MALFORMATIONS CONGENITALESMALFORMATIONS CONGENITALESEPIDEMIOLOGIE DU SERVICE DE EPIDEMIOLOGIE DU SERVICE DE

PEDIATRIE DE LPEDIATRIE DE L’’HUEHHUEH

PRESENTATIONPRESENTATIONDU GROUPE IIIDU GROUPE IIIFMP/DCEMII 2007FMP/DCEMII 2007--20082008JEUDI 5 JUIN 2008JEUDI 5 JUIN 2008

LES MEMBRES DU GROUPELES MEMBRES DU GROUPE

�� AUGUSTIN BERMANNAUGUSTIN BERMANN�� AUGUSTIN GREGORYAUGUSTIN GREGORY�� BEAUGE FILS ARIELBEAUGE FILS ARIEL�� BENJAMIN JEAN MICHELBENJAMIN JEAN MICHEL�� CHERY JOELCHERY JOEL�� DELISME RICOTDELISME RICOT�� DELCY BOLIAM JUNIORDELCY BOLIAM JUNIOR�� GERMAIN FRANTZGERMAIN FRANTZ�� MERCI JEAN MOISEMERCI JEAN MOISE�� NOEL BLONDYNOEL BLONDY�� NOEL MYRTHONOEL MYRTHO�� PETIT FRERE RANDYPETIT FRERE RANDY

PLANPLAN

�� IntroductionIntroduction

�� DDééfinition des malformationsfinition des malformations

�� Classification des malformations congClassification des malformations congéénitalesnitales

�� PhysiopathologiePhysiopathologie

�� MMééthodologie de la recherchethodologie de la recherche

�� Malformations congMalformations congéénitales nitales àà ll’’HUEH HUEH

–– origine des malformations origine des malformations

–– domicile des parentsdomicile des parents

–– les les ééventuelles causes des malformationsventuelles causes des malformations

�� Analyses des donnAnalyses des donnééeses

�� CotCotéé psychosocial du problpsychosocial du problèème et conditions de prise en chargeme et conditions de prise en charge

�� Recommandations et conclusionRecommandations et conclusion

INTRODUCTIONINTRODUCTION

..

DEFINITIONS DES DEFINITIONS DES MALFORMATIONS CONGENITALESMALFORMATIONS CONGENITALES

Selon OMS, Selon OMS, «« le terme malformation le terme malformation congcongéénitale se dnitale se dééfinit comme toute finit comme toute anomalie organique pranomalie organique préésente a la sente a la naissance meme si elle nnaissance meme si elle n’’est pas est pas apparente ou immapparente ou imméédiatement diatement ddéécelablecelable »»..

CLASSIFICTION DES CLASSIFICTION DES MALFORMATIONS CONGENITALESMALFORMATIONS CONGENITALES

�� Classification physiopathogClassification physiopathogééniqueniquea)maladies ha)maladies héérrééditairesditaires

b)aberrations chromosomiquesb)aberrations chromosomiques

c)malformations constituc)malformations constituéées apres aprèès la conceptions la conception

CLASSIFICTION DES MALFORMATIONS CLASSIFICTION DES MALFORMATIONS CONGENITALES (SUITE)CONGENITALES (SUITE)

�� Classification morphologiqueClassification morphologiqueCette classification se refere au Cette classification se refere au schschééma de lma de l’’organogenorganogenèèse se impliquantimpliquant

1)1) CrCrééation dation d’’une une éébauchebauche2)2) DDééveloppement de lveloppement de l’é’ébauchebauche3)3) Sa mise en place et sa maturationSa mise en place et sa maturation

METHODOLOGIE DE LA METHODOLOGIE DE LA RECHERCHERECHERCHE

�� Etude rEtude réétrospective de 2005, 2006 et trospective de 2005, 2006 et 20072007

�� Consultation 11570 dossiersConsultation 11570 dossiers�� Questionnement des rQuestionnement des réésidentssidents�� Interview avec certains parentsInterview avec certains parents�� Visites des lieuxVisites des lieux

OBJECTIFS DE LA OBJECTIFS DE LA RECHERCHERECHERCHE

�� DDéétermination de la prtermination de la préévalence des valence des malformations a lmalformations a l’’HUEHHUEH

�� Le type de malformations le plus Le type de malformations le plus frfrééquemment rencontrquemment rencontréé

�� Origine des malformations et causes Origine des malformations et causes ééventuelles ventuelles

�� Prise en chargePrise en charge�� Devenir des enfants avec malformation Devenir des enfants avec malformation

REALITE A LREALITE A L’’HUEHHUEH

LES MALFORMATIONS A LES MALFORMATIONS A LL’’HUEHHUEH

�� AtrAtréésie de lsie de l’œ’œsophagesophage�� Cardiopathie congCardiopathie congéénitalenitale�� HydrocHydrocééphaliephalie�� MicrocMicrocééphaliephalie�� Syndrome poly malformatifSyndrome poly malformatif�� Trisomie 21Trisomie 21

ORIGINE DES ORIGINE DES MALFORMATIONSMALFORMATIONS

�� NAZONNAZON�� CANAPECANAPE--VERTVERT�� MARIANIMARIANI�� CARREFOURCARREFOUR�� PETIONPETION--VILLEVILLE�� CHRISTCHRIST--ROIROI�� PACOTPACOT

ORIGINE DES ORIGINE DES MALFORMATIONS (SUITE)MALFORMATIONS (SUITE)

�� CABARETCABARET�� PLAINE DU CUL DE SACPLAINE DU CUL DE SAC�� DELMASDELMAS�� CENTRE VILLECENTRE VILLE�� LEOGANELEOGANE�� ZONES INCONNUESZONES INCONNUES

DISTRIBUTIONDISTRIBUTION PAR ZONEPAR ZONEHC CC SPM TR21 AO MC TOTAL

Nazon 2 1 -- -- -- -- 3

Canapevert 1 -- 1 -- -- -- 2

Mariani -- 1 -- -- -- -- 1

Carrefour 2 6 3 -- -- -- 11

Pétion-

ville

2 -- -- 1 -- -- 3

Pacot -- 1 -- -- -- -- 1

cabaret -- 1 -- -- -- -- 1

Christ roi -- 1 -- -- -- 1

P cul de sac -- 2 -- -- -- -- 2

Delmas 1 -- 3 -- -- -- 4

Centre ville 1 -- -- -- 1 1 3

Leogane 1 -- -- -- -- -- 1

Zones

inconnues

1 -- 1 -- -- -- 2

Total 11 12 9 1 1 1 35

POURCENTAGE DES POURCENTAGE DES MALFORMATIONS DE 2OO5 MALFORMATIONS DE 2OO5 A 2007A 2007�� NOMBRE DE DOSSIERS: 11570NOMBRE DE DOSSIERS: 11570�� NOMBRE DE MALFORMATIONS: 35NOMBRE DE MALFORMATIONS: 35�� PREVALENCE: 0,3%PREVALENCE: 0,3%

EVENTUELLES CAUSES EVENTUELLES CAUSES DES MALFORMATIONSDES MALFORMATIONS

�� POLLUTION INDUSTRIELLEPOLLUTION INDUSTRIELLE�� STOCKAGE DE CARBURANT STOCKAGE DE CARBURANT �� USINES ELECTRIQUESUSINES ELECTRIQUES�� MOYEN DE TRANSPORT DIFFICILEMOYEN DE TRANSPORT DIFFICILE�� GROSSESSE NON DESIREEGROSSESSE NON DESIREE�� USAGE DE STUPEFIANTS USAGE DE STUPEFIANTS

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2005e 2005

Prévalence des malformations congénitales durant l’année 2005

Hydro

céphalie

Cardio

pathie

congé

nitale

Syndrome

Poly

malformatif

Triso

mie 21

Atrésie de

l’oesophage

Micro

céphalie

Total

Jan-

Mar1 0 2 0 0 0 3

Av-

Juin0 2 1 1 0 0 4

Juil-

Sep2 0 0 0 0 0 2

Oct-

Déc0 4 1 0 0 0 5

Total 3 6 4 1 0 0 14

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2005e 2005

0

2

4

6

8

10

12

14

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Hydrocéphalie

Cardiopathie

Syndrome

Trisomie 21

Atrésie del’oesophagemicrocéphalie

Total

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2006e 2006

Hydro

céphalie

Cardio

pathie

congénitale

Syndrome

Poly

malformatif

Trisomie

21

Atrésie de

l’oesophage

Micro

céphalie

Total

Jan-

Mar1 3 0 0 0 0 4

Av-

Juin0 0 0 0 0 0 0

Juil-

Sep0 1 1 0 0 0 2

Oct-

Déc1 1 0 0 0 0 2

Total 2 5 1 0 0 0 8

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2006e 2006

0

1

2

3

4

5

6

7

8

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Hydrocéphalie

Cardiopathie

Syndrome

Trisomie21

Atrésie del’oesophagemicrocéphalie

Total

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2007e 2007

Hydro

céphalie

Cardiop

athie

congénit

ale

Syndrome

Poly

malformatif

Trisomi

e 21

Atrésie de

l’oesophage

Micro

céphalie

Total

Jan-

Mar2 1 0 0 0 0 3

Av-

Juin2 0 1 0 0 0 3

Juil-

Sep1 0 0 0 0 1 2

Oct-

Déc1 1 2 0 1 0 5

Total 6 2 3 0 1 1 13

PrPréévalence des malformations valence des malformations congcongéénitales durant lnitales durant l’’annannéée 2007e 2007

0

2

4

6

8

10

12

14

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Hydrocéphalie

Cardiopathie

Syndrome

Trisomie 21

Atrésie de l’oesophage

microcéphalie

EVOLUTION DES EVOLUTION DES MALFORMATIONS A LMALFORMATIONS A L’’HUEH HUEH DE 2005 A 2007DE 2005 A 2007

10 0

10 0

1 1

0

5

10

15

20

25

30

35

40

2005 2006 2007 Total

Hyd rocéphalie

C ard iop at hieo n

g enit ale c

Synd ro me

p olymalf ormat if

T riso mie 2 1

A t résie de

l’oesop hag e

micro cép halie

COTE PSYCHOSOCIALCOTE PSYCHOSOCIAL

�� Grossesse dGrossesse déésirsiréée ou none ou non-- pitipitiéé vs regret vs regret

�� DDéénie de la rnie de la rééalitalitéé�� Isolement social ou abandonIsolement social ou abandon

Salle des abandonnSalle des abandonnééss

..

PRISE EN CHARGEPRISE EN CHARGE

1)1) Soins palliatifs aux causes Soins palliatifs aux causes dd’’hospitalisationhospitalisation

2)2) RRééfféérence en chirurgie prence en chirurgie péédiatriquediatrique

DEVENIR DES ENFANTS DEVENIR DES ENFANTS AVEC MALFORMATIONS AVEC MALFORMATIONS CONGENITALESCONGENITALES�� Soigner au service de pSoigner au service de péédiatrie ou en diatrie ou en chirurgie pchirurgie péédiatriquediatrique

�� Abandonner au service de pAbandonner au service de péédiatriediatrie�� Abandonner sur la cour de lAbandonner sur la cour de l’’hôpitalhôpital�� DDééccééder der

RECOMMENDATIONSRECOMMENDATIONS

�� ÉÉducation des femmes enceintesducation des femmes enceintes1)1) rréégime alimentairegime alimentaire2)2) MMéédicaments et drogues a dicaments et drogues a ééviterviter3)3) Vaccination contre certaines Vaccination contre certaines

affections affections �� Encourager les suivis prEncourager les suivis préénatauxnataux�� Laboratoire Laboratoire ééquipquipéé pour le dpour le déépistage pistage

prpréécoce de certaines malformationscoce de certaines malformations

RECOMMANDATIONSRECOMMANDATIONS(suite)(suite)

�� Politique environnementalePolitique environnementale�� ÉÉquipe multidisciplinairequipe multidisciplinaire1) Psychologue1) Psychologue2) Travailleur social2) Travailleur social3) M3) Méédecin spdecin spéécialiscialiséé

CONCLUSIONCONCLUSION

..

MERCI!!!MERCI!!!

..

BIBLIOGRAPHIEBIBLIOGRAPHIE

�� NOTES DE PEDIATRIE NEONATALE:NOTES DE PEDIATRIE NEONATALE:UN PROTOCOLE THERAPEUTIQUE UN PROTOCOLE THERAPEUTIQUE Dr DODLEY SEVEREDr DODLEY SEVERE

�� MERCK MANUEL 3e EDITIONMERCK MANUEL 3e EDITION�� THESE DE SORTIE DE RESIDENCE DE THESE DE SORTIE DE RESIDENCE DE PEDIATRIE DU Dr EXANTUS JUDITH(1998) PEDIATRIE DU Dr EXANTUS JUDITH(1998)

�� WWW.GOOGLE.FRWWW.GOOGLE.FR