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Introduction.— Le syndrome hyper-IgG4 est une entité anatomo-clinique récente associant une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe avec infiltrat lymphoplasmocytaire expri-mant des IgG4 sur plus de 40 % des cellules et, le plus souvent, uneélévation des IgG4 sériques. Les atteintes cutanées sont rares. Nousrapportons un nouvel exemple de localisation purement cutanée decette entité peu connue.Observation.— Une patiente de 39 ans sans antécédent notable aété adressée pour un nodule sous-cutané régulier et prurigineuxfrontal droit apparu 2 ans auparavant, sans autre anomalie clinique.L’échographie a identifié 2 petites lésions sous-cutanées hypervas-cularisées de quelques millimètres, hypoechogènes et hétérogènes.L’exérèse a révélé une infiltration diffuse dermohypodermique parun infiltrat lymphoplasmocytaire dense, polyclonal associé à denombreux polynucléaires éosinophiles. Une importante fibrose péri-phérique parfois angiocentrique et un rapport IgG4/IgG presqueégal à 1 sur les cellules de l’infiltrat étaient en faveur d’une maladieà IgG4, sans signe histologique de malignité, ni clone T ou B lésion-nel associé. Le dosage sérique du taux d’IgG4 était normal ainsi quele bilan biologique et le scanner réalisés à la recherche d’autreslocalisations. Un an après l’exérèse il n’y avait aucune récidive.Discussion.— Des formes purement cutanées de maladie à IgG4 ontété marginalement rapportées sous le nom de maladie sclérosantede la tête et du cou, les lésions étant surtout situées sur l’extrémitécéphalique et de nature variée. L’histologie est identique quelle quesoit la localisation, associant un infiltrat lymphoplasmocytaire poly-clonal avec expression des IgG4 sur plus de 40 % des plasmocytes àune fibrose parfois extensive. L’élévation du taux d’IgG4 souventprésente dans la forme systémique est le plus souvent absentedans les formes cutanées isolées, les faisant classer en diagnostic« probable » d’après la classification japonaise. La place nosolo-gique des formes purement cutanées de ce syndrome reste à définir,notamment vis-à-vis d’autres entités comme la maladie de Kimura,le granulome facial, les maladies de Rosai-Dorfman et de Castel-man. Le traitement de choix des formes extracutanées reste lacorticothérapie générale.Conclusion.— La maladie à IgG4 doit être évoquée devant une tumé-faction sous-cutanée constituée d’un infiltrat lymphoplasmocytaireavec fibrose, doit faire rechercher la présence d’IgG4 et réaliser unbilan minimal.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.535

P367Une variante du syndromepolyfibromatosique ou une entitédistincte ?�

E. Cinotti a,b,∗, G. Ferrero c, F. Paparo c, E. Di Maria d,F. Faravelli d, A. Parodi a, F. Rongioletti a

a Dermatologie, CHU de Gênes, Gênes, Italieb Dermatologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, Francec Radiologie, CHU de Gênes, Gênes, Italied Génétique, hôpital Galliera, Gênes, Italie∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Arthropathie érosive ; Chéloïdes ; Facièsdysmorphique ; Fibrose conjonctivale ; Hyperplasie gingivale ;Ostéolyse ; Syndrome polyfibromatosiqueIntroduction.— Le syndrome polyfibromatosique (SPF) est une affec-tion rare caractérisée par des lésions fibromatosiques multiples etla formation de chéloïdes. Une variante associée à une arthropathieérosive avec ostéolyse a été récemment décrite.Observation.— Un patient de 53 ans présentait des plaques hyper-pigmentées et sclérotiques en sites de traumatisme ou de cicatricechirurgicale. Il avait graduellement développé depuis son enfanceune absorption des orteils et des contractures en flexion des doigts

dues à une rétraction de la peau et du tissu fibreux sous-jacent. Ilsouffrait aussi d’une diminution de l’acuité visuelle à cause d’uneprolifération fibrovasculaire cornéale bilatérale. D’autres caracté-ristiques étaient une faciès dysmorphique (sourcils proéminents,lèvre supérieure soulevée, nez pointu) et une hypertrophie gin-givale. Son histoire familiale était négative pour des pathologiessimilaires et ses parents n’étaient pas consanguins. L’examen his-tologique d’une lésion cutanée démontrait une légère acanthoseépidermique, une hyperpigmentation de la couche basale, une pro-lifération de myofibroblastes (exprimant vimentine, alpha-actinedu muscle lisse et bêta-caténine mais non la desmine), une extra-vasation de globules rouges avec des dépôts d’hémosidérine et uninfiltrat lymphohistiocytaire superficiel et périvasculaire modéré.Une radiographie et une IRM des mains et des poignets démontraientplusieurs lésions ostéolytiques, de l’ankylose osseuse et des défor-mations graves des doigts en flexion. Sur les radiographies des piedson pouvait apprécier une ostéolyse complète des orteils. L’analysedu caryotype par Human Genome CGH microarray était normale.Une thérapie par méthotrexate 15 mg par semaine n’a pas été effi-cace.Discussion.— Nous rapportons un nouveau cas de SPF avec unearthropathie érosive, qui présentait des manifestations supplémen-taires telles qu’une fibrose conjonctivale sévère, une hyperplasiegingivale et des lésions pigmentées pseudochéloïdiennes (aspectclinique de chéloïde, mais aspect histologique non compatible).L’étiologie du SPF demeure inconnue, bien que des cas familiauxaient été rapportés.Conclusion.— Ce cas apporte des éléments en faveur de l’associationentre SPF et arthropathie érosive, et ajoute aussi d’autres manifes-tations possibles au spectre du SPF, comme une dysmorphie faciale,une fibrose conjonctivale sévère, une hyperplasie gingivale et deslésions cutanées pseudochéloïdiennes pigmentées.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.536

P368Échec des anti-IL1 (anakinra) dans unsyndrome de Schnitzler variant IgGE. Hau a,∗, B. Asli b, J. Rivet b, A. Saussine a, R. Szalat b,B. Arnulf b, M. Bagot a, J.-P. Fermand b, M. Rybojad a,J.-D. Bouaziz a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Franceb Immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Anakinra ; Gammapathie monoclonale ; Syndrome deSchnitzler ; Urticaire ; Variant IgGIntroduction.— Le syndrome de Schnitzler (SS) est caractérisépar une urticaire chronique non prurigineuse, 1 gammapathiemonoclonale (IgM le plus souvent) et 2 critères mineurs : fièvreintermittente, douleurs osseuses, arthralgies ou arthrite, polyadé-nopathie, hépatosplénomégalie et leucocytose.Observation.— Un homme de 57 ans présentait une urticairenon prurigineuse depuis 4 mois, une polyarthrite, des douleursosseuses, une perte de poids (17 kg) et une fièvre périodique(39 ◦C). La biopsie cutanée montrait une vasculite lymphocytairesans nécrose fibrinoïde et de rares polynucléaires neutrophiles.L’immunofluorescence directe était négative. Les examens san-guins montraient une polynucléose, une anémie inflammatoire, uneCRP élevée (75 mg/L, Nle < 10), un Vascular Endothelial GrowthFactor (VEGF) à 3,5 fois la normale, une béta2-microglobuline à3,1 mg/L (Nle < 2,2). Il existait un pic sérique IgG kappa monoclonal(23 g/L) et une protéinurie de Bence Jones. Le reste des explora-tions virales, endocriniennes et immunologiques était normal. Labiopsie ostéomédullaire montrait 5 % de plasmocytes monotypiqueskappa en faveur d’un stade précoce de myélome multiple, tandis

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qu’il n’existait pas de lésion osseuse radiologique. Le diagnosticde variant de SS à IgG kappa était posé. La colchicine amélioraitmodérément les symptômes cutanés et articulaires. Pour son effi-cacité remarquable rapportée dans la littérature dans les SS à IgM,l’anakinra (récepteur antagoniste de l’IL-1, 100 mg/j) était intro-duit. La dose était doublée à 200 mg/j en l’absence d’efficacitéclinique à 1 mois et à 3 mois malgré le doublement de la dosed’anakinra.Discussion.— Bien que le SS soit historiquement décrit associé à unegammapathie monoclonale de type IgM, 21 cas de syndrome cliniquetype SS associé à une gammapathie monoclonale IgG ont été décrits.Les critères cliniques étant les mêmes dans ces 2 variants, le critèremajeur est désormais « gammapathie monoclonale ». Le rôle de l’IL-1 dans la physiopathologie du SS est fortement suspecté devant : uneaugmentation de la production d’IL-1 par les cellules mononuclééesdes patients ayant un SS, la présence d’IL-1 bêta en immuno-histochimie sur les lésions cutanées de SS, l’efficacité souventspectaculaire de l’anakinra dans les SS. Notre patient n’a montréaucune amélioration sous anakinra après 12 semaines de traite-ment. Trois cas d’échec de l’anakinra ayant répondu complètementaux anti-IL-6 (tocilizumab) sont rapportés (2 SS variant IgM et 1 SSvariant IgG).Conclusion.— Nous rapportons un échec de l’anakinra (anti-IL-1)dans un SS à IgG, suggérant l’engagement de plusieurs voies physio-pathologiques dans le SS.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.537

P369Angiœdèmes bradykiniques (AOBK)par déficit constitutionnel enaminopeptidase P (APP) : étuderétrospective de 34 patientsA. Marchand a,∗, H. Maillard b, F. Pelletier c, H. Humeau a,F. Defendi d, C. Drouet d, L. Martin a, CREAKa Dermatologie, CHU d’Angers, Angers, Franceb Dermatologie, centre hospitalier de Le Mans, Le Mans, Francec Dermatologie, CHU de Besancon, Besancon, Franced Immunologie, CHU de Grenoble, Grenoble, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Angiœdème bradykinique ; Acide tranexamique ;Aminopeptidase P ; Angiœdème ; KininogénaseIntroduction.— Les AOBK résultent d’une accumulation localisée debradykinine (BK) dans les tissus sous-cutanés ou sous-muqueux. Lesdéficits en C1-inhibiteur (augmentation de production de BK) ou laprise d’un IEC (défaut de catabolisme de BK) ne rendent pas comptede la totalité des cas d’AOBK. Notre étude décrit les patients ayantun AOBK et un déficit en APP vus dans 3 services de dermatologiede janvier 2008 à janvier 2013,Patients et méthodes.— L’AOBK était défini par un AO récidivant,déformant, résistant au traitement antihistaminique. La mesure del’activité enzymatique de l’APP était faite sur plasma citraté. Levariant hypomorphe c.-2399 C>A du gène XPNPEP2 codant pour l’APPmembranaire était recherché sur l’ADN des leucocytes circulantsaprès consentement.Résultats.— Trente-quatre patients ont été inclus (19 hommes,15 femmes ; 49,8 ans en moyenne, extrêmes 9—90). L’âge moyenau premier épisode d’AO était de 40 ans. Quatre sujets avaientdes antécédents familiaux d’AO. Une atteinte faciale, ORL, acrale,digestive était présente dans respectivement 76, 59, 21 et 47 %des cas. Sept patients (20 %) présentaient des manifestations urti-cariennes, 18 prenaient un médicament déclenchant ou aggravantles AOBK (7 un estro-progestatif, 11 un IEC ou un sartan), dont6 rapportaient des manifestations spontanées ; pour 10 sujets (55 %),l’arrêt du traitement permettait la disparition des AO. Deuxpatients avaient également un déficit en carboxypeptidase N (CPN),

un avait un déficit en enzyme de conversion de l’angiotensine-I (ECA) associé et un autre présentait un déficit des 3 kininases.Le gène XPNPEP2 était variant chez 24 patients sur 29 (83 %), dont6 femmes à l’état homozygote (5 recherches de mutation en cours).Vingt patients (59 %) étaient répondeurs au traitement prophy-lactique par acide tranexamique. L’icatibant ou le concentré deC1-inhibiteur étaient efficaces chez 11 patients lors de crises. Pour5 patients, aucun traitement ne permettait la résolution des crises.Discussion.— Les AOBK associés au déficit en APP ne sont pas excep-tionnels. Ces AOBK peuvent être révélés ou accentués par la prisede médicaments tels que les IEC, les sartans ou la pilule estro-progestative. Les manifestations ne s’arrêtant pas après arrêt dutraitement, l’hypothèse peut être émise que le médicament déclen-cheur n’est pas le seul responsable. En fait, la majorité des patientsétait porteuse d’un variant génétique associé à une faible acti-vité de l’APP, illustrant la nature constitutionnelle de ces AOBK.Un traitement spécifique des AOBK est efficace dans la plupart descas.Conclusion.— Au-delà des AOBK « classiques » il existe des AOBK liésà un déficit constitutionnel pour l’une des enzymes dégradant laBK : ECA, CPN et APP.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.538

P370Lymphœdème du sein induit par larapamycine et disparaissant après sonarrêt�

S. Bourdu a, C. Barbet b, M. Burgot c, V. Tauveron a, F. Desmidt d,A.-P. Jonville-Bera e, L. Vaillant a, L. Machet a,∗a Dermatologie, CHRU de Tours, Tours, Franceb Néphrologie, CHRU de Tours, Tours, Francec Cabinet de gynécologie, Chinon, Franced Cabinet de radiologie, Chinon, Francee Pharmacologie, CHRU de Tours, Tours, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Effet indésirable cutané ; Inhibiteurs de mTOR ;LymphœdèmeIntroduction.— Un érythème unilatéral du sein fait évoquer uneinfection, un néoplasie (adénocarcinome inflammatoire, angiosar-come) ou une mastite inflammatoire. Nous rapportons un casd’érythème unilatéral du sein apparu après le début d’un inhibiteurde mTOR (inh-mTOR), la rapamycine, qui a complètement régresséaprès sa substitution par la ciclosporine.Observation.— Une femme de 56 ans consultait pour un érythèmedu sein gauche présent depuis 6 semaines. L’examen montrait unœdème érythémateux, ferme à la palpation, sans augmentation dela chaleur locale. La mammographie était normale. L’échographiene montrait pas d’anomalie glandulaire, mais un doublement del’épaisseur dermique par rapport au côté sain, lié à un œdèmedermique.Deux biopsies à 1 mois d’intervalle montraient un discret infiltratlymphohistiocytaire péricapillaire. Les examens biologiques étaientnormaux. L’érythème a persisté.Le traitement par ciclosporine pour greffe rénale pris depuis2004 avait été remplacé par la rapamycine 10 mois auparavant enraison de la survenue d’un carcinome in situ du col utérin et d’uncarcinome basocellulaire. Une réduction de la posologie de la rapa-mycine a permis d’abaisser la concentration plasmatique de 16 à6 ng/mL pendant 3 mois, mais n’a eu aucun effet sur l’œdème. Larapamycine a alors été remplacée par la ciclosporine et l’œdème aprogressivement disparu, sans récidive avec un recul de 6 mois.Discussion.— Le diagnostic de lymphœdème a été retenu après avoirexclu les autres causes. L’épaississement dermique homogène enéchographie étayait ce diagnostic. L’apparition 10 mois après ledébut de la rapamycine, et la disparition après son arrêt, sont en