Syndrome Nephrotique

INTRODUCTION SYNDROME NEPHROTIQUE

ENSEMBLE DE SYMPTOMESCOMMUNS A UN CERTAINNOMBRES DE MALADIESEX :SYNDROME INFECTIEUX

NEPHRON NEPHROSE

UNITE FONCTIONNELLE ET ANATOMIQUE DU REIN

DEGENERECENCEDESTRUCTION DU NEPHRON

REINSREINS

Néphron (2)Néphron (2)

DEFINITION

Le S.N est un syndrome biologique défini (chez l’adulte) par la présence d’une :

protéinurie abondante supérieure à 3g / 24 h

avec hypoalbuminémie < 30 g / L

(il existe souvent une hypoprotidémie < 60 g /L )

Le SN est pathognomonique d ‘ une atteinte glomérulaire .

Il est dit pur quand il ne s’accompagne pas : ni hématurie , ni d’ H.T.A , ni IR, et que la protéinurie est sélective ;

GLOMERULEGLOMERULE

La protéinurie est dite sélective si à

EPS , elle est constituée de plus 85 % d ‘ albumine . Le pronostic est dans ce cas meilleur / Protéinurie non sélective, car dans ce cas les lésions glomérulaires sont plus importantes ;

CLINIQUE

1 / Oedèmes blancs , mous , indolores , prenant le godet ;

2 / HTA , hématurie , IR , si SNI impur ;

3 / Recherche des signes extra rénaux qui peuvent orienter vers un SN secondaire;

BIOLOGIE Hypoprotidémie : < 60 g / l ; Hypoalbuminémie : < 30 g / l ; EPS : α 2 aug ; β

diminué Vs : accélérée ; Natriurèse : basse ; Cholestérol : aug ; Triglycérides : aug ; Urée , créatinémie : variables ; Immunologie : peut + positive

;

PHYSIOPATHOLOGIE

Augmentation de la perméabilité aux protéines de la MBG , par perte des charges négatives de la MBG ; on parle de néphrose lipoîdique ;

PHYSIOPATHOLOGIE DES OEDEMES Fuite

urinaire des protéines

hypoprotidémie

dimi .Pr. oncotique protéines fuite eau sec vas- Milieu intesticiel hypovolemie efficace

)(STIMULAT. SRA SECRET.ADH

HISTOLOGIE

Ponction biopsie rénale ( PBR ) : après échographie rénale hémostase équilibre TArSystématique chez l’adulte ;Chez enfant non faite si SNP type LGMInteret : Confirme le diagnostic ,et

permet le pronostic

CLASSIFICATION SN

SNI SN II

NEPHROSE LIPOIDIQUE GN I

LGM HSF GEM GNMP GNRP

DIABETE

AMYLOSE

N GRAVIDIQUE

M SYSTEMIQUES ex :LED

INFECTION

TOXIQUES

CANCERS

N FAMILLIALES

TRAITEMENT A / Symptomatique: si oedèmes : RSS , restriction liquidienne Régime riche en protéines sauf si IR ; Régime pauvre en acides gras saturés ; Diurétiques si nécessaires ; Anti hypertenseurs HTA volodépendenteAntibiotiques si nécessaire ;Anti coagulants si risque de thrombose ;Anti hémorragiques si risque hémorragique

;

TRAITEMENT B / Etiologique : en fonction de la cause .

En cas de GN I : en fonction du type de lésions histologique ;

( corticoïdes ou corticoïdes + Immunosuppresseurs )

En cas de GN II : le SN régresse parfois après le traitement de la cause ;

EVOLUTION En général corticosensible , mais

les rechutes sont possibles à l ‘ arrêt des corticoïdes ;

La corticorésistance peut se voir surtout dans la HSF .

La corticodépendence peut également se voir ;