro de un numéro de téléphonetéléphoneSavoir que les numéros Savoir que les numéros de Montréal débutent de Montréal débutent tous par 514tous par 514Être capable de Être capable de composer le numéro composer le numéro sur le clavier, même si sur le clavier, même si on ne s’en souvient on ne s’en souvient plusplus

Mémoire de travailMémoire de travailMémoire épisodiqueMémoire épisodiqueMémoire sémantiqueMémoire sémantiqueMémoire procéduraleMémoire procédurale

Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9



Mémoire de travailMémoire de travail

Mémoire Mémoire épisodiqueépisodique– EncodageEncodage– StockageStockage– RécupérationRécupération

Mémoire sémantiqueMémoire sémantique

Mémoire procéduraleMémoire procédurale








Évolution progressiveÉvolution progressive““ C

og

nit

ion

”C

og

nit

ion

”

TempsTemps

““Normal”Normal”

““MCI”MCI”

““Dément”Dément”Plainte objectivée,Plainte objectivée,

sans atteinte sans atteinte fonctionnellefonctionnelle

Atteinte Atteinte fonctionnellefonctionnelle

30302828

1515

2626

1010

00

2020

7 ans7 ans

Évolution progressive à la Évolution progressive à la pathologie aussipathologie aussi

Histoire naturelle de la maladieHistoire naturelle de la maladie

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

Les autres fonctions cognitives sont Les autres fonctions cognitives sont affectées à mesure que la pathologie affectées à mesure que la pathologie atteint les cortex associatifs atteint les cortex associatifs – temporo-pariétal D: troubles visuo-spatiaux, temporo-pariétal D: troubles visuo-spatiaux,

visuo-constructifsvisuo-constructifsReconnaître les visages, simultagnosie, alexieReconnaître les visages, simultagnosie, alexie

– temporo-pariétal G: atteinte langagière, temporo-pariétal G: atteinte langagière, mémoire sémantique, apraxiemémoire sémantique, apraxie

– Frontal: mémoire de travail, attention divisée, Frontal: mémoire de travail, attention divisée, initiative, planification, jugementinitiative, planification, jugement 22

88

AlzheimerAlzheimer

Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts)pts)– Tr de l’humeurTr de l’humeur

Si MA légère, prévalence des Sx dépressifs 30%Si MA légère, prévalence des Sx dépressifs 30%15-20% des pts rencontreront les critères de tr dépressifs majeurs15-20% des pts rencontreront les critères de tr dépressifs majeursBcp plus ont des Sx dépressifsBcp plus ont des Sx dépressifsISRS est le tx de première ligne : moins d’effets anti-cholinergiquesISRS est le tx de première ligne : moins d’effets anti-cholinergiques

– Psychose, délires et hallucinations (surtout visuelles)Psychose, délires et hallucinations (surtout visuelles)Environ 30-50% des pts avec AD auront une psychose dans le cours de Environ 30-50% des pts avec AD auront une psychose dans le cours de la Mxla MxAntipsychotiques atypiques : risque d’AVC si usage chroniqueAntipsychotiques atypiques : risque d’AVC si usage chroniqueAbsence de preuve que les antipsychotiques atypiques sont meilleurs Absence de preuve que les antipsychotiques atypiques sont meilleurs ou moins dangereux que les antipsychotiques typiquesou moins dangereux que les antipsychotiques typiques

– Judicious use of all of these medications, with frequent reassessment of the Judicious use of all of these medications, with frequent reassessment of the need for such a drug (q 1-2 mois)need for such a drug (q 1-2 mois)

AlzheimerAlzheimer

Quatre groupes de Sx Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts)neuropsychiatriques (80% des pts)– Tr de comportement (30-85% selon le stade)Tr de comportement (30-85% selon le stade)

Verbal and physical aggression, wandering, agitation, Verbal and physical aggression, wandering, agitation, inappropriate sexual behavior, uncooperativeness, inappropriate sexual behavior, uncooperativeness, urinary incontinence, binge eating, catastrophic urinary incontinence, binge eating, catastrophic reactions, and attempts at self-inflicted harmreactions, and attempts at self-inflicted harm

– Changement de personnalité (75%)Changement de personnalité (75%)Apathie, désengagement, désinhibitionApathie, désengagement, désinhibition

Syndrôme de Fregoli : identifier des étrangers Syndrôme de Fregoli : identifier des étrangers comme des membres de sa famillecomme des membres de sa famille

AlzheimerAlzheimer

Espérance de vie de 8-12 Espérance de vie de 8-12 ans (selon l’âge de début)ans (selon l’âge de début)

Progression au MMSE de 3 Progression au MMSE de 3 points/anpoints/an

Échelle de Détérioration Globale selon Échelle de Détérioration Globale selon ReisbergReisberg

1 – Normal1 – Normal Pas de plainte, aucune Pas de plainte, aucune atteinte cognitiveatteinte cognitive

2 – Très 2 – Très légerléger

Oublis béninsOublis béninsMémoire NMémoire N

3 – Léger3 – Léger MA au stade prédémentielMA au stade prédémentielCorrespond à MCICorrespond à MCIMémoire aN sans atteinte Mémoire aN sans atteinte des autres sphèresdes autres sphères

4 – Modéré4 – Modéré MA débutanteMA débutanteAtteinte de la mémoire et Atteinte de la mémoire et ≥1 autre sphère≥1 autre sphère

5 – Mod 5 – Mod sévèresévère

Aide pour AVDAide pour AVDNe peut pas rester seulNe peut pas rester seul

6 – Sévère6 – Sévère Aide pour AVQAide pour AVQ

7 – Très 7 – Très sévèresévère

Perte complète de Perte complète de l’autonomiel’autonomieDiscours très appauvriDiscours très appauvriPerte de la marchePerte de la marche

Échelle Clinique de Échelle Clinique de Démence CDRDémence CDR

00 Normal pour l’âgeNormal pour l’âge

0,50,5 MCIMCI

11 Démence légèreDémence légère

22 Démence modéréeDémence modérée

33 Démence sévèreDémence sévère

Que retrouve-t-on à la Que retrouve-t-on à la pathologie chez les MA?pathologie chez les MA?

Que retrouve-t-on à la Que retrouve-t-on à la pathologie chez les MA?pathologie chez les MA?

•Plaques (séniles Plaques (séniles ou neuritiques)ou neuritiques)

–Bêta-amyloïdeBêta-amyloïde

–Extra-cellulaireExtra-cellulaire

•Enchevêtrements Enchevêtrements neurofibrillairesneurofibrillaires

–Tau (phosphorylé)Tau (phosphorylé)

–Intra-cellulaireIntra-cellulaire

Tests complémentaires Tests complémentaires supportant le diagnostic?supportant le diagnostic?

(Tests complémentaires de base dans les démences?)

(Tests complémentaires(Tests complémentaires de base dans les démences?) de base dans les démences?)

Scan cérébraleScan cérébrale

Vitamine B12/Acide FoliqueVitamine B12/Acide Folique

TSHTSH

VDRLVDRL

Électrolytes dont calciumÉlectrolytes dont calcium

Imagerie fonctionnelle (PET)Imagerie fonctionnelle (PET)

Consultation en neuropsycchologieConsultation en neuropsycchologie

Imagerie cérébrale?Imagerie cérébrale?

Imagerie fonctionnelle?Imagerie fonctionnelle?

Mutation autosomale Mutation autosomale dominante?dominante?

Gènes « autosomiques Gènes « autosomiques dominants »dominants »– PS1PS1– PS2PS2– APPAPP– ……..

Gènes de susceptibilitéGènes de susceptibilité– ApoE4ApoE4– ……..

60-80%60-80%des casdes cas

Gatz et al. Arch Gen Psychiatry 2006; 63(2) :168-74

<5%<5%des casdes cas

MCIMCIPrévalence 12-15-17% chez pts >65 ansPrévalence 12-15-17% chez pts >65 ans

– Incidence annuelle 1%Incidence annuelle 1%

Dx cliniqueDx clinique– État aNÉtat aN– AVQ N, mais possiblement une atteinte minime des AVD complexesAVQ N, mais possiblement une atteinte minime des AVD complexes– MoCA pour le screening de MCIMoCA pour le screening de MCI

90% de sensibilité90% de sensibilité87% de spécificité87% de spécificité

– Horloge pas assez sensibleHorloge pas assez sensible

Pathologie de amnestic MCIPathologie de amnestic MCI– Intermédiaire entre normale et pathologie de MAIntermédiaire entre normale et pathologie de MA

NFT en temporal médian, qq plaques diffuses au cortexNFT en temporal médian, qq plaques diffuses au cortex

Aucun tx pharmacologiqueAucun tx pharmacologique– Hygiène de vie, stimulation, tx des FR vasculaires, consommation modérée Hygiène de vie, stimulation, tx des FR vasculaires, consommation modérée

de ROH, tx antidépresseurde ROH, tx antidépresseurData are softData are soft

– The consideration for the use of donepezil in MCI might be individualizedThe consideration for the use of donepezil in MCI might be individualizedMoins de progression vers MA à 12 mois, aucun effet à 36 moisMoins de progression vers MA à 12 mois, aucun effet à 36 mois

10-15% d’évolution annuelle vers démence10-15% d’évolution annuelle vers démence– (vs 1-2% pour la pop générale)(vs 1-2% pour la pop générale)– 80% de démence à 6 ans ??80% de démence à 6 ans ??

Rémission spontanée possible (ad 5%/an)Rémission spontanée possible (ad 5%/an)

FR de progression rapide FR de progression rapide vers démencevers démence

Atrophie hippocampiqueAtrophie hippocampique

aMCI ou multiple domainaMCI ou multiple domain

Détérioration des tests de Détérioration des tests de mémoire récentemémoire récente

ApoE4ApoE4

LCR : ↓ ALCR : ↓ Aββ-42 ou ↑ Tau-42 ou ↑ Tau

PET :PET :Hypométabolisme Hypométabolisme temporo-pariétaltemporo-pariétalPositive amyloid imagingPositive amyloid imaging

Critères Originaux de MCICritères Originaux de MCI

Plaintes mnésiques Plaintes mnésiques corroborées par un corroborées par un observateurobservateur

Atteinte mnésique Atteinte mnésique significative pour l’âge et significative pour l’âge et l’éducationl’éducation

Fct cognitive générale Fct cognitive générale préservéepréservée

AVQ intactsAVQ intacts

Ne rencontre pas les critères Ne rencontre pas les critères de démencede démence

MCI « MCI « amnesticamnestic » et CDR 0,5 » et CDR 0,5 Conduite Conduite mildly impairedmildly impairedConsidérer évaluation de la conduiteConsidérer évaluation de la conduite

MA probable et CDR 1MA probable et CDR 1 Significant traffic safety problemSignificant traffic safety problemConsidérer fortement arrêt de la conduiteConsidérer fortement arrêt de la conduite

Maladie d’Alzheimer:Maladie d’Alzheimer:lésion cholinergiquelésion cholinergique

L’acétylcholine est un neurotransmetteur L’acétylcholine est un neurotransmetteur modulateur (comme dopamine, modulateur (comme dopamine, sérotonine…)sérotonine…)Source corticale=noyau basal de MeynertSource corticale=noyau basal de MeynertSource hippocampique=bande diagonale Source hippocampique=bande diagonale de Broca et noyaux septauxde Broca et noyaux septauxModule l’apprentissage selon la Module l’apprentissage selon la pertinence du stimulus pour l’individupertinence du stimulus pour l’individuRatio signal / bruit amélioréRatio signal / bruit amélioréEffet sur l’attention et la mémoire spatialeEffet sur l’attention et la mémoire spatiale44

22

Maladie d’Alzheimer:lésion cholinergiqueMaladie d’Alzheimer:lésion cholinergique

Selden et al. Brain 1998

Alzheimer et PharmacologieAlzheimer et PharmacologieAucune preuve de délai de progression biologiqueAucune preuve de délai de progression biologique– Effets bénéfiques chez une minoritéEffets bénéfiques chez une minorité– Stabilisation ou diminution du déclin chez d’autresStabilisation ou diminution du déclin chez d’autres

IChEIChE– Ralentissement du déclin ou stabilisationRalentissement du déclin ou stabilisation

– Comportemental ou fonctionnelComportemental ou fonctionnel

Amélioration soudaine chez une minoritéAmélioration soudaine chez une minorité– Bénéfices pendant des annéesBénéfices pendant des années

IChE demeurent efficaces au stade avancéIChE demeurent efficaces au stade avancé– Au Canada, Donepezil est le seul IChE indiqué pour MA de stade sévèreAu Canada, Donepezil est le seul IChE indiqué pour MA de stade sévère

– Bien tolérésBien tolérésEffets sec stt pendant la titrationEffets sec stt pendant la titrationEffets g.i. diminués avec prise après les repasEffets g.i. diminués avec prise après les repas

– Si intolérance à 1 agent, en essayer un autreSi intolérance à 1 agent, en essayer un autre– Si interruption plusieurs jours, réintroduction graduelle comme au débutSi interruption plusieurs jours, réintroduction graduelle comme au début

Si IChE inefficace, possibilité de substituer sans délaiSi IChE inefficace, possibilité de substituer sans délai

Modulateur de récepteurs glutamatergiquesModulateur de récepteurs glutamatergiques– Amélioration en monothérapie ou tx adjuvant de IChEAmélioration en monothérapie ou tx adjuvant de IChE– Pour MA modérée à sévèrePour MA modérée à sévère

Le tx devrait être poursuivi tant que le bénéfice existe pour le ptLe tx devrait être poursuivi tant que le bénéfice existe pour le pt– À cesser lorsqu’il n’y a plus d’interaction significativeÀ cesser lorsqu’il n’y a plus d’interaction significative

Crise Crise cholinergiquecholinergique

MyosisMyosis

No/Vo, diarrhéeNo/Vo, diarrhéeCrampes abdoCrampes abdoHypersalivationHypersalivation

LarmoiementLarmoiementDiaphorèseDiaphorèse

Brady, hypoTABrady, hypoTA

BronchospasmeBronchospasmeInsuf respiratoireInsuf respiratoire

FasciculationsFasciculationsParésieParésie

IChE : Bonne évidence de bénéfices modestes

Traitement de la maladie Traitement de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer

AriceptAricept– 5mg die pour 4 sem5mg die pour 4 sem– Ensuite 10 mg dieEnsuite 10 mg die– Effets 2Effets 2ndnd

N,V, diarrhée 20%N,V, diarrhée 20%– transitoiretransitoire

– Pas de ‘disease modifying effect’Pas de ‘disease modifying effect’– Améliore les sx neuropsychiatriquesAméliore les sx neuropsychiatriques– Démence légère à modéréeDémence légère à modérée

MMSE 10-26MMSE 10-26


Rivastigmine ExelonRivastigmine Exelon– 1.5 mg bid et augmenter graduellement à 6 mg bid 1.5 mg bid et augmenter graduellement à 6 mg bid

avec des paliers de 2 semainesavec des paliers de 2 semaines– Donner avec repasDonner avec repas– PatchPatch

4.6 mg pour 4 sem4.6 mg pour 4 sem9.5 mg: moins d’effet 29.5 mg: moins d’effet 2ndnd que la pilule que la pilule

– Préféré dans les DCL et démence de la maladie de Préféré dans les DCL et démence de la maladie de ParkinsonParkinson

Diminue les hallucinations visuellesDiminue les hallucinations visuelles– Démence légère à modéréeDémence légère à modérée

MMSE 10-26 MMSE 10-26


GalantamineGalantamine– Effet 2Effet 2ndnd

N,V, diarrhée, anorexie, perte de poidsN,V, diarrhée, anorexie, perte de poidsPlus d’effets 2Plus d’effets 2ndnd que aricept que aricept

– 4 mg bid pour 4 sem4 mg bid pour 4 sem– 8 mg bid pour 4 sem8 mg bid pour 4 sem– 12 mg bid12 mg bid– Forme longue duréeForme longue durée

8 mg 4 sem8 mg 4 sem16 mg 4 sem16 mg 4 sem24 mg 4sem24 mg 4sem

– Démence légère à modéréeDémence légère à modéréeMMSE 10-26 MMSE 10-26


MémantineMémantine– Antagoniste récepteur NMDAAntagoniste récepteur NMDA– Effet 2Effet 2ndnd

Moins que le placeboMoins que le placebo

ÉtourdissementÉtourdissement

Peut augmenter l’agitation et les déliresPeut augmenter l’agitation et les délires

– Démence sévèreDémence sévère3-143-14

DOnepezil and Memantine in DOnepezil and Memantine in moderate to severe AD DOMINOmoderate to severe AD DOMINON= 295N= 295RandomizationRandomization– Poursuivre donepezilPoursuivre donepezil– Substituer pas memantineSubstituer pas memantine– Rajouter menmantineRajouter menmantine– PlaceboPlacebo

Issu primaireIssu primaire– MMSEMMSE– Bristol activities of daily living BRADLBristol activities of daily living BRADL– Suivi 52 semSuivi 52 sem

RésultatsRésultats– DNP=MEM meilleur que placebo MMSE et DNP=MEM meilleur que placebo MMSE et

Quel médicament prescrire après que Quel médicament prescrire après que le diagnostic de la maladie d’Alzheimer le diagnostic de la maladie d’Alzheimer

soit posé ?soit posé ?MMSEMMSE– Si plus de 26Si plus de 26

La ramq ne paye pas pour un IAcheLa ramq ne paye pas pour un IAche– Est-ce qu’il y a vraiment une démence ?Est-ce qu’il y a vraiment une démence ?– On peut justifier le score avec le niveau de scolarité ou faire un On peut justifier le score avec le niveau de scolarité ou faire un

MoCaMoCaSi le score est entre 10-26Si le score est entre 10-26

– La ramq paye pour un IAcheLa ramq paye pour un IAche– Il faut répéter le MMSE tous les 6 moisIl faut répéter le MMSE tous les 6 mois– Il ne faut pas qu’il y ait une baisse de plus de 3 pointsIl ne faut pas qu’il y ait une baisse de plus de 3 points– S’il y a une baisse de plus de 3 pointsS’il y a une baisse de plus de 3 points

Score peut-être justifié par la présence de délirium..Score peut-être justifié par la présence de délirium..Si le score est moins de 10Si le score est moins de 10

– La ramq ne paye pas pour un IAcheLa ramq ne paye pas pour un IAche– La ramq paye pour la mémantine jusqu’à un score de 3La ramq paye pour la mémantine jusqu’à un score de 3

Suivi de la maladie d’AlzheimerSuivi de la maladie d’Alzheimer

MMSEMMSESujets à questionner et évaluer atteinte (aucune, Sujets à questionner et évaluer atteinte (aucune, légère, modérée, sévère)légère, modérée, sévère)– HumeurHumeur– Mémoire, fonctionnement intellectuelMémoire, fonctionnement intellectuel– ComportementComportement– Interaction socialeInteraction sociale

conversationconversation

– Autonomie Autonomie AVQAVQAVDAVD

Que faire si le patient était sous un Que faire si le patient était sous un IAche et son MMSE est à 11?IAche et son MMSE est à 11?

Transfert de IAche à mémantineTransfert de IAche à mémantine

La ramq autorise un chevauchement de 1 La ramq autorise un chevauchement de 1 mois mais ne paye pas les 2 médicaments mois mais ne paye pas les 2 médicaments pour une plus longue période pour une plus longue période

Outils pouvant être utilisés pour Outils pouvant être utilisés pour mesurer l’effet du traitementmesurer l’effet du traitement

MMSEMMSEMoCAMoCATest de l’horlogeTest de l’horloge– OrganisationOrganisation– Les chiffresLes chiffres– Le contourLe contour– Les flèchesLes flèches– Espace entre les chiffresEspace entre les chiffres

Dénomination lexicaleDénomination lexicaleQuestionnaireQuestionnaire– Mémoire, fonctionnement intellectuelMémoire, fonctionnement intellectuel– ComportementComportement– HumeurHumeur– Autonomie AVQ AVDAutonomie AVQ AVD– Interaction sociale, conversationInteraction sociale, conversation

Traitement des démencesTraitement des démences

Éliminer des causes réversiblesÉliminer des causes réversibles– HNTHNT– HSDHSD– TumeurTumeur– Cause métaboliqueCause métabolique

Hyper et hyperkaliémieHyper et hyperkaliémieHypo et hypernatrémieHypo et hypernatrémieHypo et hypercalcémieHypo et hypercalcémieHypo et hyperglycémieHypo et hyperglycémieHypo et hyperthyroïdieHypo et hyperthyroïdieHypo et hyperparathyroïdieHypo et hyperparathyroïdie

– InfectieuxInfectieux– Effet secondaire des RxEffet secondaire des Rx

AnticholinergiqueAnticholinergiqueantidépresseursantidépresseursAntihypertensifsAntihypertensifsBenzoBenzo

Traitements des démencesTraitements des démences

2 catégories de traitement2 catégories de traitement– AnticholinestéraseAnticholinestérase

MMSE 10-26MMSE 10-26

Démence légère, modérée et sévèreDémence légère, modérée et sévère

N, V, diarrhée, dyspepsie, rêve vivideN, V, diarrhée, dyspepsie, rêve vivide

– Anti-NMDAAnti-NMDAMMSE 3-14MMSE 3-14

Démence modérée et sévèreDémence modérée et sévère

ChA

T a

ctiv

ity in

med

iofr

o nta

l cor

tex

(nm

ol/h

/100

mg)

Tiraboschi P et al. Neurology 2000;54:407-11.

0

50

100

150

200

250

300

Contrôles MA

Déficit Cholinergique est plus grand que dans MA

DCLPDD

Traitement des symptômes Traitement des symptômes neuropsychiatriquesneuropsychiatriques

AgitationAgitation– Éliminer facteurs précipitantsÉliminer facteurs précipitants

Changement dans l’environnementChangement dans l’environnementInfectionInfectionDouleurDouleur

– Neuroleptique atypiqueNeuroleptique atypiqueFaire attention aux patients connus MCASFaire attention aux patients connus MCASRisperdal 0.5 mg- 1mg dieRisperdal 0.5 mg- 1mg dieSeroquel 12.5 mg et augmenter 75 mg bidSeroquel 12.5 mg et augmenter 75 mg bidZyprexa 2.5 mg die et augmenter a 5 mg bidZyprexa 2.5 mg die et augmenter a 5 mg bidLes symptômes peuvent augmenter si la dose est trop Les symptômes peuvent augmenter si la dose est trop importanteimportanteVu les risques vasculaires, la dose et la nécessité du Vu les risques vasculaires, la dose et la nécessité du médicament est à réévaluer tous les 3 mois.médicament est à réévaluer tous les 3 mois.


PsychosePsychose– Plus souvent sans hallucinationPlus souvent sans hallucination– 70% vont en faire un jour70% vont en faire un jour– On ne doit pas les traiter s’il ne cause pas de On ne doit pas les traiter s’il ne cause pas de

problèmesproblèmes– Si hallucinations précocesSi hallucinations précoces

DCLDCL

Faire attention aux antipsychotiquesFaire attention aux antipsychotiques

– Antipsychotique atypiqueAntipsychotique atypique


DépressionDépression– ISRSISRS

CelexaCelexaZoloftZoloftCommencer avec la moitié de la dose Commencer avec la moitié de la dose normalement débutéenormalement débutée

Anxiété, phobie et hyperagitationAnxiété, phobie et hyperagitation– ISRSISRS– Faire attention aux benzoFaire attention aux benzo

Cause beaucoup de sédationCause beaucoup de sédation

Traitement de la démenceTraitement de la démence

InsomnieInsomnie– Éviter les siestes de jourÉviter les siestes de jour– Augmenter la luminosité le jourAugmenter la luminosité le jour– Changer la dose d’Aricept au matinChanger la dose d’Aricept au matin– Programme d’exercice le jourProgramme d’exercice le jour– Neuroleptique atypique au coucherNeuroleptique atypique au coucher– mélatoninemélatonine


Comportement sexuel inappropriéComportement sexuel inapproprié– Se masturber en publicSe masturber en public– S’exposer…S’exposer…– Antidépresseur, antipsychotique, IAcheAntidépresseur, antipsychotique, IAche


NutritionNutrition– Supplément nutritifSupplément nutritif

Pas d’effet sur la survie ou au niveau fonctionnelPas d’effet sur la survie ou au niveau fonctionnel

Réhabilitation cognitiveRéhabilitation cognitive– Exercice mentalExercice mental

Peu de preuvePeu de preuve

Facteur de risque vasculaireFacteur de risque vasculaire– Tendance à l’amélioration du MMSE avec le traitement des FR Tendance à l’amélioration du MMSE avec le traitement des FR

vasculairevasculaireÉchec du lipitor a démontré une améliorationÉchec du lipitor a démontré une amélioration

PronosticPronostic– Survie de 10 ans pour les patients dx à l’age de 65ansSurvie de 10 ans pour les patients dx à l’age de 65ans– Survie de 3 ans pour les patients dx à l’age de 90 ansSurvie de 3 ans pour les patients dx à l’age de 90 ans

Prise en charge d’un patient avec Prise en charge d’un patient avec une démenceune démence

Mandat en cas d’inaptitudeMandat en cas d’inaptitude

TestamentTestament

Permis de conduirePermis de conduire

Faut aussi traiter le ou la conjointe parce Faut aussi traiter le ou la conjointe parce que la démence ça affecte toute la famille.que la démence ça affecte toute la famille.

Permis de conduirePermis de conduire

Les troubles neurologiques entraînant des perturbations Les troubles neurologiques entraînant des perturbations importantes des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de importantes des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont essentiellement l'équilibre ou de la coordination sont essentiellement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.Les troubles neurologiques entraînant des perturbations Les troubles neurologiques entraînant des perturbations légères des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la légères des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont relativement l'équilibre ou de la coordination sont relativement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.MMSE en bas de 24MMSE en bas de 24Remplir M-28Remplir M-28C’est la SAAQ qui décide de retirer un permis de C’est la SAAQ qui décide de retirer un permis de conduireconduire

Critères Diagnostiques pour DCLCritères Diagnostiques pour DCLDémenceDémence– Déclin cognitif progressifDéclin cognitif progressif– Interfère avec le fonctionnement Interfère avec le fonctionnement – Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente

au début au début – Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent

prédominerprédominerProbableProbable: 2/3 manifestations-clé: 2/3 manifestations-clé– Fluctuations (attention et éveil)Fluctuations (attention et éveil)– Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)– Parkinsonisme Parkinsonisme

ProbableProbable : 1/3 + 1 manifestation suggestive : 1/3 + 1 manifestation suggestive– REM behaviour sleep disorderREM behaviour sleep disorder– Sensibilité sévère aux neuroleptiquesSensibilité sévère aux neuroleptiques– Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou

PET) PET) Séquence temporelleSéquence temporelle– Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2

ans)ans)

(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)

CritèresCritères diagnostiques de DCL diagnostiques de DCL (2)(2)

Manifestations supportant le dxManifestations supportant le dx– Perte de conscience transitoire et inexpliquéePerte de conscience transitoire et inexpliquée– Chutes répétées et syncopesChutes répétées et syncopes– Dysfonction autonomique sévèreDysfonction autonomique sévère– Délires systématisés Délires systématisés – Hallucinations (autres modalités)Hallucinations (autres modalités)– DépressionDépression– Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)– Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET

avec réduction avec réduction de l’activité occipitaleavec réduction avec réduction de l’activité occipitale– Scintigraphie myocardique au MIBG: captation Scintigraphie myocardique au MIBG: captation – EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en

temporaltemporal

Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau cliniqueou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique

(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)

Démence Fronto-temporaleDémence Fronto-temporaleTr du comportements progressifsTr du comportements progressifs

Changements de personnalitéChangements de personnalité– Perte d’empathie et de sympathiePerte d’empathie et de sympathie– Coldness ou submissivenessColdness ou submissiveness– Affect appauvriAffect appauvri– Désinhibition, hyperactivité, Désinhibition, hyperactivité, restlessnessrestlessness

Atteinte cortex orbitofrontalAtteinte cortex orbitofrontal

– Apathie, manque d’initiative / motivationApathie, manque d’initiative / motivationAtteinte cortex dorsolatéralAtteinte cortex dorsolatéral

– Changement du comportement Changement du comportement alimentaire : alimentaire : sweet toothsweet tooth

– Négligence de l’hygièneNégligence de l’hygiène– Comportements sexuels ou sociaux Comportements sexuels ou sociaux

inappropriésinappropriés

aN des fct exécutivesaN des fct exécutives– aN de planification, de jugement, de aN de planification, de jugement, de

flexibilitéflexibilité– Sans agnosie ou apraxieSans agnosie ou apraxie

Tr du raisonnementTr du raisonnement

Comportement sans but ou répétitifComportement sans but ou répétitif

Tr du langage progressifs*Tr du langage progressifs*

Préservation de la Préservation de la mémoiremémoireAtteinte du langage Atteinte du langage plutôt postérieureplutôt postérieure– CompréhensionCompréhension

Aphasie fluente Aphasie fluente progressive / démence progressive / démence sémantiquesémantique– Ad mutismeAd mutisme

Changements de Changements de comportementscomportements– Tel que décrit dans le Tel que décrit dans le

premier type, mais plus premier type, mais plus tardiftardif

* Mx de Pick

MerciMerci

Questions?Questions?

Démence VasculaireDémence Vasculaire

Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la démence vasculaire?de la démence vasculaire?DémenceDémence

Maladie vasculaire cérébraleMaladie vasculaire cérébrale

Relation entre les deuxRelation entre les deux

Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60

Démence (vasculaire)?Démence (vasculaire)?

Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la mémoireAltération de la mémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine

cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, Aphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutivedysfonction exécutive



Román, Sachdev, Royall, et al. J Neurol Sci 2004; 226: 81-7








Episodic memory anatomyEpisodic memory anatomy

Fonctions Fonctions exécutivesexécutives



Encodage et Encodage et RécupérationRécupération

StockageStockage



VasculaireVasculaire

AlzheimerAlzheimer

VasculaireVasculaire vsvs AlzheimerAlzheimer

Tests utiles pour évaluer les Tests utiles pour évaluer les fonctions exécutives?fonctions exécutives?

Fluence verbaleFluence verbale– Sémantique (animaux)Sémantique (animaux)– LittéraleLittérale

Trail making testTrail making test

MoCAMoCA(www.mocatest.org)(www.mocatest.org)

Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1: 426-36Nasreddine, Phillips, Béridian, et al. J Am Geriatr Soc 2005; 53: 695-9

Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la démence vasculaire?de la démence vasculaire?DémenceDémence– Dysfonction exécutiveDysfonction exécutive


Altération de l’encodage / récupérationAltération de l’encodage / récupération

Maladie vasculaire cérébraleMaladie vasculaire cérébrale– Évidence clinique ou radiologiqueÉvidence clinique ou radiologique

Relation entre les deuxRelation entre les deux

Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60

Évidence clinique de maladie Évidence clinique de maladie vasculaire cérébrale?vasculaire cérébrale?

Signes évidentsSignes évidents– HémiparésieHémiparésie– Paralysie faciale Paralysie faciale

centralecentrale– Signe de BabinskiSigne de Babinski– Déficit sensitifDéficit sensitif– DysarthrieDysarthrie– AtaxieAtaxie– Signes extra-Signes extra-

pyramidaux (MI)pyramidaux (MI)

Signes plus subtilsSignes plus subtils– Urgence mictionnelleUrgence mictionnelle– Labilité émotionnelleLabilité émotionnelle– DépressionDépression– IrritabilitéIrritabilité– ApathieApathie

Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1: 426-36

Évidence à l’imagerieÉvidence à l’imagerie


Sous-types de démence Sous-types de démence vasculaire?vasculaire?

Multi-infarct dementia (MID)Multi-infarct dementia (MID)Subcortical ischaemic vascular Subcortical ischaemic vascular dementia (SIVD)dementia (SIVD)– Binswanger Binswanger (leucoaraïose)(leucoaraïose) – État lacunaireÉtat lacunaire

Strategic-infarct dementiaStrategic-infarct dementiaHypoperfusion dementiaHypoperfusion dementiaHaemorrhagic dementiaHaemorrhagic dementiaDementia caused by specific arteriopathiesDementia caused by specific arteriopathies


1/3 à 2/31/3 à 2/3des VaDdes VaD

LocalisationLocalisationPériventriculairePériventriculaire vsvs profondeprofonde

PériventriculairePériventriculaire– Associée à un Associée à un

ralentissement de la ralentissement de la vitesse de traitement vitesse de traitement de l’informationde l’information

– Vitesse ralentit avec Vitesse ralentit avec progression des progression des lésionslésions

ProfondeProfonde– Pas d’associationPas d’association

van den Heuvel, ten Dam, de Craen, et al. JNNP 2006; 77: 149-153

Localisation dans les trajets Localisation dans les trajets cholinergiquescholinergiques

Bocti, Swartz, Gao, et al. Stroke 2005; 36: 2126-31

Distinction entre VaD etDistinction entre VaD et maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer

““Sous-cortico-frontale”Sous-cortico-frontale”

Dysfonction exécutive Dysfonction exécutive

Tr. de récupérationTr. de récupération

Évidence de maladie Évidence de maladie vasculaire cérébralevasculaire cérébrale

““Hippocampique”Hippocampique”

Mémoire épisodiqueMémoire épisodique....

Tr. de stockageTr. de stockage

ADADVaDVaD

ChevauchementChevauchement

Mêmes facteurs de risqueMêmes facteurs de risqueÀ l’autopsie, plus de 50% des Alzheimer À l’autopsie, plus de 50% des Alzheimer ont des lésions vasculaires cérébralesont des lésions vasculaires cérébralesCliniquement, 20-60% des démences Cliniquement, 20-60% des démences post-AVC sont des Alzheimerpost-AVC sont des Alzheimer

de la Torre JC, Lancet Neurol 2004; 3: 184-90Fernando and Ince. J Neurol Sci 2004; 226: 13-7

Leys, Mackowiak-Cordoliani, and Pasquier. Lancet Neurol 2005; 4: 752-9

ADADVaD VaD AD+AD+CVDCVD

Démence et parkinsonismeDémence et parkinsonisme(patients >60 ans)(patients >60 ans)

MA avec syndrome extrapyramidal (?)MA avec syndrome extrapyramidal (?)MA et MP (?)MA et MP (?)Démence à corps de LewyDémence à corps de LewyMaladie de ParkinsonMaladie de Parkinson““Parkinson-plus”: PSP, MSA, CBDParkinson-plus”: PSP, MSA, CBDDégénérescence lobaire frontaleDégénérescence lobaire frontaleMaladie de Huntington Maladie de Huntington Complexe SLA-MP-DémenceComplexe SLA-MP-DémenceHydrocéphalie normotensiveHydrocéphalie normotensiveDémence vasculaireDémence vasculaireCreutzfelt-JakobCreutzfelt-JakobDémence HIVDémence HIV

Démence à Corps de LewyDémence à Corps de Lewy

Critères Diagnostiques pour DCLCritères Diagnostiques pour DCLDémenceDémence– Déclin cognitif progressifDéclin cognitif progressif– Interfère avec le fonctionnement Interfère avec le fonctionnement – Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente

au début au début – Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent

prédominerprédominerProbableProbable: 2/3 manifestations-clé: 2/3 manifestations-clé– Fluctuations (attention et éveil)Fluctuations (attention et éveil)– Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)– Parkinsonisme Parkinsonisme

ProbableProbable : 1/3 + 1 manifestation suggestive : 1/3 + 1 manifestation suggestive– REM behaviour sleep disorderREM behaviour sleep disorder– Sensibilité sévère aux neuroleptiquesSensibilité sévère aux neuroleptiques– Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou

PET) PET) Séquence temporelleSéquence temporelle– Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2

ans)ans)

(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)

CritèresCritères diagnostiques de DCL diagnostiques de DCL (2)(2)

Manifestations supportant le dxManifestations supportant le dx– Perte de conscience transitoire et inexpliquéePerte de conscience transitoire et inexpliquée– Chutes répétées et syncopesChutes répétées et syncopes– Dysfonction autonomique sévèreDysfonction autonomique sévère– Délires systématisés Délires systématisés – Hallucinations (autres modalités)Hallucinations (autres modalités)– DépressionDépression– Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)– Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET

avec réduction avec réduction de l’activité occipitaleavec réduction avec réduction de l’activité occipitale– Scintigraphie myocardique au MIBG: captation Scintigraphie myocardique au MIBG: captation – EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en

temporaltemporal

Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau cliniqueou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique

(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)

Paralysie Supranucléaire Paralysie Supranucléaire progressiveprogressive

Progressive Supranuclear Palsy Progressive Supranuclear Palsy (PSP)(PSP)

Steele-Richardson-OlszewskiSteele-Richardson-Olszewski6,4 / 1000006,4 / 100000Svt faussement diagnostiqué PDSvt faussement diagnostiqué PD– Absence de tremblement de reposAbsence de tremblement de repos– Rigidité axiale > appendiculaireRigidité axiale > appendiculaire– Parésie supranucléaireParésie supranucléaire

Dysphagie et dysarthrieDysphagie et dysarthrieParésie supranucléaire du regard Parésie supranucléaire du regard vers le basvers le bas

– Tr d’équilibreTr d’équilibreInstabilité marquéeInstabilité marquée

Parkinsonisme symétriqueParkinsonisme symétrique– Akinésie et rigiditéAkinésie et rigidité

Démence sous-corticale et dysfct Démence sous-corticale et dysfct frontalefrontale– Chez la majoritéChez la majorité

Apathie, dysphorie, anxiétéApathie, dysphorie, anxiétéAffect pseudobulbaireAffect pseudobulbaire

PSP ProbablePSP Probable

A.A. Graduellement progressifGraduellement progressif

B.B. Début chez ≥ 40 ansDébut chez ≥ 40 ans

C.C. Parésie supranucléaire du regard Parésie supranucléaire du regard vertical et instabilité posturale vertical et instabilité posturale marquée avec chutes dans la marquée avec chutes dans la première année de Sxpremière année de Sx

PSP PossiblePSP Possible

A. et B. tel que ci-haut.A. et B. tel que ci-haut.

SoitSoit

1. Parésie supranucléaire du regard vertical1. Parésie supranucléaire du regard vertical

2. Ralentissement des saccades verticales 2. Ralentissement des saccades verticales et instabilité posturale marquée avec et instabilité posturale marquée avec chutes dans la première année de Sxchutes dans la première année de Sx

Caractéristiques Supportant le DxCaractéristiques Supportant le Dx

Akinésie ou rigidité symétrique stt proximaleAkinésie ou rigidité symétrique stt proximale

Posture cervicale aN, stt rétrocolisPosture cervicale aN, stt rétrocolis

Absence de réponse au tx parkinsonienAbsence de réponse au tx parkinsonien

Dysarthrie / dysphagie précoceDysarthrie / dysphagie précoce

Atteinte cognitive précoce : tr abstraction, tr fluence, Atteinte cognitive précoce : tr abstraction, tr fluence, apathie, comp frontaux, utilisation, imitationapathie, comp frontaux, utilisation, imitation

Atteinte cognitive de la PSPAtteinte cognitive de la PSP

PrévalencePrévalence– 52% de symptômes frontaux à < 1an du dx52% de symptômes frontaux à < 1an du dx– 60% de démence à 3 ans60% de démence à 3 ans

La caractéristique majeure:La caractéristique majeure:– Syndrome dyssexecutif Syndrome dyssexecutif précoceprécoce et plus et plus marquémarqué que que

dans tout autre trouble du mouvement (syndrome dans tout autre trouble du mouvement (syndrome “dorso-latéral”) “dorso-latéral”)

– perte d’initiative, perte d’initiative, fluence verbale, fluence verbale, temps de réaction temps de réaction central, et perte de la flexibilité mentale central, et perte de la flexibilité mentale

(Pillon et al 1991; Donnelly et al (Pillon et al 1991; Donnelly et al 1997)1997)

– Apathie++, peu/pas dépression ou hallucinationsApathie++, peu/pas dépression ou hallucinations

Progressive Supranuclear Palsy Progressive Supranuclear Palsy (PSP)(PSP)

Tx pharmacologiqueTx pharmacologique– Peu de succèsPeu de succès

Plus d’effets sec que de bénéfices avec Plus d’effets sec que de bénéfices avec – L-dopaL-dopa– IChEIChE

– ISRSISRSPour tx de dépression, anxiété et affect Pour tx de dépression, anxiété et affect pseudobulbairepseudobulbaire

Dégeneresence Cortico-Dégeneresence Cortico-BasaleBasale

Dégénération Corticobasale (CBD)Dégénération Corticobasale (CBD)

Sx asymétriques ou unilatSx asymétriques ou unilat– Rigidité parkinsonienneRigidité parkinsonienne

Et/ou instabilitéEt/ou instabilité– MyoclonieMyoclonie– Apraxie (ad alien-limb)Apraxie (ad alien-limb)– Déficits corticaux circonscritsDéficits corticaux circonscrits

Démence chez 25%Démence chez 25%Dysfct corticale chez 93%Dysfct corticale chez 93%

– Perte de sensibilité corticale, agnosie, dysfct exécutivePerte de sensibilité corticale, agnosie, dysfct exécutive

– Atteinte des ganglions de la baseAtteinte des ganglions de la baseBradykinésie, dystonie, tremblementBradykinésie, dystonie, tremblement

Imagerie structurale et fonctionnelleImagerie structurale et fonctionnelle– Atrophie corticale asymétrique ou focaleAtrophie corticale asymétrique ou focale

Tx pharmacologiqueTx pharmacologique– Réponse modeste à L-dopaRéponse modeste à L-dopa– Clonazépem pour myoclonie et dystonieClonazépem pour myoclonie et dystonie

NeuropsychologieNeuropsychologie

Atteinte frontale, frontostriatale et Atteinte frontale, frontostriatale et pariétalepariétale

Attention/concentrationAttention/concentration

Fct exécutivesFct exécutives

Fluence verbaleFluence verbale

PraxiesPraxies

Fct visuospatialesFct visuospatiales

Épargne de la mémoire et de Épargne de la mémoire et de l’apprentissagel’apprentissage

CBDCBD Parkinson idiopathiqueParkinson idiopathiqueParkinsonismeParkinsonisme Très asymétriqueTrès asymétrique AsymétriqueAsymétriqueAutres tr du mvtAutres tr du mvt Myoclonies, dystonie 50%Myoclonies, dystonie 50% Pas de myoclonies, dystonie possiblePas de myoclonies, dystonie possibleApraxieApraxie OuiOui NonNonAlien limbAlien limb PossiblePossible NonNonDébut des tr cognitifsDébut des tr cognitifs Peut être précocePeut être précoce TardifTardifType de tr cognitifsType de tr cognitifs Démence corticale 25% :Démence corticale 25% :

Aphasie 15%Aphasie 15%AgnosieAgnosieApraxieApraxieVitesse cognitive NVitesse cognitive NDéfaut encodage (mémoire) (non Défaut encodage (mémoire) (non aidé par l’indiçage)aidé par l’indiçage)Dépression moins svntDépression moins svnt

Démence ss-corticale :Démence ss-corticale :Défaut de processing de l’informationDéfaut de processing de l’informationAtteinte visuospatialeAtteinte visuospatialeVitesse cognitive lenteVitesse cognitive lenteDéfaut de retrieval (aidé par les indices)Défaut de retrieval (aidé par les indices)Apathie, dépression svntApathie, dépression svnt

Dégénération Corticobasale (CBD)Dégénération Corticobasale (CBD)Core featuresCore features Supportive InvestigationsSupportive Investigations

Début insidieux, évolution progressiveDébut insidieux, évolution progressive Dysfct cognitives focales ou latéralisées avec Dysfct cognitives focales ou latéralisées avec préservation des apprentissage et mémoirepréservation des apprentissage et mémoire

Aucune autre cause focale identifiableAucune autre cause focale identifiable Atrophie focale ou asymétrique, typiquement Atrophie focale ou asymétrique, typiquement maximale au cortex pariétofrontalmaximale au cortex pariétofrontal

Dysfct corticale (≥1 parmi)Dysfct corticale (≥1 parmi)Apraxie idéomotrice focale ou asymétriqueApraxie idéomotrice focale ou asymétrique

Alien limbAlien limb

Tr sensitifs corticauxTr sensitifs corticaux

Héminégligence visuelle ou sensitiveHéminégligence visuelle ou sensitive

Apraxie constructionnelleApraxie constructionnelle

Myoclonie asymétrique ou focaleMyoclonie asymétrique ou focale

Apraxie du langage / aphasie non fluenteApraxie du langage / aphasie non fluente

Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT Hypométabolisme focale ou asymétrique au PETHypométabolisme focale ou asymétrique au PETTypiquement maximal aux gg de la base, thalamus et Typiquement maximal aux gg de la base, thalamus et cortex pariétofrontalcortex pariétofrontal

Dysfct extrapyramidale (≥1 parmi)Dysfct extrapyramidale (≥1 parmi)Rigidité appendiculaire focale ou asymétrique ne Rigidité appendiculaire focale ou asymétrique ne répondant pas bien à levodoparépondant pas bien à levodopa

Dystonie appendiculaire focale ou asymétriqueDystonie appendiculaire focale ou asymétrique

PathologiePathologie– Perte neuronale, gliose, spongiose superficielle; stt au cortex maximalement atteintPerte neuronale, gliose, spongiose superficielle; stt au cortex maximalement atteint– Lésions gliales et neuronales tau-positives, corticales et sous-corticalesLésions gliales et neuronales tau-positives, corticales et sous-corticales– Plaques et Plaques et threadsthreads astrocytiques astrocytiques– Ballooned neuronsBallooned neurons

Mémoire et Mémoire et apprentissageapprentissage

Attention et Attention et concentrationconcentration

Fct exécutivesFct exécutives LangageLangage Fct Fct visuospatialvisuospatial

ADAD ++++++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++

PDPD N ou +N ou + N à ++N à ++ N à ++N à ++ NN NN

PDDPDD N à +++N à +++ ++ à +++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ + à ++++ à +++

DLBDLB N à +++N à +++ ++ à +++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ + à ++++ à +++

CBSCBS N à ++N à ++ N à +++N à +++ N à ++N à ++ N à ++N à ++ N à ++N à ++

PSPPSP N à ++N à ++ + à ++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ NN

MSAMSA N ou +N ou + + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ NN NN

Démence Fronto-TemporaleDémence Fronto-Temporale

FTLDFTLDÉpidémiologie impréciseÉpidémiologie imprécise

– 10-15% des démences neurodégénératives ?10-15% des démences neurodégénératives ?15/100000 des pts de 45-64 ans15/100000 des pts de 45-64 ans

– H = FH = F– Pas de prédisposition géographiquePas de prédisposition géographique

Stt présénile : 45-65 ans (21-85 ans)Stt présénile : 45-65 ans (21-85 ans)– Plus précoce que MAPlus précoce que MA– Début rare après 75 ansDébut rare après 75 ans– Durée moyenne de 8 ans (12-15 ans)Durée moyenne de 8 ans (12-15 ans)

Mutation du gène tau, chromosome 17Mutation du gène tau, chromosome 17ATCD fam chez 40-50%ATCD fam chez 40-50%

Pour au moins un syndrome du complexe qui Pour au moins un syndrome du complexe qui s’overlap s’overlap (SLA, PSP, CBD)(SLA, PSP, CBD)

– Parfois patron ADParfois patron AD

Nombreuses Nombreuses appellations pour les appellations pour les différents types sans différents types sans les aN typiques de ce les aN typiques de ce qui était connu comme qui était connu comme la Mx de Pickla Mx de Pick

FTDFTD

Demantia lacking Demantia lacking distinct distinct histopathological histopathological featuresfeatures

Aphasie primaire Aphasie primaire progressiveprogressive

Démence sémantiqueDémence sémantique

FTD-MNDFTD-MND

Frontal dementia of Frontal dementia of the non-Alzheimer the non-Alzheimer typetype

NB : FTLD, c’est la pathologie / la neurodégénération FTD, c’est une entité clinique

FTDFTD Démence sémantiqueDémence sémantique Aphasie Non FluenteAphasie Non Fluente

56% des FTLD56% des FTLDÂge moyen 58 ansÂge moyen 58 ans2H:1F2H:1FAD chez 20%AD chez 20%

<20% des FTLD<20% des FTLDÂge moyen 58 ansÂge moyen 58 ansStt inclusions ubiquitineStt inclusions ubiquitineJamais ADJamais AD

25% des FTLD25% des FTLDStt tauopathieStt tauopathieAssociation avec CBD et PSPAssociation avec CBD et PSPRarement ADRarement AD

Atrophie symétrique frontaleAtrophie symétrique frontale Atrophie asymétrique temporaleAtrophie asymétrique temporale Atrophie asymétrique frontaleAtrophie asymétrique frontale

3,4 ans de dx à décès3,4 ans de dx à décès 5,2 ans de dx à décès5,2 ans de dx à décès 4,3 ans de Dx à décès4,3 ans de Dx à décès

PSP ou CBD possiblesPSP ou CBD possibles PSP et CBD raresPSP et CBD rares PSP ou CBD fréquentsPSP ou CBD fréquents

Aucun déficit cholinergique

FTLDFTLDTr du comportements progressifsTr du comportements progressifs

Changements de personnalitéChangements de personnalité– Perte d’empathie et de sympathiePerte d’empathie et de sympathie– Coldness ou submissivenessColdness ou submissiveness– Affect appauvriAffect appauvri– Désinhibition, hyperactivité, Désinhibition, hyperactivité, restlessnessrestlessness

Atteinte cortex orbitofrontalAtteinte cortex orbitofrontal

– Apathie, manque d’initiative / motivationApathie, manque d’initiative / motivationAtteinte cortex dorsolatéralAtteinte cortex dorsolatéral

– Changement du comportement Changement du comportement alimentaire : alimentaire : sweet toothsweet tooth

– Négligence de l’hygièneNégligence de l’hygiène– Comportements sexuels ou sociaux Comportements sexuels ou sociaux

inappropriésinappropriés

aN des fct exécutivesaN des fct exécutives– aN de planification, de jugement, de aN de planification, de jugement, de

flexibilitéflexibilité– Sans agnosie ou apraxieSans agnosie ou apraxie

Tr du raisonnementTr du raisonnement

Comportement sans but ou répétitifComportement sans but ou répétitif

Tr du langage progressifs*Tr du langage progressifs*

Préservation de la Préservation de la mémoiremémoireAtteinte du langage Atteinte du langage plutôt postérieureplutôt postérieure– CompréhensionCompréhension

Aphasie fluente Aphasie fluente progressive / démence progressive / démence sémantiquesémantique– Ad mutismeAd mutisme

Changements de Changements de comportementscomportements– Tel que décrit dans le Tel que décrit dans le

premier type, mais plus premier type, mais plus tardiftardif

* Mx de Pick

FTLDFTLD

Diagnostic définitif à la pathologieDiagnostic définitif à la pathologie

Pour considérer le dx de FTLD, il faut éliminer Pour considérer le dx de FTLD, il faut éliminer – Mx dégénérative comportementale ou cognitiveMx dégénérative comportementale ou cognitive

FTLD : atteinte comportement, fct exécutives, langage, comportements FTLD : atteinte comportement, fct exécutives, langage, comportements alimentaires altérés ou stéréotypés, loss of social awarenessalimentaires altérés ou stéréotypés, loss of social awareness

– Préservation de orientation spatiale et des praxiesPréservation de orientation spatiale et des praxies– FTLD svt plus précoce que AD, plus rapideFTLD svt plus précoce que AD, plus rapide– Atteinte des AVQ plus importanteAtteinte des AVQ plus importante– Plus de difficulté à nommer des noms commençant par F que des Plus de difficulté à nommer des noms commençant par F que des

animaux, contrairement à MAanimaux, contrairement à MA

MAMA– Début plus tardif, progression plus lenteDébut plus tardif, progression plus lente– Atteinte prédominante de la mémoire épisodiqueAtteinte prédominante de la mémoire épisodique– Atteinte comportementale plus tardiveAtteinte comportementale plus tardive– Pas d’anomalie motrice comme dans FTD-MNDPas d’anomalie motrice comme dans FTD-MND

HuntingtonHuntington

Corticobasal dégénération (CBD)Corticobasal dégénération (CBD)– Sx extrapyramidauxSx extrapyramidaux

– Abus de substanceAbus de substance

5 Caractéristiques suggérant 5 Caractéristiques suggérant FTDFTD

Tr des comportements sociauxTr des comportements sociaux

HyperoralitéHyperoralité

AkinésieAkinésie

Absence d’amnésieAbsence d’amnésie

Absence de tr de perceptionAbsence de tr de perception

Déficits cognitifs et Déficits cognitifs et comportementauxcomportementaux

Changements précoces et Changements précoces et progressifs de la personnalitéprogressifs de la personnalitéDifficulté à moduler le comportement, Difficulté à moduler le comportement, causant svt des réponses causant svt des réponses inappropriéesinappropriées

OUOUChangements précoces et Changements précoces et progressifs du langageprogressifs du langageExpressif et compréhensifExpressif et compréhensif

Déficits causant un Déficits causant un dysfonctionnement social ou dysfonctionnement social ou occupationneloccupationnel

Détérioration p/r au Détérioration p/r au fonctionnement antérieurfonctionnement antérieur

Début graduel, évolution Début graduel, évolution progressiveprogressive

Pas le résultat d’une atteinte Pas le résultat d’une atteinte autre du SNC, métabolique ou autre du SNC, métabolique ou toxique, pas un délirium, pas toxique, pas un délirium, pas une condition psychiatriqueune condition psychiatrique

FTLD

Comportementale Aphasie

Progressive non fluent aphasia

Semantic dementia

États temporaires reflétant où a commencé la Mx

FTD bv

Bcp d’overlap•Tau pathologyAvec CBD ou PSP•Ubiquitin pathologyAvec SLA ou MND-like sans SLA

Atrophie frontale et/ou temporale corticaleAtrophie frontale et/ou temporale corticale– Pê asymétriquePê asymétrique

SPECT ou SPECT ou FDG-PET : Hypométabolisme FDG-PET : Hypométabolisme frontotemporalfrontotemporal– Pê asymétriquePê asymétrique– Pê aN même si imagerie ne révèle pas d‘atrophiePê aN même si imagerie ne révèle pas d‘atrophie

DéliriumDélirium

Perturbation de la conscience avec Perturbation de la conscience avec diminution de la capacité à diriger, diminution de la capacité à diriger, focaliser, soutenir ou mobiliser focaliser, soutenir ou mobiliser l’attentionl’attentionModification du fct cognitif ou Modification du fct cognitif ou perturbation des perceptionsperturbation des perceptionsInstallation en un temps court (qq h à Installation en un temps court (qq h à qq j)qq j)Évolution fluctuanteÉvolution fluctuanteConséquences physiologiques directes Conséquences physiologiques directes d’une affection médicaled’une affection médicaleDélirium augmente mortalité et risque Délirium augmente mortalité et risque de démencede démence

1. Apparition subite et évolution 1. Apparition subite et évolution fluctuantefluctuante

2. Inattention2. Inattention

3. Pensée désorganisée3. Pensée désorganisée

4. Altération de la conscience4. Altération de la conscience

Délirium : 1 et 2 et (3 ou 4)Délirium : 1 et 2 et (3 ou 4)

SE 94-100%SE 94-100%SP 90-95%SP 90-95%

Particularité de la DCLParticularité de la DCL

Bénéfice encore plus des anticholinstéraseBénéfice encore plus des anticholinstérase– Diminue les hallucinationsDiminue les hallucinations

Faire attention de traiter les hallucinations avec Faire attention de traiter les hallucinations avec des antipsychotiquesdes antipsychotiques– Va aggraver les symptômes parkinsoniens et Va aggraver les symptômes parkinsoniens et

autonomiquesautonomiques– FavoriserFavoriser

SeroquelSeroquel

ClozapineClozapine

Particularité de la FTDParticularité de la FTD

Les anticholinestérases ne sont pas Les anticholinestérases ne sont pas indiquésindiqués– Peuvent être essayés si le patient a des Peuvent être essayés si le patient a des

troubles de mémoiretroubles de mémoire

ISRSISRS

Merci de votre attentionMerci de votre attention

Question ?Question ?

Clinique de mémoire à Anna Clinique de mémoire à Anna LabergeLaberge

Service de consultationService de consultationAide d’une infirmièreAide d’une infirmière– Explication à la familleExplication à la famille– Faire le lien avec travailleuse sociale…Faire le lien avec travailleuse sociale…

Pour les patients avec une médecin de famillePour les patients avec une médecin de famille– Le suivi sera fait par le médecin de familleLe suivi sera fait par le médecin de famille– Le médecin pourra revoir le patient de façon Le médecin pourra revoir le patient de façon

sporadique si le médecin a des questionssporadique si le médecin a des questions

Pour les patients qui n’ont pas de médecin de Pour les patients qui n’ont pas de médecin de famille un suivi sera assurerfamille un suivi sera assurer


Patient de 73 ansPatient de 73 ansNiveau d’éducation universitaireNiveau d’éducation universitaireTrouble cognitif depuis 2 ansTrouble cognitif depuis 2 ans– Répète la même questionRépète la même question– Oublie de prendre ses RxOublie de prendre ses Rx– Ne conduit pas depuis 6 moisNe conduit pas depuis 6 mois– Aucun trouble du comportementAucun trouble du comportement– Dort bienDort bien– Absence de chuteAbsence de chute

MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– Apraxie de constructionApraxie de construction


Hypothèse DxHypothèse Dx– AlzheimerAlzheimer

InvestigationInvestigation– Vitamine B12, électrolyte avec Ca, TSH, scan cérébralVitamine B12, électrolyte avec Ca, TSH, scan cérébral– SpectSpect– Consultation en neuropsychiatrieConsultation en neuropsychiatrie

Traitement à débuterTraitement à débuter– anticholinestéraseanticholinestérase

Autres conduites à tenirAutres conduites à tenir– Mandat en cas d’inaptitudeMandat en cas d’inaptitude– TestamentTestament


Patiente de 70 ansPatiente de 70 ansTrouble de mémoire depuis 1 anTrouble de mémoire depuis 1 an– Cherche ses motsCherche ses mots– Oublie ses rendez-vousOublie ses rendez-vous– Oublie de payer ses facturesOublie de payer ses factures

ATCDATCD– AVC lacunaire, 2 ansAVC lacunaire, 2 ans

Sans séquelleSans séquelle

MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– CalculCalcul


Démence vasculaire ou Démence Démence vasculaire ou Démence d’Alzheimerd’Alzheimer

BilanBilan– TSH, électrolyte avec Ca, vitamine B12TSH, électrolyte avec Ca, vitamine B12

Médicament à débuterMédicament à débuter– anticholinesteraseanticholinesterase

Autres conduitesAutres conduites

Cas Clinique 3Cas Clinique 3Patiente de 66 ansPatiente de 66 ansSe présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 Se présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semainesemaineConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursPneumonie à la radiographiePneumonie à la radiographieDx?Dx?– DéliriumDélirium

Autre question à poser?Autre question à poser?– Trouble de mémoire ?Trouble de mémoire ?

Bilan?Bilan?– Rechercher autre cause de déliriumRechercher autre cause de délirium

Traitement?Traitement?– Traite la causeTraite la cause– Antipsychotique atypiqueAntipsychotique atypique

Suivi? Suivi? – Suivi dans 6 mois vu risque de développer démenceSuivi dans 6 mois vu risque de développer démence


Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoiremémoirePas ATCDPas ATCDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDPerforme au travail de façon normalePerforme au travail de façon normaleMMSE 12MMSE 12– Répond à toutes les questions par je ne sais pas.Répond à toutes les questions par je ne sais pas.– Avec motivation MMSE à 28Avec motivation MMSE à 28

Patient qui semble apathiquePatient qui semble apathiqueAutre question à lui poser?Autre question à lui poser?– Éliminer dépressionÉliminer dépression

Dx?Dx?– Pseudodémence Pseudodémence

Traitement?Traitement?– antidépresseurantidépresseur

Cas clinique 5Cas clinique 5Patient de 72 ansPatient de 72 ansTrouble de mémoire et cherche ses motsTrouble de mémoire et cherche ses motsÉpisodes de confusionÉpisodes de confusion– A réservé un voyage en ligne, mais quelque jours plus tard était confus par A réservé un voyage en ligne, mais quelque jours plus tard était confus par

rapport aux coûts et dépenses du voyagerapport aux coûts et dépenses du voyageHallucination visuelleHallucination visuelle– Étrangers qui rentrent chez lui, des enfants qui jouent dans le jardinÉtrangers qui rentrent chez lui, des enfants qui jouent dans le jardin

RBDRBDDx?Dx?– DCLDCL

Tx?Tx?– Exelon patch 4.6 pour 4 semaines ensuite 9.5Exelon patch 4.6 pour 4 semaines ensuite 9.5– Séroquel 25 mg pour les hallucinationsSéroquel 25 mg pour les hallucinations

Autre test?Autre test?– SPECTSPECT– neuropsychologueneuropsychologue


Patiente de 75 ans maladie d’Alzheimer depuis Patiente de 75 ans maladie d’Alzheimer depuis 5 ans sous Aricept5 ans sous Aricept– MMSE 11MMSE 11

Est-ce qu’on continue l’Aricept ?Est-ce qu’on continue l’Aricept ?– Transfert mémantineTransfert mémantine

Est-ce qu’on donne de la mémantine ?Est-ce qu’on donne de la mémantine ?

Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?– La RAMQ paye les 2 pendant 1 moisLa RAMQ paye les 2 pendant 1 mois– Quelques études qui démontrent un effet synergiqueQuelques études qui démontrent un effet synergique


Patiente de 75 ans avec maladie d’AlzheimerPatiente de 75 ans avec maladie d’Alzheimer– Le conjoint est trop fatiguéLe conjoint est trop fatigué– Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semainesSa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semaines

Ne dort plusNe dort plusCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonAgitation qui fluctueAgitation qui fluctue

Que faireQue faire– Pour la patientePour la patiente

AntipsychotiqueAntipsychotiqueInvestiguer si cause de déliriumInvestiguer si cause de délirium

– Pour le conjointPour le conjointSi trop fatigué, on peut mettre la patiente dans un centre de répitsSi trop fatigué, on peut mettre la patiente dans un centre de répits

– MédicamentsMédicamentsAntipsychotique pour la période aigueAntipsychotique pour la période aigue

– ÉvaluationÉvaluationChangement de RxChangement de RxBiochimie, FSCBiochimie, FSCAnalyse d’urineAnalyse d’urine


Dame de 63 ans, droitière, professeur retraitée Dame de 63 ans, droitière, professeur retraitée récemment, conseillère municipalerécemment, conseillère municipaleRapporte avoir de la difficulté à lire pcq “elle ne Rapporte avoir de la difficulté à lire pcq “elle ne voit pas le début des phrases” et a l’impression voit pas le début des phrases” et a l’impression que les voitures en contresens sont trop près de que les voitures en contresens sont trop près de la siennela sienneConjoint rapporte une imprécision dans le Conjoint rapporte une imprécision dans le discours et une perte de l’attentiondiscours et une perte de l’attentionLes difficultés en lecture et en langage l’ont Les difficultés en lecture et en langage l’ont récemment incommodées lors d’une réunion du récemment incommodées lors d’une réunion du conseil municipalconseil municipalA été vue en ophtalmo: normalA été vue en ophtalmo: normal


Langage: Langage: – phrase avortée, discours désorganisé et tangentiel, recherche du mot, phrase avortée, discours désorganisé et tangentiel, recherche du mot,

fluence sem et phon fluence sem et phon , compréhension N lorsque attentive, compréhension N lorsque attentive– Lecture: lenteur mais normalLecture: lenteur mais normal– Dysorthographie de surfaceDysorthographie de surface

Exécutif: tracé-B N, copie du cube laborieuse++, horloge ok, Exécutif: tracé-B N, copie du cube laborieuse++, horloge ok, inattentiveinattentiveDyscalculie marquée Dyscalculie marquée Mémoire normale au retrait indicéMémoire normale au retrait indicéLégère difficulté en praxie BLFLégère difficulté en praxie BLFPas d’apraxie idéomotrice franche mais légère imprécision du geste Pas d’apraxie idéomotrice franche mais légère imprécision du geste surtout a/n de la mainsurtout a/n de la mainParkinsonisme asymétriqueParkinsonisme asymétrique


Extinction sensitive gaucheExtinction sensitive gauche

Légère torsion du Msup gauche au BarréLégère torsion du Msup gauche au Barré

DxDx– Dégénérescence cortico-basaleDégénérescence cortico-basale

TraitementTraitement– Sinemet pour le parkinsonismeSinemet pour le parkinsonisme– Clonazepam pour la dystonieClonazepam pour la dystonie


Patient de 70 ans, suivi depuis 2 ans pour un Patient de 70 ans, suivi depuis 2 ans pour un parkinsonisme akinéto-rigideparkinsonisme akinéto-rigideDéfaut d’initiation de la marche marquéeDéfaut d’initiation de la marche marquéeSe plaint de problèmes de mémoire récentsSe plaint de problèmes de mémoire récentsSa femme le dit confus légèrement au réveil à l’occasionSa femme le dit confus légèrement au réveil à l’occasion

Questions additionnelles pour aider le dx??Questions additionnelles pour aider le dx??– FluctuationsFluctuations– HallucinationsHallucinations– Est-ce qu’il a déjà pris des antipsychotiques ?Est-ce qu’il a déjà pris des antipsychotiques ?

TxTx– anticholinesteraseanticholinesterase


Patient de 57ans est amené par son épouse pcq il ne peut plus Patient de 57ans est amené par son épouse pcq il ne peut plus travaillertravaillerSon employeur a demandé qu’il voit le médecinSon employeur a demandé qu’il voit le médecinMonsieur n’a aucune plainteMonsieur n’a aucune plainteDurant l’entrevue, vous remarquez qu’il parle peu, tend à répéter les Durant l’entrevue, vous remarquez qu’il parle peu, tend à répéter les derniers mots de vos phrases, qu’il a quelques persévérations et derniers mots de vos phrases, qu’il a quelques persévérations et qu’il a une pensée concrète;qu’il a une pensée concrète;

Que peut-on s’attendre à retrouver à l’examen physique?Que peut-on s’attendre à retrouver à l’examen physique?syndrome frontalesyndrome frontale– AkinésieAkinésie– ApathieApathie– GraspingGrasping– Syndrome d’utilisationSyndrome d’utilisation– Parkinsonisme avec atteinte des saccades verticales ?Parkinsonisme avec atteinte des saccades verticales ?

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La Démence Benjamin Dahan Neurologue Hôpital Anna Laberge