Prise en charge du patient mucoviscidosique

Prise en charge du patient mucoviscidosique Jean-Louis Ginies a,*, Thierry Urban a

:~ I~SUMi

La mucoviscidose est la plus frequente des maladies genetiques potentiellement graves des I'enfance dans les populations d'origine europ~enne. Les deux principales manifestations de la maladie sont I'insuffisance pancr6a- tique externe et I'atteinte respiratoire. Les deux sont 6troitement liees par leur retentissement sur 1'6tat nutritionnel. La compensation de I'insuffisance pancreatique exocrine est assur~e par les extraits pancreatiques et une supplementation en vitamines liposolubles. Les besoins ~nerg~tiques des patients sont plus ~lev~s que ceux de la population g6n~rale. Les apports journaliers doivent (~tre de 110 & 120 % de ceux recommand~s pour les sujets sains. En cas de malnutrition, une assistance nutritionnelle ent~- rale nocturne & d~bit constant peut etre indiquee. I'atteinte respiratoire chronique conditionne le pronostic de la maladie. Son traitement repose sur la kinesith6rapie et I'antibiotherapie. La kinesith~rapie respiratoire fait partie du traitement de fond de la mucoviscidose. Son but principal est de permettre la mobilisation et I'evacuation des secretions bronchiques. I'antibiotherapie varie en fonction du germe colonisant I'arbre bronchique. Staphylococcus aureus et Haemophilus influenzae sont les premiers germes & apparaitre. IIs sont habituellement trait~s par une monoth~rapie par vole orale. Pseudomonas aeruginosa apparait ensuite. Son traitement necessite le recours & des cures d'antibiotiques intraveineux et en aerosols. La coordination des soins & I'h6pital et & domicile est assur~e par, r~partis sur le territoire frangais, 49 centres de ressources et de comp~tences pour la mucoviscidose (CRCM).

Mucoviscidose - th6rapeutique - kin6sith6rapie - antibioth~rapie.

HII Introduction

La mucoviscidose est la plus frequente des maladies g6ne- tiques potentiellement graves des I'enfance dans les populations d'origine europ~enne. Le pronostic de la maladie est en constante ~volution. 12esp~rance de vie des patients qui 6tait de 2 ans dans les annees 50, atteint aujourd'hui 40 ans [25]. Ces progres ont et~ permis par un diagnostic plus pr~coce de la maladie, le d~veloppement d'equipes de soins pluridisciplinaires regroup~es dans des centres de ressources et de competences pour la mucoviscidose

S U M M A R Y M a n a g e m e n t of cys t ic f ib ros is pa t ien t Cystic fibrosis is the most frequent potentially serious genetic diseases in the populations of European origin. The two principal manifestations of the disease are the pancreatic insufficiency and the respiratory attack. Both are closely linked by their repercussion on the nutritional status. The compensation of pancreatic insufficiency is ensured by the pancreatic enzymes and a supplementation in liposoluble vitamins. The energy needs for the patients are higher than those of the general population. The daily contributions must be 110 to 120 % of those recommended for the healthy subjects. In the event of malnutrition an enteral nutrition can be indicated. Prognosis of the disease is determined by the chronic respiratory attack. Its treatment is based on physiotherapy and antibiotic therapy. Respiratory physiotherapy is the basic treatment of the mucoviscidose. Its principal goal is to allow the mobilization and the evacuation of bronchial secretions. The antibiotic therapy varies according to the germ colonizing the bronchial tree. Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae are the first germs to be appeared. They are usually treated by a monoth~rapie by oral route. Pseudomonas aeruginosa appears then. It is treated by intravenous antibio- tics and aerosol therapy. The coordination of the care at the hospital and residence is ensured by, distributed on the French territory, forty nine "centres de ressources et de competences pour la mucoviscidose" (CRCM).

Cystis fibrosis - therapy - physiotherapy - antibiotic therapy.

llCentre de ressources et de comp6tences pour la mucoviscidose Centre hospitalier universitaire 4, rue Larrey 49933 Angers cedex 9

* Correspondance [email protected]

article re£u le I e' septembre, accepte le 5 septembre 2007. © 2007 - Elsevier Masson SAS -Tous droits r6serves.

(CRCM) et I'application de protocoles th6rapeutiques rigou- reux [4, 34]. Le gene de la maladie a ete Iocalise sur le bras long du chromosome 7. II code pour une proteine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette proteine constitue un canal ionique de faible conductance pour le passage des ions chlorures [8]. Elle est impliquee dans I'hydratation des fluides secretes par les glandes sous muqueuses. Toutes les glandes & mucus sont concernees mais les deux principales manifestations de la maladie sont

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I'insuffisance pancreatique externe et I'atteinte respiratoire. Les deux sont etroitement liees par leur retentissement sur I'~tat nutritionnel. I'insuffisance respiratoire est la cause habituelle du d~ces des patients atteints mais I'~tat respiratoire [17] et le pronostic de vie [21] sont ~troitement lids & I'dtat nutritionnel. Cet expos~ est consacr~ & la prise en charge de ces manifestations digestives, nutritionnelles et respiratoires.

Prise en charge de rinsuffisance pancrdatique externe

Une insuffisance pancr~atique externe est presente chez 85 & 90 % des patients atteints de mucoviscidose apr~s I'&ge de deux ans. Elle est ddpendante du statut g~n~tique: elle est quasiment constante chez les patients homo- zygotes delta F 508 et gdneralement dans les mutations dites s~v~re. Elle est presente chez 72 % des patients h~t~rozygotes pour la mutation delta F 508 centre seule- ment 36 % des patients qui ne sent pas porteurs de cette mutation [20]. La consequence principale de I'insuffisance pancreatique externe est un syndrome de malabsorption des graisses et des prot~ines. II s'exprime cliniquement par une stdatorrh~e d~finie par un coefficient d'absorption des graisses inferieur a 90 %. Cette st~atorrhee apparait Iorsque la secretion pancreatique exocrine est inferieure & 10 % des valeurs normales. La compensation de I'insuffisance pancr~atique exocrine est assur~e par les extraits pancr~atiques et une supplementation en vitamines liposolubles. Les extraits pancr~a- tiques se pr~sentent actuellement sous forme de capsules << gastro-prot~g~es >> contenues dans une g~lule [22]. Ces extraits doivent ~tre pris au debut du repas. Leur posologie est adaptee au cas par cas. I'objectif est de r~duire la st~atorrhee et de faire dispara~tre la diarrh~e. Une supplementation en vitamines liposolubles A, E et D est systdmatique, & une posologie double de la dose usuelle. La vitamine K est prescrite au cours de la pre- miere annie de vie (5 & 10 mg par semaine) ou au cours d'antibioth~rapie prolongee.

nutritionnelle

Une malnutrition est souvent observ~e dans la mucoviscidose. Sa frequence en fonction des pays, des tranches d'&ge concernees et des dates oe ont ~te r~alisees les enqu~tes, varie de 10 & 60 % [3, 23, 29]. Sa gravit~ varie du d~ficit pond~ral & des signes francs de carence pro- teique et ~nergetique. Elle est particuli6rement & craindre pendant les deux premieres anndes de vie et au moment de la pubert~ qui sont des p~riodes de croissance rapide et Iorsqu'il existe une insuffisance respiratoire severe. Cette malnutrition est la consequence d'un desequilibre de la balance ~nergetique en rapport avec une augmentation des pertes digestives et de la depense energ~tique alors que les ingesta sont diminues. Uaugmentation des pertes ~nergetiques est principalement la consequence de I'insuffisance pancr~atique externe. Les autres causes possibles sent une resection intestinale apr~s ileus m~conial et un diab~te par glycosurie. Uaugmentation

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de la depense energetique est secondaire & I'augmentation du travail respiratoire et & la surinfection pulmonaire. I'anorexie, responsable de la diminution des ingesta, est la consequence des douleurs abdominales et de la diarrhee, du reflux gastro-~esophagien souvent rencontre et des vomissements repetes Iors des acc~s de toux, du syndrome inflammatoire et d'une alteration du go0t par exces d'expectoration. Elle est favorisee par les facteurs psychologiques d'anxi~t~ et de depression engendres par la maladie et ses contraintes. Les modalit~s de la prise en charge nutritionnelle different suivant qu'il existe ou non une situation de denutrition ou & risque de d~nutrition.

3.1. La prise en charge didtdtique Chez I'enfant ou I'adulte ne pr~sentant pas de signes de denutrition ou d'autres facteurs susceptibles de majorer les besoins ou de limiter les ingesta la prise en charge repose, une fois assuree la correction de I'insuffisance pancreatique externe, sur le contr61e des apports nutritionnels et des supplementations sp~cifiques. Chez le nourrisson, I'allaitement maternel dolt ~tre recommand~ & chaque fois qu'il est possible, si besoin associ~ & la prise d'extraits pancreatiques, et en surveillant qu'il assure une croissance normale. Si le nourrisson n'est pas allaite par sa m~re on peut, I& aussi associe & la prise d'extraits pancr~atiques et en contr61ant la normalit~ de la croissance, employer les formules lact~es classiques pour nourrissons [13]. En cas d'inconfort digestif ou de diarrhee malgre la prise des extraits pancreatiques, on peut 6galement utiliser, certains m~me le font d'emblee, un hydrolysat de prot~ines enrichi en triglyc6rides ~_ chaT- nes moyennes. Dans tous les cas, le choix dolt se porter vers le nutriment ayant la plus forte teneur en sodium. Les apports doivent ~tre superieurs aux apports recommand~s pour I'&ge. En pratique, les nourrissons adaptent le plus souvent spontanement leurs besoins et la recommandation est de ne pas freiner la demande de I'enfant et de surveiller regulierement sa croissance. La diversification alimentaire se fait au 5e-6 e mois comme chez I'enfant normal et obeit aux m~mes principes. Chez I'enfant et I'adulte, les besoins energetiques sont plus eleves que ceux de la population generale. IIs sont estimes & 110 & 120 % des apports journaliers recommandes pour les sujets sains [26]. I'objectif est d'assurer & I'enfant une croissance staturo-pond~rale normale et de conserver un poids normal pour la taille chez I'adulte. II faut tres t6t, d~s la formation du go0t, orienter les habitudes alimentaires vers des produits riches en calories glucido-lipidiques. En pratique, le recours & une di~teticienne est indispensable. II dolt ~tre pr6coce et regulier, afin d'evaluer I'ad~quation des apports aux besoins et de fournir des conseils pratiques. La prescription de vitamines liposolubles, comme il a etd vu, est systematique. Une supplementation en oligoele- ments (fer, zinc, s~l~nium, magnesium) n'est prescrite qu'en cas de carence d6montr~e. Les besoins en eau et en sodium sent souvent major,s pendant la periode estivale par une sudation importante. Une suppl6menta- tion en sodium peut alors ~tre administree sous forme de gelules ou, chez le nourrisson, en employant une solution de rehydratation orale.

3.2. Les techniques d'assistance nutritionnelle Lorsqu'il existe une situation & risque ou comportant un deficit nutritionnel, une evaluation diet~tique et medicale doit ~tre faite avant d'avoir recours aux techniques d'assistance nutritionnelle. I_:evaluation di~tetique et medicale est indispensable des qu'il existe un fl~chissement de I'etat nutritionnel. La consultation dietetique apprecie les apports et essaie d'am~liorer les ingesta par le choix d'aliments hypercaloriques et le fractionnement des repas. II est egalement possible de prescrire des preparations hypercaloriques [31]. Elles sont disponibles en pharmacie, remboursees par la Securite sociale et faciles & prendre entre les repas qu'elles ne doivent pas remplacer mais, malgre la variete des textures, des go0ts et des ar6mes, il est souvent difficile d'en obtenir une consommation reguliere. Le bilan medical evalue la compliance th~rapeutique et adapte au mieux la posologie des extraits pancreatiques. II adapte la therapeutique si des facteurs organiques comme une aggravation de la fonction respiratoire ou de I'infection bronchique, une h~patopathie, un reflux gastro-oesophagien, un diab~te ou un facteur psychologique, peuvent rendre compte de la d~gradation de I'~tat nutritionnel. Lorsque malgre la supplementation orale fractionn~e et radap- tation de la therapeutique, I'etat nutritionnel continue ~ se degrader, une assistance nutritionnelle est proposee [19]. Cette assistance nutritionnelle est pratiquement toujours une nutrition enterale nocturne a d~bit constant [32]. Elle se fait soit par sonde nasogastrique soit Iorsque, ce qui est le cas habituel, la nutrition sera prolongee par gas- trostomie realis~e habituellement par vole endoscopique [1]. Le melange nutritif choisi peut ~tre une formule semi elementaire ou polymerique avec adjonction d'extraits pancreatiques [14]. II est habituellement infus~ en 8 12 heures et doit permettre, associe a ralimentation orale diurne, d'apporter 120 & 150 % des apports nutritionnels journaliers recommandes pour la population gen~rale. Ses complications possibles sont la majoration d'un reflux gastro-oesophagien ou la revelation d'un diab~te. I'installation de cette nutrition artificielle constitue un alourdissement therapeutique et correspond souvent a un tournant ~volutif de la maladie. Le patient doit ~tre informe des inconvenients et des benefices escomptes de la technique et doit pouvoir b~n~ficier d'un soutien psychologique. Les risques et la Iourdeur d'une nutrition parenterale par catheter central rendent ses indications exceptionnelles. Elle peut ~tre de courte duree, Iors des suites postope- ratoires de chirurgie digestive o~J de cures antibiotiques Iors d'episodes d'exacerbation pulmonaire. Elle est excep- tionnellement prolongee chez des patients en attente de transplantation pulmonaire [2, 5, 24].

Prise en charge de la maladie respiratoire

I'atteinte respiratoire chronique, d'aggravation progressive avec I'&ge, conditionne le pronostic de la maladie. Elle est responsable de plus de 90 % de deces des patients atteints de mucoviscidose. Les secretions bronchiques abondantes

et visqueuses sont responsables de surinfections broncho- pulmonaires d'apparition precoce et recurrentes. Les princi- paux germes en causes sont Staphylococcus aureus (SA), Haemophilus influenzae (HI) et Pseudomonas aeruginosa (PA). Le type de colonisation est evolutif avec I'&ge: SA et HI sont les premiers germes isoles souvent d~s la petite enfance. La colonisation & PA est habituellement plus tar- dive. Les affections fongiques notamment & Aspergillus fumigatus posent des problemes particuliers. Elles font I'objet d'un autre article dans cette revue. Uevolution se fait vers robstruction des voies a6riennes, la constitution de dilatations des bronches et finalement I'insuffisance respiratoire chronique [6]. La prise en charge de la maladie respiratoire a pour objec- tifs de lutter contre rencombrement par la kin~sitherapie respiratoire et de traiter les surinfections bronchiques.

4,1, La k i n e s i t h d r a p i e respiratoire La kinesitherapie respiratoire fait partie du traitement de fond de la mucoviscidose. Son but principal est de permettre la mobilisation et I'evacuation des secretions bronchiques. Elle dolt ~tre debut~e d~s le diagnostic m~me chez les patients peu ou pas symptomatiques. Le rythme des seances varie avec le degre de I'atteinte respiratoire. II est habituellement d'une s~ance, d'une duree d'une vingtaine de minutes envi- ron, par jour. En periode d'exacerbations deux voire trois seances quotidiennes peuvent ~tre n~cessaires. /es techniques de kinesitherapie actuellement recomman- dees utilisent essentiellement les methodes de desencom- brement par acceleration du flux expiratoire. I_eur choix doit ~tre adapte & chaque patient en fonction de son &Re, de la gravite de la maladie et de ses activites. II est souhaitable que les parents et les patients soient formes aux techniques de kin~sith~rapie pour augmenter leur autonomie. Cet apprentissage des techniques ne dispense pas d'un contr61e regulier de leur efficacite par un kinesitherapeute. Une pratique sportive reguliere est conseillee. Elle participe au maintien d'une bonne capacite cardio-respiratoire

I'exercice. Elle complete la kin~sitherapie mais ne la remplace pas. En cas de desentratnement & I'effort, des programmes de reentraTnement individualises peuvent ~tre proposes [10].

4.2. Prevention de la colonisation bacterienne La prevention de la colonisation bacterienne bronchique necessite des rbgles d'hygiene et des mesures preventives. Malgre les soins quotidiens, les patients atteints de mucoviscidose sont appeles a vivre le plus normalement possible. Un certain nombre de mesures preventives sont cependant utiles et doivent ~tre respectbes. Au domicile, des gestes simples de pr6vention (desinfection des sanitaires et des objets familiers) sont recommandes. Une attention particulibre doit ~tre portee aux appareils de nebulisation [18]. h, I'hSpital, les principes d'hygiene hospitaliere doivent ~tre strictement respectes par le personnel soignant. I_es patients colonises a PA ou par des germes multi-resistants doivent ~tre separes des patients non colonises. D'une maniere generale, il faut eviter toute promiscuite entre les patients au cours des hospitalisations et des consul-

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tations, n'employer qua du materiel & usage unique ou specifiquement dedie & chaque patient et desinfecter les Iocaux et les materiels d'equipement hospitalier. Le port d'un masque de protection est une solution quand des contacts rapproches ne peuvent ~tre evites & I'hSpital ou Iors des reunions de patients. La couverture vaccinale est essentielle. Chez les enfants, le calendrier vaccinal doit 6tre rigoureusement respecte. Tous les patients doivent 6tre vaccines centre le pneumo- coque. Des I'&ge de un an, le vaccin antigrippal est realise systematiquement chaque annie. Les vaccins contre les hepatites A et B sont fortement recommandes.

4 .3 . Uant ib io thdrapie I'antibiotherapie est un element fondamental dans la prise en charge de la maladie pulmonaire. Comme la lutte contre robstruction bronchique et le maintien d'un bon etat nutritionnel, elle a largement participe a I'amelioration du pronostic de la maladie [28]. Ses modalites dans la mucoviscidose sont particuli~res [9]. Un examen cytobacteriologique des crachats doit ~tre effectue systematiquement a chaque consultation et au moment des exacerbations aigu~s et le choix du traitement doit 6tre adapte au type de germe et & I'antibiogramme. Les antibiotiques sont prescrits & forte dose en raison du raccourcissement de la demi-vie et de raugmentation de respace de distribution chez le patient mucoviscidosique et la posologie correspond rarement rAMM du produit. La duree de I'antibiotherapie n'est jamais inferieure & 14 jours par voie orale et est habituellement de 14 & 21 jours par voie veineuse. I'emergence de sou- ches resistantes au cours des traitements successifs doit 6tre surveillee de m6me qua la toxicite hepatique, renale et auditive des drogues employees. Les cures d'antibiotiques intraveineux peuvent etre realisees & rh6pital ou au domicile du patient. ,&, chaque fois qua possible, les soins & domicile sont pr6conises. La mise & disposition de dif- fuseurs portables et de sets de perfusion pr6ts & remploi facilite la pratique ambulatoire. Les infections & SA et & HI sont habituellement traitees Iorsqu'elles entrafnent une exacerbation des manifestations bronchiques. La primo-infection & PA et la colonisation chronique & PA necessitent une prise en charge particuli~re. SA et HI sont les premiers germes & coloniser I'arbre bronchique. I'infection & HI est habituellement traitee par une monotherapie par voie orale. Le SA est egalement habituellement traite par une monotherapie par voie orale. Les associations d'antibiotiques et la voie veineuse sont utilisees Iors des exacerbations graves ou Iors des infections & SA resistant & la meticilline [30]. Le PA apparaff en moyenne vers I'&ge de 8-10 ans mais il peut apparaftre beaucoup plus t6t. Son eradication Iors de la primo-infection peut 6tre obtenue pendant plusieurs mois voire plusieurs annees mais revolution se fait & plus ou moins long terme vers une infection chronique. Le traitement de la primo colonisation & PA fait appel soit & une antibiotherapie intraveineuse associant une beta lactamine et un aminoside pendant 14 & 21 jours suivis d'aerosols d'antibiotiques pendant trois & six mois soit & I'association ciproflaxine par voie orale pendant trois semaines & trois mois et aerosols de colistine pendant trois mois [15].

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Au stade d'infection chronique par le PA, robjectif du traitement n'est pas I'eradication du germe mais de diminuer I'inoculum bacterien, d'espacer les episodes d'exacerbations aigu6s et de ralentir la degradation de la fonction respiratoire. Les exacerbations aigu~s Iors de rinfection chronique & PA sont traitees par une bitherapie intraveineuse associant le plus souvent une betalactamine (carboxypenicilline, ureidopenicilline, cephalosporine de troisieme generation, penem) et un aminoside (amiklin ou, surtout, tobramycine) pendant 14 & 21 jours. Les aminosides sont tres souvent utilises en dose unique journaliere sous contr61e de leurs taux seriques [33]. I'antibiotherapie doit ~tre associee & une intensification globale du traitement (kinesitherapie et augmentation des apports caloriques). Le traitement systematique ou d'entretien programme de rinfection chronique repose sur des cures d'antibiotiques intraveineuses de 14 jours realisees soit systematiquement trois & quatre fois par an soit & la demande Iorsque appa- raft une degradation clinique et de la fonction respiratoire annon£ant la survenue d'une exacerbation aigu6 [12]. Les aerosols d'antibiotiques (colistine ou tobramycine) utilises entre les cures d'antibiotiques intraveineux permettent de diminuer significativement le nombre des exacerbations aigu~s et d'espacer les traitements par voie intra veineuse [27]. IIs sont tres souvent utilises.

4.4. Les autres t ra i tements Les fluidifiants bronchiques classiques n'ont pas fait la preuve de leur efficacite dens la mucoviscidose, en revanche, rhydrolyse du DNA provenant de la lyse des polynucleaires neutrophiles par de la rhDNase en aerosol peut diminuer la viscosite des secretions bronchiques. Elle permet chez certains patients une amelioration de la fonction respiratoire et une diminution du nombre des exacerbations necessitant une antibiotherapie [16]. Vaerosol de rhDNase doit etre suivi d'une seance de kinesitherapie. Plus recem- ment I'efficacite, comme alternative aux mucofluidifiants, d'aerosols de serum sale hypertonique, a egalement eta rapportee [11]. Comme pour la rhDNase, leur efficacite dolt ~tre evaluee au cas par cas. Eeffet anti-inflammatoire des macrolides, en particulier de I'azithromycine, a eta rapporte dans la mucoviscidose et il peut ~tre utilise dens cette indication [7]. Au stade d'insuffisance respiratoire chronique, la prise en charge differe peu de celle des autres causes de broncho- pneumopathies chroniques obstructives. Elle repose sur I'oxygenotherapie de Iongue duree et les techniques de ventilation non invasives au masque nasal. Au stade d'insuffisance respiratoire chronique grave et irreversible, la transplantation pulmonaire constitue la proposition ultime. Ella permet d'esperer, au prix d'une Iourde morbidite, une amelioration nette de la duree de la survie et de la qualite de vie.

Conclusion

I 'amelioration de I'esperance de vie des patients attaints de mucoviscidose est le resultat d'une prise en charge debutee maintenant des la naissance gr&ce au depistage neonatal systematique et poursuivie toute la vie. Le traitement est

long, complexe et tr~s contraignant: le temps quotidien consacre par le patient aux soins (kinesitherapie, aerosols, prise de medicaments) a 6t~ estime & une & deux heures en periode de stabilite, il peut atteindre cinq & six heures au moment des surinfections Iors des cures d'antibiotiques intraveineux. ['organisation des soins & I'hSpital comme au domicile est essentielle pour le patient. Elle est assu-

ree par les 49 CRCM repartis sur le territoire fran(;ais. IIs assurent la prise en charge pluridisciplinaire de I'affection et la coordination des soins & I'h6pital et & domicile. Leur creation en 2002, en m~me temps que la g~neralisation en France du depistage neonatal de la maladie, a ~te une ~tape essentielle dans I'amelioration de la qualite des soins dispenses aux patients.

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REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - DECEMBRE 2 0 0 7 - N ° 3 9 7 / / 7 7

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Prise en charge du patient mucoviscidosique