Prise en charge respiratoire du malade neuromusculaire

en réanimation

DESC Réanimation médicale

Lyon 2010

Sanfiorenzo Céline (pneumologue – CHU NICE)

vaste

Formes lentement progressives

Formes rapidement progressives

Formes chroniques avec exacerbations

Formes consécutives au traitement de réanimation

Maladies neuromusculairesMaladies neuromusculaires

Rev Mal Respir, 1999 Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. J.-W. FITTING, J.-C. CHEVROLET

Atteinte de la pompe ventilatoire

Muscles face/oropharyngé/laryngé : clairance-obstruction VAS

Muscles inspi (Vt, inadéquation V/P, atélectasies)

Muscles expiratoires (toux, clairance, encombrement, atélectasies)

Toux inefficace

Trouble de la déglutition

Obstructions hautes

Atteintes centrales

→ → IRA insidieuse IRA insidieuse

Défaillance respiratoireDéfaillance respiratoire

Sangeeta M.Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure Respiratory care. September 2006

6. Critères d’extubation ?

QuestionsQuestions

1. Signes annonciateurs d’une IRA ?

2. Place de la VNI ?

3. Critères d’IOT ?

4. Comment on ventile ?

5. Conduite du sevrage ?

1. Facteurs prédictifs d’une IRA/VM1. Facteurs prédictifs d’une IRA/VMCliniques Dyspnée, toux, encombrementAtteinte bulbaire Atteinte musculaire étendue(tête, coudes, genoux, PF)Extension rapide (<7J),DysautonomieCrise myasthénique aigüe

Fonctionnels CVCV (15-20ml/kg) 50% 1L DEP (inf. 100-120L/min) PImax (30) / PEmax (40)Hypoxémie controversé pour la myasthénie (FM non codifiée, variabilité)

Δ HypercapnieSangeeta M.Neuromuscular Disease Causing Acute Respiratory Failure Respiratory care,2006Fitting JW, Chevrolet JC. Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire Rev Mal Respir , 1999Chevrolet JC. American Review of Respiratory Disease. 1991Raphael J. Prise en charge d’un syndrome de Guillain-Barré. Réanimation et Neurologie, 1995Chevrolet J, Rieder P. Mechanical ventilation in acute neuromuscular disorders. Intensive care and emergency medicine, 1993Lawn ND, Fletcher DD. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barre´ syndrome. Arch Neurol 2001Rieder P,Chevrolet JC. The repeated measurement of vital capacity is a poor predictor of the need for mechanical ventilation in myasthenia gravis. Intensive Care Med 1995

40% des cas sans facteurs précipitant (myasthénie)

Crit Care Med 2003

Crit Care Med 2003

2. La place de la VNI2. La place de la VNI2006

10SGB 1M Fitting W, Chevrolet JC.Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire.Rev Mal Respir,1999

Chronique Evolution pathologie (hypoVA) Episode aigu

AnticiperAnticiper → décision éthique

Aigue 3 études, peu de patients Trouble de déglutition (SNG), distension gastrique, dysautonomie

Attente ttts spécifiques → Cas/cas

Vianello A, Serra E. Non-invasive ventilatory approach to treatment of acute respiratory failure in neuromuscular disorders: a comparison with endotracheal intubation.Intensive Care Med 2000Rabinstein A, Wijdicks EF. BiPAP in acute respiratory failure due to myasthenic crisis may prevent intubation. Neurology 2002Fitting W, Chevrolet JC Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. Rev Mal Respir, 1999

Facteurs prédictifs d’échec (myasthénie) : PaCO2 > 50 Ø CV, PImax/PEmax, encombrement

Orlikowski D,Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barre´ Syndrome. Neurocrit Care 2004Marinelli WA, Leatherman JW. Neuromuscular disorders in the intensive care unit. Crit Care Clin 2002

3. Quand intuber ?3. Quand intuber ?Critères classiques, cliniques, fonctionnels Δ hypercapnie / variabilité Que fait-on qd de la faiblesse musculaire ?

25-50%SGB15-27%M

Respiratory Care, 2006

4. Comment on ventile ?4. Comment on ventile ?C’est pas le souci Ø complication Parenchyme sain FR 15c/min, Vt 10-12ml/kg Δ Sédation

Facteurs prédictifs de VM prolongée : HCO3>30 mg/dL, pic CV J1– 6 post- intubation 25 mL/kg, âge > 50A 15J : 0% si 0 FR, 21% 1FR, 46% 2FR, 88% 3FRScore pulmonaire : CV + PImax + PEmaxComplicationsØ Ttt

Thomas CE, Chang I. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997Lawn ND, Wijdicks EF. Post-intubation pulmonary function test in Guillain-Barre´ syndrome. Muscle Nerve 2000Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barre´ Syndrome. Neurocrit Care 2004Berrouschot. Therapy of myasthenic crisis. Critical care medicine 1997

Médiane VM : SGB : 12-29 J, myasthénie 14 J

5. Sevrage ventilatoire5. Sevrage ventilatoire

Fitting W, Chevrolet JC Défaillances respiratoires aiguës d’origine neuromusculaire. Rev Mal Respir, 1999De Jonghe, Paresis Acquired in the Intensive Care Unit. JAMA, 2002Van den Bergue. Insulin Therapy Protects the Central and Peripheral Nervous System of Intensive Care Patients Neurology 2005

Difficulté au sevrage Difficulté au sevrage Polyneuropathie : atteinte axonale, symétrique, sensori-motriceMyoapathie aigue nécrosante : parésie flasqueaxonopathie motrice Bloc prolongé de la jonction neuro-musculaire 52-136 J VMCauses ? SIRS, curares, corticoïdes, BZ, aminosides, troubles hydroélectrolytiques, hyperglycémie, durée VM → hypoperfusion, oedéme péri-axonal, dégénérescence axonale

Lent - progressif (3/4 1 mois, 6 mois) CV > 15ml/kg Epreuve de raccord en T quotidienne (tolérance clinique) Trachéotomie : cas/cas (Ø consensus)

6. Extubation6. Extubation

Critères cliniques classiques :Ø vasopresseur, inotrope, de sédation, réponse aux ordres simplesFIO2 ≤ 50%, PEP ≤ 5mmHgCritères spécifiques :cliniquesToux efficace, peu sécrétant, ↓ AI 12-24H, épreuve NA, bonne tolérance (hypoventilation alvéolaire)FonctionnelsCV > 12-15ml/kg, stable 4HCV > 20ml/kg : VPP 70%; > 25 : VPP 100% ↑ 4 ml/kg CV : VPP 90%PImax< -50 CmH2O, PEmax > 50, Pdi ?

Rieder P, Chevrolet JC. The repeated measurement of vital capacity is a poor predictor of the need for mechanicalventilation in myasthenia gravis. Intensive Care Med 1995Borel CO, Tilford C, Nichols DG, Hanley DF, Traystman RJ. Diaphragmatic performance during recovery from acute ventilatory failure in Guillain-Barre´ syndrome and myasthenia gravis. Chest 1991Rabinstein AA. Risk of extubation failure in patients with myasthenic crisis. Neurocrit Care 2005

50% trachéotomie sans essai d’extubation SGB

40% trachéotomie myasthénie

Facteurs prédictifs d’échec : CV < 15ml/kg, PImax < 50 cmH2O, dysautonomie, atélectasie, pneumonie, GDS

Ф corrélation : âge, sexe, BMI, temps d’IOT, atteinte bulbaire, Ttt spécifique

Neurocrit. Care 2006

ComplicationsComplications

Henderson RD, Wijdicks EF. The morbidity of Guillain-Barre syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology 2003 Fletcher DD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with Guillain-Barre´ syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000 Thomas CE, Chang I. Myasthenic crisis: clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology 1997

Mortalité ↑ si VM associée 20% SGB – 4 à 8% pour la myasthénie (80% ds les années 50)

De réanimation Pulmonaires : 60% SGB : atélectasies lobaires/bilobaires, pneumopathies → mobilisation/ Kiné respiratoire, aspirations, fibroscopies bronchiques

Attention CI médicamenteuses / Myasthénie

ConclusionConclusion

1. Signes annonciateurs : oui : clinique + CV

2. VNI : cas/cas

3. IOT : critères classiques + spécifiques : ne pas retarder l’IOT

4. Ventilation simple mais…longue

5. Sevrage VM/trachéotomie – difficile et long…

6. Extubation (critères) sous surveillance serrée

CV ?

Distinguer pathologies réversibles/non réversibles

Prise en charge multidisciplinaire

Assurer la post-réa.

MERCIMERCI