Cardiomyopathies Restrictives

Cardiomyopathies restrictives

J.-M. Langlard

Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies. Elles sont caractérisées par unprofil de remplissage restrictif et une réduction du volume diastolique d’un ou des deux ventricules, avecune épaisseur pariétale et une fonction systolique à peu près conservées. Une augmentation de la fibroseinterstitielle peut être présente. La cardiomyopathie restrictive est parfois familiale ou associée à une autremaladie (amylose, pathologie endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie). Le pronostic dépend del’étiologie de la cardiomyopathie restrictive et est très sévère chez l’enfant. Les symptômes ne sont passpécifiques, hormis l’angor en cas d’amylose. Tous les signes de l’insuffisance cardiaque, sauf lacardiomégalie importante, sont présents au cours des formes évoluées. La fibrillation auriculaire et lescomplications thromboemboliques sont fréquentes en cas de forme idiopathique. Les troubles deconduction sont fréquents en cas d’amylose ou de sarcoïdose. Le diagnostic différentiel avec la péricarditechronique constrictive est classique, mais parfois difficile, malgré l’apport de nouveaux outilsdiagnostiques biologiques, ultrasonores ou radiologiques. Toutes les techniques d’examen peuvent êtreprises en défaut et la péricardectomie peut être proposée en dernier recours. La biopsie endomyocardiqueest essentielle dans le bilan étiologique. Le traitement symptomatique repose sur les diurétiques, letraitement préventif de la fibrillation auriculaire et le traitement anticoagulant. La transplantationcardiaque est proposée dans les formes évoluées, après exclusion d’une amylose. Des thérapeutiquesspécifiques selon l’étiologie peuvent être proposées.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Cardiomyopathie restrictive ; Desmine ; Amylose ; Sarcoïdose ; Maladie de Fabry ;Fibrose endomyocardique

Plan

¶ Introduction 1

¶ Historique 1

¶ Définition. Classification 2

¶ Épidémiologie 2

¶ Cardiomyopathie restrictive idiopathique 2Clinique 2Radiographie thoracique 3Électrocardiogramme 3Dosage des peptides natriurétiques 3Échocardiographie Doppler 3Imagerie par résonance magnétique (IRM) 3Cathétérisme cardiaque 4Biopsie endomyocardique (BEM) 4Diagnostic différentiel entre cardiomyopathie restrictiveet péricardite chronique constrictive 4

¶ Formes étiologiques 5Causes myocardiques non infiltratives 5Causes myocardiques infiltratives 6Maladies de surcharge 8Causes endomyocardiques 9

¶ Évolution et pronostic 10

¶ Traitement 10Traitement symptomatique 10Traitement spécifique 10

■ IntroductionLes cardiomyopathies restrictives sont les cardiomyopathies

les plus rares, caractérisées par une anomalie de la fonctiondiastolique (adiastolie). Elles ne sont pas tant une maladie,stricto sensu, des myocytes que de l’interstitium, de l’endo-carde ou de la matrice extracellulaire. Elles forment un groupehétérogène, souvent lié à une maladie de système dominé parl’amylose dans les zones tempérées et la fibrose endomyocar-dique dans la ceinture tropicale. Les formes primitives sontrares ; certaines d’entre elles sont génétiquement déterminées,à transmission autosomique dominante, liées à des mutationsdans le gène de la desmine. Le diagnostic est suspecté devantdes signes d’insuffisance cardiaque contrastant avec unefonction systolique normale. Le cathétérisme démontre l’adias-tolie avec l’aspect de dip-plateau. La biopsie endomyocardiqueest essentielle dans le diagnostic étiologique. Le diagnosticdifférentiel avec la péricardite chronique constrictive demeureparfois difficile, malgré l’apport de nouveaux outils diagnosti-ques. Le traitement est habituellement symptomatique avec unpronostic sévère, dominé par l’insuffisance cardiaqueréfractaire.

■ HistoriqueLes cardiomyopathies restrictives sont à la croisée de deux

concepts émergeant au milieu du XXe siècle [1]. Le concept

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1Cardiologie

hémodynamique d’adiastolie, initialement décrit pour lespéricardites chroniques constrictives au cours des années 1940-1950, a rapidement été retrouvé pour des maladies du myo-carde, essentiellement l’amylose, ou de l’endocarde. L’autreconcept, celui des cardiomyopathies idiopathiques, émerge à lamême époque, aboutissant à la première classification modernede Goodwin en 1961 [2]. La convergence de ces deux conceptspermit de définir les cardiomyopathies restrictives comme nepouvant pas se distinguer des péricardites chroniques constric-tives par l’examen clinique, la radiographie thoracique et lecathétérisme. Cela explique l’importance du diagnostic diffé-rentiel entre cardiomyopathies restrictives et péricarditeschroniques constrictives, qui a toujours fait partie intégrante dela problématique des cardiomyopathies restrictives. Malgré lesmodifications de leur définition, elles demeurent les cardio-myopathies les plus rares et les moins documentées.

■ Définition. ClassificationEn 2006 et 2008, deux définitions et classifications des

cardiomyopathies ont été proposées respectivement par l’Ame-rican Heart Association (AHA) [3] et la Société européenne decardiologie [4] avec des philosophies différentes. La classificationnord-américaine définit les cardiomyopathies comme un groupehétérogène de maladies du myocarde associées à une dysfonc-tion mécanique et/ou électrique, dues à une grande variété decauses, fréquemment génétiques. Elle distingue les cardiomyo-pathies primitives isolées et les cardiomyopathies secondairess’intégrant dans un contexte systémique. La classificationeuropéenne définit les cardiomyopathies comme un désordremyocardique au sein duquel le muscle cardiaque est structurel-lement et fonctionnellement anormal, en l’absence de corona-ropathie, d’hypertension artérielle, de valvulopathie ou decardiopathie congénitale suffisantes pour expliquer les anoma-lies myocardiques observées. Cinq phénotypes morphologiqueset fonctionnels spécifiques sont décrits : cardiomyopathiehypertrophique, cardiomyopathie dilatée, cardiomyopathiearythmogène du ventricule droit, cardiomyopathie restrictive etcardiomyopathies non classées (non-compaction du ventriculegauche et cardiomyopathie Tako-Tsubo). Chaque phénotype estensuite subdivisé en formes familiales et non familiales.

La cardiomyopathie restrictive est difficile à définir, car laphysiopathologie restrictive ventriculaire gauche intervient dansun grand nombre de pathologies différentes. Elle est caractériséepar un profil de remplissage restrictif et une réduction duvolume diastolique d’un ou des deux ventricules, avec uneépaisseur pariétale et une fonction systolique à peu prèsconservées. Il est rare que la contractilité soit strictementnormale. Une augmentation de la fibrose interstitielle peut êtreprésente. Cette cardiomyopathie peut être idiopathique, fami-liale ou associée à une autre maladie (amylose, sarcoïdose,maladie carcinoïde, sclérodermie et toxicité des anthracyclines).Cette physiopathologie restrictive peut également être causéepar une pathologie endomyocardique avec hyperéosinophilie(syndromes hyperéosinophiliques) ou sans hyperéosinophilie(fibrose endomyocardique) (Tableau 1) [4, 5].

■ ÉpidémiologieLa cardiomyopathie restrictive est la plus rare des cardiomyo-

pathies dans les pays développés, avec une incidence annuellede 0,06 pour 100 000 personnes/année, comparée aux inciden-ces des cardiomyopathies dilatées et hypertrophiques estiméesrespectivement à 3,58 et 4,14 pour 100 000 personnes/année [6].Toutefois, une cardiomyopathie spécifique telle que la fibroseendomyocardique peut être localement beaucoup plus fréquenteavec une prévalence estimée à près de 20 % au Mozambique [7].

Il en est de même pour les enfants avec une incidenceannuelle de 0,03 à 0,04 pour 100 000 personnes/année [8],représentant 2 % à 5 % des cardiomyopathies pédiatriques [9].

■ Cardiomyopathie restrictiveidiopathique

CliniqueLa présentation clinique est peu spécifique : tous les signes

cliniques de l’insuffisance cardiaque sont possibles, hormis unecardiomégalie importante ne permettant pas de suspecter uneadiastolie. Les symptômes et signes cliniques sont étroitementliés au degré d’hypertension auriculaire gauche nécessaire à lacompensation de l’adiastolie. Les patients peuvent difficilementaugmenter leur débit cardiaque par le biais de la tachycardiesans compromettre le remplissage ventriculaire gauche. Celaaboutit à une intolérance à l’effort dans les premiers stades dela maladie avec dyspnée et asthénie. Ils peuvent décrire desépisodes de palpitations, à type de tachycardie régulière ou non,accompagnés de lipothymies, dus à une tachycardie supraven-triculaire. Les formes les plus évoluées impliquent une élévationde la pression veineuse centrale avec hépatomégalie, œdèmesdes membres inférieurs, ascite, voire anasarque. Les manifesta-tions thromboemboliques sont particulièrement fréquentes (untiers des cas) [5] et peuvent être inaugurales [10]. Chez l’enfant,un fléchissement de la courbe de croissance staturopondérale,une asthénie, voire des syncopes peuvent survenir [10]. L’examenclinique peut objectiver une turgescence jugulaire, un bruit degalop le plus souvent protodiastolique B3 ou plus rarementprésystolique B4, voire un galop de sommation (B3 + B4) et unsigne de Kussmaul [11].

Tableau 1.Classification des cardiomyopathies restrictives en fonction del’étiologie [4, 5].

Causes myocardiques

Non infiltratives

Cardiomyopathie idiopathique

Cardiomyopathie familiale, gène inconnu

Mutations des protéines du sarcomère :

– troponine I

– chaîne légère essentielle de la myosine

Desminopathie

Sclérodermie

Pseudoxanthome élastique (élastorrhexie systématisée)

Cardiomyopathie diabétique

Infiltratives

Amylose :

– amylose familiale

- transthyrétine

- apolipoprotéine

– AL/préalbumine

Sarcoïdose

Maladie de Gaucher

Maladie de Hurler

Infiltration adipeuse (fatty infiltration)

Maladies de surcharge

Hémochromatose

Maladie de Fabry

Glycogénose

Causes endomyocardiques

Fibrose endomyocardique

Syndrome d’hyperéosinophilie

Maladie carcinoïde

Cancer avec métastases

Radiothérapie

Toxicité des anthracyclines

Médicaments causant une endocardite fibreuse : sérotonine,méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan

11-023-A-10 ¶ Cardiomyopathies restrictives

2 Cardiologie

Radiographie thoraciqueUne cardiomégalie modérée est fréquente avec un rapport

cardiothoracique supérieur à 50 % [12, 13]. Les signes d’œdèmesalvéolaire et interstitiel sont classiques, accompagnés de lignesB de Kerley dans les formes les plus sévères. Enfin, un épanche-ment pleural peut se voir [5].

ÉlectrocardiogrammeL’électrocardiogramme (ECG) est exceptionnellement nor-

mal [14]. Les anomalies non spécifiques du segment ST et del’onde T sont les plus constantes [5, 13]. Il est possible d’observerd’autres anomalies telles que bloc de branche, hypertrophieauriculaire et/ou ventriculaire, bloc auriculoventriculaire. Lafibrillation auriculaire est le trouble du rythme le plus classique(75 % des cas), étant donné la dilatation biauriculaire [15].

Dosage des peptides natriurétiquesLe dosage des peptides natriurétiques (brain natriuretic peptide

– BNP) et NT-proBNP est élevé dans les cardiomyopathiesrestrictives. Il est corrélé à la taille de l’oreillette gauche [16] etreflète l’élévation des pressions de remplissage ventriculairesgauches par adiastolie [17].

Échocardiographie DopplerLe ventricule gauche est typiquement de taille normale, à

fonction systolique peu ou pas altérée et avec des épaisseurspariétales inférieures à 13 mm. L’augmentation des pressions deremplissage ventriculaire provoque une dilatation de l’oreillettegauche, voire biauriculaire, puis des veines caves, sus-hépatiqueset pulmonaires. Des thrombi sont parfois présents dans la cavitéventriculaire, malgré une contractilité segmentaire sous-jacentenormale. Un épanchement péricardique de faible abondancepeut également être présent. Une insuffisance tricuspidiennepeut être secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire. Encas de pression diastolique ventriculaire gauche élevée, uneinsuffisance mitrale diastolique est parfois notée. Le profiltypique du flux de remplissage transmitral est de type restrictif(Tableau 2) (Fig. 1A) [18]. Néanmoins, un trouble de la relaxationavec un rapport E/A inférieur à 1 peut se voir au stade précocede la maladie. Ce profil transmitral restrictif n’est pas patho-gnomonique des cardiomyopathies restrictives, car il peut êtreprésent chez des patients en insuffisance cardiaque congestiveou au cours de cardiopathies ischémiques ou hypertensives,d’insuffisance aortique sévère et de péricardite constrictive.L’analyse des vitesses de déplacement de l’anneau mitral parDoppler tissulaire recueille des paramètres de dysfonctiondiastolique moins dépendants des conditions de précharge. Lavélocité maximale de Ea est généralement inférieure à 7 cm/s etle rapport E/Ea supérieur à 15, reflétant une élévation des

pressions ventriculaires gauches (Fig. 1B). La vitesse de propa-gation du flux de remplissage ventriculaire gauche (Vp), enmode temps-mouvement (TM) couleur, est inférieure à 45 cm/s ;l’indice E/Vp, estimant la pression capillaire, doit être évité, caril est pris en défaut en cas de volume et de fraction d’éjectionventriculaires gauches normaux avec des pressions de remplis-sage élevées [19]. Enfin, l’épaisseur du péricarde peut êtredésormais mesurée de façon fiable par échographie transœso-phagienne, dans le cadre du diagnostic différentiel avec lapéricardite constrictive [20].

Imagerie par résonance magnétique (IRM)L’échocardiographie est l’examen complémentaire de pre-

mière intention, mais avec ses limites : l’apex et le ventriculedroit sont difficiles à évaluer ;• les fenêtres échographiques sont quelquefois inexploitables,

interdisant une analyse exhaustive, avec un pourcentageallant de 3 % à 30 % selon les séries ;

• les méthodes ultrasonores ne donnent pas encore accès enroutine à une caractérisation tissulaire.L’IRM surmonte ces écueils et permet les calculs d’épaisseur

pariétale, de volume, de masse et de fraction d’éjectionventriculaires [21].

Des signes indirects de la cardiomyopathie restrictive peuventêtre visualisés, tels que la dilatation du massif auriculaire avecpseudoégalisation en volume des oreillettes et des ventricules etcelle des veines caves et hépatiques [22]. Des informationstissulaires myocardiques peuvent être apportées selon l’étiologiespécifique de la cardiomyopathie restrictive. On peut observerun rehaussement circonférentiel sous-endocardique caractéristi-que d’une amylose cardiaque, un rehaussement des couchesmédiane et épicardique du segment basal de la paroi inférolaté-rale typique de la maladie de Fabry, un rehaussement tardif

Tableau 2.Caractéristiques du remplissage restrictif dans les cardiomyopathiesrestrictives [18].

Flux transmitral et vélocités annulaires mitrales

E/A > 2,5

Temps de décélération < 140 ms

Temps de relaxation isovolumique < 50 ms

Absence de variation respiratoire significative

Ratio E/Ea > 15

Flux veineux pulmonaire

Rapport des flux systolique/diastolique < 0,4

Vélocité maximale onde A pulmonaire > 35 cm/s

Durée onde A pulmonaire – durée onde A mitrale > 30 ms

Ratio durée onde A mitrale/durée onde A pulmonaire ≤ 0,9

Flux des veines sus-hépatiques

Onde S < onde D

Onde A de reflux auriculaire profonde

Figure 1.A. Flux transmitral de type restrictif : E/A > 2,5. Temps de décélération< 140 ms.B. Doppler tissulaire à l’anneau mitral bord septal : Ea < 7 cm/s.

Cardiomyopathies restrictives ¶ 11-023-A-10

3Cardiologie

linéaire évoquant une cicatrice fibreuse en cas de sarcoïdose ouun temps de relaxation T2* inférieur à 20 ms signant la sur-charge myocardique en fer d’une hémochromatose [23].

Mais la contribution essentielle de l’IRM se situe plutôt auniveau du diagnostic différentiel avec la péricardite chroniqueconstrictive avec les séquences de ciné-IRM et l’IRM morpholo-gique ; un péricarde dont l’épaisseur est inférieure à 2 mm estconsidéré comme normal, tandis qu’il est irrégulièrement épaissiavec des épaisseurs supérieures à 4 mm et se rehausse tardive-ment dans la péricardite chronique constrictive. Toutefois, cediagnostic ne doit pas reposer uniquement sur des imagesanatomiques, la physiopathologie hémodynamique de laconstriction devant confirmer le diagnostic, d’une part [23], etdes péricardites constrictives prouvées chirurgicalement ayantun péricarde d’apparence normale en imagerie, d’autre part [24].L’IRM peut démontrer cette interdépendance par la mise enévidence d’un mouvement septal paradoxal protodiastoliquespécifique de la péricardite chronique constrictive, qu’on neretrouve pas dans la cardiomyopathie restrictive [25].

Cathétérisme cardiaqueL’élévation des pressions télédiastoliques ventriculaires est

l’anomalie hémodynamique la plus courante. Mais l’aspect dedip-plateau signe la caractéristique hémodynamique des cardio-myopathies restrictives ; il consiste en une chute rapide etprofonde de la pression ventriculaire au début de la diastole,suivie d’une remontée rapide jusqu’à un plateau en protodias-tole, réalisant la forme d’une racine carrée (�). La pressionsystolique ventriculaire droite peut être élevée, aux alentours de40 mmHg. La courbe de pression diastolique ventriculairegauche a le même aspect de �, avec une pression classiquementsupérieure de 5 mmHg à celle du ventricule droit (Fig. 2A).Cependant, une égalité des pressions télédiastoliques dans lesdeux ventricules n’exclut pas le diagnostic de cardiomyopathierestrictive. L’hypertension diastolique est habituellement sévèreavec une pression auriculaire droite moyenne entre 15 et20 mmHg. Sa courbe a une forme de M ou de W, due à unechute profonde des ondes x et y, sans variation respiratoire.Cependant, la chute de l’onde y peut s’accentuer en inspiration.Le nadir de l’onde y correspond à l’arrêt brutal du remplissageventriculaire précoce [5].

Un nouvel index hémodynamique a récemment été validépour démontrer l’augmentation de l’interdépendance ventricu-laire typique de la constriction péricardique. Cet index d’airesystolique étudie la variation du rapport des aires sous la courbede pression ventriculaire droite et gauche en inspiration versusen expiration. Il est significativement plus élevé en cas deconstriction péricardique à faible chevauchement avec unecardiomyopathie restrictive [26] (Fig. 2B).

Biopsie endomyocardique (BEM)Tout patient porteur d’une cardiomyopathie restrictive devrait

théoriquement avoir une BEM afin de diagnostiquer des cardio-pathies spécifiques telles que l’amylose [27]. Les recommanda-tions européennes et nord-américaines récentes confirmentl’utilité et l’efficacité de la BEM dans le cadre d’une cardiomyo-pathie restrictive inexpliquée associée à une insuffisancecardiaque (recommandation de classe IIa) [28]. Grâce à elle,19 causes spécifiques furent diagnostiquées au sein d’unecohorte de 54 patients ayant un tableau d’adiastolie, évitant unethoracotomie pour 15 d’entre eux [29]. Elle a également démon-tré un apport diagnostique supplémentaire dans la prise encharge de patients ayant une maladie coronaire spécifique nonathéromateuse, comme celle rencontrée dans la maladie deFabry, en surveillant l’impact de traitement substitutif parl’enzyme recombinante déficitaire sur l’évolution de la micro-circulation, corrélée à celle de la macrocirculation [30, 31].

Diagnostic différentiel entrecardiomyopathie restrictive et péricarditechronique constrictive

C’est une étape essentielle du bilan d’une adiastolie, car despatients souffrant d’une insuffisance cardiaque évoluée peuventencore guérir après péricardectomie chirurgicale. Bien que lacardiomyopathie restrictive et la péricardite chronique constric-tive impliquent toutes deux une gêne au remplissage ventricu-laire, la pathogénie est un ventricule rigide dans le premier caset un péricarde rigide engainant deux ventricules normaux dansle second. Cette gangue péricardique empêche la transmissiondes pressions intrathoraciques au massif ventriculaire et accen-tue le phénomène d’interdépendance ventriculaire au sein decette enceinte rigide.

Figure 2.A. Courbes de pression ventriculaire droite et gauche chez un patient âgé de 19 ans, porteur d’unecardiomyopathie restrictive en fibrillation auriculaire ; aspect de dip-plateau biventriculaire.B. Courbes de pression ventriculaire droite et gauche superposées chez un patient âgé de 82 ans, porteur d’unepéricardite chronique constrictive prouvée chirurgicalement. Sur le cycle de droite en inspiration, augmenta-tion de l’aire sous la courbe de pression ventriculaire droite, contrastant avec la diminution contemporaine del’aire sous la courbe de pression ventriculaire gauche, démontrant ainsi l’interdépendance ventriculaire induitepar la péricardite chronique constrictive.


4 Cardiologie

Le diagnostic différentiel repose sur un faisceau d’argumentscliniques, radiologiques, biologiques, échocardiographiques,IRM, hémodynamiques et anatomopathologiques qui recueillentdes paramètres anatomiques (caractérisation des parois et dupéricarde) et physiopathologiques (variations respiratoires,interdépendance ventriculaire) (Tableau 3). Chez des patientstraités par des diurétiques, l’accentuation des conditions deprécharge par la perfusion de sérum salé isotonique peutsensibiliser des examens complémentaires comme le cathété-risme [32] ou l’échographie transœsophagienne [33] en toutesécurité et démasquer l’aspect d’adiastolie (dip-plateau etégalisation des pressions) et les variations respiratoires typiquesde la péricardite chronique constrictive.

Des nouveaux indices sont apparus dans l’arsenal du dia-gnostic différentiel entre les deux groupes nosologiques. Parmiles biomarqueurs, le dosage plasmatique du NT-proBNP, élevé encas d’adiastolie, ne semble pas discriminer de façon fiable lacardiomyopathie restrictive de la péricardite constrictive [16],tandis que celui du BNP paraît utile sur des petites cohortes depatients [34, 35], sauf si la fonction rénale est altérée avec uneclairance de la créatinine inférieure à 90 ml/min [36]. Le BNP aété comparé à l’imagerie Doppler tissulaire de l’anneau mitralqui s’avère plus discriminante dans ce diagnostic différentiel [37].L’étude des déformations ventriculaires gauches longitudinale,circonférentielle et radiale par speckle tracking en échocardiogra-phie montre une limitation longitudinale pour les cardiomyo-pathies restrictives et circonférentielle pour les péricardites

constrictives [38]. Au laboratoire d’hémodynamique invasive,l’index d’aire systolique mesurant la variation du rapport desaires sous la courbe de pression ventriculaire droite et gauche eninspiration versus en expiration rend compte de l’interdépen-dance ventriculaire augmentée dans la péricardite chroniqueconstrictive [26].

Les nombreuses publications évaluant les différences entre lesdeux pathologies reflètent les difficultés parfois rencontrées [1,

16, 29, 33, 34, 37-46]. Ces éléments distinctifs concernent toutes lesétapes diagnostiques (anamnèse, examen clinique, ECG, radio-graphie thoracique, peptides natriurétiques, échocardiographieDoppler, cathétérisme, tomodensitométrie, IRM, BEM). Tous cesexamens pouvant être pris en défaut, une péricardectomiediagnostique et thérapeutique peut être proposée en dernierrecours dans les dossiers les plus litigieux [10].

■ Formes étiologiques

Causes myocardiques non infiltratives

Cardiomyopathie familiale

La desmine, protéine du cytosquelette extrasarcomérique, aété la première protéine impliquée dans les formes familiales decardiomyopathie restrictive. La transmission est autosomiquedominante, soit liée à des mutations faux-sens sur le gène DES

Tableau 3.Diagnostic différentiel entre cardiomyopathie restrictive et péricardite chronique constrictive.

Type d’évaluation Cardiomyopathie restrictive Péricardite chronique constrictive

Examen clinique Signe de Kussmaul pouvant être présent

Choc de pointe pouvant être augmenté

B3 pouvant être présent, B4 rare

Souffle de régurgitation fréquent

Signe de Kussmaul habituel

Choc de pointe non palpable

Vibrance péricardique parfois

Souffle de régurgitation inhabituel

ECG Microvoltage (amylose), pseudo-infarctus, déviation axialegauche, fibrillation auriculaire, trouble de conduction

Microvoltage (< 50 %)

Radiographie thoracique Pas de calcification péricardique Calcifications péricardiques possibles (20-30 %)

Peptides natriurétiques BNP élevé BNP élevé si clairance de la créatinine < 90 ml/min

Échographie cardiaque Épaississement des parois (SIA en cas d’amylose)

Épaississement des feuillets valvulaires (amylose, maladiede Fabry)

Aspect granité (amylose)

Épaisseur normale des parois

Péricarde épaissi > 3 mm (ETO)

Déplacement abrupt du SIV protodiastolique

Doppler Pas de variation respiratoire de E

Augmentation inspiratoire de d

Insuffisances mitrale et tricuspide habituelles

Variation respiratoire importante de E (> 10 %)

Variation respiratoire importante de D (> 18 %)

Augmentation expiratoire de d

Doppler tissulaire

Speckle tracking

Ea septal < 7 cm/s

Ea latéral > Ea septal

Gradient de vélocité myocardique positif pendant la relaxationisovolumique

Limitation de la déformation longitudinale du VG

Ea septal > 7 cm/s

Ea latéral < Ea septal

Gradient de vélocité myocardique négatif pendantla relaxation isovolumique

Limitation de la déformation circonférentielle du VG

TM couleur Pente du flux de remplissage rapide < 45 cm/s Pente du flux de remplissage rapide > 100 cm/s

Hémodynamique PTDVG souvent > PTDVD (5 mmHg) PTDVD et PTDVG souvent équivalents

Pression systolique VD < 50 mmHg

PTDVD > 1/3 pression systolique VD

Index d’aire systolique augmenté

TDM/IRM Péricarde habituellement normal < 2 mm

Stigmate tissulaire myocardique spécifique d’une étiologie

Péricarde pouvant être épaissi > 4 mm

Mouvement septal paradoxal protodiastolique

Biopsie endomyocardique Peut révéler une cause spécifique de cardiomyopathie restrictive Normale ou hypertrophie myocytaire et/ou fibrosemyocardique

BNP : brain natriuretic peptide ; ECG : électrocardiogramme ; D : onde diastolique du flux veineux pulmonaire ; d : onde diastolique du flux veineux sus-hépatique ; E : onde deremplissage rapide transmitral ; Ea : vélocité de déplacement de l’anneau mitral en protodiastole ; ETO : échographie transœsophagienne ; IRM : imagerie par résonancemagnétique ; PTDVD : pression télédiastolique ventriculaire droite ; PTDVG : pression télédiastolique ventriculaire gauche ; SIA : septum interauriculaire ; SIV : septuminterventriculaire ; TM : temps-mouvement ; TDM : tomodensitométrie ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche.


5Cardiologie

codant pour la desmine, situé sur le chromosome 2q35, soit liéeau gène codant pour l'a-B-crystalline (CRYAB). Cette cardiomyo-pathie rare est associée à des troubles de conduction auricu-loventriculaire et à une myopathie squelettique distale d’appa-rition tardive, par accumulation de dépôts de desmine dans lesmuscles squelettiques et cardiaques. Les atteintes musculairessquelettiques et cardiaques peuvent être isolées. Le diagnosticnécessite un examen immunohistochimique des biopsiesmyocardiques ou musculaires squelettiques afin de trouver lesdépôts de desmine [47]. Des mutations sur le gène DES sontégalement impliquées dans des cardiomyopathies dilatées. Lesmécanismes inhérents à ces différences d’expression phénotypi-que ne sont pas encore élucidés [48].

Il existe également des formes frontières entre cardiomyopa-thies restrictive et hypertrophique, souvent dans un contextefamilial, suspectées dès 1990 par le registre japonais qui notedeux cas de cardiomyopathie restrictive s’intégrant dans uncontexte familial de cardiomyopathie hypertrophique [49].Angelini suggère une expression phénotypique variable d’unemême maladie génétique, sur la base de rapprochementshistologiques touchant la désorganisation cellulaire et la fibroseentre les deux types de cardiomyopathie [50]. Il faut attendre2003 pour démontrer cette hypothèse avec une expressionphénotypique de cardiomyopathie restrictive ou hypertrophiqueau sein d’une même famille où la mutation responsable touchele locus TNNI3, codant pour la troponine I [51]. C’est égalementla première fois que la cardiomyopathie restrictive est l’expres-sion phénotypique d’une mutation concernant une protéinecontractile sarcomérique. D’autres gènes codant pour desprotéines sarcomériques vont être identifiés par la suite tels queTNNT2, MYH7 et ACTC, codant respectivement pour la tropo-nine T, la chaîne lourde b de la myosine et l’actinea-cardiaque [10]. Le phénotype final résulte indubitablement del’interaction de nombreux facteurs d’intervention à partir dugénotype initial [52].

Sclérodermie

La sclérodermie est une connectivite se manifestant par unemicroangiopathie accompagnée de fibrose, touchant essentielle-ment la peau, le poumon, le cœur et le tube digestif. Les lésionshistologiques cardiaques associent des zones de nécrose dues àune vasoconstriction artérielle intramyocardique et une fibrosemyocardique focale indépendante de la distribution artériellecoronaire. L’atteinte cardiaque est associée à une épaisseurcutanée importante, une atteinte du tractus gastro-intestinal etdes antécédents d’ulcères digitaux [53]. Aucun traitement defond à visée antifibrotique n’est efficace dans l’atteinte myocar-dique. Un traitement symptomatique par inhibiteur calcique etinhibiteur de l’enzyme de conversion est proposé pour luttercontre les phénomènes de vasoconstriction et contrôler l’hyper-tension artérielle [54].

Pseudoxanthome élastique (élastorrhexiesystématisée)

Cette affection autosomique dominante est liée à une dys-fonction métabolique des fibres élastiques qui se fragmentent etse calcifient. L’échocardiographie a permis de décrire descalcifications endomyocardiques responsables de cardiomyopa-thies restrictives et accessibles à une résection chirurgicale [55].

Cardiomyopathie diabétique

La cardiomyopathie diabétique peut être responsable d’uneinsuffisance cardiaque par dysfonction diastolique isolée, enrapport avec une fibrose interstitielle [56].

Causes myocardiques infiltratives

Amylose

L’amylose est une affection héréditaire ou sporadique,caractérisée par un dépôt extracellulaire de protéines fibrillairesdisposées en feuillets b-plissés, dont la formation est irréversible.21 protéines différentes sont répertoriées comme agent causal

de la maladie, pouvant générer des fibrilles amyloïdes morpho-logiquement indistinctes, malgré leurs structures et fonctionsinitiales hétérogènes [57]. Outre la protéine majoritaire, quelquesprotéines sont constamment retrouvées dans les dépôts amyloï-des : composant P, protéoglycanes, apoprotéine E et facteurstimulant la formation de l’amylose. On distingue plusieurstypes d’amylose selon la protéine spécifique impliquée consti-tuant la plus grande part du dépôt amyloïde [58] :• amylose AL : elle est secondaire à la synthèse d’une chaîne

légère, ou exceptionnellement lourde, d’immunoglobulinemonoclonale isolée, associée à une gammapathie monoclo-nale « bénigne » dans plus de 80 % des cas ou à une prolifé-ration tumorale (myélome, maladie de Waldenström). Lalocalisation cardiaque, rarement isolée, est présente dans90 % des cas avec une insuffisance cardiaque dans la moitiédes cas et un pronostic plus sévère ;

• amylose AA ou amylose inflammatoire : elle est secondaire àdes pathologies impliquant une inflammation. L’atteinterénale domine le tableau clinique ; l’atteinte cardiaque y estrare, décrite essentiellement dans la polyarthrite chroniquejuvénile et la maladie de Still de l’adulte, et exceptionnelle-ment symptomatique [59] ;

• amyloses héréditaires : il s’agit de maladies autosomiquesdominantes dont la protéine majoritairement impliquée est latransthyrétine. Cette préalbumine de 127 acides aminéscompte plus de 100 mutations décrites [58]. Cette hétérogé-néité génétique va de pair avec une hétérogénéité clinique,toutes ces mutations n’entraînant pas obligatoirementd’atteinte cardiaque [60]. Malgré cette diversité clinique etévolutive, la neuropathie périphérique est la manifestationclinique la plus habituelle. Une amylose cardiaque isolée,associée à la mutation Val122Ile, est fréquente chez les Noirsaméricains de plus de 60 ans (23 %), participant à la préva-lence élevée d’insuffisance cardiaque dans cette popula-tion [61]. Les autres protéines, plus rarement impliquées dansles amyloses familiales, sont l’apolipoprotéine A-I, la gelso-line, la chaîne a du fibrinogène et le lysozyme. La moitiéd’entre elles peuvent avoir une localisation cardiaque ;

• amylose cardiaque sénile : l’atteinte cardiaque est présentedans 25 % des cas, après 80 ans, avec un pronostic sévère ;

• amylose auriculaire isolée : son incidence croît avec l’âge,mais avec des conséquences cliniques mineures, en généralasymptomatiques.Cliniquement, un angor est parfois décrit. Sur l’ECG, un

microvoltage des dérivations périphériques (50 % à 80 % descas) et des ondes Q de pseudonécrose dans le territoire antéro-septal (25 % à 50 % des cas) sont évocateurs d’amylose (Fig. 3).De nombreux signes échographiques ont été décrits dansl’amylose cardiaque : épaississement des parois ventriculaires etnon hypertrophie puisque le mécanisme physiopathologique estune infiltration (Fig. 4A) du septum interauriculaire, feuilletsvalvulaires, aspect granité du septum interventriculaire enimagerie standard sans mode harmonique (Fig. 4B) et épanche-ment péricardique.

La plupart d’entre eux sont présents dans moins de la moitiédes cas, hormis l’épaississement septal (87 %), signe le plusfréquent, et l’aspect granité du septum (64 %) [62]. L’épaississe-ment du septum interauriculaire est peu fréquent, mais trèsspécifique de l’amylose dans les formes évoluées. Les paramètreséchocardiographiques ne permettent pas de caractériser l’amy-lose et de se substituer à l’immunohistochimie [63]. Quand lesrésultats de l’échocardiographie standard chez des patientsporteurs d’une amylose AL sont normaux, la mesure de Ea àl’anneau mitral en Doppler tissulaire (DTI) est la mesure la plusprécise pour détecter une dysfonction ventriculaire précoceinfraclinique [64]. L’IRM cardiaque montre souvent un rehausse-ment tardif du gadolinium sous-endocardique caractéristique dela maladie, reflétant le gradient transmural de la distributionhistologique de la substance amyloïde [65].

Le diagnostic de l’amylose est histologique, sous forme dedépôts extracellulaires amorphes, chromophiles, mais d’aspectdélavé, situés au contact de la matrice extracellulaire. Ces dépôts

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6 Cardiologie

http://www.em-consulte.com/article/emc/co/11-53102/multimedia/mmc1.htm

amyloïdes acellulaires n’entraînent pas de réaction inflamma-toire. Ils étouffent progressivement les structures parenchyma-teuses. Leur congophilie et surtout leur biréfringence vert jauneen lumière polarisée sont une propriété caractéristique enmicroscopie optique (Fig. 5). La caractérisation de la protéineamyloïde par immunohistochimie est une étape obligatoirepour la conduite à tenir ultérieure, ayant recours à des anticorpsdirigés contre les chaînes légères d’immunoglobuline j ou k, laprotéine AA, la transthyrétine, la b2-microglobuline, la protéineAb ou la gelsoline [66].

De nombreux indices pronostiques ont été évalués. En casd’amylose primitive, le cœur est l’organe cible ayant le plusmauvais pronostic, avec une survie moyenne de 13 mois. Cepronostic est plus péjoratif en cas d’amylose familiale ousecondaire [67] et est diminué par des marqueurs cliniques tellesl’insuffisance cardiaque congestive (5 à 9 mois) et les syncopesd’effort, signe précurseur de mort subite (2 mois). Le degréd’hypertrophie septale intervient également avec une survie deplus en plus péjorative au fur et à mesure que l’épaisseurpariétale augmente. La dilatation ventriculaire droite prédit unesurvie moyenne de 4 mois. Enfin, l’analyse Doppler du fluxtransmitral en faveur d’une restriction sévère, avec associationd’un temps de décélération de l’onde E inférieur ou égal à150 ms et un rapport des vélocités maximales E/A supérieur ou

égal à 2,1, signe une survie de 50 % à 1 an [68]. Plus récemment,le rehaussement tardif sous-endocardique du gadolinium enIRM apporte un indice pronostique péjoratif supplémentairechez les patients en insuffisance cardiaque ou non [69, 70].

SarcoïdoseLa sarcoïdose est une granulomatose systémique secondaire à

une réaction immunitaire exagérée de type cellulaire, enréponse à des antigènes non identifiés. La lésion histologiqueélémentaire caractéristique est le granulome épithélioïde sansnécrose caséeuse. Tous les organes peuvent être atteints par leprocessus et la localisation cardiaque est un facteur déterminantdans le pronostic de la maladie. La fréquence de cette localisa-tion varie entre 3 % et 51 %, selon les critères cliniques,paracliniques ou autopsiques retenus, reflétant le caractèreinfraclinique fréquent des lésions histologiques. Ces dernières,incluant infiltration granulomateuse et fibrose, se situent, parordre de fréquence décroissant, au niveau de la paroi libre duventricule gauche ou des muscles papillaires, de la partie basaledu septum interventriculaire, de la paroi libre du ventriculedroit et du massif auriculaire [71]. La forme clinique communeest une cardiomyopathie dilatée, mais les troubles de relaxationet de compliance peuvent prédominer. Des troubles du rythmeventriculaire graves ou de la conduction aboutissant à un bloc

Figure 3. Électrocardiogramme (ECG) d’unpatient porteur d’une amylose cardiaque.Microvoltage dans les dérivations précordialeset ondes Q de pseudonécrose antéroseptale.

Figure 4.A. Amylose cardiaque : échographie mode TM (temps-mouvement), incidence parasternale gauche grand axe (à gauche). Hypertrophie concentrique(septum : 22 mm ; paroi postérieure : 24 mm).B. Amylose cardiaque : échographie bidimensionnelle incidence apicale quatre cavités (à droite) ; aspect granité du septum interventriculaire hypertrophique,diminution du volume télédiastolique des deux ventricules épaississement du septum interauriculaire et infiltration des feuillets mitraux.


7Cardiologie

auriculoventriculaire complet sont classiques. Le diagnostic desarcoïdose cardiaque demeure difficile et frustrant, avec un délaidiagnostique moyen de 30 mois après l’apparition des signescliniques [72], tous les examens complémentaires étant, soit peusensibles, soit peu spécifiques [73]. L’examen de référence restel’examen du cœur explanté ou l’autopsie [74]. Ce diagnostic estfacilité quand il survient dans un contexte de sarcoïdosemultisystémique. L’ECG, systématique dans le contexte desarcoïdose, recherche des troubles de conduction de tous typeset des arythmies surtout ventriculaires. L’échocardiographierecherche des troubles de la contractilité et/ou une hypertrophieseptale, une dysfonction des muscles papillaires, mais n’est passuffisamment sensible pour détecter des atteintes précoces outrès localisées [71]. Les scintigraphies au thallium201 et augallium67 donnent également des éléments diagnostiques etévolutifs sous traitement. Seule la BEM affirme le diagnostic endémontrant les lésions histologiques, mais avec une sensibilitéinférieure à 20 %. Ces faux négatifs, dus au caractère segmen-taire et focal des lésions, ne permettent pas d’exclure lediagnostic [75]. Les facteurs prédictifs de mortalité sont la classefonctionnelle New York Heart Association (NYHA), le diamètretélédiastolique ventriculaire gauche et les tachycardies ventricu-laires soutenues [71].

Maladie de GaucherLa maladie de gaucher est une maladie rare, autosomique

récessive, due à un déficit en une enzyme lysosomale, lab-glucocérébrosidase ; le glucosylcéramide non dégradé s’accu-mule dans les lysosomes des cellules du système réticuloendo-thélial. L’atteinte cardiaque est exceptionnelle avec uneinfiltration interstitielle conduisant à une hypertrophie ventri-culaire gauche, un épanchement péricardique et un épaississe-ment des valves. Le dosage de l’activité de l’enzyme déficitairepermet de faire le diagnostic. Le pronostic de la maladie a ététransformé par le traitement substitutif par perfusion d’imiglu-cérase (enzyme recombinante), avec notamment une régressionde l’infiltration myocardique [76].

Maladie de HurlerLa maladie de Hurler est un déficit en a-L-iduronidase

autosomique récessif, aboutissant à des dépôts de mucopolysac-charides dans l’interstitium myocardique, les valves et les artèrescoronaires. La diminution d’amplitude des QRS est la principaleanomalie électrique. Une pseudohypertrophie ventriculaire

gauche et une insuffisance mitrale sont les anomalies échogra-phiques usuelles. L’évolution cardiaque est souvent compliquéed’infarctus du myocarde. Il n’y a pas de thérapeutique spécifi-que à ce jour [11].

Infiltration adipeuseDes observations isolées de patients, obèses ou non, porteurs

d’un profil hémodynamique restrictif secondaire à une infiltra-tion adipeuse du myocarde (fatty infiltration) sont rapportéesdans la littérature [5, 77, 78].

Maladies de surcharge

HémochromatoseCette maladie autosomique récessive est caractérisée par une

hyperabsorption digestive de fer et déterminée essentiellementpar le gène Hfe-1 situé sur le chromosome 6, codant pour uneprotéine ubiquitaire siégeant préférentiellement au niveau descryptes duodénales, sites majeurs d’absorption du fer. Lesprincipales mutations sont C282Y (85 % des patients) etH63D [79]. L’atteinte cardiaque s’intègre dans un contextepolyviscéral de surcharge en fer avec atteintes hépatique,cutanée, ostéoarticulaire et pancréatique dans les formescomplètes. Le dépistage et la prise en charge précoce permettentd’éviter une telle évolution [80]. Le cœur est dilaté avec unépaississement pariétal du massif ventriculaire ; le tissu nodal estsouvent atteint. Le fer se dépose au sein du réticulum sarcoplas-mique, préférentiellement au niveau de la région sous-épicardique, avec une discrète réaction inflammatoire etfibreuse. La sévérité du retentissement ventriculaire gauche estdirectement proportionnelle à l’intensité de l’accumulationtissulaire de fer. L’atteinte cardiaque peut rester longtempsinfraclinique, en dépit de lésions échocardiographiques éviden-tes sous forme de trouble du remplissage ventriculaire gauche,puis d’hypertrophie-dilatation ventriculaire gauche suivie d’unedysfonction systolique. Les patients symptomatiques ont desanomalies de l’ECG incluant des anomalies du segment ST et del’onde T et des troubles du rythme supraventriculaires ou de laconduction. L’IRM confirme la surcharge myocardique en feravec un temps de relaxation T2* inférieur à 20 ms [23], toutcomme la BEM à l’aide de la coloration de Perls. Le diagnosticd’hémochromatose passe par une évaluation de la surcharge enfer à l’aide des dosages du fer sérique, de la ferritinémie et ducalcul du coefficient de saturation de la transferrine. Ce dernierparamètre est le meilleur test de dépistage des sujets homozygo-tes. En cas d’élévation, le diagnostic est souvent confirmé par lamise en évidence de la mutation C282Y à l’état homozygote,plus rarement par d’autres mutations [79, 81].

Outre l’hémochromatose génétique, la surcharge survientprincipalement chez des malades atteints d’affections hémato-logiques traitées par la transfusion sanguine régulière deconcentrés érythrocytaires. Tous les patients polytransfusésdoivent recevoir un traitement chélateur du fer lorsque laferritine sérique s’élève aux alentours de 1 000 µg/l.

Maladie de FabryLa maladie de Fabry est une anomalie congénitale du méta-

bolisme des glycosphingolipides liée au chromosome X avecdéficit en a-galactosidase A, entraînant une accumulationtissulaire de glycolipides neutres. La plupart des hommesatteints développent une cardiomyopathie de surcharge appa-raissant au cours de la troisième ou la quatrième décennie. Elleest due au dépôt progressif de glycosphingolipides dans lescellules myocardiques, le tissu nodal, les fibroblastes valvulaireset l’endothélium des artères coronaires. L’hypertrophieventriculaire gauche, l’insuffisance mitrale et les troubles deconduction sont les premières manifestations cardiaquesphénotypiques ; les manifestations plus tardives incluentischémie myocardique et hypertension artérielle d’originerénale. Certains hommes hémizygotes conservent une activitéa-galactosidase A résiduelle, développant une cardiomyopathieisolée simulant une cardiomyopathie hypertrophique d’appari-tion tardive. L’ECG objective une hypertrophie ventriculaire

Figure 5. Amylose cardiaque.A. Coupe macroscopique : hypertrophie ventriculaire concentrique.1. Face antérieure ; 2. face postérieure.B. Coupe totale de paroi libre en microscopie optique faible, grossisse-ment : substance amyloïde amorphe de couleur plus pâle, dissociantles fibres myocardiques.C. Grossissement × 10 ; fibres myocardiques dissociées par la substanceamyloïde.D. Coloration au rouge Congo avec biréfringence vert jaune en lumièrepolarisée.


8 Cardiologie

gauche avec des anomalies du segment ST et une inversion del’onde T, un espace PR court. L’échocardiographie montre unehypertrophie concentrique ou asymétrique, avec parfois unobstacle dynamique intraventriculaire gauche et une insuffi-sance mitrale. La BEM objective des fibres myocardiquesaugmentées de volume par des vacuoles lipidiques optiquementvides, caractérisées par la coloration au noir Soudan (Fig. 6). Untraitement substitutif par injection d'a-galactosidase A recombi-nante semble efficace sur la maladie à condition de l’instaurerprécocement avant l’installation de fibrose et de destructiontissulaire irréversible chez les mâles adolescents et adultes. Lesjeunes garçons ne sont traités qu’en cas de symptômes. Enfin,les recommandations demeurent au cas par cas pour les femmeshétérozygotes [82].

GlycogénoseLes glycogénoses de type III, par déficit en amylo-1,6-

glucosidase ou enzyme débranchante, peuvent être à l’origined’une cardiomyopathie. Les anomalies sont marquées par unehypertrophie ventriculaire gauche électrique et échographi-que [83]. La ciné-IRM couplée à une perfusion de gadoliniumpermet de mettre en évidence la fibrose myocardique [84].

Causes endomyocardiques

Fibroses endomyocardiquesLes deux grandes entités cliniques, le syndrome hyperéosino-

philique des zones tempérées (ou endocardite de Löffler) et lafibrose endomyocardique tropicale, ont été longtemps considé-rées comme des expressions cliniques géographiques d’unemême maladie, en raison des similitudes histologiques desformes terminales [85]. L’endocarde d’un ou des deux ventriculesest remplacé par du tissu fibreux, aboutissant à une oblitérationprogressive de la cavité ventriculaire et une régurgitationauriculoventriculaire par dysfonction des muscles papillaires. Audébut des années 1990, les deux maladies paraissent plusdistinctes avec des différences plus convaincantes que leurspoints communs. L’endocardite de Löffler est une pathologieplus agressive, d’évolution plus rapide, à forte prédominancemasculine, s’accompagnant d’une hyperéosinophilie et dephénomènes thromboemboliques. Inversement, la fibroseendomyocardique tropicale survient chez des patients plusjeunes, sans distinction de sexe ni de contexte d’hyperéosino-philie le plus souvent, mais avec des facteurs environnementauxnutritionnels (carence en magnésium, consommation demanioc) [11, 86]. Mais le débat est loin d’être clos avec denouveaux liens entre fibrose endomyocardique tropicale ethyperéosinophilie, parfois secondaire à une helminthiase, au

Nigéria et en Ouganda [87]. Quoi qu’il en soit, les deux entitéscliniques sont décrites séparément.

Syndrome hyperéosinophilique

L’hyperéosinophilie, indépendamment de son étiologie, peutêtre responsable de lésions viscérales spécifiques, liées à latoxicité des éosinophiles activés. Trois étapes histopathologiquessont décrites :• phase nécrotique : c’est une myocardite avec nécrose endo-

cardique et infiltration myocardique par des microabcès àéosinophiles et lymphocytes. Cette étape de quelques semai-nes est généralement asymptomatique ;

• phase thrombotique : après 10 mois d’évolution, des thrombiintraventriculaires se forment au contact de l’endocarde lésé ;les embolies artérielles sont fréquentes à cette étape ;

• phase fibreuse : elle survient après 2 ans d’évolution avec unefibrose s’enfonçant dans le myocarde tandis que les infiltratss’estompent.La forme typique d’endocardite de Löffler survient dans un

contexte de syndrome hyperéosinophilique essentiel associanthyperéosinophilie prolongée (éosinophilie supérieure à 1 500/mm3 pendant plus de 6 mois) et des lésions viscérales, enl’absence d’une autre cause d’hyperéosinophilie. Les autrescauses d’hyperéosinophilie (infectieuse, parasitaire, allergique,tumorale ou générale) peuvent également se compliquer defibrose endomyocardique. La présentation clinique est bruyanteavec fièvre, amaigrissement, éruption cutanée et insuffisancecardiaque. Les éléments cliniques marquants sont l’insuffisancemitrale et les embolies artérielles, principalement cérébrales etrénales. L’échocardiographie fait le diagnostic en montranttypiquement un épaississement dans la paroi postérobasaleventriculaire gauche, un dépôt thrombotique endocardique avecoblitération apicale et insuffisance mitrale. L’IRM peut égale-ment faire le diagnostic et apporter des informations complé-mentaires pour le chirurgien sur l’existence d’un plan de clivageentre le thrombus et le myocarde [88]. La mortalité est liée à uneinsuffisance cardiaque réfractaire.

Fibrose endomyocardique tropicale

C’est une cardiopathie très fréquente dans les pays de laceinture tropicale, pouvant représenter jusqu’à 20 % desdiagnostics échographiques au Mozambique [7] et 15 % à 25 %de mortalité cardiaque en Afrique équatoriale. La majorité despatients sont des enfants ou des adolescents parmi les popula-tions les plus pauvres [89]. Le tableau clinique est celui d’uneinsuffisance cardiaque d’installation progressive. L’échocardio-graphie montre l’épaississement endocardique, le comblementapical et la dilatation auriculaire. Le pronostic est sévère avec44 % de décès 1 an après l’apparition des signes cliniques et unemortalité subite importante [5].

Maladie carcinoïdeLes tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs malignes rares

sécrétant des substances vasoactives inactivées par le foie. Maisles métastases hépatiques les déversent dans la veine caveinférieure, atteignant le cœur droit. Les lésions histologiquessont des plaques fibreuses couvrant l’endocarde du cœur droit.Les conséquences sont principalement valvulaires avec atteintestricuspide et pulmonaire. L’efficacité du traitement symptoma-tique par des analogues de la somatostatine se conjugue à cellede la chirurgie valvulaire, au prix d’une morbimortalité péri-opératoire élevée, car le traitement par somatostatine et lesembolisations artérielles hépatiques ne freinent pas la progres-sion des lésions cardiaques qui deviennent autonomes. De plusles patients recevant une chimiothérapie cytotoxique ont unrisque accru de cardiopathie évolutive [90].

RadiothérapieLa maladie de Hodgkin, les cancers du sein et des poumons

et les séminomes sont les pathologies à risque de séquellesradiques cardiologiques. L’insuffisance cardiaque est rare et surle mode restrictif quand il n’y a pas eu de traitement paranthracycline associé [91]. La fibrose radique myocardique etendocardique a une prédilection pour le ventricule droit [5]. Le

Figure 6. Maladie de Fabry : biopsie endomyocardique ; grossissement× 40. Coloration vert trichrome de Masson. Fibres myocardiques augmen-tées de volume et vacuolisées par la surcharge lipidique.


9Cardiologie

meilleur traitement est préventif en optimisant les champsd’irradiation et en utilisant des agents cardioprotecteursempêchant la formation de radicaux libres, tel que le dexra-zoxane [91]. Malgré l’optimisation des champs d’irradiation descancers du sein, la partie antérieure du ventricule droit demeureexposée [92].

Toxicité des anthracyclines et autresmédicaments

Les anthracyclines peuvent induire des lésions similaires àune fibrose endomyocardique avec une quinzaine des casrapportés dans la littérature. D’autres médicaments peuvent êtreégalement à l’origine de telles lésions (sérotonine, méthysergide,ergotamine, busulfan et agents mercuriels) [4]. Ce diagnosticnécessite le recours à la BEM [5].

■ Évolution et pronosticL’évolution de la cardiomyopathie restrictive idiopathique est

marquée par la fibrillation auriculaire, l’insuffisance cardiaque,la mort subite et les complications thromboemboliques. Lesdonnées les plus récentes indiquent une survie de 64 % à 5 anset de 37 % à 10 ans chez l’adulte. La mortalité double en casde sexe masculin, de diamètre auriculaire gauche supérieur à60 mm, d’âge supérieur à 70 ans et de chaque changement declasse fonctionnelle de la NYHA [15]. Les formes diagnostiquéeschez l’enfant ont un pronostic spontané plus sévère, avec unemortalité précoce importante et une survie à 2 ans inférieure à50 %. Les facteurs de mauvais pronostic sont l’âge inférieur à5 ans, une hypertension artérielle pulmonaire et des résistancesvasculaires pulmonaires indexées supérieures à 6 U-m2, lasurvenue d’épisodes d’ischémie myocardique, de syncope etd’accidents thromboemboliques [9].

■ Traitement

Traitement symptomatiqueLe traitement doit éviter les agents inotropes négatifs

(excluant la plupart des antiarythmiques), l’utilisation excessivedes diurétiques et s’efforcer de maintenir un rythme sinusal [12].Les diurétiques sont utilisés en cas de congestion veineuse dansles circulations pulmonaire et systémique. Leur usage excessifentraîne une diminution des pressions de remplissage et dudébit cardiaque, responsable d’asthénie et de lipothymies. Encas d’amylose, les digitaliques sont utilisés avec beaucoup deprudence, en raison du risque d’arythmie grave aux posologiesusuelles, due à la fixation sélective de la digoxine sur les fibrillesamyloïdes. C’est également le cas de la nifédipine, expliquant ladégradation hémodynamique avec les inhibiteurs calciques. Lesautres vasodilatateurs peuvent apporter un bénéfice symptoma-tique, au risque d’induire une hypotension. Le traitementpréventif des troubles du rythme auriculaire, essentiel du pointde vue hémodynamique, utilise l’amiodarone. Enfin, uneanticoagulation par antivitamine K prévient les complicationsthromboemboliques en cas de fibrillation auriculaire, derégurgitation valvulaire ou de bas-débit cardiaque.

La stimulation cardiaque définitive doit être proposée en casde trouble de conduction auriculoventriculaire et de bradya-rythmie, car le volume d’éjection ventriculaire gauche s’adaptepeu dans la cardiomyopathie restrictive. Enfin, la transplanta-tion cardiaque peut être proposée en cas d’insuffisance cardia-que réfractaire.

Traitement spécifique

Amylose

Les différents types d’amylose sont classés selon la protéineentrant dans la composition des dépôts amyloïdes, avec desmanifestations cliniques, un pronostic et un traitement spécifi-que qui lui sont propres [93].

Les polyneuropahties amyloïdes familiales secondaires à unetransthyrétine mutée peuvent conduire à une transplantationdu foie qui synthétise la protéine pathogène. Le résultat est bonchez les plus jeunes patients, mais une accélération paradoxaledes dépôts amyloïdes peut être observée chez les patients plusâgés porteurs d’une mutation variante non MET30.

Au cours des amyloses AA, l’inflammation chronique ou lafièvre familiale méditerranéenne sont traitées spécifiquementafin de diminuer le taux de la protéine Serum Amyloid A (SAA).La meilleure compréhension de la pathogénie moléculaire del’amylose a conduit à l’élaboration de nouvelles stratégiesthérapeutiques telles que l’eprodisate. Cette petite molécule deglycosaminoglycane a pour but de bloquer l’interaction proa-myloïdogène entre la SAA et les glycosaminoglycanes [58]. Unpremier essai clinique encourageant a permis de démontrer leralentissement du déclin de la fonction rénale dans le cadred’une amylose AA [18] et d’autres essais sont en cours dansl’amylose AL.

Le traitement conventionnel de l’amylose AL par melphalanet dexaméthasone ou l’association melphalan et autogreffe decellules souches hématopoïétiques a pour but d’éradiquer lescellules sécrétant l’immunoglobuline [93].

La transplantation cardiaque est classiquement contre-indiquée en cas d’amylose, en raison de l’infiltration récidivantesur le greffon et de la progression de la maladie sur les autresorganes. Elle peut néanmoins s’envisager en cas de traitementlimitant la progression de l’amylose au niveau du greffon et desautres organes. Des schémas thérapeutiques séquentiels detransplantation cardiaque et cellules souches ont des résultatsprometteurs chez des patients jeunes en insuffisance cardiaque,mais avec un appareil digestif et des reins préservés [58].

SarcoïdoseLe traitement consiste en une corticothérapie le plus souvent

à 1 mg/kg par jour, pouvant être précédée de bolus de Solumé-drol® en cas de troubles graves du rythme et/ou de la conduc-tion ou de cardiomyopathie aiguë. La dose d’entretien,inférieure à 10 mg/j, doit durer au moins 1 an, sinon à vie. Sile traitement corticoïde stoppe la progression de la cardiopathie,il ne semble pas réduire l’incidence des arythmies ventriculaires.Une stimulation cardiaque définitive et/ou un défibrillateurimplantable peuvent s’avérer nécessaires en cas de bloc auricu-loventriculaire de haut degré ou d’arythmie ventriculairemaligne [71]. La transplantation cardiaque est exceptionnelle-ment proposée, voire réalisée dans l’ignorance du diagnostichistologique, fait sur cœur explanté [74]. Une récidive desarcoïdose sur cœur transplanté peut survenir et être traitée parcorticothérapie [94].

HémochromatoseLe traitement spécifique par phlébotomies avec phases de

déplétion puis d’entretien permet une régression plus ou moinscomplète de la cardiomyopathie et des troubles du rythme [80].Cette thérapeutique a pu être associée avec succès à la trans-plantation cardiaque quand la cardiomyopathie est trop évo-luée [95]. Le diagnostic précoce de la maladie et son traitementadapté (phlébotomie et chélateurs du fer) préviennent lasurvenue des complications cardiaques. Actuellement, le seulmédicament chélateur actif à utiliser est la déféroxamine parvoie sous-cutanée à la posologie initiale de 40 à 50 mg/kg parjour ; la fréquence et la posologie unitaire des injections sont àadapter de façon à maintenir une ferritine sérique entre 500 et1 000 µg/l. L’adjonction de vitamine C per os (200 mg/j), quipermet de potentialiser l’effet de chélation, est habituelle [96].

Fibrose endomyocardiqueS’il y a une hyperéosinophilie, le traitement vise à la réduire

par corticothérapie, interféron a ou traitement myélosuppres-seur (hydroxyurée, voire étoposide) [97]. Le traitement chirurgi-cal consiste en une décortication de l’endocarde fibreux par voietransvalvulaire, souvent associée à une chirurgie mitrale. Lesrésultats à long terme sont bons à condition de bien contrôlerl’hyperéosinophilie [98]. Cette décortication doit être la plus


10 Cardiologie

complète possible et la voie transatriale limite l’accessibilité del’apex, surtout quand l’appareil mitral doit être préservé. Unedouble voie d’abord transatriale et transaortique permet uneexposition et une décortication exhaustives de l’endocarde sansléser la valve mitrale et sans ventriculotomie [99]. Cette chirurgieaméliore également le pronostic de la forme tropicale, au prixd’une mortalité opératoire pouvant atteindre 25 % [100].

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“ Points forts

• La cardiomyopathie restrictive est rare dans les paysdéveloppés.• Le pronostic est sévère chez l’enfant.• Le diagnostic différentiel avec la péricardite chroniqueconstrictive est incontournable.• Tout patient porteur d’une cardiomyopathie restrictivedevrait avoir une BEM.• Les étiologies sont nombreuses.• L’amylose cardiaque est l’étiologie la plus fréquente.• Des thérapeutiques spécifiques selon la formed’amylose ralentissent son évolution.• Il faut éviter les digitaliques et la nifédipine en casd’amylose cardiaque.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Langlard J.-M. Cardiomyopathies restrictives. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie,11-023-A-10, 2010.

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