PEDIATRIE Gs

c o n d u i t e b t e n i r au c o u r s d ' u n e f o r m e o l i g o a r t i c u l a i r e d ' a r t h r i t e c h r o n i q u e j u v d n i l e A . - M . P R I E U R

Le terme gdndral d'arthrite chronique juvdnile ddsigne vraisemblablement des ma- ladies tr~s diverses dont I'dtiologie et la physiopatho- gdnie restent encore mystd- rieuses,

Les formes oligoarticulaires elles-m~mes regrou- pent fi l'~vidence des affections distinctes. Nous allons aborder, pour commencer, les d~marches initiales n~cessaires pour arriver au diagnostic, puis les diverses formes cliniques et les modalit~s dvolu- rives, et enfin les moyens th~rapeutiques.

diagnost ic initial

L ES formes oligoarticulaires d'arthrite chro- nique juvenile (O-ACJ) sont les plus fr~- quentes pulsqu'elles repr~sentent environ 50 % des cas [1]. Elles d~butent par l'atteinte

d'une ~ quatre articulations et s'opposent aux for- mes ~l ddbut polyarticulaire touchant au moins cinq articulations (30 % des cas) et aux formes syst~miques se manifestant au d~but par une fi~vre tr~s ~lev~e oscillante avec ou sans atteinte articu- laire initiale (20 % des cas)[2].

a t t e i n t e m o n o a r t i c u l a i r e

Souvent, l'enfant se pr~sente avec une atteinte monoarticulaire, fr~quemment le genou. L'examen clinique r~v~le une articulation peu inflammatoire, peu douloureuse, et il convient du les autres causes d'atteinte monoarticulaire. L'examen g~n~- ral et les antecedents personnels et familiaux peu- vent orienter vers un facteur d~clenchant (infec- tion, traumatisme...) ou favorisant (anomalie cons- titutionnelle de l'hdmostase ou de l'h~moglobine, ddficit immunitaire, antecedents rhumatismaux...).

Comit6 de lecture Art ic le re.cu le 6 /03 /90 . Accept~ le 19 /04 /90 .

Journal de PI~DIATRIE et de PUERICULTURE n ~ 5-1990

A. -M. PRIEUR, Immuno log ie et Rhumato log ie P6diatri- ques, H6pital des Enfants-Malades, 149, rue de Sevres, 7 5 0 1 5 Paris, France.

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PF:DIATRIE G E N E R A L E

1 Hypertrophie dpiphysaire du tibia et du fdmur ~ gauche corn- pard au c6td droit, normal. Le pincement articulaire t~moigne d'une alt6ration cartilagineuse.

Un minimum d'examens biologiques, num&ation- formule sanguine sans oublier le dosage des pla- quettes, vitesse de sedimentation sont demand&. Lorsque les donndes cliniques orientent vers une cause plus pr&ise, il faut completer ce bilan par exemple par une Etude de t'hEmostase, un dosage des immunoglobulines. S'il s'agit d'une petite lille et que l'&iologie inflammatoire, paralt^ hautement probable, une recherche d anticorps antinucl&ire peut &re d'embl& tr&s utile. Dans la m&me opti- que, un examen oculaire systdmatique peut r&dler une iridocyclite latente qui authentifie pratique- ment le diagnostic d'ACJ. Une radiographie sim- ple de l'articulation atteinte en comparaison avec

l 'autre c6tE permet &entuellement d'objectiver des lesions ostEocartilagineuses (ostEochondrite, trau- matisme, trouble de croissance localis&..) ou &re normales (fig. 1). Au terme d'un tel bilan, r&lisd dans des dElais rapides, l'origine de l'atteinte articulaire peut sou- vent &re d&ermin&. En cas de doute, il faudra r&liser une ponction articulaire. Celle-ci est tr~s simple et gdn&alement peu douloureuse. L'aspect macroscopique peut &re celui d'un liquide hdmor- ragique orientant soit vers une cause gEn&ale, soit locale (traumatisme, malformation vasculaire) ou d'un liquide puriforme ou citrin. Quel que soit l'aspect du liquide, il doit &re ensemencE sur tous milieux, surtout si l'enfant a regu malencontreuse- ment un traitement antibiotique ~ l'aveugle. I1 faut dgalement r&liser une numeration et une for- mule cellulaire en recueillant le liquide sur anticoa- gulant. Un nombre faible de cellules ( < 5 000/mm 3) oriente vers une cause m~canique, un nombre tr~s dlevd (> 50 000/mm 3) vers une cause infectieuse..La formule d'une atteinte inflam- 2 6 8

matoire est de nature panach4e associant des poly- nucl~aires neutrophiles non alt&&, des cellules

L , ' 1 " " "

mononucleees, des hlsnocytes. Parfols, le liquide ne contiendra des lymphocytes, voire d'autres cellules te l les ~ e . " tes d'im- eosmophdes, dosages munogtobulines, d'antianticorps, de complexes immuns, du complement, la recherche de ragocy- tes n'ont aucun int&& diagnostique. Ce n'est qu'exceptionnellement que l 'on sera con- duit ~t proposer une biopsie de la membrane syno- viale. Celle-ci ne sera jamais prdlevde au cours d'une arthrotomie, geste entras une raideur articulaire souvent catastrophique, notamment au genou. Au mieux, l'exploration de i'articulation et la biopsie seront effectu&s au cours d'une arth- roscopie facilement r&lisable au niveau des grosses articulations. Pour les articulations serrdes, le prd- levement' sera fait de mamere" aussi hmltee . . . . que possible. Le tissu synovial sera ensemencE d'une part, et fera l'objet d'une Etude histologique de l'autre. L'examen histologique n'est pas en sol indiqud pour confirmer une arthrite inflamma- toire car les lesions ne sont jamais sp&ifiques. I1 ne sera utile que pour orienter vers une autre cause, tuberculose, sarco~'dose'notamment. L'indi- cation d'une biopsie est donc relativement limit& et ne dolt pas &re systEmatique.

a t t e i n t e a r t i c u l a i r e p l u s d t e n d u e

L'existence d'une atteinte articulaire plus &endue touchant une seconde, voire plusieurs articulations, permet d '&oquer plus ais~ment une ACJ. I1 faut toujours rEaliser un examen clinique attentif de toutes les articulations car l'absence de douleur

Journal de PEs et de PUERICULTURE n ~ 5 - t 9 9 0

PEDIATRIE GENERALE

f o r m e s c l i n i q u e s e t 6 v o l u t i v e s

Les oligoarthrites inflammatoires sont un groupe tr~s h~t~rog~ne. La classification amEricaine distin- gue deux groupes : le type I (oligoarthrite de la petite fille avec presence d'anticorps antinuclEaire et risque d'atteinte oculaire) et le type II (oligoarth- rite du grand garcon associEe ~l la presence du groupe HLA B27). Cette classification est en fait trop simple et d'autres sous-groupes sont observes. Nous en distinguons cinq.

Effacement des reliefs de part et d'autre du tendon d'Achille au niveau du pied gauche indiquant une t~n0syn0vite

des canaux tarsiens et p6r0niers,

n'implique pas l'absence d 'une arthrite Evoluant bas bruit. Apr~s le genou, ce sont les articula-

tions des pieds qui sont le plus souvent touch~es. I1 s'agit tout autant d 'une atteinte de la tibiotar- sienne, de la sous-artragalienne ou des articulations du m~diopied que d 'une tEnosynovite du canal tai~sien ou du canal p~ronier (fig. 2). Les hanches

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examinees symetrlquement peuvent ~tre le "' siege d'une limitation des secteurs de mobilitY. Une raideur d 'un poignet ou une perte de l 'hyperexten- sion physiologique d 'un coude sont tr~s ~voca- teurs. Les Epaules sont exceptionnellement attein- tes. Par contre, le rachis cervical peut ~tre limitE. L'atteinte d'une articulation temporo-mandibulaire peut se manifester par une asymEtrie et une rEduc- tion de l 'amplitude de l 'ouverture de la bouche. Tous ces signes articulaires, gEnEralement non signa- lds par l 'enfant et la famille, peuvent ~tre r~v~l~s par un examen clinique attentif et orientent alors le diagnostic. Lorsque l'atteinte articulaire initiale est de localisa- t ion atypique (hanche, Epaule notamment) et sur- tout lorsqu'elle est douloureuse, il faut se m~fier d 'une autre affection. Chez l 'enfant jeune, une h~mopathie ou une n~oplasie (neuroblastome en particulier) peuvent se manifester ainsi. Une atteinte infectieuse de plusieurs articulations est tout ~ fait exceptionnelle, et ~voque alors un terrain prEdis- posd, deficit immunitaire, ou dr~panocytose homozygote. Le plus souvent, cependant, l 'origine d ' u n e atteinte de plusieurs articulations dans le cadre d'une maladie gEn~rale est aisEment reconnue. Journal de PI~DIATRIE et de PUt~RICULTURE n ~ 5-1990

I ' o l i g o a r t h r i t e & d 6 b u t p r 6 c o c e d e la p e t i t e f i l l e ( n e u f f i l l es p o u r u n g a r . c o n )

L'~ge de prddilection se situe entre 2 et 3 ans.

Son d~but est insidieux, touchant surtout genou et cheville, plus rarement poignet et coude. I1 n'est pas rare d'observer l'atteinte d 'une articulation interphalangienne proximale des doigts. Les exa- mens biologiques rEv~lent un syndrome inflamma- toire non sp~cifique, mais la VS peut ~tre normale. C'est surtout la presence d'anticorps antinucl~aire de sp~cificitE non connue (ce n'est pas un anti- D N A ni un antiantig~ne soluble) qui caractErise cette forme. Les groupes tissulaires HLA DR5 et DR8 sont souvent retrouvEs. Les risques Evolu- tifs sont : �9 soit les troubles de croissance localisEs (fig. 1); �9 surtout l 'atteinte ophtalmologique se manifes-

. . . . pid rant par uvelte anter~eure tot e ,, ~ oeil blanc ~ pouvant entra~ner des syndchies, une cataracte, une k~ratite en bandelettes se d~veloppant fi bas bruit�9 Ce risque justifie la surveillance oculaire systdmati- que tous les trois mois. Au point de vue articulaire, le pronostic ~l long terme est favorable surtout depuis que l 'on utilise des cortico'ides locaux efficaces.

I ' o l i g o a r t h r i t e s e d i f f u s a n t s e c o n d a i r e m e n t a v e c s o u v e n t la p r d s e n c e d ' a n t i c o r p s a n t i n u c l 6 a i r e s

Cet oligoarthrite reprEsente environ un tiers des cas. Apr~s un an d'observation, les signes inflam- matoires ont atteint quatre ~ neuf articulations dans 25 % des cas, et plus de neuf articulations dans 5 % des cas. I1 semble que les seuls facteurs permettant de craindre une Evolution polyarticu- laire soient l'intensit~ du syndrome inflammatoire biologique initial. Le risque d'atteinte oculaire serait moins important dans ce sous-groupe. La surveil- lance ophtalmologique dolt quand m~me rester rigoureuse.

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P E D I A T R I E

GF:N#RALE

les f o r m e s o l i g o a r t i c u l a i r e s

Sans presence d'anticorps antinuclEaire. Elles repr~- sentent 10 fi 20 % des cas. L'~volution reste le plus souvent oligoarticulaire, et le risque d'atteinte oculaire est faible. Le pronostic ~l long terme est favorable.

les f o r m e s m o n o a r t i c u l a i r e s

Ces formes ~i Evolution monoarticulaire sans mar- queur biologique, hormis parfois un syndrome inflammatoire biologique, sont de bon pronostic. L'utilisation de traitements locaux en a encore

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amehore 1 evolution en redulsant le risque de trou- ble de croissance localisE.

les f o r m e s o l i g o a r t i c u l a i r e s d u g r a n d e n f a n t

Ces formes atteignent trois fois sur quatre le gar- t on ; elles appartiennent souvent au groupe des rhumatismes associ& au HLA B27. Ces formes reprEsentent pratiquement un enfant sur quatre consultant pour un rhumatisme inflammatoire. L'at- teinte articulaire prEdomine aux membres infE- rieurs, surtout au genou ou ~ la cheville. Elle se manifeste parfois par l'atteinte d'un orteil qui est tr& douloureux, tum~fiE, rouge, rEalisant un aspect d'orteil ~ en saucisse ~, (fig. 3). Les enthEso- pathies, ou douleurs inflammatoires aux points d'insertion des tendons, sont prEsentes dans 50 % des cas : talalgies, douleur au point d'insertion du tendon d'achille, du tendon rotulien, des adduc- teurs, parfois des pubalgies. On retrouve dans la

3 Aspect inflammatoire du deuxi~me orteil du pied droit donnant un aspect d'orteil c, en saucisse ~.

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moitiE des cas des antEcEdents familiaux de pelvis- pondylite rhumatismale, de psoriasis, de cotopa- thie inflammatoire, de syndrome de Reiter [3]. Ces enfants n'ont le plus souvent jamais de signes axiaux ou de manifestations plus sp&ifiques d'une patho-

L evoht lon se fera logie . . . . . assoclee au HLA B27. parfois vers une pelvispondilyte rhumatismale, ou un psoriasis ou une autre pathologie caractEristi- que. I1 n'est pas impossible aussi que nombre d'en- tre eux gu~rissent totalement. Au sein d'une m~me famille, plusieurs de ces pathologies peuvent ~tre

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presentes.

les m o y e n s t h 6 r a p e u t i q u e s

Ils associent les traitements par vole g&~rale, les traitements locaux et la physiothErapie.

les t r a i t e m e n t s g ~ n 6 r a u x s e r o n t a u s s i r d d u i t s q u e p o s s i b l e

�9 Les ant i - inf lammatoires n o n stEro'/diens (AINS) sont les premiers fi utiliser. L'aspirine est le pro- duit actuellement le plus ais~ fi proposer Etant donne la multiplicitE des presentations gal&iques adaptEes fi l'enfant de petit poids. Pour ~tre effi- cace, cependant, les doses seront de 70 ~t 80 mg/kg/j et les prises devront ~tre rEpEtEes au cours du nycth~m&re.

Ce produit est surtout antalgique e t a peu d'effet sur l 'inflammation locale. Si la situation n'est pas transform~e apr~s un mois de traitement, il ne nous paratt pas raisonnable de poursuivre le traite- ment. Les autres AINS sont peu proposes en p~dia- trie. Seuls le diclof&ac (Volar&e | et la naprox&e (Naprosyne | Apranax | ont re~u un AMM pour la pEdiatrie. Le diclof&ac peut ~tre utilisE apr~s l'~ge d'un an et le naprox&e chez l'enfant de plus 25 kg.

�9 Les trai tements de fond (sels d'or, D- p&icillamine) n 'ont pas leur place dans le traite- ment des formes oligoarticulaires. Ils peuvent se discuter dans les formes qui se diffusent secondai- rement. Leur efficacitE est mediocre.

Un espoir est peut&re possible avec le m~tho- trexate dans les formes diffuses avec presence d'an- ticorps antinucl~aire ~ des doses hebdomadaires uniques ne d~passant pas 0,6 mg/kg.

* Les autres m~dicaments, corcicoYdes, immuno- suppreseurs, n 'ont pas leur place dans le traite- ment des oligoarthrites.

Journal d e P t ~ D I A T R I E e t d e P U I ~ R I C U L T U R E n ~ 5 - 1 9 9 0

P~:DIATRIE GENERALE

4 Calcification intra-articulaire au niveau d'un genou. De plus, ce genou trait~ insuffisamment a dvolud vers une subluxation post~rieure du tibia,

l e s t r a i t e m e n t s I o c a u x , p a r c o n t r e , o n t t r a n s f o r m d le p r o n o s t i c d e c e s f o r m e s

�9 Parmi les corticoi'des intra-articulaires, seul l'hexac&onide de triamcinolone (Hexatrione retard | donne des r~sultats excellents. Cependant, sa caustick~ relativement importante implique qu'il ne soit utilis~ que par des mains exp&iment~es. I1 peut ~tre facilement utilisd dans les articulations larges (genou, ~paule, coude). Apr~s dvacuation aussi complete que possible de l'articulation, le produit est inject~ et une compression suffisante au point de ponction est appliqu~e pour ~viter que le produit ne sourde par le point de piqfre. Au niveau des articulations plus serr~es (pied, main), nous pr~f&ons traiter sous une l~g~re anesth~sie gdn&ale afin d'infiltrer l'articulation ,, au calme ~ sous contr61e radiologique. L'aiguille en place, il est n~cessaire de laisser sortir le produit ~, en trop ,, qui ne peut ~tre contenu par l'espace infiltr~ afin d'~viter les complications locales: atrophie cuta- n~e au point de ponction notamment. Dans cer- tains cas, des calcifications intra- ou p&iarticulai- res peuvent survenir, non g~nantes sur le plan fonctionnel en elles-m~mes (fig. 4). Les r~sultats sont souvent tr~s bons: deux tiers des genoux restent secs pendant les dix-huit ~t vingt mois sui- vant l'injection. Ces rdsultats sont moins bons au niveau des articulations des pieds car la syno- vite est beaucoup plus diffuse et il est difficile de traiter efficacement l'ensemble des nombreuses esp~ces articulaires de cette rdgion. De plus, l'em- ploi de ce cortico~de est fortement d&onseilld au Journal de PEDIATRIE et de PUERICULTURE n ~ 5-1990

niveau des tissus mous, notamment au niveau des gaines tendineuses, souvent impliqu~es dans la r~ac- tion inflammatoire. La causticit~ ~lev~e du produit fait courir le risque de n~crose tendineuse. Les rdsultats sont amdlior~s si l 'on conseille une immo- bilisation en attelle pl~tr~e pendant les deux trois jours qui suivent le traitement local.

En cas du le traitement local peut &re r~p~t~. Nous conseillons en g~n&al de ne pas d~passer trois tentatives d'infiltration corticoYde ~t au moins un mois d'intervalle. En cas d'~chec, nous propo- sons une toilette de l'articulation par synovecto- mie sous contr61e arthroscopique. Ce proc~d~ est facilement r~alisable au niveau du genou ou de l'dpaule. I1 est tr~s bien tol~r~ et permet une mobi- lisation rapide postop&atoire ~ventuellement sous analg~sie p&idurale chez le petit enfant. Une injec- tion d'hexac~tonide de triamcinolone, une quin- zaine de jours apr~s l 'intervention, lorsque la voie d'abord est bien cicatrisde, consolide le r~sultat en traitant les r~sidus de synoviale inflammatoire persistant dans la cavit~ articulaire.

Les autres traitements intra-articulaires comme l'acide osmique ne sont pas sup&ieurs fi l'hexac~- tonide de triamcinolone et la manipulation en est plus d~licate. Les synoviorth~ses isotopiques sont formellement contre-indiqu~es chez l'enfant.

~ Le trai tement des atteintes oculaires est d'abord une th&apeutique locale par collyres corticoYdes et mydriatiques pour pr~venir ou lib&er des syn~- chies. Ce traitement doit ~tre surveill~ et ajust~ par l'ophtalmologiste. Ce n'est qu'en cas d'dchec

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PEDIATRIE GENERALE

du traitement local que l 'ophtalmologiste peut pro- poser une corticotMrapie gdndrale, administrEe d'emblEe un jour sur deux pour dviter le retentis- sement sur la croissance.

la p h y s i o t h d r a p i e e s t i m p o r t a n t e

L'atteinte d 'une articulation, surtout du genou, entralne rapidement une raideur surtout intense le matin, un flessum qui devient vite irr~ductible. Laiss~ fi lui-m~me, ce flessum s'aggrave et une subluxation postErieure du tibia s'installe progres- sivement ^ ' " " entramant une re t racuon capsulalre pos- t~rieure rendant de plus en plus difficile la correc- t ion de la deformation (fig. 4). I1 faudra donc dis

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que possible essayer d evlter cette evolutmn locale dEsastreuse. Des moyens simples, dis le ddbut, permet t ront de prdvenir en partie l ' importance de la raideur. I1 faut conseiller aux parents de donner, dis le rEveil, un bain chaud ~l 36-37 ~ pour lever rapidement le spasme musculaire et mobiliser l 'articulation. La pose d'attelles la nuit peut aider ~l prdvenir et ~l rectifier l'attitude vicieuse.

I1 est tout ~ fait indiqud de laisser ~i l 'enfant toute libertd physique, courir, faire du vdlo, nager... Si l 'on prdconise Une kindsithErapie, il faut que celle- ci se fasse dans les meilleures conditions, avec un kindsithErapeute motive et inventif. Le contact avec un jeune enfant souvent apeurd n'est pas simple. L a manipulation de l 'articulation doit se faire en douceur, jusqu'~l la limite de la douleur. Le kindsithdrapeute doit aussi savoir ne pas se , faire piEger ,, et dvaluer le bien-fondd des protes- tations de son patient. Cela demande une certaine patience et une excellente relation avec l'enfant.

La qualitd des relations avec le kin~sitMrapeute est fondamentale car celui-ci repr~sente un interlo- cuteur privildgiE, souvent rencontre au cours de la semaine, et sera presque , un confident ,,. II devra donc savoir r@ondre avec tact et justesse aux diff~rentes questions pos~es par les parents et l 'enfant, et savoir ne pas d@asser ses limites.

Au total, la prise en charge d 'un enfant atteint d'arthrite chronique juvenile, m i m e dans ses for- mes oligoarticulaires, n'est pas simple. Elle ne peut se concevoir que comme un travail d'~quipe, afin de pouvoir prendre les justes d~cisions au bon moment . L'enfant lui-m~me devra ~tre aussi peu m~dicalisd que possible et vivre dans un environ- nement normal pour son ~ge. []

B i b l i o g r a p h i e

1. LEGALL E., KARMAN F., BLAYO M., PRIEUR A.M. -- Etude 6pid6miologique compar6e des arthrites chroniques juv6niles entre la partie ouest de la rdgion parisienne et la Bretagne (Annie 1982). Ann Ped 1988 ; 35 : 547-53.

2 . PRIEUR A.M., OURY C., GRISCELLi C., MOZZICONACCI P. -- Pronostic des formes syst6miques d'arth- rites chroniques juv6niies. A propos de 100 observations. Arch Franc P~diatr 1984 ; 41-91.

3. PRIEUR A.M., LOUI J.J., THOLLOT F., MICHEAM M., LEGOU F., LEGALL E., DESPERT F., FONTAINE J.L., MAZlNGUE F. -- Manifestations initiales des rhu- matismes chroniques de I'enfant associds & la pr6sence de I'antig~,ne HLA B27. Rev Rhum 1983; 50 : 807.

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