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avec une maladie auto-immune, ACAN supérieur ou égal à 1/160 etla présence d’autres anticorps de type anti-ADN, antimuscle lisseou anti-endomysium. Nous rapportons un cas de pustulose amicro-bienne des plis particulièrement sévères par son extension, et avecune réponse favorable et prolongée au traitement par ciclosporine.Observations.— Une femme de 56 ans présentait depuis 2005 untableau clinique récidivant et évoluant par poussées associant uneéruption pustuleuse débutant et prédominant sur les grands plis(axillaires, inguinaux, rétro-auriculaires, nuque et cuir chevelu).Une fébricule à 38 ◦C était parfois notée lors des poussées lesplus sévères. Les multiples prélèvements bactériologiques et myco-logiques des pustules étaient stériles. Le bilan biologique notaitdes ACAN (+) jusqu’au 1/1280 sans autre signe en faveur d’unlupus ou d’une autre maladie auto-immune. Les multiples biop-sies réalisées depuis 2005 montraient le même aspect de pustulesspongiformes intra-épidermiques stériles avec infiltrat neutrophi-lique. L’immunofluorescence directe était négative. Le diagnosticde pustulose amicrobienne des plis était porté. L’éruption étaittrès sensible à la corticothérapie générale qui seule permet-tait d’obtenir une rémission clinique. L’introduction successived’antipaludéens de synthèse, d’azathioprime ou de mycophénolatemofétil ne permettait pas de réduire la corticothérapie à moinsde 30 mg/j. La ciclosporine était finalement introduite à 3 mg/kgpar jour. Elle permettait en deux mois une décroissance rapide dela corticothérapie avec un contrôle clinique parfait. Après 15 moissous ciclosporine seule, aucune récidive n’a été observée.Conclusion.— La pustulose amicrobienne des plis reste une entitéméconnue. L’atteinte clinique était ici remarquable par la sévé-rité et la profusion des lésions débutant sur les grands plis et le cuirchevelu mais s’étendant ensuite progressivement sur l’ensemble ducorps. La cortico-dépendance est classique dans la pustulose ami-crobienne des plis. Aucun traitement n’a réellement fait preuve deson efficacité dans le but d’une épargne cortisonique. Nous avonstrouvé dans la littérature un autre succès avec la ciclosporine maisle suivi était limité dans le temps. L’efficacité très nette chez notrepatiente malgré un tableau sévère, et l’absence de récidive après15 mois d’arrêt de la corticothérapie suggère l’intérêt de la ciclo-sporine dans cette dermatose.Déclaration d’intérêts.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.265

P111Papulo-érythrodermie d’Ofuji révélant un cancerpulmonaireM. Zinoun a,∗, F. Hali a, H. Benchikhi a, F. Marnissi b, S. Zemiati b,A. Aichane c

a Service de dermatologie vénérologie, CHU Ibn Rochd,Casablanca, Marocb Service d’anatomopathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Marocc Service de pneumologie, hôpital 20-Août, Casablanca, Maroc∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cancer pulmonaire ; Éosinophilie ;Papulo-érythrodermie d’OfujiIntroduction.— La papulo-érythrodermie d’Ofuji est une entité rare.Bien que son étiologie reste indéterminée, des associations avecd’autres pathologies ont été décrites incluant les néoplasies viscé-rales, les lymphomes, et les hépatites virales C. Nous rapportons uncas de papulo-érythrodermie d’Ofuji révélant un cancer pulmonaireinitialement asymptomatique, et d’évolution fatale.Observations.— Il s’agissait de M. M.A, âgé de 61 ans, tabagique à60 PA, qui présentait une érythrodermie sèche prurigineuse évoluant

depuis deux mois. L’examen clinique notait un érythème diffus res-pectant les grands plis réalisant le signe de « la chaise longue », uneinfiltration papuleuse du visage, du cou et des mains, et des adé-

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opathies occipitales bilatérales. Le bilan biologique montrait unyndrome inflammatoire, une hyperéosinophilie majeure à 2,26 g/Lt un taux de LDH élevé à 483 U/L. Le frottis à la recherchee cellules de Sézary était négatif. La biopsie cutanée notait unpiderme hyperkératosique, acanthosique avec spongiose, et auerme un infiltrat perivasculaire lymphohistiocytaire, prédominantn polynucléaires éosinophiles. La biopsie ganglionnaire montraitne lymphadénopathie dermopathique sans localisation lymphoma-euse. Le diagnostic de papulo-érythrodermie d’Ofuji a été retenu.es explorations radiologiques et bronchoscopiques recherchantne néoplasie sous-jacente ont révélé un processus tumoral bron-hopulmonaire lobaire inférieur droit avec des bourgeons tumorauxémorragiques obstructifs, et des adénopathies médiastinales, donte type n’avait pas pu être identifié malgré des biopsies répétées.ne corticothérapie orale à 1 mg/kg par jour a été débutée associéeux dermocorticoïdes. L’évolution a été marquée par la régres-ion partielle des signes cutanés. Mais le tableau s’est compliquéar l’installation d’une dyspnée stade 3 avec altération de l’étaténéral, et le décès brutal du patient.iscussion.— Le diagnostic de papulo-érythrodermie d’Ofuji a étéetenu sur des signes cliniques typiques, des signes biologiques etistologiques. Parmi les quatre cas décrits par Ofuji, tous avaientes adénopathies périphériques avec le même aspect à la biopsieutanée. La papulo-érythrodermie d’Ofuji a permis le diagnostic’un cancer pulmonaire jusque là asymptomatique. Dans littératureaponaise, 21 cas d’association à des néoplasies viscérales ont étéécrits dont un seul cas de cancer pulmonaire. L’association de laapulo-érythrodermie d’Ofuji à d’autres pathologies a été rappor-ée dans la littérature. Il s’agit surtout de cancers solides digestifst pulmonaires et d’hémopathies.onclusion.— La papulo-érythrodermie d’Ofuji doit faire recher-her systématiquement une pathologie en particulier néoplasiqueouvant être jusque là méconnue.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.266

112ustulose érosive de la face. Delaigue a,∗, C. Gaudy-Marqueste a, M.-C. Rojat-Habib b,. Monestier a, S. Mallet a, J.-J. Grob a, M.-A. Richard a

Service de dermatologie La Timone, AP—HM, Marseille, FranceService d’anatomopathologie La Timone, AP—HM, Marseille,ranceAuteur correspondant.

ots clés : Face ; Jambe ; Pustulose érosiventroduction.— La pustulose érosive (PE) est une entité rare,hronique, se présentant comme des pustules amicrobiennes quivoluent vers des plaques érosives et croûteuses. Elle a été décritehez des sujets âgés avec des lésions du vertex mais aussi auxembres inférieurs survenant dans la majorité des cas après un

raumatisme. Nous rapportons un cas de PE inhabituel par sa loca-isation, son mécanisme de formation et sa survenue chez un sujeteune.bservations.— Une femme de 24 ans avait une lésion érosive aty-ique de la joue droite évoluant depuis un an. Elle avait pourntécédent une intolérance au lactose. La patiente signalait qu’elleravaillait dans un centre de télétransmission et portait un casquen regard de la lésion toute la journée au moment de sa forma-ion. Les lésions restaient évolutives et sans modifications malgrélusieurs antibiothérapies locales puis générales, et alors que laatiente ne portaient plus de casque. Les analyses bactériologiquesépétées des pustules et la recherche d’herpès par PCR sur le

ragment biosique et par colorations spécifiques étaient négatives.’aspect clinique pouvait faire discuter par le caractère bien limitét atypique de la lésion et les allégations de la patiente une der-

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atose factice avec recherche de bénéfices secondaires. L’examenistologique d’un fragment biospique montrait cependant à deuxeprises des images de pustulose spongiforme, une dermite aiguëntense avec un infiltrat polymorphe inflammatoire et des celluleséantes à type de corps étranger. L’IF directe était négative. Actuel-ement, la dermatose récidive à l’arrêt des dermocorticoïdes, esteu sensible au tacrolumus topique.iscussion.— Les principaux cas de PE ont été décrits chez des sujetsgés au niveau du vertex, en zone de calvitie, sur des zones exposéese facon chronique au soleil, souvent après un traumatisme (biop-ie, cryothérapie). Des cas ont également été décrits au niveau desambes dans un contexte d’insuffisance veineuse et d’atrophie cuta-ée. Notre observation est originale par la survenue de ce tableaula tempe et non pas comme habituellement au vertex, chez une

eune femme de 24 ans suite au port répété d’un casque de télé-hone, ce qui peut représenter le traumatisme déclenchant danse cas mais sans contexte d’atrophie cutanée. L’histologie aide auiagnostic car elle retrouve les mêmes anomalies que notre cas, aermis d’éliminer les principaux diagnostics différentiels : causesnfectieuses, pyoderma gangrenosum et a permis d’éliminer uneermatose factice. La prise en charge est difficile et fait appel auxermocorticoïdes, mais comme ici la récidive est fréquente.onclusion.— La pustulose érosive est une pathologie rare. Cettebservation est la première en lien avec un casque de téléphone etêtre initialement localisée à la face et chez une femme jeune.éclaration d’intérêts.— Aucun.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.267

113yoderma gangrenosum : étude de2 observations�

. Zaouak ∗, R. Benmously , T. Badri , H. Hammami ,. Ben Jennet , H. Marrak , S. Fenniche , I. Mokhtar

Département de dermatologie, hôpital Habib-Thameur, Tunis,unisieAuteur correspondant.

ots clés : Dermatose neutrophilique ; Maladie inflammatoirehronique intestinale ; Pyoderma gangrenosumntroduction.— Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatoseeutrophilique (DN) rare d’origine inconnue. Il peut s’associer àes pathologies inflammatoires, infectieuses ou malignes ou êtrediopathique.atériel et méthodes.— Étude rétrospective de 12 patients atteintse PG colligés au service de dermatologie de l’hôpital Habib-hameur sur une période 12 ans. L’immunofluorescence directeratiquée était négative et les prélèvements bactériologiques etongiques étaient négatifs chez tous les patients.ésultats.— Douze patients (5 hommes et sept femmes, sex-ratio/F : 0,7) ont été suivi pour PG. L’âge moyen était de 42,7 ans

16—66 ans). La durée moyenne des symptômes était de deux ansun mois—15 ans). La lésion élémentaire était une pustule (septatients), une papule (quatre patients), un nodule (deux patients)t une bulle (deux patients). La forme ulcéreuse était la plus fré-uente (dix cas) et la forme bulleuse (deux cas). Le siège était lesembres inférieurs (neuf cas), le tronc (un cas), le sein (un cas),

es membres supérieurs (trois cas), la face (un cas) et le cuir che-elu (un cas). Le PG était idiopathique (huit cas), associé à unealadie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) (quatre cas)

t à un cancer du sein de type canalaire infiltrant (un cas). Le PGtait associé à une pustulose sous-cornée (PSC) chez un patient.l était apparu suite à une brûlure (un cas) et à une cœlioscopieun cas). Le traitement consistait en une corticothérapie générale

0,5 à 1 mg/kg/j) (sept cas), les cyclines (deux cas) et la dapsoneun cas). L’évolution était favorable (quatre patients), une récidiveété observée (huit patients).

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iscussion.— Dans notre série, le PG était idiopathique dans 66 %es cas et l’association la plus fréquente était les MICI avec uneréquence de 25 %. Ces données rejoignent les données d’une sérieunisienne multicentrique antérieure de 21 cas où l’associationux MICI était la plus fréquente avec une fréquence de 23,8 %.’association à un cancer du sein chez une patiente qui a développén PG à distance au niveau du membre supérieur a été rarementécrite. La survenue d’un PG suite à une brûlure retrouvée chezn patient n’a pas été rapportée dans la littérature. La localisationu niveau du sein a été rarement rapportée et était souvent asso-iée à une chirurgie de type réduction mammaire, reconstructionu suite à une tumorectomie non retrouvée chez notre patiente.’association à une PSC a aussi été rarement rapportée avec moinse 12 cas décrits dans la littérature et serait associée à un gamma-athie à IgA non retrouvée chez notre patient.onclusion.— La localisation au niveau du sein est rare et n’estas toujours associée à une chirurgie mammaire ou à un cancer duein, comme nous l’avons observé chez une patiente. L’associationune PSC est rare et doit faire rechercher une gammapathie dont

’absence justifie une surveillance prolongée.éclaration d’intérêts.— Aucun.Iconographie disponible sur CD et Internet.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.268

114yndrome de Sweet : étude de 65 cas. Dahbi a,∗, O. Hocar a, N. Akhdari a, S. Amal a, H. Rais b,. Belaabidia b

Service de dermatologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, MarocService d’anatomopathologie, CHU Mohammed VI, Marrakech,arocAuteur correspondant.

ots clés : Indométacine ; Néoplasie ; Syndrome de Sweetntroduction.— Le syndrome de Sweet (SS) est la plus fréquentees dermatoses neutrophiliques caractérisées par la présenceistologique d’un infiltrat de polynucléaires neutrophiles (PNN◦)ans infection. Ces affections ont en commun la possibilité deocalisations viscérales, l’association fréquente à des maladies sys-émiques.atériel et méthodes.— Une étude rétrospective a été réaliséeu service de dermatologie de Marrakech durant une période de1 ans (1990 à 2011), afin d’étudier le profil épidémiologique, cli-ique, thérapeutique et évolutif de nos patients et rechercher lesssociations pathologiques les plus fréquemment retrouvées.ésultats.— Soixante-cinq cas de SS ont été colligés, la moyenne’âge était de 45 ans avec nette prédominance féminine (93,84 %).’existence de prodromes était notée dans 70 % des cas. Les lésionsutanées étaient papulo-érythémateuses dans tous les cas avec desspects atypiques dans 29 cas. Le siège le plus fréquent des lésionstait les membres supérieurs (45 cas). Une image histologique faite’infiltrat neutrophilique dermique est retrouvée dans la majoritées cas avec image de vascularite dans dix cas. Le SS était para-éoplasique dans trois cas (lymphome de la zone marginale, canceru cavum, leucémie myéloïde chronique), para-inflammatoire dansinq cas (syndrome de Gougerot, rectocolite hémorragique, mala-ie de Crohn, hépatite chronique C, mastite à plasmocytes), associéun goitre nodulaire (deux cas). 41 malades ont été traités par cor-

icothérapie générale (0,5 à 1 mg/kg/j), 20 par indométacine, troisar colchicine et une malade par association indométacine et col-hicine. Huit cas de récidive ont été notés dont la patiente suivieour le lymphome de la zone marginale.iscussion.— Les données épidémiologiques et cliniques de notre

érie rejoignent ceux de la littérature. Les formes atypiques sontlus fréquentes en cas de SS paranéoplasique. Histologiquement,’aspect typique fait partie des critères diagnostiques retrouvé