Handicap neuro-sensoriel grave de l’enfant grand prématuré

La Revue Sage-femme 2004 ; 3 : 270-283.

© MASSON, Paris, 2004.

État des connaissancesHandicap neuro-sensoriel grave de l’enfant grand prématuréAspects épidémiologiques

P.-Y. AncelInserm U149, Unité de Recherches Épidémiologiques en Santé Périnatale et Santé des Femmes, 123, boulevard de Port-Royal, 75014 Paris.

RÉSUMÉObjectif. L’amélioration de la survie des grands prématurés soulève des questions sur le risque de handicap ultérieur.Cet article dresse un bilan de la prévalence des déficiences motrices (paralysies cérébrales), sensorielles et cognitivesgraves chez ces enfants.Méthode. Revue de la littérature décrivant le devenir neurosensoriel des enfants grands prématurés en Europe, Australieet Amérique du Nord.Résultats. La prévalence des paralysies cérébrales atteint 72-86 pour 1000 naissances vivantes avant 28 SA, 32-60 p. 1000 entre 28 et 31 SA contre 1,3-1,5 p. 1000 à terme. Après une forte augmentation jusqu’à la fin des années 80,la prévalence des paralysies cérébrales stagne chez les grands prématurés. Le pronostic intellectuel est une autre sourced’inquiétude chez ces enfants. On estime que 15 à 25 % d’entre aux présentent un retard mental modéré (QI 50-70) ousévère (QI < 50). Enfin, les déficiences auditives ou visuelles graves concernent moins de 4 % des grands prématurés.Conclusion. Les enfants grands prématurés sont à haut risque de handicap. La plupart des études portant sur des enfantsnés au début des années 90, il est possible que ces résultats ne s’appliquent pas aux enfants qui survivent actuellementet qui ont pu bénéficier plus largement des nouveaux traitements.

Mots-clés : Grande prématurité • Paralysie cérébrale • Déficiences sensorielles • Retard mental.

SUMMARY: Severe sensorineural impairment in very preterm infants: epidemiological aspects.Objective. Advances in perinatal care have resulted in a sharply increasing survival rate among very preterm infants.However, there is some concern about the later neurodevelopmental outcome of those infants who survive. In this paper,we review the prevalence estimates of motor (cerebral palsy), sensorineural and cognitive impairments and their recenttime-trends in very preterm infants.Method. A review of studies describing neurodevelopmental outcome of very preterm infants in Europe, Australia andAmerica North.Results. The gestational age-specific prevalences of cerebral palsy (CP) were 72-86 for extremely preterm children(< 28 weeks), 32-60 for very preterm (28-31 weeks) and 5-6 for moderate preterm (32-36 weeks), and 1.3-1.5 for termchildren per 1000. The live birth prevalence for CP remained unchanged in extremely and very preterm infants since 1990.The prevalence estimates of moderate and severe cognitive impairments are 15 to 25% in very preterm children. Lessthan 4% of very preterm infants develop severe hearing or visual loss.Conclusion. This review indicates that very preterm infants have high risk of disability. Most studies have been conductedbetween 1985 and 1995. Thus, these results should be interpreted with caution before generalisation to recent cohorts.

Key words: Very preterm infants • Cerebral palsy • Sensorineural impairments • Cognitive outcome.

La grande prématurité est définie par une naissancesurvenant entre 22 et 32 semaines d’aménorrhée révo-lues (SA). Elle tend à augmenter depuis plusieursannées [1, 2]. En France, près de 10 000 enfants nais-sent grands prématurés chaque année. Ils représentent1,3 à 1,5 % des naissances [3, 4]. Des progrès impor-tants ont été accomplis dans la prise en charge de cesenfants ces trente dernières années : mise en réseau des

maternités, orientation des femmes à risque dans desmaternités disposant d’un service de réanimation néo-natale, diffusion de nouveaux traitements et de nouvel-les techniques de réanimation néonatale [5-7]. Cesmesures se sont accompagnées d’une baisse de 30 à55 % de la mortalité néonatale chez les enfants grandsprématurés entre 1980-85 et 1997 [8-11]. Depuis, uneétude rapporte une stagnation de la mortalité [12]. En

Tirés à part : P.-Y. Ancel, à l’adresse ci-dessus.Reçu le 20 avril 2004. Avis du Comité de Lecture le 1er juillet 2004. Définitivement accepté le 11 août 2004.Ce texte est déjà paru sous la référence J Gynecol Obstet Biol Reprod 2004 ; 33 : 461-474.

État des connaissances • Handicap neuro-sensoriel grave de l’enfant grand prématuré

In J Gynecol Obstet Biol Reprod / Volume 33, n° 6, 2004 271

France en 1997, 15 % des enfants nés avant 33 SAdécédaient en maternité ou au cours de leur hospitalisa-tion en néonatologie, et de fortes variations étaientobservées en fonction de l’âge gestationnel [4]. Aucunenfant né à 22 et 23 SA n’a survécu à la période néo-natale. À 24 SA, 69 % sont décédés. La mortalité étaitde 50 % à 25 SA et 44 % à 26 SA, contre moins de 4 %à 31-32 SA [4]. En 1995, en Angleterre et en Irlande,les taux de mortalité étaient de 93 % à 22-23 SA, 74 %à 24 SA et 56 % à 25 SA [13]. Dans une synthèse desétudes américaines, Lorenz [14] rapporte des taux demortalité sensiblement plus faibles qu’en Europe : 72 %à 23 SA, 49 % à 24 SA, 29 % à 25 SA et 17 % à 26 SA.La prise en charge périnatale réputée plus agressive auxÉtats-Unis explique une partie des différences obser-vées avec les pays européens. Toutefois, la plupart deces études portent sur les données de quelques centreset non sur des populations définies sur une base géogra-phique. Ces travaux ont pu sélectionner des établisse-ments où la prise en charge très active ne reflète pascelle des grands prématurés dans leur ensemble.

L’amélioration du pronostic néonatal des grandsprématurés soulève de nombreuses questions sur lesconditions de survie de ces enfants, en particulier lasurvenue de handicap. Paradoxalement, il n’est pasfacile de dresser un tableau précis des séquelles de lagrande prématurité car des disparités existent entreétudes. Ces disparités portent sur la définition deshandicaps, mais aussi sur le mode de recueil et l’ana-lyse des données : population d’étude, années de nais-sance, type d’enquête, durée de suivi et choix desdénominateurs dans le calcul des prévalences. Cetarticle dresse un bilan des principales séquelles motri-ces, sensorielles et cognitives et de leur évolutionchez les enfants grands prématurés.

PARALYSIE CÉRÉBRALE ET INFIRMITÉ MOTRICE CÉRÉBRALE

Définitions

Dans la littérature internationale, les déficiencesmotrices les plus couramment étudiées sont les para-lysies cérébrales (cerebral palsy). Ces dernières fontréférence à un ensemble de troubles moteurs du mou-vement et/ou de la posture. Ces troubles sont perma-nents, mais d’expression clinique variable. Dans lamajorité des cas, il s’agit de troubles paralytiques àtype de diplégie, hémiplégie et tétraplégie. Plus rare-ment, on retrouve des troubles de la coordination et desmouvements involontaires [15]. Ces déficiences sontliées à une ou plusieurs lésion(s) cérébrale(s) non évo-

lutive(s), survenue(s) sur un cerveau en développe-ment. Le terme de paralysie cérébrale ne tient compteni de l’étiologie, ni des déficiences associées au troublemoteur [15]. Le terme français d’infirmité motricecérébrale (IMC) est plus restrictif car il exclut lesretards mentaux associés. Lorsque le déficit moteur estassocié à un retard mental, on parle d’infirmité motriced’origine cérébrale ou IMOC. On considère que la réu-nion IMC, IMOC et polyhandicap est proche des para-lysies cérébrales [16]. Mais l’étiologie, notammentl’asphyxie périnatale, entrant parfois dans le diagnosticd’IMC et d’IMOC, les terminologies française etanglo-saxonne ne se recoupent pas complètement [16].

Prévalence des paralysies cérébrales

En Suède, chez des enfants nés au début des années90 et âgés de 4 ans, la prévalence des paralysies céré-brales variait de 72 à 86 pour 1000 naissances vivantesavant 28 SA, de 32 à 60 p. 1000 entre 28 et 31 SA, de5 à 6 p. 1000 entre 32 et 36 SA et de 1,3 à 1,4 p. 1000à terme [17, 18] (tableau I). Des résultats comparablessont observés au Danemark chez des enfants nésentre 1987 et 1990 [19] (tableau I). Au même moment,la prévalence des paralysies cérébrales atteignait113 pour 1000 en Angleterre et 94 p. 1000 en Australiechez des enfants de moins de 28 SA [20, 21]. La dif-férence avec les résultats observés dans les pays nor-diques pourrait s’expliquer par le mode de calcul de laprévalence, cette dernière étant rapportée aux enfantssurvivants en Angleterre et en Australie [20, 21]. Lesenquêtes de cohorte montrent des résultats semblables,mais les variations entre études sont importantes(tableau II). Dans ces travaux, la prévalence des para-lysies cérébrales est comprise entre 18 et 35 % avant26 SA [13, 26], 11 et 17 % avant 27 SA [24, 27] et 8et 12 % avant 33 SA [26, 40].

Il est souhaitable d’interpréter les prévalences en yassociant l’intervalle de confiance, car le degré deprécision des estimations est très variable selon lesétudes. Plus l’échantillon est de petite taille, plusl’imprécision est grande. O’Shea et al. [29] ont estiméla prévalence des paralysies cérébrales à 1 an chez desenfants de poids de naissance inférieur à 1 500 gram-mes à 6,6 % (intervalle de confiance à 95 %, IC95 % :5,3 %-7,9 %). Dans cet exemple, l’estimation est pré-cise car l’échantillon est de grande taille (N = 1 369)[29]. Dans l’étude de Stjernqvist [28], la prévalencedes paralysies cérébrales chez des enfants nés avant29 SA est de 6,6 %, mais l’intervalle de confiancebeaucoup plus large (IC95 % : 1,8 %-16,0 %). Cetteimprécision est le reflet de la petite taille de l’échan-

P.-Y. Ancel

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tillon (N = 61) [28]. Cette situation est particulière-ment flagrante dans l’étude de Sauve [35] où laprévalence des paralysies cérébrales chez des enfantsâgés de 3 ans dont le poids de naissance était inférieurà 500 grammes est très élevée (46 %), mais trèsimprécise (IC95 % : 19 %-75 %). On accordera doncd’autant plus de poids à un résultat qu’il est précis.

Les tableaux II et III donnent la prévalence desparalysies cérébrales en fonction du poids de nais-sance. Le tableau III permet aussi de mesurer lesécarts dans l’estimation de la prévalence selon que lenombre d’enfants atteints est rapporté à l’ensembledes naissances vivantes ou seulement aux enfants sur-vivants. Chez les enfants de poids de naissance infé-rieur à 1 000 grammes, la prévalence des paralysies

cérébrales rapportée aux survivants (78-97 p. 1000)est 2 fois plus élevée que celle rapportée aux nais-sances vivantes (39-47 p. 1000) [42, 43]. Cette diffé-rence est un peu moins importante lorsque les enfantsde moins de 1 500 grammes sont considérés dans leurensemble : 60-80 pour 1000 survivants contre 40-45 pour 1 000 naissances vivantes [41, 44, 45]. Pourles enfants de 1 500-2 499 grammes ou de poidssupérieur, l’influence du dénominateur est minime,voire inexistante. Les prévalences estimées sont de 7-19 pour 1000 entre 1 500 et 2 499 grammes et de 1,1-2,0 pour 1000 à partir de 2 500 grammes [41-45].

Chez l’enfant grand prématuré ou de très faible poidsde naissance, c’est la diplégie spastique qui prédomine.Elle représente 35 à 70 % des enfants porteurs d’une

Tableau I Prévalence des paralysies cérébrales en fonction de l’âge gestationnel à la naissance : données issues des registres etd’enquêtes avec un mode de recueil équivalenta.Prevalence of cerebral palsy as a function of gestational age at birth: results from registers.

AuteursAnnée

de NaissancePays

Âgegestationnel(semaines)

Âge au bilan(années)

Nb Prévalencec

(p. 1000)

Drummond [20] 1990-94 Angleterre < 28 4 71 112,7d

28-31 284 56,3

32-36 2503 9,6

< 33 502 61,8

< 37 2858 16,8

37-41 41661 1,3

Hagberg [17] 1991-94 Suède < 28 4 269 85,5e

28-31 695 60,4

32-36 5500 6,18

≥ 37 107260 1,26

Topp [19] 1987-90 Danemark < 31 4-5 – 84e

31-36 – 11

< 37 – 19

≥ 37 – 1,5

Stanley [21] 1991-92 Australie < 28 5 – 94,2d

28-31 – 51,0

32-36 – 3,5

Nordmark [18] 1990-93 Suède < 28 5-8 – 72,3e

28-31 – 32,2

32-36 – 4,6

≥ 37 – 1,4

a : Les enfants porteurs de paralysies cérébrales sont identifiés dans une zone géographique définie à partir de plusieurs sources d’infor-mations (hôpitaux, institutions spécialisées, pédiatres, etc.). Cet enregistrement est limité dans le temps, contrairement aux registresdont le recensement des cas est continu et permanent. b : Nombre de naissances vivantes ou d’enfants survivants. c : Exclusion descauses post-néonatales. d : Prévalence pour 1000 survivants à 27 jours (fin de la période néonatale). e : Prévalence pour 1000 nais-sances vivantes.



paralysie cérébrale [13, 18, 19, 44]. Les hémiplégies(10-30 %) et les tétraplégies (6-25 %) sont égalementfréquentes, alors que les formes ataxiques et choréo-athétosiques sont plus rares [13, 18, 19, 44].

Évolution de la prévalence des paralysies cérébrales

Dans le Nord-Est de l’Angleterre, la prévalence desparalysies cérébrales a augmenté de manière constantechez les enfants grands prématurés (multipliée par 2)et modérément prématurés (multipliée par 2,5) entre1970-74 et 1990-94. Dans le même temps, aucune évo-

lution n’était observée chez les enfants nés à terme [20](tableau IV). En Suède, la prévalence des paralysiescérébrales a été multipliée par 2 chez des enfants demoins de 28 SA entre 1975 et 1983-86, avant de se sta-biliser. Elle a augmenté de 50 % chez les enfants de28-31 SA, mais est stable depuis 1983 [17, 46, 47].Enfin, elle a diminué de 40 % chez les enfantsmodérément prématurés (32-36 SA) entre 1979-82 et1991-94 [17, 46, 47]. On retrouve la même tendanceau Danemark où la prévalence des paralysies cérébra-les a augmenté de 46 % entre 1972-82 et 1983-86 chezles enfants de moins de 31 SA, avant de diminuer en

Tableau II Prévalence des paralysies cérébrales (infirmité motrice cérébrale dans les études françaises) chez les enfants grandsprématurés ou de très faible poids de naissance : enquêtes de cohorte en population.Prevalence of cerebral palsy in very preterm infants and very low birth weight infants: results from population-based cohortstudies.

AuteursAnnée deNaissance

PaysAG a

(semaines)Âge

au bilanTaux

de suiviPrévalence

PN b

(grammes)% N c % d

Enfants grands prématurés

Données françaises e

Dehan [22] 1985 France 25-32 2 ans 93 292 6,5

Burguet [23] 1990-92 France 25-32 5 ans 100 171 13,5

Données internationales f

Sutton [24] 1992-93 Australie ≤ 27 1 an 85 244 17,2

Wood [13] 1995 Royaume-Uni < 26 30 mois 90 283 17,7

Perrot [25] 1992-96 Canada 22-30 1-3 ans 97 253 5,9

Rijken [26] 1996-97 Pays-Bas 23-26 2 ans 77 23 35,0

27-32 2 ans 100 206 9,0

Doyle [27] 1991-92 Australie 23-27 5 ans 98 221 11,3

Stjernqvist [28] 1985-86 Suède < 29 10 ans 94 61 6,6

Enfants de très faible poids de naissance f

O‘Shea [29] 1992-94 États-Unis < 1500 1 an 73 1369 6,6

Tomminska [30] 1996-97 Finlande < 1000 18 mois 100 208 11,1

Robertson [31] 1988-89 Canada < 1250 18 mois 100 197 9,3

VICSG [32] 1991-92 Australie < 1000 2 ans 98 237 29,3

Robertson [33] 1990 Canada < 1249 2-3 ans 92 157 6,7

Aziz [34] 1987-90 Canada 500-1249 2-3 ans 97 646 8,7

Sauve [35] 1983-94 Canada < 500 3 ans 100 13 46,2

Salokorpi [36] 1991-94 Finlande < 1000 4 ans 91 142 11,9

SLBWG [37] 1984 Écosse < 1750 4,5 ans 96 611 13,4

VICSG [38] 1985-87 Australie < 1000 5 ans 99 209 9,7

Ericson [39] 1973-75 Suède < 1500 19 ans 91 260 6,9

a : Âge gestationnel. b : Poids de naissance. c : Taille de l’échantillon. d : Prévalence pour 100 enfants survivants à la période néonatale. e : Infirmité motrice cérébrale. f : Paralysie cérébrale.

P.-Y. Ancel


1987-90 [19]. Les auteurs rapportent une diminutionrécente de la prévalence chez les enfants modérémentprématurés (31-36 SA), mais aucune évolution chez lesenfants nés à terme [19]. Enfin, en Australie,entre 1980 et 1994, la prévalence des paralysies céré-brales a fortement progressé chez les enfants de moinsde 28 SA (multipliée par 3), alors qu’elle stagnait chezles enfants de 28-31 SA et diminuait chez les enfantsnés entre 32 et 36 SA [21].

Les tendances observées chez les enfants de trèsfaible poids de naissance (< 1 500 g) et de poids denaissance intermédiaires (1 500-2 499 g) sont pro-ches de celles observées pour la prématurité [42, 45,48], exception faite des États-Unis et de la Norvège.Aux États-Unis, entre 1975 et 1990, aucune évolutionnotable de la prévalence des paralysies cérébrales n’aété observée chez les enfants de très faible poids denaissance (< 1 500 g) [29, 44]. Une décroissance s’estamorcée pour ces enfants depuis 1990 [29]. En Nor-vège, Meberg [41] a rapporté une baisse de 50 % (à

la limite de la significativité, p = 0,15) de la préva-lence des paralysies cérébrales chez ces enfants entre1970-79 et 1980-89, mais aucun élément n’a permisd’expliquer cette tendance.

Le bilan des données issues des registres permet dedégager 3 tendances. Chez les enfants grands prématu-rés ou de très faible poids de naissance, la prévalencedes paralysies cérébrales stagne, voire diminue depuisle début des années 90, après une période de forte aug-mentation. Pour les enfants modérément prématurés(32-36 SA) ou de poids de naissance intermédiaire(1499-2500 g), la prévalence diminue clairementdepuis plusieurs années [17, 19, 45-48]. Enfin, aucuneévolution n’a été rapportée chez les enfants nés à termeou de poids de naissance supérieur à 2 500 grammes[17, 19, 20, 46, 47]. Toutefois, la généralisation de cesrésultats n’est pas facile, car ces évolutions ne sontretrouvées ni aux États-Unis, ni dans les enquêtes decohorte menées en Europe, au Canada et en Australie[8, 32, 38, 49]. Pour ces dernières, le manque de puis-

Tableau III Prévalence des paralysies cérébrales en fonction du poids de naissance : données issues des registres et d’enquêtes avecun mode de recueil équivalent.Prevalence of cerebral palsy as a function of birth weight: results from registers.

AuteursAnnée

de NaissancePays

Poidsde naissance(grammes)

Âgeau bilan (années)

Prévalencep. 1000

Sa NVb

Meberg [41] 1980-89 Norvège < 1500 4 63,8 44,4

1500-2499 18,9 18,4

≥ 2500 1,3 1,3

Pharoah [42] 1984-89 Royaume-Uni < 1000 4 78,1 39,1

1000-1499 65,7 56,8

1500-2499 10,2 10,0

≥ 2500 1,1 1

Stanley [43] 1983-85 Australie < 1000 5 97,3 47,4

1000-1499 75,4 67,0

1500-1999 14,5 14,0

2000-2499 6,7 6,6

≥ 2500 1,3 1,3

Winter [44] 1986-91 États-Unis < 1500 3-10 59,5 39,7

1500-2499 6,2 6,1

≥ 2500 2,0 2,0

Colver [45] 1989-93 Royaume-Uni < 1500 g 4 –10 80,0 –

1500-2499 g 11,8 –

≥ 2500 1 –

a : Prévalence pour 1 000 survivants. b : Prévalence pour 1 000 naissances vivantes.



sance en lien avec les faibles effectifs est un des élé-ments expliquant l’absence de tendance significative.

Facteurs de risque de paralysies cérébrales

Bien que l’âge gestationnel joue un rôle déterminantchez les enfants grands prématurés, il n’est pas possibled’établir un pronostic précis sans tenir compte desautres facteurs de risque de déficiences de la petiteenfance. Ces dernières années, l’attention s’est plus par-ticulièrement portée sur le rôle des complications de lagrossesse. Parmi elles, c’est l’infection qui est le plussouvent associée aux paralysies cérébrales. Wu et Col-ford [50] montrent que le risque de paralysie cérébraleest augmenté chez des enfants prématurés ou de faiblepoids de naissance en présence d’une chorioamniotiteclinique (RR = 1,9 IC : 1,4-2,5) ou histologique (RR= 1,6 IC 0,9-2,7). À l’inverse de la pathologie infec-tieuse, la pré-éclampsie est associée à une réduction durisque de séquelles chez les enfants prématurés ou defaible poids de naissance. En cumulant les données desept études, O’Shea et Dammann [51] ont estimé quele risque de paralysie cérébrale associé à la pré-éclamp-

sie était significativement réduit chez les enfants de trèspetit poids de naissance (OR = 0,4, IC : 0,3-0,6). Lesenfants nés dans un contexte de pré-éclampsie sont trèspeu exposés à l’infection in utero, laquelle représenteun risque de lésions cérébrales. C’est pourquoi, il estdifficile de savoir si la pré-éclampsie protège ou sil’infection accroît ce risque. Concernant les hémorra-gies ante-partum, O’Shea et Dammann [51] ont estimél’odds ratio de paralysie cérébrale associé à un syn-drome hémorragique à 1,6 (IC : 1,1-2,3). Ce résultatdoit être interprété avec prudence car les résultats desétudes sont hétérogènes (OR compris entre 1,0 et 2,9)et les hémorragies de nature variable (placenta praevia,hématome rétro-placentaire, hémorragie non spécifiée).L’absence d’information sur la gravité du saignementpourrait expliquer l’hétérogénéité des résultats. Lesquestions sont également nombreuses concernantl’effet des traitements. Parmi eux, c’est autour de la cor-ticothérapie anténatale que les bénéfices sont attendus.Toutefois, il est actuellement difficile de conclure surles effets à long terme de la corticothérapie anténatalecar les données manquent. Dans une méta-analyse detrois essais anciens, Crowley [5] rapporte une tendance

Tableau IV Évolution de la prévalence des paralysies cérébrales en fonction de l’âge gestationnel.Time-trends in cerebral palsy prevalence by gestational age at birth.

Auteurs PaysParalysies cérébrales

p. 1000

Drummond [20] Angleterre a 1970-74 1980-84 1985-89 1990-94

< 33 SA 29,5 50,5 53,6 61,8

32-36 SA 3,9 4,8 6,7 9,6

37-41 SA 1,3 1,3 1,3 1,3

Hagberg [17, 46, 47] Suède b 1975-78 1983-86 1987-90 1991-94

< 28 SA 40 – 80,3 85,5

28-31 SA 40 60,0 53,5 60,4

32-36 SA 9 8,1 7,8 6,2

≥ 37 SA – 1,5 1,4 1,3

Topp [19] Danemark b 1972-82 1983-86 1987-90 –

< 31 SA 85 123 84 –

31-36 SA 17 17 11 –

< 37 SA 25 29 19 –

≥ 37 SA 1,5 1,5 1,5 –

Stanley [21] Australie a – 1980-82 – 1991-92

< 28 SA – 33,1 – 94,2

28-31 SA – 47,6 – 51,0

32-36 SA – 5,5 – 3,5

a : Prévalence pour 1 000 survivants. b : Prévalence pour 1 000 naissances vivantes.

P.-Y. Ancel


à la diminution du risque de paralysie cérébrale chez lesenfants ayant bénéficié d’une corticothérapie anténatale(OR = 0,62 IC : 0,36-1,08) et des résultats comparablessont observés à partir d’études d’observation [51]. Cestravaux sont un peu anciens. De plus, ils ne donnent pasd’informations précises sur la nature du traitement,bêtaméthasone ou dexaméthasone, alors que les effetspourraient être meilleurs avec la bêtaméthasone [52].Outre les événements anténataux, le rôle des affectionsper-partum ou de la période néonatale a été soulevé.L’asphyxie à la naissance a longtemps été considéréecomme une cause importante de séquelles motrices,mais les résultats sont inconstants [53]. Pour les facteurspost-natals, des associations sont rapportées avec lespathologies pulmonaires et leurs traitements, les infec-tions néonatales et l’entérocolite. La nature causale deces relations n’est pas établie car ces pathologies peu-vent être aussi bien les marqueurs d’enfants à risque queles premières manifestations de la maladie cérébrale.

DÉFICIENCES AUDITIVES

Les déficiences auditives graves sont définies parune perte auditive supérieure à 70 décibels (dB). EnFrance, elles concernent de 0,6 à 0,9 enfant pour 1000[2, 54-56]. Dans la littérature internationale, la préva-lence des déficiences auditives est comprise entre 1,1et 1,3 pour 1000 pour un seuil à 40 dB [57-61] etentre 0,4 et 0,7 pour 1000 pour les formes les plusgraves (perte > 70 dB) [57-59, 61].

Chez les enfants grands prématurés, l’hétérogénéitédes populations et des critères de définition retenusdans les études ne permet pas d’en dresser un bilan pré-cis. Dans ces études, la prévalence varie de 0,5 à 3 %[13, 24, 25, 27, 30-32, 37, 38, 62-64] (tableau V). Elleest 6 à 40 fois plus élevée que dans la population géné-rale. Les données issues du registre des handicapsd’Oxford, qui inclus les enfants porteurs d’un déficitauditif d’au moins 50 dB, montrent des différencesselon le poids de naissance [65]. La prévalence desdéficiences est de 16,4 pour 1000 survivants chez desenfants de poids de naissance inférieur à 1 000 gram-mes, 10,5 p. 1000 entre 1 000-1 499 grammes, 4,2 p.1000 entre 1 500 et 2 499 grammes et 0,7 p. 1000 àpartir de 2 500 grammes [65].

Doyle et al. [38] rapportent une augmentation signi-ficative de la prévalence des surdités chez les enfantsde moins de 1 000 grammes au début des années 80.Ce résultat n’est pas retrouvé dans les autres études[31, 32, 65]. Cependant, il n’est pas facile de juger avecprécision de l’évolution des déficiences auditives, car

s’agissant d’événements rares, les études ne sont pastoujours en mesure de les apprécier.

DÉFICIENCES VISUELLES

En France, les déficiences visuelles, définie parune acuité visuelle (AV) inférieure à 3/10e (aumeilleur des deux yeux, avant correction), concernent0,6 à 0,7 enfant pour 1000 [2, 66] et 0,2 à 0,3 enfantssur 1000 sont aveugles. En Europe et aux États-Unis,la prévalence de ces déficiences est comprise entre0,20 et 1,81 pour 1000 (0,10-0,50 pour 1000 pour lacécité) [67].

Chez les enfants grands prématurés, les données enpopulation sont rares. La cécité bilatérale (acuitévisuelle inférieure à 1/10e) concerne 0,4 % des enfantsnés avant 31 SA et près de 2 % des enfants nés avant28 SA (tableau V) [13, 24, 25, 27]. Elle varie de 1,4 à3 % chez des enfants de moins de 1 000 grammes [30,32, 38]. Le registre des handicaps de l’enfant d’Oxfordrecense l’ensemble des déficiences visuelles définiespar une acuité visuelle inférieure à 6/18. Il montre aussides variations de la prévalence en fonction du poids denaissance : 44,8 pour 1000 survivants chez les enfantsde poids inférieur à 1 000 grammes, 19,1 p. 1000 entre1 000 et 1 499 grammes, 8,0 p. 1000 entre 1 500 et2 499, à 0,8 p. 1000 à partir de 2 500 grammes [65].Les données disponibles ne permettent pas de dégagerde tendance évolutive concernant ces déficiences.

DÉFICIENCES INTELLECTUELLES

Dans la littérature internationale, on estime que prèsde 3 % des enfants sont porteurs d’un retard mentalmodéré (quotient intellectuel (QI) compris entre 50 et70) et 3,8 pour 1000 d’un retard mental sévère (QI < 50)[68]. En France, la prévalence des retards mentaux sévè-res est comprise entre 2,5 et 3,5 pour 1000 [54, 69].

Plus de la moitié des études menées chez les enfantsgrands prématurés ou de très faible poids de naissanceont évalué le développement avant l’âge de 4 ans [13,24, 25, 31, 32, 34, 35] (tableau VI). À ces âges, les testsapprécient de manière imparfaite le développementintellectuel des enfants et leurs résultats sont mal cor-rélés aux performances scolaires ultérieures [73]. Seulun suivi d’au moins 5 ans permet d’identifier correcte-ment les déficiences intellectuelles de l’enfant grandprématuré.

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retard mental est défini soit par un score aux tests(échelle de Wechsler) s’écartant d’au moins 2 (retardmental modéré) ou 3 (retard mental sévère) déviationsstandards (DS), soit par un score inférieur à une valeurabsolue, fixée par le test : 70 pour un retard mentalmodéré et 50 ou 55 pour un retard mental sévère.D’autres tests, plus récents sont également utilisés.C’est le cas du K-ABC (Kauffman Assessment Batteryfor Children). Bien que cette échelle soit un peu diffé-rente des autres, les résultats sont très corrélés à ceuxdes tests du QI usuels. De 14 à 26 % des grands pré-maturés présentent des scores aux tests inférieurs à 2DS [23, 71]. Ils sont 15-18 % avant 28 SA [27, 70] et30 % avant 26 SA [13]. En utilisant des critèrescomparables, la prévalence des retards mentaux estcomprise entre 7 et 14 % chez des enfants de moins de1 000 grammes [36, 38].

Ces résultats montrent que les grands prématurésconstituent une population d’enfants à haut risque dedéficiences intellectuelles comparés à la populationgénérale. Toutefois, une des critiques faites à ces étu-des est qu’elles ne disposent pas de groupe témoin ets’appuient sur les normes publiées par les auteurs destests pour identifier les enfants porteurs d’un retardmental. Ces normes ont été établies sur des cohortesd’enfants souvent anciennes dont les résultats sontmoins bons que ceux des générations récentes. Ceci apour effet de sous-estimer les troubles intellectuelschez les enfants grands prématurés par rapport auxenfants nés à terme [71, 73, 74]. Par conséquent, seulela comparaison à un groupe témoin d’enfants de mêmeâge et nés la même année permet d’évaluer avec pré-cision l’importance de ces troubles dans des popula-tions à risque comme les grands prématurés. Enadoptant cette stratégie, on constate que les écarts avecles enfants nés à terme sont importants. Dans une méta-analyse de 15 études comparant les résultats aux testscognitifs d’enfants nés prématurés ou de faible poidsde naissance à ceux d’enfants témoins, Bhutta et al.[75] montrent que les enfants prématurés ou de faiblepoids de naissance ont en moyenne des scores infé-rieurs de 11 points à ceux des enfants nés à terme.

FACTEURS INFLUENÇANT L’ESTIMATION DE LA PRÉVALENCE DES PRINCIPALES CONSÉQUENCES NEUROLOGIQUES GRAVES DE LA GRANDE PRÉMATURITÉ

L’étude des séquelles de la grande prématurité seheurte à plusieurs difficultés. En particulier, beaucoupde travaux portent sur le devenir des enfants de trèsfaible poids de naissance. Ces derniers constituent

une population hétérogène, dans laquelle il est diffi-cile de faire la part de la prématurité et du retard decroissance [76]. Par conséquent, pour ne pas confon-dre le pronostic des enfants grands prématurés aveccelui des enfants de très faible poids de naissance, lesrésultats issus de ces deux types de population ont étésystématiquement distingués.

Une autre difficulté rencontrée dans l’étude desséquelles de la grande prématurité tient aux sourcesde données. Les principales sources disponibles sontles registres des handicaps de l’enfant et les enquêtesde cohorte. Ces dernières sont utiles lorsqu’elles sontréalisées en population générale, c’est à dire qu’ellescouvrent tous les enfants nés dans une zone géogra-phique définie. Elles fournissent ainsi des estimationsnon biaisées de la prévalence des déficiences, sousréserve que certaines conditions relatives au suivi desenfants soient remplies (voir plus loin). À l’inverse,les enquêtes de cohorte réalisées sur base hospitalièresont soumises au recrutement des quelques centresparticipants. L’absence de représentativité des échan-tillons ainsi constitués peut être une source de biaisdans l’estimation des prévalences. Dans cette revue,seuls les résultats issus des études en population ontété sélectionnés.

Les taux de suivi des enquêtes de cohorte et lestaux d’exhaustivité des registres sont aussi des élé-ments fondamentaux pour juger de la qualité des étu-des. Récemment, le taux d’exhaustivité du registredanois et du registre des handicaps de l’enfant dudépartement de l’Isère était estimé à plus de 85 %. Ilatteignait 90 % pour les déficiences les plus graves[77, 78]. Dans les études de cohorte, les taux de suivivarient de 73 à 100 % [13, 22-39]. Il est rare que lescaractéristiques médicales et sociales des enfants sui-vis soient en tout point semblables à celles des enfantsperdus de vue. Ces différences peuvent avoir desconséquences sur les prévalences estimées. En effet,les données de la littérature montrent que la propor-tion d’enfants handicapés moteurs ou présentant unretard du développement est généralement plus élevéechez les perdus de vue que chez les enfants suivis sansdifficulté [79-81]. Ces éléments suggèrent plutôt unesous-estimation des séquelles de la grande prématu-rité dans les résultats produits par les registres commepar les enquêtes de cohorte.

La durée de suivi ou l’âge auquel est porté le dia-gnostic est un autre élément important. Plus le suiviest court, plus le diagnostic est imprécis, incomplet etlimité aux déficiences les plus sévères. Dans unerevue des études réalisées entre 1960 et 1988 sur ledevenir des enfants de moins de 1 500 grammes,

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Escobar et al. [82] montrent que 17 % des études sui-vent les enfants moins de 12 mois et seulement 21 %au-delà de 3 ans. On préconise habituellement unsuivi minimal de 4-5 ans pour porter correctement lediagnostic de déficience motrice, cognitive ou senso-rielle [15]. Actuellement, grâce aux registres et plu-sieurs études de cohorte, on dispose d’informationsplus nombreuses sur le devenir des enfants au-delà de3 ans (tableaux I-VI).

Une autre source de variation des résultats entreétudes tient aux différences entre centres, régions oupays, dans les pratiques de prise en charge des grandsprématurés, ainsi qu’à l’évolution de ces pratiquesdans le temps. De même, les décisions de non réani-mation à la naissance ou d’arrêt de soins en néonato-logie peuvent varier d’un centre ou d’un pays à l’autre[83]. Bien que ces pratiques puissent influencer letaux d’enfants survivant avec des séquelles, aucuneétude n’est en mesure d’en apprécier l’impact sur laprévalence des handicaps.

D’autres facteurs rendent la comparaison des étu-des difficile. Les populations incluses regroupent desenfants d’âges gestationnels différents ; les périodesde naissance ne se recoupent pas toujours ; enfin, lesdénominateurs, définis soit par les naissances vivan-tes, soit par les enfants survivants, varient entre étu-des. Ces éléments doivent être considérés pour troisraisons : l’âge gestationnel est le principal facteurpronostique du devenir neuro-sensoriel des grandsprématurés ; des évolutions ont pu se produire cesdernières années ; enfin, la mortalité, élevée chez lesgrands prématurés, influence le dénominateur dans lecalcul des prévalences. De tels phénomènes peuventêtre à l’origine des différences observées entre études.

BILAN DES HANDICAPS ET INFLUENCE DES PRATIQUES SUR LE RISQUE DE DÉFICIENCE SÉVÈRE

Le bilan de cette littérature montre qu’au total 7 à18 % des enfants grands prématurés sont porteurs d’aumoins une déficience invalidante. Cela comprend undéficit moteur limitant fortement la marche, une cécitébilatérale, une surdité nécessitant un appareillage et/ouun retard mental sévère [8, 22, 31]. Ces fréquences sontencore plus élevées chez les enfants très immatures. Ilsseraient près de 25 % à être fortement handicapés avant27 SA. Pour les équipes obstétricales et néonatales, ilest important de connaître avec précision ces résultats.Mais, la question de l’influence des pratiques médica-les dans la survenue de tels handicaps est tout aussi

importante. Les progrès accomplis ces trente dernièresannées ont conduit à des extractions fœtales de plus enplus précoces traduisant une prise en charge active descomplications maternelles et fœtales par les équipesmédicales [84]. Concernant ces décisions d’extractionprécoces, les données sont insuffisantes pour concluresur un effet bénéfique à moyen terme pour l’enfantgrand prématuré [84]. Des études ont montré que lacorticothérapie anténatale [5], la naissance dans unematernité disposant d’un service de réanimation néo-natale [85, 86] et l’utilisation en pratique quotidiennedu surfactant avaient joué un rôle important dans labaisse de la mortalité. Toutefois, cette baisse de la mor-talité a aussi comme conséquence la survie d’enfantsatteints ou à risque de l’être. C’est probablement ce quis’est produit entre 1970 et 1985-90, période au coursde laquelle la prévalence des déficiences motrices afortement progressé chez les grands prématurés(tableau IV). Depuis, la prévalence des paralysies céré-brales n’augmente plus, alors que la mortalité continuede diminuer. Cette inversion de tendance pourrait reflé-ter l’effet bénéfique de certains traitements ou politi-ques de prise en charge, mais les études encore troppeu nombreuses ne permettent pas de conclure dans cesens.

CONCLUSION

D’un point de vue méthodologique, les exigencessont nombreuses si on souhaite disposer d’informa-tions valides et généralisables sur le développementdes enfants grands prématurés. Il s’agit en particulierde la capacité des études à disposer d’échantillonsreprésentatifs, de grande taille, incluant des enfantstémoins et minimisant les perdus de vue. Actuelle-ment, peu d’études satisfont ces critères.

La lecture des données de la littérature doit être atten-tive, car la comparaison des résultats entre études seheurte à de nombreuses difficultés. Outre la nécessitéde privilégier les études en population, trois élémentsdoivent être pris en compte pour interpréter correcte-ment la prévalence des déficiences chez l’enfant grandprématuré. Le premier concerne les caractéristiques dela population d’étude, en particulier la classe d’âge ges-tationnel retenue, principal facteur pronostique du déve-loppement neuro-psychomoteur. Le second tient aumode de calcul de la prévalence, fortement influencépar le choix du dénominateur aux âges gestationnels lesplus faibles. Enfin, le troisième concerne la durée desuivi, car une part non négligeable des paralysies céré-



brales (30 % environ) et la majorité des déficiencescognitives sont dépistées après deux ans.

Les données de la littérature montrent très claire-ment que les enfants grands prématurés sont à hautrisque de handicap. Bien que la prévalence des défi-ciences motrices stagnent, voire diminue, depuisquelques années chez ces enfants, elle reste au moins50 fois plus élevée que chez les enfants à terme. Desécarts comparables sont rapportés pour les autresdéficiences, sensorielles et cognitives notamment. Enrevanche, aucune baisse de la prévalence de ces défi-ciences n’a été rapportée. Il est également importantde constater que les conséquences de la grande pré-maturité ne se résument pas aux déficiences cogniti-ves, sensorielles et motrices les plus graves. D’autresenfants présenteront des troubles de l’apprentissagescolaire, un retard psychomoteur, des troubles del’attention et du comportement dont l’origine peutêtre un dysfonctionnement cérébral. Ces aspects sontprésentés dans l’article de B. Larroque [87]. Enfin, laplupart des études concernent des cohortes d’enfantsnés avant ou peu de temps après la mise à dispositiondes traitements tels que le surfactant ou les corti-coïdes. Il est donc possible que ces résultats nes’appliquent pas aux enfants grands prématurés quisurvivent actuellement et qui ont pu bénéficier pluslargement de ces nouveaux traitements.

Remerciements

La rédaction de ce travail a bénéficié des conseilséclairés de Béatrice Blondel et Monique Kaminski.Que chacune en soit très sincèrement remerciée.

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Documents

Handicap neuro-sensoriel grave de l’enfant grand prématuré