DES DE NEUROLOGIE 22 mars 2012 Dr Eric … · médullaire aigue ou chronique Connaitre les diagnostics étiologiques Savoir suivre une démarche diagnostique orientée selon la

DES DE NEUROLOGIE

22 mars 2012

Dr Eric THOUVENOT

Service de Neurologie

CHU Nmes

DES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 1

Cadre nosologique

Atteintes inaugurales ou isoles de la moelle Aigues : mylites Chroniques : mylopathies, paraparsies

spastiquesspastiques Causes trs diverses Importance de la SEP et de la NMO Dmarche diagnostique adapte


Objectifs

Reconnatre une atteinte mdullaire aigue ou chronique

Connaitre les diagnostics tiologiquestiologiques

Savoir suivre une dmarche diagnostique oriente selon la prsentation clinique et lextension de la lsion


Caractrristiques essentielles

Anatomie Fonctionnelle et Smiologie Mylopathies focales Mylopathies extensives Mode dinstallationMode dinstallation

Ischmique / Traumatique Infectieuse / Inflammatoire Paranoplasique Tumorale Cervicarthrosique Gntique

aigu

subaigu

chronique

brutal


Gravit de latteinte neurologique

Atteintes mdullaires trs invalidantes

Motrice

Sensitive

Sphinctrienne et sexuelle Sphinctrienne et sexuelle

Complications

Infectieuses

Osto-articulaires

Douleurs

1re cause de handicap chez ladulte jeune par traumatisme


Anatomie de la moelle


Atteinte Mdullaire Focale

-Mylite transverse aigu (ATM):

-Paraparsie, ttraparsie

-Niveau sensitif-Niveau sensitif

-Troubles sphinctriens

-Dysautonomie


Le systme nerveux autonome (SNP viscral)


Atteinte Mdullaire Focale

Mylite transverse aigu (ATM):

Paraparsie, ttraparsie

Niveau sensitifNiveau sensitif

Troubles sphinctriens

Dysautonomie

Mylite transverse partielle aigu (APTM) :

Syndrome de Brown-Sequard

Atteinte motrice pure (antrieure)

Ataxie sensitive (cordonale postrieure)

Atteinte incomplte et peu intenseDES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 9

Syndrome de Brown-Squard en T6

1. Faisceau pyramidal2. Faisceau spinothalamique

Syndrome lsionnel 4. Anesthsie totale en bande

Syndrome sous-lsionnel 3. Thermoanalgsie controlatrale 5. Syndrome pyramidal homolatrale 6. Anesthsie profonde homolatrale


Syndrome transverse antrieur en C7

Atteinte bilatrale Syndrome lsionnel

3. Arflexie tendineuse, hypoesthsie

Syndrome sous-lsionnel 1. Thermoanalgsie 2. Syndrome pyramidal Troubles vsico-sphinctriens


Syndrome mdullaire postrieur en C7

Syndrome lsionnel 1. Arflexie tendineuse C7-C8 (tricipital

et cubito-pronateur) 3. anesthsie cutane en bande en C7-

C8 Syndrome sous-lsionnel

2. Paraparsie transitoire 4. Astrognosie des mains 5. Suppression de la sensibilit

profondes aux membres infrieursDES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 12

Lsion de la moelle et des racines au niveau du 5e segment lombaire et 1er segment sacr

Paralysie en dessous de L4 Persistance des rflexes rotuliens Perte rflexes achillens Perte rflexes achillens anesthsie cutane totale L4-S1 rflexe anal+ rflexe bulboanal + bulbocaverneux+ vessie centrale


Syndrome de la queue de cheval = NON

Paralysie au niveau et au dessous de L2

anesthsie cutane totale au anesthsie cutane totale au dessous de L2

arflexie rotulienne et achilenne abolition de tous les rflexes

prinaux vessie priphrique


Dmarche diagnostique devant une mylopathie aige

Raisonner de manire Systmatique Hirarchise

Oriente Oriente

Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis


1. Histoire de la maladie et examen clinique

Eliminer une cause traumatique +++ Dfinir le mode dinstallation

Brutal : moins de 4h Aigu : entre 4h et 21 jours Aigu : entre 4h et 21 jours Subaigu : entre 3 sem et 3 mois Chronique : plus de 3 mois

Rechercher des ATCD significatifs : noplasie, maladie vasculaire, maladie systmique, infection chronique

Dfinir le contexte rcent (infection, vaccin)


1. Histoire de la maladie et examen clinique

Confirmer le diagnostic syndromique Examen moteur, sensitif tous les modes, troubles sphinctriens Recherche dune dysautonomie Examen neurologique complet la recherche de signes Examen neurologique complet la recherche de signes

encphaliques et visuels associs (NORB, diplopie, Sd crbelleux)

Dfinir lintensit et ltendue du tableau clinique : Mylite transverse aigu partielle (APTM) Mylite transverse aigu complte (ATM)

Rechercher des signes dorientation diagnostique lexamen clinique Traumatisme rachidien Fivre, adnopathies, syndrome sec, aphtes, ruption cutane...


Mylopathies post-radiques

Mylopathies prcoces et transitoires : 6 16 semaines aprs l'irradiation d'une tumeur Paresthsies spontanment rgressives en 2 9 mois Dmylinisation des colonnes postrieures par apoptose

des oligodendrocytes secondaire l'irradiationdes oligodendrocytes secondaire l'irradiation


Contexte infectieux - vaccination

Etiologies infectieuses Virales: HTLV, HIV. Bactriennes: Lyme, Syphilis, Brucellose Parasitaires : Toxoplasmose, Shistosomase, Bilharziose

Etiologies post-infectieuses et vaccinales (ADEM-like) Etiologies post-infectieuses et vaccinales (ADEM-like) Virales (rougeole, mononuclose infectieuse, oreillons), 1 cas de mylite transverse sur 14 EMAD aprs

vaccination anti-variolique 1 cas sur 50 aprs une vaccination anti-rougeoleuse

(Andersen, 2000).


Mylites Virales

Atteintes virales aigues de la substance grise Poliomylite aigu

Atteintes directes de la substance blanche Atteintes directes de la substance blanche Polio, Cocksackie A et B, Entrovirus 71,

Flavivirus, West Nile Virus, autres

Atteintes chroniques VIH mylopathie vacuolaire HTLV (paraplgie spastique tropicale)


Mylites Virales

HSV 1 & 2Jacob and Weinshenker 2008


Mylites bactriennes

Maladie de Lyme Syphilis Brucella Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae

Tuberculose : Tuberculose : abcs intramdullaires, pidurites satellites d'une

spondylodiscite, arachnodites inflammatoires, tuberculomes

Maladie de Whipple : dmence progressive, une ophtalmoplgie internuclaire ou les

myoclonies, et on observe rarement des cas dataxie crbelleuse, de crises convulsives, de cphales, de mningite ou de neuropathie priphrique.


Mylites parasitaires

Bilharziose mdullaire : mylite ncrosante d'volution aigu ou

subaigu, ou d'un granulome du cne terminal associ une arachnodite de la queue de cheval (Ferrari, 2004).

Toxoplasmose Toxoplasmose Chez patients immunodprims VIH (Mehren,

1988) ou des leucmies (Maciel, 2000). Toxocarose polynuclaires osinophiles dans le LCR


Mylopathies post-radiques

Mylopathie tardive et chroniques La plus frquente (Reagan, 1968), 1

5 ans aprs l'irradiation Syndrome de Brown-Squard ++,

parfois tableau de mylite transverse ou de sclrose combine de la moelle

Evolution est lentement progressive puis se stabilise

IRM mdullaire : moelle augmente de volume prenant parfois le gadolinium

LCR cytorachie normale et une discrte lvation des protides

IRM montre une moelle atrophique un stade tardif (Michikawa, 1991).


Mdicaments cytotoxiques

MTA dans les minutes, les heures (Hoffman, 1955) ou les jours (1 2 semaines) aprs l'injection intrathcale de chimio (Hahn, 1983) Mthotrexate Cytosine arabinoside Thiotpa

Tableau de douleurs des membres infrieurs, paraplgie, troubles sphinctriens et niveau sensitif

LCR plocytose modre et hyperprotinorachie Evolution vers la rgression avec ou sans

squelles


Mylopathie aprs lectrocution

Signes neurologiques immdiatement ou retards de 1 jour 6 semaines (Winkelman, 1995)

Aggravation sur une priode de 2 14 jours Paraparsie ou d'une quadriparsie spastique

associe des troubles de la sensibilit profonde. associe des troubles de la sensibilit profonde. Parfois atrophie des muscles innervs par le

segment mdullaire Rcupration partielle ou totale survient dans les

deux tiers des cas (Koller, 1989).


Anesthsie pidurale

Rare, estim un cas pour 11 000 anesthsies (Usubiaga, 1975)

Quelques heures ou qq jours aprs le gesteCauses multiples : Causes multiples : ischmie mdullaire hmatome pidural hypotension prolonge

Pronostic variable


Mylopathies toxiques

Hrone Trois cas survenus au cours d'une

overdose ont t rapportsoverdose ont t rapports Anapath: vascularite (Judice, 1978). Un cas de mylopathie progressive

(Nyffeler, 2003).


2. IRM mdullaire +++

Eliminer une cause compressive en urgence (cf) Eliminer une cause vasculaire en urgence Etablir le diagnostic positif Prciser ltendue de la lsion Prciser ltendue de la lsion En largeur : ATM, APTM, dme En hauteur : mtamres (3 = mylopathie extensive)

Rechercher dautres lsions (asymptomatiques)


2. IRM mdullaire +++

IRM mdullaire +++ Examen complet

Moelle cervico-dorso-lombaire Sans et avec injection de Gadolinium : Sans et avec injection de Gadolinium : rupture BHE ? Masse tumorale ? Vaisseaux anormaux ?

T2* : hmatomylie


Eliminer les urgences

Ischmie aigu de la moelle

Paraplgie brutale, flasque avec aROT Niveau sensitif Niveau sensitif

Globe urinaire Choc spinal,

dysautonomie IRM: HT2 corne

antrieure symtrique (Yeux de chouette)


Eliminer certaines causes classiques

Thouvenot-22 mars 2012DES de Neurologie 32

Mylopathie et fistule durale

Atteintes mdullaires chroniques dvolution subaigu ou chronique, paraparsie

Augmentation de volume de la moelle avec veine spinale antrieure dilate

Artriographie diagnostique et thrapeutique

Traitement chirurgical ou endovasculaire Traitement chirurgical ou endovasculaire


Mylopathie par carence en B12

Tableau de sclrose combine de la moelle

Installation insidieuse, dbut sensitif, paresthsies 4 membres

Rares cas de MTA (Vasconcellos, 2002). 2002).

IRM : atteinte des cordons postrieurs tendus, pas de prise de contraste


Mylopathies paranoplasiques

Exceptionelles Inaugurales ou qq semaines ou mois aprs la

dcouverte du cancer Rarement isoles Lymphomes, CPPC, prostatique, gastrique, Lymphomes, CPPC, prostatique, gastrique,

mammaire, thyrodien, ou cutan. (Mancall, 1964 ; Ojeda, 1984).

Ac anti-amphiphysin (sein) Anti-NMO, anti-HU (CPPC) Anti-CV2 (CRAMP-5) (Thymome)


Mylites transverses aigus (MTA)

Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair

Installation entre 4h et 21j Installation entre 4h et 21j Inflammation mdullaire

IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif Ponction lombaire: pliocytose ou synthse intra-

thcale



Dmarche diagnostique mylite aigu

Blumhardt LD, 1995 Dans une revue de la littrature 473 patients souffrant d'une paraplgie spastique 47 % avaient une mylographie normale 34 % avec paraplgie spastique isole, dont 67 % des 34 % avec paraplgie spastique isole, dont 67 % des

patients avaient un diagnostic de SEP dfini par les examens complmentaires. (idem Paty, 1988).

Dabord rechercher la SEP +++ Aigu: SEP RR dbutant par une mylite (CIS monofocal) Critres de Mc Donald rviss (Polman 2010)


SEP rmittente

Caractristiques des lsions mdullaires: Cervicale ++ Mylite partielle

Latrale Postrieure

Moins dun mtamre en hauteur


Cas n2


Cas n7


Mylites extensives

3 mtamres en hauteur Mylite aigue transverse complte Atteinte clinique svre Pronostic variable mais souvent plus Pronostic variable mais souvent plus

pjoratif


Neuromylite optique de Devic(NMO)

NO + ME Initialement considre avant comme une forme de SEP Critres diagnostiques proposs (Jeffery, 1993) :

Atteinte aigu de la moelle pinire et des nerfs optiques simultane ou spare de plusieurs mois ou annes,simultane ou spare de plusieurs mois ou annes,

volution variable, jamais au cours de l'volution de signes tmoignant

d'une atteinte crbrale, crbelleuse ou du tronc crbral, IRM encphalique gnralement normale (non SEP) IRM mdullaire : moelle augmente de volume avec une

ncrose Pas de scrtion intrathcale d'immunoglobulines mais des

bandes oligoclonales et des cellules sont parfois prsentes.


Neuromylite optique de Devic


Jacob and Weinshenker 2008




Lennon et al., 2005 : dcouverte des anticorps anti-NMO (aquaporin-4)



Critres de Wingerschuck 2006, Neurology



Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair

Installation entre 4h et 21j Installation entre 4h et 21j Inflammation mdullaire

IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif Ponction lombaire: pliocytose ou synthse intra-

thcale



Diffrentes situations


3. Analyse du LCR

Rechercher une inflammation Cellularit du LCR Protinorachie Synthse intrathcale dimmunoglobulines Bandes oligoclonales Index IgG

Eliminer une infection PCR virales Cultures bactriennes Recherche de parasite ou agents mycotiques


Etiologies inflammatoires

Maladies auto-immunes Dmylinisantes du SNC

SEP +++ NMO ADEM ADEM

Systmiques Connectivites: SGS, LED, SAPL Vascularites: Behet, PAN Granulomatoses: BBS Mylites atopiques (Japon)


PL des affections dmylinisantesSEP -Cellularit normale (2/3 des cas); excde rarement 50 cellules/mm3; majorit de

lymphocytes (Ly T);- albuminorachie souvent normale;- synthse intrathcale : BOC, Index Ig (IgG surtout, parfois IgM, rarement IgA)

NeuroBehet - LCR parfois normal- synthse intrathcale dIg (IgG, IgA, IgM)- possibilit de bandes oligoclonales, rversibles sous traitement- pliocytose, un taux de PNN suprieur au taux de lymphocytes tant vocateur- pliocytose, un taux de PNN suprieur au taux de lymphocytes tant vocateur- protinorachie augmente

Neurolupus - LCR souvent anormal- albuminorachie augmente- synthse intrathcale dIg frquente (IgG et/ou IgM)- bandes oligoclonales dans 25-80% des cas, pouvant disparatre sous traitement- pliocytose prdominance lymphocytaire dans 50% des cas

Neurosarcodose - plicytose frquente (70% des cas), prdominance lymphocytaire, souvent aux environs de 50/mm3, avec un ratio CD4/CD8 augment- protinorachie augmente (80% des cas); albuminorachie augmente- bandes oligoclonales (30 50%)- hypoglycorachie rare (10% des cas) ECA ?

Reske Acta Neurol Scand 2005DES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 52

Diffrentes situations

NON INFLAMMATOIRE PONCTION LOMBAIRE

ISOLE

CAUSES INFLAMMATOIRES

IRM crbrale et PEV


4. IRM crbrale +++

O'Riordan, 1998 : tude longitudinale, mylites isoles: 83% des patients prsentant des lsions encphaliques

lIRM initiale avaient les critres de SEP dfinie 10 ans Seulement 11% pour ceux dont lIRM encphalique tait

normale

Facteurs prdictifs de SEP aprs une mylite Atteinte asymtrique (mylite partielle) IRM crbrale

> 1 lsion, Ford, 1992 >4 lsions, Morrissey, 1993

HLA-DR2 (Morrissey, 1993) LCR : BOC / Index IgG


Critres de McDonald 2010 : un diagnostic simplifi & prcoce

Critres de dissmination spatiale de Swanton Au moins une lsion dans au moins 2 rgions caractristiques

suivantes : Priventriculaire Juxtacorticale Sous-tentorielle Sous-tentorielle Mdullaire

LCR non requis

Simplification des critres radiologiques Diagnostic possible ds la premire IRM aprs un

syndrome clinqiuement isol (CIS)


Lsions typiques en IRM : Swanton

PVPV

JC

FP

JC

JC

ME

Gd


Facteurs prdictifs

Facteurs prdictifs de SEP aprs un CIS 114 mylites / 78 SEP / 67 CDMS 114 mylites / 78 SEP / 67 CDMS Age Atteinte vsicale 2 lsions mdullaires 9 lsions crbrales 3 lsions priventriculaires Synthse intra-thcale

Ruet et al., Predictive factors for multiple sclerosis in patients with clinically isolated spinal cord syndrome. Mult Scler 2011 17: 312


IRM crbrale des affections dmylinisantesSEP -lsions prdominantes ltage sus-tentoriel au niveau des rgions sous-

corticales, juxta-corticales et priventriculaires; atteinte du bord infrieur du corps calleux et disposition perpendiculaire aux ventricules latraux vocatrices- taille suprieure 5 mm- atteinte des pdoncules crebelleux, protubrance, faisceau longitudinal mdian, nerf optique, moelle pinire

NeuroBehet - atteinte msencphalo-diencphalique la phase aigu- atrophie du tronc crbral sans atrophie cortico-sous-corticale au cours des atteintes chroniquesdes atteintes chroniques

Neurolupus - lsions prdominantes au niveau sous-cortical- atteinte du tronc crbral rare

Neurosarcodose - prdomine au niveau des espaces mnings, de la tige pituitaire, de la rgion hypothalamo-hypophysaire, des citernes optochiasmatiques et surtout de la substance blanche pri-ventriculaire

Theodoridou J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006DES de Neurologie Thouvenot-22 mars 2012 58


Tansverse Myelitis Consortium 2002 Dficit neurologique mdullaire Bilatral Niveau sensitif clair Niveau sensitif clair Inflammation mdullaire

PL: pliocytose ou synthse intra-thcale IRM :Gado Rpter entre 2 et 7 jours si ngatif

Installation entre 4h et 21j


Bilan

Infectieux


Bilan

Inflammatoire


MTA idiopathique : liminer les causes classiques


Bilan

SEP / NMO

Anticorps anti-NMO +++


Facteurs prdictifs

Diffrencier mylite transverse des autres causes (ischmique) Ag : ischmie Clinique : NON LCR : > 10 GB/mm3


Facteurs prdictifs

Cause de la mylopathie inflammatoire Dmographie: Femmes : SEP Clinique: APTM : SEP (moins si atteinte

complte)complte) IRM mdullaire : Lsion extensive : SEP /

NMO IRM crbrale: Critres de SEP Biologie : NMO-IgG : NMO BIC : SEP de NMO et SEP dautres causes


Points forts

Atteinte invalidante Domine par les causes traumatiques et

inflammatoires Importance de lIRM mdullaire Importance de lIRM crbrale Importance de lIRM crbrale Analyse du LCR SEP et NMO Arbre dcisionnel avec diagnostics diffrentiels Dmarche diagnostique adapte


Rfrences importantes

Neurology 2002;59;499. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis.

Scott et al., Neurology 2011;77;2128. Clinical evaluation and treatment of transverse myelitis

Polman et al., Ann Neurol 2011;69:292302. Revisions to the Polman et al., Ann Neurol 2011;69:292302. Revisions to the McDonald criteria.

Weinshenker et al., Ann Neurol 2006;59:566569. Neuromyelitis optica IgG predicts relapse after longitudinally extensive transverse myelitis

Wingershuck et al., Lancet Neurol 2007; 6: 80515. The spectrum of neuromyelitis optica.


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