INDICATIONS DE LA INDICATIONS DE LA TRANSPLANTATION TRANSPLANTATION
HEPATIQUEHEPATIQUE
D.E.S.C DE REANIMATION MEDICALED.E.S.C DE REANIMATION MEDICALE
MARSEILLE 2008MARSEILLE 2008
Cécilia TomescuInterne Anesthésie- RéanimationCHU Nice
TRANSPLANTATION HEPATIQUETRANSPLANTATION HEPATIQUE
Seul traitement actuel des maladies mortelles Seul traitement actuel des maladies mortelles du foisdu fois
900 / an en France, 5000 /an en Europe900 / an en France, 5000 /an en Europe Survie globale, quelque soit l’indication:78% à Survie globale, quelque soit l’indication:78% à
1 an, 67% à 5 ans, 60% à 10 ans 1 an, 67% à 5 ans, 60% à 10 ans Problème: contraste entre la rareté Problème: contraste entre la rareté
persistante de donneurs et la demande persistante de donneurs et la demande croissante ( progresse des dépistages, de croissante ( progresse des dépistages, de l’imagerie, augmentation de la prévalence des l’imagerie, augmentation de la prévalence des maladies chroniques virales et tumorales maladies chroniques virales et tumorales hépatiques) hépatiques)
INDICATIONS DE INDICATIONS DE TRANSPLANTATION HEPATIQUETRANSPLANTATION HEPATIQUE
Maladies chroniques du foie ( 69%)Ascite récidivante
Péritonite bactérienne spontanée
Hémorragie digestive récidivante mal contrôlée
Insuffisance hépatique aiguë
Encéphalopathie réfractaireIctère sévèreDétérioration rapide
Douglas E. Schaubel et al. Hospitalization Patterns Before and After Liver Transplantation.Transplantation 2007; 84: 1590-94
Syndrome hépato-rénalSyndrome hépato-pulmonaire
HY Kim,et al.Outcomes in Patients With Hepatopulmonary Syndrome undergoing Liver Transplantation.Transplantation Proceeding 2004,36, 2762-63
INDICATIONS DE INDICATIONS DE TRANSPLANTATION TRANSPLANTATION
HEPATIQUEHEPATIQUEInsuffisances hépatiques aiguës
R Todd Stravitz et al. Intensive Care of Patients with Acute Liver Failure. Recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group.Crit Care Med 2007; 35: 2498-2508
INDICATIONS DE INDICATIONS DE TRANSPLANTATION HEPATIQUETRANSPLANTATION HEPATIQUE
Absence contre-indications
Sepsis non contrôlé
Tumeur maligne extra hépatique active
Défaillance viscérale extra-hépatique
Déficit immunitaire congénital ou acquis non contrôlé
INDICATIONSINDICATIONS
• Maladies chroniques du foie
• Maladies parasitaires
• Maladies métaboliques
• Tumeurs malignes primitives du foie
• Insuffisances hépatiques aiguës
MALADIES CHRONIQUES DU MALADIES CHRONIQUES DU FOIEFOIE
Cholangite sclérosante primitive
Cirrhose biliaire primitive
Maladies cholestatiques de l’adulte
Cirrhose biliaire secondaire
Survie 80-90 % à 5 ansBilirubinémie > 100- 150 µmol /lAscite
Critères:
Hémorragie digestive récidivante non contrôlée
Prurit intolérable
Asthénie majeure
Survie 75-80 % à 5 ans
Critères: Bilirubinémie > 100-150 µmol / l
Angiocholites récidivantes mal contrôlées par AB
Cirrhose
Survie 70% à 3 ans
Pas de risque de récidive
MALADIES CHRONIQUES DU MALADIES CHRONIQUES DU FOIEFOIE
Maladies cholestatiques de l’enfantAtrésie des voies biliaires extra hépatiques de l’enfant
Déficit homozygote en alpha 1 antitrypsine
Cholestases familiales fibrogènes ( maladie de Byler)
Syndrome de paucité ductulaire ( sdr d’Alagille)
50 % des TH chez l’enfant
Survie 70 – 80 % à 5 ans ( 50 – 60% si < 1 an, < 10 kg)
Critères: Échec immédiat de l’op de Kasai (portoenterostomie)
Échec secondaire: hg incontrôlables de l’HTTP, angiocholites non contrôlées par AB, prurit intolérable, complications cardiopulm de la cirrhose et de l’HTTP, insuffisance hépato-cellulaire
C Englert et al. Liver Transplantation in Children With Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis;Transplantation 2007; 84:1361-63
Recherche pathologie pulmonaire qui peut justifiée T pulmonaire ou cardio-pulmonaire associée
MALADIES CHRONIQUES DU MALADIES CHRONIQUES DU FOIEFOIE
Cirrhoses dues aux virus des hépatites
Cirrhose VHBCirrhose VHB
Cirrhose VHB et DeltaCirrhose VHC
Survie: 75% à 5 ans, 63% à 10 ansAvant TH: Virémie < 10 copies/ml ( lamivudine, adénovir)5
Après TH: Ig anti- HBs iv + antiviral( lamivudine, adénovir)
Survie: 62 % à 5 ansAvant TH: pas de limite maximale au nombre de copies, meilleur pronostic< 10 copies /ml ( IFNp, ribavirine, +/- amantadine)6
Après TH: risque cirrhose si: > 10 copies/ml, récidive précoce avant 1 an , donneurs> 50 ans, foie marginal, retransplantation, donneur vivant
6
Co-infection VHB ou VHC et VIH Contrôle stable de l’infection VIHAbsence d’antécédent de maladie opportunisteTtt prophylactiques lourds antibactérien, antiviral, antiparasitaireAdaptation doses: immunosuppresseur, HAART
PG Stock, ME Roland, Evolving Clinical Strategies for Transplantation in the HIV Positive Recipient, Transplantation 2007; 84: 563-571
MALADIES CHRONIQUES DU MALADIES CHRONIQUES DU FOIEFOIE
Cirrhose due a une hépatite chronique auto-immune
Syndrome de Budd-Chiari
Cirrhose alcoolique Première cause de TH en France, seconde en Europe, USA
Survie: 83% à 1 an, 72 % à 5 ans, 59 % à 10 ansBilan prégreffe: cc ORL, bronchiques, oesophagiens, pathologie cardio-vasc, respiratoire
Prise en charge multi-disciplinaire: psychologue, psychiatre, addictologueSevrage alcoolique obligatoire ( 6 mois )
Cirrhose Child-Pugh classe B:pas d’amélioration, surmortalité
Critères:
Cirrhose
Insuffisance hépatique
MALADIES PARASITAIRESMALADIES PARASITAIRES
Echinococcose alvéolaireTropisme destructeur pour les voies biliaires, les vaisseaux hépatiques et VCI
Au moment du diagnostic: 60% des cas ne peuvent plus bénéficier d’une exérèse curatrice
JP Miguet et al, Transplantation hépatique au cours de l’echinicoccose alvéolaire.La transplantation hépatique 1992, 46-49
Diffusion extra-hépatique des lésions: Techniques chirurgicales particulièresRisque de récidive
MALADIES METABOLIQUESMALADIES METABOLIQUES
Maladie de Wilson
Hémochromatose primitive
Déficit en alpha 1 antitrypsineProtoporphyrie érythropoiétiqueMaladie de Gaucher
Hyperoxalurie primitiveHypercholestérolémie essentiellePolyneuropathie amyloide avec transthyréthyne anormale
Avec atteinte hépatique
Sans atteinte hépatique mais due à un déficit métabolique hépatique prédominant
Critère: cirrhoseRégression atteinte neurologique après TH
Critères: ADK hépatiqueInsuffisance hépato-cellulaire
T cardiaque associée
Greffe précoce de moelle préférable
Mucoviscidose
TUMEURS MALIGNESTUMEURS MALIGNES Carcinome hépatocellulaire
15 % des TH en EuropeCritères de Milan: nodule < 5 cm
Nombre de tumeurs: < 3, avec max 3cmPronostic: 66% guérison, survie sans récidive comparable à TH pour cirrhose sans tumeur
Critères UCSF: nodule<6,5 cm ou plusieurs avec max< 4,5cm et somme< 8 cm,
J P Duffy et al, Liver Transplantation Criteria for Hepatocellular Carcinoma Schould be Expanded, Annals of Surgery 2007;246: 502-511
TUMEURS MALIGNESTUMEURS MALIGNES
Carcinome cholangiocellulaire
Hémangio-endothéliome épiteloïde du foie
Hépatoblastome
Métastases de tumeur carcinoïde
Survie 50 % à 5 ans
INSUFFISANCE HEPATIQUE INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUEAIGUE
Définition: Encéphalopathie
Nécrose hépatocytaire: ictère, coagulopathie, troubles métaboliques, anomalies cardiovasc et ventilatoires
Absence de maladie hépatique antérieure
Pronostic: Mortalité 45 –90 % selon étiologieSurvie après TH: 60-80 % à 1 an
Critères: EncéphalopathieŒdème cérébralCoagulopathieComplications infectieusesDelai de transfert dans un USI spécialisée
Caraceni P, Van Thiel DH. Acute liver failure. Lancet 1995;345:163-9O’Grady JG, et al.Early indicators of prognosis in fulminant hepatic failure.Gastroenterology 1989; 97: 439-45
Définition: IH suraiguë: IH aiguëIH subaiguë
Délai ictère- encéphalopathie< 7j8 à 28 j4 à 12 semaines
INSUFFISANCES HEPATIQUES INSUFFISANCES HEPATIQUES AIGUESAIGUES
Hépatites fulminantes et subfulminantesVirales: VHA: < 1 %
VHB: 25- 75%, VHD ds 30% des hépatites fulminantes BVHC: < 2%
VHE: femme enceinte, Asie SE, AfriqueVirus groupe herpes: nouveau-né, immunodéprimé, femme enceinteAdénovirus, paramyxovirus, coxsackies, arbovirus
Médicamenteuses: Isoniazide: doses thérapeutiquesParacétamol: > 200 mg/ kg
AINS,antidépresseurs, anticonvulsivantsHalothane
Toxiques: Amanites phalloïdeSolvants industriels ( tétrachlorure de carbone)Ecstasy
Autres: Ischémie hépatique aigueStéatose aigue gravidiqueHyperthermie lors du coup de chaleur
Le trt antimitotique ou antituberculeux favorise l’apparition d’une HF
INSUFFISANCE HEPATIQUE INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUEAIGUE
Maladie de Wilson ( formes fulminantes)
Autres: traumatiques, chirurgicales
Hépatite alcoolique aiguë
Syndrome de Budd-Chiari ( formes fulminantes)
Non-réponse à la corticothérapie à J7
INSUFFISANCE HEPATIQUE INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUEAIGUE
R Todd Stravitz et al. Intensive Care of Patients with Acute Liver Failure. Recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group.Crit Care Med 2007; 35: 2498-2508
INSUFFISANCE HEPATIQUE INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUEAIGUE
Critères de décision d’une TH
Critères King’s College Hospital
Paracétamol pH < 7,3, 24 heures après ingestion ouTP > 100 s + créatininémie > 300 µmol/l +encéphalopathie std III ou IV
Autres étiologies TP > 100 s ou 3 / 5
Age < 10 ans ou > 40 ansÉtiologie ( nonAnonB, halothane, drogue)Délai ictère- encéphalopathie > 7 jTP > 50 sCréatininémie > 300 µmol/l
Critères hôpital BeaujonComa ou confusion Facteur V < 20 % et age < 30 ans
Facteur V < 30 % et age > 30 ans
J Peter A Lodge. Emergency Subtotal Hepatectomy: A New Concept for Acetaminophen-Induced Acute liver failure.Annals of Surgery 2008; 247: 238-49
CONCLUSIONSCONCLUSIONS
TH: traitement curatif de maladies hépatiques sévères
Indications de plus en plus larges
Rareté persistante de donneurs
Meilleures indications: taux de survie élevé après TH, taux de récidive nul ou faible
Post-TH: immunosuppresseurs, antibiotiques, antimycosiques, antiparasitaires, complications