2S224 Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées Rev Neurol (Paris) 2007

identitaire durable), la présentation et les données du PETscanner objectivant un hypodébit marqué (entre autres dansl’hippocampe gauche) sont proches de ceux des amnésiesfonctionnelles dont nous rapportons une observation (cas A.B)faisant discuter la classification « à part » de ces troubles.

Discussion. La discussion du (des ?) mécanisme(s) con-duisant(s) à ces tableaux d’amnésie rétrograde massivereste ouverte. Nous présentons en outre dans cette observa-tion, les possibilités juridiques existantes pour permettre àce sujet d’obtenir « une nouvelle » identité et des droits.

Conclusion. Au jour de la rédaction de l’abstract, le sujetn’a pas récupéré ni progressé dans l’amnésie et aucun épi-sode « délictueux » n’a permis d’expliquer celle-ci.

Troubles de la mémoire sémantique : quand les suspecter ? Comment les évaluer ?

Moreaud O.

Neurologie & CMRR, CHU, Grenoble.

La mémoire sémantique stocke les informations relativesaux objets et aux personnes, permettant leur identification.Elle peut être altérée par des lésions du néocortex temporal,habituellement bilatérales asymétriques. Les pathologiesresponsables peuvent être, rarement, de nature infectieuse(encéphalite herpétique par exemple) ou, plus fréquem-ment, dégénératives. Le plus souvent, l’atteinte n’est pasisolée et s’accompagne de troubles plus ou moins profondsde la mémoire épisodique (antérograde et/ou rétrograde) etdu langage, comme dans la maladie d’Alzheimer, oùl’atteinte est néanmoins précoce et constante. Parfois,comme dans la démence sémantique, l’atteinte est isolée.

On envisagera un trouble de la mémoire sémantiquedevant un manque du mot dans le discours spontané et dansles épreuves de dénomination, ou devant un trouble de lacompréhension portant sur les mots isolés. Habituellementles patients ne peuvent donner d’informations précises surles images dont ils ne peuvent dire le nom, ou sur les motsqu’ils ne comprennent pas. Un abaissement relatif de lafluence sémantique par rapport à la fluence formelle, ouune dysorthographie de surface, peut aussi être des signesd’appel. Lorsque les connaissances sémantiques concernantun stimulus sont perdues, les informations sont inaccessi-bles quelle que soit la modalité de présentation (mots etimages) ; dans ce cas, seules quelques informations trèsgénérales (comme la catégorie d’appartenance) peuventêtre récupérées, et les performances sont très constantesd’un examen à l’autre. Une perte sélective dans une moda-lité, avec des performances fluctuantes, fera suspecter plu-tôt un déficit d’accès aux connaissances.

Des épreuves simples, comme la dénomination dequelques objets et visages célèbres, suffisent souvent poursuspecter le trouble. On peut s’aider ensuite de tâches stan-dardisées d’appariement sémantique. Pour caractériser plusprécisément le déficit, un examen rigoureux et approfondiest nécessaire, combinant plusieurs tâches ; une batterie

complète d’évaluation en langue française, élaborée sousl’égide du GRECO, est en cours de normalisation.

La mémoire des visageset des personnes célèbres

Belliard S. (1, 2)

(1) Service de Neurologie — CHU Pontchaillou — 35000 Rennes.(2) Inserm — EPHE — Université de Caen Basse Normandie.Unité de Recherche E0218. 14033 Caen Cedex.

Identifier ses congénères est une activité fondamentalepour l’animal vivant en société. C’est encore plus vrai pourl’homme, animal social s’il en est. Parmi les centaines depersonnes qu’il croise chaque jour, il doit pouvoir identifierrapidement les personnes du cercle familial, amical, profes-sionnel… afin de pouvoir moduler son comportement.

Si l’identification des personnes peut s’effectuer parl’intermédiaire de multiples canaux sensoriels, le canalvisuel est particulièrement développé, et il est possible dereconnaître instantanément un visage familier plusieursannées après l’avoir vu.

Suivant les modèles classiques, après une étape de recons-truction du visage perçu par la rétine (étape perceptive), lecerveau procède à un appariement entre ce visage perçu etl’ensemble des visages mémorisés grâce aux structures occi-pito-temporales postérieures. Certains considèrent qu’uneaire fusiforme spécifique est indispensable à l’accomplisse-ment de cette tâche, d’autres considèrent que le réseau ayantpermis la perception suffit à laisser une trace mnésique stable.

L’étape ultérieure de l’identification est la mise en rela-tion de ce visage « reconnu » avec l’ensemble des connais-sances sur la personne en question, stockées dans lesdifférents cortex ayant servi à leur acquisition. Les structu-res temporales antérieures polaires et internes (cortex péri-rhinal) joueraient un rôle majeur dans la structuration de ceréseau sémantique. Beaucoup d’auteurs considèrent que lesystème sémantique spécifique aux personnes est indépen-dant du système sémantique général et dépendrait plus par-ticulièrement de l’hémisphère droit

En fait, il semble que les deux lobes temporaux jouent enrôle dans la mémorisation et l’identification des personnes,et ce en fonction du type et de la modalité des informationsstockées.

Vignette clinique :troubles de la mémoire chez une personne âgée après un traumatisme crânien

Sellal F. (1, 2), Kleitz C. (2)

(1) Département de Neurologie, Hôpitaux Civils, 68024 COLMARCedex — FRANCE.(2) Département de Neurologie, Hôpitaux Universitaires, 67091STRASBOURG Cedex — FRANCE.

Nous présentons le cas d’une patiente âgée chez laquelledes troubles cognitifs apparus après un traumatisme crânien

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ont posé le problème de leur imputabilité au traumatismeou à une maladie neurodégénérative passée inaperçue etrévélée par l’accident.

Une femme de 71 ans, gauchère contrariée, dont les anté-cédents se limitaient à un diabète non-insulinodépendantbien équilibré sous traitement oral, fut victime d’un acci-dent de la voie publique le 12.02.2005. Alors qu’elle traver-sait la rue, elle fut renversée par un motocycliste et subitune fracture du tibia et du péroné gauches, ainsi qu’un trau-matisme crânien avec brève perte de connaissance (< 1 h).Après un traitement orthopédique qui nécessita une anes-thésie générale, l’entourage fut frappé d’observer des trou-bles de la mémoire, qui n’avaient jamais été décritsjusqu’alors. Sur un scanner cérébral initial il existait unehémorragie interhémisphérique temporo-pariétale et unléger hématome sous-dural bifrontal.

Lors d’un premier bilan neurologique réalisé en mai 2005,il existait une détérioration globale des fonctions cogniti-ves, dominée par des troubles de la mémoire antérograde etune désorientation temporo-spatiale. Un scanner cérébralde contrôle ne montrait plus aucune lésion.

En août 2005, la patiente avait recouvré une certaineautonomie mais il persistait un syndrome amnésique sévère,dont elle avait conscience.

Elle fut adressée en expertise en septembre 2006, afin dedéterminer si les troubles cognitifs persistants de la patientedevaient être attribués au traumatisme crânien ou à une

affection neurodégénérative débutante, révélée par celui-ci.Le diagnostic retenu sera discuté au regard des donnéesneuropsychologiques et d’imagerie cérébrale.

Symptôme de type Ganser révélant un déficit de mémoire à court terme par atrophie bipariétale

de Souza L.(1), Hahn Barma V.(1), Samri D. (1), Dubois B. (1)

(1) Centre des Maladies Cognitives et Comportementales —INSERM U610 — Hôpital La Salpêtrière 75013 Paris — France.

Observation. Nous rapportons l’observation d’unepatiente, âgée de 47 ans, qui présentait un comportementparticulier : dans une tâche de mémoire de travail(SPAN visuel), elle donnait l’impression de ne jamaispouvoir rappeler le pattern présenté, même lorsqu’il n’yavait que trois localisations. La performance rappelle« la réponse à côté » décrite par Ganser. En fait, la per-formance résultait d’un trouble sévère de la mémoire àcourt terme.

Discussion. Par cette vidéo, nous voulons attirer l’atten-tion sur l’existence d’une présentation « pseudo Ganser »observée lors d’atrophie bipariétale, qui pourrait correspondreà un nouveau signe de présentation de maladie d’Alzhei-mer, notamment chez les sujets jeunes.

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