Prise en charges des tumeurs rares en Alsace

Organisation de la prise en charge des tumeurs rares en AlsaceRseau rgional de Cancrologie ALSACEF.-D. Druart S. Jaeggy F. Lemanceau

En collaboration avec le Centre Paul Strauss et les Hpitaux Universitaires de StrasbourgDcembre 2013Dfinition des cancers raresOn regroupe sous le terme cancers rares les cancers :dont lincidence est infrieure 6/100 000 personnes par an ;ou ncessitant une prise en charge hautement spcialise, du fait de leur sige particulier (mlanome de luve, tumeurs du pritoine), de leur survenue sur un terrain spcifique (noplasies de la femme enceinte), ou complexes (sarcomes des tissus mous).Source: INCa Structuration de loffre de soins pour les patients adultes atteints de cancers rares 201122Les actions spcifiques du Plan cancer sur les cancers raresMesure 20 : Soutenir la spcialit danatomopathologiste.Action 20.3 : Soutenir la dmarche qualit au sein de la profession danatomocytopathologie.Mesure 23 : Dvelopper les prises en charges spcifiques pour les personnes atteintes de cancers rares ou porteuses de prdispositions gntiques ainsi que pour les personnes ages.Action 23.1 : Labelliser les centres de rfrence pour les cancers rares.Pourquoi ces actions spcifiques?Ces cancers constituent une priorit pour plusieurs raisons :1. Tout dabord la difficult du diagnostic2. Mais galement un problme de prise en charge3. En troisime lieu, linsuffisance de laccs aux essais cliniques, 4. Enfin, et surtout, la raret de ces tumeurs, lerrance diagnostique et/ou thrapeutique quelles gnrent sont des facteurs engendrant un sentiment de grande solitude pour le patient et son entourage.

3Laction 23.1Historique : 3 appels projets visant structurer loffre de soins pour les patients adultes atteints de ces cancers ont t lancs de 2009 2011 permettant daboutir lorganisation suivante :Organisation actuelle : des centres experts rgionaux ou interrgionaux, coordonns par un centre expert national. Objectif: dvelopper des collaborations formalises entre les centres experts et les quipes de cancrologie de proximit prenant en charge ces patients.Le centre expert national : La prise en charge des patients atteints de cancers rares est coordonne au niveau national par un centre expert national par groupe de cancers rares, plac sous la responsabilit dun seul mdecin coordonnateur clinicien.Le centre expert rgional ou interrgional : mettre en place une RCP de recours rgionale ou interrgionale, participer la recherche clinique, en favorisant linclusion des patients atteints de cancers rares dans les essais cliniques, participer la formation des soignants et linformation des patients et de leur entourage lchelon rgional ou interrgional, dvelopper la coordination avec les tablissements autoriss traiter le cancer dans leur rgion pour permettre laccs des patients cette filire de soins, tout en respectant les spcificits de chacun.4Missions dun centre expert (rgional ou interrgional)

Les centres experts : missionsMissions spcifiques dun centre expert national

5Incidence de 8 groupes de cancers rares (INCa)

6Lorganisation Alsacienne des cancers raresTumeurs crbrales rares oligodendrogliales de haut gradeCancers de la thyrode rfractairesCancers survenant pendant une grossesseSarcomes des tissus mous et des viscres Thymomes malins et carcinomes thymiquesTumeurs endocrines*Msothliomes pleuraux malinsCancers ORL raresCancers rares de lovaireMaladie de Von Hippel-Lindau et des prdispositions hrditairesau cancer du rein de ladulteCancers rares du pritoineLymphomes associs la maladie coeliaqueLymphomes cutansTumeurs trophoblastiques gestationnellesCancers viro-induits chez le transplantLymphomes primitifs du systme nerveux central

Pas de rfrent alsacien (centre expert en lorraine)Centre expert rgional7Cancers de la thyrode rfractairesCentre expert rgionalResponsable : Dr Olivier SCHNEEGANSPolicliniqueGntique oncologiqueCRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de lHpital BP 4267065 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 25 24 22

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP: DrFrquenceJourHoraireContactTlphoneHUS-CPSCentre Paul StraussCentre Paul StraussSalle de RCPO. SCHNEEGANSDernier jeudidu moisjeudi17H15Secrtariat des RCP03 88 25 24 24Demander poste 2358Visioconfrence rgionale

Rseau TUTHYREF9Cancers survenant pendant une grossesseCentre expert rgionalResponsable : Pr Carole MATHELINSnologie - Ple de Gyncologie-obsttrique CHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire 7098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 78 34

Responsable : Pr Thierry PETITDpartement de mdecine oncologiqueCRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de lHpital BP 42 - 67065 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 25 85 85

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP:FrquenceJourHoraireContactTlphone

10Contactez le centre expert rgional

Sarcomes des tissus mous et des viscres (+os) Centre expert rgionalResponsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZHmatologie et oncologiePle dOncologie et dHmatologieCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 76 88

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP: DrFrquenceJourHoraireContactTlphoneHUS-CPSH.U.SHpital Civil Btiment 4 2me tage - Salle de runion de la Direction gnraleA.DI MARCOJ.E.KURTZLe 2me mercredi du moismercredi14H15Mme CAPODICASA03 88 11 79 74RCP INTERREGIONALE GRAND EST1 jour par mois par visioconfrence. Calendrier sur demande (gnralement second mercredi du mois. Invitation par mail)Statistiques: rgion ALSACEdu 01/01/2010 au 01/12/2013Nbre total de cas: 306Nbre de cas par an pour 100000 habitants: 4,3

Source : NETSARC - RESOSPersonnes prsentesAnatomopathologistes : Dr GhnassiaChirurgiens : orthopediste : Dr Di Marco, Pr Gicquel, plasticien : Dr BodinOncologues : Pr Kurtz, Dr Asmane, Dr Litique, Dr EdelOncologues/hematologues pdiatriques : Pr Entz-WerleRadiothrapeutes : Dr Jung, Pr NoelRadiologues : Dr BierryExistence dune procdure NETSARC pour la soumission des dossiers.

Soumission dossiers par Internet :RCP_sarcomes@chru-strasbourg.frAntonio.di.marco@chru-strasbourg.frRseau NETsarcPrvalence / 100 000 habitantsSarcome des tissus mous: 23,7Chondrosarcome: 5Ostosarcome :5Dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand: 1011Thymomes malins et carcinomes thymiquesCentre expert rgionalResponsable : Pr Gilbert MASSARDService de Chirurgie Thoracique et cardio-vasculaireCHU de Strasbourg, Hpital Civil1 Place de lHpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 69 55 07 98

RCP REGIONALE de RECOURS

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP: DrFrquenceCalendrier 2013HoraireContactTlphoneHUS-CPSH.U.SNHCSalle de runion Direction HC entre 4, 2me tageG. MASSARD1 fois / moisAnnuel sur demande18H-19HMme B. KAYASSEHSecrtariat RCPdu lundi au mercredi les semaines impairesdu mardi au mercredi les semaines paires03 69 55 07 98consultations tumeurs pithliales du thymus au HUSDocteur SANTELMO : lundi matin et mercredi matinProfesseur FALCOZ : lundi aprs-midi et vendredi matinProfesseur MASSARD : mardi matin et aprs-midi

12Tumeurs endocrines*Centre expert rgionalResponsable : Pr Bernard GOICHOTService de Mdecine Interne, Endocrinologie et NutritionCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 75 93

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP:FrquenceJourHoraireContactTlphoneHUS-CPSH.U.SHpital CivilBtiment 42me tageSalle de runion de la Direction gnraleb.Goichot & G.CHABRIERLe 2me vendredi du moisvendredi16HB.GOICHOT03 88 12 76 00Visioconfrence rgionale*Remarque : cette RCP regroupe les tumeurs endocrines digestives, cancer mdullaire de la thyrode, noplasies multiples endocriniennes, corticosurrnalomes et phochromocytomes/paragangliomes malins, cancers parathyrodiens

Rseau RENATEN13Msothliomes pleuraux malinsCentre expert rgionalResponsable : Pr Elisabeth QUOIXService de pneumologieCHU de Strasbourg, Hpital Civil1 Place de lHpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 69 55 06 44

RCP REGIONALE de RECOURS

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP:FrquenceContactTlphoneHUS-CPSH.U.SNouvel Hpital CivilSalle de runionChir. ThoraciqueE.QUOIXJeudi le 6 juin 2013 18 HJeudi le 4 juillet 2013Pas de RCP en aot Jeudi le 5 septembre 2013Jeudi le 3 octobre 2013Jeudi le 7 novembre 2013Jeudi le 18 dcembre 2013Jeudi le 9 janvier 2014 Mme LEDERMANN03 88 15 06 44Visioconfrence rgionale

Rseau MESOPATH14Cancers ORL raresCentre expert rgionalResponsable : Pr Philippe-Emmanuel SCHULTZService dORL et de chirurgie cervico-facialeCentre Hospitalier Rgional UniversitaireCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 76 36

RCP REGIONALE

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15Contactez le centre expert rgionalCancers rares ORLGroupe de cancers raresAvec incidence globale estime par anCancers raresIncidence estime par anen FranceCarcinome pidermode hors carcinome pidermode classique1,8 / 100000 adultes (enqute rseau FRANCIM)Carcinome verruqueux900 /anRelecture histo la demandeCarcinome pidermode papillaireCarcinome cellules fusiformes (ou carcinome sarcomatode)Carcinome pidermode basalodeCarcinome adnosquameuxCarcinome lymphopithlial (carcinome indiffrenci type UCNT localis hors du cavum)Carcinome cellules gantesTumeurs des glandes salivaires principales et accessoires0.8 / 100000 adultesCarcinome adnode kystique400/ anRelecture histo la demande (diagnostic, dtermination du grade de malignit +++)Carcinome muco-pidermodeAdnocarcinome (sans autre indication)Adnocarcinome cellules basalesAdnocarcinome polymorphe de bas gradeCarcinome myopithlialCarcinome sur adnome plomorpheCarcinome pthlial-myopithlialCarcinome cellules clairesCarcinome oncocytaireTumeurs du massif facial0.9 / 100 000Carcinome pidermode450 / anRelecture la demandeCarcinome indiffrenci (SNUC)Carcinome neuroendocrineAdnocarcinomeCarcinome adnode kystiqueEsthsioneuroblastomeMlanome muqueuxCarcinome pidermodeTumeurs malignes de loreille0.03 / 100 000Carcinome pidermode15/anRelecture la demandeCarcinome de type glandulaireSarcomes de la tte et du couEstimation daprs les chiffres IGR (% par rapport aux autres localisations): 0.1 / 100 000Fibrosarcome50 / anRelecture systmatiqueLiposarcomeLiomyosarcomeRhabdomyosarcomeSchwannome malinSynovialosarcomeChondrosarcomeOstosarcomeSarcome dEwingTumeurs malignit intermdiaireEstimation IGR: 0.03 / 100 000Tumeur desmode ou fibromatose profonde15/anRelecture systmatiqueTumeur inflammatoire myofibroblastiqueAutres tumeurs malignit incertaineTumeurs odontogniquesEstimation IGR: 0.03 / 100000Carcinome amloblastique15/anRelecture systmatiqueFibrosarcome amloblastiqueCarcinome ondontogne cellules claires16Cancers rares de lovaireCentre expert rgionalResponsable : Pr Jean-Emmanuel KURTZHmatologie et oncologiePle dOncologie et dHmatologieCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 76 88

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Prvalence/100000 habitantsCancer rare de l'ovaire : 30Classificationles tumeurs germinales,les tumeurs des cordons sexuels, les tumeurs petites cellules, les tumeurs mucineuses (adnocarcinomes et tumeurs borderline invasives), cellules claires, et les carcinosarcomes. 17Contactez le centre expert rgionalMaladie de Von Hippel-Lindau et des prdispositions hrditairesau cancer du rein de ladulteCentre expert rgionalResponsable : Pr Hlne DOLLFUSService de gntique mdicaleCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 81 20

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18Contactez le centre expert rgionalCancers rares du pritoineCentre expert rgionalResponsable : Pr Christian MEYER Pr Ccile BRIGANDService de chirurgie viscraleCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 72 78

CRLCC Paul Strauss3 Rue de la Porte de lHpital BP 4267065 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 25 85 85

Anatomopathologie Pr Jean-Pierre BELLOCQ, Dr Gerlinde LANG-AVEROUSDpartement d'anatomopathologieHpital de Hautepierre, CHU Strasbourg

RCP REGIONALE

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Contactez le centre expert rgional Rseau RENAPE

Remarque: Depuis le 16 janvier 2012, la Dclaration des msothliomes est obligatoire en France (Dcret n 2012-47).

Prvalence / 100000 habitantsMsothliome pritonal malin: 1,519Lymphomes associs la maladie coeliaqueCentre expert rgionalResponsable : Pr Bernard DUCLOSService de Gastro-Entrologie et dAssistance NutritiveCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 74 41

RCP REGIONALEPas de RCP rgionale en raison de la raret des cas. Existence dune RCP Nationale gre par lHEGP et laquelle participe le Professeur B. DUCLOS.

Ce type de lymphome est tellement exceptionnel que je le discute(rais) la RCP nationale (HEGP) laquelle je suis dailleurs inscrit.Pr B Duclos20Contactez le centre expert rgional Lymphomes cutansCentre expert rgionalResponsable : Dr Mona MITCOVService de Dermatologie - Clinique DermatologiqueCHU de Strasbourg - Hpital Civil1 Place de lHpital, BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 11 61 81

Responsable : Dr Catherine MICHELService Dermatologie-VnrologiePle Neurologie - Dermatologie - DouleurHpital Emile Muller20 Rue du Docteur Lannec68070 MULHOUSE CEDEX 1Tl. : 33 (0)3 89 64 61 85

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP:FrquenceJourHoraireContactTlphoneHUS-CPSH.U.SDermatologieSalle de la bibliothqueD.LIPSKERLe 1er vendredi du moisvendredi14h30Mme Beatrice BURY03 88 11 61 79

Prvalence / 100000 habitantsLymphome T cutan primitif : 24Tous les cas de lymphome cutan sont prsents en RCP nationale (tous les 2 3 mois) lhpital St Louis - PARIS21Tumeurs trophoblastiques gestationnellesCentre expert rgionalResponsable : Pr Jean-Jacques BALDAUFDpartement de Gyncologie-ObsttriqueCHU de Strasbourg - Hpital de Hautepierre1 Avenue Molire67098 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 88 12 74 92

RCP REGIONALE

OrganisateursLieux de la RCPResponsable RCP:FrquenceJourHoraireContactTlphoneHpitaux Universitaires de Strasbourgsalle de staff service de gyncologie-obsrtrique (niveau 5, HautepierreProfs. BALDAUFKURTZ1/15 jourslundi18hProfs. BALDAUFKURTZ0388127472

Classification ORPHANETMaladie trophoblastique gestationnelle Tumeur trophoblastique gestationnelleChoriocarcinome gestationnelMle invasiveTumeur du site d'implantationTumeur trophoblastique pithliode

De 2000 2012 : 81 cas recenss en AlsaceSource: site de rfrence www.mole-chorio.com22Cancers viro-induits chez le transplantCentre expert rgionalResponsable : Pr Bruno MOULINService de nphrologie dialyse transplantation rnaleCHU de Strasbourg - Nouvel Hpital Civil1 Place de lHpital - BP 42667091 STRASBOURG CEDEXTl. : 33 (0)3 69 55 05 07

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23Contactez le centre expert rgional.Mdecin rfrent: Dr Sophie CaillardLymphomes primitifs du systme nerveux centralCentre expert rgionalResponsable : Pr Luc TAILLANDIERUnit doncologieService de Neurologie - Ple Neuro-Tte et CouCHU de Nancy - Hpital central29 Avenue du Marchal de Lattre de Tassigny CO n3454035 NANCY CEDEXTl. : 33 (0)3 83 85 16 88

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PAS DE REFERENT ALSACIEN24Contactez le centre expert rgional Nancy