Cas clinique Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient… Ischemic stroke in a young patient: have a close look… Syndrome de Sneddon • Livedo • Infarctus cérébraux multiples Sneddon’s syndrome • Livedo • Multiple ischemic strokes Légende Figure. Livedo ramiﬁé des régions lombaires. …sous le tee-shirt …under the tee-shirt M. Hello 1 , S. Barbarot 2 ( 1 Service de médecine interne, 2 Clinique dermatologique, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes) U n homme de 45 ans, sans antécédent personnel ou familial notable, est hospitalisé pour une aphasie de Broca associée à une hémiparésie brachiocéphalique droite de survenue brutale. L’IRM cérébrale met en évidence une hypodensité sylvienne superficielle gauche et plusieurs infarctus céré- braux plus anciens. Le bilan cardiovasculaire et le bilan de thrombophilie sont négatifs. Il est adressé en dermatologie pour un avis concernant des lésions cutanées asymptomatiques évoluant depuis plusieurs années. Observation L’examen du tégument révèle un livedo à mailles larges et irrégulières des régions lombaires (ﬁgure). Discussion L’association d’un livedo à des AVC multiples fait évoquer un syndrome de Sneddon. Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui s’apparente au syndrome des anti- phospholipides et au lupus systémique. Sa physiopathologie est mal élucidée mais elle implique des lésions d’endothélite. Il correspond à l’association d’un livedo de topographie inhabituelle (tronc, fesses) et d’infarctus cérébraux multiples. D’autres manifestations cliniques sont décrites : hypertension artérielle, valvulopathies et throm- boses veineuses ou artérielles. L’association à un anticorps anticardiolipide n'est pas systématiquement retrouvée (moins de 50 % des cas). II Pour en savoir plus • Francès C, Papo T, Wechsler B, Laporte JL, Biousse V, Piette JC. Sneddon syndrome with or without antiphospholipid antibodies. A comparative study in 46 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78:209-19. AVC du sujet jeune 122 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVI - n° 4 - avril 2012 DOSSIER

AVC du sujet jeune - Site d'information sur la santé, les ... · brachiocéphalique droite de survenue brutale. L’IRM cérébrale met en évidence une hypodensité sylvienne superficielle

Download PDF Report

Upload
lamtruc
View
213
Download
0

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: AVC du sujet jeune - Site d'information sur la santé, les ... · brachiocéphalique droite de survenue brutale. L’IRM cérébrale met en évidence une hypodensité sylvienne superficielle

Images en Dermatologie • Vol. V • n° 2 • mars-avril 20128

Cas clinique

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient…

Ischemic stroke in a young patient: have a close look… Syndrome de Sneddon • Livedo • Infarctus cérébraux multiples

Sneddon’s syndrome • Livedo • Multiple ischemic strokes

Légende

Figure. Livedo ramifi é des régions lombaires.

…sous le tee-shirt…under the tee-shirtM. Hello1, S. Barbarot2 (1 Service de médecine interne, 2 Clinique dermatologique, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes)

U n homme de 45 ans, sans antécédent personnel ou familial notable, est hospitalisé pour une aphasie de Broca associée à une hémiparésie

brachiocéphalique droite de survenue brutale. L’IRM cérébrale met en évidence une hypodensité sylvienne superficielle gauche et plusieurs infarctus céré-braux plus anciens. Le bilan cardiovasculaire et le bilan de thrombophilie sont négatifs. Il est adressé en dermatologie pour un avis concernant des lésions cutanées asymptomatiques évoluant depuis plusieurs années.

Observation

L’examen du tégument révèle un livedo à mailles larges et irrégulières des régions lombaires (fi gure).

Discussion

L’association d’un livedo à des AVC multiples fait évoquer un syndrome de Sneddon.

Le syndrome de Sneddon est une entité rare qui s’apparente au syndrome des anti-phospholipides et au lupus systémique. Sa physiopathologie est mal élucidée mais elle implique des lésions d’endothélite. Il correspond à l’association d’un livedo de topographie inhabituelle (tronc, fesses) et d’infarctus cérébraux multiples. D’autres manifestations cliniques sont décrites : hypertension artérielle, valvulopathies et throm-boses veineuses ou artérielles. L’association à un anticorps anticardiolipide n'est pas systématiquement retrouvée (moins de 50 % des cas). II

Pour en savoir plus• Francès C, Papo T, Wechsler B, Laporte JL, Biousse V, Piette JC. Sneddon syndrome with or without antiphospholipid antibodies. A comparative study in 46 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78:209-19.

AVC du sujet jeune

ID2-2012_V1.indd 8 13/04/12 11:40

122 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVI - n° 4 - avril 2012

DOssIeR

LN4-2012.indd 122 13/04/12 16:51