BAT Ariba 17de cônes reliés chacun à une cellule ganglionnaire, et la rétine périphérique où le jeu des associations neuro-nales permet d’expliquer la sensibilité de cette

Le Congrès ARIBa du 16 octobre à Angers rejointl’actualité de la réforme programmée de notresystème de santé. Le projet de Loi HPST étaye

de multiples déclinaisons concernant les soins, lasanté publique et le handicap. Celles-ci impacterontsignificativement les secteurs médical et médicosocialqui demain, seront tous deux pilotés par les AgencesRégionales de Santé (ARS) :

� H comme Hôpital, évoquant aussi service public,privé, modernisation, coordination, regrou-pement, hospitalisation à domicile...

� P comme Patient, évoquant sujet, bien-être,dignité, égalité, solidarité, considération,accompagnement, autonomie.

� S comme Santé, mais aussi coordination etqualité des soins, prévention, éducation,priorités nationales, vieillissement de lapopulation.

� T comme Territoire, mais aussi répartition,équité, proximité, centralisation, régionali-sation, harmonisation.

Les personnes malvoyantes sont évidemment à lacroisée de toutes ces déclinaisons. Elles bénéficientdes avancées de la médecine dans l’espoir de mieuxcombattre les pathologies visuelles. Mais leretentissement de ces pathologies prend souventune dimension sociale douloureuse, générant des situations de handicap. L’accompagnement de la personne ne se résume pas en effet qu’audiagnostic et au traitement, il doit aussi intégrer sescapacités d’autonomie et son bien-être.

Depuis quatorze ans, l’ARIBa réunit les conceptionsmédicales et celles issues du handicap et de laréadaptation. Ainsi, du développement de l’enfantau maintien des habitudes de vie de nos aînés, les « cultures » professionnelles réfléchissent ets’enrichissent mutuellement, en élaborant un

BUREAU

Bernard ArnaudPrésident

Christian CorbéPrésident d’honneur

Christine AktoucheDominique MartinFrançois Vital-DurandVice-Présidents

Béatrice Le BailSecrétaire

Marie-Cécile GeeraertSecrétaire Adjointe

Hugues PauletTrésorier

� 2 Naissance de la Fédération française des services de suite et de réadaptation pour déficients visuels (FFSSR-DV) 1. Problématique de la rééducation basse vision 2. Contexte de la naissance de la FFSSR-DV 3. Charte constitutive de la FFSSR-DV

� 6 Adolescence et déficience visuelle E. Lisack-Schwindenhammer

� 8 Déficits visuels et perceptuels associés aux syndromes de Down, à l’X Fragile et à la mutation ARX - F. Vital-Durand et coll.

� 8 Harmonisation des pratiques au sein du Réseau Basse Vision de Proximité des Pays de la Loire M. Routon

� 11 SIDVEM - Dr S. Deplus

� 11 Baisse d’acuité visuelle anorganique chez l’enfant et l’adolescent Dr E. Delouvrier - Dr F. Rigaudière

MEMBRES

Bernard Bridier

Vincent Brouard

Georges Challe

Marie-Christine Darieu-Panoff

Catherine Dauxerre

Bruno Delhoste

Gérard Dupeyron

Daniel Dupleix

Françoise Gerin-Roig

Laurence Orveillon-Prigent

Marie-Odile Pataut-Renard

Anne-Françoise Rens

Nos remerciements à IPSEN pour son soutieninstitutionnel et à ESSILOR pour sonaide dans la réalisation de ce bulletin.Directeur de la Publication : Jean Mergier

12 chemin du Belvédère - 30900 NîmesTél. 04 66 68 00 30 - Fax 04 66 68 00 31mail : [email protected]

Éditorial Sommaire

Conseil d’Administration ARIBa

« Hôpital - Patient - Santé -Territoire »...

Suite de l’éditorial en page 2

FLASH Ariba 23: FlashAriba14 09/10/09 23:17 Page1

ARIBa - Bulletin n°232

Problématique de la rééducationbasse vision

Pascale Ronzel , Gérard Dupeyron ,Philippe Dublineau

Depuis le début des années 2000, les établissementsayant le statut de service de suite et de réadaptationpour déficients visuels ont pris l’habitude de se réunirdeux à trois fois par an, de manière informelle, pouréchanger sur leurs pratiques professionnelles. Il s’agitessentiellement des établissements suivants : ARAMAV(Nîmes), CRBV (Angers), CRFAM (Marly-le-Roi), CRPM(Paris), Hôpital de jour Baudin (Limoges), SAR-DV FIDEV(Lyon).

Après de nombreux échanges fructueux sur la prise en charge des patients et l’organisation de nos établis-sements, il nous est apparu important d’officialiser ausein de l’ARIBa l’existence de cette communauté d’éta-blissements, dans le cadre de l’ancienne commissionstatutaire des centres de rééducation qui avait été crééeaux origines de l’ARIBa.

La création de cette fédération s’avère d’autant plusopportune au moment de la parution du projet de loisur le handicap, et de la parution du rapport Montagnésur la déficience visuelle. Il nous apparaît, en particulier,qu’il est de notre intérêt et qu’il relève de notre missionde sensibiliser les pouvoirs publics à l’aspect médical etparamédical de la prise en charge de nos patients encomplémentarité avec les prises en charge médico-sociales et sociales. Et ce, à la veille de la création des

langage et des prat iques complémentaires .Ophtalmologiste, orthoptiste, opticien, rééducateur,éducateur, chacun avec ses compétences et son écoute,promeut l’intérêt d’un accompagnement pluridiscipli-naire. Finalement, la basse vision serait en phase avecl’évolution de notre système de santé. Mais la réforme,au cœur du débat politique, est un immense chantier.Les enjeux socio-économiques sont de taille en effet,tout devient urgent, problématique, avec des méthodeset des finalités dont la lisibilité et l’efficacité peuventinquiéter. Défendons l’espoir que tout ce qui sera mis enœuvre continuera à promouvoir les valeurs d’égalité etde solidarité, elles doivent caractériser l’accès aux soinset au bien-être pour tous.

Vincent Brouard

Naissance de la Fédération française des services de suite e

agences régionales de santé qui auront sous leurresponsabilité ces différents domaines.

Problème de définitionLa prise en charge des patients déficients visuels est trèssouvent connue sous le terme de « rééducation bassevision». Ces trois mots prêtent souvent à confusion etnécessitent avant tout une explication de façon àdéfinir, de la façon la plus large et non réductrice, cecréneau thérapeutique.

Le terme de «basse vision» est la traduction del’anglais low vision qui semble s’adresser nonseulement à la malvoyance, mais également, comme le prouvent les nombreuses publications des congrèsmondiaux de low vision, aux problèmes posés par lesétats de cécité légale et clinique. Il aurait donc étécertainement plus explicite d’utiliser le terme beaucoupplus général de déficience visuelle qui regroupe cesdifférents états pathologiques.

Le terme de rééducation semble lui aussi inapproprié.Celui de réadaptation définit beaucoup mieux lesdifférentes pratiques paramédicales de ce créneauthérapeutique qui s’intéresse aux sens compensatoires,mais aussi à la prise en charge orthoptique, qui faitbeaucoup plus appel à des stratégies adaptatives de lavision qu’à la restauration ad integrum d’une fonctionvisuelle déficitaire.

Ainsi donc, le terme générique de réadaptation dedéficients visuels serait bien mieux représentatif de nosdifférentes activités. Celui-ci permet, entre autres,d’intégrer nos pratiques dans le cadre beaucoup pluslarge de la prise en charge des patients handicapés, que la Direction de la santé définit en France sous le générique MPR (Médecine Physique et de Ré-adaptation).

Les activités de MPR sont prises en charge dans lesétablissements spécialisés reconnus sous le sigle de SSRdifférencié. Un récent décret en définit la liste. Lecaractère récent de notre créneau thérapeutique n’apas permis pour l’instant la création spécifique desfutures SSR-DV, mais ce décret, en reconnaissantl’existence du créneau thérapeutique de la déficiencevisuelle, ouvre la porte à de futures discussions.

L’appartenance aux projets de Médecine Physique et de Réadaptation suppose donc de définir et de préciserle caractère médical de ces activités et de les fonder surdes bases neurophysiologiques.

Les bases neurophysiologiquesCes bases neurophysiologiques et psychocognitives dela réadaptation des déficients visuels ont été précisées

Suite et f in de l ’éditor ial


et analysées par l’école française de basse vision au seinde l’ARIBa, dès sa création, sous l’égide de son présidentfondateur le Pr Christian Corbé. Ces bases s’appuient sur l’existence d’une réponse médicale et paramédicalefondée sur l’analyse, le développement et l’optimisationd’un potentiel neurosensoriel propre du patient. Elles définissent le domaine de la vision comme unereprésentation mentale, partant du capteur oculairepour se constituer dans les capacités d’analyse les pluscomplexes de notre cerveau. Elles se différencient doncdes autres réponses de compensation du handicapvisuel, qu’elles soient matérielles, techniques, finan-cières, ou faisant appel à d’autres solutions d’assistance.Elles ne s’opposent pas à ces réponses, mais en sont lecomplément valorisant et indispensable.

La visionDe façon rapide et simpliste, la vision repose sur untriptyque d’organisation du globe oculaire associant lavision centrale de discrimination, la vision périphériqued’alerte et de repérage, et l’oculomotricité volontaire ou réflexe (réflexe de fixation). Cette organisationphysiologique repose sur la différenciation histologiquebien connue de la rétine entre la macula constituée de cônes reliés chacun à une cellule ganglionnaire, et larétine périphérique où le jeu des associations neuro-nales permet d’expliquer la sensibilité de cette zone réti-nienne aux formes et aux mouvements.

Ainsi l’image est-elle traitée dès sa capture rétinienne etcontinue d’être informée jusqu’à son arrivée au niveaudu lobe occipital, lieu de la représentation mentale oùdes phénomènes psychocognitifs d’analyse de mémoire

visuelle et de référentiels visuels vont permettre larelation du sujet avec son milieu environnemental.

Cette représentation mentale s’appuie également surd’autres afférences sensorielles et sensitives (tact, goût,odorat, proprioception...).

Enfin, il est bien évident que cette vision du monde àlaquelle concourt notre représentation mentale est aussisous la dépendance de phénomènes plus complexesconstitués par nos intérêts, notre culture, nos émo-tions...

Cette présentation un peu caricaturale de la vision entant que représentation mentale doit surtout mettrel’accent sur le caractère très global et complexe de cedomaine. Ainsi, toute perturbation d’un des élémentsintervenant dans la constitution de cette représentationmentale peut être à l’origine d’une déficience visuellequi, bien entendu, ne doit pas être résumée à unesimple atteinte du globe oculaire ; Ainsi par exemple, lesphénomènes psychocognitifs de reconnaissance etd’identification peuvent être perturbés et à l’origine dedéficiences visuelles telles que les agnosies visuelles, lesyndrome de Balint et des prosopagnosies.

Plasticité neuronaleLa capacité d’un sujet à reconstruire une image à partird’un signal dégradé repose sur le concept de plasticiténeuronale. Le patient a en effet la capacité de créer unenouvelle représentation mentale à partir de « restesvisuels», s’ils existent, et qui se définissent aujourd’huisous le terme de vision fonctionnelle, associés à l’utili-sation des différents sens compensatoires. La mise enplace de ces nouvelles stratégies adaptatives, visuelles et compensatoires, nécessite le développement denouvelles stratégies qui seront développées aprèsévaluation dans les différentes unités paramédicalesspécialisées (orthoptie, psychomotricité, ergothérapie,AVJ, locomotion, orientation et mobilité...).

Organisation d’un programme de réadaptation de déficients visuels

Comme toute réponse médicale handicapologique à undéficit, les projets de réadaptation de déficients visuelsassocient l’optimisation du sens déficitaire (ici le sensvisuel pris en charge par les «3 O»), au développementdes sens compensatoires.

Bien évidemment, ces approches analytiques sontintégrées dans une conception beaucoup plus globaledu patient où l’on retrouvera de nombreux intervenants(médecin généraliste, psychologue, assistante sociale...).

ARIBa - Bulletin n°23 3

e et de réadaptation pour déficients visuels (FFSSR-DV)

Signature de la Charte de la FFSSR-DV, le 11 mai 2009, au Palais des Congrès à Paris.

De gauche à droite, debouts : Francis Guiteau (Directeur, CRBVAngers), Sabine Le Gouvello (Ophtalmologiste, CRBV Angers), FrançoisPoher (Directeur Clinique ARAMAV, Nîmes), Pascale Ronzel (MédecinDirecteur, CRPM Paris), Philippe Dublineau (Ophtalmologiste, CRBVAngers), Bertrand Tessier (Directeur Adjoint, CRBV Angers). Assis : Pierre-Yves Robert (Ophtalmologiste, CHU Limoges), ChristianCorbé (Ophtalmologiste, Président fondateur, ARIBa), Bernard Arnaud(Ophtalmologiste, Président, ARIBa), Gérard Dupeyron (Ophtalmolo-giste, CHU Nîmes et Clinique ARAMAV, Nîmes).



Contexte de la naissancede la FFSSR-DV

Philippe Dublineau

OphtalmologisteAttaché à la communication externe du CRBV

Épidémiologie de la basse visionSelon l’enquête Handicap, Incapacité, Dépendance (HID)réalisée en 1999, le nombre de personnes déficientesvisuelles en France serait légèrement inférieur à 3,5 millions soit 6 % de la population. Ce chiffre estpeut-être discutable, car il est basé sur une étude dontles questions portaient sur la sensation subjective demauvaise vision, ce qui inclut un certain pourcentage deréponses concernant les troubles de la réfraction.Malgré l’absence d’étude épidémiologique françaiserécente, les chiffres de 1650 000 malvoyants et de 62000 personnes atteintes de cécité semblent prochesde la réalité.

Centres de réadaptation basse vision

Suite à une étude de l’Office Régional de la Santé (ORS)réalisée dans l’année 2000, l’ARH de la région des paysde la Loire s’engage à répondre aux besoins desdéficients visuels. Le Centre régional de basse vision despays de la Loire (CRBV), organisé et géré par laMutualité française Anjou-Mayenne, fut la réponseinstitutionnelle, tandis qu’une association loi 1901organisait en libéral un Réseau de santé en basse visiondes pays de la Loire. Ces deux entités reçurent ensembleun agrément CROSS de complémentarité de soins. Ceux-ci sont exercés soit à distance au CRBV pour les défi-ciences profondes, soit en proximité au Réseau pour lesdéficiences modérées.

En 1967, le Dr Claude Chambet introduit en France lesidées québecquoises de clinique de rééducation bassevision, et ouvre en 1970 le premier centre français derééducation-réadaptation basse vision à Marly-le-Roi. Ilfaut attendre 15 et 22 ans pour voir s’ouvrir les deuxcentres suivants, à Nîmes en hospitalisation complète età Paris en hospitalisation de jour.

Le décret du 31 décembre 1997, organisant les établis-sements de soins de suite et de réadaptation favoriserala création de nouveaux établissements. Les années2000, 2003, 2007 voient s’ouvrir trois centres d’hospita-lisation à temps partiel à Lyon et Angers, puis à Limoges.

En avril 2008, les décrets relatifs à l’organisation dessoins incorporent la rééducation sensorielle à côté de larééducation motrice.

Cette année, en 2009, les SSR-BV décident de se fédérerautour d’une charte qui résume les nombreuses discus-

sions des années antérieures au cours desquelles ils ontélaboré une philosophie et une pratique commune.Cette même année 2009 devrait voir l’ouverture dequatre nouveaux établissements, à Nancy, Tours, Poitierset Saint-Gaudens.

La coordination des soins à distance ou en proximité,selon l’importance du déficit, apparaît comme uneexcellente formule. Les soins en proximité profitent auxdéficits isolés moyens ou sévères. Ils sont réservés à lapratique de l’orthoptie et sont dispensés sur des sitesdispersés. Les soins à distance sont prodigués par lesétablissements de SSR-BV. Ils sont réservés aux défi-ciences profondes, sources de handicap fonctionnel etsouvent associées à d’autres déficits. Une équipe pluri-disciplinaire soudée dispense les soins dans un mêmeesprit d’unité d’action. Elle dispose d’un plateautechnique lourd et travaille sur un site unique, ce quirenforce la cohérence du traitement pluridisciplinaire.

Deux établissements, Marly-le-Roi et Nîmes, proposentune hospitalisation complète, les autres fonctionnent enambulatoire avec hospitalisation de jour selon unschéma général proche de l’hospitalisation complète.Les SSR-BV s’inscrivent dans un cadre de soins continus.Ils assurent des soins palliatifs et préparent la réinsertionsociale, voire professionnelle. En aval le patient abénéficié de soins curatifs de ville ou d’hospitalisation ;en amont sa réinsertion sera aidée par les acteurs sani-taires extra-hospitaliers, infirmiers, rééducateurs, aides àdomicile.

Pour être pris totalement en charge dans un établis-sement de soins de suite, le patient doit être enaffection de longue durée dont les critères pour la bassevision répondent à la classification des handicaps del’OMS. Ceux-ci ne retiennent que les troubles de la visionde loin et du champ visuel. En fait, une meilleureconnaissance de la déficience visuelle par les organismessociaux autorise des dérogations pour les troubles liés aucontraste, à l’éblouissement, aux problèmes de visionintermédiaire ou de près.

L’évaluation des capacités fonctionnelles du patient est la phase essentielle avant d’aborder la rééducation. Elle est conduite par le médecin coordinateur avec son équipe de rééducateurs : orthoptie, optique, psycho-motricité, locomotion, AVJ, soutenue par le psychologueet aidée par l’assistante sociale.

Les séances durent moins de 2 heures, et obéissent aumême protocole. D’abord un entretien avec le patient.Le patient précise ses besoins et ses attentes, lerééducateur les confronte aux possibilités de la rééduca-tion. Puis l’examen clinique des capacités sensorielles,motrices et cognitives permet de mesurer le déficitvisuel, d’estimer les déficits associés, d’apprécier lescapacités fonctionnelles utilisables et les possibilités decompensation sensorielle. Le bilan de l’évaluationaboutit à un projet rééducatif. Celui-ci est proposé aupatient qui décide ou non de s’y engager.


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Rééducation et réadaptationLe projet rééducatif français correspond à larehabilitation des anglo-saxons. Il présente deux volets :l’aspect médical, c’est la réadaptation fonctionnelle ourééducation proprement dite ; l’aspect social, c’est laréadaptation sociale ou réinsertion. Le termerééducation ne doit pas être pris au sens kinési-thérapique qui redonne sa fonctionnalité à un organemis en défaut quelque temps. Dans son acceptationsensorielle, la rééducation consiste à accompagner lepatient. Le rééducateur aide le patient à découvrir lui-même ses capacités à compenser la fonction perdue. Lestechniques de rééducation sensorielle, jointes àl’éducation thérapeutique et renforcées par l’emploi desaides optiques ou non optiques, donnent au patient unoutil universel pour faire face à toute situationimprévue. Le patient, libéré de son sentimentd’impuissance, porte alors un autre regard sur lui-mêmeet sur son environnement.

La réadaptation commence par l’appropriation destechniques de rééducation. Le patient doit les fairesiennes pour accéder à une véritable autonomie, c’est-à-dire devenir un autre lui-même qui vit autrement, maisqui vit, sinon bien, du moins au mieux. La réadaptationcontinue par la transposition vers le milieu de vie destechniques acquises au Centre. Selon son adaptabilité lepatient peut demander ou non l’assistance d’unrééducateur qui se déplace sur site.

Que survienne un déficit visuel, ce peuvent être jusqu’à80 % des informations extéroceptives qui nous relientau monde extérieur qui sont perdues. Grâce à sarééducation, le patient retrouve une vision fonction-nelle et des compensations sensorielles à son déficit. Ilgagne en qualité de vie, en indépendance et enautonomie.

Le coût induit pour l’intégration sociale personnelle deces patients diminue le coût social général par ladiminution de leur consommation médicale : dépensesliées aux pathologies du quatrième âge, notammenttraumatiques ou neuro-psychiatriques. Ces notionsressortent entre autres de la thèse canadienne de MichelCoulmont, professeur en administration des affaires,qu’on pourrait grossièrement transcrire de façonlapidaire par 1 dollar investi en rééducation, ce sont 3dollars épargnés en soins curatifs lourds.

Chartes des SSR-BVPour développer une philosophie et une pratiquecommune et pour présenter un discours unitaire, les SSR-BV actuellement en activité décident de se fédérerautour d’une charte qui résume les nombreusesdiscussions qu’ils ont eues au cours des annéesprécédentes.

Par son article 3, alinéa 4, ils revendiquent la recon-naissance de leur expertise et de leur activité médicaleen tant que branche de la Médecine Physique et deRéadaptation (MPR), prise en charge dans les établis-

sements ou services de SSR spécialisés justifiant d’unfinancement par l’Assurance Maladie.

Ils s’engagent par ailleurs à rédiger un livre blanc desbonnes pratiques, avec diffusion de référentiels etdémarche d’amélioration selon les recommandations dela Haute Autorité de Santé (HAS).

Cette Charte sera proposée à tout nouvel établissementde SSR-BV en passe d’ouverture, tels les prochains deNancy, Tours, Poitiers et Saint-Gaudens.

Il faut ici remercier nos plus anciens, le CRFAM de Marly-le-Roi, l’Aramav de Nîmes et le CRPM de Paris qui ont sus’investir quand rien n’était reconnu, et qui ont sutransmettre leurs convictions et leurs compétences. Ilfaut remercier l’ARIBa, le Pr Corbé, son présidentfondateur, et le Pr Arnaud, son président en titre, quinous accueillent et témoignent ainsi de notre enga-gement.

Charte constitutive de la FFSSR-DV

Considérant que les patients déficients visuels peuventaccroître leur autonomie et leur qualité de vie par uneprise en charge en aval de l’ophtalmologie,

Considérant que la déficience visuelle est souventassociée à d’autres troubles, eux-mêmes pris en chargepar la Médecine Physique et de Réadaptation,

Considérant que depuis plus de quarante ans, la Francea su développer progressivement un modèle de réadap-tation fonctionnelle de patients déficients visuels au seind’établissements et services de santé inscrits dans lechamp du Soin de Suite et de Réadaptation (SSR),

Considérant la nécessité de réunir les établissements et services spécialisés dans la prise en charge en réédu-cation réadaptation de patients déficients visuels,

Considérant que depuis 2002 les rencontres régulièresde ces établissements et services ont montré une conver-gence dans les pratiques cliniques,

Les signataires de cette charte constituent la FédérationFrançaise des Soins de Suite et de Réadaptation -Déficients Visuels.

� Article 1 : But

La FFSSR-DV a pour but de développer et de faireconnaître les activités de rééducation et de réadaptationau bénéfice des patients présentant des déficits visuelsisolés ou associés.

À ce titre, la Fédération devient l’interlocuteur privilégiédes autorités de tutelle, des associations représentativesdes patients, des centres de recherche, des sociétéssavantes,...

� Article 2 : Statuts

La FFSSR-DV, association sous le régime de la loi de 1901,


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regroupe uniquement des établissements et services desanté (de droit public ou privé).

Les statuts de l’association définissent le fonction-nement de la Fédération.

� Article 3 : Objectifs opérationnels ayant présidé à la constitution de la FFSSR-DV

Par cette charte, les établissements signatairess’engagent :

1 À apporter leur participation et leur soutien à touteenquête épidémiologique visant à décrire ladéficience visuelle en France.

2 À élaborer en lien avec la Haute Autorité de Santé,le Guide des Bonnes Pratiques Cliniques enRéadaptation SSR-DV.

3 À coopérer à tout projet de recherche médicale,fondamentale et clinique, et de s’inscrire dans lesprojets multicentriques.

1 À se rapprocher dans ce cadre des équipes hospitalo-universitaires, INSERM et CNRS liées à leur CHU deréférence.

4 À revendiquer collectivement la reconnaissance deleur expertise, de leur activité médicale en tant quebranche de la MPR, prise en charge dans desétablissements ou services de SSR spécialisés etjustifiant d’un financement par l’Assurance Maladieà la hauteur des compétences mobilisées dans leursplateaux techniques, dans la perspective de la T2A.

5 À participer à toute action relevant de la compé-tence de la Fédération.

Paris, le 11 mai 2009

Adolescence et déficience visuelle

Élisabeth Lisack-Schwindenhammer

IMPro Valentin Haüy, Chilly Mazarin

AdolescenceL’adolescence est un grand bouleversement pourchaque enfant, car c’est «une remise en chantier» nonseulement physique, mais aussi psychique, avec toutesles intrications possibles. Cette discontinuité dans ledéveloppement se réalise chaotiquement, d’où la notionde «crise», qui de façon paradoxale fait admettre dans le champ du normal des conduites qui, autrement,apparaîtraient pathologiques. À la fois organisatrice et potentiellement destructrice, cette « crise» peut en effet aboutir à une désorganisation durable, voire à unestructuration pathologique, mais peut aussi permettreun assouplissement du fonctionnement psychique.

L’adolescence permet à un enfant d’arriver à l’âge

adulte où il pourra jouir d’une autonomie physique etpsychique. Ce «passage» n’est plus l’enfance, mais n’estpas encore la maturité. Dans notre culture, c’est untemps où il doit faire des choix pour son avenir... selonson degré d’autonomie. C’est aussi un des raresmoments de la vie où survivent dans nos sociétés desévénements de vie proches de rites initiatiques (brevetdes collèges, bac, permis de conduire, droit de vote).

L’adolescence de leur enfant est aussi un tempsparticulier pour les parents qui se préparent à devenirparents d’un jeune adulte. Ils accompagnent leur enfantcomme ils le peuvent, compte tenu de leur histoirepersonnelle et familiale, des désirs qu’ils projetaient surleur enfant, et des aléas de la vie.

Déficience visuelleLa déficience visuelle du jeune imprime sur l’adolescenceune marque particulière. Certaines circonstancesinterviennent sur la dynamique familiale, et donc surl’adolescence : handicap visuel initial ou apparu dansl’enfance, pronostic vital engagé parfois dès la naissance(angoisse d’une mort imminente), évolutivité duhandicap visuel, lourdeur des traitements médicaux(exophtalmie d’un rétinoblastome), persistance d’unrisque médical. Tous ces éléments jouent un rôle surl’accordage parents-enfant, sur la mise en place desrepères parentaux, induisant chez les parents uneimpossibilité psychique de rêver leur enfant, à seprojeter dans l’avenir.

De surcroît, il leur manque un canal de communicationet de régulation des échanges essentiel : La vue. Les parents voyants ont du mal à se représenter l’envi-ronnement d’un enfant qui a une très faible acuitévisuelle, ou simplement des perceptions lumineuses ouun champ visuel morcelé. Ils se sentent dépossédés deleur statut de parents et en particulier de leur rôleprotecteur et entretiennent une relation ambivalenteavec l’institution soignante vécue comme un tiers inter-venant dans les liens intra-familiaux.

Adolescence et déficience visuelleProblématique corporelle

Si pour tout adolescent la problématique corporelleprend une place particulière, elle renvoie le jeunedéficient visuel à son handicap. Les changementscorporels souvent très rapides, font vivre aux ado-lescents des sentiments d’étrangeté et/ou de fierté (neplus être le plus petit, dépasser ses parents). L’adolescentdéficient visuel vit ces modifications corporelles sans sevoir, ni voir les autres changer et ne peut se situer dansson groupe de pairs. Pendant cette période de crois-sance rapide, l’adolescent soudain malhabile sembleincapable de prendre la nouvelle mesure de son corpsdans son environnement. On a pu dire que « l’adolescentvit un véritable déficit psychomoteur transitoire». Cettemaladresse est accentuée par la déficience du repérage



visuel. Si ses capacités visuelles diminuent à l’ado-lescence (comme dans le syndrome de Bardet-Biedl), le jeune se trouve confronté à une double perte derepères, visuelle et kinesthésique. Pour l’adolescentdéficient visuel, la mise en place de ses repères passe parl’exploration motrice et proprioceptive de l’espace, quilui permet une réappropriation de l’environnement.

Investissement du corpsLes modifications corporelles vécues par l’adolescentvont entraîner soit un surinvestissement avec un intérêtexagéré pour son corps, son esthétique, sa propreté, oubien, paradoxalement, un désintérêt total. L’adolescenttente de s’approprier l‘image de son corps face au miroirinterrogé pendant des heures. Une image trouble ouabsente ne peut rassurer le jeune déficient visuel, qui se questionne sans fin : À quoi est-ce que je ressemble?Qu’est-ce que les autres voient, que je ne vois pas? Il estdonc important de renvoyer à ce jeune quelque chosede ce qu’il induit chez nous par le soin qu’il porte à sapersonne (être bien coiffé, harmoniser les couleurs...).

SexualitéOutre la croissance, les modifications physiologiques dela puberté permettent l’accès à une sexualité génitale,modifiant fondamentalement les liens psychiques dujeune avec ses parents et induisant une prise de distan-ce. Pour avoir accès à une pensée personnelle, il fautpouvoir se différencier de ses parents, et accepter qu’ilsne soient pas forcément les parents idéaux dont le petitenfant avait besoin pour se construire. Ce renoncementne se fait pas sans heurts et sans pleurs, et il est souventplus simple de renoncer à des parents jugés «nuls», qu’àdes parents idéalisés.

Actuellement, l’adolescence ne s’élabore plus dansl’isolement du jeune, mais essentiellement dans l’appar-tenance à un groupe de pairs et dans la différenciationentre ce groupe et le monde des adultes. Pour un ado-lescent déficient visuel l’identification «au même» est particulièrement complexe. C’est pourquoi, à l’ado-lescence, l’internat peut permettre au jeune déficientvisuel d’expérimenter dans un groupe de pairs lesapprentissages nécessaires à l’autonomie dont il aurabesoin dans sa vie d’adulte.

L’adolescent va substituer à ses objets d’amour primaires(essentiellement la mère) un objet externe ; C’est lapériode des groupes de copains, des premières amours...de tout ce qu’un adolescent a envie de dissimuler à sesparents. C’est certainement le moment de la vie où il est le plus difficile d’être vu sans voir et de ne pas avoirles moyens de savoir si l’on est vu ou non. Un autrequestionnement arrive : Suis-je suffisamment aimablepour pouvoir séduire l’autre sexe?

Quand on connaît la place du regard pour repérerl’autre, l’observer, le séduire, on comprend la difficultéde l’adolescent déficient visuel à nouer une relationamoureuse, qui va devoir s’appuyer sur une commu-nication olfactive, sonore ou tactile. Le toucher étant unsens très érotisé dans notre culture, l’adolescent DV doit

être aidé dans l’usage qu’il en fait : toucher exploration,toucher séduction ou toucher érotisé.

Représentation transgénérationnelle

L’autonomie psychique se construit aussi autour d’unquestionnement sur l’origine du handicap. La filliationest interrogée : Est-ce que je peux moi aussi avoir desenfants? Quels enfants? Seront-ils déficients visuels ?L’enfant handicapé est reconnu par ses proches à la foiscomme étranger et comme des leurs dans un lien trans-générationnel. L’absence de réponse à ces questionne-ments enferme le jeune dans un renoncement à investirl’extérieur et dans un repli sur lui-même.

Autonomie de déplacement

L’ouverture de l’adolescent vers l’extérieur se réalisegrâce à l’autonomie dans les déplacements. L’adolescentdéficient visuel confronte ses parents à une prise derisques plus inquiétante : Peut-il se déplacer seul ?Jusqu’où? Saura-t-il se protéger? Ces questions, habi-tuelles pour des parents, prennent ici une acuitéparticulière, mais l’adolescent déficient visuel, pas plusque les autres jeunes, ne peut être protégé de tous lesdangers. Un positionnement trop restrictif des parentsrisque d’induire chez le jeune des passages à l’actedangereux pour faire la preuve de son autonomie.

L’adolescence est pour le jeune déficient visuel et sesparents synonyme de renoncement : Il y a souvent prisede conscience que le handicap est définitif, qu’il n’y aurapas de récupération, voire une aggravation, du déficitsensoriel. Les adolescents déficients visuels se trouventconfrontés à l’élaboration d’un projet de vie limité parle handicap. L’impossibilité de conduire prend une placesymbolique particulière. Les démarches administrativesautour du handicap fixent la situation de handicap, à l’âge où pour les autres jeunes « tout est encorepossible».

Il se produit une réactivation de l’effet d’annonce duhandicap avec un sentiment de perte d’une évolutionpositive possible aboutissant à une fermeture fantasma-tique. Un accompagnement psychologique est alorsimportant pour permettre ce passage de l’enfance à lavie d’adulte et le renoncement de la part des parents etdu jeune au modèle de relations de l’enfance.

ConclusionIl faut insister sur l’importance d’accompagner lesparents et les enfants déficients visuels, dès le plus jeuneâge, dès l’annonce du handicap. Il n’est pas possible auxparents et aux enfants de faire l’économie de la souf-france engendrée par le handicap, mais nous pouvonssimplement permettre aux parents de renoncer peu àpeu à l’enfant idéal qu’ils avaient en eux, pour accepterl’enfant réel et lui permettre d’utiliser l’ensemble de sescompétences pour accéder au mieux à sa vie d’adulte,dans une véritable autonomie, sans rupture ni fusionavec ses parents.


Déficits visuels et perceptuels associésaux syndromes deDown, à l’X Fragile et à la mutation ARX

François Vital-Durand, Karine Delange,Julia Ilcinkas, Charlotte Laurent, Michel Tarze,Alice Yvernault, Vincent des Portes, Aurore Curie

Inserm U846 et EPHE, École d’Orthoptie, Lyon, Service de Neuropédiatrie, HFME Lyon, Institut des Sciences Cognitives, CNRS, Lyon

Plusieurs syndromes génétiques associés au retardmental affectent les capacités visuelles au niveausensoriel et perceptif. 25 % à 50 % des retards mentauxseraient liés à des gènes localisés sur le chromosome X,avec une mutation transmise par les mères et affectantles garçons. L’amélioration des connaissances permetd’améliorer l’examen visuel et la prise en charge spéci-fique des déficits.

MéthodeTrois groupes de patients présentant le syndrome deDown (DS), le syndrome de l’X Fragile (FXS) et lamutation ARX ont été comparés à deux groupescontrôles appariés, soit en âge chronologique, soit enâge mental. Tous les participants ont été examinés parl’orthoptiste pour déterminer le strabisme, la réfraction,l’acuité de près et de loin avec des dessins, lastéréoscopie avec la plaquette Bébé-Relief-Tropique, lesreflets cornéens de Hirschberg, la motilité oculaire, lesvergences et mouvements conjugués, les saccades et lapoursuite. Les contraintes techniques ne permettaientpas de mesurer la réfraction sous cycloplégie, maisseulement sous réfractométrie automatique. Les testsneurovisuels comprenaient une épreuve de barrage descloches, la copie de la figure de Rey, les stratégiesoculaires et les lignes orientées de Benton.

En outre, tous les participants ont passé une IRMfonctionnelle pour discriminer les réseaux neuronauximpliqués dans un paradigme de traitement global etlocal de l’image, dont les résultats sont en cours detraitement.

RésultatsTous les contrôles et pratiquement tous les patients ontréalisé les épreuves proposées, y compris l’IRM.

Les patients DS présentent tous des amétropies, seuls30 % atteignent 10/10 corrigés. La valeur de nos mesuresde réfraction est incertaine, car ils semblent accom-moder largement en réfractométrie automatique. Plus

d’un tiers présentent une ésotropie et 63 % nerépondent pas au test de stéréoscopie. Le reste del’examen orthoptique montre un taux élevé d’ano-malies. Les tests neurovisuels sont tous déficitaires à desdegrés divers.

� Les patients X Fragile ont une assez bonne acuité,seuls 8 % ont une acuité inférieure à 4/10. Près de40 % sont emmétropes, les défauts de réfractionétant variés. Aucun strabisme n’est observé et laplupart répondent au test de stéréoscopie. Le restede l’examen orthoptique est discrètement médiocre.Ceux des tests neurovisuels qui peuvent être réalisésmanifestent un déficit important, 92 % ne lisantpas.

� Les patients porteurs de la mutation ARX ont une bonne acuité corrigée (91 %) et sont emmé-tropes (91 %). Aucune tropie n’est relevée, mais onretrouve 36 % d’exophories. La vision stéréosco-pique est bonne (100 %). Le reste de l’examen estdiscrètement déficitaire, surtout le PPC*. Lesexamens neurovisuels sont tous déficitaires. Lamoitié ne lisent pas.

ConclusionCes données doivent éveiller la vigilance des soignants,car une correction optique peut améliorer sensiblementla qualité de vie de ces patients.

*PPC : punctum proximum de convergence.

Harmonisation des pratiques au seindu Réseau BasseVision de Proximitédes Pays de la Loire

Martine ROUTON

Orthoptiste, Présidente de l’Association de gestionRéseau Basse Vision de Proximité des Pays de la Loire,Nantes. www.reseaubassevision.com

Avant d’aborder l’harmonisation des pratiques au seindu Réseau Basse Vision de Proximité des Pays de la Loire,il est sans doute intéressant de rappeler les missions dece réseau de santé régional financé par l’assuranceMaladie par une dotation FIQSC (Fonds d’Interventionpour la Qualité et la Coordination des Soins).

� Donner au plus grand nombre de déficients visuelsl’opportunité de bénéficier d’une prise en chargepluridisciplinaire en proximité dans des conditions


Suite de l’article p.10


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du bilan d’évaluation, une fiche de liaisonintermédiaire qui servira à noter en cours de priseen charge les nouveaux besoins du patient, unefiche de liaison finale qui relate les résultatsobtenus. Toutes ces fiches sont adressées au réseau,l’équipe de coordination les dispatchent à tous lesprofessionnels et au patient.

� Les comités techniques, comités techniques«ophtalmo», «opticiens», «orthoptistes», «AVJ /LOCO» ont pour objectifs, à partir d’une synthèsedes pratiques, de définir des protocoles communs,un matériel de base et un langage commun. Ce sontdes groupes de travail de 6 à 8 adhérents venantd’horizons différents (libéral, hospitalier, institu-tionnel) qui se réunissent deux fois par an. À l’issuede la réunion, un compte rendu est fourni et diffusé.

Pour exemple, ces dernières années, chaque catégorieprofessionnelle s’est impliquée à réfléchir sur sa place etson rôle au sein du réseau, à mettre en place unprotocole de «bilan d’évaluation» avec définitions desétapes du bilan, des matériels utilisés, des définitionsprécises sur le vocabulaire usuel. Certains, comme lecomité technique opticien, ont créé une fiche technique«évaluation» et une liste «KIT matériel de base»documents mis à disposition des opticiens adhérents.

� La diffusion de l’information est une étapeindispensable à la redistribution de l’informationqui s’inscrit dans la logique d’échanges. Elle se faitlors de réunions qu’elles soient catégorielles (1 paran) ou pluridisciplinaires (2 par an), et grâce à lamise en ligne des synthèses de comités techniques etdes diaporamas des différentes réunions sur le siteInternet accessible par un identifiant et un coded’accès.

ConclusionL’harmonisation des pratiques est un atout incontes-table du Réseau Basse Vision de Proximité des Pays de laLoire. Elle semble fort appréciée des professionnels quise montrent à 100 % satisfaits à l’issue des réunionsd’informations. Pour les patients, c’est un gage del’investissement des professionnels soucieux de favoriserleur autonomie et leur qualité de vie dans les vécus deleur handicap au quotidien.

optimales de qualité de soins favorisée par l’orga-nisation des soins, la transmission des informationset la formation de ses adhérents ;

� D’identifier le maximum de professionnels de labasse vision des Pays de la Loire et les inciter àadhérer au Réseau afin d’organiser une prise encharge de réadaptation fonctionnelle en proximitéde qualité, favorisée par l’harmonisation despratiques et la coordination des soins structurée ;

� D’informer les personnes déficientes visuelles sur lesréponses médico-sociales existantes ;

� De sensibiliser le plus grand nombre à laproblématique « fonctionnelle » du déficient visuel que ce soit les professionnels de la santé, les structures médico-sociales ou le grand public ;

� De prévenir des risques inhérents à la malvoyancetels les chutes, les dépressions et les états confu-sionnels ;

� De préserver au maximum la qualité de vie,l’autonomie et le maintien à domicile des personnesdéficientes visuelles ;

� De participer à des actions de prévention ;

� De participer à l’éducation thérapeutique ;

L’harmonisation des pratiques pour une qualité dessoins en proximité est, au sein du réseau, une démarcheincontournable et collective basée sur le partage etl’échange qui fait appel à une culture de l’écoute et del’analyse. Il s’agit donc :

� Pour l’usager, de favoriser une réponse deréadaptation fonctionnelle de qualité optimale enproximité, quel que soit son lieu de résidence enPays de la Loire, et d’optimiser son accompa-gnement et sa prise en charge globale.

� Pour les professionnels de la Basse Vision adhérentsau Réseau, d’améliorer les savoir-faire, de mieux secomprendre et de mieux échanger, d’instituer lerespect des compétences de chacun.

Cela suppose préalablement un état d’esprit que l’onpeut qualifier «d’esprit réseau» qui implique d’accepterla complémentarité des compétences, l’absence derègles hiérarchiques et de concurrence, de savoir recon-naître la valeur de l’autre ce qui ne peut résulter que dela motivation personnelle et d’une certaine dispo-nibilité.

Les moyensDes outils de coordination, des comités techniques, desdiffusions de l’information sont les moyens mis enœuvre au sein de cette structure innovante.

� Les outils de coordination sont les fiches de liaisonqui ont été élaborées par les professionnels etutilisées pour transmettre les informations. Elles ontété présentées et commentées aux adhérents. Ilexiste, pour chaque catégorie professionnelle, unefiche de liaison initiale qui sera rédigée à l’issue

4e réunion de la SOFRESC. Vieillissement et prise en charge pluridisciplinaire. Paris 26 janvier 2010Centre Hospitalier National des Quinze-Vingts de 14h à 19h(amphithéâtre Baillart - 3° étage). 28 rue de Charenton,

75012 Paris. (Métro Bastille, Gare de Lyon ou Ledru-Rollin).La Société Française de Réflexion Sensori-Cognitive a pour objectif de favoriser les échanges pluridisciplinaires entre les différentes spécialités sensorielles et cognitives, afin d’améliorer la prise en charge globale des

patients âgés atteints de maladies neurodégénératives et neurosensorielles.

Inscription auprès du Dr A. Madjlessi - Pôle de Gériatrie - CH de Puteaux - 1 Bd Richard Wallace - 92800 Puteaux.

[email protected]



Service d’aide à l’Intégration de personnes DéficientesVisuelles dans les lieuxd’Enseignement de la Musique (SIDVEM)

Dr Sylvie Deplus

MCU-PH Paris VII - SIDVEM, Paris

Le SIDVEM ou Service d’aide à l’Intégration depersonnes Déficientes Visuelles dans les lieux d’Ensei-gnement de la Musique a pour objectif de permettreaux personnes aveugles ou déficientes visuelles, adultesou enfants, de s’inscrire dans le lieu d’enseignement dela musique de leur choix... pour le moment en Île deFrance.

Les méthodes et moyens d’action du SIDVEM s’appuientsur un projet personnalisé. L’accompagnement estd’abord humain, portant sur le choix de l’instrument,l’inscription dans la structure choisie, puis sur le suivi etla médiation.

L’essentiel de l’appui est pédagogique et technique :adaptation de l’enseignement avec des conseils auxenseignants et la recherche de solutions de compen-sation du déficit (éclairage, agrandissement...).

Et il est surtout basé sur le bilinguisme, avec appren-tissage du braille grâce à une méthode simple « J’ap-prends à lire le braille avec mes yeux», transcription despartitions...

Le SIDVEM est également un lieu de formation pour desenseignants de musique ou des éducateurs spécialisés, ettravaille en partenariat avec les services d’aide àl’intégration scolaire et des associations spécialisées.

Le SIDVEM réunit des enseignantsde musique formés au déficitvisuel (CA universitaire), despsychologues, des médecins.

www.sidvem.org

[email protected]

Baisse d’acuité visuelle anorganiquechez l’enfant et l’adolescent

Dr Eliane Delouvrier 1, Dr Florence Rigaudière 2

1- Hôpital R. Debré, 2-Hôpital Lariboisière, AP-HP, Paris

IntroductionLa baisse d’acuité visuelle anorganique est fréquente, dumoins chez l’enfant, et dans la très grande majorité descas, bénigne, si on la dépiste tout de suite. L’examenclinique de première intention est essentiel pouréliminer d’emblée une pathologie organique endémontrant la normalité de la fonction visuelle. Undiagnostic correct et rapide, lors de la premièreconsultation est indispensable pour éviter à l’enfant des’enferrer dans une vraie simulation et dans unesituation dont il ne sait plus comment se sortir.

Inversement cependant, le vécu du handicap dû à unepathologie organique est encore plus douloureuxlorsque le diagnostic a été retardé, surtout si l’enfant aété considéré à tort comme un simulateur d’où, aumoindre doute, la nécessité de pratiquer des examenscomplémentaires.

Enfin, une baisse d’acuité visuelle d’origine authen-tiquement psychiatrique n’en est pas moins invalidante.Elle peut amener le patient dans un établissement pourdéficients visuels.

Présentation classiqueLe cas typique, de loin le plus fréquent, est bénin. Il s’agit d’un enfant sans problème, parfois un peuanxieux, préoccupé par sa vue ou à la recherche d’unbénéfice secondaire simple : envie de lunettes, besoinqu’on s’occupe de lui.

Traditionnellement et dans les livres, il s’agit d’unepetite fille de 8 à 12 ans, qui ne porte pas encore delunettes. Cette population rajeunit, moins de 5 ansparfois. Les garçons sont aussi touchés.

Chez l’enfant très jeune, la supercherie est facile àdémontrer, mais, chez les enfants plus grands, leproblème n’est pas toujours aussi simple. Les signesd’appel sont en général évocateurs et l’interrogatoirepermet de soupçonner le diagnostic : la consultation estdemandée en urgence, voire dans un contexte depanique (Mon enfant ne voit plus rien ! Il ne va pluspouvoir suivre à l’école !).

La gêne alléguée est en général bilatérale et sévère.L’enfant ne voit plus ni le tableau ni les lignes de soncahier. Il n’est cependant pas inquiet. Ses notes en classe

Dans notre prochain numéro :

Compte rendu de la 10e journéescientifique d’automne ARIBaAngers, 16 octobre 2009



l’optotype de grande taille, mais pas celui de petitetaille (FIGURE 1). La validité de cette méthode est enréalité discutable sur le plan physiologique.

Vision des couleurs, stéréoscopieLes réponses sont souvent fantaisistes, améliorées par leport de lunettes.

Autres éléments du bilanUn examen complet est toujours nécessaire, avec unbilan oculomoteur à la recherche d’une insuffisance deconvergence, puis un examen sous cycloplégie pouréliminer une hypermétropie et l’existence de lésionsorganiques. On peut refaire des mesures d’acuité visuel-le sous cycloplégie : Si l’enfant présente une amétropiemême faible, comme il n’accommode plus, il voit mieuxdès qu’on lui met sa correction précise et répond alors à10/10.

Formes cliniquesCécité complète

Elle est rare, observée surtout en milieu hospitalier. Engénéral, son origine anorganique est assez facile àdémontrer.

L’enfant, ou bien évite naturellement les obstacles,même dans la pénombre, ou bien les heurte de façonostensible. On ne le voit pas tâtonner. Son compor-tement se modifie si on lui cache les yeux avec unbandeau.

Il existe un excellent réflexe photomoteur, un cligne-ment à la menace, un myosis lorsque l’on met l’enfantdevant une échelle d’acuité de près. Le nystagmus opto-cinétique est présent.

Si l’on mobilise un miroir devant l’enfant, ses yeuxbougent involontairement. Il peut regarder «au tra-vers» du miroir, dans le vide, mais dans ce cas, ondétecte une modification de la convergence avecréaction pupillaire.

Si l’on interpose un prisme devant l’œil de l’enfant, onobserve un mouvement involontaire de fusion.

Baisse d’acuité visuelle unilatéraleLes mêmes tests sont utilisables, en particulier le prisme.

Les réflexes pupillaires sont symétriques, il n’y a pas dedéficit du réflexe pupillaire afférent.

restent excellentes, il continue à jouer sur sa console dejeux ; il ne se rapproche pas de la télévision.

Il peut y avoir une histoire de pathologie ophtalmo-logique ou neurologique familiale (RP, tumeur céré-brale) qui est alors signalée par les parents et quialimente leur angoisse. Il y a surtout souvent un copainou une petite copine qui vient d’avoir des lunettes...

Il faut savoir si l’enfant a déjà consulté ailleurs pour lesmêmes raisons. Si on lui a dit qu’il racontait n’importequoi, la mise en évidence de la supercherie sera plusdifficile.

On peut aussi essayer, discrètement à ce stade, de savoirs’il existe un problème familial susceptible d’être à l’ori-gine de troubles psychologiques.

Examen cliniqueLecture de lettres

Si la simulation n’a pas été dépistée à l’interrogatoire,les réponses aux tests d’acuité visuelle permettent de lasuspecter ; L’enfant répond lentement en grimaçant eten fronçant les sourcils, lettre par lettre, quelle que soitla ligne d’optotypes proposée. Il cite la lettre suivantepar ordre alphabétique : B/C, K/L ou une autre voyelle,A/O ou A/U par exemple, au lieu des confusions habi-tuelles (F/P, O/D, H/N).

Dans ce cas, il est important d’évoquer d’emblée unepathologie anorganique et de chercher à la mettre enévidence.

RéfractionLes méthodes de dépistage sont nombreuses. La plusefficace est celle que l’on maîtrise le mieux.

� Réfraction objective. Une réfraction objectiverapide sans cycloplégie, réfractomètre automatiqueet skiascopie, permet d’éliminer une amétropieimportante et de vérifier rapidement que les milieuxsont clairs.

� Méthode du brouillard. La méthode du brouillardest rapide, si possible à l’aide du réfracteurautomatique qui permet aux parents de suivre ledéroulement de l’examen puisque la puissance desverres s’affiche de façon lisible. On commence àmesurer l’acuité visuelle de loin avec un verre de + 2 dt. On diminue cette correction jusqu’à arriver àun verre plan, avec lequel l’acuité remonte à 10/10.Si l’on utilise une monture d’essai, il est importantde terminer l’examen sans enlever complètement les verres, mais en superposant deux puissances quis’annulent (+0,25/-0,25 par exemple).

� Échelle de Thibaudet. Cette échelle est basée sur leprincipe que la taille de l’optotype n’est pasdirectement reliée à l’acuité visuelle elle-même. Elles’emploie comme un «E» de Snellen. Le sujet doitreconnaître la direction du «E» des différentsoptotypes. De deux optotypes de même acuitéangulaire, le sujet anorganique ne voit bien que

Figure 1 : Échelle de Thibaudet

Exemple de deux optotypes pour une même acuité visuelle (0,4)


On essaie de brouiller l’acuité d’un œil sans que l’enfantne s’en aperçoive par un verre convexe ou un cylindre.

On peut aussi utiliser les lunettes rouge-vert. On met unverre rouge devant l’œil droit du patient et un verre vertdevant l’œil gauche. On montre 4 points, 2 verts, unblanc, un rouge. Le sujet normal voit 2 points avec l’œildroit : le rouge et le blanc qui apparaît rouge au traversdu filtre rouge et 3 points avec l’œil gauche : les 2 vertset le blanc qui apparaît vert au travers du filtre vert. S’ilvoit plus de 3 points lorsqu’il a les deux yeux ouverts,c’est qu’il se sert de ses deux yeux (FIGURE 2). De la mêmefaçon, il existe maintenant sur les projecteurs deséchelles d’acuité rouge-vert permettant de chiffrerl’acuité de chaque œil à l’insu du sujet. Si toute la ligneest lue, c’est qu’elle est lue avec les deux yeux.

Enfin, les tests de stéréoscopie ne sont bien vus qu’avecles deux yeux. Mais l’enfant peut déjouer les «pièges»en fermant un œil...

Conduite à tenirDans les cas typiques

Dans les formes typiques, bénignes, l’essentiel est dedédramatiser : Expliquer aux parents et les rassurer,rassurer l’enfant, mais ne pas lui faire perdre la face,discuter éventuellement la prescription d’un placebo.

Dans tous les autres cas, deux questions : Quand faireappel au pédopsychiatre? Quand évoquer une causeorganique?

Quand faire appel au pédopsychiatre?Dans toutes les formes atypiques, cécité totale oumalvoyance profonde avec comportement de malvoyantdans la vie de tous les jours, baisse d’acuité visuelleunilatérale, baisse d’acuité sans cause organique aprèsexamens complémentaires, autres pathologies nonorganiques associées, rapports familiaux préoccupants,penser aussi au syndrome de Munchaüsen par procu-ration.

Quand évoquer une cause organique?Lorsque l’examen clinique est effectué sans difficulté,qu’il semble normal, mais que l’enfant se dit gêné lors d’activités «agréables» comme le sport, la télé, laconsole de jeux...

Lorsque l’examen clinique ne parvient pas à démontrerque tout est normal, tout en sachant que l’enfant peutmajorer un déficit réel pour motiver son entourage.

Dans ces cas, les examens complémentaires sont indis-pensables.

Examens complémentairesChamp visuel

Il sera réalisé de préférence au périmètre de Goldmann.Deux aspects sont typiquement anorganiques : l’aspecten colimaçon, le rétrécissement concentrique lorsqu’iln’y a pas d’héméralopie. Tout autre aspect doit fairerechercher une atteinte organique.

ÉlectrophysiologieERG, EOG et PEV sont nécessaires à la recherche d’uneatteinte de la rétine et/ou des voies visuelles. L’enfantest mis en confiance, avec l’explication des tests :utilisation de flashs et damiers à regarder « comme uneémission de télé». On pose en première intention desélectrodes actives collées, pour les ERG, en zone inféro-palébrales et pour les PEV, en zone occipitale. Unopérateur reste présent dans la salle, encourage l’enfantet surveille qu’il ouvre bien les yeux pour les stimu-lations flashs et que son regard est bien dirigé vers le test damier. Si et seulement si les réponses ERG ne sont pas discernables, on explique à l’enfant qu’ilfaut poser des lentilles scléro-cornéennes après uneanesthésie cornéenne locale.

ImagerieD’autres examens peuvent être nécessaires en fonctiondu contexte, éventuellement une IRM.

Diagnostic différentielIl faut éliminer :

Ce qui n’est pas une baisse d’acuité visuelle

L’enfant exprime une gêne visuelle, qu’il explicite mal,mais il répond normalement et facilement à tous lesexamens subjectifs. Il est alors essentiel de reprendrel’interrogatoire, à la fois pour préciser la plainte et pourmieux cerner le contexte et les antécédents personnels.

La baisse d’acuité visuelle est à fond d’œil normal

Si, malgré tous les «pièges» proposés, l’acuité visuellereste basse et si l’on ne parvient pas à démontrer la normalité de l’examen, quelles que soient sesconvictions quant à l’aspect fonctionnel des troubles, onn’est pas en droit d’arrêter les investigations. Il fautd‘abord et avant tout, éliminer une atteinte organique.

Ce qui n’est pas une baisse d’acuité visuelleLes troubles oculomoteurs

L’insuffisance de convergence entraîne un trouble visuelen vision de près, souvent accompagné de céphalées.

Une diplopie peut être intermittente ou ne survenir quedans certaines positions du regard : le test au verre-rouge est indispensable pour mettre en évidence uneparésie oculomotrice. Il est difficile chez l’enfant.


Figure 2 : Utilisation de lunettes vert-rouge pour étudier les baisses d’acuité visuelle unilatérales

En cas de vision binoculaire normale, 4 points sont vus


14 ARIBa - Bulletin n°23

dès lors que l’enfant qui se plaint de mal voir, répondfacilement, a 10/10 de loin et de près aux tests d’acuitévisuelle.

Les baisses d’acuité visuelle à fond d’œil normal

Trois types d’affections doivent plus particulièrementêtre recherchés : le kératocône, les affections rétinienneset les neuropathies périphériques.

Le kératocôneIl existe un astigmatisme que l’on ne parvient pas àcorriger en totalité ; la topographie cornéenne permetd’affirmer le diagnostic. On se rappellera cependant quela correction d’un astigmatisme régulier important chezun enfant déjà grand, n’amène pas instantanément uneacuité de 10/10. La récupération peut être progressive,sur plusieurs mois, voire plusieurs années.

Les affections rétiniennesL’héméralopie congénitale essentielle, la maladie deStargardt débutante, la dystrophie des cônes, le rétino-schisis peuvent débuter alors que le fond d’œil est clini-quement normal. Le diagnostic repose sur l’électro-physiologie et l’OCT et éventuellement l’angiographie.

ExemplesJ. 12 ans, consulte pour une baisse d’acuité visuellebilatérale entre 2/10 et 4/10. Deux ophtalmologistesconsultés n’ont pas trouvé d’étiologie. Effectivement,l’examen clinique objectif est normal. Or, quels quesoient les tests, l’acuité ne s‘améliore pas. Une anorga-nicité est possible, mais non démontrée, d’où lademande d’examens complémentaires.

L’ERG flash montre un dysfonctionnement des photo-récepteurs, cônes et bâtonnets, l’EOG un dysfonction-nement de l’épithélium pigmentaire, le pattern ERG etles PEV un dysfonctionnement maculaire. Ces résultatssont compatibles avec la physiopathologie connue du Stargardt qui correspond à des anomalies destransporteurs de rétinoïde, aussi bien au niveau descônes que des bâtonnets. En conséquence, il y a accu-mulation de lipofushine toxique dans l’épithéliumpigmentaire et, secondairement, apoptose des photo-récepteurs. L’angiographie montre des lésions a minima.

La plainte initiale de cet enfant était donc bien liée àune atteinte organique trompeuse, puisque ses fondsd’yeux étaient normaux.

D. 10 ans allègue une acuité de 2/10 ou 3/10. L’examenobjectif est strictement normal. Le contexte psycho-logique est difficile (divorce très conflictuel des parents).D. est suivie par un pédopsychiatre depuis un an : «Ellerefuse de voir la situation». De guerre lasse, harcelé parla grand-mère qui pense que sa petite fille dit «vrai»,l’ophtalmologiste l’adresse sans conviction pour un bilanélectrophysiologique. L’ERG flash montre que le systèmescotopique a un fonctionnement normal, par contre que le système photopique a un fonctionnementanormal, compatible avec le diagnostic de dystrophie

L’oscillopsie :

� Tout nystagmus acquis impose un bilan neurolo-gique clinique et radiologique ;

� Les intrusions saccadiques sont rarement isolées etleur retentissement fonctionnel est exceptionnel-lement au premier plan.

Un déficit du réflexe vestibulo-oculaire peut entraînerun trouble visuel qui ne se manifeste que lorsque lepatient est en mouvement ; le système vestibulaire joueen effet un rôle fondamental dans la stabilisation du regard. L’examen oculo-moteur doit comprendrel’évaluation du réflexe vestibulo-oculaire. En cas dedoute, on pensera à mesurer l’acuité dynamique.

Les déficits périphériquesAu stade où ils sont perçus comme une gêne visuelle, ilspeuvent être dépistés cliniquement à condition d’ypenser. Un relevé du champ visuel au Goldmann estindispensable.

L’héméralopieL’héméralopie n’est pas forcément exprimée commetelle ; l’enfant se plaint de voir mal, il demande à allumerla lumière plus souvent qu’apparemment nécessaire ;Deux types de pathologies peuvent être en cause : lesrétinopathies sans pigment, les cécités nocturnescongénitales (héméralopie congénitale essentiellestationnaire ou CSNB).

Les auras migraineusesLes auras migraineuses se manifestent typiquement sous forme d’un scotome scintillant, mais, chez l’enfant,d’autres types d’hallucinations visuelles peuvent existersans les céphalées (zones floues, tâches colorées, syn-drome d’Alice au pays des merveilles). La migraine est,comme la baisse d’acuité visuelle anorganique, undiagnostic d’élimination.

Le phénomène d’UthoffLe phénomène d’Uthoff est un trouble visuel intermit-tent qui survient lorsque la température du corpsaugmente, lors d’un exercice physique ou d’un bainchaud par exemple. C’est une séquelle de neuropathieoptique, le plus souvent dans le cadre d‘une sclérose enplaques. Le contexte est en général évocateur.

Les troubles cognitifs ou visuo-spatiauxD’origine cérébrale, les troubles cognitifs ou visuo-spatiaux surviennent aussi dans un contexte particulier ;S’ils sont isolés, le diagnostic n’est pas toujours évident.Une intoxication oxycarbonée par exemple peutentraîner, à titre séquellaire, un syndrome de Balint,voire une simultagnosie où l’examen ophtalmologique«classique» est normal, mais la gêne fonctionnelleconsidérable. Ces patients peuvent assez facilement êtreconsidérés comme anorganiques, voire psychiatriques.

On en rapprochera les troubles de l’apprentissage,dyslexie, dyspraxie, qui peuvent simuler des difficultésvisuelles, parfois associées.

Cette énumération n’est bien entendue pas exhaustive ;Elle souligne l’importance d’un interrogatoire soigné


des cônes. Les PEV confirment le dysfonctionnement descônes au niveau maculaire.

Cette enfant avait donc de bonnes raisons d’avoir unebaisse d’acuité visuelle due à l’altération progressive dufonctionnement de ses cônes.

Les neuropathies optiquesCe sont essentiellement à cet âge que les neuropathiesoptiques, héréditaires en particulier, se manifestent. LesPEV permettront d’évoquer le diagnostic.

Une enquête étiologique complète avec imagerie esttoujours nécessaire au moindre doute sur l’intégrité desvoies visuelles.

Baisse d’acuité visuelle anorganique versus malvoyance

La baisse d’acuité visuelle peut être d’origine psychia-trique. Elle n’en constitue pas moins un authentiquehandicap sensoriel. Les symptômes de l’hystérie simulentune pathologie organique pour laquelle aucuneanomalie physique, en particulier neurologique,n’existe. La nomenclature actuelle préfère au termed’hystérie celui de trouble somatotrope (DSM IV).

Exemple de C. À l’âge de 6 ans, on lui prescrit des verrescorrecteurs pour astigmatisme. Vers l’âge de 15 ans, C. seplaint d’une baisse d’acuité visuelle associée à une priseimportante de poids et des céphalées rebelles. L’IRMpratiquée alors est normale.

Son acuité visuelle est telle qu’elle ne peut suivre unescolarité normale, et entre en établissement pour mal-voyants à l’âge de 17 ans, avec une intégration enterminale S. Elle est gênée par la forte lumière et portedes verres teintés. Son acuité visuelle mesurée est pourl’œil droit de 1/10 P8 AC (+ 2,5 (-4,5) 0°) et pour l’œilgauche de 1/10 P8 AC (+ 2,5 (-4,5) 160°). L’examen à la lampe à fente est normal, les fonds d’yeux sontnormaux. Les champs visuels montrent un rétrécis-sement global des isoptères. La vision des couleurs estnormale (test 15 HUE) suggérant un fonctionnementnormal des cônes centraux. Un bilan électrophysio-logique complet est demandé à la recherche d’unepossible cause organique à cette baisse de l’acuitévisuelle.

Les protocoles sont conduits selon les standards del’ISCEV avec des électrodes scléro-cornéennes. L’ERGflash montre un fonctionnement normal global desdeux systèmes scotopique et photopique. L’ERG multi-focal est parfait, montrant un fonctionnement normaldes pôles postérieurs et en particulier des zonesfovéolaires. Cet examen est particulièrement difficile àréaliser pour un sujet qui a une acuité visuelle basse etdu mal à voir le point de fixation. Or ici, l’examen a étéparfaitement suivi et réalisé. Le sujet voit donc le pointde fixation ; il n’y a aucune perte de fixation. Le patternERG et les PEV damiers sont également normaux.L’ensemble des résultats n’est pas compatible avecl’acuité visuelle basse alléguée...

Cette jeune fille continue très correctement sa scolaritéen établissement pour déficient visuel. Elle est suivie parun psychiatre. Elle a fait depuis un épisode de paralysiedes membres inférieurs avec nécessité de déplacementen fauteuil roulant, épisode rapidement résolu avec lepsychiatre. Elle montre une grande angoisse chaque foisqu’après un examen on lui annonce que son acuitévisuelle est correcte...

ConclusionLe pronostic de la baisse d’acuité visuelle anorganiquechez l’enfant et l’adolescent, est excellent. Il estimportant d’en faire le diagnostic précocement et derassurer l’enfant et sa famille. Il n’en reste pas moinsessentiel, au moindre doute, d’éliminer une pathologieorganique par des examens complémentaires bienconduits qui peuvent mettre en lumière un déficit nondépistable cliniquement. De même, au moindre doutesur l’existence d’une pathologie psychiatrique sous-jacente, est-il indispensable de confier l’enfant ou lejeune à un pédopsychiatre afin que derrière le paraventde la mauvaise vision ne s’organise pas ou ne se fixe unepathologie psychiatrique invalidante.

Remerciements : Dr M.F. Clogenson, Dr M. Crochet.


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13e rendez-vous scientifique de mai ARIBa - Paris, 11 mai 2009


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BAT Ariba 17de cônes reliés chacun à une cellule ganglionnaire, et la rétine périphérique où le jeu des associations neuro-nales permet d’expliquer la sensibilité de cette