S.Benameur, A. Es-Seddiki, A. Ayyad, S. Messaoudi, R. AmraniService de néonatologie et de réanimation néonatale, CHU Mohamed

VI. Oujda

1Les malformations congénitales en Réanimation Néonatale(A propos de 27 cas)

3

Une des principales causes de morbidité et mortalité néonatale.

L’étiologie est multifactorielle, déterminée par un ensemble de facteurs

génétiques et environnementaux.

OMS: trois million enfants naissent chaque année avec des malformations

majeurs 495 000 décès

Définitions: Une anomalie morphologique due à un arrêt ou à une déviation du

développement.

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

Etudier les aspects épidémiologiques et

cliniques des malformations congénitales

néonatales colligées au service de Réanimation

néonatale du CHU Mohammed VI d’Oujda.

Le but de l’étude

5

Etude rétrospective , descriptive

Dossier des malades hospitalisés au service de Réanimation néonatale du

CHU Mohammed VI d’Oujda.

27 nouveau-nés

Durée : 15 Mai 2016 au 15 Mai 2017

Inclusion: les nouveau-nés présentant une malformation congénitale

néonatale

Exclusion : Les cardiopathies congénitales et les maladies chromosomique

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

6

Fréquence globale 0,31% (1 cas pour 319 Nss)

Age maternel moyen 33ans (22ans et 45ans)

Consanguinité 33,34%

Niveau scolaire de la mèreNon scolarisées 40,74%

Primaire 33,33%

Secondaire 3,70%

ParitéPrimipare 18,51%

Paucipare(P2, P3, P4) 59,25%

Multipare(P5, P6) 22,22%

Habitudes toxiquesOui 0%

Non 100%

1-Caractéristiques sociodémographiques

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

• Origine

77,8%

22,2%

Lieu de résidence

Urbain Rural

8

2-Données sur la grossesse et l’accouchementLe suivi Suivie ou dite suivie 74,07%

Non suivie 18,51%

Mal suivie 7,40%

Le bilan sérologique Non fait 29,60%

Fait positif 0%

Fait négatif 55,60%

Profil inconnu 14,80%

Prise médicamenteuse Oui 14,81%

Non 85,19%

ATCDs d’avortement 1 antécédent 2cas

2 antécédents 1cas

3 antécédents 1cas

Pathologies maternelles chroniques HTA 1cas

Diabète 2cas

Dysthyroidie 1cas

Consommation de Fenugrec 5cas

Supplémentation en acide folique 8cas

Terme d’accouchement A Terme 70,40%

Prématuré 22,20%

Post-terme 7,40%

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

9

Sexe Féminin 59,25%

Masculin 40,74%

Gémellité1cas

Poids3015,37g(1600g-4500g)

Taille 47,59cm (39cm-58cm)

PC37,22cm (30cm-56cm)

Age d’admission du nouveau-né 4,70(1j-30j)

3- Caractéristiques du nouveau-né

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

4-Diagnostic anténatal :Le diagnostic anténatal était établi dans 8 cas

sur 27 cas, soit une fréquence de 29,62% :

Un cas de méningoencephalocèle

Un cas de tératome sacrococcygien

Une atrésie duodénale

Une atrésie de l’œsophage

3 cas d’hydrocéphalies

Un syndrome polymalformatif

10

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

21 nouveau-nés ont été opérés, soit une fréquence de 77,77%

Les cas non opérés :

o Une hernie diaphragmatique avec état hémodynamique et respiratoire instable

o Une hydrocéphalie avec à la TDM une anencéphalie

o Une hydrocéphalie avec PTF positive et une ventriculite à la TDM

o 3 syndromes polymalformatifs sans indication de chirurgie

F) Avis génétique: tous les nnés

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

6-Evolution :

Bonne évolution Décès SCAM

17

9

1

62,96%

33,33%

3,70%

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

1- Les malformations du SNC :

•Anencéphalie

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

Exencéphalie

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

•Hydrocéphalie

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

• Le méningoencéphalocèle

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

2-Les malformations de la tête :

• Anophtalmie

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

3-Les malformations de la colonne vertébrale Spina bifida

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

•Tératome sacro coccygien

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

4-Les malformations de la paroi abdominale et du tube digestif : Omphalocèle

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

• Laparoschisis

IntroductionPhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifs

Matériels et méthodes

•Syndrome de Prune-Belly

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

•Extrophie vésicale

Introduction PhotosRésultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

1-Caractéristiques sociodémographiquesa) la fréquence globale

24

Etude Année de

réalisation

Période Fréquence

Etudes Nationales

Notre série 2017 12 mois 0,31%

CHP El Farabi 2015 24 mois 0,71%

CHP Kenitra 2014 12 mois 0.44%

CHU Souissi

Rabat

2013 24 mois 4%

Etudes

Internationales

Etude indienne 1994 12 mois 1,2%

Etude Koweitienne 2005 12mois 1,25%

Etude de

Bengladesh

2013 12mois 1,75%

Etude Iraquienne 2010 11mois 4,8%

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

25

C) Consanguinité :

Les séries Nombre de cas

consanguins

Pourcentage

CHP EL FARABI

OUJDA en 2015

60 cas 49,18%

Sabiri et al CHU Suissi

Rabat en 2013- 48,7%

Une étude libanaise

en 2014

10 cas 41,66%

Etude Koweitienne en

2015

- 59%

Notre série 9cas 33,32%

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

26

c) Consommation de fenugrec :

Les séries CHP EL FARABI OUJDA en 2015

Notre série

Effectif 6 cas 5 cas

Sabiri et al du CHU Rabat en 2013 la prise de fenugrec et la survenue

de MC

Skali et al du centre anti poison du Maroc en 2006 Malformations du

SNC

Es seddiki et al du CHU Oujda en 2017 la prise de fenugrec et la

survenue de MC

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

27

Introduction Photos Résultats Discussion Conclusion

d) Supplémentation en acide folique

Les sériesCHP EL FARABI

OUJDA en 2015

CHP SALE en

2015Notre série

Supplémentation en acide

folique

21 cas 0 cas 8cas

Pourcentage - 0% 29,62%

ObjectifsMatériels et méthodes

3-Le diagnostic anténatal

Les séries Le diagnostic anténatal

Notre série (sur 27cas) 29,62%

CHP EL FARABI OUJDA en 2015

(sur 122cas)

9%

CHP SALE en 2015 ( sur 7cas )

0%

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMateriels et méthodes

4-Données du nouveau-né :

a) Le sexe :

Femi

CHP EL FARABI

OUJDA en 2015

CHP SALE en 2015

Notre série

Etude Iraquienne

Etude Egyptienne

Etude Iranienne

Introduction Photos Résultats Discussion ConclusionObjectifsMatériels et méthodes

5-Type de malformation

Le système digestif

37,03%

Le SNC

29,62%

Polymalformations

18 ,51%

Notre série

CHU Suissi Rabat en 2013

Le SNC

40%

Fentes orales

20%

Polymalformations

30%

Malformations génitales

7,1%

Le SNC

26,1%

Fentes orales

3,6%Etude en Arabie Saoudite

En 2005

6-Evolution :

Notre série

• 62,96%

• 33,33%

CHP EL FARABI OUJDA

• 55,8%

• 43,5%

Konaté

• 44,3% de mortalitéBonne

évolution

Décès

32

Introduction Patients et méthodes Résultats Discussion RecommandationObjectifs

La qualité de suivi des grossesses au niveau des services de planification familiale

La politique de supplémentation en acide folique des femmes en âge de procréer

Programmes de sensibilisation maternelle vis-à-vis de la consommation du fenugrec

Une sensibilisation de la population vis-à-vis les mariages consanguins

Une sensibilisation des couples, surtout ceux avec des antécédents de malformations, sur

l’intérêt d’un conseil génétique pour les grossesses ultérieures

Les formations en matière de l’échographie anténatale

La prestation de services de génétique communautaire

33

Introduction Patients et méthodes Résultats Discussion ConclusionObjectifs

Dans notre étude, on a pu mettre le doigt sur l’état des

malformations congénitales cliniquement apparentes au

CHU Mohammed VI d’Oujda , dans l’espoir que d’autres

études soient faites dans les différentes régions du Maroc ou

mieux encore la mise en œuvre de registres de malformations

afin d’envisager une stratégie nationale de prévention.

Merci pour votre aimable attention