• Idiopatiques (70 - 75%) • Scolioses neuromusculaires • Congénitales "Hémivertèbres, barre vertébrale • Scolioses génétiques " Sd de Marfan, d’Ehlers-Danlos

• Neurofibromatoses

- IMC - Dégénérescence spino-cérébelleuse - Amyotrophie spinale infantile - Dystrophie musculaire - Syringomyélie

Traitement chirurgical si angle de Cobb > 35° lombaire > 45° thoracique

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•  Fct° Respiratoire -  Evaluation : EFR

-  Optimisation : Kiné respiratoire

VNI nocturne/diurne

• État nutritionnel : évaluation et optimisation - Suppléments, gastrotomie, nutrition parentérale

• Évaluation neurologique - Comitialité, état de conscience / capacité à communiquer,

- Tonus et déficits neurologiques sensitivomoteurs PRÉ OP

•  Fct° Cardiaque : Myopathie +++ (FEVG, HTAP, épreuve

d’effort ou scinti/dobu) réserve contractile?

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•  Monitorage +++ –  Standard + VVC + Kt A (PP médullaire +++) + SU + BIS!

–  Hémodynamique: DTO, Vigiléo, SvO2, PICCO !.

–  Neurologique : PES/PEM (! Effet des agents anesth.)

•  Éviter N2O/hallogénés " Préférer entretient IV

•  Curare à la demande si PES (artefact musculaire)

•  Installation ! DV, Billot, protection oculaire, réchauffement!

•  Anesthésie : IVSE/AIVOC, gestion volémie!

•  Analgésie +++ : Douleur sévère et complexe, accrue chez l’ado.

Place de l’ ALR +++: Morphine intrathécale (5 à 10µg/kg)

APD X 2 (mise en place par le chir)

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Luque - Galveston Fixation du bassin Cotrel Dubousset

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•  Post opératoire : –  Idéalement en soins continus ou réa si VM

– Optimisation analgésiques : Paracétamol + AINS + PCA Morphine + Kétamine + Neurontin!.

+/- APD (! Thromboprophylaxie)

– Optimisation respiratoire: Kiné, VNI!

– Optimisation nutritionnelle : iléus post op +++ (IMC)

•  Pas d’immobilisation stricte

•  Levé précoce

•  Réhabilitation en centre +++

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•  De 1/5 000 à 1/10 000 naissances •  Autosomique dominant (mutat° gène fibrilline 1) •  1/3 des cas " mutation spontanée

• ! Associée

"Anévrisme Aortique

IAO, prolapsus mitral

" Ectasie durale lombosacrée

" Instabilité atlas/axis

" Fragilité pulmonaire = PNTX péri-opératoire Indications chirurgicales : – Scoliose – Thorax en entonnoir, hyperlaxité articulaires

Echo Cœur Limiter à-coups hypertensifs

ATB Endocardite

TDM rachis

Positionnement!!

Airway

L),7"&#2.,+G+7"(#*#IQB-:+.#)=#)=7-==-':K#

#•  1 / 1 000 naissances , prédominance masculine – Idiopathique 50 % – Héréditaire 40 % – Marfan 5%

• Peu de retentissement respi (sauf Marfan) • Technique chirurgicale : Nuss (Mini invasive)

Spécificités anesthésiques : - EFR, écho cœur, TDM thorax préop -  Exclusion pulmonaire Sonde double lumière (Ø 6.5 min) ou bloqueur bronchique - Analgésie +++ Pallier III systématique (PCA morphine)

Idéalement, APD thoracique Futagawa J Anesth. 2006

1 an

Ostéogénèse imparfaite !# « Maladie des os de verre » " 1/30 000 naissances

•  Défaut du collagène " Ostéoporose, laxité lgmt, cyphoscoliose (IRC), dents fragiles (dentinogénèse), petit menton, surdité progressive, sclérotiques bleues!

• ! Associée à thrombopathie, anévrysmes cavités cardiaques, aortique ou des vx cérébraux. Prolapsus mitral, IAo. • Indications : Fracture spontanées multiples, Déformation, pseudarthrose, !

! Garrot et PNI

Installation !

Arthrite chronique juvénile !#

" « Sorte de PR » du jeune • Airway très difficile et évolutif avec l’ âge

• Indications : – Déformations multiples – Prothèses articulaires, !

• Installation douce : douleur, déformation

• ALR : Parfois « délicate » ! Aspirine au long cour !

! Sub luxation cervicale

Atteinte ATM +/- Trismus !

D:7B:-9:9F$-&)#*#•  De 1/3 000 à 1/10 000 naissances • ! Associée à plus de 150 syndromes +/- atteinte SNC +/- atteinte viscérale

Articulation temporo mandibulaire: gène à l’ouverture buccale

Chirurgie: –  PBVE (traitement orthopédique inefficace)

–  luxation de hanche

–  Allongements tendineux, transferts tendineux, arthrolyse

–  Ostéotomie (correction axe osseux)

–  Scoliose

Intubation difficile

RAIDEUR articulaires (MS, MI, thorax, rachis, ATM)

" rétraction musculaire " déformation

Positionnement difficile

Abord vasculaire difficile

2 cas d’hyperthermie maligne Succinylcholine ?

" ! évolutif avec l’âge

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Supra-condylienne, 2 os avt bras: Déplacement +++ Jambe : fracture, ostéotomie de dérotation Fracture /écrasement de membres Brulures Plâtre trop serré

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! Quid de l’ALR ! ! Surveillance +++ !

Diagnostique précoce essentiel

NF=?:-()#?)&#%-9)&#*#Reg Anesth Pain Med 2015

•  Aucune preuve actuelle que L’ALR augmente le risque ou retarde le diagnostic •  Discussion préop complète avec la famille et l'équipe chirurgicale pour informer de

cette complication rare mais grave.

•  Pas de recommandation univoque mais RÈGLES DE BONNE PRATIQUE

•  Single shot: 0.1% à 0.25% levobupi ou ropi

•  Infusion continue: 0,1% levobupi ou ropiv

•  l'utilisation d’adjuvant doit être prudent

•  Surveillance armée +++++

•  Monitorage P° loges musculaires au moindre doute

Striker

•  < 1an •  Adolescent 70%

Patho « thrombophiliques » SAPL, déficit AT, mutat° FII, FV Leiden, Hyperhomocystéinémie, ! Lp a, déficit Prot C/S, Drépano, polycythémie!

Patho médicales: Inflammatoires (Kawasaki, Crohn, sd néphrotique) Connectivites (Lupus , PR!) ATCD de TVP, thrombose portale, Purpura Fulminans Patho intercurrentes Néoplasie,leucose Sepsis actif (Meningitis/Varicella/HIV) Traumatisme ou brulures majeurs Immobilisation , grossesse, obésité TIH

Substances actives TTT contraceptif (STOP 4sem) Asparaginase Corticothérapie Nutrition parentérale totale Tabagisme

Iatrogènes Stent, Picc-line, VVC

Dvpt mammaire - cycles menstruelles

Mue de la voix - Pilosité pubienne

Puberté ?????

ALR continue !

Merci de votre attention !

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