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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service

d’Hématologie de Casablanca

N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun

Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc

4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007

Introduction

L’aplasie médullaire :

Insuffisance médullaire quantitative

Maladie peu fréquente

Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas

Pronostic vital +++

Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++

But du travail :

Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

Patients et méthodes

Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie

médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies,

radiographies standards), Sévérité de l’aplasie

Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT)

Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie

Résultats (Épidémiologie)

Fréquence et incidence

Période de 8 ans: 200 cas colligés

Fréquence: 15 pour 1000 malades admis

Incidence mensuelle: 2 malades par mois

Épidémiologie

Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

0

5

10

15

20

25

30

35

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006

Épidémiologie

Répartition par age et par sexe

200 patients:

118 hommes et 82 femmes

Sex-ratio H/F:1,4

Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans)

23% des malades ont moins de 20 ans

Épidémiologie

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

<10

ans

20-30

ans

40-50

ans

60-

70ans

Homme

Femme

Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe

Sans

profession

41%

Cadre supérieur

2%Cadre moyen

18%

Paysan

8%

Ouvrier

7%

Etudiant

24%

Épidémiologie

Répartition socioprofessionnelle

Répartition géographique

16

7

6

3

2

1

31

3

11

1

8

3 4

4

2

9

89

Épidémiologie

Sécurité sociale

18%

82%Oui

Non

Clinique

Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois).

Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%).

Syndrome hémorragique 186 cas (93%)

Minime 72 cas 36%

Modéré 104 cas 52%

Sévère 24 cas 12%

Paraclinique Hémogramme Hémoglobine:

Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%)

Globules blancs Moyenne : 2500 (300-7900) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤500 94 cas ( 47%)

Plaquettes Moyenne:15000 (1000-100000) Pq<20000 164 cas (82%)

Réticulocytes Faits: 92 cas (46%)

Moyenne: 25000 Réti<20000 53 cas (57%)

Paraclinique

La biopsie médullaire

Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%)

Œdème hémorragique 24 cas (12%)

Caryotype: fait: 4 cas

Normal :2cas

Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

Sévérité de l’aplasie médullaire

Sévère 124cas 62%

Très sévère 18 cas 9%

Modérée 58 cas 29%

Étiologies de l’aplasie médullaire

Idiopathique 170 cas 85%

Médicamenteuse 10 cas 5%

Professionnelle 10 cas 5%

Tuberculose 4 cas 2%

Post-hépatitique 4 cas 2%

HPN 2 cas 1%

Traitement

Besoins transfusionnels moyens/malade:

Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG)

Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)

Traitement de fond:

Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j

Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg

SAL:5mg/Kg/j x5j

Traitement

Nombre total 200

Traités 128(64%)

Non Traités 72(36%)

Perdus de vue 52(26%)

Décédés 20(10%)

Première ligne thérapeutique

Patients traités 128 (64%)

Androgènes 44 (34%)

Ciclosporine 72 (56%)

Ciclo+ SAL 12 (10%)

Androgènes

44 patients

Perdus de vue 8

Décédés 6

Réponse complète

3

Réponse partielle

9

Échec 18

27%

Ciclosporine

72 patients

Échec 23

Réponse complète

11

Réponse partielle

17

Perdus de vue 13

Décédés 10

39%

Ciclo+SAL

12 patients

Réponse complète

6

Réponse partielle

2

Échec 3

Décédés 1

67%

Traitement 2e ligne

Patients 18

Ciclosporine 8

Androgènes 10

Rémission partielle 4

Échecs 4

Rémission partielle 4

Échecs 6

Évolution (n=128)

Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)

nb %

Réponse complète 20 16

Réponse partielle 36 28

Échec 54 42

Perdus de vue 21 16

Décédés 17 13

Discussion

Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: 20-30

ans++ L’origine idiopathique: 80% Problématique

Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des

infections

Discussion

Options thérapeutiques

Androgènes:sujet âgé +++

Traitement immunosuppresseur: sujet jeune

Allogreffe de moelle non disponible au Maroc