S564 JDP 2013

vitiligo. Une corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg parjour était introduite dans l’hypothèse d’une réaction de réversiontardive, et s’accompagnait d’une rapide régression des œdèmes etdes paresthésies, et d’une recoloration des lésions cutanées.Discussion.— L’association d’une dermatose de type inflammatoire,le vitiligo, avec une maladie de Hansen a déjà été décrite au coursde l’évolution de la lèpre lépromateuse, mais reste rare. Notre casest original car aucun cas de vitiligo survenant au cours d’une réac-tion de réversion n’avait été décrit. De plus, l’aspect clinique duvitiligo de type trichrome est également atypique. Sur le plan phy-siopathologique, un désordre immunologique commun est suspecté.Une première hypothèse est une réaction à immunité humorale :la présence d’anticorps non spécifiques, dont certains sont diri-gés contre Mycobacterium leprae, a été mise en évidence chezles patients lépromateux et en cas d’état de réversion. Ces anti-corps pourraient entraîner une destruction mélanocytaire en raisonde la sensibilité accrue des mélanocytes aux agressions toxiques etimmunes. En cas de réversion, il existe une réaction à immunitécellulaire qui a été mise en évidence histologiquement : on peutsupposer que les lymphocytes T cytotoxiques pourraient égalementparticiper aux destructions mélanocytaires responsables des lésionsde vitiligo. Enfin une dernière hypothèse est la théorie neurale :l’atteinte neurologique liée à la maladie de Hansen entraînerait,via la libération de neuromédiateurs, des dommages sur les méla-nocytes.Conclusion.— L’association lèpre et vitiligo mérite d’être connuepour limiter les errances diagnostiques. Un mécanisme autoimmuncommun explique probablement cette association.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.455

P287Rémission de 3 patients PASH souscombinaison antibio-chirurgicaleO. Join-Lambert a, H. Coignard b, S. Miskinyte c, M. Delage d,O. Lortholary b, X. Nassif a, A. Hovnanian c, A.-S. Nassif d,∗a Microbiologie, Paris, Franceb Maladies infectieuses, Paris, Francec Inserm U 781, Institut Imagine, hôpital Necker, Paris, Franced Centre médical, Institut Pasteur, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Acné fulminante ; Gène PSTPIP1 ; Hidradénitesuppurée ; Pyoderma gangrenosum ; Syndrome PASH ; TraitementantibiotiqueIntroduction.— Nous rapportons la rémission de 3 patients sévèresporteurs d’un syndrome PASH associant pyoderma gangrenosum(PG), acné sévère et hidradénite suppurée (HS) sous la stratégieantibiotique (AB) développée dans notre centre.Patients et méthodes.— Ces patients présentant une HS inopé-rable ont d’abord recu un traitement injectable (ceftriaxone-métronidazole) pendant 3 à 6 semaines, suivi d’un relais parl’association rifampicine-moxifloxacine-métronidazole 6 semainespuis rifampicine-moxifloxacine et d’éventuelles ré-inductions partraitement injectable pré-opératoire. La rémission complète étaitdéfinie par l’absence de toute inflammation locale. Une étude géné-tique est en cours chez ces 3 patients.Observations.—Patient 1.— Un homme de 37 ans a été pris en charge pour HS fes-sière de stade 3 de Hurley et inguinale de stade 2 évoluant depuis20 ans associée à un PG thoracique et brachial. Il avait présenté uneacné fulminante à 17 ans et subi une exérèse large des aisselles etaines après échec des rétinoïdes. Sous-AB, la rémission du PG et del’HS inguinale a été obtenue en 5 mois sans rechute depuis 2010, etau niveau fessier en 18 mois avec rechute 4 mois plus tard posantl’indication d’une exérèse.

Patiente 2.— Une femme de 29 ans a été prise en charge pourHS inguinale et fessière de stade 3, axillaire de stade 2. Elleprésentait une HS sévère depuis l’âge de 11 ans, avec antécédentd’acné sévère et de PG en rémission après dapsone puis clofaziminependant 2 ans. Son HS était en échec de : 12 exérèses, colchicine,étanercept, adalimumab, corticothérapie locale et générale, AINS,avec amélioration partielle sous-dapsone et -clofazimine. Sous-AB,elle a obtenu une rémission axillaire et inguinale en 4 mois avecassouplissement des cicatrices de PG sans rechute dans ces zonesdepuis 2010. Trois exérèses encadrées d’AB ont été réalisées, per-mettant une rémission complète.Patient 3.— Un homme de 23 ans a été pris en charge pour HS fes-sière de stade 3 et PG du sternum et de cuisse. Suite à une acnéfulminante à 14 ans, il avait développé l’HS sous-corticothérapie.Son HS était en échec de : corticothérapie, dapsone, AB et incisionsmultiples, AINS. Sous-AB ciblés, la rémission complète à 6 mois duPG et de l’HS a été suivie de rechute fessière 6 mois plus tard posantl’indication d’une chirurgie large.Discussion.— Ces résultats montrent qu’une stratégie associant anti-biothérapie ciblée et chirurgie peut être bénéfique chez les patientsatteints d’HS inopérable. Une évolution favorable du PG a été obser-vée sous-AB chez ces 3 patients.Conclusion.— Des études contrôlées sur un plus grand nombre depatients sont nécessaires pour confirmer l’efficacité de cette stra-tégie.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.456

P288Angiomatose dermique diffuse : unecomplication rare de l’athérosclérose.À propos de deux observations�

E. Crickx a,∗, A. Saussine a, M.-D. Vignon-Pennamen b,F. Cordoliani a, F. Mouly a, M. Bagot a, M. Rybojad a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Franceb Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Angioendothéliomatose réactionnelle ; Angiomatosedermique diffuse ; AthéroscléroseIntroduction.— L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une pro-lifération dermique bénigne de cellules endothéliales.Observations :— une femme de 71 ans consultait pour des lésions nodulaires. Sesantécédents étaient marqués par une cardiopathie ischémique pon-tée, une artérite oblitérante des membres inférieurs (AOMI) sévèreavec échec de pontage fémoral droit et amputation, un diabèteinsulinorequérant, une hypertension artérielle (HTA), un tabagismesevré, une insuffisance rénale chronique modérée et une fibrilla-tion atriale anticoagulée. Les lésions avaient débuté sur l’abdomen,puis s’étaient étendues aux membres et au thorax. Il s’agissait denodules érythémateux, douloureux, parfois ulcérés, et de placardslivédoïdes. La biopsie cutanée montrait une prolifération dermiquede petits capillaires tapissés par des cellules endothéliales tur-gescentes. Une angioIRM montrait une infiltration athéromateusediffuse de l’aorte et de ses branches, sans anévrysme ou occlusion.Malgré l’équilibre maximal du diabète et de l’HTA, l’introductionde colchicine puis de prednisone, la généralisation des lésions secompliquait d’une défaillance multiviscérale avec décès ;— un homme de 81 ans consultait pour une lésion érythémateuse del’épaule droite. Il était suivi pour une AOMI sévère ayant nécessitéplusieurs revascularisations. Il était hypertendu, dyslipidémique etancien fumeur. Il avait subi une endartériectomie carotidienne maisn’avait pas de coronaropathie. Une lésion érythémateuse, bleutée,avec quelques télangiectasies était apparue sur l’épaule droite puissur la partie antérieure du thorax. La biopsie cutanée montrait unehyperplasie capillaire dermique faite de capillaires différenciés,