Cliniciens et biologie des sarcomes. Point de vue chirurgical

F. Gouin Clinique Chirurgicale Orthopédique et Traumatologique, CHU Nantes U957, Nantes

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Il était une fois ….

Claude Bernard…

Médecine expérimentale Biologie moderne Homéostasie, milieu intérieur démarche expérimentale hypothético-déductive -  Observation ; problème -  Hypothèse -  Expérience ; teste la conséquence de l’H -  Résultat -  Interprétation -  Conclusion.

1813-1878

w  est-ce que j’opère mieux ? w  est-ce que ces cliniciens qui trainent sur les

paillasses servent à quelque chose ?

Questions / Hypothèses

Rechûtes locales Survie globales

(OS) et survie sans maladie (DFS)

Morbidité / iatrogénécité des traitements

w La biopsie

w Le geste local

w Le Suivi

Biopsie / diagnostic

Plainte fonctionnelle Image radio anormale

Démarche diagnostique n  Ex. clinique n  Imagerie : IRM + TDM + Scint

Lésion bénigne Lésion maligne Lésion douteuse

Traitement Biopsie

Biopsie

w Chirurgicale

w Per-cutanée ; trucut /

trocart

Biopsie

w  Morphologie w  Cytologie w  Immuno w  Biologie moléculaire ;

n  Ewing ; transcrit de fusion n  Chondrosarcome

mésenchymateux n  Certains kystes

anévrysmatiques n  …

Biopsie - diagnostic

w Difficile +++surtout pour TO w Relecture ++ (Rreps/ Resos ) w RCP : diagnostic =

concordance n  Clinique n  Imagerie n  Ana-path

diagnostic

Myosite ossifiante

diagnostic

w Bénin / malin w Malignité ; Type histologique w Cadre nosologique …

w Collecte de tissus +++ (CRB, tvx spécifiques)

Diagnostic : bénin / malin

Tumeurs cartilagineuses ; n  Chondromes n  Chondrosarcomes

l  conventionnels (grade 1, 2, 3) l  CHS dédif l  CHS mésenchymateux l  CHS à cellules claires

w Diagnostic repose sur critères morpho et cyto / imagerie

w CHS = on résèque w Chondrome = curetage

Marqueurs du comportement biologique : n  Rechûtes locales n  Rechûtes à distance

Tumeurs graisseuses profondes

w Terrain w Taille w  IRM w Morpho /

cyto w  Immuno w MDM2 /

CDK4

Lipome et tumeurs lipomateuse atypique

w  Signification diagnostique incertaine (Zhang et al.

AJSP 2010) w  Débat sur thérapeutique adéquate

n  Marges ? Radiothérapie ? n  GSF-GETO 2012 et 2013 …

w  Reclassification de Liposarcomes Lipoma-like en tumeurs lipomateuses atypiques (sauf rétropéritoine / médiastin)

0

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1

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Recul (mois)

Survie sans récidive

Résultats  

10 mois LPS dédifférencié Surveillé (nerf sciatique) Recul: 2 ans

- Pas de métastase - 2 récidives:

7 ans Lipoma-like Exérèse sans récidive

70 LPS LL / chirurgie marginale

Diagnostic Ostéosarcome chondroblastique ou chondrosarcome ?

Terrain / Rx / Ana-path = idem

OstéoS = chimiothérapie néo-adjuvant

ChondroS =

chirurgie d’emblée

Galectin-1 : A Brouchet et al.

Biopsie – collecte échantillons

Monderer et al. 2013

Geste local

w 2 types de chirurgie : n  Intralésionnelle = curetage

l  Surtout tumeurs bénignes l  Parfois en palliatif sur tumeurs malignes

n  Résection l  Sarcomes tissus mous l  Sarcomes osseux

Geste local Résection l  Sarcomes osseux ;

LARGE / MONOBLOC

Geste local

Geste local = vers la conservation de la fonction

Dutour et al. Inhibiteur mTor et CHS

Conclusion

w Recherche guidée par des problématiques cliniques

w Chirurgie adaptée, guidée par parfaite connaissance des stratégies thérapeutiques