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UNIVERSITE PARIS VAL-DE-MARNE

FACULTE DE MEDECINE DE CRETEIL

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ANNEE 2009 N°

THESE

POUR LE DIPLOME D'ETAT

DE

DOCTEUR EN MEDECINE

Discipline : Gynécologie Obstétrique

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Présentée et soutenue publiquement le 23 octobre 2009

à Créteil

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Par Sophie HOURRIER

Née le 9 mars 1978 à Paris

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Lésions cérébrales de découverte anténatale chez les jumeaux en cas de

syndrome transfuseur transfusé, à propos de 34 cas.

PRESIDENT DE THESE : LE CONSERVATEUR DE LA

M. le Professeur Yves VILLE BIBLIOTHEQUE UNIVERSITAIRE

DIRECTEUR DE THESE :

M. le docteur Laurent SALOMON

Signature du Cachet de la bibliothèque

Président de thèse universitaire

3

Remerciements

Pour Monsieur le Professeur VILLE :

Merci de me faire l’honneur de présider mon jury. J’ai eu la chance, à trois reprises, d’être

interne dans votre service, et je suis heureuse et honorée de pouvoir continuer ma formation

au sein de votre équipe. J’espère que je vous donnerai entière satisfaction.

Pour Madame le Professeur ADAMSBAUM :

Merci d’avoir eu la gentillesse d’accepter de participer à ce jury. J’espère que ce travail vous

intéressera.

Pour le Docteur SALOMON :

Cher Laurent, merci de m’avoir aidée à réaliser ce travail et merci de m’avoir tant appris et de

m’avoir fait confiance tout au long des semestres d’internat où tu étais mon chef. Comme

promis je prendrai tout tes samedis de garde, mais je ne manquerai pas de t’appeler en cas de

doute existentiel, même à quatre heures du matin.

Pour le Docteur TOUBOUL :

Chère Claudine, merci de faire partie de mon jury mais surtout merci pour ces six mois passés

à tes côtés. Tu m’as appris la pratique du diagnostic anténatal au quotidien. Etre ton interne a

été un grand bonheur.

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Un grand merci à mes chefs Laurent, Jacky, Claudine, Jean-Pierre, Lionel, Momo et à tous les

autres, qui ont eu la patience de m’apprendre et de guider mes pas.

Merci encore à Marc Molho qui m’a accordé de son temps et qui a du explorer les archives de

radiologie de Poissy, opération assez risquée.

Merci à Bruno Suarez pour les images d’IRM et surtout pour m’avoir appris l’échographie

avec toute la gentillesse qui le caractérise.

Merci à mes co-internes Hélène, Sabine, Dounia, Benjamin, Florent, Gihad, Bernard,

Guillaume qui m’a emmené pendant six mois en voiture à Poissy, César, Amine et aux autres,

travailler à vos côtés a été un bonheur et votre soutien dans les moments de déprime salvateur.

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Pour mes parents qui m’ont supportée, dans tout les sens du terme, pendant ces si longues

années. Et ils le font encore chaque jour.

Pour ma grand-mère Elise qui a subventionné mes études, qui m’a emmenée passer l’internat

et pour toute l’affection qu’elle me donne.

Pour mes deux sœurs Axelle et Mathilde dont je suis si fière et que j’aime tendrement.

Pour mon arrière grand-mère qui a eu le temps de savoir que je faisais médecine et qui aurait

aimé, j’en suis sûre, être là aujourd’hui.

Pour Raphaël qui ensoleille chaque journée de ma vie.

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Table des matières

Introduction………………………………………….….. p7

Matériel et méthode……………………………………...p17

Résultats………………………………………………….p19

Discussion……………………………………………..….p23

Conclusion……………………………………………….p30

Annexes :

o Tableau n°1………………………………….p21

o Tableau n°2………………………………….p22

o Exemples d’iconographie……………….…..p31

o Anastomoses placentaires…………………..p37

o Image de leucomalacie multikystique……..p38

Bibliographie……………………………………………..p39

7

Introduction

Les grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques représentent 20% des grossesses

multiples et 70% des grossesses gémellaires monozygotes. Elles sont dues à une division

tardive de l’œuf, entre quatre et huit jours après la fécondation, ce mécanisme aboutit à la

formation d’un seul chorion et deux amnios : les jumeaux, séparés chacun dans leur sac

amniotique vont partager le même placenta. Il existe presque toujours des communications

entre les circulations placentaires des deux foetus.

Parmi les grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques, entre 10 et 20% se

compliqueront d’un syndrome transfuseur-transfusé (16). L’histoire naturelle du syndrome

transfuseur-transfusé est maintenant bien connue, et on estime qu’en l’absence de traitement

le taux de mortalité des formes graves est de 80 à 100%. (39, 49).

Mécanismes du syndrome transfuseur-transfusé

L’origine du syndrome transfuseur-transfusé reste encore incomplètement élucidée. Il est du à

des échanges chroniques au travers des anastomoses vasculaires placentaires d’un co-jumeau

à l’autre, du donneur vers le receveur, mais également des effets endocriniens et

hémodynamiques (10).

Il existe en effet différents type d’anastomoses placentaires en cas de grossesse monochoriale

biamniotique : artérioveineuse, veinoartérielle, veinoveineuse et artérioartérielle. Les

anastomoses artérioartérielles et veinoveineuses sont bidirectionnelles et profondes alors que

les artérioveineuses et les veinoartérielles sont unidirectionnelles et courent en superficie du

placenta.

8

L’apparition et la gravité du syndrome transfuseur transfusé seraient en partie conditionnées

par le nombre, le diamètre et la répartition de ces anastomoses. Ainsi Denbow et al ont montré

dans une étude en 2000 que lorsque le nombre d’anastomoses artérioartérielles est faible, le

risque de développer un syndrome transfuseur-transfusé est plus important (10).

La transfusion d’un faible volume sanguin va provoquer une hypervolémie chez le receveur et

donc à la sécrétion de facteur atrial natriurétique, ANF, via la dilatation des cavités

cardiaques. L’ANF va être responsable d’une polyurie compensatrice de l’hypervolémie (52,

50). Cependant les urines fœtales étant hypo-osmolaires, une hyperosmolarité plasmatique va

s’installer et entrainer un passage passif de liquide de la mère vers la cavité amniotique,

entrainant un véritable hydramnios dans les formes symptomatiques (39). Chez la mère, le

développement de ce troisième secteur va induire un hyperaldostéronisme secondaire

réactionnel qui pourra être corrigé par le traitement du syndrome (14, 26, 27).

L’hypovolémie est responsable d’une activation du système rénine-angiotensine chez le co-

jumeau donneur (23). Cette « up » régulation va aboutir à une oligo-anurie chronique

provoquant un oligoamnios et augmenter les résistances artérielles ce qui va contribuer au

dysfonctionnement placentaire et provoquer un retard de croissance intra-utérin. L’intensité

et la durée de cette exposition à l’angiotensine peut conduire à une séquence malformative de

dysgénésie tubulaire rénale (23).

Chez le co-jumeau receveur, une cardiomyopathie peut apparaître causée par une

hypertension induite par le passage au travers des shunts placentaires de substances vaso-

actives telle l’angiotensine. Le receveur peut ainsi présenter un véritable tableau de sténose

pulmonaire à septum intact (34).

Diagnostic et stades

La prérogative indispensable au diagnostic de syndrome transfuseur transfusé est avant tout

celui de la chorionicité qui se fera au mieux au premier trimestre par échographie (signe du T,

une seule masse placentaire). Plus tard dans la grossesse, ce diagnostic devient plus difficile,

les fœtus doivent être de même sexe, la masse placentaire unique et l’on peut également

compter les feuillets de la membrane.

9

Habituellement le syndrome transfuseur transfusé se développe entre 15 et 26SA. Le

diagnostic échographique du syndrome transfuseur-transfusé repose sur la présence d’un

hydramnios dans une poche amniotique avec une grande citerne mesurée à 8cm avant 20SA et

plus de 10cm après 20SA, celle du receveur, et un oligoamnios dans l’autre, celle du donneur

avec une grande citerne mesurée à moins de 2cm. Classiquement il s’y associe une

discordance de taille entre les fœtus, mais cette constatation n’est pas nécessaire au

diagnostic.

.

Cependant certains auteurs semblent penser que le syndrome pourrait préexister plus tôt dans

la grossesse avec de petits signes visibles et annonciateurs dès l’échographie du premier

trimestre. Ainsi Sebire et al ont montré qu’il existait un risque plus important de développer

un syndrome transfuseur transfusé lorsqu’au moins un des jumeaux présentait une clarté

nucale supérieure au 95ème

percentile, avec un likelihood ratio calculé à 3,5 (41). A l’inverse

une équipe chilienne n’a pas retrouvé de lien similaire (3).

Par ailleurs il semblerait qu’une discordance de taille précoce entre les jumeaux soit

également un facteur de risque de survenue d’un syndrome transfuseur transfusé avec l’idée

que plus cette discordance est précoce, plus le syndrome apparaîtra tôt (11).

Quintero et al ont défini cinq stades de gravité croissante (32) :

1. Association d’un hydramnios et d’un oligoamnios, la vessie du donneur reste

visible.

2. Absence de la vessie du donneur.

3. Présence d’anomalies doppler : doppler ombilical nul chez le donneur et/ou

reverse flow sur le ductus venosus et régurgitation tricuspide chez le receveur.

4. Présence d’une anasarque chez un des deux jumeaux.

5. Mort d’un des fœtus.

Cependant cette classification apparait aujourd’hui quelque peu obsolète car elle ne tient pas

compte de l’ensemble des manifestations cardiaques du syndrome transfuseur transfusé.

Même si les manifestations cardiaques survenant chez les deux co-jumeaux surviennent en

partie selon les différents stades établis par Quintero (24).

10

Ainsi les anomalies cardiaques sont plus fréquentes chez le receveur que le donneur. Même si

le donneur voit une augmentation de sa post-charge, ses fonctions ventriculaires droites et

gauches restent préservées. Tandis que l’augmentation de volémie chez le receveur va

conduire à une dilatation ventriculaire et une hypertrophie du myocarde (34). Il existe souvent

de manière associée une régurgitation atrioventriculaire qui peut-être sévère. Le passage, via

les anastomoses placentaires, de l’angiotensine produite par le donneur va provoquer chez le

receveur une diminution de la compliance myocardique. Le receveur peut ainsi développer à

l’extrême une sténose pulmonaire.

Van Mieghem et al ont montré dans une étude prospective sur 39 cas de syndrome transfuseur

transfusé que la fonction cardiaque du receveur se normalise en 1 mois après un traitement par

fœtoscopie laser (45). Ce qui n’était pas le cas avec les traitements par

amniodrainages/septostomie (5).

Modalités de traitement

Le syndrome transfuseur transfusé est grevé de près de 90% de mortalité en l’absence de

traitement avec une morbidité de 15 à 50% chez les survivants (55). Il est établi désormais

que le traitement de référence avant 26SA est la photocoagulation laser des anastomoses

artérioveineuses par foetoscopie quelque soit le stade ou le terme (43, 25, 51). Auparavant le

traitement reposait sur des amniodrainages itératifs ou une septostomie.

Dans leur étude randomisée comparant 72 grossesses traitées par photocoagulations laser avec

70 traitées par amniodrainages, Senat et al ont trouvé que le taux de survie à 28j d’au moins

un des deux jumeaux était meilleur en cas de laser, 76% contre 56% et qu’il y avait moins de

lésions cérébrales avec un taux de leucomalacie périventriculaire de 6% contre 14% et une

absence de lésions cérébrales à 6mois de vie de 52% contre 31% en cas d’amniodrainage.

Enfin cette étude retrouvait des résultats comparables dans le groupe traité par laser quelque

soit le stade de la maladie. A l’inverse l’essai randomisé de Crombleholme et al n’avait pas

mis en évidence de différence significative entre les deux techniques néanmoins les effectifs

étaient plus faibles, 20 grossesses dans chaque groupe (7).

11

La technique de photocoagulation laser des anastomoses a été initialement décrite en 1990 (8)

puis perfectionnée ensuite avec l’introduction de la foetoscopie et la sélectivité de la

coagulation laser (30, 46, 47, 48). Nous ne détaillerons pas ici la technique.

Cependant lorsque la photocoagulation laser n’est pas possible, terme tardif (>26SA) ou

mauvaise visibilité il faut envisager d’autres possibilités : coagulation sélective de cordon à la

pince bipolaire, amniodrainage, ou extraction fœtale si le terme le permet. Néanmoins

aujourd’hui de plus en plus d’équipes préfèrent un traitement par laser lorsque cela est

possible après 26SA afin de diminuer le risque de morbidité et de lésions cérébrales (25). De

même dans une étude récente à propos des syndromes transfuseur transfusé de stade 1

comparant le traitement par foetoscopie et l’expectative, Wagner et al ont montré que le

pronostic à long terme était meilleur en cas de laser (51) confirmant les résultats de Sénat et al

(43).

Enfin il a été montré qu’un cerclage du col utérin permettait de prolonger la grossesse en cas

de menace d’accouchement prématuré, col inférieur à 15mm mesuré à l’échographie (38). Par

ailleurs comme pour n’importe quelle grossesse à risque d’accouchement prématuré, on ne

manquera pas d’administrer une corticothérapie maternelle à visée de maturation pulmonaire

fœtale s’il y a lieu.

Modalités de suivi

Le suivi des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques ne s’envisage que dans un

centre spécialisé et repose, en plus du suivi « classique », sur une surveillance échographique

étroite. Il est communément admis par les équipes habituées à suivre ces grossesses de

pratiquer une échographie tous les quinze jours afin de diagnostiquer un éventuel syndrome

transfuseur transfusé le plus tôt possible (44).

Après un traitement par laser la surveillance échographique sera plus rapprochée encore, à la

recherche d’une complication : décès d’un co-jumeau, diagnostiquer une anémie chez le

jumeau survivant, dépister une hémorragie fœto-fœtale ou une récidive du syndrome

transfuseur transfusé. Cette surveillance comprendra la mesure de la vitesse du pic systolique

12

de l’artère cérébrale moyenne (36). On s’attachera également à surveiller la croissance des

fœtus et à dépister l’apparition de lésions cérébrales.

A distance ou en cas de décès in utero d’un des jumeaux on pratiquera une IRM fœtale autour

de 30-32SA ou trois semaines minimum après la survenue de la mort fœtale afin d’étudier au

mieux le cerveau des fœtus et de diagnostiquer des lésions passées inaperçues à

l’échographie.

Enfin il est recommandé de surveiller la longueur cervicale pour dépister un risque

d’accouchement prématuré (35).

Modalités d’accouchement

Il n’y a pas de consensus sur le terme ou la voie d’accouchement pour ces grossesses

gémellaires après un traitement par foetoscopie. Certaines équipes préconisent une extraction

par césarienne à partir de 34SA mettant en balance le risque de poursuivre la grossesse avec

toutes les complications potentielles et le pronostic fœtal à ce terme.

Complications du syndrome transfuseur transfusé

Les fœtus exposés à un syndrome transfuseur transfusé sont à très haut risque de

complications : mort fœtale in utero, cardiaques, rénales, neurologiques et des anomalies des

extrémités.

1. Récidive

Malgré un traitement par laser optimal, il est possible de constater une récidive du syndrome

transfuseur transfusé. Ainsi Robyr et al dans une étude rétrospective ont noté un taux de

13

récidive de 14% (36). Par ailleurs il existait également dans 13% des grossesses une

différence significative des vitesses cérébrales entre les co-jumeaux (supérieure à 1,5MoM et

inférieure à 0,8MoM de manière concomitante). Cette différence signe l’existence d’une

transfusion fœto-fœtale de l’ancien receveur vers l’ancien donneur ou le contraire en cas

d’inversion de shunt. Il est donc essentiel de surveiller les vitesses cérébrales dans les suites

du traitement.

2. Perte fœtale

La mort fœtale in utero d’au moins un des co-jumeaux n’est malheureusement pas un

évènement rare lors d’un syndrome transfuseur transfusé. Même si le traitement par laser a

significativement amélioré le pronostic, le taux de mortalité d’au moins un des jumeaux reste

important : 38% dans une étude monocentrique réalisée entre 1999 et 2004 (6). Ainsi une

revue de la littérature récente notait une médiane de survie à 57% sur 1300 cas traités par laser

(55).

De plus la mort d’un des fœtus peut entraîner un phénomène d’exsanguination chez son co-

jumeau lorsqu’il reste des anastomoses effectives (12). Et cela en quelques heures seulement.

C’est pourquoi la surveillance post-opératoire après une foetoscopie laser est essentielle et il

peut parfois être nécessaire de pratiquer une transfusion in utero chez le survivant en cas

d’anémie (42).

3. Fausse couche et prématurité

Le taux d’accouchement prématuré même si il a été amélioré par la foetoscopie laser reste

important en cas de syndrome transfuseur transfusé et est responsable d’une part non

négligeable de la morbidité et de la mortalité néonatale. Ainsi le taux d’accouchement

prématuré est de 17% avant 24SA, 30% avant 28SA et plus de 50% avant 34 SA (35, 43, 54).

On peut incriminer l’hydramnios sévère qui va provoquer une augmentation de pression

intramniotique et donc une ouverture du col (40, 48). Ainsi Salomon et al ont montré que les

femmes présentant un syndrome transfuseur transfusé dont le col mesurait moins de 15mm

avaient un bénéfice à être cerclées après le laser (38).

14

Par ailleurs dans cette même étude le taux de rupture prématurée des membranes étaient de

près de 50% quelque soit la longueur cervicale. Dans l’étude de Sénat et al le taux de fausse

couche après laser était de 12% dans la semaine suivant le geste, le taux de rupture

prématurée des membranes était de 6% dans la semaine suivant le geste et de 9% dans le mois

(43). Il n’y avait pas de différence significative entre le groupe amniodrainage et fœtoscopie

laser.

4. Chorioamniotite

Dans une étude récente, parmi les 258 femmes ayant bénéficié d’un traitement par laser avec

un col supérieur à 15mm, 4,6% ont présenté une chorioamniotite (38). Il est donc nécessaire

de rester attentif aux signes cliniques pouvant suggérer cette complication, d’autant s’il existe

une rupture prématurée des membranes.

5. Brides amniotiques

Lors d’un traitement par foetoscopie la membrane séparant les jumeaux peut se déchirer,

constituant ainsi des brides au travers desquelles l’ancien receveur risque d’entraver ses

membres et de développer une séquence des brides amniotiques. Ainsi Winer et al dans une

étude portant sur 438 syndromes transfuseur transfusé traités par laser, 1,8% présentaient des

strictions ou des amputations. Parmi ces cas, un quart avait été diagnostiqué par échographie.

La rupture prématurée des membranes semblait être un facteur de risque (53).

6. Complications cardiaques

La présence d’un syndrome transfuseur transfusé majore le risque de malformations

cardiaques congénitales. Le receveur peut développer, de part son état d’hypervolémie

chronique, une cardiomégalie simple ou une insuffisance cardiaque préterminale. On peut

également observer chez certains une sténose pulmonaire à septum intact.

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7. Complications rénales

Les deux co-jumeaux sont à risque de développer des lésions rénales pouvant aller de la

simple glomérulopathie transitoire jusqu’à l’insuffisance rénale terminale. En anténatal cette

atteinte rénale peut se manifester par un aspect hyperéchogène des reins.

8. Lésions cérébrales et Pronostic neurologique à long terme.

Les fœtus issus de grossesse compliquée d’un syndrome transfuseur transfusé sont à haut

risque de développer des lésions cérébrales. Ces lésions répondent de plusieurs mécanismes :

il y a bien sûr les conséquences de la prématurité et du retard de croissance mais également

les risques propres au syndrome transfuseur transfusé. Ainsi l’hypovolémie et l’hypervolémie

chronique vont être responsables de lésions neurologiques clastiques ou hémorragiques,

primaires ou secondaires.

Le taux de lésions cérébrales après un traitement par laser varie de 5,4 à 10% selon les études

(22, 29, 43). Même si ce chiffre reste important la fœtoscopie a amélioré le pronostic de ces

enfants : le taux de lésions cérébrales en cas d’abstention a été retrouvé à plus de 20%, et près

de 14% en cas de d’amniodrainages (29, 43).

Le risque pour un jumeau de développer une nécrose de la substance blanche est dix fois plus

important en cas de grossesse gémellaire monochoriale (29).

Néanmoins des études récentes montrent que le pronostic neurologique à long terme est

identique chez les jumeaux bichoriaux et monochoriaux lorsqu’ils sont traités par fœtoscopie

laser (13,18). Ainsi dans une étude comparant le développement neurologique à l’âge,

corrigé, de deux ans chez des jumeaux issus de grossesse compliquée de syndrome

transfuseur transfusé et des jumeaux nés au même terme, mais issus de grossesse bichoriale

biamniotique, Lenclen et al ont retrouvé un développement normal chez 81, 88,6 et 93,1%

chez les fœtus traités par amniodrainages, laser et les jumeaux contrôles (18). Il n’y avait pas

de différence significative entre les donneurs et les receveurs. De même en cas de mort fœtale

après laser, le survivant n’était pas plus à risque d’handicap. Seule la prématurité était

significativement associée au retard psychomoteur en cas de traitement par laser. Il n’y avait

16

pas de différence significative dans les scores de développement entre les jumeaux bichoriaux

et ceux traités par laser, à la différence des fœtus traités par amniodrainage.

Ces résultats sont concordants avec ceux de Graef et al qui retrouvaient 86,8% de

développement normal chez les enfants traités par laser in utero (13). D’ailleurs en l’absence

de syndrome transfuseur transfusé les enfants issus de ces grossesses ont un développement

neurologique comparable aux jumeaux bichoriaux (15).

Selon les différentes études et en fonction des outils d’évaluation utilisés, le taux de séquelles

à long terme peut aller jusqu’à 18% (20, 21). Dans une étude menée sur 212 grossesses

monochoriales biamniotiques compliquées de syndrome transfuseur transfusé traité par

fœtoscopie laser dans trois centres européens, Lopriore et al ont trouvé que plus l’âge

gestationnel au moment du geste était important, plus le stade de Quintero était élevé, plus le

poids de naissance était faible, plus les enfants avaient des risques de présenter un retard

psychomoteur à l’âge de deux ans avec des Odds Ratio respectivement à 1,3 ; 3,55 ; 1,18. En

analyse multivariée seul le terme de naissance ressortait comme facteur de risque avec un

Odds Ratio à 1,33 par semaine.

Ainsi il est établi aujourd’hui que la coagulation des anastomoses au laser par fœtoscopie

assure le plus grand taux de survie avec le moins séquelle.

L’objectif de ce travail était de préciser les caractéristiques des accidents neurologiques

survenant dans une cohorte de syndrome transfuseur transfusé pris en charge dans un centre

spécialisé.

17

Matériel et méthode

Nous avons étudié les lésions cérébrales découvertes en anténatal en cas de syndrome

transfuseur transfusé survenu entre janvier 1999 et août 2009 et ayant été traités par la même

équipe spécialisée, centre de référence pour le syndrome transfuseur transfusé, De 1999 à

2008, les patientes étaient prises en charge dans le centre hospitalier de Poissy Saint Germain,

maternité de niveau III des Yvelines. A partir de 2008, les patientes furent prises en charges à

l’hôpital Necker enfants malades à Paris, également maternité de niveau III. Jusqu’en 2002

certaines patientes étaient traitées par amniodrainage dans le cadre du protocole thérapeutique

randomisé Eurofoetus. Tous les syndromes transfuseur transfusé étaient survenus avant 26SA.

Les données ont été obtenues à partir des dossiers d’échographies et d’IRM. Les données

manquantes ont été obtenues à partir des dossiers médicaux. Les cas survenus entre 1999 et

2004 ont fait l’objet d’une précédente publication (29).

A l’arrivée dans le service, le diagnostic de syndrome transfuseur transfusé était confirmé par

échographie par un médecin spécialiste de cette pathologie devant l’association hydramnios,

avec une grande citerne mesurée à plus de huit ou dix centimètres avant et après 20SA

respectivement, oligoamnios avec une petite citerne mesurée à moins de 2entimètres. Une fois

le diagnostic posé, les patientes étaient opérées le jour même ou le lendemain.

L’intervention était réalisée, sous contrôle échographique, sans anesthésie pour

l’amniodrainage, sous anesthésie locale pour la fœtoscopie laser, par un opérateur

expérimenté. A l’admission dans le service toutes les patientes bénéficiaient d’une

échographie du col. A partir de 2004, les patientes présentant un col de moins de 15mm

étaient cerclées, selon la technique de Mac Donald, dans le même temps que la fœtoscopie.

La technique utilisée de photocoagulation laser a été décrite précédemment par Yamamoto et

al (55). Elle consiste en une photocoagulation des anastomoses artério-veineuses sélective, de

part et d’autre de la ligne équatoriale séparant les deux cordons, d’un bord placentaire à

l’autre, grâce à une fibre laser de 1mm. Le foetoscope de 2mm (Storz 26008 AA), droit ou

18

courbe, est introduit au travers d’un trocard de 10 french, dans le sac amniotique du receveur.

Parfois le traitement consistait en une coagulation funiculaire d’un des jumeaux, néanmoins

dans cette série de cas, aucune patiente n’a eu de coagulation première.

En cas de diagnostic de mort fœtale in utero à l’admission, la prise en charge consistait en une

surveillance échographique ciblée sur la recherche d’une anémie fœtale chez le survivant, qui,

le cas échéant était traitée par transfusion in utero.

Les patientes étaient hospitalisées pour quarante-huit heures minimum et bénéficiaient d’une

surveillance échographique biquotidienne avec mesure systématique de l’ensemble des

doppler fœtaux et mesure du pic systolique de l’artère cérébrale moyenne. En cas de suspicion

d’une anémie fœtale, devant une discordance des vitesses cérébrales (supérieure à 1,5MoM et

inférieure à 0,8MoM), une transfusion in utero était réalisée.

Le suivi était réalisé ensuite par un échographiste spécialisé dans le syndrome transfuseur

transfusé de manière hebdomadaire. A cette occasion, en plus de la mesure des doppler

fœtaux et des vitesses cérébrales, une étude de la fonction cardiaque ainsi qu’un examen

morphologique focalisé sur le cerveau étaient réalisés.

En cas d’apparition de lésions cérébrales graves, à la demande des parents, une interruption

sélective de grossesse était réalisé par coagulation sélective de cordon était réalisée par

fœtoscopie.

Une IRM fœtale était réalisée de manière systématique autour de 32SA, avant en cas de

lésions cérébrales visibles à l’échographie, ou trois semaines après une mort fœtale en

l’absence de traitement par laser antérieur.

Les radiologues réalisant l’IRM étaient expérimentés en imagerie fœtale et connaissait les

résultats des différentes échographies. Toutes les patientes sauf une ont bénéficié d’une IRM

anténatale. . Le protocole d’IRM comportait toujours au minimum des séquences de

localisation, des séquences pondérées en T2 dans les trois plans de l’espace et au moins une

séquence pondérée en T1. En fonction des constatations initiales, d’autres séquences (écho de

gradient, T2*, diffusion…) pouvaient être réalisées par le radiologue.

Les patientes suivies sur le centre étaient césarisées entre 34 et 35SA. Celles suivies à

l’extérieur étaient accouchées sur leur maternité d’origine, selon les protocoles de leur

service.

19

Résultats

Entre janvier 1999 et août 2009, 664 patientes ont été traités par la même équipe. Durant cette

période 34 cas de lésions cérébrales ont été diagnostiquées en anténatal, soit 5,1%.

Durant cette période 579 patientes ont été traitées par fœtoscopie, 79 par amniodrainage, 6

par expectative. Le taux de lésions cérébrales de découverte anténatale était de 12,7% en cas

d’amniodrainage, 3,8% en cas de laser.

Le terme moyen de diagnostic du syndrome transfuseur transfusé était de 21SA (de 16 à

25SA, déviation standard 2,7).

Le terme moyen du diagnostic des lésions cérébrales était de 27,7SA (de 21 à 37SA, déviation

standard 3,9).

Le délai moyen entre le diagnostic de syndrome transfuseur transfusé et celui des lésions

cérébrales était de 7 semaines (de 0 à 15, déviation standard 4,7).

Toutes les patientes sauf quatre ont bénéficié d’une IRM (cas numéro 24,25 où les lésions ont

été découvertes par échographie avant 26SA, numéro 7 pour qui il a été réalisé une

coagulation de cordon dans un contexte de bradycardie fœtale lors d’une transfusion in utero),

et numéro 21 qui a accouché à 27SA avant la confirmation par IRM des lésions.

Le diagnostic était fait par échographie dans 79,4% des cas. L’IRM a permis le diagnostic de

lésions dans 96,7% des cas, c'est-à-dire tous hormis pour la patiente numéro 3, et a permis

d‘infirmer la normalité échographique pour les patientes numéro 1, 8, 10, 13, 15, 22, 32.

Le taux d’atteinte des donneurs et des receveurs était respectivement de 33,3 et 66,6% en cas

d’amniodrainage, 72,2 et 27,7% en cas de fœtoscopie laser. (tableau 2).

20

Pour cinq grossesses, et six fœtus, les lésions consistaient en des ventriculomégalies

modérées. Toutes sont restés stables pendant la grossesse et jusqu’à la naissance, sauf pour

une, la patiente numéro 11, dont l’ancien receveur présentait un élargissement important des

ventricules latéraux (20mm). Pour la patiente 13, le statut du fœtus atteint n’était pas

renseigné.

Pour les vingt-huit grossesses restantes, la nature ischémique, hémorragique ou mixte des

lésions observées, était respectivement de 77,8 ; 11,1 et 11,1 % en cas d’amniodrainage,

61,1 ; 27,7 ; et 11,1 % en cas de traitement par laser (tableau 2). Les donneurs et les receveurs

présentaient indifféremment des lésions ischémiques ou hémorragiques. Le taux de lésions

ischémiques observées était plus important que celui des lésions hémorragiques (64,3 versus

25 %). En cas de traitement par laser les donneurs étaient plus touchés que les receveurs,

respectivement 72,2 et 27,7%, en cas de traitement par amniodrainage ce rapport s’inversait,

33,3 et 66,6% respectivement. Par contre cette différence s’amendait lorsque l’on regardait

l’ensemble des patientes (57,1 et 42,9% respectivement) (tableau 2).

Dans cette série 16 fœtus sont décédés in utero, il s’agissait indifféremment de donneurs ou de

receveurs (6 donneurs, 9 receveurs, 1 fœtus de statut indéterminé). Pour les patientes 20, 26 et

33 le jumeau est décédé dans les suites immédiates de la fœtoscopie laser. Six patientes ont eu

une interruption sélective de grossesse, patientes numéro 2, 4, 6, 28, 31 et 34.Le délai moyen

de survenue entre le décès et l’apparition de lésions cérébrales chez le jumeau survivant était

de 5 semaines (de 0 à 13 semaines, déviation standard 3,9, médiane 3,35 semaines) (tableau

1). Ce délai était cependant différent en cas d’amniodrainage, 3,5 semaines (déviation

standard 2,28) et de laser 6,3 semaines (déviation standard 4,18).

Toutes les patientes ont bénéficié d’un conseil prénatal. Huit patientes ont eu une interruption

sélective de grossesse : 6 par coagulation sélective de cordon et deux par analgésie foeticide

pour des lésions cérébrales chez le survivant (patientes 1 et 3).

21

Patiente n° terme STT (SA) Traitement T.I.U MFIU

(terme)

Terme de

diagnostic

des lésions

(SA)

Jumeau

atteint

type lésion

1 19,3 2A 0 Oui (27,5) 30 R LEMMK

2 24,3 1L,3A 2 Non 30,5 R atrophie ischémique

3 19,6 0 0 Oui (21,5) 21,5 D hémorragie intraparenchymateuse

4 17,5 2L 0 Non 25,6 D schizencéphalie micropolygyrie

5 22,6 1L,1A 1 Non 25,8 D HIV3 LM

6 21 1L 0 Non 21,3 D schizencéphalie atrophie et retard de

gyration

7 20,1 2L 1 Non 22,1 D HIV et lesion ischémique

8 17,9 1L 0 Non 32 D hemiatrophie hémisphérique gauche

+ microgyrie

9 17,5 1L 0 Non 28,5 D hemiatrophie hémisphérique gauche

+ schizencephalie

10 19 1L 0 Non 32 R Schizencephalie

11 24 1L 5 Non 25 R +D VL bilatérale, diffusion évoquant

ischémie

12 23 1A 0 Non 27 R Lésion clastique calleuse, péri-

calleuse et frontale interne.

13 25 1A 0 Oui (30) 33,7 NR Accident ischémique occipital gauche

14 23 1L 0 Non 28 D VL asymètrique

15 17,5 0 1 Oui (17,5) 28,5 NR VL asymétrique

16 16 1L 0 Non 29 NR VL et élargissement sous-

arachnoïdien

17 NR 1L 1 Non 25 D hémorragie sous arachnoïdienne.

18 22,1 1L 0 Non 25,1 R atrophie ischémique temporale

19 22 6A 2 Oui (28) 31 D Ischémie temporopariétale

20 20 1L 0 Oui (20) 21 D Ischémie des noyaux gris centraux

21 24 3A 0 Non 27 D LEMMK

22 22 1L,1A 0 Oui (22) 30 D HIV II

23 21 2A 0 Oui (NR) 31 R HIV et ischémie

24 18 1L,1A 0 Oui (24) 26 D Schizencéphalie

25 23 1L 0 Non 23 D hémorragie intraparenchymateuse

26 24 1L 1 Oui (24) 30 R Hémorragie sous arachnoïdienne

27 24 1L 0 Oui (34) 37 R Schizencephalie

28 17 1A 1 Oui (24) 32 D LEMMK périventriculaire

29 21 1A 0 Oui (NR) 32 R LEMMK périventriculaire

30 20 1A 0 Oui (24) 26 R LEMMK périventriculaire

31 25 1A 0 Non 27 R HIV III

32 20 1L 1 Oui (24) 31 D VL

33 19 1L 0 Oui (19) 32 D LEMMK périventriculaire

34 25 1L 0 Non 25 D HIV III

Tableau 1 : caractéristiques des patientes

L : laser, A : amniodrainage, MFIU : Mort fœtale in utero, TIU : transfusion in utero, D : donneur, R :

receveur, LEMMK : leucomalacie multikystique, HIV : hémorragie intraventriculaire, LM :

leucomalacie, VL dilatation ventriculaire,

22

Traitement

Lésions

hémorragiques

(%)

Lésions

ischémiques (%)

Lésions mixtes

(%)

Total

Amniodrainage

D 0 3 (33,3) 0 3(33,3)

R 1 (11,1) 4 (44,4) 1 (11,1) 6 (66,7)

Total 1 (11,1) 8 (77,8) 1 (11,1) 9

Laser

D 4 (22,2) 7 (38,9) 2 (11,1) 13 (72,2)

R 1 (5,5) 4 (22,2) 0 5 (27,7)

Total 5 (27,7) 11 (61,1) 2 (11,1) 18

Abstention

D 0 0 0 0

R 1 (100) 0 0 1 (100)

Total 1 (100) 0 0 1

Total

D 4 (14,3) 10 (35,7) 2 (7,1) 16 (57,1)

R 3 (10,7) 8 (28,6) 1 (3,6) 12 (42,9)

Total 7 (25) 18 (64,3) 3 (10,7) 28

Tableau 2 : répartition du type de lésion en fonction des traitements

D : donneur, R : receveur

23

Discussion

Fréquence et délai d’apparition des lésions

Durant cette période de dix ans 664 grossesses ont été traitées pour un syndrome transfuseur

transfusé. Parmi elles, 34 se sont compliquées de lésions cérébrales diagnostiquées en

anténatal soit 5,1 %.

Ce chiffre conforte les 5,4% retrouvé dans l’étude préalable de Quarello et al réalisé par la

même équipe sur 222 patientes traitées par laser, mais également avec les données de la

littérature (22, 29, 43). Néanmoins ce chiffre est probablement quelque peu sous-estimé : en

effet parmi ces patientes, certaines ont été suivies ensuite sur leur maternité d’origine et il

possible que des lésions aient été non diagnostiquées ou non rapportées.

Le délai moyen de dépistage des lésions entre l’intervention et le diagnostic des lésions

cérébrales était de 7,3 semaines en excluant les patientes numéro 6, 25 et 34.

En effet pour ces trois patientes les lésions ayant été diagnostiquées quarante-huit heures

après, ou le jour même de l’intervention, on peut raisonnablement supposer que ces lésions

existaient déjà au moment du geste et que le syndrome devait évoluer depuis plusieurs

semaines avant d’avoir été diagnostiqué.

Malgré le fait que ces trois patientes aient bénéficié d’un traitement par laser, on ne peut

incriminer la fœtoscopie : en effet le taux de lésions cérébrales en cas d’abstention a été

retrouvé à plus de 20%, et près de 14% en cas de d’amniodrainages dans d’autres études (43).

A l’inverse la coagulation des anastomoses permet de diminuer le risque de survenue des

lésions. Pour preuve Lopriore et al, dans une étude comparant la survenue de lésions

cérébrales entre les jumeaux monochoriaux avec ou sans syndrome transfuseur transfusé,

retrouvaient quatre fois moins de lésions cérébrales chez le survivant en cas de syndrome

traité par laser. En effet le décès d’un des fœtus peut entraîner chez son co-jumeau une

24

exsanguination et donc une instabilité hémodynamique qui va pouvoir être à l’origine de

lésions clastiques. Cependant il est difficile de dater le moment de survenu des lésions

cérébrales observées en anténatal : est-ce avant, pendant ou après le laser ?

Le délai d’apparition des lésions cérébrales était plus court en cas de mort fœtale in utero pour

les patientes traitées par amniodrainage. En effet, en l’absence de coagulation des

anastomoses, les fœtus restent soumis au phénomène d’instabilité hémodynamique de manière

répétée et prolongée. Ceci peut expliquer que ces lésions soient plus précoces car le

phénomène les engendrant est plus violent, d’autant que cette technique va aboutir à des

changements hémodynamiques soudains chez les deux co-jumeaux.

De plus Wagner et al, dans une étude rétrospective réalisée chez soixante patientes présentant

un syndrome transfuseur transfusé de stade 1, comparant le traitement laser et l’expectative

retrouvaient moins de retard psychomoteur à l’âge de 2ans (0% versus 23%) (51).

Jumeau atteint :

Dans cette série, les donneurs étaient plus souvent porteurs de lésions cérébrales que les

receveurs en cas de laser. On peut, pour expliquer cette différence, arguer le fait que la

situation du donneur est souvent plus précaire : retard de croissance et anémie chronique. Le

laser vient alors réduire encore le territoire vasculaire placentaire, favorisant l’apparition de

lésions ischémiques et hypoxiques par insuffisance vasculaire. En cas de traitement par

amniodrainage cette différence s’inverse, là encore on pourrait supposer que le donneur, plus

fragile, serait plus prompt à décéder. Néanmoins dans une méta-analyse récente reprenant

quinze articles et comparant les donneurs et les receveurs traités par laser, Rossi et al ne

retrouvaient aucune différence de morbidité neurologique entre les co-jumeaux

(respectivement 9 et 10% pour les donneurs et les receveurs) (37).

25

Performances de l’IRM et de l’échographie :

Le taux de détection de l’IRM dans cette série est de 97%. Elle fut mise en défaut dans un cas

à 22SA pour la détection d’une hémorragie intraparenchymateuse. En effet à ce terme très

précoce, l’analyse du cerveau fœtal peut-être difficile avec cet examen, en particulier du fait

d’une gyration encore pauvre et d’artéfacts de mouvements fréquents. Cependant une

hémorragie intra-ventriculaire avait été détectée sans peine à 21SA et 3 jours chez une des

patientes, de même qu’une ischémie des noyaux gris centraux à 21SA.

L’échographie n’avait pas permis le diagnostic chez sept patientes : une leucomalacie à 30SA,

une hémiatrophie associée à une micropolygirie à 32SA, un accident ischémique occipital

diagnostiqué en aigu grâce à l’IRM de diffusion, deux dilatations ventriculaires à 28 et 31SA,

une hémorragie intraventriculaire de grade 2 à 30SA, et une schizencéphalie à 32SA.

Néanmoins la dernière patiente n’était pas suivie en échographie sur le centre et présentait de

plus une obésité morbide. En effet l’examen cérébral au troisième trimestre de la grossesse

n’est pas aisé d’autant plus lorsqu’il s’agit de jumeaux. L’exploration du cerveau est rendue

difficile de part l’ossification du crâne et la position fœtale, puisqu’il s’agit d’obtenir un abord

transfontanellaire, et chez les jumeaux la mobilisation fœtale n’est pas toujours possible, de

même que l’exploration par voie transvaginale. De plus certaines pathologies ne sont pas

accessibles à un diagnostic échographique, ou très difficilement : les anomalies focales de la

gyration, les schizencéphalies minimes, les anomalies de migration neuronales (1, 2, 28).

Ainsi l’échographie et l’IRM sont complémentaires: l’échographie permettant un diagnostic

plus précoce et un suivi rapproché plus facile d’accès, l’IRM permettant d’explorer plus

facilement les fœtus à des termes avancés ou en cas de patientes peu échogènes, de conforter

un diagnostic délicat. Tout comme Benoist et al l’avaient montré dans une étude comparant

l’échographie focalisée et l’IRM en cas d’infection fœtale à CMV, la combinaison de ces

deux techniques permet d’améliorer le dépistage des lésions cérébrales en augmentant la

sensibilité, la spécificité, les valeurs prédictives positives et négatives de la présence de ces

lésions (4). De même Picone et al avaient retrouvé que l’IRM permettait de diagnostiquer des

lésions cérébrales à type d’anomalies de la substance blanche ou de la gyration chez 46% des

fœtus infectés à CMV avec une échographie cérébrale normale mais des signes d’infection

fœtale (27).

26

L’IRM est ainsi un examen complémentaire essentiel dans l’exploration de ces fœtus. En effet

il s’agit de se donner les moyens de reconnaître ces lésions pouvant grever dramatiquement le

pronostic neurologique de ces enfants et il serait donc fort dommageable de ne pas pratiquer

cet examen d’une innocuité totale.

Physiopathologie des lésions neurologiques

Seuls sept fœtus dans cette série présentaient des lésions hémorragiques, trois des lésions

mixtes, dix-huit des lésions ischémiques.

L’instabilité hémodynamique avec l’association anémie/polyglobulie va être à l’origine de

lésions vasculaires en particulier cérébrales. Ainsi deux types de lésions vont se développer :

des lésions à bas débit, par exemple chez le donneur qui présente une hypovolémie chronique,

ou en cas de mort fœtale d’un co-jumeau chez le survivant ; des lésions de haut débit, chez le

receveur de manière chronique ou après un traitement par laser incomplet compliqué par une

hémorragie fœto-fœtale (12, 29).

Le type et la localisation des lésions vont dépendre du terme de survenu et de la nature de

l’accident : à partir de la fin du deuxième trimestre, ou du début du troisième trimestre de

grossesse, le cerveau réagit aux agressions par une prolifération astrocytaire ; durant la

première moitié de la grossesse, les astrocytes ont une capacité de réaction limitée (2). Ainsi

avant 26SA une destruction focale du cerveau va aboutir à une porencéphalie ou une

schizencephalie souvent associée à une micropolygyrie en regard, car survenant avant la fin

de la migration neuronale complète (2, 9,17). A l’inverse une destruction plus tardive aboutira

à une leucoencéphalomalacie due à une prolifération gliale. En cas d’hypotension sévère, les

premières régions cérébrales atteintes sont les thalami, les noyaux gris centraux et le tronc

cérébral. De même la durée de l’épisode hypotensif est déterminant dans la localisation des

lésions : ainsi en cas d’arrêt respiratoire, chez l’enfant, de dix à quinze minutes les dommages

concernent les thalami, le pallidum, le cortex prérolandique et parfois l’hippocampe. Lorsque

l’arrêt se prolonge vingt-cinq à trente minutes toute la substance blanche est atteinte et on peut

observer une leucoencéphalomalacie multikystique (2).

27

D’autres lésions plus bénignes peuvent également être observées : kyste sous épendymaire,

ventriculomégalie modérée, atteinte de la lame lenticulostriée. Certains auteurs ont incriminés

de micro-emboles chez le receveur dus à la polyglobulie. Néanmoins ces lésions ont été

constatées chez les deux co-jumeaux (9, 22).

Les hémorragies intraparenchymateuses ou intraventriculaires chez les donneurs peuvent être

expliquées par un phénomène de bas débit cérébral : l’hémorragie débutant au niveau des

plexus choroïdes et s’étendant dans les ventricules ou dans le parenchyme. Le tout pouvant

réaliser un aspect d’infarcissement complet du cerveau. De plus une hémorragie peut survenir

à l’intérieur même d’une lésion ischémique au moment de la revascularisation.

Chez le receveur, l’hypervolémie peut aboutir à une destruction de la paroi des vaisseaux

sanguins intracérébraux, provoquant ainsi une hémorragie cérébrale avec une atteinte

potentielle de l’ensemble des structures cérébrales.

Ainsi tous les types de lésions cérébrales, ischémiques ou hémorragiques, peuvent se voir

chez les deux fœtus quelque soit leur rôle, donneur ou receveur.

Limites de l’étude

Cette étude rétrospective comporte de nombreux biais. Tout d’abord le taux de survenue des

lésions est probablement sous-estimé : en effet de nombreuses patientes étant adressées de

maternité éloignées, elles ont ensuite été suivies sur leur centre d’origine et n’ont pas été

obligatoirement renvoyées dans le centre en cas de diagnostic de lésions cérébrales qui ont pu

ne pas être rapportées bien que les issues aient été récupérées de manière systématique. De

même certaines lésions ne sont découvertes qu’en post-natal et ne sont donc pas décomptées

ici. De plus en cas de mort fœtale in utero, il est possible que le fœtus décédé ait été porteur

de lésions. A l’inverse certaines lésions diagnostiquées en prénatal sont régressives au cours

de la grossesse, ainsi dans l’étude de Quarello et al 23% des lésions cérébrales vues en

anténatal n’étaient plus visibles aux examens post-nataux (29). Il s’agissait de

28

ventriculomégalies modérées, d’une hémorragie intraventriculaire de grade II et d’une

hémorragie sous-arachnoïdienne.

De plus cette étude étant monocentrique, on peut se demander si ces résultats sont

transposables à l’ensemble des grossesses compliquées de syndrome transfuseur transfusé. En

effet les patientes présentées ici ont bénéficié d’un suivi étroit, par des médecins spécialisés

dans la prise en charge de cette pathologie dans un centre de référence et donc

particulièrement attentifs à la survenue de ces lésions et habitués à les dépister.

On peut se demander également si la réalisation systématique d’une IRM ne tend pas à sous-

estimer l’efficacité de l’échographie focalisée. En effet il est licite de supposer que

l’échographiste, sachant qu’une IRM sera réalisée, peut être enclin à abréger un examen

focalisé sur le cerveau au troisième trimestre, particulièrement difficile.

De plus la majorité des patientes de cette étude présentaient un syndrome transfuseur

transfusé de stade 3. On peut donc se demander s’il est légitime de traiter les stades 1. Comme

nous l’avons vu précédemment le traitement laser n’est pas indemne de risque. Cependant

dans une étude récente comparant le pronostic à court et long terme des syndromes

transfuseur transfusé de stade 1, Wagner et al retrouvaient que le développement neurologique

à deux ans des enfants issus de ces grossesses était meilleur en cas de traitement par laser :

avec un taux de handicap neurologique de 0 versus 23% respectivement en cas d’abstention.

Par contre le taux de survie d’au moins un des jumeaux était plus élevé dans le groupe

expectative, respectivement 97% contre 85% dans le groupe laser (51).

Par ailleurs Middeldorp et al, dans une série comparant onze syndromes transfuseur transfusé

survenus après 26SA traités par amniodrainage avec dix syndromes traités par laser,

retrouvaient dans le groupe traité par laser un terme d’accouchement plus tardif (31SA versus

29SA), une diminution de la morbidité néonatale (0 versus 27%) et une diminution du taux de

lésions cérébrales sévères (15 versus 23%) (25).

29

Peut-on limiter la survenue de ces lésions ?

Comme nous l’avons vu auparavant la prise en charge et le suivi de ces patientes est

déterminant pour le pronostic de ces grossesses. Ainsi en l’absence de traitement, le taux de

lésions cérébrales est de 20% (42). Il s’agit donc de diagnostiquer précocement la survenue

d’un syndrome transfuseur transfusé afin de le traiter tôt pour limiter l’exposition des fœtus à

une instabilité hémodynamique génératrice de lésions cérébrales.

Quintero et al ont proposé une technique de coagulation des anastomoses séquentielle en

débutant par les anastomoses artério-veineuses du donneur vers le receveur et en finissant par

les anastomoses artérioartérielles et veinoveineuses (31). En utilisant cette technique le taux

de mort fœtale in utero du donneur était diminué (7,3 contre 21,4%). Ils expliquaient cette

différence par une amélioration de l’hémodynamique du donneur. On peut donc imaginer que

cette technique pourrait diminuer la survenue de lésions cérébrales ischémiques du moins

chez le donneur, qui est le plus touché en cas de traitement par laser dans notre série.

Cependant certaines situations restent difficiles. En effet, en plus des difficultés techniques

liées à l’examen morphologique d’une grossesse gémellaire à un terme tardif, il n’est pas

toujours aisé d’établir un pronostic à long terme devant des lésions cérébrales d’allure

anodine, comme les ventriculomégalie, mais potentiellement évolutives ou témoignant d’une

atteinte cérébrale plus complexe inaccessible au diagnostic prénatal. Même si grâce au

développement de nouvelles techniques d’imagerie par IRM, notamment la diffusion, il est

aujourd’hui plus facile de dépister les lésions cérébrales ischémiques ou hémorragiques plus

précocement (19). De plus en cas de lésions cérébrales sévères, il n’est pas toujours aisé, à ces

termes tardifs, de pratiquer une interruption sélective de grossesse, le cordon du jumeau

atteint n’étant pas toujours accessible.

30

Conclusion

La survenue de lésions cérébrales, même si le traitement par fœtoscopie laser en a diminué

l’incidence, n’est pas un évènement rare en cas de syndrome transfuseur transfusé. De

récentes études ont montré que ce pronostic était amélioré par le laser même pour les stades

1, et après 26SA (51, 25).

Ces lésions peuvent être de nature ischémique, le plus souvent, ischémo-hémorragique ou

hémorragique. Elles peuvent toucher les deux co-jumeaux : donneurs ou receveurs.

Le dépistage de ces lésions repose sur la combinaison de l’échographie et de l’IRM fœtale.

L’échographie focalisée sur l’anatomie cérébrale, réalisée par un opérateur possédant une

expérience de cette pathologie, permet le dépistage précoce de ces lésions. L’IRM permet de

confirmer ou de rattraper le diagnostic en explorant au mieux le cerveau fœtal au troisième

trimestre de la grossesse.

Actuellement de nouvelles techniques d’imagerie par résonnance magnétique se développent.

Ainsi grâce à la diffusion on peut aujourd’hui diagnostiquer précocement une hémorragie ou

une ischémie en aigu (33). Encore à l’étude, la spectroscopie de résonance magnétique du

proton, permettra peut-être un jour de mieux comprendre le métabolisme et le

fonctionnement cérébral fœtal (19).

Il est essentiel afin de diminuer la morbidité et la mortalité périnatale de ces grossesses de les

surveiller étroitement. C’est pourquoi toutes les patientes ayant une grossesse gémellaire

monochoriale biamniotique doivent bénéficier d’une surveillance médicale adaptée, c’est-à-

dire rapprochée et dans un centre spécialisé. En effet la rapidité de prise en charge, en limitant

le temps d’exposition des fœtus à une situation hémodynamique précaire, va être déterminante

pour le pronostic de ces enfants.

31

Annexes

Exemples d’iconographie

Echographie 25SA : retrouvant une asymétrie ventriculaire associée à une vallée sylvienne

ouverte avec une image hyperéchogène avec image cavitaire à l'intérieur. Augmentation de

l'espace péricérébral, avec aspect d'atrophie du lobe temporal Le tout compatible avec un

accident ischémique de l'hémisphère droit. Dr JP BERNARD

32

A B

C D

E F

G H

A, B : ischémie du thalamus

gauche et des noyaux caudés à

21SA.

C : nécrose du corps calleux à

27SA.

D : leucomalacie

périventriculaire à 27SA.

E : microcéphalie avec

élargissement des espaces

sous-arachnoïdiens à 25SA.

F : leucomalacie multikystique

avec ventriculomégalie à

27SA.

G : leucomalacie

périventriculaire à 27SA.

H : hémorragie

intraventriculaire grade II

associée à une hétérogénéité

du plexus choroïde droit à

30SA.

E.QUARELLO

33

Aspect d'hémi-atrophie hémisphérique gauche avec perte de substance marquée dans la région fronto-

pariétale gauche ainsi qu'au niveau de la vallée sylvienne avec amincissement cortical dans la région

temporale inférieure et interne. P.SONIGO

34

35

Atrophie de l’hémisphère cérébral gauche touchant de façon préférentielle le lobe pariétal et le

temporal. La région de la vallée sylvienne apparaît en hypo-signal T2 relatif, hyper-signal T1

évoquant une atrophie sur lésion ischémique.

B. SUAREZ

36

Lésions séquellaires post-ischémiques anciennes à type d’hémiatrophie hémisphérique gauche avec

lésions microgyriques essentiellement occipitales et frontales gauches.

P. SONIGO

37

Anastomoses placentaires

Lewi et al, Intertwin anastomoses in monochorionic placentas after fetoscopic laser

coagulation for twin-to-twin transfusion syndrome: Is there more than meets the eye?

American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 194, 790–5

Placenta d’un cas de récidive de syndrome transfuseur-transfusé après traitement laser. En

encadré anastomoses artérioveineuse (AV) et veinoartérielle (VA) persistantes.

38

Examen fœtopathologique : Leucoencéphalomalacie multikystique.

YY HHiilllliioonn

39

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