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5ème congrès national & 1er congrès maghrébin

de Médecine Vasculaire. Alger les 27 - 28 avril 2013

S. Ali-Guechi1, D. Roula2, R. Malek3, S. Rouabhia4, N. Boukhris1, H. Ayed1, S.

Boughandjioua1, S. Moumani1, A. Chelghoum1.

Services de médecine interne des CHU de : Annaba1, Constantine2, Sétif 3, Batna4

Complications vasculaires

=

un des modes d’expression de la maladie de Behçet

± inaugurales

INTRODUCTION

Atteinte veineuse

= 10 à 46 % des cas

Localisation artérielles =

+ rares

Pronostic grave + + +

Thromboses Anévrismes

MATERIEL ET METHODE

Étude rétrospective descriptive et observationnelle entre 1990 – 2012

17 cas d’anévrismes artériels / Série de 440 cas maladie de Behçet

Services de médecine interne CHU : Annaba, Constantine, Sétif et Batna.

Critères de classification de l’international Study Group of Behçet

Disease ( Lancet 1990; 335: 1078-80 )

Saisie et analyse des données: Epi info® Version 6.04.

Test du Khi2 /correction de Yates (comparaison de pourcentages), test de Fisher

Test de Student «t» et Analyse de la variance (comparaison de moyennes)

Seuil de significativité dans tous les cas 0,05

RESULTATS

17 patients: 16 hommes / 1 femme Sex - ratio = 16

Age moyen = 27 ans ± 7,2 Extrêmes [ 13 ans – 37 ans ]

Antécédents familiaux :

Maladie de Behçet familiale : 04 cas.

Aphtose récurrente familiale : 02 cas.

HLA B5 (51) : Positif dans 7 cas (40%)

Maladie cœliaque: 2 cas

Caractéristiques générales des malades

Au 4éme rang

Manifestations cliniques %

Aphtose buccale 100%

Aphtose génitale 91,89%

Pseudo folliculite 63,51%

Articulaires 57,83%

Oculaires 51,08%

Test à la piqûre* (n= 201) 60,19%

Vasculaires (n=128) 29,09%

Nodules démo hypodermiques 27,02%

Neurologiques 14,32%

Digestives 10,54%

Cardiaques 9,18%

Aphtose cutanée 7,07%

Pleuro pulmonaires 6,75%

Signes généraux 3,24%

Orchite/épididymites 2,97%

Adénopathies 1,35%

Fièvre au long cours 1,08%

Rénales 0,81%

Myalgies 0,54%

Thromboses veineuses

n = 121 (95%)

Atteinte artérielle

n = 20 (15%)

Anevrismes Thromboses

17

4

3,8 %

Place des anévrismes artériels parmi les autres manifestations

cliniques de la maladie

RESULTATS

Autres manifestations vasculaires associées Thromboses veineuses et / ou artérielles chez 12 / 17 malades (70,6%)

Veines membres inférieurs 10 cas

Veine cave supérieure 7 cas

Veines cérébrales 3 cas

Veine cave inférieure 1 cas

Veines sus-hépatiques 1 cas

Artère poplitée droite 1 cas

Siège de la thrombose Nombre

Syndrome de Hugues-Stovin = 10 cas (58,8%)

Topographie des lésions anévrismales

Localisation

Hommes Femmes Total

n %

Artères pulmonaires 12 1 13 76 %

Artère fémorale

commune

3 - 3 18 %

Aorte abdominale

sous rénale

1 - 1 6 %

RESULTATS

RESULTATS

Mode de révélation des anévrismes artériels

Délai de survenue / diagnostic

Au moment du diagnostic 5 cas

Après le diagnostic * 12 cas

* Délai moyen = 23,5 ± 26,3 mois extremes (2 mois et 6 ans)

Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires

Mlle B.R 21ans

Mr H.A 29ans

RESULTATS

Mr G.H 25ans

Caractéristiques n

Nombre Uniques

Multiples

2

11

Bilatéralité Bilatérales

Unilatérales

9

4

Siège Proximales

Distales

10

3

Aspect Rondes

polycycliques

8

5

Autres lésions Infiltrats

Réaction Pleu

3

4

Aspects Radiologiques: A.A. Pulmonaires (Mr A. Djamel 13ans)

RESULTATS

Aspects Radiologiques: A. A. Pulmonaires (Mr L.S 27ans)

RESULTATS

Aspects Radiologiques: A. A. fémoraux

RESULTATS

A.A fémoral: Mr H.A 35ans CHU Constantine

AA fémorale commune droite+ hématome volumineux intra pelvien: Mr B. Z 35 ans CHU Annaba

Moyens Thérapeutiques

Colchicine

Bolus MP

Cyclophosphamide

Chirurgie

Prednisone

Azathioprine

16 cas

11 cas

8 cas

5 cas

4 cas

3 cas

RESULTATS

AAP 2 cas= Lobectomie < droite: 2 cas: Décès 1 cas- récidive 1 cas

Anévrisme fémoral 3 cas: ischémie distale 2 cas- Sepsis 3 cas

A. Aorte sous rénale: 1 cas: amputation 1 cas

Décès / Rupture = tableau d’hémoptysie foudroyante = 4 cas

Suivi moyen = 36,1mois ± 43,7- Extremes (15 j et 14 ans)

Stabilisation clinique dans 9 cas ( 53 %) avec:

Disparition des images RX = 7 cas

Persistance des images RX = 2 cas

Évolution RESULTATS

Caractéristiques générales des malades selon

l’existence ou / non d’Anévrismes Artériels (n=440)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

Groupe avec A.A (n=17)

Groupe sans A.A (n=433)%

**

**

**

**

*

*

* P < 0,05

** P < 0,001

RESULTATS

COMMENTAIRES

Infiltrat inflammatoire péri vasculaire

(lymphocytes T CD4+, lymphocytes B et PN)

• Maladie de Behçet= Vascularite Anévrismes

• Hamuryudan = 1,1% sur 2179 malades - 3,86% dans notre série

Physiopathologie: pas bien élucidée

Altération des cellules endothéliales

Production de cytokines (TNFα - IL1 - IL6)

COMMENTAIRES

Signes Cliniques respiratoires AAP = non spécificité

Maladie Behçet pas connue: Diagnostic = opacités pulmonaires:

(Métastases , kyste hydatique, Adénopathies médiatisnales)

Contexte Maladie de Behçet fait discuter : choix des Explorations

vasculaires Risque iatrogène+++ ponctions artérielles directes

Angioscanner et IRM = examens de choix pour Dg et bilan lésions

Traitement = difficile et décevant formes diffuses+++

Il repose sur la chirurgie et sur l’implantation d’endoprothèses (traitement

endovasculaire) encadré par la corticothérapie et les immunosuppresseurs

PRONOSTIC: sombre +++ ( Pc vital ) - Mortalité= 50-60% littérature

~ 31% notre série

CONCLUSION

Les anévrismes artériels, au cours de la maladie de Behçet,

sont rares.

Leur diagnostic est sous - estimé

Leur Pronostic reste sévère même après traitement chirurgical

Seule une prise en charge prolongée et une observance

thérapeutique parfaite peuvent s’opposer à l’évolution naturelle de

la maladie.