Embed Size (px)
Citation preview
URTICAIRE AIGUË
ACNÉ
QUAND ÉVOQUER UNE MALADIE DE
SYSTÈME DEVANT DES SIGNES
DERMATOLOGIQUES
Emmanuel Mahé
Service de Dermatologie
Hôpital Victor Dupouy, Argenteuil
URTICAIRE
Emmanuel Mahé
Service de Dermatologie
Hôpital Victor Dupouy, Argenteuil
URTICAIRE
Aspects cliniques typiques et spécifiques de
l’enfant
Principales étiologies, enquêtes
Traitement
QU’EST-CE QUE L’URTICAIRE ?
Urticaire : Lésion élémentaire : papule, couleur peau normale,
arrondie, cernée d’un halo inflammatoire, et prurigineuse (ortiées)
Lésions indépendantes les unes des autres ou confluentes, disséminées, parfois figurées
Variabilité dans le temps des localisations et de la profusion des lésions
Urticaire aiguë : De survenue brutale, l’heure de début peut parfois être
précisée. L’évolution sera favorable en quelques jours à quelques semaines
Urticaire chronique / récuurrente : > 6 semaines
Urticaire géante !!!!!!!
ASPECTS CLINIQUES DE L’ENFANT
Lésions contusiformes
Diagnostics différentiel :
ecchymoses
Lésions cocardiformes
Diagnostics différentiel :
erythème polymorphe
Lésions maculeuses
Diagnostics différentiel :
exanthème
« Brutal »
« Prurit »
« Fugace »
L'URTICAIRE
UNE MALADIE ALLERGIQUE ?
Urticaire = « maladie du mastocyte »
2 causes
Allergique (IgE)
Mastocyte excitable !
CONCEPT DE « MASTOCYTE EXCITABLE »
Excitation
Excitation par de multiples facteurs, stress, infection,
médicaments, …
Relargage d’histamine, ….
Urticaire
EXEMPLE
Arthur, 2 ans
« bronchite » / « le nez qui coule »
Traitement depuis 48 h : Advil
Augmentin
« Chinois » la veille au soir
Ce matin …
CONCEPT DE « MASTOCYTE EXCITABLE »
Seuil
de d
égra
nula
tion d
es m
asto
cyte
s
Seuil
de d
écle
nchem
ent
de l’u
rtic
aire
Evènements
Seuil
d’Arthur
CONCEPT DE « MASTOCYTE EXCITABLE »
Seuil
de d
égra
nula
tion d
es m
asto
cyte
s
Seuil
de d
écle
nchem
ent
de l’u
rtic
aire
Evènements
Seuil
d’Arthur
Bronchite
AINS
Antibiotique
Asthénie
Piqûres d’hyménoptères
Abeilles, guêpes, …
Médicaments
Principalement : AINS, aspirine, beta-lactamines, curares, produits de contraste iodé, opiacés, vaccins
Tous les médicaments peuvent êtres incriminés
Allergies alimentaires
aliments précédant l’urticaire (y compris bonbons, …)
allergie aux protéines de lait de vache : 1ère étiologie d’urticaire alimentaire chez le nourrisson
autre aliments incriminés : œufs, crustacés, tomates, poissons, arachide, noisettes, fruits exotiques
Infections
virales : urticaire aiguë +++
parasitaires (parasites intestinaux, toxocarose) : urticaires chroniques +++
Vaccins
Urticaires de contact
Non immunologiques : orties, méduses,…
Immunologiques : latex, aliments, …
Urticaire péri-orale : rechercher un aliment
1ère poussée d’une urticaire chronique
Urticaires physiques : dermographisme, urticaire retardée à la pression, cholinergique, au froid, aquagénique, solaire
Urticaire systémique : Still, lupus, …
Urticaire syndromique : Cinca, Sd hyper IgD, …
Etio
log
ies
Urt
icaire a
iguë
Urtic
aire
chro
niq
ue
Urticaires physiques : tests physiques
URTICAIRE SYSTÉMIQUE
SUSPECTÉE DEVANT :
Signes généraux associés (fièvre, AEG, douleurs)
Arthralgies
Lésions « fixes »
Peu / pas de prurit
Polymorphisme lésionnel dermatologique
Maladie de Still
- urticaire : prédominance péri-articulaire, initialement fugace puis persistante
- signes associés : fièvre, altération de l’état générale
Lupus et autres maladies de système rares :
- urticaire : fixe
- signes associés
URTICAIRES SYNDROMIQUES
DÉLAI ENTRE LA PRISE DE
L’ALLERGÈNE ET L’URTICAIRE
Première introduction :
quelques heures à quelques jours
Réintroduction :
quelques minutes à quelques heures
Produits histamino-libérateurs :
quelques minutes à quelques heures
URTICAIRE AIGUË :
ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE
Enquête minutieuse / policière
Médicaments
Aliments
Bonbons
Gouter à l’école
Aliments coupables
Nounou
Ecole, crèche
Couples dissociés
…
TRAITEMENT : ANTI-HISTAMINIQUE ? « TOUJOURS »
Forme adaptée : sirop
Respect de l’AMM ?
Sédatif / non sédatif
Durée ?
Objectif du traitement : ANTI-PRURIGINEUX
+/- anti-papuleux
Durée ? 5-7 jours
Décroissance ?
Plus longtemps que les corticoïdes
TRAITEMENT : CORTICOÏDES ? « Jamais » / « parfois »
« Toujours » très efficace
Cure courte
0.5-1 mg/kg Décroissance rapide En 2-3 fois Associés aux anti-H1
Indications ?
Atteinte muqueuse ? Résistance aux anti-histaminiques ? Parents angoissés ?
Contre-indication :
Urticaire chronique
L’interrogatoire est essentiel
Aspects sémiologiques de l’enfant
Examens complémentaires souvent inutiles
Anti-histaminiques = traitement de référence
DES ACNÉS !
UN SEUL TRAITEMENT ?
Dans la peau des Français. Dossier de Presse 2017
PLAN
Physiopathologie clinique
Des acnés
Place de l’isotrétinoïne
1.Hypersécrétion sébacée
2.Obstruction du canal
infundibulaire
3.Rupture du follicule
4.Prolifération de P. acnes
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Visage brillant
Microkystes, points noirs
Papules
Pustules
Nodules
Ex : Acné
« juvénile »
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Hypersécrétion sébacée
Secondaire à un HYPERANDROGÉNISME
Hypersensibilité aux androgènes
acné juvénile
acné du nourrisson
acné de la jeune femme
Hyperandrogénisme
acné juvénile
acné du nouveau-né
acné médicamenteuses : androgènes
acné de l’enfant : blocs surrénaliens, …
Kystes
Points noirs
Papules
Pustules
Nodules
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Toxicité sur le follicule pileux : la ciclosporine
Nombreuses pathologies du follicule pileux Hypertrichose
Toxidermies folliculaires
Adénomes sébacés
Kératose pilaires
Kystes pilaires
Acné dans le follicule pileux
Lipophilie : éliminé par la glande sébacée
Accumulation dans le follicule pileux
Mécanismes
Prolonge la phase anagène
Induit une dystrophie du follicule pileux
Acné liée à la concentration de la ciclo dans le follicule
Ex :
« Ciclo »
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Toxicité sur le follicule pileux : la ciclosporine
Lésion élémentaire : « comédon » (+/- inflammation
Délai d’apparition : 2 mois
En monothérapie : DA, psoriasis
associations : transplantation
Ex :
« Ciclo »
Sirolimus
EGF _
Testostérone
+
_
EGFr
Eruption « Acné-like » chez les hommes
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Ex : « Sirolimus »
Mahé E, et al. Acne in recipients of renal transplantation treated with sirolimus: clinical, microbiologic, histologic, therapeutic, and
pathogenic aspects. J Am Acad Dermatol 2006;55:13942.
PHYSIOPATHOLOGIE CLINIQUE
Ex : « Sirolimus »
Mahé E, et al. Acne in recipients of renal transplantation treated with sirolimus: clinical, microbiologic, histologic, therapeutic, and
pathogenic aspects. J Am Acad Dermatol 2006;55:13942.
Clinique
Sémiologie voisine des anti-EGFr
Acné à nette prédominance inflammatoire
Nette prédominance masculine
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
Acné rétentionnelle / comédonienne
Acné papulo-pustuleuse
Acné nodulaire
Acné conglobata / nodulo-kystique
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant prépubère, 6 ans
Acné de l’enfant prépubère, 6 ans
Evoquer une acné d’origine hormonale devant :
- Accélération de la courbe de croissance
- Hirsutisme
- Acné précoce
- Anomalies du cycle menstruel
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
Acné de la jeune femme Jusqu’à 40-50% des femmes !
47% acné légère/modérée
49% séquelles d’acné
78% poussée prémenstruelle
Localisations :
Diffuses sur le visage 89,8%
Tronc 48,4%
Mandibules 11,2%
Goulden V, et al. Prevalence of facial acne in adults. J Am Acad Dermatol. 1999;41:577-80.
Poli F, et al. An epidemiological study of acne in female adults: results of a survey conducted in France. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:541-5.
Dréno B, et al. Large-scale international study enhances understanding of an emerging acne population: adult females. J Eur Acad Dermatol Venereol
2015;29:1096-106.
Deux groupes :
Acné persistante
Acné d’apparition tardive
Acné du mention et la région péribuccale
Acné sporadique
Voorhees JJ, et al. The XYY syndrome in prisoners and outpatients with cystic
acne. Birth Defects Orig Artic Ser 1971;7:186-92.
Goulden V, et al. Prevalence of facial acne in adults. J Am Acad Dermatol.
1999;41:577-80.
Khatibi B, et al. [Teledermatology in a prison setting: A retrospective study of
500 expert opinions]. Ann Dermatol Venereol 2016;143(:418-22.
Acné du jeune homme
40% des hommes
8% des consultations dermato en
milieu carcéral
Phénotype XYY, milieu carcéral et
acné nodulaire ?
ACNÉ DE LA FEMME
ENCEINTE
25% des femmes (?)
86% : acné préalable
Rechute 35,1%
Acné de la jeune femme
51,5%
Si acné de la jeune femme
Aggravation 59,7%
Stable 31,2%
Amélioration 9,1%
Multipares
Rechute à chaque
grossesse 65,9%
Dréno B, et al. Acne in pregnant women: a French survey. Acta Derm Venereol 2014;94:82-3.
Ciechanowicz P, et al. Skin changes during pregnancy. Is that an important issue for pregnant women? Ginekol Pol
2018;89:450-3.
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
ACNÉ MÉDICAMENTEUSES
ET COSMÉTIQUES
Kazandjieva JS, Tsankov NK. Drug-induced acne. In: Zouboulis CC, Katsambas A, Kligman AM (eds). Acne
vulgaris and rosacea: pathogenesis and treatment. Springer-Verlag, Berlin-Heildelberg-New York;
2014:251-259.
ACNÉ MÉDICAMENTEUSES
ET COSMÉTIQUES
Draelos ZD. Acne cosmetica. In: Zouboulis CC, Katsambas
A, Kligman AM (eds). Acne vulgaris and rosacea:
pathogenesis and treatment. Springer-Verlag, Berlin-
Heildelberg-New York; 2014:265-270.
Acné cosmétique : huile de coco
Folliculite sous Erbitux – cancer colique
Folliculite sous certolizumab –
Polyarthrite rhumatoïde
Acné et hormones
Bayerl C. Body-builder acne. In: Zouboulis CC,
Katsambas A, Kligman AM (eds). Acne vulgaris and
rosacea: pathogenesis and treatment. Springer-Verlag,
Berlin-Heildelberg-New York; 2014:259-263.
Gerber P, et al. The dire consequences of doping. Lancet
2008;372:656.
L’ACNÉ DU TRANSPLANTÉ
3 classes de médicaments
Corticostéroïdes
Cyclosporine
Rapamycines
Sirolimus
Everolimus
Acné de l’enfant
Acné juvénile ajoutée
Mahé E, Morelon E, Lechaton S, Drappier JC, de Prost Y, Kreis H, Bodemer C. Acne in recipients of renal transplantation
treated with sirolimus: clinical, microbiologic, histologic, therapeutic, and pathogenic aspects. J Am Acad Dermatol
2006;55:13942.
Mahé E. Acne in transplantation patients. In: Zouboulis CC, Katsambas A, Kligman AM (eds). Acne vulgaris and rosacea:
pathogenesis and treatment. Springer-Verlag, Berlin-Heildelberg-New York; 2014:591-602.
Sirolimus
Corticoïdes Ciclosporine
« DES ACNÉS »
1. Acné juvénile
2. Acnés de l’enfant
Acné du nouveau-né
Acné du nourrisson
Acné de l’enfant
3. Acnés de l’adulte jeune
Acné de la jeune femme
Acné de l’homme jeune
Acné de la femme enceinte
4. Acnés médicamenteuses
Médicaments
Huiles, compléments alimentaires
L’acné du transplanté
5. Acnés syndromiques
Acné
et maladie de Verneuil
Syndrome PASH
• Maladies génétiques
• Mutations de PSTPIP1
• Maladies des PNN : Il1
• Sensibilité à l’anakinra
(Kineret)
PAPA PASH PAPASH PAC
Année de
description 1997 2012 2013 2015
Pyoderma
gangrenosum + + + +
Acné + + + +
« Pyogenic
arthritis » + +
Hydradénite
suppurée + +
Colite ulcérée +
Mais :
- Formes incomplètes
- Symptômes peuvent apparaitre
avec le temps
Une seule maladie ?
Cugno M, et al. PAPA, PASH and PAPASH Syndromes: Pathophysiology, Presentation and Treatment. Am J Clin
Dermatol 2017;18:555-62.
« UN SEUL TRAITEMENT ? »
2 VOLETS
Hygiène, cosmétique
Toujours
Pour toutes les acnés
Médicaments
Adaptés au type d’acné
Adaptés au terrain
Parfois des « excentricités »
HYGIÈNE - COSMÉTIQUE
Gels / pains dermatologiques sans savon
Crèmes hydratantes
Cosmétiques « anti-acnéiques »
Maquillage à éviter
ou non comédogène
Pas de tripotage
Contre-indication de :
produits alcoolisés
antiseptiques
Exposition solaire déconseillée
Eviter produits à action ponctuelle (Curaspot)
Arrêt du tabac
CES ASPECTS NE SONT PAS ACCEPTABLES
EN 2018
Faute professionnelle ?
Toutes les acnés sont traitables
Message clé :
L’acné est une pathologie transitoire
de l’adolescence
Les cicatrices sont définitives
11 ANS !
ELÉMENTS DE MAUVAIS PRONOSTIC Age de survenue :
Pré-pubertaire
Tardif
Potentiel cicatriciel
Formes familiales sévères
Topographie : Face antérieure du thorax
Dos-épaules
Extension
Durée d’évolution
Résistance aux traitements
Rechute précoce
QDV
EVOQUER UNE MALADIE DE SYSTÈME
DEVANT DES SIGNES DERMATOLOGIQUES
CHEZ L'ENFANT
Dr Emmanuel Mahé
Service de dermatologie
Centre hospitalier Victor Dupouy, Argenteuil
PLAN
Partir d’un symptôme …
Evoquer une maladie de système
Des maladies « banales »
Sont associées à
Ou induisent des maladies générales
Alopécies : demain matin !
PARTIR D’UN SYMPTÔME …
EVOQUER UNE MALADIE DE SYSTÈME
Nouures
Livédos
Photosensibilités
Engelures
5 dermatoses, une maladie
DES NOUURES DES JAMBES
ENZO, 3 ANS
Evolution depuis 3 jours
Douleurs importantes
Apyrexie
Bon état général
Diagnostic ?
Et pourquoi ?
MELISSA, 6 ANS
Evolution depuis 3 mois
Poussées « d’érythème noueux »
« Cicatrices résiduelles »
Apyrexie
Bon état général
Diagnostic ?
Et pourquoi ?
ERYTHÈME NOUEUX PAN (CUTANÉE PURE)
NOUURE
Nouure :
Elevure profonde mal limitée
Atteinte hypodermique
Tissu « lâche » : lésion mal limitée
On distingue :
Hypodermites septales
Hypodermites lobulaires
« Diagnostic » différentiel : nodule
ERYTHÈME NOUEUX
Evolution en 3 phases : Phase prodromique : non spécifique
altération modérée de l’état général
signes rhino-pharyngés
fébricule
arthralgies
Phase d’état : nouures faces d’extension des zones déclive (zone prétibiale) mais peut
s’étendre
nouures érythémateuses, douloureuses lors de l’orthostatisme
les lésions sont relativement planes
sans signe de souffrance épidermique
Phase de régression : évocatrice du diagnostic les lésions régressent en 7 à 15 jours
en suivant les couleurs de la biligénie
Il peut exister des lésions d’âge différent
AUTRES NOUURES « ATYPIQUES »
Evolution chronique
Petits éléments
± Réseau livédoïde persistant
Pas d’involution vers la biligénie
Symptômes généraux associés
Evoquer une maladie générale
Vascularites
BBS
MICI
Tuberculose
Hémopathies
…
Nouure = symptôme
Hypodermite = histologie
Erythème
noueux = maladie
LIVÉDOS
Image internet
DES LIVÉDOS. SUSPECTS ?
ET POURQUOI ?
DES LIVÉDOS. SUSPECTS ?
ET POURQUOI ?
Image internet
CMTC
Dermite des chaufferettes
PAN
Livédo physiologique
DERMITE DES
CHAUFFERETTES
Ces 2 enfants adressés
pour suspicion de
vascularite
UN LIVEDO …
Acquis
À grosses mailles
Irrégulier
Avec mailles incomplètes
… justifie d’un bilan systémique (+ biopsies)
ENGELURES
ENGELURES
ENGELURES AVEC FAN AU 1/320
ENGELURES AVEC FAN AU 1/320
ET SIGNES ASSOCIÉS
ENGELURES AVEC FAN AU 1/320
ET SIGNES ASSOCIÉS
Lupus-engelure
• Touche les extrémités
• Evolution saisonnière
ENGELURES AVEC FAN AU 1/320
ET SIGNES ASSOCIÉS
Lupus-engelure
Critères diagnostiques : • 2 majeurs
o Lésions des extrémités induites par le froid
o Aspect histologique + IF de lupus
• 3 mineurs o Coexistence de lésions de lupus
o Réponse au traitement du lupus
o Absence de CryoGlob, CryoFg, Aggl. froides
LIEN ENTRE CES DERMATOSES ?
SI OUI, LAQUELLE PEUT AVOIR UNE ATTEINTE
SYSTÉMIQUE ?
SCLÉRODERMIES
LAQUELLE PEUT AVOIR UNE ATTEINTE GÉNÉRALE ?
Scl. en coup de
sabre
Scl. monomélique « en
gouttes »
Scl. systémique
Scl. linéaire monomélique
Morphées
SCLÉRODERMIES
LAQUELLE PEUT AVOIR UNE ATTEINTE GÉNÉRALE ?
Scl. en coup de
sabre
Scl. monomélique « en
gouttes »
Scl. systémique
Scl. linéaire monomélique
Morphées
SCLÉRODERMIES - CLASSIFICATION
Sclérodermies systémiques
Sclérodermies cutanées localisées Morphées en plaques
En plaques
En gouttes
Atrophodermie de Pasini et Pierini
Morphées chéloïdiennes
Morphées généralisées
Morphées bulleuses
Morphées en bandes Morphée en bandes
Morphée en coup de sabre
Morphée hémifaciale progressive
Morphées profondes Morphée sous-cutanée
Fasciite de Shulmann
Morphée panscléreuse
Bilan autoimmun +
Atteinte viscérale +
Bilan autoimmun -
Atteinte viscérale –
Conséquences +++
locales et esthétiques
PURPURAS
Image
internet
DES MALADIES « BANALES »
SONT ASSOCIÉES À
OU INDUISENT DES MALADIES GÉNÉRALES
Alopécie en plaque de la jambe
Vitiligo
Varicelle
Psoriasis
VICTOR, 14 ANS
Plaque alopécique de la face externe du genou
VICTOR, 14 ANS
Plaque alopécique de la face externe du genou
Mucinose folliculaire
Associations possibles : lupus, mycosis fungoïde
ARNOLD, 4 ANS
Diagnostic vitiligo
Association classique ?
Thyroïdite auto-immune
Vitiligo généralisé 11%
Vitiligo segmentaire 0%
± Diabète
± Lupus
…
Mazereeuw-Hautier J, et al. Segmental and nonsegmental
childhood vitiligo has distinct clinical characteristics: a
prospective observational study. J Am Acad Dermatol
2010;62:945-9.
VARICELLE Complications hémorragiques
VARICELLE Complications hémorragiques
Thrombopénie
Syndrome hémorragique
Déficit acquis en protéine S
Purpura fulminans
ONYCHOPATHIE
PSORIASIQUE
ONYCHOPATHIE
PSORIASIQUE
Rhumatisme psoriasique
Pourchot D, et al. Nail psoriasis: a systematic
evaluation in 313 children with psoriasis.
Pediatr Dermatol 2016 [Epub ahead of print]
BONNE SOIRÉE !
