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Apport de l’IRM dans le bilan préopératoire de la scoliose de l’enfant : A propos de 39cas I Hasni Bouraoui, C Ferjani, N Arifa, H JEMNI, H Moulahi, W Gamaoun, A Daadoucha, K Mrad Dali, K Tlili Graies Services de Radiologie CHU Sahloul Sousse

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Apport de l’IRM dans le bilan préopératoire de la scoliose de

l’enfant : A propos de 39cas

I Hasni Bouraoui, C Ferjani, N Arifa, H JEMNI, H Moulahi, W Gamaoun, A Daadoucha, K Mrad Dali, K Tlili Graies

Services de Radiologie CHU Sahloul Sousse

IntroductionIntroductionUne scoliose est une déformation rachidienne dans les trois plans de l’espace.Elles sont fréquentes, surtout dans la période péri-pubertaire qui correspond à leur phase d’évolutivité maximale.75 % sont idiopathiques, explorées par des radiographies

standard. 25% sont d’origine malformative, d’étiologie neuro-

musculaire ou de causes diverses, nécessitant une exploration plus poussée essentiellement basée sur la tomodensitométrie qui est utile pour l’analyse de l’anomalie osseuse d’une malformation et l’IRM qui est capitale pour l’étude de l’axe médullaire.Notre objectif est de préciser l’apport de l’IRM dans

l’exploration de la scoliose de l’enfant.

MatMatéériel et Mriel et Mééthodesthodes39 cas de scoliose explorés par IRM, sont colligés durant une période de 4ans (2004-2007).

Dans 5cas, la scoliose était isolée

Dans 34 cas, elle s’associait à d’autres signes cliniques ou anomalies malformatives résumés dans le tableau suivant:

Douleur rachidienne

8 cas Retards psycho-moteur

1 cas

Signes neurologiques

5 cas Malformation vertébrale

4 cas

Torticolis 3 cas ATCD de mal de Pott

1 cas

Maladie de von Reckling Hausen

3 cas Sd polymalformatif

4 cas

RRéésultatssultatsL’IRM a éliminé une anomalie vertèbro-médullaire associée à la scoliose dans 18 cas. Dans 21 cas, elle a montré :

une malformation vertébrale (9cas), une malformation de Chiari (3cas), une diastématomyélie (4cas), une myéloméningocéle (1cas), une moelle attachée basse (1cas), une maladie de Scheuermann (2cas), des anomalies rentrant dans le cadre d’une neurofibromatose type 1(2cas).

Observation :Enfant agé de 2 ans, admis pour exploration d’une scoliose malformativeIRM:

Observation :Enfant âgé de 7 ans, présentant un torticolis gauche, une scoliose thoracique et une luxation congénitale de la hanche bilatérale, avec à l’examen une abolition des reflexes abdominaux

IRM: coupe coronale T2Importante déformation rachidienne et du cordon médullaire

IRM: coupe sagittale T2: Aspect d’hemi bloc vertébral post rieur D10 D11 responsable d’une cyphoscoliose

IRM: coupes coronales T2.Hemi bloc vertébral postérieur D10- D11 et vertèbre (D10)en aile de papillon

Observation :

Adolescente de 18 ans,consulte pour scoliose douloureuse

IRM en coupe coronaleT2.Duplication longitidunale segmentaireDe la moelle dorsale( ) étendue de D9 jusqu’à D11:Diastematomyelie

Observation :Enfant de 13 ans , admise pour exploration d’une scoliose thoracique gauche.Examen: abolition des réflexes abdominaux.

IRM en coupe axiale T2:2 hémi moelles contenues dans le même sac dural sans éperons osseux: Diastematomyelie

Observation :Enfant âgé de 13 ans, admis pour cypho scoliose douloureuse dorsale avec àl’examen un syndrome pyramidal

IRM en coupe sagittale T2.Multiples hernies intraspongieuses dorsolombaires (hernies de Schmorl) associées à des protrusions discales étagées évoquant une dystrophie osseuse de croissance: maladie de scheuermann sous jacente à la deformation thoracique

Observation :

Adolescente de 18 ans, exploré pour une scoliose douloureuse

IRM en coupe sagittale T2Descente des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum dans le canal cervical avec comblement de la grande citerne: malformation de Chiari1, avec cavité syringomyélique étendue deC1 à D8

Observation :Nourrisson de 2 ans, connue porteuse d’une malformation de Chiari II avec hydrocephalie.

Admise pour exploration d’une scoliose+ troubles de la marche.Examen -scoliose lombaire

-cicatrice de dysraphisme spinal lombaire,- paraplégie, ROT vifs, troubles sphinctériens

IRM:

Niveau cérébral : hydrocéphalie et abaissement des amydgdales

IRM à l’étage lombaire en coupes sagittales T2 montre une moelle attachée basse arrivant au niveau de S1- S2

IRM en coupes axiales T2 La moelle est attachée basse et présente un trajet postérieure et passe à travers une déhiscence de l’arcpostérieure avec pertuis cutané pour

arriver à la peau: aspect de myelocéle

•Observation :

• Enfant de sexe masculin âgé de 8 ans, est exploré pour

scoliose.

• L ’examen physique trouve, outre la scoliose, une nodosité sous

cutané à la partie proximale du dos, ferme, immobile par rapport

aux deux plans profond et superficiel, non douloureuse.

• Le reste de l ’examen physique révèle de multiples taches café au

lait.

•Il est exploré par IRM

• IRM en coupe sagittale: pondérée T1.• Importante scoliose au sommet de laquelle on note une formation intra-durale, extra médullaire, arrondie, de signal intermédiaire évocatrice d ’un neurofibrome (flèche bleue)• Il s ’y associe une formation oblongue, sous cutanée, bien limitée en rapport avec un névrome plexiforme (flèche rouge).•Il s’agit d’une neurofibromatose type I

Commentaires:Commentaires:Dans le cadre des scolioses de l’enfant, l’IRM n’est pas systématique.Elle est justifiée devant toute :

–scoliose sévère qui va bénéficier d’un traitement chirurgical

–scoliose associée à des signes neurologiques – scoliose thoracique à convexité gauche (association à

une syringomyélie) – scoliose malformative– suspicion de tumeur para-vertébrale ou intra-canalaire.

•ll faut pouvoir analyser le canal rachidien sur toute sa hauteur et l’examen doit toujours comprendre une étude de la fosse postérieure pour rechercher une anomalie de Chiari. Les techniques d’acquisition doivent être adaptées à chaque cas (plans de coupe, séquences, injection de Gadolinium ).

•Dans le cas des scolioses malformatives, les coupes IRM pondérées en T2 dans le plan frontal sont utiles pour apprécier l’existence de disques inter-vertébraux, et distinguer une hémivertèbre libre d’une hémivertèbre fusionnée.

Etiologie des scolioses de lEtiologie des scolioses de l’’enfant enfant SCOLIOSES IDIOPATHIQUESSCOLIOSES SECONDAIRES CONGENITALES OU ACQUISES

• Troubles de la formation :

-vertèbre cunéiforme,- hémi vertèbre libre ou fusionnée.• Troubles de la segmentation:

-barre intervertébrale unilatérale,- fusion costale.

SCOLIOSES SECONDAIRES CONGENITALES OU ACQUISES

• Dysraphismes et malformations médullaires: -méningocèle-moelle attachée basse- anomalies de Chiari, syringomyélie,-diastématomyélie.- Myéloméningocéle

• Neuropathies

• Myopathies- arthrogrypose musculaire,- dystrophie musculaire- hypotonies congénitales.

SCOLIOSES SECONDAIRES CONGENITALES OU ACQUISES

• Dysplasies squelettiques: nanisme diastrophique, dysplasies spondylo épi et métaphysaires, micropolysaccharidoses (Morquio), autres maladies de surcharge.• Dysplasies mésenchymateuses: neurofibromatose, Marfan, Elhers Danlos.post irradiation, post infectieuses, post traumatiques , post chirurgicales.

Conclusion:Conclusion:L’IRM est indispensable pour l’étude de la totalité de l’axe

médullaire pour toutes les scolioses graves relevant d’un traitement chirurgical ou s’accompagnant de signes neurologiques.

Sa réalisation, actuellement plus large, a réduit le nombre de scolioses idiopathiques en montrant des causes neurologiques infra-cliniques.