Anticorps anti-nucl aires et glom rulon phrite extra-membraneuse. ,&, propos de 5 observations. D. BOURJOT*, B. MOUGENOT**, A. KOLKO*, F. BRIDOUX*, F. VRTOVSNIK*, P.L. CARAMAN***, Ph. VANHILLE* We report 5 patients who presented with membranous nephropathy and anti-nuclear antibodies, but did not satisfy the ARA criteria for the diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Over a period of 18 months to 9 years, no patient developed SLE ; however renal function deteriorated in 3. Les Glom~rulonephrites Extra-Membraneuses (GEM) repr~sentent 10 % des nephropathies lupiques. Exception- nellement, elles peuvent preceder de plusieurs annees I'apparition des autres manifestations du Lu#us Eryth6mateux Diss6min~ (LED). Dans ce travail, nous rapportons les principales caract~ristiques et I'~volution de 5 observations de GEM associee & la presence d'anticorps anti-nucleaires (ANA), en I'absence initiale de LED d~fini selon les criteres de I'ARA. Les cinq patients (pts) pr6sentaient une proteinurie, responsable d'un syndrome nephrotique dans 3 cas, associee b. une microhematurie chez 4 pts et ~. une insuffisance r~nale mod6r6e chez 2 pts. En histologie, les lesions de GEM ~taient associ~es b. une proliferation m~sangiale chez 2 pts, et/ou extracapillaire focale chez 3 pts sous la forme de croissants segmentaires cellulaires ou fibrocellulaires. Les dep6ts extramenbraneux diffus d'lgG ~taient associ~s a des d~p6ts de Clq de m6me topographie chez 4 pts, et & des d6pSts mesangiaux d'lg et de Complement chez 2 pts. Deux pts ont pr~sente des signes extra-r~naux, sous la forme d'un syndrome de Raynaud chez I'un, d'une 6ruption cutan~e transitoire du visage et des mains chez I'autre. Chez tous les pts, les ANA ~taient positifs & un titre elev~ en immunofluorescence. Un taux faible d'Ac anti-DNA natifs 6tait d~cele chez 3/5 pts. Aucun pt ne pr~sentait d'Ac anti-Sm, RNP, SSA ; 1 pt avait des Ac anti-SSB. Une diminution du C4 etait observee chez 2 pts, du C3 chez 1 pt. Le Lupus Band Test (LBT) etait positif en peau saine insoi~e chez 3/5 pts, objectivant des dep6ts d'lgG et de C3 b. la jonction dermo-~pidermique, mais un seul pt pr6sentait ces d~p6ts en peau saine non expos~e. Au terme d'un suivi de 18 mois & 9 ans (moy 4 ans), aucun pt n'a 6volu~ vers un LED, d~fini selon I'ARA. Cependant, une insuffisance r~nale s~v~re est apparue chez 3 pts en depit d'un traitement comportant st~ro'ides +/- immuno- suppresseurs chez 2 d'entre eux. Si la presence d'ANA ~voque I'origine lupique d'une GEM en apparence isol~e, les autres anomalies - hypo- compl~mentemie, positivit~ du LBT en peau non insol~e - ne sont guere contributives. En revanche, les GEM associ~es aux ANA pr~sentent des caract~ristiques histologiques qui les rapprochent des GEM lupiques. Enfin, chez ces patients, le pronostic est domin~ par i'atteinte r~nale, en I'absence d'apparition d'autres manifestations du LED. * Service de Medecine et N#phrologie (Dr Ph. VANHILLE) ; Centre Hospitalier G#n6ral ; Avenue Desandrouins ; 59322 VALENCIENNES C#dex. ** Service de Pathologie (Pr ROLAND) ; HSpital Tenon ; 4, rue de la Chine ; 75970 PARIS. *** Service de M#decine Interne (Dr P.L. CARAMAN) ; H6pital Bel Air; 13, rue de Friscaty ; 57312 THIONVILLE. S 52 La Revue de M#decine Interne Supplement au Num#ro 3

Anticorps anti-nucléaires et glomérulonéphrite extra-membraneuse. À propos de 5 observations

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Page 1: Anticorps anti-nucléaires et glomérulonéphrite extra-membraneuse. À propos de 5 observations

Anticorps anti-nucl aires et glom rulon phrite extra-membraneuse. ,&, propos de 5 observations. D. BOURJOT*, B. MOUGENOT**, A. KOLKO*, F. BRIDOUX*, F. VRTOVSNIK*, P.L. CARAMAN***, Ph. VANHILLE*

We report 5 patients who presented with membranous nephropathy and anti-nuclear antibodies, but did not satisfy the ARA criteria for the diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Over a period of 18 months to 9 years, no patient developed SLE ; however renal function deteriorated in 3.

Les Glom~rulonephrites Extra-Membraneuses (GEM) repr~sentent 10 % des nephropathies lupiques. Exception- nellement, elles peuvent preceder de plusieurs annees I'apparition des autres manifestations du Lu#us Eryth6mateux Diss6min~ (LED). Dans ce travail, nous rapportons les principales caract~ristiques et I'~volution de 5 observations de GEM associee & la presence d'anticorps anti-nucleaires (ANA), en I'absence initiale de LED d~fini selon les criteres de I'ARA.

Les cinq patients (pts) pr6sentaient une proteinurie, responsable d'un syndrome nephrotique dans 3 cas, associee b. une microhematurie chez 4 pts et ~. une insuffisance r~nale mod6r6e chez 2 pts. En histologie, les lesions de GEM ~taient associ~es b. une proliferation m~sangiale chez 2 pts, et/ou extracapillaire focale chez 3 pts sous la forme de croissants segmentaires cellulaires ou fibrocellulaires. Les dep6ts extramenbraneux diffus d'lgG ~taient associ~s a des d~p6ts de Clq de m6me topographie chez 4 pts, et & des d6pSts mesangiaux d'lg et de Complement chez 2 pts. Deux pts ont pr~sente des signes extra-r~naux, sous la forme d'un syndrome de Raynaud chez I'un, d'une 6ruption cutan~e transitoire du visage et des mains chez I'autre.

Chez tous les pts, les ANA ~taient positifs & un titre elev~ en immunofluorescence. Un taux faible d'Ac anti-DNA natifs 6tait d~cele chez 3/5 pts. Aucun pt ne pr~sentait d'Ac anti-Sm, RNP, SSA ; 1 pt avait des Ac anti-SSB. Une diminution du C4 etait observee chez 2 pts, du C3 chez 1 pt. Le Lupus Band Test (LBT) etait positif en peau saine insoi~e chez 3/5 pts, objectivant des dep6ts d'lgG et de C3 b. la jonction dermo-~pidermique, mais un seul pt pr6sentait ces d~p6ts en peau saine non expos~e.

Au terme d'un suivi de 18 mois & 9 ans (moy 4 ans), aucun pt n'a 6volu~ vers un LED, d~fini selon I'ARA. Cependant, une insuffisance r~nale s~v~re est apparue chez 3 pts en depit d'un traitement comportant st~ro'ides +/- immuno- suppresseurs chez 2 d'entre eux.

Si la presence d'ANA ~voque I'origine lupique d'une GEM en apparence isol~e, les autres anomalies - hypo- compl~mentemie, positivit~ du LBT en peau non insol~e - ne sont guere contributives. En revanche, les GEM associ~es aux ANA pr~sentent des caract~ristiques histologiques qui les rapprochent des GEM lupiques. Enfin, chez ces patients, le pronostic est domin~ par i'atteinte r~nale, en I'absence d'apparition d'autres manifestations du LED.

* Service de Medecine et N#phrologie (Dr Ph. VANHILLE) ; Centre Hospitalier G#n6ral ; Avenue Desandrouins ; 59322 VALENCIENNES C#dex. ** Service de Pathologie (Pr ROLAND) ; HSpital Tenon ; 4, rue de la Chine ; 75970 PARIS. *** Service de M#decine Interne (Dr P.L. CARAMAN) ; H6pital Bel Air; 13, rue de Friscaty ; 57312 THIONVILLE.

S 52 La Revue de M#decine Interne Supplement au Num#ro 3