Vascularites systémiques :Vascularites systémiques :Le menu de cet après midi Le menu de cet après midi

………… Classification – Illustration des

Principales entités Démarche diagnostique

rationnelle Exercices

Vascularites systémiques : Vascularites systémiques : Exercice - 1 Exercice - 1

Quelles sont les relations Quelles sont les relations nosologiques entre Maladies Auto nosologiques entre Maladies Auto Immunes et Maladies Immunes et Maladies

systémiques et systémiques et Vascularites ?Vascularites ?

Maladies Auto Maladies Auto ImmunesImmunes

Non Spécifiques d’organe:

Maladies systémiques

Spécifiques d’organe

GranulomatosGranulomatoseses

AmylosesAmyloses

VasculariteVascularitess

ConnectivitesConnectivites

Maladies Systémiques :Maladies Systémiques :Principales entités ?Principales entités ?

Polyarthrite RhumatoïdePolyarthrite RhumatoïdeS. Gougerot - SjögrenS. Gougerot - SjögrenLupus Lupus

SclérodermieSclérodermieMyositesMyositesConnectivite mixte (S. Sharp)Connectivite mixte (S. Sharp)

Polychondrite atrophiantePolychondrite atrophiante Fasciite à éosinophilesFasciite à éosinophiles

ConnectivitesConnectivites

SAPLSAPL

VasculariteVascularitess

ConnectivitesConnectivites

Maladies Systémiques :Maladies Systémiques :Principales entités Principales entités

Vascularites ?Vascularites ?

Inflammation paroi vasculaireInflammation paroi vasculaire Artères, veines, capillairesArtères, veines, capillaires Polymorphisme cliniquePolymorphisme clinique Primitives ou secondairesPrimitives ou secondaires Infectieuses ou non infectieusesInfectieuses ou non infectieuses Localisées ou diffusesLocalisées ou diffuses

A. Kussmaul – R. Maïer . 1866A. Kussmaul – R. Maïer . 1866

Ali Ibn Issa El Kahal - Bagdad, XXI ème siècle

Ali Ibn Issa El Kahal - Bagdad, XXI ème siècle“ ...Je procède à l’excision et la

cautérisation des artères temporales pour traiter les patients présentant de la chaleur et de l’inflammation de leurs muscles temporaux qui peut se terminer par la perte de la vision .....”

VascularitesVascularites Conférence de consensus de Chapel Conférence de consensus de Chapel HillHill

Maladie de HortonMaladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Takayasu

Périartérite noueusePériartérite noueuse Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Maladie de Behçet !Maladie de Behçet ! Thromboangéite Buerger !Thromboangéite Buerger !

Angéite Churg - Angéite Churg - StraussStrauss

Maladie de WegenerMaladie de Wegener Polyangéite Polyangéite

MicroscopiqMicroscopiq Purpura Henoch Purpura Henoch

ShönleinShönlein V. CryoglobulinémieV. Cryoglobulinémie V. LeucocytoclasiqueV. Leucocytoclasique

Vaisseaux de gros calibreVaisseaux de gros calibre : Aorte et : Aorte et ses plus grosses branches de division. ses plus grosses branches de division.

Vaisseaux de petit calibreVaisseaux de petit calibre : veinules, : veinules, capillaires, artérioles , artères intra capillaires, artérioles , artères intra parenchymateuses distalesparenchymateuses distales

Vaisseaux de moyen calibreVaisseaux de moyen calibre : : principales artères viscérales (rénales, principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques)hépatique, coronaires et mésentériques)

M. HortonM. Horton M. TakayasuM. Takayasu

PAN ClassiqPAN Classiq

M. KawasakiM. Kawasaki

Churg StraussChurg Strauss

G. WegenerG. Wegener

Polyangéite MicrocopiqPolyangéite Microcopiq

Henoch ShönleinHenoch Shönlein

CryoglobulinémieCryoglobulinémie

V. leucocytoclasiqV. leucocytoclasiq

M. Behcet BuergerM. Behcet Buerger

Artérite Giganto cellulaire Artérite Giganto cellulaire M. HortonM. Horton

V. l’Aorte et ses principales V. l’Aorte et ses principales branches prédilection pour branches prédilection pour les branches extra - les branches extra - crâniennes de la carotide crâniennes de la carotide en particulier en particulier l’Artère l’Artère temporaletemporale

L’atteinte temporale n’est ni L’atteinte temporale n’est ni nécessaire ni suffisante pour nécessaire ni suffisante pour le diagnosticle diagnostic

PaPatients de tients de plus de 50 ans plus de 50 ans S’associe souvent à une S’associe souvent à une

PPR PPR (pseudo- polyarthrite (pseudo- polyarthrite

rhizomélique)rhizomélique)

Maladie de TakayasuMaladie de Takayasu

V. granulomateuse V. granulomateuse de l’aorte et de ses de l’aorte et de ses principales principales branches branches

Femme jeune Femme jeune

Examen vasculaire Examen vasculaire ++++++

PAN – Atteinte rénale PAN – Atteinte rénale Néphropathie vasculaire Infarctus rénaux HTA Pas de Glomérulonéphrite

PAN : Périartérite PAN : Périartérite NoueuseNoueuse

(polyartritis nodosa)(polyartritis nodosa)

V. : V. : PhysiopathologiePhysiopathologie

VascularitesVascularites Conférence de consensus de Chapel Conférence de consensus de Chapel HillHill

Maladie de HortonMaladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Takayasu

Périartérite noueusePériartérite noueuse Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Angéite Churg - Angéite Churg - StraussStrauss

Maladie de WegenerMaladie de Wegener Polyangéite Polyangéite

MicroscopiqMicroscopiq Purpura Henoch Purpura Henoch

ShönleinShönlein V. CryoglobulinémieV. Cryoglobulinémie V. LeucocytoclasiqueV. Leucocytoclasique

Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

Granulomatose de Granulomatose de WegenerWegener

NG Extra capillaire

CHURG - STRAUSSCHURG - STRAUSSNeuropathie PériphDouleurs AbdominalesPurpura - Cardite

InfiltratsPulmonaires

Hyper éosino.

ASTHME

Purpura Henoch Purpura Henoch SchönleinSchönlein

Enfant ++Enfant ++ Touche peau, Touche peau,

intestin, glomérule, intestin, glomérule, associé à des associé à des arthralgies et des arthralgies et des arthrites. arthrites.

Dépôt immuns à Dépôt immuns à prédominance IgAprédominance IgA

V. /CryoglobulinémieV. /Cryoglobulinémie

Précipitation au froid :Précipitation au froid : obstruction mécaniqueobstruction mécanique des petits vaisseaux des petits vaisseaux Lésions inflammatoires Lésions inflammatoires

de vascularitede vascularite HCVHCV Conditions de Conditions de

prélèvementprélèvement

Maladie de BehcetMaladie de Behcet

V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique

Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectée lesquelles une V. doit être suspectée

Sélectionner les examens pour confirmer le Sélectionner les examens pour confirmer le diagnosticdiagnostic

Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)

Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire

Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels

V. : Présentations par V. : Présentations par organeorgane

Fièvre, Amaigrissement, Fatigue Fièvre, Amaigrissement, Fatigue Arthralgies, Arthrite, Myalgies, Myosite Arthralgies, Arthrite, Myalgies, Myosite Purpura Palpable, Nodule, Urticaire, Livedo, Aphtes Purpura Palpable, Nodule, Urticaire, Livedo, Aphtes

Céphalées, Accident Ischémique Cérébral, Mono ou Céphalées, Accident Ischémique Cérébral, Mono ou Multinévrite, Troubles Psychiatriques …….Multinévrite, Troubles Psychiatriques …….

Douleurs Abdominales, Hémorragies, InvaginationDouleurs Abdominales, Hémorragies, Invagination Glomérulonéphrite, Infarctus, HTA, Protéinurie, Glomérulonéphrite, Infarctus, HTA, Protéinurie,

HématurieHématurie Hémorragies Alvéolaires, Hémoptysies, Cavités, Hémorragies Alvéolaires, Hémoptysies, Cavités,

Nodules, InfiltratsNodules, Infiltrats Sinusite, Chondrite, Otite Sinusite, Chondrite, Otite Uvéite, Épisclérite, Rétinite Uvéite, Épisclérite, Rétinite …………… ……………..

V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique

Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée

Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic

Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)

Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire

Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels

V. : Examens V. : Examens complémentairescomplémentaires

NFS, VS, CRP, FibrinogèneNFS, VS, CRP, Fibrinogène Créatinine, sédiment urinaire, protéinurie, Créatinine, sédiment urinaire, protéinurie, ECG, CPK, troponine, ECG, CPK, troponine, Hémocultures, Hémocultures, Sérologie HBV,HCV ,HIV, Parvo B19Sérologie HBV,HCV ,HIV, Parvo B19 Rx thorax, Rx sinus, Rx thorax, Rx sinus, EMG, VCNEMG, VCN AAN, anti-DNA, Complément, Fact. AAN, anti-DNA, Complément, Fact.

Rhumatoïdes Rhumatoïdes Ac anti-membrane basale, ANCA, Ac anti-membrane basale, ANCA,

CryoglobulinémieCryoglobulinémie

A N C A : A N C A : Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies

Dirigés contre antigènes Dirigés contre antigènes cytoplasmiq des polynucléaires, cytoplasmiq des polynucléaires, monocytes, cellules monocytes, cellules endothéliales endothéliales

Détectés en routine par I F Détectés en routine par I F IndirecteIndirecte

ELISA : PR3, MPO ELISA : PR3, MPO c ANCA : (classic) : le plus c ANCA : (classic) : le plus

souvent des Ac anti PR3 souvent des Ac anti PR3 maladie de Wegener ++maladie de Wegener ++ p ANCA : (périnucléaire) : Ac anti- p ANCA : (périnucléaire) : Ac anti-

MPO MPO PAM, Churg StraussPAM, Churg Strauss

V. : ImagerieV. : Imagerie Rx StandardRx Standard Echo DopllerEcho Dopller TDMTDM IRMIRM Opacification Opacification

vasculairevasculaire

V. : HistologieV. : Histologie

Site du Site du prélèvementprélèvement

Taille du Taille du prélèvementprélèvement

« Epuiser le bloc »« Epuiser le bloc »

V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique

Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée

Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic

Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)

Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire

Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels

Score FFS ( Five Factor Score)

1. Protéinurie > 1 g/24h2. Créatininémie > 140 µmol/l3. Cardiomyopathie spécifique4. Atteinte digestive spécifique5. Atteinte du système

nerveux central spécifique

V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique

Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée

Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic

Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)

Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire

Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels

V. SecondairesV. Secondaires

IATROGENESIATROGENES

INFECTIONS INFECTIONS

NEOPLASIQUESNEOPLASIQUES

CONNECTIVITESCONNECTIVITES

V. SecondairesV. Secondaires IATROGENESIATROGENES INFECTIONS INFECTIONS NEOPLASIQUESNEOPLASIQUES CONNECTIVITES : CONNECTIVITES :

Lupus SystémiqueLupus SystémiqueDermatomyositeDermatomyositePRPR

V. Secondaires : V. Secondaires : InfectionsInfections

CMV, EBV, Herpes, HBV, HCV, HIVCMV, EBV, Herpes, HBV, HCV, HIVParvovirus B19Parvovirus B19

Meningo., Staph., Strepto. Meningo., Staph., Strepto. RickettsiesRickettsies Syphilis Syphilis TBCTBC

Endocardites bactériennesEndocardites bactériennes

V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique

Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée

Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic

Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)

Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire

Éliminer les diagnostics différentielsÉliminer les diagnostics différentiels

Les Pseudo ……Les Pseudo ……

VasculopathiesVasculopathies

Pathologie IatrogènePathologie Iatrogène

Endocardite InfectieuseEndocardite Infectieuse

Embolies Multiples de CholestérolEmbolies Multiples de Cholestérol

Pathologie IatrogènePathologie Iatrogène

Embolies de cristaux de Embolies de cristaux de CholestérolCholestérol

Complication de l’athéroscléroseComplication de l’athérosclérose Spontanées Spontanées Provoquées : manœuvres endoluminales, anti Provoquées : manœuvres endoluminales, anti

coagulantscoagulants Micro-embols cholestérol à partir de l’aorte Micro-embols cholestérol à partir de l’aorte

abdominaleabdominale Signes ischémiques distaux : orteils pourpres Signes ischémiques distaux : orteils pourpres

((purple toepurple toe), livédo, nécroses superficielles. ), livédo, nécroses superficielles. Pouls distaux sont Pouls distaux sont conservésconservés.. HTA, Insuffisance rénaleHTA, Insuffisance rénale

Endocardite Endocardite InfectieuseInfectieuse

Endocardite Endocardite InfectieuseInfectieuse

S. GénérauxS. Généraux S. CutanésS. Cutanés S. RénauxS. Rénaux S. CérébrauxS. Cérébraux MicroanévrysmesMicroanévrysmes

Anévrysme mycotique

S. Cutanéo - muqueuxS. Cutanéo - muqueux

S. Cutanéo - muqueuxS. Cutanéo - muqueux