Les cancers de VADS autres que ceux du larynx et du pharynx

1-Les autres EOA sur terrain alcoolo tabagique

2-Les autres cancers sur terrain non alcoolotabagique:cancers de l’ethmoïde , du cavum , les lymphomes

1- Les autres EOA sur terrain alcoolo tabagique

1-1 Cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx

1-2 Les adénopathies sans porte d’entrée

Rappel anatomique

•La cavité buccale

•L’oropharynx

• cavité buccale• isthme du gosier• oropharynx

1- 1 Etude des cancers de la cavité buccale et de l’oropharynx

1-1-1 Les signes cliniques évocateurs:A- Le terrain:

homme le plus souvent,> à 40 ans (20 ans d’imprégnation),Consommateur d’alcooltabagique > 20 paquets / annéesmauvais état dentaire

B – Une dysphagie persistante:

-dysphagie unilatérale mécanique ou douloureuse (odynophagie),-gêne à la mobilisation de la langue- prf otalgie +++ réflexe

C- une adénopathie cervicale révélatrice:

Dure ,indolore, sous digastrique ++ ( Kuttner)Métastases ganglionnaires , présente ds 10 à 60% des cas (lymphophilie)

Règles d’or:

- Toute dysphagie ,unilatérale chez un homme alcoolotabagique > à 3 semaines

- Toute adénopathie cervicale chez un homme alcoolotabagique > à 3 semaines

nécessitent un examen ORL complet

1-1-2 L’ examen retrouve :

au niveau de la cavité buccale et de l’oropharynxune lésion suspecte soit

Pré néoplasique: leucoplasie blanchâtre

ou déjà typiquement néoplasique :lésion ulcérobourgeonnante ,douloureuse , hgique ,surinfectée

1-1-3 Les localisations anatomiques

Langue mobile: ulcération dure d’ un des bordsavec infiltration vers la ligne médiane

Au niveau de la cavité buccale

Plancher de bouche:

ulcération pelvilinguale en feuillet de livreavec infiltration osseuse

Au niveau de l’oropharynx

- loge amygdalienne + + + , fréquence ( 15 %),ulcération amygdalienne unilatérale avec otalgie et ADN satellite

Les lésions majeures de l’oropharyx T3,T4:Gros cancers amygdalovélolinguaux avec ADN,trismus , otalgies ++,dysphagie , sialorrhée fétide et fixité linguale

-Base de langue, en arrière du V lingual:redoutable (5% à 5 ans)gêne à la protraction ,voix de canardlésion ulcéro infiltrante , ADN satellite

-Voile du palais et luette: lésion très lymphophile; ADN satellite ++

1-1-4 Conduite à tenir:

A- L’ ensemble de ces signes nécessite un examen ORLcomplet

Palpation des aires ganglionnaires

Laryngoscopie indirecte,

fibroscopie pour voir la base

de langue et le larynx

• Panendoscopie des VADSau tube rigideLaryngoscopie directe +++HypopharyngoscopieTrachéoscopie , oesophagoscopie, recherche de 2émelocalisation

-On réalise une biopsie +++ :carcinome épidermoïde(99% des cas), épithélioma malpihienplus ou moins différencié ( +ou – de kératine)

B-Examens complémentaires

-Imagerie: TDM ou IRM

-Recherche de métastases: foie ,poumon

Au terme des examens on fait un schéma de la tumeur ++++,signé ,daté

Base de langueamygdaleCavité buccale

C-Bilan locorégional

La tumeur est classée ds la classification TNM

T0,Tis,T1, T2 ,T3 ,T4No,N1, N2 , N3MO , MxN -, N+,R -, R +

Classification d’histopronostic

D-Bilan général:

Recherche de 2ème localisation métachrone :œsophage, poumon +++

Etat nutritionel, tares viscérales majeures ,Pb cardiaques, état hépatique,état d’opérabilité

Décision thérapeutique au cours d’ un comitéde cancérologie multidisciplinaire

E – Evolution:Non traitée la tumeur a une extension locale

Les différentes structures sont envahies:langue ,cavité buccale , oropharynx pour aboutir à des tumeurs inextirpables

Trismus , otalgies ++,dysphagie , sialorrhée fétide et fixité linguale apparaissent

Non traitée la tumeur a aussi une extension loco régionale:

La précocité de l’envahissement ganglionnaire est un facteur de mauvais pronostic.

Les localisations les plus lymphophiles sont la base de langue,l’oropharynx puis la cavité buccale

Une adénopathie en rupture ganglionnaire ( R+) est de très mauvais pronostic

Le décès survient par évolution

locorégionale ( hémorragie

cataclysmique) ou métastase

(os, cerveau, poumon).

Traitée :Le pronostic est fonction de la localisation ,du TNM et de la possibilité de faire untraitement complet chirurgie -radiothérapie .

1-2- Les adénopathies sans porte d’entrée

10 % des cancers des VADS se manifestent par une adénopathie « primitive » en apparence:TX N 1-2- 3

Il faut s’acharner à trouver le cancer ORL primitif:CONSULTATION ORL

Bilan d’une adénopathie sans porte d’entréeExamen ORLScannerIRM Petscan ,tumeur visible si > à 1 cm ++CytoponctionPanendoscopie avec nb biopsies et amygdalectomie

En l’absence de primitif retrouvé:Cervicotomie , examen extemporané, et si EOA positif curage ganglionnaire Pas de biopsie ganglionnaire +++

Mr G ,53 ans, fumeur,éthyliqueMasse cervicale , pas d’endoscopies ORL,Biopsie ganglionnaire : - mois après envahissement local avec rupture ganglionnaire

Envahissement cutané rapideChirurgie dépasséeCancer du sinus piriforme non diagnostiqué

1-3 Les Principes du traitement

Le traitement repose sur l’ association radiochirurgicale,.

On réalise une chirurgie sur le T ( tumeur) et sur le N (gglion) complétée en général par une radiothérapie.La chimiothérapie a ici peu d’indication

Cancers de la cavité buccale:glossectomies partielles avec reconstruction

1-3-1 La chirurgie:

La chirurgie tumorale

Pelvimandibulectomies interruptrices ou non de la mandibule

Pièce opératoireOstéotomies du lambeau

M3: Résultats esthétique et fonctionnel

Pour les cancers de l’oropharynx:amygdalectomies élargies par buccopharyngectomiestransmandibulaires

La chirurgie ganglionnaire:

Les curages ganglionnaires sont réalisés ds le même tempsopératoire que la chirurgie tumorale

Il s’agit de curages fonctionnels conservateurs des structures cervicales pour les petites adénopathies < à 2 cmou de curages radicaux en levant muscle SCM et jugulairepour les N > à 3 cm

1-3-2 La radiothérapie

La radiothérapie post opératoire:Elle complète l’acte chirurgicale ds la grande majorité des cas .Elle s’adresse au T et aux N, pratiquée ds les 3 semaines post opératoires elle délivre de 40 à 65 grays

Elle nécessite un bon état dentaire pour éviter une ostéoradionécrose de la mandibule irradiée

La radiothérapie exclusive:

Elle a fait la preuve de son efficacité pour les petites tumeurs bourgeonnantes de l’oropharynx

Sinon elle est réservée pour les tumeurs inextirpablescomme traitement palliatif parfois en association avec une chimiothérapie (5 FU- Cis Plat)

La curiethérapie :Il s’agit de mettre au sein de la tumeur des fils d’iridium radioactif . Cette technique s’adresse aux petites tumeurs < à 2cm à distance des structures osseuses

1-3-3 La chimiothérapie

On utilise surtout la chimiothérapie a titre palliatif,seule ou en association avec une radiothérapie

1-4 – La surveillance du cancéreux des VADSElle est réalisée par le médecin généraliste et le spécialiste ORL

- palpation des aires ganglionnaires

-surveillance des VADS: maladie des muqueuses

- surveillance de la courbe de poids

- recherche d’une récidive locorégionale:

- recherche de 2éme localisation : œsophage , poumon1/3 des cas

- sevrage alcoolo tabagique

Surveillance de l’état dentaire

Port de gouttière fluorée à vie

2-Les autres cancers sur terrain non alcoolotabagique:les cancers ethmoïdomaxillaires , du cavum ,les lymphomes

2-1 – Les cancers de l’ethmoïde

Epidémiologie: Cancers des travailleurs du bois après 15 ans d’exposition, maladie professionnelledue à l’inhalation des tanins et des poussières de Bois( menuisier, ébéniste, travailleurs du cuir)

Circonstance de découverte:Obstruction nasale unilatérale avec épistaxiset polype ou sinusite persistanteSyndrome oculo-orbitaire avec exophtalmie,Diplopie et baisse de l’acuité visuelleMasse à l’angle interne de l’œilNévralgie du V

Examen radiologique:TDMet IRMMasse ethmoïdo maxillaire avec lyse osseuseRecherche envahissement endocranien et de la lame criblée

Conduite à tenirLa Biopsie est systématique et montre un adénocarcinome

Bilan locorégional:

ClassificationTNM:T1,T2,T3,T4 ICSchéma de l’extension tumorale

Principe du traitement

Il repose essentiellement sur la chirurgie complétée par une radiothérapie post opératoire

On réalise une ethmoïdectomie par voie paralatéronasale

ou une ethmoïdectomie par voie mixte ORL- neurochirurgicale avecreconstruction de la base du crâne

2-2 Les autres cancers des sinus :

Ils sont bcp plus rares, il s’agit surtout d’EOAdu sinus maxillaire chez les personnes âgéesaux antécédents infectieux sinusiens

2-3 Le cancer du cavum (ou du rhinopharynx ou de l’épipharynx)

Anatomie:En avant les choanes contient l’amygdale tubaire(ou végétations adénoïdes),l’orifice tubaire.

Épidémiologie

Circonstances de découverte

Sujets du Magrebh et d’Asie du sud estFacteurs alimentaires : poissons séchés?Infection par le virus Epstein Barr (EBV)

Obstruction nasale avec rhinorrhée et gênerétronasale intenseOtite séro muqueuse résistante au traitementNévralgie du V et paralysie oculomotriceAdénopathies cervicales bilatérales ++L’association obstruction nasale + otite séro muqueuse +sujet magrehbin ou asiatique est très évocatrice

Conduite à tenir

- examen ORL complet

- rhinoscopie postérieure avec BIOPSIE ++qui montre un carcinome indifférencié (UCNT)pour les sujets jeunes avec caractère ethniqueou un EOA pour les sujets caucasiens d’âge mur

Examens complémentaires:Sérologie EBV +, fait le diagnostic (taux d’Ac anti EBV),surveillance après le traitement

Imagerie TDM, IRMObstruction du cavum avec infiltration des foramen de la base du crâne

Bilan préthérapeutique

Classification T N M

Schéma

T2 T4 N1

Traitement et surveillance

Il repose sur la radiothérapie à fortes dosessur le cavum et les aires ganglionnairescomplétée éventuellement par chimiothérapie

Surveillance locale par imagerie etgénérale par sérologie EBV, le taux des anticorpsEBV augmente lors des récidives

2-4 Les localisations ORL des lymphomes

Rappel anatomique :

L’anneau de WaldeyerEt les tissus lymphoïdes

Les différents lymphomes :• Lymphomes hodgkiniens (LH)

(Cellules de Sternberg )

• Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Division en haut grade et bas grade

suivant vitesse de prolifération

Augmentation de 50 % depuis 10-20 ansMajorité des lymphomes à cellules B,80%

• Formes ganglionnaires cervicales( Cellules B )

• Formes ORL extraganglionnaires : cercle de Waldeyer

(amygdale ,cavum ++)

Circonstances de découverte:

CAT devant une suspicion de lymphome ORLganglionnaire ou extra ganglionnaire:

• examen ORL indirect et direct

• une ponction cytologique ganglionnaire /empreintes

ponction cytologique• aiguilles standarts: 21, 22gauges• ponction avec mouvements « de va et vient »

Frottis• lames de verre • frottis par étalement

Les techniques biologiques d’hématologie:

Elles permettent le typage du lymphome

•Cytomorphologie conventionnelle•Immunocytochimie•Immunomarquage

Bilan hématologique:• Ponction de moelle , • biopsie médullaire++• Immunotypage (cellules T ou B)• Recherche de VIH…..

Prise en charge préthérapeutique initiale

Collaboration ORL -hématologiste:Scanner ORL de référence, IRM (méninges)Surveillance clinique fibroscopique et TDM

Traitement des LNHPrise en charge en hématologie

• Chimiothérapie :chloraminophène,CHOP,

AC monoclonaux • Radiothérapie isolée ou

en association• Auto greffe de moelle

osseuse