Rappels immuno hémato DESAR(DrFialon) · Les examens pré-transfusionnels Arrêté du 26 avril 2002 modifiant l’arrêté du 26 novembre 1999 relatif à la bonne exécution des

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Rappelsimmunologiques

UCSTH BordeauxOctobre 2006

Les groupes sanguins


Les systèmes de groupes sanguins

Les molécules situées à la surface des cellulessanguines sont variables d’un individu à l’autre.

Systèmes de groupe sanguins = molécules de surface

La synthèse dépend d’un même gène ou de gènes voisins


• Dans le système ABO les molécules A et B sont synthétisées par les deux allèles d’un même gène

• On classe les individus en différents groupesselon qu’ils ont ou n’ont pas ces molécules

• Dans le système ABO les individus qui ont la substance A appartiennent au groupe A



2


• Vingtaine de groupes pour les globules rougesGroupes spécifiques pour les globules blancs et les plaquettes

• Seule une dizaine de systèmes ont un intérêt majeur pour les transfusions

La connaissance de ces groupes a permis:- les transfusions sanguines- les greffes de tissus et d’organes- la prévention des incompatibilités foeto maternelles



sont caractérisés par la présence :

• de molécules spécifiquessituées à la surface des cellules

antigènes de groupe sanguins

• d’anticorps spécifiques dans le plasma.


Les antigènes des groupes sanguins

Caractères biochimiques des antigènes

Les molécules des groupes sanguins sont constituées:

• d’une protéine centrale commune qui permet àcette molécule d’être antigénique

• d’une extrémité variable, spécifique de groupeet de nature glucidique:

• N acétyl Galactosamine pour le groupe A

• Galactose pour le groupe B

. UCSTH BordeauxOctobre 2006

Les groupes sanguins ABO


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Antigènes érythrocytaires

A : N Acétyl Galactosamine

H : L Fucose (Ag public)

H

H

H

GROUPE A


A

A

A

A

A A

Antigène érythrocytaire

B : Galactose

H : L FucoseH

H

H

H

GROUPE B


B

B

BB

B

B

B

BB

B

H

H

H

Antigène érythrocytaireH, A et B

GROUPE AB


B

B

B

B A

A

A

APas d’antigène A,B

L’antigène public H

H

H

H H

GROUPE O


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Caractères génétiques du groupe sanguin ABO

• Systèmes de groupe sanguins = antigènes transmisensemble (leurs gènes sont sur le même locus ou des locusvoisins)

• Système ABO : il y a 2 molécules ( A et B)synthétisées par deux allèles A et B d’un même locus

• Ces gènes sont co-dominants : chez les sujets hétérozygotes les deux gènes s’expriment.



Génotype Phénotype

(gènes) (leur expression)

A A A Groupe A

A

Homozygote

HétérozygoteA Groupe A





B B

B

Homozygote

Hétérozygote

B Groupe B

B Groupe B





A B

Hétérozygote

Homozygote silencieux

A et B Groupe AB

rien Groupe O


5

Les Antigènes A et Bsont ubiquitaires

Ils sont retrouvés à la surface :

1. Des globules rouges, blancs et plaquettes

2. De nombreuses cellules de l’organisme

3. Des bactéries saprophytes intestinales

4. De nombreuses cellules végétales et animales


Les Antigènes A et B sont immunisants

« Pendant les premiers mois de la vie,

l’exposition naturelle avec des antigènes A ou B

chez un nouveau-né qui en est dépourvu,

induit la synthèse d’anticorps dirigé contre eux ».


Dans le système ABO les anticorps sont « naturels. »

Ils apparaissent « spontanément ».


Dans le système ABO les anticorps sont « réguliers ».Ils sont toujours retrouvés en l’absence de l’antigène correspondant.


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Anti B

Anti B

A

A

A

A

AA

Anti B

Personne de GROUPE A


Anti A

Anti A

BB

BB

B

B

B

B

BPersonne de GROUPE B


Il n’y a pas d’anticorps Anti A et Anti B

B

B

B

B

A

A

AA

AABPersonne de GROUPE


Anti A

Anti A

Anti B

Anti B

Personne de GROUPE O


7

O

AB

B

A

Groupe

Aucun

A et B

B

A

Antigèneprésent

Anti A et Anti B

aucun

Anti A

Anti B

Anticorpsprésent

43 %

3 %

9 %

45 %

Fréquence

Les groupes sanguins ABO


Les anticorpsAnti A et Anti B

sont agglutinants

Anti B

Anti

B

Anti B


Les anticorps Anti A et Anti B sont hémolysants

A n ti B

B

complém

ent


Anti BB


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«Dans le système ABO,

même en l’absence d’antécédents transfusionnels ou obstétricaux, les anticorps sont présents et d’emblée dangereux».


Les Anticorps du système ABO

• naturels et réguliers

• de type Ig M,

• ne passent pas la barrière placentaire.


« Ne pas apporter d’antigènes qui vont être détruits par les anticorps présents »

« Ne jamais apporter d’antigène que le patient n’a pas »

C o m m e n t t r a n s f u s e r ?


AntiB

A

Transfusion IMPOSSIBLE et DANGEREUSE avec desCGR de groupe BCGR de groupe AB

Transfusion POSSIBLE avec desCGR de groupe A (iso groupe)CGR de groupe O (donneur universel en ABO)

APatient de GROUPE


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BAnti A

Transfusion IMPOSSIBLE et DANGEREUSE avec desCGR de groupe ACGR de groupe AB

Transfusion POSSIBLE avec desCGR de groupe B (iso groupe)CGR de groupe O (donneur universel en ABO)

BPatient de GROUPE


AntiB

Oanti A

Transfusion IMPOSSIBLE et DANGEREUSE avec desCGR de groupe ACGR de groupe BCGR de groupe AB

Transfusion POSSIBLE avec desCGR de groupe O (iso groupe)

OPatient de GROUPE


ABABPatient de GROUPE

Transfusion POSSIBLE avec des CGRde groupe AB (iso groupe) de groupe Ade groupe Bde groupe O (donneur universel en ABO)


Règles de compatibilité appliquées à la transfusion de CGR

Les anticorps du donneur :

• sont apportés en faible quantité,

• dilués et adsorbés sur les antigènes du receveur

RETENIR


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Groupe A

Groupe O

Groupe AB

Groupe B

Antigènes A

Pas d ’antigène

Antigènes A et B

Antigène B

Règles de compatibilité appliquées à la transfusion de CGR


La compatibilité des groupes ABOpour la transfusion des globules rouges

AO

B

AB

45 %

43 %

9 %

3 %

Fréquence en France


1 - Exception : le donneur universel dangereux

• hémolysine anti A ou anti B

• par immunisation fœto maternelle ou allo-immunisation

• de type Ig G, passant la barrière placentaire

• hémolysante à faible concentration

• dépistée pour chaque don de sang

CGR à réserver exclusivement à une transfusion en iso groupe



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Exemple

• Transfusion en urgence de CGR O à un patientde groupe A

• Apport de grande quantité d’anticorps anti-A et anti-B

• Transfusion ultérieure en CGR O afin d’éviterl’hémolyse de CGR A transfusés par les anti-corps anti-A apportés passivement par les CGR O

2 - Exception : transfusion massive non iso groupe


Groupe A

Groupe O

Groupe AB

Groupe B

Anticorps anti B

Anticorps anti B et anti A

Pas d’anticorps

Anticorps anti A

Règles de compatibilité appliquées à la transfusion du plasma


La compatibilité des groupes ABOpour la transfusion de Plasma

AO

BAB


Le système de groupe Rhésus• 5 antigènes principaux

• 3 allèles– RH D (Rhésus positif) /d gène silencieux

Fréquence Rh + = 85 %, Rh- = 15 %

– RH C / RH c soit CC, Cc, cc

– RH E / RH e soit EE, Ee, ee

• Exemple de phénotype : D Cc EE D+C+c+E+e-

• Forte immunogénicité : D +++ > E > c > e > C

• Immunogénicité supérieure à d’autres systèmes


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Le système Rhésus : les anticorps

• Pas d’anticorps « naturels »

• Anticorps « immuns » et « irréguliers »– Transfusion, grossesse, fausse couche, greffe

– stimulation D : 60 % de risque d’immunisation

• Ig G traversant la barrière placentaire

• Hémolytiques actifs à 37° C

• Responsable de la Maladie Hémolytique du nouveau-né

• Exemple :maman RH négative s’immunisant contre les hématies de son bébé Rh Positif

• Dépisté par RAI


Prévention de l’allo immunisation Rhésus

• Pas de transfusion Rh D à sujet Rh négatif– - Exception

• Transfusion de plaquettes Rh + à receveur

• Rh - : perfusion rapide d’immunoglobuline anti D

• Transfusion de CGR phénotypé Rhésus Kell– Sexe féminin naissance à la ménopause

– Polytransfusé

– Sujet jeune

• Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né– femme Rh négatif avec nouveau-né Rhésus positif


Autres systèmes de groupe : les antigènes

• Kell– 2 antigènes principaux antithétiques: K , k

– K – k+ : 91,8% , ( Kell négatif)

– K+ k+ : 8 %, K+ k - : 0,2 %

– Antigène K très immunogène

• Duffy – 2 antigènes antithétiques: Fy a et Fyb

– immunogène

• Kidd– 2 antigènes antithétiques: J k a et J k b

– immunogène


Autres systèmes de groupe : les anticorps

• « naturels » et « irréguliers

– Rares : 2 % et le plus souvent inactifs

– Parfois dangereux :

• Anticorps chaud :anti P ou anti Lewis hémolysant à 37 ° C

• Anticorps froids : anti Lewis , anti i/I hémolysant à froid

• « Immuns » et « irréguliers »

– Plus fréquents

– Survenant après stimulation: transfusion, grossesse, greffe

– Facteurs favorisants:

• Sexe, pathologie (cirrhose)

• Allo immunisation anti érythrocytaire ou anti HLA


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SystSystèèmes de groupes mes de groupes plaquettairesplaquettaires

•• SystSystèème HLAme HLA– Très immunogène

– L’immunisation est responsable de

• Réactions frisson hyperthermie

• Inefficacité transfusionnelle

• État réfractaire transfusionnel

•• SystSystèèmes plaquettaires strictsmes plaquettaires stricts: Human Platelet Antigen

– HPA 1, 2, 3 , 4, 5

– HPA1 : antigène public très immunogène

– Immunisation responsable de thrombopénies post transfusionnelles et de thrombopénies du post partum

SystSystèèmes de groupes leucocytairesmes de groupes leucocytaires•• SystSystèème HLAme HLA

– Très immunogène

– L’immunisation est responsable de

• réactions frisson hyperthermie

• Inefficacité transfusionnelle

• État réfractaire transfusionnel

•• SystSystèèmes leucocytaires strictsmes leucocytaires stricts:

– NA 1, 2 , 3 , etc

– Leuco agglutinant

– Immunisation responsable de réactions frissons hyperthermie, TRALI : tableau de détresse respiratoire sans OAP

CONCLUSION

• Système ABO : Anticorps toujours présents, dangereuxRespecter les règles de compatibilité

• Système Rhésus : Anticorps immuns et irréguliers (à rechercher avant toute transfusion de globules rouges : RAI)Prévention de l’allo-immunisation :

- ne pas transfuser du sang Rh+ à un patient Rh-

- transfuser des CGR phénotypés Rhésus Kell

• Autres systèmes : Anticorps immuns et irréguliers (àrechercher avant toute transfusion de globules rouges : RAI)

Groupe sanguins Groupe sanguins ::

Examens immunoExamens immuno--hhéématologiquesmatologiques

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Les examens prLes examens préé--transfusionnelstransfusionnelsArrêtArrêtéé du 26 avril 2002 modifiant ldu 26 avril 2002 modifiant l’’arrêtarrêtéé du 26 novembre 1999du 26 novembre 1999

relatif relatif àà la bonne exla bonne exéécution des analyses de biologie mcution des analyses de biologie méédicaledicale

Obligatoireselon

la situationclinique

•Groupage sanguinABO - RH1 (D)

•Phénotype RH-KEL1

•RAI

Épreuve de Compatibilité au Laboratoire

Obligatoire avant toute transfusion

• deux déterminations effectuées– sur deux prélèvements différents,

– avant toute transfusion

– réalisés de préférence à distance l'un de l'autre,

– si possible par deux personnes différentes

– vérification à chaque fois de l'identité du

patient

– étiquetés selon la procédure réglementaire

GROUPAGE ABO DéfinitifGROUPAGE ABO GROUPAGE ABO DDééfinitiffinitif

• Détermination de 4 autres antigènes dusystème Rhésus RH2(C), RH3(E), RH4(c),RH5(e),et de l'antigène KEL1(K) du système Kell

• Définitif = deux déterminations différentes

PHENOTYPAGE RHESUS/KELLPHENOTYPAGE PHENOTYPAGE RHESUS/KELLRHESUS/KELL

DCcee

D+ C+ E- c+ e+1, 2, -3, 4, 5

CGR de phéno

-3

PHENOTYPE DU PATIENT

NOMENCLATUREAncienne Nouvelle

Prévention del’allo-

immunisation

DCCEe

D+ C+ E+ c- e+1, 2, 3, - 4, 5

CGR de phéno

-4

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• Met en évidence dans le sérum d'un patientdes anticorps irréguliers dirigés contre des Ag érythrocytaires différents de ceux dusystème ABO.

• Le sérum à tester est mis en présence de globulesrouges de phénotype connu dans les principaux systèmes de groupe sanguin ayant une incidencetransfusionnelle

• Obligatoire avant toute transfusion de CGR

Recherche d’Agglutinines IrrégulièresRAI

Recherche dRecherche d’’Agglutinines IrrAgglutinines IrrééguligulièèresresRAIRAI

Contrôle UltimePrétransfusionnel au lit du

malade


maladeLECTURELECTURE « Les réactions sont

identiques ligne par ligne entre le donneur et lereceveur»

« Les réactions sont identiques ligne par ligne entre le donneur et lereceveur»

La compatibilité ABO

est respectée

La compatibilité ABO

est respectée

La transfusion est isogroupe

La transfusion est autorisée

La transfusion est isogroupe

La transfusion est autorisée


malade


maladeLECTURELECTURE « Les réactions entre le

donneur et le receveur ne sont pas identiques!»

« Les réactions entre le donneur et le receveur ne sont

pas identiques!»

Le CGR n’apporte pas d’antigène

Le CGR n’apporte pas d’antigène

La transfusion non isogroupe ABO est possible après accord médical

La transfusion non isogroupe ABO est possible après accord médical

La compatibilité ABO est respectée

La compatibilité ABO est respectée

ATTENTION!

Sauf si étiquette

« réserver exclusivement à une transfusion isogroupe ABO »

ATTENTION!

Sauf si étiquette

« réserver exclusivement à une transfusion isogroupe ABO »


malade


maladeLECTURELECTURE

Agglutination présente chez le donneur absente chez le receveur

Agglutination présente chez le donneur absente chez le receveur

INCOMPATIBILITE ABOLa transfusion est interdite !

INCOMPATIBILITE ABOINCOMPATIBILITE ABO

La transfusion est interdite !La transfusion est interdite !

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