Docteur Jean-Claude de MA ROY

CONTRIBUTION A LETUDE

D S SCOLIOSES INFANTILES

- LYON 1974 shy

HISTORIQUE]

Si le terme de SCOLIOSE a eacuteteacute creacuteeacute par HIPPOCRATE le concept de scoliose infantile estluide connaissance beaucoup plus reacuteshycente Au deacutebut du siegravecle CALOT ne parlait encore que de scoliose congeacutenitale et de scoliose rachitique

En 1936 - HARRENSTEIN (37) deacutecrit 46 enfants atteints de scoliose dont 29 sont consideacutereacutes comme rachitiques La plupart des courbures sont gauches ce qui est une caracteacuteristique du groupe

En 1951 - KLEINBERG (48) deacutecrit 4 observations de jeunes enfants quil considegravere comme des scolioses congeacutenitales sans anoshymalie osseuse eacutevidente

En 1954 - JAŒS (41) deacutecrit 52 cas denfants en bas age porteurs dune scoliose idiopathique

En 1955 - SCOTT et MORGAN (84) publient le premier travail fondamental concernant LA SCOLIOSE INFANTILE en deacutecrivant 28 cas

En 1959 - JAMES LLOYD ROBERTS et PILCHER (42) font la revue complegravete du problegraveme de la scoliose infantile avec 212 cas

En 1965 - BROWNE (10) parle de scoliose posturale congeacutenitale le terme congeacutenital ne sappliquant pas agrave des malformations osseuses mais agrave une position anormale du foetus dans luteacuterus

La meme anneacutee LLOYD ROBERTS et PILCHER (43) eacutetudient une seacuterie de 100 enfants acircgeacutes de moins de 1 an et porteurs dune scoliose structurale idiopathique

En 1966 - les mecircmes auteurs montrent que 90 courbures sur la seacuterie de 100 sonE reacutesolutives

En 1967 - VYNNE DAVIES (99) deacutecrit chez ces enfants un aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoidien portant le nom de PLAGIOCEPHAttE

2

En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure

En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique

3

INTRODUCTION

Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue

Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson

Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques

Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points

Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis

Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile

Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile

Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest

LA SCOLIOSE INFANTILE

Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail

4

PRESENTATION VU TRAVAIL

On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude

Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage

LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2

LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas

67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4

Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes

39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile

3 malades nont pas eacuteteacute suivis

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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74

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SUSPENSION

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

HISTORIQUE]

Si le terme de SCOLIOSE a eacuteteacute creacuteeacute par HIPPOCRATE le concept de scoliose infantile estluide connaissance beaucoup plus reacuteshycente Au deacutebut du siegravecle CALOT ne parlait encore que de scoliose congeacutenitale et de scoliose rachitique

En 1936 - HARRENSTEIN (37) deacutecrit 46 enfants atteints de scoliose dont 29 sont consideacutereacutes comme rachitiques La plupart des courbures sont gauches ce qui est une caracteacuteristique du groupe

En 1951 - KLEINBERG (48) deacutecrit 4 observations de jeunes enfants quil considegravere comme des scolioses congeacutenitales sans anoshymalie osseuse eacutevidente

En 1954 - JAŒS (41) deacutecrit 52 cas denfants en bas age porteurs dune scoliose idiopathique

En 1955 - SCOTT et MORGAN (84) publient le premier travail fondamental concernant LA SCOLIOSE INFANTILE en deacutecrivant 28 cas

En 1959 - JAMES LLOYD ROBERTS et PILCHER (42) font la revue complegravete du problegraveme de la scoliose infantile avec 212 cas

En 1965 - BROWNE (10) parle de scoliose posturale congeacutenitale le terme congeacutenital ne sappliquant pas agrave des malformations osseuses mais agrave une position anormale du foetus dans luteacuterus

La meme anneacutee LLOYD ROBERTS et PILCHER (43) eacutetudient une seacuterie de 100 enfants acircgeacutes de moins de 1 an et porteurs dune scoliose structurale idiopathique

En 1966 - les mecircmes auteurs montrent que 90 courbures sur la seacuterie de 100 sonE reacutesolutives

En 1967 - VYNNE DAVIES (99) deacutecrit chez ces enfants un aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoidien portant le nom de PLAGIOCEPHAttE

2

En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure

En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique

3

INTRODUCTION

Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue

Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson

Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques

Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points

Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis

Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile

Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile

Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest

LA SCOLIOSE INFANTILE

Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail

4

PRESENTATION VU TRAVAIL

On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude

Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage

LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2

LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas

67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4

Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes

39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile

3 malades nont pas eacuteteacute suivis

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

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A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

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EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

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La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

~FERGUSON

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La dOIt~CLe(l e~-t

Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)

59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)

60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)

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74

66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)

67 - OTTE P Nature and treatment of infant scoliosis Honatsschr Kinderheilkd 117 648-649 (1969)

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69 - PELOUX (du) J FAUCHET R FAUCON B STAGNARA P Le plan deacutelection pour lexamen radiologique des cyphoscolioses Rev Chir Orthop 51 517-524 (1965)

70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)

71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)

72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)

73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)

74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)

75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)

76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)

75

77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)

78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)

79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)

80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)

81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)

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84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)

85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)

86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)

87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)

89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)

90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

2

En 1972 - rffiHTA (56) quantifie par un indice la roshytation verteacutebrale et permet de pronostiquer leacutevolutiviteacute de la courbure

En 1974 - FAUCHET et STAGNARA (29) donnent le nom de SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE agrave certaines scolioses hypotrophiques majeures qui ne preacutesentent pas toutes les caracteacuteristiques dune dysplasie classique

3

INTRODUCTION

Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue

Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson

Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques

Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points

Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis

Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile

Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile

Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest

LA SCOLIOSE INFANTILE

Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail

4

PRESENTATION VU TRAVAIL

On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude

Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage

LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2

LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas

67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4

Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes

39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile

3 malades nont pas eacuteteacute suivis

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

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La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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6(1 J t-UgraveWlC

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CcediljSLabai

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Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

66

RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

3

INTRODUCTION

Les scolioses constateacutees durant les 3 premiegraveres anneacutees de la v~e posent de nombreux problegravemes au scoliologue

Certaines sont reacutesolutives spontaneacutement ce sont les scolioses du nourrisson

Dautres sont eacutevolutives nous les appellerons scolioshyses idiopathiques infantiles encore quelles puissent se reacuteveacuteler par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques certaines enfin deacutevolution redoutashyble ne feront jamais la preuve de la dysplasie ce sont des scolioses hyposhytrophiques majeures ou scolioses paradysplasiques

Reacutesolutives ou eacutevolutives majeures ce nest pas le seul paradoxe de cette maladie qui reste deacuteconcertante par bien des points

Est-ce vraiment paree que les enfants sont eacuteleveacutes agrave plat ventre quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis

Alors que classiquement la scoliose idiopathique obshyserveacutee au cours de ladolescence est une maladie de la jeune fille pourquoi la reacutepartition masculine est-elle relativement si importante dans la scoliose infantile

Peut-on vraiment espeacuterer gueacuterir une scoliose infantile

Toutes questions auxquelles nous ne preacutetendons pas reacuteshypondre mais qui justifient leacutetude eacutetiologique et clinique de cette maladie speacuteciale quest

LA SCOLIOSE INFANTILE

Afin de preacuteciser le cadre de notre eacutetude nous allons preacutesenter en quelques pages notre travail

4

PRESENTATION VU TRAVAIL

On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude

Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage

LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2

LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas

67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4

Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes

39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile

3 malades nont pas eacuteteacute suivis

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

52

624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

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74

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7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

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SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)

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76

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89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)

90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

4

PRESENTATION VU TRAVAIL

On appelle scoliose infantile toute deacuteviation rachishydienne se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

Notre eacutetude porte sur 155 dossiers de scoliose infanshytile reacuteunis au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues de 1960 agrave 1974 Toutes les scolioses avec malformation rachidienne dites scolioses congeacutenitashyles ont eacuteteacute exclues de notre eacutetude De mecircme certaines scolioses infantiles se sont reacuteveacuteleacutees par la suite ecirctre des scolioses dysplasiques Ehlers Danlos ou maladie de Marfan nous les avons eacutelimineacutees Cependant il est vraisemblashyble que certaines de nos scolioses feront dans quelques anneacutees la preuve de leur caractegravere dysplasique nous y reviendrons au cours de notre eacutetude

Toutes ces scolioses infantiles ont eacuteteacute eacutetudieacutees cliniquement et radiologiquement de la mecircme maniegravere Nous avons cru utile de reprendre les principales deacutefinitions dans un PREMIER CHAPITRE et dans un glossaire qui se trouve agrave la fin de louvrage

LETUDE GENETIQUE de 90 dossiers permet de preacuteciser lHEREDITE DE LA SCOLIOSE INFANTILE dans le CHAPITRE 2

LE CHAPITRE 3 sera consacreacute agrave la preacutesentation de nos 155 cas

67 scolioses infantiles ont eacuteteacute deacutecouvertes avant lacircge de 1 an et peuvent ecirctre consideacutereacutees comme des SCOLIOSES DU NOURRISSON Elles posent un problegraveme agrave part Dans 12 cas la preacutesence dune radiographie initiale nous a permis en reprenant les travaux de ffiHTA deacutetudier le pronosshytic radiologique preacutecoce comme nous le verrons dans le CHAPITRE 4

Dans le groupe que nous eacutetudions 45 enfants ne sont pas encore arr~ves agrave maturiteacute osseuse 110 sont des adultes

39 ont eacuteteacute vus apregraves maturiteacute osseuse ils montrent les deacuteformations redoutashybles que peut entraicircner la scoliose infantile

3 malades nont pas eacuteteacute suivis

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

61

Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

62

50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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6(1 J t-UgraveWlC

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CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

5

6 scolioses ont eacuteteacute reacutesolutives nous les rattacherons uniquement agrave la scoshyliose du nourrisson

107 malades ont eacuteteacute vus avant maturiteacute osseuse Ce sont ces derniers qui vont nous permettre dapprocher les vrais problegravemes de la scoliose infanshytile

Un eacuteleacutement essentiel de cette eacutetude est lHYPOTROPHIE noteacutee chez ces enshyfants En dehors des scolioses purement dysplasiques 25 de nos malades ont une HYPOTROPHIE MAJEURE et sinscrivent morphologiquement dans un contexshyte de STATUS DYSRAPHICUS Il sagit dune forme clinique particuliegravere que nous nous proposons de nommer SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE

Ces FOR~ŒS CLINIQUES sont deacutecrites dans le CHAPITRE 5

Le CHAPITRE 6 concerne LA THERAPEUTIQUE Nous nous limiterons agrave la description des meacutethodes et des indications nos ensembles eacutetant trop heacuteteacuterogegravenes pour permettre une eacutetude des reacutesultats

Il nous a sembleacute inteacuteressant de preacutesenter dans un dernier chapitre les PROBLEMES SOCIAUX que peut poser la scoliose infantile et lavenir de ces enfants

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

52

624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

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74

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7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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70

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87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

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90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

6

CHAPITRE 1 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

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74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

7

CLASSIFICATION DES SCOLIOSES

TABLEAU 1 Le diagnostic diffeacuterentiel des scolioses infantiles est avant tout celui des anomalies congeacuteni~ales verteacutebrales auquel nous reacuteserverons le terme de scoliose congeacutenitale

NON STRUCTURALES POSTURALE ----=---------------1

SYHPTOMATIQUE de compensation sciatique inflammatoire hysteacuterique

STRUCTURALES IDIOPATHIQUES INFANTILE (0 agrave 3 ans) du nourrisson (0 agrave 1 an)

eacutevolutive reacutesolutive

JUVENILE (4 agrave 12 ans filles) (4 agrave 14 ans garccedilons)

ADOLESCENT jusquagrave maturiteacute osseuse

NEUROPATHIQUES Post-poliomyeacutelitique neurofibromatose maladie de Charcot-Marie maladie de Friedreich syringomyeacute lie enceacutephalopathie etc

OSTEOPATHIQUES Anomalies congeacutenitales verteacutebrales deacutefaut de formation

Heacutemivertegravebre Vertegravebre cuneacuteiforme

deacutefaut de segmentation Barre

Bloc

MYOPATHIQUES Dystrophie musculaire Arthrogrypose congeacutenitale Amyotonie congeacutenitale

METABOLIQUES Dysplasiques congeacutenitales Maladie de Harfan Ehlers Danlos Chondrodystrophies

Dysplasiques acquises Rachitisme

TRAUHATIQUES Verteacutebrales frac tures radiotheacuterapie laminectomie

Extra-verteacutebrales brucirclures thoracoplastie

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

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A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

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EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

56

OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

58

A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

~FERGUSON

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~ g COGB

La dOIt~CLe(l e~-t

Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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55 - HAU H Pro gnose und Therapie der Sogenannten Sauglingsskoliose Der Orthopade 4 204-214 (1973)

73

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57 - MICHEL CR BES J Lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Rev Chir Orthop 51 491-503 (1965)

58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)

59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)

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74

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70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)

71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)

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74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)

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75

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79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)

80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)

81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)

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85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)

86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)

87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)

89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)

90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

8

CHAPITRE 7 - CLASSIFICATIOJ ET TERMINOLOGIE

Les plus grandes difficulteacutes du traitement provienshynent dune grande confusion dideacutees et de mots Le jeune chirurgien orthopeacuteshydiste qui se sent attireacute par cette question est vite deacutecourageacute par la multishytude des opinions~ la rareteacute des faits et la confusion verbale La scoliose a eacuteteacute ainsi rendue plus complexe quelle ne lest en reacutealiteacute

J I P JAMES

La terminologie actuelle des scolioses est en pleishyne restructuration Des propositions en cours de formulation nous ne retienshydrons que les conventions internationales unanimement adopteacutees

11 - LA SCOLIOSE STRUCTURALE

A segment of spine ~ith a fixed lateral curvature Une scoliose est dite structurale lorsquil existe

1deg) Cliniquement une gibbositeacute

2deg) Radiologiquement une courbure persistant lorsshyquon essaie de la corriger par un bending alors quelle devrait normalement sinverser

3deg) Souvent la scoliose structurale est eacutevidente

12 - CLASSIFICATION DES SCOLIOSES (Tableau 1) (98)

La recherche dune eacutetiologie prec~se fait partie du bilan dune scoliose chez lenfant comme chez ladulte

En fait apregraves avo~r eacutelimineacute la poliomyeacutelite ou lenceacutephalite le diagnostic diffeacuterentiel est celui de la malformation conshygeacutenitale verteacutebrale Il est en effet rare de faire le diagnostic de malad~e de ~RFfu~ ou dEHLERS DANLOS avant lacircge de 3 ans les signes dysplasiques napparaissant que progressivement au cours de la croissance (20) (87)

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

58

A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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74

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La

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SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

66

RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

9

cest dire limportance de lexamen des prem~ers

clicheacutes radiologiques car lorsque la courbure aura trop eacutevolueacute le diashygnostic sera parfois impossible Une vertegravebre sommet situeacutee agrave lapex de la courbure devient cuneacuteiforme si shymulant un deacutefaut de formation tandis que les synostoses des articulaires et les aspects radiologiques dus agrave la rotation verteacutebrale avec image en barre pourront faire discuter un deacutefaut de segmentation

13 - LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE INFANTILE

On saccorde agrave appeler scoliose infantile toute scoliose dont lacircge de premiegravere constatation se situe dans les 3 premiegraveres anneacutees de la vie Les visites chez le peacutediatre nayant pas la mecircme reacutegulari shyteacute que les visites meacutedicales scolaires il en reacutesulte une leacutegegravere impreacutecision par rapport agrave lacircge de deacutebut reacuteel de la maladie

La SCOLIOSE DU NOURRISSON non individualiseacutee par les Anglo-saxons meacuteriterait cependant une place agrave part (11) Cest la scoliose constateacutee avant lacircge de 1 an Elle est reacutesolutive le plus souvent elle peut ecirctre eacutevolutive et correspond alors agrave une forme seacutevegravere de scoliose infantile

14 - LA COURBURE MAJEURE

On entend par courbure majeure une deacuteviation lateacuterale du rachis persistant radiologiquement et cliniquement en deacutecubishytus ou lorsque lenfant est pencheacute en avant Elle saccompagne dune gibbositeacute saillie paraspinale traduisant la rotashytion verteacutebrale

Radiologiquement on deacutefinira langle de courbure selon la meacutethode proposeacutee par COBB (13)

On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur dune vertegravebre dite vertegravebre limishyte supeacuterieure qui correspond agrave la vertegravebre la plus inclineacutee par rapport agrave laxe vertical du patient On abaisse la perpendiculaire agrave cette ligne qui formera langle de la courshybure avec la perpendiculaire agrave la ligne qui prolonge le plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Lorsque langulation est importante la mensuration pourra se faire directeshyment

Les courbures de compensation de part et dautre de la courbure majeure sont des courbures sans rotation elles ne provoquent pas de gibbosicircteacute pendant un certain temps Peu agrave peu elles pourront devenir irreacuteductibles dont structurales ce seront des COURBURES MINEURES

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

61

Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

62

50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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6(1 J t-UgraveWlC

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CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

10

15 - SCOLIOSES A UNE COURBURE rL~JEURE (875 )

151 - Scolioses dorsales (605 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sone D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures DII-DI2 Elles sont rigides de pronoseic seacutevegravere provoquant dimportantes gibbosishyteacutes et des troubles de la fonction resp~ratoire lorsquelles eacutevoluent

152 - Scolioses dorso-lombaires (27 )

Les vereegravebres limites supeacuterieures sont D4-D5-D6 les vertegravebres limites infeacuterieures LI-L2-L3 Elles sont eacutegalement de pronoseic seacutevegravere avec deacuteseacutequilibre lateacuteral et extenshysion de la courbure vers le bas

Nous ne posseacutedons pas dans notre statistique de scoliose agrave courbure lombaire ou cervico-dorsale

16 -SCOLIOSES DOUBLE-MAJEURES(125 )

Elles comprennent 2 courbures majeures symeacutetriques le plus souvent dorsale et lombaire Ce sont les moins apparentes cliniqueshyment et les plus stables

17 - STABILITE DUNE COURBURE

Les limites dune courbure ne sont pas fixeacutees une fois pour toute La courbure va eacutevoluer non seulement dans le sens lateacuteral mais encore de haut en bas Parfois il faut donc changer de vertegravebres limishytes afin de traduire reacuteellement langulation de la scoliose la progression de ces courbures se faisant habituellemene en incorporant des vertegravebres vers le bas Certaines courbures primitivement dorsales pourront ainsi devenir par la suite dorso-lombaires ce qui explique probablement les diffeacuterences des statistiques de reacutepartition des courbures selon les auteurs

18 - LES CYPHOSCOLIOSES

Si les cyphoscolioses primitives sont toujours congeacutenitales une scoliose infantile eacutevoluera parfois en cyphoscoliose Il est donc utile de deacutefinir une incidence radiologique particuliegravere tenant

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

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A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

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EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

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La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

~FERGUSON

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La dOIt~CLe(l e~-t

Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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58 - MICHEL CR IHBERT JC Indications et modaliteacutes du traitement dans les scolioses agrave deacutebut preacutecoce Rev chir Orthop 54 535-544 (1968)

59 - MICHEL Co R Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington Socieacuteteacute Franccedilaise de Chirurgie Orthopeacutedique et Traumatologique 99-107 Confeacuterences denseignement PARIS (1971)

60 - MOE JH KETTLESON DN Idiopath~c scoliosis analysis of curve pattern and preliminary results of Milwaukee Brace treatment in 169 patients J Bone Jt surg 52 1509-1533 (1970)

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74

66 - ONllmS H Les reacutesultats eacuteloigneacutes de lopeacuteration de Harrington dans le traitement chirurgical des scolioses Thegravese LYON (1970)

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70 - PERRON JJ Problegraveme social des deacuteviations verteacutebrales de lenfant Thegravese MARSEILLE (1962)

71 - PINNEL SR KRANE SM KENZORA JE GLINCHER MJ A heritable disorder of connective tissue Hydroxylysine deficient collagene disease The ne England J of Med 286 1013-1020 (1972)

72 - PONSETI IV FRIEDMAN B Prognosis in idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 32-A 381-395 (1950)

73 - RAUTERBERG E et coll Transformation of faulty postures ~n infants to idiopathie scoliosis Z Orthop 110 233-234 (1972)

74 - RISEBOROUGH EJ WYNNE DAVIES R Scoliosis in Boston Massachussets A genetic study of idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 55-A 974-982 (1973)

75 - RISSER JC The iliac apophisis an invaluable sign ~n the management of scoliosis ClinOrthop 11 111-119 (1958)

76 - ROAF R Scoliosis E et S Livingstone eacutedit Edinburg (1966)

75

77 - ROTH et coll Scoliosis and congenital heart disease ClinOrthop 93 95-102 (1973)

78 - RUTHEFURD WJ Hereditary scoliosis British Med J ~ 87 (1934)

79 - SCARPELLI DG GOODMAN RM Observation of a fine structure of the fibroblast from a case of EhlersshyDanlos syndrome with a Marfan syndrom J Invest Derm 50 214 (1968)

80 - SCHElER IL Prognose und behandlung der Skoliose Georg Thieme Verlag STUTTGART (1967)

81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)

82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)

83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)

84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)

85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)

86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)

87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)

89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)

90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

-Il 41- ~

3b V1-Ll bull

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

52

624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

53

626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

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74

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7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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31 - GARLAND H G Hereditary Scoliosis Brit Hed J l 328 (1934)

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71

33 - GILLY R~ DALLOZ R J STAGNARA P Les aspects meacutedicaux de la scoliose essentielle chez lenfant Peacutediatrie l~ 663-667 (1959)

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87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

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90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

Il

compte de ce facteur anteacutero-posterLeur Il sagit du PLAN DELECTION ou plan oblique qui se rapprochera dautan~ plus du profil que la cyphose est plus accentueacutee Il sera deacutetermineacute agrave lamplifica~eur de brillance mais plus rigoushyreusement par la mesure des flegraveches sur les clicheacutes de face et de profil (69) (88)lt

Telles son~ donc les conventions de base cepenshydant pour plus de fac~liteacute un glossaire rappelant les techn~ques dexamen et les principales deacutefinitions figure agrave la fin de cet ouvrage

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

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74

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Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

tac

LE PLAN V HECTI N EST INVI NSA8LE

- pouJl m uJleJl langulatioH VUUgravedli cyphoseol otique de la lgtCOUuml06C

- powr appdei ta mamiddot pholog i wJrt~ nute

approch theacuteo que bull

ln d nce d lite on nnul 1

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

46

CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

47

CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

48

611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

49

Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

49

Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

50

- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

51

4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

60

CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

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SUSPENSION

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65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

66

RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

12

CHAPITRE 2 LHEREVITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

44

EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

45

OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

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La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

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A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

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CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

62

50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

63

CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

64

GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

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6(1 J t-UgraveWlC

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CcediljSLabai

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Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

65

CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

66

RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

67

VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

68

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78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27

12

67 1968 - ~NE DAVIES agrave Edimnourg (43)

Histogramme du groupe des formes agrave 36 deacutebut tardif chez la fille

1 2 CONCLUSION Heacutereacutediteacute mendeacutelienne

dominante 3

1970 - COhlELL HALL HcEhlEN (18) (19) (50)

Ifl3

1

- 24 19

CONCLUSION lIeacutereacutedi teacute mendeacutelienne domishynante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

1973 - tH COTREL agrave Berck (15)

Histogramme de 187 familles de scolioses idiopathiques

CONCLUSION Combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

2 3

11 1973 - RISEBOROUGH et h~NNE DAVIES agrave Boston (74)

Histogramme de 207 familles de scoliose idiopathique (pas de scoliose infantile)

CONCLUSION Contredisant les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg la reacutep3rtition est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multi shy

24

2M ples1

l2~Notre reacutepartition agrave titre jndicatif

f)

11

----1

24 12

CONCLUSION peut-ecirctre HEREDITE A GENES HULTIPLES

- aspect de lhistoeramme - reacutepartition identique entre les 2 sexes

par rapport au geacuteneacuteral - graviteacute des scolioses infantiles famishy

liales (tableau 4)

2 5TABLEAU 2 Hlstogrammes comparatifs concernant lheacutereacutediteacute des scolioses

idiopathiques

13

CHAPITRE 2 - LHEREDITE DANS LA SCOLIOSE INFANTILE

Il est eacuteprouvant de penser quune deacuteformation aussi irrrportante puisse apparattre chez un enfant par ailleurs en excellente santeacute~

et que nous navons encore aUCLme ideacutee sur le siegravege de sa cause On ne peut dire en effet~ si la cause en est musculaire~ eacutepiphysaire~ ou biochimique

J IP JAMES

si toutes les hypothegraveses concernant la pathogeacutenie de la scoliose idiopathique divisent les scolio logues (102) (103) tous s acshycordent agrave reconnaicirctre une transmission heacutereacuteditaire (22) (50) (78)

Heacutereacutediteacute Mendeacutelienne dominante lieacutee au sexe ou non heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples malgreacute labsence denquecircte clinique et radioloshygique pousseacutee cest vers cette derniegravere hypothegravese que nous nous orienterons

21 - LES DONNEES DE LA LITTERATURE

Les premiers travaux sur la geacuteneacutetique des scolioses remontent agrave STAUB en 1922 (91) Lauteur deacutecrivant une famille dans laquelle parents et enfants sont porteurs dune scoliose parle pour la premiegravere fois dheacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante GARLAN en 1934 (31) abonde en ce sens En 1963 GILLY ROBERT FREDERICH DALLOZ et STAGNARA (33) (34) eacutetudient 24 geacuteneacutealogies Sur 76 enfants recenseacutes 39 eacutetaient sains et 37 avaient une scoliose structurale veacuterif~eacutee Dans ce groupe un enfant sur 2 eacutetait donc atteint ce qui est une des caracteacuteristiques de la dominance Mendeacutelienne Il sagissait en fait dun groupe seacutelectionneacute de scolioses familiales que les auteurs nont jamais geacuteneacuteraliseacute agrave lensemble des scolioses essentielles

En i968 WYNNE DAVIES (43) agrave Edimbourg eacutetudiant un groupe de 180 scolioses agrave deacutebut tardif chez la fille conclut eacutegalement agrave une heacutereacutediteacute mendeacutelienne dominante

14

En 1970 DOWELL HALL et lcEVEN (18) (19) seacutelectionshynant 16 familles sur 62 concluent agrave une transmission dominante lieacutee au sexe agrave expressiviteacute variable et peacuteneacutetrance incomplegravete

Il semble degraves lors que le point soit deacutefinitivement fait sur la question Cependant

En 1973 RISEBOROUGH et ~~NNE DAVIES (74) agrave Boston eacutetudiant 207 familles de scolioses idiopathiques (pas de scoliose infantile) reviennent sur les reacutesultats obtenus agrave Edimbourg en concluant La reacutepartishytion est en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

La mecircme anneacutee MH COTREL agrave Berck (15) eacutetudiant 187 familles de scolioses idiopathiques nobtient paB un pourcentage signishyficatif en faveur dune heacutereacutediteacute dominante lieacutee au sexe et conclut agrave la combinaison dun gegravene dominant lieacute au sexe et dun facteur polygeacutenique

14

TABLEAU 3 Anomalies assoc~ees agrave la scoliose infantile agrave lexclusion des dysplasies et de la plagioceacutephalie (14) (77)

Deacutef Comi t

Anom Anom Rachi t

Dysp Autres

Ment Diges t cardia Hanche

1

BAR ~CItrv ~ NAW

BRU ~ Dysmorph~

CHA ~ CHA ~HYp4o~si~

1 KHA Cgtsteacuteo

1 malacie 1

1

LAR VSub0shy~~u~gt 9 L

LEB H -r ern~e

~ ~iasmiddot MAT ~ PAT ~

vS~tus ~ v ~nvers j

RAF ~ BUR ~ BER rRp~+~

HV D~ ~

COR ~ l1i ~ -COS QI 50V

DUS ~ccol~ ~dlJdegi

DIO VHe r~i~

~ti~traquo FER ~(60~ GAV ~1

GEO ~ 1

LEO 1

~A~6omes~1 1

LAM ~ oun ~_ _

Hern~e

~ 1ia t

PFE 0u~~

~23ilat~ PON ~Dystrophi~

- gt

SEN ~ PET 1 ~Lux

l ~Dmiddoth 25 25 f) 12 16 20 16

Nom du Parent malade scoliotique

BOU megravere

BRU pegravere

CHa megravere

COU oncle mat

oncle pat

soeur

megravere

megravere

fregravere

pegravere

DIH

DUP

DUV

GIR

MAR

LREH

Autres parents non atteints

1 fregravere

4 fregraveres et soeurs

1 fregravere luxat hanche

3 fregraveres soeurs

et

3 fregraveres soeurs

et

2 fregravere soeur

et

3 fregraveres

4 fregraveres soeurs

et

Angulation en deg COBB

23deg

82deg

147deg

60deg

56deg

52deg

172deg

47deg

157deg

47deg

15

Age correspondant agrave langulation

9 ans

7 ans

26 ans

4 mo~s

3 ans

7 ans

44 ans

2 ans

18 ans

7 ans

TABLEAU 4 Dans 10 familles pour lesquelles nous disposions de langulation avant tout traitement nous avons exprimeacute cette angulation en fonction de lacircge avec indication de la personne atte~nte et les autres membres proches de la famille normaux

Nous voyons donc que les scolioses infantiles familiales sont dans tous les cas sauf un gravissimes

16

22 - CASUISTIQUE

Dans 90 dossiers un interrogatoire minimum a ete effectueacute agrave la recherche danteacuteceacutedents scoliotiques dans la famille Aucun examen clinique et radiologique systeacutematique des membres de la famille na eacuteteacute pratiqueacute

llO malades ont des anteacuteceacutedents de scoliose

au 1er degreacute 1 malade a des anteacuteceacutedents au 2deg degreacute 2 malades ont des anteacuteceacutedents au 3deg degreacute

A titre indicatif les pourcentages sont donc de II au 1deg degreacute 12 au 2deg degreacute 24 au 3deg degreacute

26 malades ont des anomalies assoc~ees dont la plus freacutequente est limmashyturiteacute du systegraveme nerveux central se traduisant par une deacutebiliteacute mentale ou une eacutepilepsie (Nous navons retenu que les enfants dont le quotient intellectuel est manifestement infeacuterieur agrave 70) (Tableau 3)

23 - CONCLUSIONS

Les pourcentages de scoliose infantile familiale sont certainement en-dessous de la reacutealiteacute

La freacutequence danomalies assoc~ees dont on connaicirct la transmission heacutereacuteditaire est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples

Le pourcentage datteinte des parents au premier degreacute est trop faible pour une transmission autosomique dominante simple

De mecircme la reacutepartition entre degreacutes de parenteacute nest pas celle dune heacutereacutediteacute autosomique dominante (12 au 2deg degreacute 14 au 3deg degreacute)

La reacutepartition entre les sexes (4 hommes pour 8 femmes) pratiquement identique au pourcentage geacuteneacuteral dans la scoliose ~nshyfantile nest pas en faveur dune transmission lieacutee au sexe

La graviteacute eacutevidente des scolioses infantiles famishyliales exprimeacutee dans le tableau 4 est plutocirct en faveur dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

CES 5 ARG~lliNTS CONCORDANTS NOUS AlffiNENT A CONCLURE A UNE HEREDITE HULTIFACTORIELLE

17

Lincidence geacuteneacutetique de la scoliose infantile enshygage donc tout praticien qui devra examiner avec soin tous les enfants lorsshyquil a connaissance dune scoliose chez les parents

24 - DISCUSSION

Souscrire agrave lhypothegravese dune heacutereacutediteacute agrave gegravenes mulshytiples constitue en quelque sorte un constat deacutechec quil faut essayer de deacutepasser

Nous navons pas assez de cas pour affirmer une transshymission geacuteneacutetique certaine mais pour 12 familles au moins il existe un facshyteur heacutereacuteditaire Nous pouvons pratiquement affirmer que la transmission geacuteneacutetique de la scoliose essentielle nobeacuteit pas agrave une loi simple

- dominance autosomique agrave peacuteneacutetrance complegravete - reacutecessiviteacute lieacutee agrave lX - reacutecessiviteacute autosomique simple

En fait nous pensons que tant quil sera question de scolioses essentielles ce qui est un autre constat deacutechec nous ne pourshyrons jamais rien affirmer (28)

Notre travail essayant de structurer les scolioses infantiles en creacuteant le groupe des paradysplasiques vise agrave reculer les limishytes de la scoliose essentielle

En effet dans le domaine de la dysplasie nous savons que la maladie de MARFAN se transmet selon les lois de la dominance autosomique tandis que le type VI de la ~aladie dEHLERS DANLOS qui comporshyte la scoliose se transmet selon les lois de la reacutecessiviteacute autosomique Il est probable et de nombreux travaux lont montreacute quil existe des deacuteficits enzymatiques qui pourront provoquer une scoliose deacuteficit en hydroxyproline (4) ou hydroxylysine (71) Pour chaque deacuteficit nous pourrons alors cerner le mode de transmission agrave moins encore quil ne sagisse dune embryopathie

Le rocircle du meacutedecin sera donc de faire pour chaque famille un arbre geacuteneacutealogique complet qui lui permettra de faire un pronosshytic geacuteneacutetique reacuteel et de faire rechercher lanomalie heacutereacuteditaire provoquant la scoliose qui semble se transmettre dans la famille (78) (92) Nous comprenons alors linteacuterecirct consideacuterable dune tele recherche speacutecifi shyque favorisant la connaissance des cartes chromosomiques (49) et surtout de leacutetiologie de la scoliose qui seule pourra nous rermettre de sortir du trai tement symptomatique actuel (51) (52)

18

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE

19

CHAPITRE 3 - CASUIST1Ccedil(UEJ

La description deacutetai Ueacutee des types de courbure des scolioses idiopathiques chez lenfŒ~t jeune est importante car agrave lheure actuelle ce type de courbure est si freacutequent et preacutesente des problegravemes si complexes et dans une certaine mesure si particuliers quils meacuteritent decirctre traiteacutes seacutepareacutement

J I P JAMES

31 - PLACE DE LA SCOLIOSE INFANTILE PAID1I LES SCOLIOSES ESSENTIELLES

La place de la scoliose infantile est variable selon que la seacuterie eacutetudieacutee comprend ou non les scolioses reacutesolutives du nourrisson

Du fait de notre recrutement diffeacuterent de celui des consultations de Peacutediatrie la quasi totaliteacute de nos observations conshycerne des scolioses eacutevolutives examineacutees et traiteacutees au Centre des Massues

Sur 760 scolioses essentielles traiteacutees au Centre de 1960 agrave 1970 80 sont des scolioses infantiles

soit 105 des scolioses essentielles traiteacutees durant cette peacuteriode de 10 ans

Actuellement notre recrutement tendant agrave sorienshyter vers les cas les plus graves sur 176 scolioses essentielles en traiteshyment au Secteur des Enfants 27 sont infantiles

soit )8 des scolioses essentielles qui ne sont pas encore parvenues agrave maturiteacute osseuse

Ce pourcentage superposable agrave celui dautres seacuteries correspond assez fidegraveleshyment agrave celui des Centres hautement speacutecialiseacutes (2) (4)

20

Si lon considegravere les scolioses essentielles de plus de 100 0

27 sur 126 sont infantiles (30)

soit 214 des scolioses essentielles de ladulte de plus de 1000

Ce pourcentage augmenterait encore si lon seacutelectionnait les formes les plus seacutevegraveres

32 - REPARTITION EN FONCTION DU SEXE

Sur 155 scolioses infantiles eacutetudieacutees

51 sont des garccedilons soit 329 13 104 sont des filles soit 671 23

On remarque cependant comme le notait WYNNE DAVIES (74) que la scoliose du nourrisson semble toucher plus freacutequemment le garccedilon (Tableau 5)

A noter par ailleurs que sur nos 6 scolioses reacutesolutives du nourrisson 4 eacutetaient des garccedilons et 2 des filles

20

35

15

2egraveme ann1egravere ann

40 37

garccedilons

TABLEAU 5 Histogramme de lacircge de

3 deacutecouverte des infantiles

scolioses

3egraveme ann La freacutequence des scolioses infantiles deacutecroicirct danneacutee en anneacutee

25 La scoliose infantile le garccedilon

est plus preacutecoce chez

fi lles

59 255 1155~ TABLEAU 6 Histogramme de la reacutepartition rshy 16

14

6 7 8

G D G Dor- D Doub Lom-DORSALES so-Lomb Maj bair

14 12

- 15

28

35 --shy

UJ C 0 (jo 10H ltIl 00

0

0

10

UJ 20 Q) ri ri

300- ~

des courbures en fonction de la localisation et du sexe

Dorsales

Dorso lombaires

Doubles majeures

Lombaires

93 soit 605

42 soit 27

20 soit 125

0 soit 0

606 1 28 1114GJ

TABLEAU 7 Statistique de JAllliS Dorsales III soit 82 (1959) concernant 135 seo lioses infantiles

Dorsa lombaires 8 soit 6

(42) Doubles majeures 13 soit 106

Lombaires 3 soit 2

21

33 - AGE IDYEN DE DECOUVERTE DE LA SCOLIOSE

Lacircge de prem~ere constatation de la scoliose est toujours en retard par rapport acirc lacircge de deacutebut reacuteel Il est en moyenne de 20 mois dans notre seacuterie La reacutepartition peut en ecirctre eacutetudieacutee sur le tableau 5 En fait linteacuterecirct reacuteside essentiellement dans la comparaison entre filles et garccedilons

13 mois en moyenne pour les garccedilons 24 mo~s en moyenne pour les filles

La scoliose infantile deacutebute donc incontestablement plus tocirct chez le garccedilon

34 - REPARTITION DES COURBURES EN FONCTION DE LA LOCALISATION ET DU SEXE

Les chiffres obtenus figurent sur le tableau 6

Il Y a pratiquement identiteacute entre formes droites et gauches dans les 2 sexes avec une leacutegegravere preacutedominance des courbures dorso-lombaires chez la femme

Il nexiste pas de scoliose infantile lombaire dans notre statistique la seule forme lombaire seacutetant reacuteveacuteleacutee par la suite ecirctre une dysplasie dEHLERS-DANLOS

35 - CONCLUSIONS

La scoliose infantile eacutevolutive sindividualise par les caractegraveres eacutetiologiques suivants

- elle repreacutesente environ 18 des scolioses idioshypathiques de plus de 30deg dans un Centre Speacutecialiseacute

- Les garccedilons sont atteints plus freacutequemment (13) que dans les formes juveacuteniles et surtout de ladolescence

- Elle deacutebute de faccedilon plus preacutecoce pour le garccedilon

- Les courbures sont indiffeacuteremment droites ou gauches

- Il neXlste pas de scoliose lombaire infantile dans notre statistique

La particulariteacute des scolioses infantiles deacutecouvertes durant la prem~ere anneacutee de la vie nous amegravene agrave eacutetudier plus particuliegraverement ce groupe qui constitue LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

22

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

23

1 CHAPITRE 4 - LA SCOLIOSE VU NOURRISSON

Il n y a pas une scoliose~ il y a des scolioses en nombre infini Pourtant~ il est possible deacutetablir de grandes cateacutegories dans les deacuteviations rachidiennes

L OMBREDANNE

4 1 - GENERALITES (23) (45) (54) (67) (68) (83)

cest classiquement une scoliose idiopathique deacutecoushyverte avant lacircge de 1 an Il sagit le plus souvent dun garccedilon preacutesentant une courbure dorsale gauche agrave long rayon agrave rotation modeacutereacutee et neacuteanmoins structurale car elle nest pas reacuteductible Ces enfants eacutetant deacuteshabilleacutes tous les jours par leur megravere pour la toilette il est rare quune gibbositeacute passe inaperccedilue

Cliniquement il existe le plus souvent une plagioshyceacutephalie la tecircte est deacuteformeacutee la face paraissant plus petite dun cocircteacute avec aspect de torticolis sans reacutetraction du sterno-cleacuteido-mastoiumldien WYNNE DAVIES en 1967 agrave Edimbourg (99) note cette deacuteformation chez tous les nourrissons que la scoliose soit eacutevolutive ou reacutesolutive Cependant cet aspect est banal mecircme chez le nourrisson non scoliotique

Leacutevolution de ces scolioses du nourrisson est deacuteconcertante Pour ~~NE DAvrES 80 des scolioses du nourrisson sont sponshytaneacutement reacutesolutives avant lacircge de 6 ans Notre recrutement ne nous permet pas de veacuterifier un tel pourcentage ni surshytout de comprendre pourquoi telle scoliose sera reacutesolutive et telle autre eacutevolutive Sagit-il parfois dune mauvaise position dans luteacuterus (63) (73)

24

Le pronostic est-il lieacute aux conditions externes de deacuteveloppement de lenfant Nous serions tenteacute de le croire lorsque lon constate quil nexiste pas de scoliose infantile aux Etats-Unis alors que les anglo-saxons de mecircme souche raciale considegraverent que 50 des scol~oses apparues avant lacircge de 8 ans sont des scolioses infantiles Les nourrissons ameacutericains eacutetant eacuteleveacutes agrave plat ventre cette position semshyble favorable agrave la correction des courbures

Un certain nombre de scolioses du nourrisson peuvent avoir les caractegraveres de graviteacute des scolioses infantiles les plus preacutecoces il sagit le plus souvent

- dune fille dune courbure dorsale droite dune courbure dorsale plus courte plus rigide avec gibbositeacute plus localiseacutee

- dune courbure double-majeure dune courbure avec rotation verteacutebrale importante

Les reacutecents travaux de MERTA (56) visant agrave quantifier cette rotation verteacuteshybrale nous apparaissent comme lun des moyens les plus fidegraveles de pronostic

42 - LES TRAVAUX DE HERTA

Son eacutetude porte sur une seacuterie de 138 enfants dont la scoliose a deacuteputeacute avant lacircge de 2 ans suivis radiologiquement et cli shyniquement

)0 On mesure langle costo-verteacutebral ou angle CV de la faccedilon suivante

Sur une radiographie de face une perpendiculaire est traceacutee du bord infeacuteshyrieur de la verteacutebre sommet Une droite joint le centre de lapophyse costale au centre du col costal prolongeant le col de la cocircte ceci agrave partir des 2 cocirctes correspondant agrave la vertegravebre sommet Lintersection avec la perpendiculaire forme un angle plus petit du cocircteacute convexe La diffeacuterence entre les 2 angles est

LINDICE DE HERTA 1

-- --~i-----

rJ)

Indice de MERTA alpha mo~ns becircta

25

2= On mesure la PHASE

PHASE 1

PHASE 2

Lorsque sur une radiographle de face lapophyse costale correspondant agrave la vertegravebre sommet est agrave distance du reshybord du plateau supeacuterieur de la vertegravebre du cocircteacute convexe

Lapophyse costale empiegravete ce rebord

CONVEXE

CONCAVE

PHASE 1

2PHASE

Lindice de MEHTA et la phase sont mesureacutes sur des radiographies prises tous les 6 mois chez ces enfants

LES CONCLUSIONS DE tŒHTA sont les suivantes

SCOLIOSES RESOLUTIVES

le Dans 80 des cas lindice de MEHTA est infeacuterieur agrave 20 sur la premiegravere radiographie

2~ Dans 20 des cas lindice de ~ŒHTA superleur agrave 20 diminue 3 mOlS plus tard mecircme si langulation saccroicirct

SCOLIOSES EVOLUTIVES

1deg Dans 80 des cas lindice de MEHTA est supeacuterleur agrave 20

20 Dans 20 des cas lindice de HEHTA est infeacuterieur agrave 20 malS 3 mOlS plus tard il reste identique ou augmente malS ne diminue jamais

Nom du malade acircge de la 1egravere radio

Angulation Indice Phase Evolution spontaneacutee

Angulation 1

1

agrave 1 Conclusion geacuteneacuterale

Seule la phase eacutetait caracteacuteristique Valeur deacutemonstrative de lindice de HERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-lliRTA Importance de la phase Dapregraves t-ffiRTA serait reacutesol utive ECREC DE LA ffiTHODE

Martine CHA

Chri s tine FLO

Freacutedeacuterique GIR

Veacuteronique LAR Valeacuterie lrAT

Philippe SIN

15 mois

6 mois

12 mois

23 mois 9 mois

8 mois

46deg

23deg

35deg

37deg 22deg

21deg

13

52

36

18 16

18

2

1

1

2 1

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

80deg

56deg

47deg

62deg 29deg

58deg

1

6

4

2

3 2

6

ans

ans

ans

ans ans

ans

Roland BRU

Guy COL

Freacutedeacuteric GRO

Pascal VAL

Sabine CAN

Honique EYR

8 mois

6 mois

8 mois

7 mois

12 mois

15 mois

18deg

20deg

23deg

23deg

36deg

23deg

29

34

2

10

2

17

1

2

1

1

L

1

EVOLUTIVE

EVOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

RESOLUTIVE

102deg

95deg

1deg

0deg

1deg

2deg

6

2

3

6

9

8

ans

ans

ans

ans

ans

ans

en effet agrave 12 mois angulation de 20deg et MERTA 12 Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de t-ŒRTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de MERTA Valeur deacutemonstrative de lindice de ffiRTA

TABLEAU 8 Inteacuterecirct de lindice de HERTA dans le pronostic des scolioses infantiles

N 1 V1

EN CCcedilNCLUS ION Importance de la phase qui signe le caractegravere extrecircmement eacutevolutif de la scoliose infantile

La meacutethode nest pas fiable dans tous les cas comme le prouve lobservation de Philippe SIN

La meacutethode sapplique uniquement aux scolioses dorsales leacutevolution en double majeure de Valeacuterie 1AT explique la valeur discutable de lindice dans ce cas

26

3deg Une transition de la phase 1 agrave la phase 2 est une certitude de scoliose eacutevolutive

43 - NOS RESULTATS

Dans la cas sur 12 en remesurant les anciennes radiographies confieacutees par les malades nous constatons queffectivement le pronostic aurait pu ecirctre fait degraves la premiegravere anneacutee de la vie Dans 1 de nos cas si les radiographies successives ont eacuteteacute prises dans les mecircmes conditions nous aurions rassureacute agrave tort les parents dun garccedilon at shyteint de scoliose paradysplasique 1 autre de nos cas est difficile et lindice de MEHTA ne permet pas de transhycher agrave coup sucircr

Ces reacutesultats sont consigneacutes sur le tableau nO 8

44 - LES TRAVAUX DE JlUŒS (44)

Leacutetude porte sur 132 cas de scolioses idiopathishyques infantiles dont les premiegraveres radiographies ont eacuteteacute remesureacutees selon les critegraveres de ŒHTA

Les reacutesultats sont identiques agrave ceux de tffiHTA

JAMES constate en outre

que lapparition dune courbure de compensation est un signe certain deacutevolutiviteacute

- quil ny a pas de correacutelation entre lindice de ffiHTA et langulation de la courbure

que les doubles majeures existent chez lenfant elles progressent plus lentement que les dorsales simples mais ne sont jamais reacutesolutives

27

45 - OBSERVATION Ndeg 1 Valeacuterie ~~T LA SCOLIOSE DU NOURRISSON

Lobservation que nous aVons choisie pour illustrer ce chapitre est lune des plus complexes~ mais elle a le meacuterite de montrer tous les problegravemes pratiques que pose le traitement de ces enfants

Ce nourrisson est ameneacute par ses parents agrave lacircge de 9 mois pour scoliose

La megravere est acircgeacutee de 18 ans~ et il existe une coushysine germaine du cocircteacute paternel traiteacutee aux Massues pour scoliose

Lenfant est neacutee agrave terme~ laccouchement sest deacuteshyrouleacute normalement~ et lallaitement a eacuteteacute immeacutediatement artificiel

Le deacuteveloppement pondeacuteral est satisfaisant~ lenshyfant se tient assise

Les anteacuteceacutedents meacutedicaux se reacutesument agrave une bronchoshypathie beacutenigne traiteacutee par antibiotheacuterapie Il nexiste pas danteacuteceacutedent chirurgica l

Lhistoire actuelle remonte agrave 2 mois Lors du bain~ la maman deacutecouvre la gibbositeacute Un traitement antirachitique est alors enshytrepris par le meacutedecin traitant~ mais devant la persistance des deacuteformations~

la maman vient nous consulter

A LEXAMEN CLINIQUE~ lenfant a un excellent aspect geacuteneacuteral Il existe un petit angiome plan paraverteacutebral au niveau de D6~ avec plagioceacutephalie~ la tecircte eacutetant leacutegegraverement inclineacutee sur la gauche~ sans reacutetracshytion du sterno-cleacuteido-mastoidien La gibbositeacute est de 10 mm en D9

RADIOLOGIQUEMENT~ la scoliose est dorso-lombaire gauche D6-L2 22deg Il existe eacutegalement sur la radio du bassin une tregraves leacutegegravere dysplasie des toits des cotyles~ avec aspect un peu eacutevaseacute pour laquelle on laissera lenfant avec un coussin entre les jambes

A cette eacutepoque~ nous navions pas la pratique de lindice de MEHTA cest pourquoi~ lenfant a eacuteteacute placeacutee dans une coquille placirctreacutee qui sera refaite tous les 6 mois

Le deacuteveloppement psychomoteur de lenfant Va se poursuivre de faccedilon satisfaisante puisque lenfant marche agrave 1 an

A posteacuteriori~ lindice de I1EHTA eacutetait de 16 et la phase 1 donc~ la scoliose aurait pu ecirctre classeacutee dans les formes reacutesolutives

28

Il Y a 6 mois environ~ la trlaquoasformation de la courbure dorsolombaire en doushyble majeure~ nous a fait placer lenfant en corset de ~1ILWAUKEE qui a totaleshyment reacuteduit langulation

Sans entrer dans les deacutetails theacuterapeutiques qui seront repris dans le chapitre 6~ nous voyons que par delagrave les classificashytions statistiques~ il existe des cas difficiles pour lesquels nous heacutesitons souvent

29

CHAPITRE 5 FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

bullbull

N -0

Tableau Ndeg 9 Poids du garccedilon avant tout traitement en fonction de lacircge chronologique

POIDS

ligne de poids standard 60

bull 50 bull ligne correspondant agrave

------ - 2 Deacuteviations Standard shy

40

bull

bull 1

30 1bull

III bull CONCLUS IONS bull

- bull On peut regrouper lensemble 20

---------------- de nos 26 garccedilons en bull - 5 scolioses infantiles non hypotroshyphiques ---shy-_--- -shy bull -13 scolioses infantiles typiques

_shy - 8 scolioses infantiles paradysplashy--10 siques

AGE CHRONOLOGIQUE 2 3 4 5 6 7 8 9 10 II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Tableau Ndeg 10 Poids des filles avant tout de lacircge chronologique

traite~ent en fonction

POIDS

__ --ligne de poids standard

40

50

non hypotrophiques typiques paradysplasiques

lensemble de nos 37

infantiles infantiles infantiles

bull

CONCLUSIONS

On peut regrouper filles en

9 scolioses - 20 scolioses

8 scolioses

bull

bull

bull bull

bull

bull

bullbull

bull

bull ________________ ligne correspondant agrave

-----shy - 2 Deacuteviations Standardshy

1

middot

1

2 r

3

i

4 1

5

1

6

Iii

7 8 9

1

10 i

Il

i

12

i

13

14 i

15

i

16

i

17

i

18

i

19

i

20 bull AGE CHRONOLOGIQUE

lAgt o

bull bullbull shy--- --shy -shy----

_- -shy------------shy10

20

30

31

CHAPITRE 5 - FORMES CLINIQUES DES SCOLIOSES INFANTILES

Mais bien plus caracteacuteristiques sont les hypotrophies qui accompagnent certaines scolioses infantiles Cette forme particuliegravere scoliose preacutecoce hypotrophique~ pose des problegravemes difficiles car la scoliose semble aggraver l hypotrophie et reacuteciproquement

P STAGNARA

5 1 - GENERALITES

Parmi les 107 malades vus avant maturiteacute osseuse 63 dossiers nous ont permis deacutetudier les caractegraveres morphologiques de ces enfants avant tout traitement Plusieurs caractegraveres ont fait lobjet de notre eacutetude

511 - La taille de ces enfants

Cette mensuration exprimeacutee sur une courbe par rapshyport agrave lacircge chronologique nest pas une donneacutee fiable en effet la scolioshyse entraicircne une diminution de la taille assise Llideacuteal serait une mesure du segment infeacuterieur nous ne disposons pas de cette donneacutee

512 - Lacircge osseux

Il existe incontestablement un retard dacircge osseux Ce retard peut atteindre 5 agrave 6 ans dans certains cas Toutefois si cette donneacutee est indispensable pour preacutevoir la dureacutee dun traitement orthopeacutedique ou le moment de la greffe verteacutebrale elle nest pas suffisante pour caracshyteacuteriser une scoliose

32

513 - Le morphotype

Sil est caracteacuteristique dans la scoliose dysplasishyque certains eacuteleacutements constituant le status dysraphicus de VON BREHHER cishyteacute par KLEIN (47) se retrouvent dans certaines scolioses infantiles hypotroshyphiques majeures qui ne font et ne feront jamais la preuve dune dysplasie certaine Toutefois cette appreacutec~ation eacutetant subjective il nous est apparu plus simple de classer nos scolioses infantiles en fonction dun dernier crishytegravere la masse corporelle

514 - Le poids

Exprimeacute par rapport agrave lacircge chronologique nous obteshynons les reacutesultats suivants

Chez 37 filles ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre le poids standard et le poids correspondant agrave 2 Deacuteviations Standard infeacuterieures sur les courbes de SEMPE ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Chez 26 garccedilons ont un poids supeacuterieur ou eacutegal agrave la normale ont un poids compris entre la normale et - 2DS ont un poids infeacuterieur agrave - 2 DS

Nous pouvons donc deacutefinir 3 formes cliniques particuliegraveres

1deg La scoliose infantile non hypotrophique

2deg La scoliose infantile typique

3deg La scoliose infantile agrave hypotrophie majeure ou PARADYSPLASIQUE

160

150

140

130

120

110

100

Tableau nO Il Taille des scolioses infantiles typiques W

chez lhomme avant tout traitement N

important

CONCLUSIONS en

-~-------------

-g1

1 1

bull 1

--

~

courbe theacuteorique

TAILLES

notre moyenne

Retard de croissance allant saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute

Le deacuteficit statural est plus chez le garccedilon que chez la fille

i i i i i i i i i i ~ AGE CHRONOLOGIQUE

3 4 6 7 8 9 Il 12 13 14 16 17 18 195 10 15 20

Tableau ndeg 12 Taille des scolioses infantiles typiques chez la femme avant tout traitement

TAILLES

160

ISO

140

130

120

110

IDO

90

Courbe theacuteorique

bull bull

CONCLUSIONS Retar~ de croissance allant en saccentuant

Retard de lacircge de la puberteacute mOlns important que chez lhomne

Retard statural moins important que chez lhomme

bull shy --------------------shy notre moyenne

1 1

1

1

p 1 1

1 J

) 1 bull

1

~

~

~

~

~~ shy

~ shy~

~

3 4 5

6 7 8 9 IID

II 12 13 14 15 16 17 18 19 20

AGE CHRONOLOGIQUE w w

34

52 - LA SCOLIOSE INFANTILE NON HYPOTROPHIQUE

Elle repreacutesente environ 20 des scolioses infantiles Le deacuteveloppement statural seffectue normalement ce sont les scolioses dont le potentiel eacutevolutif est le plus faible et qui reacuteagissent souvent de faccedilon favorashyble au traitement Nous ne nous eacutetendrons pas davantage sur ces formes rassurantes

53 - LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

Pregraves de 55 de nos scolioses infantiles peuvent se classer dans cette cateacutegorie Ces enfants sont geacuteneacuteralement petits sans doute plus que ne le justifierait le tassement du tronc ils sont maigres ils preacutesentent un retard de puberteacute et dacircge osseux Leacutevolution spontaneacutee de laffection est toujours seacutevegravere deacutepassant 100deg agrave lacircge adulte lorsque lenfant na pas eacuteteacute traiteacuteou lorsque le traitement a eacuteteacute inefficace

531 - Taille avant traitement en fonction du sexe

Lorsque lon reacutealise une courbe composite en reliant les points correspondant agrave la taille avant tout traitement 3 constatations simposent

1deg La taille moyenne seacutecarte davantage de la taille standard chez le garccedilon que chez la fille

2deg On retrouve sur les courbes un pic de croissance correspondant agrave la puberteacute en retard sur la normale et davantage chez le garccedilon que chez la fille

3deg La courbe moyenne et la courbe theacuteorique seacutecartent au fur et agrave meshysure que lacircge chronologique augmente

Ces notions confirment les constatations statistiques faites sur le retard dacircge osseux et la taille agrave lacircge adulte

HOMHE FEMME

Hoyenne de la taille 158 cm 1545 cm agrave lacircge adulte

Retard dacircge osseux

(-23 DS) (shy 12 D S)

1 an 6 mo~s2 ans 4 mo~s

Il apparaicirct donc que la scoliose infantile est plus grave chez le garccedilon

- -

bull bull

34

Tableau nO 13 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2

DIHINUTION DE POIDS

bull bull bull

l bullbull 150 1

1 bull

shy 1 140 T bull ~ 1 1bull bull

bull bull

1 1 1 1 bull

Ces reacutesultats sont exprimeacutes 130 en se reacutefeacuterant aux tables scientifiques des DOCUtffiNTA GEIGY (6deg Edition 1963) TAILLE REELLE

2 4

AUGtffiNTATION DE POIDS

()

~ Cl

0 N co

0_

~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

() ~ Cl

0 Lf

Lf_ N ~

1 1 1 1

1 1 1 1 1

170

160

CONCLUSION Il existe une malgreur constitutionnelle dans la SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

35

532 - Le deacuteficit pondeacuteral

Il sert de base agrave notre classification des scolioses infantiles Lhyporrophie est eacutetroitement lieacutee agrave la scoliose cause ou conseacuteshyquence de la scoliose 2 faits nous paraissent indiscutables

1deg Lorsque lon va traiter cette scoliose et reacuteduire langulation lenfant va reprendre du poids

2 0 Les donneacutees concernant la taille et le poids sont souvent discushy

tables lorsquil sagit de scoliose mais nous pouvons montrer quil existe indiscutablement un deacuteficit pondeacuteral dans la scoliose infantile typique

Nous venons de vo~r que ces enfants sont plus petits que leurs camarades du mecircme acircge ce qui est logique la scoliose provoquant un tassement du tronc Sils sont plus petits il nest pas eacutevident quils pegravesent moins lourd quun enfant normal Imaginons en effet 3 enfants normaux Pierre Jacques et Paul Pierre et Jacshyques sont tous deux acircgeacutes de II ans Paul lui est acircgeacute de 9 ans Pierre et Jacques mesurent 144 cm et pegravesent 35 kg Paul mesure 136 cm et pegravese 30 kg Supposons que lon puisse creacuteer artificiellement une scoliose agrave Pierre Du fait du tassement du tronc il perd 8 cm et ne mesure plus que 136 cm soit la taille de Paul Il pegravese toujours le poids de Jacques soit 35 kg Consideacuteshyrons maintenant Pierre et Paul ils mesurent tous deux 136 cm mais la diffeacuteshyrence de poids entre Pierre scoliotique et Paul enfant normal est de + 5kg Si nous consideacuterons tous les Pierre de notre groupe pour la mecircme taille que les Paul normaux la diffeacuterence de poids va sexprimer de 3 faccedilons possibles

1deg Les Pierre scoliotiques pegraveseront 5 kg de plus que les Paul non scoliotiques il sagit donc dune diffeacuterence de poids positive ce qu~ est la solution logique

2deg Par un meacutecanisme compensateur quelconque la scoliose provoque une maigreur et Pierre pegravese le mecircme poids que Paul Sur la courbe la diffeacuteshyrence de poids est nulle

3deg La scoliose a complegravetement deacutereacutegleacute la machine et Pierre pegravese encore moins que Paul sur la courbe la diffeacuterence de poids va ecirctre neacutegative

Que constatons-nous pour ce groupe des scolioses infantiles typiques A - IDS pregraves cest la 2egraveme solution qui est la bonne Il semble exister un pheacutenomegravene compensateur qui donne aux scoliotiques le poids dun enfant de mecircme taille queux

Il existe donc une maigreur constitutionnelle dans la scoliose infantile typique

36

533 - Pronostic et eacutevolution spontaneacutee (16) (17) (72)

Il est toujours difficile de preacutevoir leacutevolution spontaneacutee dune scoliose toutefois il nous a paru inteacuteressant de reporshyter sur une courbe composite langulation en fonction de lacircge chronologishyque avant tout traitement Pour plus de preacutecision nous avons dissocieacute les garccedilons et les filles

Les reacutesultats graphiques nous amegravenent agrave 3 constashytations

1deg Il existe sur la courbe un moment de dispersion maximum des points qui paraicirct correspondre agrave lacceacuteleacuteration angulaire de la puberteacute soit en moyenne 12 ans chez la fille et 16 ans chez le garccedilon Nous pensons donc que les travaux de Hadame DUVAL-BEAUPERE (25) concernant leacutevolution de la scoliose en relation avec lactiviteacute androgeacutenique de la surreacutenale peuvent se geacuteneacuteraliser agrave la scoliose infantile typique

2deg En effectuant le raisonnement inverse on peut dire que lacircge de la puberteacute est retardeacute chez nos enfants scoliotiques ce qui est eumlonfirmeacute par la moyenne statistique de la date des premiegraveres regravegles chez la fille qui est de 13 ans et 9 mois Il sagit donc dune confirmation agrave rebours de la premiegravere constatation

3deg En labsence de traitement leacutevolution angulaire spontaneacutee se fait toujours au-delagrave de 100deg pour les courbures dorsales et autour de 80deg pour les courbures double-majeures

En conclusion il faut rappeler limportance du traitement avant la peacuteriode pubertaire car la scoliose va voir son potentiel eacutevolutif multiplieacute par 3 ou 4 durant une peacuteriode seacutetalant sur 3 ans environ ce qui napparaicirct pas de faccedilon eacutevidente sur le graphique mais lon sait que la courbe composite atteacutenue ce changement de pente

Tableau n 0 14 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez lhomme

bull UJ 0-

t ~ 150 0

bull 140

1

t

bull ~

130

~

120 ~j 0 u Cf)110 1 rJ p

CONCLUSIONS Lacircge de plus grande dispersion 100 0

1 ~I des points se situe aux environs de 16 ans z rJ

Enmiddotlabsence de traitement90 J ~ leacutevolution angulaire spontaneacutee se faitH E-t

bulltoujours au-delagrave de 100 01

30

1 AGE CHRONOLOGIQUE

20 8 12 14 16 18 22 24 26 28 32 3410 20 30

80 ~ j gt ~l bullltt

70

60

50

40

bull bull

Tableau nO 15 Angulation des scolioses infantiles typiques avant tout traitement chez la femme

J bull bull

~I ~ 0130~ ----- bull bull u Cf) ~I -~- bull120~ 0 ~ Ci

1_1101 zl bull~

z 0100~ H H CONCLUS IONS Lacircge de plus grandeltx H dispersion des points se situe vers901 J 0 12 ansz ltx bull En labsence de traitement801 ~r

leacutevolution angulaire s~ontaneacutee se fait bull toujours au-delagrave de 100 0

70 bull

60

50 bull 40

30 w --J

i i 1 i 120 CI 1 1 1 i i i 1 bull AGE CHRONOLOGIQUE12 14 16 18 21 22 24 26 28 32 3410 20 30

38

534 - Jacqueline PET LA SCOLIOSE INFANTILE TYPIQUE

OBSERVATION Ndeg 2 Jacqueline PET

EVOLUTION SPONTANEE DUNE SCOLIOSE INFANTILE de 2 ans agrave 26 ans

La malade sans anteacuteceacutedent familial particulier est neacutee agrave terme Le deacuteveloppement psycho-moteur a eacuteteacute freineacute par un retard de la marche~ puis une botterie agrave droite Les radiographies pratiqueacutees alors~

montraient une luxation de la hanche droite qui fut traiteacutee par placirctres sucshycessifs

A cette occasion~ une scoliose est deacutecouverte agrave lacircge de 2 ans

Cette scoliose fut traiteacutee par coquille placirctreacutee jus-quagrave lacircge de 5 ans

A cette eacutepoque~ la reacuteeacuteducation est commenceacutee~ mais ne peut empecirccher une aggravation lente A lacircge de 10 ans~ langulation est de 65deg~ agrave 18 ans~ elle atteint 112deg

Reacutegleacutee agrave 14 ans~ la malade naura aucun traitement orthopeacutedique par corset~ jusquagrave lacircge de 26 ans ougrave elle consulte au Centre des Massues

Elle mesure alors 1 m 47 et pegravese 49 kg Laspect geacuteneacuteral est bon~ la musculature correcte La scoliose atteinte 40 mm de flegraveche en D9 et la gibbositeacute est de 70 mm agrave gauche Il nexiste pas de douleur rachidienne~ et le reste de lexamen est neacutegatif

Radiologiquement~ la scoliose dorsale gauche D4-D12 113deg de face et 127deg en PE (40deg GAG) na pas eacutevolueacute depuis lacircge de 18 ans Cette courbure est irreacuteductible en suspension il existe une veacuteritable arthroshydegravese arthrosique

A lacircge de 27 ans~ le Dr STAGNARA intervient en libeacuterant les vertegravebres par osteacuteotomies~ avec adjonction dune tringle deacuteshylongation de HARRINGTGN inseacutereacutee de D4 agrave L2 On complegravete larthrodegravese La deacuterotation obtenue est de 30deg environ~ ce qui correspond agrave langle du plan deacutelection~ et reacuteduit totalement la composante cyphotique de la malade En effet~ sur les clicheacutes post-opeacuteratoires~ langulation de face et en plan deacutelection est identique

-

39

Cliniquement~ cela se traduit par une diminution de la gibbositeacute qui est actuellement de 45 mm agrave gauche Le reacutesultat morphologique est satisfaisant La malade a grandi de 4 cm et mesure donc 1 m 52

Le seul point noir se situe au niveau de la reacuteashydaptation La malade ayant toujours veacutecu dans son milieu familial na jashymais passeacute son certificat deacutetudes Elle a seulement pris des cours partishyculiers agrave la maison

Actuellement~ agrave 30 ans~ alors quelle est en excellent eacutetat geacuteneacuteral elle attend la fin de lhiver pour commencer agrave se mettre agrave travailler

EN CONCLUSION observation caracteacuteristique de leacutevolution spontaneacutee dune scoliose infantile non dysplasique

- petite taille 1 m 47 avant la chirurgie

- acircge des premiegraveres regravegles retardeacute agrave 14 ans

- angulation spontaneacutee supeacuterieure agrave 100deg

- contexte malformatif associeacute dysplasie de hanches

39

Tableau nO 16 Variations autour du poids ideacuteal exprimeacute par rapport agrave la taille reacuteelle

10 8 6 4 2 2 4

DUlINUTION DE POIDS

r- N o co -

o ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

11

~

1

1 1 1

1

1

bull

1 1 1 1 1

r- N 0 Ll -

Ll N ~

1 1 1 1 1 1 1 1 1

AUGtŒNTATION DE POIDS

170

160

150

140

130 1 1 1

CONCLUSIONS Lhypotrophie est majeure dans la scoliose infantile PARADYSPLASIQUE et traduit un 120 veacuteritable deacuteregraveglement interne TAILLE REELLE

40

54 - LA SCOLIOSE INFANTILE HYPOTROPHIQUE MAJEURE OU SCOLIOSE INFANTILE

PARADYSPLASIQUE

Nous avons vu quil existait environ 25 des scoshylioses infantiles dont le deacuteficit pondeacuteral sinscrit en-dessous de la ligne des 2 Deacuteviations Standard Certaines scolioses infantiles sinscrivant dans ce contexte vont faire la preuve dune dysplasie certaine Mais du fait de la speacutecificiteacute sans doute insuffisante des tests histologiques ou biochimiques certaines scolioses infantiles ne feront jamais la preuve dune dysplasie ce sont celles que nous nous proposons de nommer paradysplasiques En effet elles se diffeacuteshyrencient nettement par 3 points fondamentaux de la scoliose infantile typique

541 - Lhypotrophie majeure

31 de nos enfants ont eacuteteacute classeacutes dans cette cateacuteshygorie paradysplasique Si nous reprenons la petite histoire de Pierre Jacshyques et Paul nous constatons alors que toutes les scolioses paradysplasiques font partie de la 3egraveme solution cest-agrave-dire que la diffeacuterence de poids est neacutegative cette diffeacuterence allant jusquagrave 8 kg Il existe incontestablement un deacuteregraveglement de la machine comme nous le vershyrons dans les 3 observations qui illustrent ces formes paradysplasiques

542 - Le morphotype

Il faut une grande exper~ence pour deacuteceler au preshym~er coup doeil une scoliose infantile paradysplasique Les eacuteleacutements les plus eacutevocateurs sont

- une hyperlaxiteacute (hypermobiliteacute marfanoide de WALKER) (96) - un faciegraves en tecircte doiseau - un hyperteacutelorisme - un palais ogival - des oreilles deacutecolleacutees

des deacuteformations thoraciques entonnoir sternal ou au contraire saillie sternale

Une partie de ces eacuteleacutements appartiennent au status dysraphicus deacutecrit par VON BRE~ft1ER (47)

40

GARCONS

FILLES

TABLEAU 17

GARCONS

FILLES

TABLEAU 18

CONCLUSION

30

18

5 Hoins de 17 ans Hoins de 20 ans Plus de 20 ans

13 13 1 12

Pourcentage de garccedilons et de filles atteints de scoliose infantile PARADYSPLASIQUE en fonction de lacircge actuel des malades

1

1

1

9 13 17 27Il5 1

1

Age moyen des scolioses infantiles paradysplasiques actuellement en traitement

Le pourcentage des filles en traitement reste stable alors que celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

41

543 - Leacutevolution

Nous avons vu que la scoliose infantile typique va eacutevoluer selon les normes deacutecrites par Madame DUVAL-BEAUPERE (25) il en va tout diffeacuteremment pour les scolioses infantiles paradysplasiques qui vont eacutevoluer selon un potentiel propre agrave chaque scoliose m~me en dehors de la classique peacuteriode pubertaire comme nous le voyons dans les scolioses dysplashysiques (6) Tl faut bien admettre que ce sont ces scolioses qui reacutesistent le plus agrave toutes nos theacuterapeutiques mecircme les plus eacutelaboreacutees

En reprenant nos 31 malades nous avons essayeacute de les classer en 3 groupes

IOLes scolioses de mo~ns de 17 ans en traitement au Secteur Enfant 2degLes scolioses de moins de 21 ans 3degLes scolioses de plus de 21 ans

Nous avons alors eu la surprise de constater que si le pourcentage des filles en traitement reste stable celui des garccedilons diminue reacuteguliegraverement avec lacircge

De mecircme si nous exprimons sur un histogramme lacircge actuel de nos scolioses paradysplasiques en traitement le pourcentage de filles traiteacutees reste stable celui des garccedilons diminue apregraves 17 ans

Nous pouvons en conclure le recrutement tregraves speacuteshycialiseacute du Centre faisant que ce sont souvent les formes les plus graves qui nous sont confieacutees que la scoliose infantile paradysplasique est plus preacutecoshyceacutement grave chez le garccedilon Enfin sil est possible que le garccedilon soit moins sensible aux motifs estheacuteshytiques que la fille et travaille avec sa scoliose nous pensons que dans cershytains cas gravissimes une issue fatale diminue le pourcentage des garccedilons Nous connaissons au moins 1 cas dun enfant deacuteceacutedeacute probablement dans un tashybleau dinsuffisance respiratoire Chez ces malades en effet la capaciteacute vitale reacuteelle est souvent infeacuterieure agrave la capaciteacute vitale compatible avec la vie

Cest dire la graviteacute de ces scolioses qui demandent un diagnostic preacutecoce et une theacuterapeutique urgente

544 - Les frontiegraveres

Le pourcentage des scolioses infantiles est de 30 dans la maladie de ~RFAN et de 100 pour la maladie dEHLERS DANLOS Mais le diagnostic eacutetiologique na jamais eacuteteacute fait avant lacircge de 8 ans pour la maladie de MARFAN et avant lacircge de 13 ans pour la maladie dEHLERS DANLOS

42

Nous avons vu que lhyperrnobiliteacute marfanoiumlde deacutecrite par WALKER (96) eacutetait lun de nos critegraveres diagnostiques de paradysplasie Il nous apparaicirct que les scolioses infantiles paradysplasiques constituent le missing link (38) ou chaicircnon manquant entre la scoliose idiopathique classique et lhistodysshyplasie (79) A plusieurs reprises on a penseacute avoir deacutecouvert des troubles meacutetaboliques speacutecifiques dans la scoliose idiopathique avec excreacutetion eacuteleveacutee dacides amineacutee souffreacutes ou dhydroxyproline (5) (33) (52) (92) (102) Or jusquagrave preacutesent les meacutethodes enzy-matiques nont pas permis de deacuteceler de variations vraiment speacutecifiques et significatives par rapport agrave un sujet normal en peacuteriode de croissance Or le syndrome dEHLERS DANLOS qui vient decirctre deacutemembreacute en 1970 par BEIshyGHTON (3) se diffeacuterencie maintenant en 6 types allant de la forme grave agrave la simple laxiteacute articulaire Le type VI nous inteacuteresse particuliegraverement car il est caracteacuteriseacute par une sco110se seacutevegravere et saccompagne dune disshyparition de lhydroxylysine dans le collagegravene et dun excegraves de lysine par deacuteficit en lysilhydroxylase La transmission de ce type VI serait de type reacutecessif autosomique alors que la forme classique se transmet selon le mode dominant autosomiumlque

En 1972 PINNELL (71) met agrave son tour en eacutevidence chez deux soeurs de 9 et 12 ans porteuses de scoliose seacutevegravere constateacutee agrave la naissance un deacuteficit en hydroxylysine par blocage enzymatique

Ces donneacutees reacutecentes bien que leacutegegraverement en marge de la scoliose infantile nous paraissent cependant capitales pour la comshypreacutehension de la maladie QUEST CE QUE LA SCOLIOSE

545- 3 observations

OBSERVATION Ndeg 3 - Guy COL

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE TRAITEE CHIRURGICALEMENT

Ce jeune homme actuellement acircgeacute de 20 ans~ breton dorigine est ne a terme~ mais laccouchement sest passeacute dans des condishytions un peu difficiles Siegravege avec traumatisme obsteacutetrical~ lenfant eacutetait cyanoseacute agrave la naissance~ mais na pas fait lobjet dune reacuteanimation neacuteoshynatale~ les peacutediatres ont parleacute dheacutemorragie meacuteningeacutee La reacutecupeacuteration sera bonne puisque le deacuteveloppement psycho-moteur se fera normalement avec premiers pas sans boiterie agrave 11 mois La scoliose a eacuteteacute deacutecouverte agrave lacircge de 3 mois~ agrave loccasion dune bronchite

Degraves lacircge de 11 mois~ une coquille placirctreacutee est confectionneacutee et tous les 2 jours pendant un an~ lenfant reccediloit des stishymulations eacutelectriques

43

A 3 ans~ lenfant est eacutequipeacute dun placirctre bivalve qui sera changeacute tous les ans Degraves son plus jeune acircge~ lenflaquo~t va porter des lunettes~ car il est myope

A lacircge de 12 ans~ il est vu pour la premiegravere fois par le Dr STAGNARA Lenfant est extrecircmement hypotrophique mesure 119 cm~ soit la taille dun enfant de 7 ans et pegravese 19 kg~ soit le poids dun enfant de 5 ans 12 La deacutepression sus-xyphoidienne est de 22 mm avec importante deacutenivellation des auvents chondrocostaux droits en avant La flegraveche de scoliose est clishyniquement de 50 mm agrave gauche en D9 et la gibbositeacute de 70 mm Radiologiquement~ langulation est de 144 0 de face et de 170 0 en plan deacutelection La reacuteductibiliteacute spontaneacutee est faible 20 environ Lenfant est tregraves dyspneacutefque A lexploration fonctionnelle respiratoire~

sa capaciteacute vitale est de O~ 3 l

Une reacuteduction preacute-opeacuteratoire est alors entreprise~

deacutebutant par un placirctre deacutelongation La fusion posteacuterieure reacutealiseacutee le 2 octobre 1967 par le Dr STAGNARA reacuteduit langulation agrave 127 0 en plan deacutelecshytion Malheureusement~ dans les suites opeacuteratoires~ comme parfois chez ces malades aux vertegravebres dysplasiques~ le crochet infeacuterieur va se deacuteplacer~ et la trinshygle saillir sous la peau Le mateacuteriel sera donc enleveacute~ et 6 mois plus tard~ larthrodegravese sera reprise Apregraves la seconde intervention~ lenfant est alors acircgeacute de 13 ans langulashytion nest plus que de 125 0 en plan deacutelection Lenfant mesure 133~5 cm soit la taille dun enfant de 10 ans et pegravese 23 kg soit le poids dun enfant de 7 an~

Mais surtout~ la capaciteacute vitale c tripleacute O~ 9 l Cette notion est fondamentale Chez ces enfants paradysplasiques~ le traiteshyment chirurgical est une neacutecessiteacute vitale~ et lon assiste toujours agrave une ameacutelioration de cette capaciteacute vitcle lorsque lon deacuteplie le malade Le travail de BOYER (9) montre que ces reacutesultats restent valables pour toutes les scolioses de ladulte traiteacutees Chirurgicalement

Lenfant a eacuteteacute reacutehospitaliseacute en 1972 La contention par corset orthopeacutedique a eacuteteacute maintenle sans relacircche et maintenant langulashytion sest pratiquement stabiliseacutee~ Ct qui est remarquable pour ce type de malades A 17 ans~ son acircge osseux nest encore (lue de 13 ans Sa tai He est celle dun enfant de 12 ans~ la capaciteacute vit6Ze se maintient autour de 0~8 l

On discute alors le diagnostic de malad1g de I~RFAN~ mais lexamen cardioshyvasculaire ne montre aucune anomalie agrave tlpe dinsuffisance aortique~ mais objecti ve la deacute fai llance cardio-respirat ire Lexamen ophta lmo logique na pu ecirctre refait reacutecemment~ mais en dehors -le la myopie~ il nexistait aucune atteinte cristalinienne caracteacuteristique di Marfan Surtout le jeune homme mesvye 1 m 45~ il eacutest vrai que cette taille corresshypond pratiquement agrave celle de lacircge osseux

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EN CONCLUSION

Ce malade rentre dœas la cateacutegorie des hypermobiliteacutes marfanoides de WALKER~ soit pour nous~ une scoliose infantile paradysplasique Sans traitement chirurgical~ on peut pratiquement affirmer que cet enfant seshyrait mort Actue llemen t gracircce agrave une intense Yeacuteeacuteducation respiratoire (2 agrave 3 seacuteances par semaines de BENNET)~ la vie sest normaliseacutee ainsi pour la scolariteacute~ il enshytre en 2deg pratique apregraves avoir malheureusement eacutechoueacute au BEPC

Inlassablement le chirurgien va lutter contre cette scoliose~ reprenant ses arthrodegraveses~ gagnant encore quelques degreacutes qui vont permettre agrave lenfant doxygeacutener un peu ses tissus~ et de vivre encore

OBSERVATION Ndeg 4 - Roland BRU

Cet enfant de 16 ans~ neacute agrave terme pesait agrave la naisshysance 3 kg500 Il nexiste aucun anteacuteceacutedent de scoliose dans la famille Le deacuteveloppement psychomoteur fut normal~ malgreacute la deacutecouverte de la scoliose agrave lacircge de 7 mois La radiographie pratiqueacutee agrave cette eacutepoque montrait une angulation D5-Ll de 22deg Lenfant fut alors placeacute en coquille placirctreacutee nocturne jusquagrave lacircge de 2 ans~

puis un corset de MILWAUKEE a eacuteteacute adapteacute Malgreacute cette contention~la scoliose va eacutevoluer et deacutepasser 100deg agrave 6 ans Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON agrave lacircge de 12 ans effectueacutee dans un autre Centre va ramener langulation de la scoliose agrave 75deg Malheureusement leacutevolution va se poursuivre avec incorporation des vertegraveshybres lombaires et cyphose dorso lombaire entrainant une dislocation de Ll sur L2

A lentreacutee dans le service~ on est surpris par lhypotrophie extrecircme de cet enfant qui pegravese 21 kg pour 1 m 30 soit agrave 15 ans~

le poids dun enfant de 6 ans~ pour une taille de 9 ans~ et un acircge osseux de 10 ans 12 Morphologiquement~ il existe une dolichosteacutenomeacutelie~ VAe arachnodactylie avec signe de PARKER bi lateacuteral agrave 20 mm~ et un signe du poignet de 30 mm Les genoux sont normaux~ il nexiste pas de cutis laxa~ mais Lme palmure des coudes marqueacutee surtout agrave droite Lauscultation cardiaque est normale~

et sil existe une myopie bilateacuterale~ laspect du cristallin nest pas en faveur dune maladie de MARFAN La capaciteacute vitale est de O~8 litre

En conclusion~ comme dans le cas preacuteceacutedent~ aucun critegravere ne permet agrave coup sucircr daffirmer une maladie de MARFAN Il sagit donc jusquagrave preuve du contraire~ dun syndrome dhypermobiliteacute marfanoide ou scoshyZiose infantiZe paradysplasique

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OBSERVATION Ndeg 5 - Veacuteronica BER

SCOLIOSE INFANTILE PARADYSPLASIQUE MAJEURE (Evolution spontaneacutee)

Cette enfant a eacuteteacute vue pour la premiegravere fois dans le service~ agrave lacircge de 16 ans 12 Lhistoire de la scoliose remonte agrave lacircge de 15 mois ougrave lon deacutecouvre la deacuteformation verteacutebrale agrave loccasion dune toxicose Leacutevolution sest faite spontaneacutement~ car bien que surveilleacutee radiologiqueshyment par un chirurgien~ celui-ci avait deacuteconseilleacute les corsets placirctreacutes

Morphologiquement~ lhypotrophie est extrecircme 21 Kg pour 1 m 25 soit le poids dun enfant de 7 ans~ pour une taille de 8 ans Lacircge osseux est de 12 ans Le tronc est complegravetement teacutelescopeacute avec une gibbositeacute dorsale droite qui remonte en direction de leacutepaule Un pli cutaneacute profond barre le flanc gauche de la pointe de lomoplate agrave la crecircte iliaque Lenfant se tient en position hancheacutee sur le membre infeacuterieur droit~ le talon gauche eacutetant sureacuteleveacute de 80 mm au-dessus du sol Lenfant prend appui de ce cocircteacute~ uniquement sur les orteils~ cette position eacutetant probablement due au bassin oblique de cause verteacutebrale De face~ le sternum est un peu projeteacute en avant~ mais il nexiste pas de veacuterishytable breacutechet La respiration est de type abdominal~ et la capaciteacute vitale de 0~6 litre On note une dolichosteacutenomeacutelie avec arachnodactylie~ lenvergure est de 1 m 59~ le signe de PARKER de 20 mm et le signe du pouce eacutegalement de 20 mm La circulation de retour est bloqueacutee au niveau du membre supeacuterieur droit car le bras est un peu violaceacute~ et il existe des ectasies veineuses en chapelet Par ailleurs~ hyperlaxiteacute articulaire avec subluxation de la hanche gauche

A lexamen orthopeacutedique~ laxe occipital est deacutejeteacute de 100 mm agrave gauche~ leacutepaule droite se sureacutelegraveve de 60 mm~ la flegraveche de scoshyliose est de 100 mm en D9 et la gibbositeacute de 170 mm agrave ce niveau

EN CONCLUSION il sagit dune scoliose infantile paradysplasique majeure pour laquelle un traitement urgent simpose

Ce sont ces moyens theacuterapeutiques et ces indicarions que nous allons maintenant eacutetudier dans le chapitre 6

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CHAPITRE 6 METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTI~UES

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CHAPITRE 6 - METHODES ET INDICATIONS THERAPEUTIQUES

Le traitement de la scoliose lopprobe de la chirurgie orthopeacutedique Il es t entreacute dans une egravere nouve Zle de progregraves i llimishyteacute Ainsi donc maintenant il est vraiment en notre pouvoir de gueacuterir la sco liose

F CALOT

Ces quelques mots de CALOT parlant de la meacutethode dABBOTT (1) datent de 1913 2 ans auparavant en 1911 HIBBS (40) reacutealisait sa premiegravere arthroshydegravese verteacutebrale Que de chemin parcouru depuis les premiers corsets de fer dAmbroise PARE (46)

61 - CASUISTIQUE

Dans notre seacuterie nous disposons de 146 observashytions de malades traiteacutes de 1952 agrave 1974

12 de nos malades ont eacuteteacute traiteacutes pendant plus de 6 mois par une coquille placirctreacutee

29 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corset orthopeacutedique en fer en cuir ou en plexi-dur

25 de nos malades ont porteacute pendant plus de 2 ans un corse t de HIL101AUKEE

15 malades ont eacuteteacute traiteacutes chirurgicalement apregraves traitement orthopeacutedique

Une arthrodegravese type HIBBS avec os de veau lyophishyliseacute ou os de veau autogegravene a eacuteteacute reacutealiseacutee dans 32 cas de 1952 agrave 1964

45 arthrodegraveses avec mateacuteriel de HARRINGTON ont eacuteteacute reacutealiseacutees dembleacutee depuis 1964

15 cas ont neacutecessiteacute une reprise darthrodegravese

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611 - Reacutesultats du traitement lyonnais

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 7 ans 2 mo~s

Dureacutee moyenne du traitement 3 ans 11 mois

A~gulation en deacutebut de traitement 65deg

Angulation en fin de traitement 65deg

612 - Reacutesultats du traitement de MILWAUKEE

Moyenne de lacircge de deacutebut de traitement 6 ans 5 mois

Dureacutee moyenne du traitement 2 ans 4 mois

Angulation en deacutebut de traitement 59deg

Angulation moyenne actuelle 37deg

Incidence sur la ~orphologie faciale (anciennes menshytonniegraveres) 15

613 - Reacutesultats du traitement chirurgical arthrodegraveses sans mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 17 ans

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des GAINS ANGULAIRES apregraves la chirurgie 40deg (soit 38 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee des contrales 9 ans

Moyenne des GAINS RESIDUELS apregraves cette peacuteriode 25deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 90 mm

~illyenne des gibbositeacutes 9 ans apregraves la greffe 70 mm

614 - Reacutesultats du traitement chirurgical avec mateacuteriel de HARRINGTON

Age moyen de la greffe 26 ans 6 mois

Moyenne des angulations avant traitement chirurgical

Moyenne des gains angulaires apregraves la chirurgie 46deg (soit 35 de reacuteduction)

Moyenne de la dureacutee de contrale 4 ans

Moyenne des gains reacutesiduels apregraves cette peacuteriode 38deg

Moyenne des gibbositeacutes avant lintervention 95 mm

Moyenne des gibbositeacutes 4 ans apregraves la greffe 70 mm

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Cet ensemble tregraves heacuteteacuterogegravene nous paraicirct incompatible avec une eacutetude seacuterieuse de chacune des meacutethodes et de leurs reacutesultats Cest pourquoi nous nous contenterons de deacutecrire les meacutethodes de traitement actuelles puis nous en verrons les principales indications

62 - LES HETHODES DE TRAITEMENT

621 - La position agrave plat ventre

Largement reacutepandue aux Etats-Unis et conseilleacutee en Europe par certains peacutediatres et la plupart des orthopeacutedistes elle a la shyvantage de solliciter en permanence la musculation paraspinale aurait un effet anti-eacutemeacutetique et diminuerait la freacutequence des infections du rhinoshypharynx A son passif on pourrait inscrire le risque de rotation axiale des membres infeacuterieurs On met sur le compte de cette coutume labsence de scoliose infantile aux Etats-Unis

622 - La coquille placirctreacutee ou appareils eacutequivalents

Deacutefendue par les auteurs germaniques (55) (67) (81) (94) elle est faite sur le nourrisson agrave plat ventre en position hypercorshyrigeacutee et habituellement changeacutee tous les 6 mois Nous navons pas de preuve de son efficaciteacute reacuteelle mais elle est sans doute utile

623 - Le corset de MILWAUKEE

Creacuteeacute par BLOUNT et SCHHlDT en 1946 (7) et utiliseacute dabord aux Etats-Unis (21) (53) (60) (61) il nous paraicirct dune telle effi shycaciteacute que nous nous y arrecircterons davantage

6231 - Les principes geacuteneacuteraux de la reacutealisation du traitement (8)

Les 6 principes que nous allons eacutenumeacuterer sont essenshytiels agrave observer lorsque lon prescrit un Corset de MILWAUKEE Leur non appli shycation est la cause de leacutechec du traitement

- La premiegravere neacutecessiteacute est la confection dun corset de MILWAUKEE efficace et rapidement Si lon doit attendre 3 mois pour adapshyter un corset agrave une Scoliose Infantile eacutevolutive il faut faire un placirctre avant le corset

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Pelote dorsale en L Pelote lombaire triangulaire

Epaulette pour eacutequilibration Corset de r1ILWAUKEE pour nourr~ssons

des eacutepaules

LE CORSET DE HIU1AUKEE

(scheacutemas dapregraves BLUumlUNT)

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- Lappareilleur est un membre important de leacutequipe il doit ecirctre preacutesent avec le meacutedecin orthopeacutediste tous les 2 jours apregraves la confection du corset tant que celui-ci nest pas parfaitement adapteacute PUlS

tous les 4 mois pour la surveillance

- Le meacutedecin ne doit jamais consideacuterer la prescripshytion initiale comme deacutefinitive Lorsque lenfant grandit ou que les courbushyres eacutevoluent il doit modifier ou faire modifier la ceinture pelvienne lapshypui de la pelote la hauteur de lappui Il doit veacuterifier la soliditeacute du mateacuteshyriel ne pas se laisser abuser par les ongs cheveux de lenfant qui cachent le collier

- Lenfant doit ecirctre coopeacuterant on ne doit pas meacutesesshytimer la dureacutee du traitement il devra porter ce corset jour et nuit pendant plusieurs anneacutees il ne doit pas ecirctre perturbeacute psychologiquement

- Lenfant doit pouvoir ecirctre pris en charge par un kineacutesitheacuterapeute compeacutetent qui doit superviser les exercices physiques de 2 types les premiers deacutelongation et de musculation geacuteneacuterale du thorax les seconds speacutecifiquement adapteacutes au type de la courbure

- La surveillance orthodontique est indispensable degraves le deacutebut du traitement (12)

Si lune de ces conditions ne peut ecirctre remplie il ne faut pas prescrire de corset de t1ILWAUKEE mais penser alors au trai shytement lyonnais

6232 - Le corset de HILWAUKEE proprement dit

Ce corset comprend

1deg UNE CEINTURE PELVIENNE qui sert de base aux supports deacuteshylongation Cette ceinture doit descendre suffisamment bas en arriegravere et doit juste affleurer la chaise lorsque le malade est assis En avant la ceinture doit affleurer le sommet de la symphyse pubienne

A brace that ~vill stand alone is improperly made

BLOUNT WP

2deg UN t~T ANTERIEUR ET 2 MATS POSTERIEURS que lon peut allonshyger au fur et agrave mesure que lenfant grandit

3deg UNE OU DES PELOTES La forme en L de la pelote dappui dorsale doit ecirctre retenue La pelote lombaire de forme triangulaire est la base du traitement des courshybures lombaires Elle exerce son appui sur les transverses 5a position doit ecirctre controcircleacutee radiologiquement En cas de deacuteseacutequilibre des eacutepaules importanc une eacutepaulette est souvent plus efficace quun simple appui sous-axillaire de compensation

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4deg UN COLLIER reliant les 3 macircts avec 2 appuis sous-occ~p~taux et une piegravece hyoidienne en avant La hauteur du collier doit ecirctre veacuterifieacutee agrave chaque controcircle Pour les nourrissons on nutilise pas de piegravece hyoiumldienne mais une pelote prenant appui sur les joues

6233 - Nos reacutesultats

sont satisfaisants lorsque lenfant accepte le corset le gain est toujours important Dans 2 cas de scoliose infantile eacutevolutive traiteacutes preacutecocement par ce corset nous avons eu limpression duncoup de frein comme le deacutecrivait HICHEL pour le traitement lyonnais Il est bien sucircr trop tocirct pour parler de gueacuterison complegravete mais il est pershymis despeacuterer que traiteacutees preacutecocement certaines formes eacutevolutives passeshyront dans le camp des reacutesolutives

OBSERVATION Ndeg 6 - Freacutedeacuterique GIR

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorsale gauche D5-D12 deacutecouverte agrave lacircge de 11 mois La premiegravere radiographie montrait une angulation de 35deg avec un indice de MEHTA de 36 Ces 2 facteurs permettaient daffirmer leacutevolutiviteacute de la scoZiose qui fut confirmeacutee puisquagrave 2 ans~

langulation atteint 55deg Le corset de MILWAU_KEE est mis en place agrave cet acircge~ et actuellement la courshybure deacutecrott reacuteguliegraverement puisquagrave la derniegravere consultation~ lenfant acircgeacutee de 4 ans 4 mois ne preacutesentait plus quune courbure de 15deg Une telle observation est significative de linteacuterecirct du port preacutecoce du MILWAUKEE car cest durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie que la pousseacutee de croissance est la plus forte Dautre part~ une telle eacutevolution peut faire espeacuterer le passage agrave une forme reacutesolutive comme nous avons tendance agrave le constater actuellement~ mais seul le recul pourra nous dire si nos esshypoirs sont reacuteellement fondeacutes

OBSERVATION Ndeg 7 - Pascale CHA

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso lombaire droite constateacutee durant la 2egraveme anneacutee de la vie Nous la voyons pour la preshymiegravere fois agrave lacircge de 4 ans 6 mois avec une angulation D6-Ll de 36deg Lenfant est mise en coquille placirctreacutee qui va la stahiliser jusquagrave lacircge de 8 ans ougrave lenfant sera munie dun corset de MIL~AUKEE langulation est alors de 41deg En corset~ le cap de la peacuteriode pubertaire est actuellement passeacute~ puisque lenfant est reacutegleacutee depuis 1 an Langulation est stabiliseacutee aux aZentours de 27deg et la gibbositeacute nest que de 18 mm

Un tel reacutesultat morphologique est eacutevidemment encoushyrageant dautant que ce corset est habitueZZement tregraves bien supporteacute par les enfants

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624 - Le traitement lyonnais

Apregraves 6 mo~s de placirctre EDF (Elongation Derotation Flexion) deacutecrit par COTREL (86) (90) lenfant est placeacute dans un corset polyshyvalves en plexidur

6241 - Le placirctre EDF

Dans un cadre semblable agrave celui quutilisait ABBOTT lenfant est m~s en eacutelongation par traction cervicale et pelvienne Une deacuteshyrotation et une inflexion est obtenue par des bandes le corset placirctreacute est alors mouleacute dans cette attitude corrigeacutee eacutevitant la cyphose extrecircme des vra~s

placirctres dABBOTT Le lendemain de la confection du placirctre des fenecirctres sont deacutecoupeacutees dans la concaviteacute des courbures permettant lexpansion lors des mouvements respirashytoires Ladjonction de feutres entre le placirctre et la gibbositeacute permet de reacuteduire celle-ci progressivement

6242 - Le corset lyonnais

En plexidur et duralumin transparent aux rayons X cherche agrave avoir la mecircme action meacutecanique que le corset placirctreacute Il permet de plus les bains et les soins de propreteacute et facilite la reacuteeacuteducation Celle-ci comprend la REEDUCATION RESPIRATOIRE qui contribue au modelage du thorax en exploitant au maximum les zones dexpansion

la GYMNASTIQUE SPECIFIQUE Le corset ne doit pas ecirctre passif mais un rappel agrave lordre

la MUSCULATION GENERALE par la pratique de sports collectifs comme le volley-bail et le basketshybail

6243 - Nos reacutesultats

Utiliseacute le plus souvent vers lacircge de 15 ans lorsshyque lenfant ne supporte plus psychologiquement le corset de MILWAUKEE il reste encore dactualiteacute et arrive sucircrement agrave enrayer une pousseacutee eacutevolutive

625 - Lauto - eacutelongation ou TVN de COTREL

(Traction Verteacutebrale de Nuit)

Un dispositif speacutecial est adapteacute sur le lit de lenfanE agrave son domicile La meacutethode comporte des exekGices quotidiens eL une traction durant toute la nuit Cette meacutethode apparaicirct tregraves seacuteduisante et donnerait satisfaction agrave son auteur Nous nen avons malheureusement pas lexpeacuterience dans la scoliose infantile

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626 - Le traitement chirurgical

Il comprend des proceacutedeacutes de reacuteduction preacute et pershyopeacuteratoire et des proceacutedeacutes de fusion

6261 - Les proceacutedeacutes de reacuteduction

Outre les dLffeacuterentes meacutethodes que nQUS venons deacutenumeacuterer il faut citer

- LE PLATRE DELONGATION de STAGNARA qui comprend une ceinture pelvienne mouleacutee eacutetroitement en pince taille pour eacuteviter les escharres de pression et un huit thoraco-axillaire sur lequel est adapteacute un collier identique agrave celui du corset de HIU1AUKEE Ces 2 piegraveces placircshytreacutees sont reacuteunies par des vis agrave pas inverseacutes Lensemble permet une eacutelongashytion progressive pendant 3 semaines environ et permet un controcircle neurologishyque meacutedullaire satisfaisant Au bout de ces 3 semaines on adjoint ~n appui gibbeux placirctreacute et feutreacute progressivement Le placirctre deacutelongation est dit alors modelant et facilite la deacuterotation verteacutebrale

- LE HALO de VERNON NICKEL (65) fixeacute au cracircne par 4 pointeaux fileteacutes Un tournevis dynamomeacutetrique regravegle la peacuteneacutetration des pointeaux dans la table externe du cracircne agrave 5 Kgcm2 environ Pour les jeunes enfants nous nous contentons habituellement de 3 Kgcm2 La contre-traction est reacutealiseacutee soit par le poids du corps il sagit alors dun HALO-SUSPENSION et lenfant circule alors dans un fauteuil qui permet une traction allant jusquagrave 30 agrave 40 Kg sans aucun incident Le plus souvent la contre-traction est obtenue gracircce agrave une ceinture placirctreacutee pelvienne il sagit alors dune TRACTION HALO-PELVIENNE Le halo est alors relieacute agrave la ceinture pelvienne par 2 tiges fileteacutees

- LA TABLE ORTHOPEDIQUE en cours dopeacuteration permet une traction cervicale agrave laide dune fronde de SAYRE et une traction iliaque obtenue par 2 broches sagittales traversant les crecirctes iliaques

- LE MATERIEL DE HARRINGTON (39) comporte des crochets implanteacutes sur les arcs posteacuterieurs

des tiges deacutelongation ou de compression La tringle deacutelongation est placeacutee dans la concaviteacute tandis que la tringle de compression fixeacutee dans la convexiteacute de la courbure permet gracircce agrave une tige fileteacutee et des eacutecrous dobtenir une reacuteduction suppleacutementaire

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6262 - Les proceacutedeacutes de fusion

visent agrave maintenir les reacutesultats acquis lors de la reacuteduction mais eacutegalement agrave contenir le potentiel eacutevolutif de la scoliose notamment dans le cas de scoliose paradysplasique Larthrodegravese est obtenue par l~pport extemporaneacute dos spongieux et cortico-spongieux preacuteleveacute sur une ou parfois deux crecirctes iliaques Les fragments sont encastreacutes dans les espashyces des reacutesections articulaires puis agrave cheval sur les espaces inter-laminaishyres et inter-transversaires Cet apport dos spongieux se fait apregraves DECORTIshyCATION DES ARCS POSTERIEURS et RESECTION DES FACETTES ARTICULAIRES DE LA CONCAVITE ET DE LA CONVEXITE 6 mois environ eacutetant neacutecessaires pour la prise du greffon osseux dapregraves les travaux de DURIEZ (24) lenfant est laisseacute tout ce temps dans un placirctre de contention post-opeacuteratoire

63 - LES INDICATIONS

631 - Lenfant est vu avant lacircge de 2 ans

Les travaux de MEHTA doivent permettre dorienter dembleacutee vers une forme eacutevolutive ou une forme reacutesolutive Si lon a la certitude dune forme eacutevolutive il faut prescrire un corset de ~lILWAUKEE celui-ci pouvant en effet agir comme un coup de frein et inshyverser la tendance de la scoliose

Si lon na aucune certitude deacutevolutiviteacute on peut mettre lenfant dans une coquille placirctreacutee ou bien surveiller tous les 6 mois La courbure a les plus grandes chances de se reacutesoudre spontaneacutement

632 - Lenfant est vu avant la puberteacute

Lagrave encore le corset de MILWAUKEE est agrave utiliser degraves que le cap des 25 c est franchi La reacuteeacuteducation active est assureacutee par les parents jusquagrave ce que lenfant soit en acircge de beacuteneacuteficier des services dun kineacutesitheacuterapeute

LARTHRODESE DIFFEREE

Supposons un enfant dont langulation atteint deacutejagrave 80 0 agrave 4 ans ce qui est le cas de nombre de scolioses infantiles paradysplasiques En utilisant un corset de MILWAUKEE jusquagrave lacircge de II - 12 ans on peut maintenir langushylation sans aggravation notable A cet acircge on admet que lon peut pratiquer une fusion verteacutebrale eacutetendue sans dlminuer notablement la taille escompteacutee du rachis

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633 - Lenfant est vu apregraves la puberteacute

Lfu~GULATION DE LA COURBURE EST INFERIEURE A 50deg

Si lenfant est habitueacute au corset de MILWAUKEE celui-ci sera souvent maintenu jusquagrave maturiteacute osseuse sans problegraveme psychologique majeur Si lenfant refuse le corset de tlILlvAUKEE le trai shytement lyonnais prend le relais

LANGULATCON DE LA COURBURE EST SUPERIEUR A 50deg

Lindication est alors chirurgicale la technishyque de HARRINGTON rapporteacutee en France en 1963 par MICHEL (57) a eacuteteacute ameacutelioshyreacutee par une meilleure deacutetermination des points dimplantation des crochets le soin apporteacute agrave larthrodegravese avec reacutesection des articulaires de la concashyviteacute et de la convexiteacute le reacuteveil per-opeacuteratoire et a transformeacute le proshynostic de la chirurgie de la scoliose en en faisant une technique fiable (59)

Les 3 observations qui vont suivre illustrent les problegravemes theacuterapeutiques de la scoliose infantile

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OBSERVATION Ne 8 - Nadine PAT

Cette enfant preacutesentait une scoliose dorso-lombaugravee gauche D6-Ll noteacutee agrave ~a naissance A ans~ lenfant a eacuteteacute tpaiteacutee durŒnt 6 mois par un corset placirctreacute Nous la voyons pour la preffdegravere fois agrave lJacircge de 14 ans 12 avec une angulation de 131deg~ la g~bbositeacute est de 110 mm Lenfant pegravese 32 kg po~œ 1 m 46~ et joint agrave cette hypotrophie~ icirce Yetard dacircge osseux est de 2 ans 12 La capaciteacute vitale est de 1 l Une arthrodegravese avec mateacuteriel de HARRINGTON est reacutealiseacutee le 17666 par le Dr STAGNARA qui ramegravene langulatwn agrave 66deg En fin de contention post-opeacuteratoire lenfant a pris 10 cm et la gibbositeacute nest plus que de 55 mm 5 ans apres la greffe~ les reacutesultats se maintiennent avec une gibbositeacute de 60 mm et un reacutesultat morpho logique tregraves satisfaisant Mais slœtout lentoushyrage a cons tateacute une transformation ladica le de icirc enfan t qui a repricircs goucirct agrave la vie apregraves 2 interventiono

OBSERVATION Ne 9 - Harie-Anne GIR

La malade actuellement agee de 26 ans~ sans anteacuteceacuteshydent familial notable~ est neacutee agrave terme~ et le deacuteveloppement psycho-moteur fut normal Une scoliose dorsale droite D6-D12 est noteacutee agrave lacircge de 2 ans

Lenfant consulte le Dr STAGNARA agrave lacircge de 5 ans 12 mais le traitement orthopeacutedique ne sera eommenceacute quun an plus tard~ langulashytion est alors de 71deg~ la flegraveche de seoliose de 17 mm et la gibbositeacute de 13 mm Lenfant est un peu hypotrophique~ pegravese 30 kg pour 1 m 48

A 10 ans~ langulation se maintient agrave 45deg

A 14 ans~ lenfant neacutetant toujours pas reacutegleacutee~ et devant laggravation de la courbure qui passe agrave 62deg~ on se deacutecide agrave intervenir Le 81 64~ le Dr PICAULT pratique une greffe autogegravene qui~ associeacutee agrave une arthrodegravese solide~ maintient la courbure aux alentours de 56deg Morphologiqueshyment~ le reacutesultat est tregraves satisfaisant

Lenfant aura ses pre~eres regravegles agrave 16 ans 12~

moment ougrave on enlegraveve le corset de contention post-opeacuteratoire Elle preacutepare alors un C A P demployeacutee de bureau

Malheureusement~ ce reacutesultat ne se maintient pas en raison dun deacutefaut dmothrodegravese qui nenglobe pas L2 et L3 La courbure se transforme en D6-Ll 85deg agrave 18 ans~ et 100 0 agrave 22 ans avec 45 mm de gibbositeacute

FIGURE 6 - la H Altll GIR EVtWTIO TRAITEE ORTH PEDIOUEMENT PUT CHIRLlRGlCtL IfNT

n 1 r qr-flI 7t ~ 7 F AlTll----_

GIR EVOLUTION TRAITE[ ORTHtPEVIQUEJIENT ruIS

Vl1 E SCOLIOSE INFANTLLE Sultl)

57

La malade sest marampee reacutecemment~ et preacutefegravere attenshydre un peu avant de se faire reacuteopeacuterer La future arthrodegravese devra descendre jusquen L4

EN CONCLUSION Scoliose infantile avec bon reacutesulshytat morphologique et social puisque la malade est marieacutee et travaille comme steacuteno-dactylo de faccedilon tout agrave faiamp normale Ayant eacuteteacute opeacutereacutee il y a 10 ans~ il est dommage que les techniques chirurgishycales naient pas encore atteint la rigueur et lefficaciteacute dans larthrodegravese que lon connait aujourdhui

OBSERVATION Ndeg la - Yvette LEG

Malade acircgeacutee de 18 ans dont la megravere est porteuse dune scoliose lombaire Lenfant est neacutee agrave terme~ le deacuteveloppement psycho-moteur est retardeacute puisqushyelle fait ses premiers pas agrave 22 mois La deacuteviation rachidienne noteacutee agrave 2 ans est immeacutediatement traiteacutee par coquilles placirctreacutees~ puis corsets orthopeacutediques

EUe est vue par le Dr STAGNARA pour la premiegravere fois agrave lacircge de 8 ans Un peu ~rignette~ elle pegravese 15 kg pour 1 m 17 La scoliose dorsale droite D6-Ll mesure radiologiquement 93deg La flegraveche en Dl0 est de 50 mm et la gibbositeacute de 45 mm Par ailleurs~ il existe des pieds plats valgus

Un corset orthopeacutedique lyonnais est maintenu jusquagrave lacircge de 12 ans 12~ langulation est a~ors de 82deg Lenfant pegravese 22 Kg pour 1 m 33 La flegraveche de scoliose en Dl0 est de 40 mm et la gibbositeacute de 45 mm

Le 181068~ le Dr JOUVINROUX reacutealise une arthrodegravese D3-L4 avec tringle deacutelongation de HARRINGTON Langulation est rameneacutee agrave 38deg~

la flegraveche nest plus que de 7 mm~ et la gibbositeacute de 25 nm

Degraves lors~ lenfant va grossir et prendre ~e bonnes couleurs

Cependant~ la scolariteacute est tregraves difficile~ et agrave lacircge de 14 ans~ elle rentre dans zm eacutetablissement de perfectionnement

Le corset de contention post-opeacuteratoire est enleveacute 1 laquoa plus tard~ et cest seulement agrave 16 ans que lenfant est reacutegleacutee pour la premiegravere fois

58

A 18 ans~ lors de la derniegravere reconvocation~ lanshygulation eacutetait de 49deg sans changement depuis lablation du corset~ elle pegravese 35 Kg pour 1 m 51~ et freacutequente une eacutecole meacutenagegravere~ mais ne sy plait pas Elle se sent tregraves complexeacutee~ vit refermeacutee sur elle-mecircme et na plus rien envie de faire

EN CONCLUSION reacutesultat remarquable sur le plan morphologique~ alors que la reacuteadaptation de cette enfant a eacuteteacute un eacutechec~

sans doute lieacute agrave un QI bas

Cest pourquoi actuellement nos efforts portent sur cette reacuteadaptation de nos jeunes malades~ tant par le meacutetier conseilleacute apregraves un examen psychotechnique approfondi~ que par ladaptation agrave la vie en socieacuteshyteacute~ en saidant au besoin dun support psychotheacuterapique

59

CHAPITRE J LE PROBLEME SOCIAL DE LA SCOLIOSE INFANTILE

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CHAPITRE 7 - LE PROBLEME SOCIAL OE LA SCOLIOSE INFANTILE

Tu seras un homme~ mon fils

R KIPLING

Le problegraveme social de la scoliose infantile se pose agrave plusieurs niveaux deacutepistage le plus preacutecoce possible de la scoliose surshyveillance dun traitement qui va neacutecessiter le port dun corset orthopeacutedishyque pendant plus de 10 ans et enfin orientation future de lenfant (70)

71 - LE DEPISTAGE DE LA SCOLIOSE

Une meilleure information des peacutediatres et une vi shygilance attentive dans les Centres de Protection Maternelle et Infantile permet actuellement un deacutepistage de plus en plus preacutecoce de la scoliose et lorientation vers des centres speacutecialiseacutes En matiegravere de scoliose constateacutee chez le jeune enfant il ny a pas en effet de cas beacutenins Soit la scoliose gueacuterit spontaneacutement dans les formes reacutesolutives soit elle eacutevolue engageant alors le pronostic vital et il est dangereux de laisser lenfant sans surveillance ou avec un peu de reacuteeacuteducation

72 - RETENTISSEŒNT DU TRAITE~ŒNT ORTHOPEDIQUE SUR LA VIE DE LENFANT

Un traitement orthopeacutedique de longue dureacutee va toujours demander de la part des parents de gros efforts de compreacutehension La famille traversera souvent des phases de deacutecouragement quil faut agrave tout prix eacuteviter Souvent le kineacutesitheacuterapeute qui suit lenfant toutes les seshymaines assume eacutegalement la prise en charge morale du traitement

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Le retard scolaire ne doit plus ecirctre imputeacute agrave la scoliose lenfant en corset doit mener une vie normale seule lutilisation dun pupitre le diffeacuterencie de ses petits camarades De mecircme physiquement seuls les sports violents ou les sports de compeacutetishytion sont deacuteconseilleacutes En fait la reacuteeacuteducation chez le kineacutesitheacuterapeute avec reacutepeacutetitions quotidiennes agrave la maison fait que ces enfants sont souvent plus muscleacutes que les autres et ont une meilleure hygiegravene geacuteneacuterale de vie

73 - LES PROBLEffiS DORIENTATION

se posent souvent pour les scolioses greffeacutees en raison du risque de rachialgies Dune maniegravere geacuteneacuterale sont agrave deacuteconseiller les travaux de force et les meacutetiers ougrave la position du travail est la mecircme du matin jusquau soir Les professions artisanales sont celles qui reacutepondent le mieux agrave ces critegraveres neacutegatifs

74 - NOS STATISTIQUES

Leacutetude de nos 155 dossiers nous amegravene agrave quelques conclusions

741 - si des enfants de plus en plus jeunes sont eacutequipeacutes dun corset de fILWAUKEE nous voyons encore trop de scolioses dont langulation est sushypeacuterieure agrave 100 0 avant la puberteacute

742 - Sur les 27 scolioses infantiles en traitement orthopeacutedique au Centre des Massues une seule nous a eacuteteacute confieacutee par la Direction Deacuteparshytementale de lAction Sanitaire et Sociale apregraves refus des parents de faire soigner leur enfant Chez 8 malades le traitement est difficilement supporteacute parfois agrave cause de lenfant qui est alors pris en charge par un neuropsychiatre le plus souvent du fait des parents qui ne comprennent pas limportance du traitement 18 malades supportent leur corset sans aucun problegraveme

743 - Plus de 100 malades parvenus agrave lacircge adulte megravenent de front une vie sociale et professionnelle pratiquement normale Les femmes sont marieacutees dans plus de la moitieacute des cas et lorsquelles travaillent sont le plus souvent employeacutees de maison de bureau ou steacuteno-dactylo 3 sont dans lense~gnement et 3 sont en invaliditeacute Chez les hommes 1 cas seulement dinvaliditeacute 20 occupent une situation tertiaire architectes instituteurs etc

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50 sont des artisans placirctrier-peintre tourneur sur bois serrurier eacutebeacuteniste etc 30 enfin ont une activiteacute seacutedentaire dessinateur comptable employeacute de bureau et compensent souvent leur immobilisme forceacute par une activiteacute sporshytive accrue Aucun de nos malades noccupe un emploi de force

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CONCLUSIONS

Cette eacutetude rapporte 155 cas de scolioses infantiles suivies au Centre de Reacuteadaptation Fonctionnelle des Massues

La transmission de ces scolioses semble se faire selon le mode de lheacutereacutediteacute agrave gegravenes multiples

Selon les auteurs 50 agrave 90 des scolioses du nourshyr~sson sont spontaneacutement reacutesolutives

Les travaux reacutecents de ~ŒHTA neacutes de leacutetude radioshylogique de la rotation verteacutebrale permettent de faire degraves le premier clicheacute radiologique un pronostic deacutevolutiviteacute

La scoliose infantile typique lorsquelle eacutevolue spontaneacutement deacutepasse toujours 100deg et les scolioses idiopathiques les plus graves de ladulte se recrutent parmi les scolioses infantiles

25 de nos scolioses infantiles sont PARADYSPLASIshyQUES et sindividualisent par des caractegraveres hypotrophiques morphologiques et eacutevolutifs particuliers

Les progregraves theacuterapeutiques avec notamment le corset de MILWAUKEE et le mateacuteriel de HARRINGTON permettent denvisager sous un jour plus favorable lavenir social et professionnel de ces enfants

Le Preacutesident de la Thegravese

Vu le Directeur de lUER Alexis-Carrel Pr R FRANCOIS

Vu et permis dimprimer Pr C GIROD LYON le 20 novembre 1974

Le Premier Vice-Preacutesident de lUniversiteacute Preacutesident du Comiteacute de Coordination Heacutedicale

R TOURAINE

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GLOSSAIRE (35) (89)

AGE OSSEUX Age obtenu en comparant des radiographies de la main gauche et du poignet aux clicheacutes standard reproduits dans latlas de GREULICH et PYLE (36) bull

ANGULATION de la scoliose SELON LA METHODE DE COBB (13) On choisit les vertegravebres limites supeacuterieures et infeacuterieures On prolonge la ligne du plateau supeacuterieur de la vertegravebre limite superampeure et la ligne du plateau infeacuterieur de la vertegravebre limite infeacuterieure Leur inshytersection forme langle de la courbure On peut eacutegalement tracer 2 perpenshydiculaires agrave ces lignes dont lintersection donnera eacutegalement langle de la courbure

SELON LA METHODE DE FERGUSON (32) Langle de la courbure est formeacute par lintersection de 2 lignes traceacutees du centre des plateaux supeacuterieurs et infeacuterieurs des vertegravebres Zimites au censhytre de la vertegravebre sommet Nous navons pas utiliseacute cette meacutethode dans notre eacutetude

ATTITUDE SCOLIOTIQUE Cest une courbure qui na pas de composante structushyrale qui se corrige lorsque le malade se penche en avant et qui se corrige ou shypercorrige sur des radiographies en bending du cocircteacute opposeacute agrave la courshybure

BENDING Clicheacute radiologique obtenu chez le malade en deacutecubitus lorsquil incZine lateacuteralement son rachis de telle faccedilon que le tronc deacutecrive une courshybure de la tecircte au bassin dont la concaviteacute est opposeacutee agrave celle de la courshybure sco liotique

CAMPTODACTYLIE Flexion permanente dun ou de plusieurs doigts de la main portant particuliegraverement sur larticulation de la phalange basale et meacutediane Peut se voir dans les scolioses paradysplasiques

COURBURE DE COMPENSATION Cest une courbure qui peut ecirctre structurale aushydessus ou au-dessous dune courbure majeure et qui tend agrave maintenir leacutequilishybre geacuteneacuteral du sujet

COURBURE MAJEURE Segment du rachis avec deacuteviation lateacuterale fixeacutee Radiologiquement on peut lidentifier par un clicheacute en bending cette courshybure ne se corrige pas Elles peuvent ecirctre doubles

COURBURE MINEURE La ou les courbures les moins importantes

CYPHOSE Deacuteviation anteacutero-posteacuterieure du rachis

VeJt t~ b1l ~OlJnH( t

VeJlt~br

6(1 J t-UgraveWlC

e tlml~-lt-tLul[(

CcediljSLabai

~FERGUSON

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La dOIt~CLe(l e~-t

Te~ t de Rlt-~ell Stade 2

Cl o [ltmUumle

74

V(Ltegraveb

7 D

Ie ~lLre ctugraveucircque de la GIBBOSITE

La

eacuteviatioll nl

SUSPENSION

ta t Ugrave~1lPa ~ e

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CYPHOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale assocampee agrave une deacuteviation anteacute~ieu~e deacuteshyc~oissante~ et une deacuteviation posteacute~eu~e c~oissante dans le plan sagittal supeacute~ieu~ agrave la deacuteviation physiologique (20 agrave 40deg po~ la ~eacutegion do~sale)

LORDOSCOLIOSE Deacuteviation lateacute~ale du ~achis associeacutee agrave une deacuteviation anshyteacute~eu~e c~oissante~ et une deacuteviation posteacute~ieu~e deacutec~oissante dans le plan sagittal~ en excegraves pa~ ~appo~t agrave la lo~dose physiologique Pou~ la ~eacutegion

do~sale~ nous pa~lons de dos plat ou dinve~sion ve~teacuteb~ale

DOLICHOSTENOMELIE Allongement et amincissement des os donnant aux memb~es

un aspect g~ecircle et eacuteti~eacute Peut se voi~ dans la scoliose infantile p~adysplashysique

DORSALE (cou~b~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~eu~e se situ~

en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en D11-D12 Une ~eacutecente p~oposishy

tion de la commission de te~minologie de la SRS eacutetudie la possibiliteacute de distingue~ des co~b~es do~sales supeacute~eu~es et do~sales infeacute~e~es en foncshytion de la localisation de la ve~tegraveb~e sommet Nous nen avons pas tenu compte dans cette eacutetude

DORSO LOMBAIRE (co~bu~e) Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampeu~e se situe en D4-D5-D6 et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L1-L2-L3

DOUBLE DORSALE Scoliose avec une cou~b~e do~sale haute st~uct~ale~ une cou~b~e basse do~sale plus deacutefo~mante~ et une cou~bu~e lombai~e ~elativement

non structu~ale

DOUBLE-~~JEURE Scoliose dont les 2 cou~bu~es deacutegale impo~tance sont st~ucshytugraverales~ habituellement une do~sale et une lombai~e

GIBBOSITE Cyphose angulai~e saillante Elle t~aduit la ~otation ve~teacuteb~ale

Nous mes~ons la deacutenivellation maximum ent~e con~aviteacute et convexiteacute en des points symeacutet~ques pa~ ~appo~t agrave la ligne des eacutepineuses~ s~ le sujet f~ancheshyment pencheacute en aVant~ les b~as tendus agrave la ve~ticale ve~s le bas~ les mains appliqueacutees agrave plat lune cont~e laut~e

OBLIQUITE DU BASSIN Bascule du bassin pa~ ~appo~t agrave lho~izontale dans un plan f~ontal

LOMBAIRE Scoliose dont la ve~tegraveb~e limite supe~ampe~e se situe en D11-D12~

et la ve~tegraveb~e limite infeacute~ieu~e en L2-L3-L4

LORDOSCOLIOSE Voi~ ap~egraves cyphoscoliose

PLAN DELECTION Plan oblique ougrave langulation de la scoliose est maximum Il est deacutete~mineacute agrave lamplificateu~ de b~illance~ ou plus st~ictement agrave parshyti~ des clicheacutes standa~d de face et de p~ofil

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RISSER (Test de) (5) (100) RISSER a eacutetabli sur des radiographies de face du rachis que chez 85 des scoliotiques lossification des apophyses iliashyques~ de lEpine Iliaque Anteacutero Supeacuterieure au sacrum correspond agrave la fin de la croissance verteacutebrale Nous utilisons la cotation suivante RISSER 1 pas dossification RISSER 2 deacutebut du croissant RISSER 3 barette complegravete RISSER 4 deacutebut de fusion RISSER 5 fusion complegravete Ces stades sont tempeacutereacutes par des signes + ou -

SCOLIOSE DE LADOLESCENT Deacuteviation lateacuterale du rachis dont le deacutebut se situe entre 12 ans dacircge osseux (filles) et 14 ans (garccedilons) et avant la maturiteacute osseuse

SCOLIOSE IDIOPATHIQUE Deacuteviation structurale du rachis pour laquelle aucune eacutetiologie na eacuteteacute eacutetablie

SCOLIOSE INFANTILE Deacuteviation rachidienne idiopathique se deacuteveloppant durant les 3 premiegraveres anneacutees de la vie

SCOLIOSE JUVENILE Deacuteviation lateacuterale idiopathique du rachis se deacutevelopshypant entre 4 et 12 ans dacircge osseux pour les filles

et 4 et 14 ans dacircge osseux pour les garccedilons COTREL (16) propose de diviser ces stades en JUVENILE 1 de 4 agrave ans JUVENILE 2 de 8 agrave 10 ans JUVENILE 3 de 10 ans agrave la puberteacute

SCOLIOSE CONGENITALE Scoliose due agrave des malformations de la vertegravebre

SIGNE DU POIGNET (20) (deacutecrit par MURDOCH) (9) Il consiste agrave encercler le poignet entre le pouce et lauP1culaire de la main controlateacuterale Le signe est dit positif quand lextrecircmiteacute de la phalange distale et lauriculaire et celle du pouce se touchent et se chevauchent

SIGNE DU POUCE (PARKER) On fait fleacutechir le pouce de chaque main~ et fermer le poing par la flexion des autres doigts par dessus le pouche fleacutechi Le sishygne est positif lorsque lextreacutemiteacute de la phalange distale du pouce fleacutechi deacutepasse le bord externe du 5deg meacutetacarpien du poing fermeacute

SUSPENSION Le sujet est en position debout~ une fronde de SAYRE sous son menton et sous son occiput Au moment de la prise de la radiographie~ le sushyjet legraveve les pieds du sol~ et se laisse pendre

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VERTEBRE LIMITE Cest la vertegravebre la plus inclineacutee sur lhorizontale shyelle sert de repegravere pour calculer langle de COBB

VERTEBRE NEUTRE Il sagit dune vertegravebre sans rotation~ elle peut se confondre avec les vertegravebres limites

VERTEBRE SOMMET Vertegravebre dont la rotation est la plus importante dans la courbure Cest la vertegravebre la plus eacuteloigneacutee de laxe vertical du malade

VERTEBRE TRANSITIONNELLE Lorsqu i l existe une courbure doub le-majeure~

il sagit de la vertegravebre limite infeacuterieure de la courbure supeacuterieure et de la vertegravebre limite supeacuterieure de la courbure infeacuterieure

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81 - SCHULZE KJ Therapy of so called infant scoliosis Betr Orthop Traumatol 19 635-643 (1972)

82 - SCOTT JC Resolving scoliosis J Bone Jt Surg 41-B 105-113 (1959)

83 - SCOTT JC Diagnostic diffeacuterentiel de la scoliose chez lenfant Proc Roy Soc Med ~ 398 (1956)

84 - SCOTT JC MORGAN TH The natural history and prognosis of infantile idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 37-B 400-413 (1955)

85 - SHANDS AR EISBERG HB The incidence of scoliosis in the State of Delaware A study of 50000 minifilms of the chest made during a survery for tuberculosis J Bone Jt Surg 37-A 1243(1955)

86 - STAGNARA P DESBROSSE J Scolioses essentielles pendant lenfance et ladolescence Reacutesultats des traitements orthopeacutediques et chirurgicaux Rev Chir Orthop ~ 562-575 (1960)

87 - STAGNARA P GILLY R FAUCHET R PELOUX(du) J Un cas de syndrome dEhlers Danlos associeacute agrave une scoliose seacutevegravere (redressement partiel et arthrodegravese) Revo Chir Orthop ~ 365-370 (1963)

76

88 - STAGNARA P Radiologie des deacuteformations verteacutebrales la scoliose EMC Radiologie 3J J31 A10-A20 Paris (1969)

89 - STAGNARA Po Deacuteviations lateacuterales du rachis scolioses Les scolioses structurales EMC Appareil locomoteur 15865 G20 Paris (1974)

90 - STAGNARA P Deacuteviations lateacuterales du rachis la scoliose Traitements de la scoliose EMC Appareil locomoteur 15865 G50 (agrave paraicirctre)

91 - STAUB HA Eine Skoliotiker Familie Ein Betrag zur Fragen der Kongenitalen Skoliose und der Hereditat der Skoliosen Z Orthop Chir 4) l (1922)

92 - STEARNS G CHEN J T HcKINLEY J B PONSETI 1 V Metabolic studies of children with idiopathie scoliosis J Bone Jt Surg 44-A 611 (1962)

93 - STRAYER LM The incidence of scoliosis in the post-partum female on Cape Cod J Bone Jt surg 55-A 436 (1973)

94 - WALCH H et coll Treatment of scoliosis in infants Beitr Orthop Traurnatol 19 586 (1972)

95 - WALKER GF An evaluation of an external splint for idiopathie structural scoliosis ~n infancy J Bone Jt Surg 47-B 524-525 (1965)

96 - WALKER BoA BEIGHTON P M lliRDOCH J L The marfanoiumld hypermobility syndrome Ann Intern Hed 71 349 (1969)

97 - WALKER B A MURDOCH J L The wrist sign a useful physical finding ~n the Marfan syndrome Ann Intern Med 126 276 (1970)

98 - WAUGH TR Terminology and classification of scoliosis Am Ac Orthop Surg (1973)

77

99 - WYNNE DAVIES R Familial (idiopathie) scoliosis J Bane Jt Surg SO-B 24-30 (1968)

100 - ZAOUSSIS AL JAMES JIP The iliac apophysis and the evaluation of curves ~n scoliosis J Bane Jt surg 40-B 442-453 (1958)

101 - ZILLER H Contribution agrave leacutetude des scolioses idiopathiques de la premiegravere enfance J Kieacutesither 93 15 (1961)

102 - ZORAB PA Scoliosis William Heinemann Hedical Books (1969)

103 - ZUC T The raIe of spinal and abdominal muscles in the pathogenesis of scoliosis J Bane Jt surg 44-B 102-105 (1962)

78

TABLE DES MA TIERES

pages

HISTORIQUE o bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull

INTROVUCTION 3

PRESENTATION VU TRAVAIL 4

CHAPITRE 7 CLASSIFICATION ET TERMINOLOGIE 6

l - La scoliose s truc turale 8 12 - Classification des scolioses 8 13 - La scoliose idiopathique infantile 9 14 - La courbure maj eure 9 15 - Scoliose agrave une courbure maj eure 10

151 - Scoliose dorsale 10 152 - Scoliose dorso-lombaire 10

16 - Scoliose double maj eure 10 1 7 - Stabi li teacute dune courbure 10 18 - Les cyphoscolioses 10

CHAPITRE 2 LHEREDITE VANS LA SCOLIOSE INFANTILE 12

21 - Les donneacutees de la litteacuterature 13 22 - Casuistique 16 23 - Conclusions 16 24 - Discussion 17

CHAPITRE 3 CASUISTIQUE 18

31 - Place de la scoliose infantile parmi les scolioses essentielles - 19

32 - Reacutepartition en fonction du sexe 20 33 - Age moyen de deacutecouverte de la scoliose 21 34 - Reacutepartition des courbures en fonction de la localisation et

du sexe 21 35-Conclusions bull 21

CHAPITRE 4 LA SCOLIOSE VU NOURRISSON 22 41 - Geacuteneacuteraliteacutes 23 42 - Les travaux de HERTA bullbullbullbullbullbullbullbullbull- 24 43 - Nos reacutesultats bullbull 26 44 - Les travaux de JMIES bullbullbull 26 45 - Observation nO 1 bullbull c bullbullbullbullbullbullbullbullbull 27