TD de révision NEPHRO

l’origine vésicale d’une hématurie peut être évoquée devant: l’absence de cylindres hématiquesune protéinurie > 1g/lle caractère total de l’hématuriela présence de caillotsla profession

Au cours d’un sd néphrotique, on observe fréquemmentune dyslipidémieune hypocalcémieune hypergammaglobulinémieune rénine élevéeune tendance hémorragiquedes infections à pneumocoques

Cas clinique 1Vous êtes apellé aux urgences pour un patient de 68 ans « essoufflé »

un bilan montre :

pH 7,38; PCo2 29 mmHg, PO2 100 mmHg, Bicar 15, Sat 98%

Na 140, K 3,4, Cl 112, Bicar 17, Prot 74, urée 14, creat 130

Hb 15 g/dl, GB 9000, plaqu 170 000

un doppler veineux des MI et un TDM pulmonaire APC ont été demandés par

votre co-interne

Qu’ en attendez vous ? Pourquoi? Quel est votre diagnostic?

Quels sont les signes de gravité de cette affection?

Rien. Inutile et toxique.

Dyspnée/ Acidose métabolique compensée

Sévérité de l’acidose (pH< 7,1, bicar < 8 mmol/l), hyperkaliémie,

Troubles neurologiques

Anomalies hémodynamiques

Comment procédez vous pour le diagnostic étiologique de cetteaffection?

Calcul du trou anionique plasmatique TA = Na – Cl – HCO3(normale = 12± 4)

Si TA >16 = accumulation d ’anions indosables = lactates,cétones, salicyles, éthylène glycol , sulfates, phosphates (IR)

Ici TA = 11 mmol/l acidose métabolique à TA normal = hyperchlorémique

Quelles sont les causes possibles ?1. Pertes de bicarbonates

digestive : diarrhées, fistules, bricker…

rénale : = acidose tubulaire proximale ou type 2 pas de réabsorption de bicarbonates au niveau du tube proximalétio : myélôme, médicaments (diamox), sjogren

2. Diminution excrétion d’acide au niveau rénal= acidose tubulaire distale

type 1 : pas de sécrétion de H+ au niveau du tube distal liée à anomalie de la pompe à protons apicaleétio : néphropathies interstitielles (lupus, sjogren, uropathie obstructive, pyélonéphrite chronique)), lithium, héréditaire…

type 4 : défaut de production de NH4+ secondaire à hyper K+ liée à hypoaldostéronismeétio: ISR, IEC/ARA 2,antialdo, diabète (hyporéninisme), bactrim, héparine

Cellule intercalaire alpha

Cellule tubule proximal

Cellule principale C collecteur

L’hypoaldostéronisme est responsable d’une hyper K+ qui est responsable d’une diminution de l’excrétion de NH4 +

Le patient vous raconte qu’il a une diarrhée depuis 10 jours :quels éléments orientent vers cette cause étiologique del’acidose?

1.Calcul du TAU : Na+ K – Cl = reflet de l’ammoniurie (NH4+)l’acidification U est adaptée si NH4 + éliminé soit un TA négatif TAU <0 : acidose extra-rénale TAO >0 : acidose tubulaire

2. pH u< 5,5 = Adapté dans causes extra rénales

dans acidose tub. proximale> 5,5 dans acidose tubulaire distales

3. Kaliémie basse si pertes digestives, acidoses type 1 et 2, augmentée type 44. Signes de DEC : protidémie, Hb

Monsieur M, 60 ans est hospitalisé pour confusion

Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 160 000, GB 9000,

Na 137, K 4,5, Cl 100, bicar 22, prot 100, urée 35, creatinine 380, glu 4,5

calcémie 3,5, P alcalines 450,gamma GT 30, bili 12, TGO 28 TPG35, LDH 450

Quelles anomalies peuvent expliquer les tr neurologiques

Hyper calcémie

Hyperprotidémie avec sd d’hyperviscosité (FO)

Urémie = non ! Mais trjs éliminer rétention urinaire devant IR + confusion

Quelle pathologie peut expliquer le tableau biologique de mr m

IR + Anémie +Hyper calcémie + Hyperprotidémie = MM

Quelle sont les causes possibles de l’ IR chez ce patient

Hyper calcémie

Tubulopathie myélomateuse

Comment traiter vous les anomalies métaboliques de ce patient?

Réhydratation par sérum salé isotonique ± diurétiques de l’anse

calcitonine + biphosphonates +corticoïdes

Discuter échanges plasmatiques / hyperviscosité

Un jeune homme de 30 ans est hospitalisé en Neurologie suite à un état de mal épileptique. Vous êtes appelé car depuis 48 h, le patient urine de moins en moins. L’examen clinique est sans particularités en dehors de douleurs musculaires et d’urines foncées.

Vous concluez à une IRA sur rhabdomyolyse. Décrivez les

éléments compatibles avec ce diagnostic. • Anamnèse : convulsions• Clinique : oligurie, urines foncées, douleurs musculaires• Biologie : IRA, calcémie diminuée, phosphorémie augmentée,

uricémie augmentée, CPK/myoglobine augmentés, LDH augmentées,

• labstix : hématurie, culot : 0 GR, BEU : Na/K>1, NaU>20, • ASP/echo RAS.

• de quelle type d’IRA s’agit il ? quelle est sa pathogénie ?• Organique• NTA / précipitation intratubulaire de myoglobine• quel est son pronostic ?• Récupération ad integrum en l’espace de quelques jours

jusqu’à 3 semaines• donnez quelques étiologies d’IRA liées à la filtration de

pigments dans les urines• Myoglobinurie : convulsions, traumatisme, ischémie aigue d’un

membre, immobilisations prolongées au sol (alcool, AVC , chutes/ personnes âgées), médocs : statines, fibrates, myosites infectieuses….

• Hémoglobinurie : hémolyse sur incompatibilité transfusionnelle ABO , septicémie à BGN, accès palustre, patients avec déficit en G6PD ayants pris des quinidiniques.., anémie hémolytique auto-immune, MAT…

Lucie, 20 ans est hospitalisée pour des oedèmes des MI évoluant depuis 15jours. Elle n’a aucun ATCD et ne prend aucun médicaments si ce n’est la pilulecontraceptiveQue recherchez vous à l’ex clinique?

signes locaux inflammatoires? Godet? Signes d’IC? Périodicité?Poids Bandelette urinaire

Labstix sg ++, prot +++Quel bilan biologique simple pratiquez vous dans un premier temps?NFS, vs CRP /BES/albuminémie/ b hépatique/ B hémostase/ECBU/BEU/protéinurie, ECG, RT

Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 130 000, GB 9000, vs 55, CRP 5Na 138, K 4,3, Cl 95, bicar 22, prot 55, urée 5, creat 80, calcémie 2,07, P 1,12Albuminémie 28g/l, b hémostase TP 85%, TCA 42/33, BEU : Na 22, K 29Culot : GR 20/mm3, GB 2/mm3, culture stérile; protéinurie 3,5 g/lRT : ras

Quel est votre diagnostic principal ?

Que recherchez vous à l’interrogatoire et à l’ex clinique

Quels examens complémentaires demandez-vous?

Sn néphrotique impur (hématurie)avec fonction rénale conservée

ATCD familiaux,? signes cliniques extrarénaux ?

Glycémie, Complément sérique, ACAN, AC anti phospholipides, anticoagulant

circulant, sérologie HBV, HCV, HIV,

Echo rénale avec doppler veineux (thrombose?)

La patiente ne signale aucune anomalie clinique si ce n’est des fréquentes

conjonctivites et des douleurs dans les poignets.

Le bilan biologique retrouve des ACAN positifs à 1/5000, des

anti SSA à 130, des anti DNA à 92, le CH 50 est à 56% avec diminution du C3

et du C4, le TCA ne se corrige pas avec l’adjonction de plasma témoin. Les

sérologies virales sont négatives. Echo RAS

Que suspectez vous ? Que proposez vous ?

Probable GN lupique car

femme + jeune + dlr articulaires + probable gougerot sjogren

+ Sd inflammatoire + anticoagulant circulant + anémie / T pénie

(faire réticulocytes,test d’hémolyse (hapto, bili, LDH), test de Coombs, AC anti

plaquettes

+ sérologie lupique >0 avec hypocompléméntémie

+ Sd glomérulaire

Réaliser PBR (MO + IF)

diagnostic positif /pronostic + guider thérapeutique

La biopsie montre une GN classe III S

III = focale = moins de 50 % des glomérules

S = segmentaire

Classe III S

Vous décidez d’un tt Immunosuppresseur associant corticoïdes et azathioprine

Quelles TT/mesures associées devez vous prescrire?

Photoprotection +++,

Prévention des complications osseuse des corticoïdes ++++ (Calcium, vit D)

Prévention complications CV ++++

Ttt antalgiques /AINS si besoin

Stop contraception oestroprogestative.

Aspirine pour prévention SAPL

Immunomodulateur hydroxychloroquine = plaquenil

henri, 73 ans est hospitalisé pour fièvre . Il a une plaie du membre inférieur pour lequel il récoit un traitement par antibiotiques (méticilline) prescrit par son MT depuis 2 semaines. Depuis qq jours il existe une AEG et le patient signale être polyalgique. Il a noté des urines rouges il y a 2 jours.

A l’entrée, on note au niveau de la cheville droite un ulcère veineux à fond fibrineux, sans inflammation locale.T°38. La diurèse est conservée. Les urines sont claires La prostate est grosse au TR sans douleur. Il n’ y a pas de globe. La TA est normale. Le bilan met en évidence une I rénale aigue. EDVMI négatif.

quels examens pratiquez vous?

Echo rénale (devant toute IR) avec doppler (doute sur hématurie : vérifier l’absence thrombose vasculaire) Labstix, BEU, culot, ECBU, protéinurie Echo RASLabstix: hématurie ++, protéinurie +, leucocyturie ++, 0 nitrites BEU Na 76, K 19 , culot : 16000 GR/ml, 25 000 GB/ ml; protéinurie 1,2 g/j

QUELLES sont vos hypothèses diagnostiques quant à l’IR

IR obstructive? Echo normaleIR fonctionnelle ? diurèse conservée, poids stable, o signes DEC, Na/K >1organique : probable +++

votre CCA vous dit qu’il est sûr que c’est une IRA sur N interstitielle aiguequ’est ce qui le rend si sur de lui?

1. prescription récente de pénicilline M2. signes extra rénaux (fièvre, polyalgies)3. leucocyturie, hématurie macro/micro, protéinurie modeste4. éosinophilurie > 0 dans seulement 50% des cas

La biopsie rénale monter un infiltrat tubulo-interstitiel composé de lymphocytes T et vous payez une bouteille de champagne à votre chef.

• Un jeune homme de 25 ans vient consulter pour une hématurie microscopique décelée à la médecine du travail sur une BU.

• quels sont les éléments que vous devez rechercher à l’interrogatoire devant toute hématurie (micro ou macro )?

• circonstances de survenue de l’hématurie : traumatisme, SF urinaires (dysurie, BM, pollakiurie), douleurs lombaires, effort ?

• type d’hématurie: initiale ( urétroprostatique) ou terminale (vésicale)• épisodes d’hématurie macro ?• caillots ? (cause = forcément urologique) • traitements anticoagulants ? • autre TTT médicamenteux (AINS, herbes chinoises) • origine ethnique, séjour prolongé en zone d’ endémie bilharzienne • atcd familiaux (surdité, néphropathie, hématurie) et personnels (BK,

bilharziose)• fièvre, signes généraux (cutanés, articulaires, digestifs )• tabagisme, profession (K urothéliaux aux colorants )

• Comment confirmer le diagnostic ? • Méthode de référence HLM (compte d’ADDIS) : >10 000

GR /mn• Au cabinet : labstix : + pour 5000 GR/ml• Culot urinaire : hématurie définie par GR >10 000 /ml à 2

reprises

• quelles sont les étiologies des fausses hématuries

• BU négative : coloration des urines par médocs (rifampicine, metronidazole), aliments (betterave), pigments biliaires (ictère)

• BU positive mais culot négatif : hémoglobinurie ; myoglobinurie

• Chez la femme : pertes gynéco• Chez l’homme : urétrorragie (écoulement sanglant en

dehors des mictions)

• l’interrogatoire et l’examen clinique du jeune homme sont sans particularités.

• Quels examens SIMPLES pouvez vous réaliser pour orienter votre diagnostic ?

• Labstix : albuminurie ? (+ pour >300mg/l), leucocyturie (>5000 GB/ml)

• CULOT urinaire avec morphologie de GR urinaires ; cylindres hématiques (signe origine glomérulaire), autres cylindres (granuleux…)

• NFS, bilan d’hémostase• Ionogramme, urée, créatinine• ASP : lithiase ? • Echo rénale et vésico prostatique : anomalie urologique, taille

des reins

• le bilan que vous avez pratiqué rattache cette hématurie à une origine glomérulaire. Vous pratiquez donc une biopsie rénale. Celle ci retrouve une prolifération mésangiale et des dépôts mésangiaux d’IgA, de C3 et d’IgG en immunofluorescence. De quelle pathologie s’agit il ? Quelles sont ses présentations cliniques ?

• Maladie de Berger• Hématurie micro isolée/associée à une protéinurie variable +++• Episodes d’hématurie macro dans les 48 heures suivant

infection ORL/VAS +++• Sd néphrotique impur (rare)• Sd néphritique et IRA rapidement progressive (GN à

croissants)

• Quel est son pronostic ? • 1/3 rémission • 1/3 hématurie ± protéinurie persistante sans évolution vers

IRCT • 1/3 IRCT en 10-20 ans ;

• Quels sont les facteurs de mauvais Pic ?

• HTA au diagnostic +++• IR au diagnostic +++ • Protéinurie persistante• Lésions histologiques sévères (fibrose interstitielle, croissants

>30%, lésions vasculaires, fusion des podocytes) • Facteurs génétiques : phénotype DD de l’enzyme de

conversion• Sexe masculin ?

• quel est son traitement

• traitement de l’HTA +++• traitement antiprotéinurique +++• indications des corticoïdes :

– formes protéinuriques : ?? – formes sévères avec croissants extracapillaires

• cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) : formes sévères avec croissants

• dans quelles pathologies peut- on trouver une association avec une néphropathie à dépôts d’Ig A ?

• cirrhose• mal coeliaque, RCH• HIV • SPA, PR• Dermatite hérpetiforme• Lupus (dépôts d’IgA bcp moins nombreux que ceux d’IgG et de

C3)

• si le patient avait eu des atcd d’hématurie microscopique dans la famille, quelle(s) pathologies aurait on pu suspecter ?

• BASALOPATHIES = maladies de la membrane basale

• Sd Alport : hématurie micro, protéinurie, IRCT précoce : 100% à l’age de 30 ans) + surdité de Perception + Atteinte Ophtalmo

• hématurie familiale bénigne = maladie de membranes basales fines ; transmission AD, pas de protéinurie ni d’ IRénale

• Nail-Patella Syndrome : transmission AD, basalopathie avec hématurie, protéinurie, IR = 25% + hypoplasie des ongles, de la rotule (patella), anomalies de l’iris

• Un enfant de 12 ans est adressé aux Urgences par son MT pour SD néphritique aigu.

• Quels sont les éléments cliniques et biologiques que vous vous attendez à trouver ?

• Clinique : • installation brutale le plus souvent, • Sd oedémateux +++ (œdème visage, lombes, Membres inf),• hématurie (urines porto ou coca cola), oligurie, • HTA, • parfois fièvre, AEG

• Biologie : • hématurie avec cylindres glomérulaires et granuleux

(leucocytaires),• protéinurie abondante non sélective• I rénale aigue rapidement progressive

• Quels éléments devez vous rechercher dans l’anamnèse ?

• Angine bactérienne, impétigo, scarlatine (strepto β hémolytique du groupe A +++; staph)

• NB : autres germes impliqués : pneumoC, salmonelle, mycoplasme, chlamydiae, oreillons, varicelle, rougeole, EBV (mononucléose)…

• Quel est le diagnostic le plus probable ?• GNAigue Post Infectieuse 

• Quels examens biologiques vous permettent d’étayer cette hypothèse ?• Hypo-complémentémie (CH50 et fractions C3/C4)• sérologie streptococcique (ASLO et ASDOR) positive = inconstant , ≠

pathognomonique)

Quel est l’aspect histologique retrouvé dans cette pathologie ?GN proliférative endocapillaire exsudative + dépôts sur MBG (humps composé de IgG et C3)

=> prolifératif : augmentation du nombre de cellules => endocapillaire: en dedans de la MBG=> exsudatif : infiltrat de cellules inflammatoires

NB : pathogénie = dépôts de complexes immuns antigène-anticorps sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire (HUMPS)=> réaction inflammatoire dans le glomérule:

activation de la voie alterne du complément (dépôts de C3)

afflux de cellules inflammatoires (PNN et macrophages) libération de cytokines => stimule prolifération des

cellules du glomérule et entraîne lésions de la MBG d’où hématurie et protéinurie

HUMPS en Ifluo (AC anti C3)

C endothéliales

C mésangiales

C inflammatoires

Présence de cellules inflammatoires circulantes en excès dans les lumières des capillaires glomérulaires, c'est-à-dire > 5 globules blancs par gloméruleen particulier polynucléaires et monocytes-macrophages.

• Quelle est généralement son évolution ?• Guérison en quelques semaines. Dans de rares cas,

protéinurie persiste et évolution vers IRC• Quel traitement devez vous instaurer ?• Symptomatique : diurétiques, anti hypertenseur• Quel élément doit vous faire remettre en cause votre

diagnostic ?• Absence de régression des symptômes, persistance d’un

complément sérique abaissé• c’est alors une indication à réaliser une biopsie qui est rarement

réalisée dans les présentations typiques sans signes de gravité

Quels sont dans ce cas les diagnostics différentiels ?

= Glomérulonéphrites aigues avec hypo-complémentémie :

- GN membranoproliférative

- LEAD

- Endocardite

- Cryoglobulinémie

une bandelette urinaire est recommandée dans les 3 semaines

suivant une infection streptococcique chez l’enfant (dépistage)