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Dakar Med. 2014;59(1)
FAIT CLINIQUE
THROMBOSES VEINEUSES REVELATRICES DE LA MALADIE DEBIERMER: A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONSVENOUS THROMBOSIS REVEALING BIERMER DISEASE: TWO CASESREPORT
Fall S1, Béye B2, Ndiaye FSD1, Diagne N1, Faye A1, Pouye A1, Moreira-Diop T1.
1. Service de Médecine Interne de l’Hôpital Le Dantec2. Service d’Hépato-gastro-entérologie Le Dantec
RésuméIntroduction : La maladie thromboemboliqueveineuse est une circonstance diagnostiqueinhabituelle de la maladie de Biermer par le biais del’hyperhomocysteinémie secondaire qui est unfacteur de risque thrombotique connu. Nous enrapportons deux observations.Observations : Les observations concernaientMadame MT, 60 ans, hospitalisée en février 2010,pour une thrombophlébite de la jambe gauche etMonsieur MF, 27 ans, admis en octobre 2010 pourun syndrome d’hypertension Portale. Ils avaient uneanémie (2 cas), des signes digestifs (2 cas), et unemélanodermie (1 cas). La maladie de Biermer étaitretenue dans tous les cas devant l’hypovitaminémieB12, la positivité des anticorps anti facteursintrinsèques, la gastrite atrophique. Le bilan dethrombophilie montrait une hyperhomocysteinémie(2cas). Sous vitaminothérapie B12 per os etanticoagulation, l’évolution était marquée par unereperméabilisation veineuse et l’absence de récidiveavec un recul de 30 et 22 mois.Conclusion : Ces observations rappellent laprésentation inhabituelle thromboembolique de lamaladie de Biermer ; à ne pas méconnaitre dans nosrégions, vu l’inaccessibilité du bilan exhaustif de lathrombophilie et la diversité des facteurs dethrombose.Mots Clés : thrombose, Biermer, homocystéinémie
SummaryIntroduction: Venous thromboembolism disease isan unusual circumstance diagnosis of perniciousanemia through secondary hyperhomocysteinemiawich is thrombosis risk factor; we report twoobservationsCases: observations concerned Mrs. MT, 60 yearsold, hospitalized in February 2010 for left legthrombophlebitis and Mr. MF, 27 years, admitted inOctober 2010 for Portal hypertension syndrom. Theyhad anemia (2 cases), gastrointestinal symptoms (2cases), and melanoderma (1 case). Biermer diseaseretained in all cases in front vitamin B12 deficiency,positivity of intrinsic antibodies factors and atrophicgastritis. The thrombophilia explorations showedhyperhomocysteinemia in both cases and antiphospholipids in the second patient. Oral vitamin B12and anticoagulation, showed venousrepermeabilization and never recurrence after 30 and22 months following.Conclusion: these observations reminded theunusual presentation of Biermer disease which is acause of venous thromboembolism, will don’t forgetin our regions; seen the inaccessibility of theexhaustive phlebitis assessment and multiplicity ofthrombosis factors.Keywords: thrombosis, Biermer, homocyteinemia
Correspondance : Dr Seynabou FallService de Médecine Interne Hôpital Le Dantec BP : 3001 DakarTél : +221 77 630 85 22Mail : [email protected]
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INTRODUCTION
La maladie de Biermer est une pathologie
autoimmune, cause d’hyperhomocysteinémie
secondaire, qui est un facteur de risque établi
de thrombose [1]. En Afrique noire, notamment
au Sénégal, peu de publications sur la maladie
de Biermer sont disponibles [2]. Les thromboses
veineuses représentent des manifestions
inhabituelles et pièges diagnostiques de la
maladie de Biermer [3-5].
OBSERVATIONS
La première observation concernait, madame
MT, 60 ans, hospitalisée en février 2010 au
service de Médecine Interne de l’hôpital Le
Dantec pour un œdème inflammatoire de la
jambe gauche apparu depuis 24 heures.
L’examen clinique notait : une anémie, des
paresthésies plantaires, une mélanodermie
diffuse plus marquée aux mains (figure 1) et
une macroglossie. Le reste de l’examen
physique, notamment cardiaque, était normal.
L’échographie Doppler veineuse des membres
inférieurs, réalisée en urgence, avait conclu à
une thrombophlébite de la veine saphène et de
la veine fémorale gauches.
Les signes neuro-anémiques et
dermatologiques orientaient vers la maladie de
Biermer.
L’hémogramme mettait en évidence une anémie
macrocytaire avec un taux d’hémoglobine à
3,4g/dl et un volume globulaire moyen à 103fl.
Le taux de réticulocytes était bas à 98 000/mm3
et confirmait la nature arégénérative de
l’anémie. Le médullogramme objectivait une
mégaloblastose. La vitaminémie B12 était basse
à 60pmol/l. La présence des anticorps anti-
facteurs intrinsèques à 160Kd/l et la gastrite
chronique atrophique, notait à l’examen
histologique de la biopsie fundique
systématique, confirmaient la maladie de
Biermer. Vu le coût élevé des explorations et le
tableau de Biermer avéré, le bilan de
thrombophilie était orienté sur le dosage de
l’homocystéinémie qui revenait très élevée à
134µmol/l.
Sous anticoagulants (Enoxaparine et
Acénocoumarol pendant 5 jours puis
Acénocoumarol seul pendant 3 mois) et
vitamine B12 per os permanente, on notait : une
régression précoce de l’inflammation du
membre, une crise réticulocytaire à 145 000/
mm3 au septième jour, une disparition de la
thrombose au contrôle Doppler du troisième
mois et l’absence de récidive après 30 mois de
suivi.
La deuxième observation concernait Monsieur
MP, 24 ans, admis en Octobre 2010 au service
de Gastroentérologie de Le Dantec pour une
splénomégalie type 2 de Hackett sans
hépatomégalie ni adénopathie, un ictère, une
anémie et une glossite. L’hémogramme
objectivait une pancytopénie : leucocytes à
1 770/mm3, hémoglobine à 9g/dl, volume
globulaire moyen à 102fl, plaquettes à 58 000/
mm3. La réticulocytose était à 90 000/mm3 et le
myélogramme notait une mégaloblastose. Le
taux de vitamine B12 sérique était à 37pmol/l.
L’hypothèse de la maladie de Biermer était
confirmée par la positivité des anticorps anti-
facteurs intrinsèques à 240Kd/l.
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Les explorations de la fonction hépatique étaient
normales, hormis une hémolyse faite d’une
hyperbilirubinémie totale à 47,5mg/l au dépend
de la bilirubine libre dosée à 39,5mg/l.
L’échographie abdominale objectivait une
thrombose de la veine porte (figure 2), une
splénomégalie homogène et un foie normal. La
fibroscopie œsogastroduodénale notait des
varices œsophagiennes stade 2 confirmant
l’hypertension Portale. L’examen histologique
des biopsies fundiques systématiques concluait
à une gastrite atrophique avec métaplasie
différenciée.
Le bilan de thrombophilie objectivait une
hyperhomocysteinémie à 67µmol/l et une
positivité des anti béta 2 glycoproteine1 (IgM :
32 MAU/ml, IgG : 15 GAU/ml). Le dosage du
lupus anticoagulant, de l’antithrombine III, des
protéines C/S et du facteur V Leiden était
normal.
L’évolution sous anticoagulation transitoire
(3mois) et vitaminothérapie B12 per os
permanente à vie, était favorable, marquée par
une disparition de l’ictère, une crise
réticulocytaire à 344 000/mm3 au contrôle du
septième jour, une reperméabilisation de la
Figure 1 : Mélanodermie palmaire
Thrombose veine Porte
Foie
Foie
Thrombose
Figure 2 : Thrombose de la veine Porte Figure 3 : Perméabilité de la veine Porte
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veine porte (figure 3) et l’absence de récidive à
22 mois de suivi.
DISCUSSION
Les thromboses sont des manifestions
inhabituelles de la maladie de Biermer, rarement
rapportées dans la littérature [1,3]. En Afrique,
quelques observations sont disponibles,
notamment au Maghreb [3,4]. Au Sénégal,
Ndiaye et coll [2] publiaient la plus grande série
de 26 biermériens ; sans aucune manifestation
thrombotique ; nos observations sont les
premières.
Les manifestations thromboemboliques souvent
révélatrices, réalisent une symptomatologie
aigue sur ce fond de pathologie chronique qu’est
la maladie de Biermer. Le siège des événements
thrombotiques est variable. Les thromboses
périphériques, telles que observées chez notre
premier malade, sont plus décrites [3,4]. A coté
de la thrombophlébite des veines du membre
pelvien, des cas de thrombose veineuse
cérébrale, cave supérieure, de l’artère
pulmonaire et de la veine porte, sont rapportés
[3-7]. Notre deuxième patient avait une
thrombose veineuse profonde portale.
Contrairement aux symptômes aigus de la
thrombose veineuse, la maladie de Biermer
reste longtemps asymptomatique [2,8]. C’est ce
qui explique le retard diagnostique pouvant
atteindre 19 ans [8]. Toutefois, le diagnostic est
aisé devant l’existence de signes évocateurs.
Ainsi, Ndiaye et coll [2] observaient dans leur
cohorte une prévalence assez significative
d’anémie clinique (100%), d’épigastralgies
(61,5%), de paresthésies aux membres
inférieurs (42,3%), de mélanodermie (42,3%)
et de glossite de Hunter (23%). Le diagnostic
positif de Biermer repose sur la positivité des
anticorps anti-facteurs intrinsèques et anti-
cellules pariétales [2,3].
Le principal facteur de survenue de la
thrombose veineuse au cours de la maladie de
Biermer est l’hyperhomocysteinémie
secondaire, qui est corrélée au risque
thrombogène [1]. En effet,
l’hyperhomocysteinémie induit une
transformation procoagulante endothéliale par,
d’une part, l’inhibition de la protéine C et de la
thrombomoduline et, d’autre part, l’activation du
facteur tissulaire et du facteur V [1].
Outre l’hyperhomocysteinémie, notre deuxième
malade avait une positivité isolée de la
béta2glycoproteine 1 classée risque faible de
thrombose [9]. L’absence de récidive sous
vitamine B12, n’est pas en faveur d’une
thrombose liée au syndrome des anti
phospholipides.
Sur le plan thérapeutique, l’anticoagulation
prescrite pour la reperméabilisation veineuse
impose la vitaminothérapie B12 par voie orale,
efficace dans le traitement de la maladie de
Biermer [2,5].
CONCLUSION
Les manifestations thromboemboliques de la
maladie de Biermer sont rarement rapportées.
Ces observations rappellent le risque
thromboembolique de l’hyperhomocysteinémie
secondaire à la maladie de Biermer, à ne pas
méconnaitre dans nos régions, vu
l’inaccessibilité du bilan exhaustif de la
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thrombophilie et la multiplicité des facteurs de
la thrombose.
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